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 TEMA: INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Y SINDROME DE CUSHING

 GRUPO: 3
 INTEGRANTES
 Guevara Huancas Veronica Zoila
 Joyo Huayta Cindy Anabel
 Lizarazo Huancahuire Luis Enrique
 Pagaza Medina Daici
 Zuñiga Espinoza Anthony Wilsson

2021
LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES

 Son dos glándulas pequeñas de forma


triangular. Cada una está ubicada en la parte
superior de cada riñón.
 Tienen formas distintas:
 La derecha: Piramidal.
 La izquierda: Semilunar.
 Se encargan de producir hormonas
imprescindibles para la vida y su función es
regular las respuestas al estrés.
Funciones
 Función Endocrina. Segregan hormonas que intervienen en
la regulación del balance electrolítico/hídrico. También otras
hormonas que mantienen los niveles de glucosa correctos,
proteínas y grasas, con funciones catabólicas,
antiinflamatorias y termogénicas. También producen
hormonas anabólicas y masculinizantes.
 Función Nerviosa. Las glándulas permiten dar una respuesta
correcta ante el estrés.
Partes:
 Corteza:
 Las hormonas glucocorticoides: (como el cortisol) mantienen el control del azúcar (glucosa), disminuyen
(inhiben) la respuesta inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrés.
 Las hormonas mineralocorticoides: (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio, agua y potasio.
 Las hormonas sexuales: Andrógenos y estrógenos, afectan el desarrollo sexual y la libido.
 Medula: Que produce adrenalina y noradrenalina, sustancias que se encargan de activar la frecuencia
cardíaca y la respiración.
 Los trastornos de las glándulas suprarrenales provocan que sus glándulas produzcan
demasiadas o no suficientes hormonas.
 Enfermedad de Addison hay (producción baja de cortisol)
 En el síndrome de Cushing, (producción elevada cortisol).

 Algunas personas nacen sin la capacidad de producir suficiente cortisol.

 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
INTRODUCCION. ISRR
De la integridad del eje hipotálamo-hipofisario suprarrenal depende la
capacidad de respuesta
de nuestro organismo frente al estrés.

La síntesis y liberación de
Que estimula a la adenohipófisis
Hipotálamo segrega la hormona glucocorticoides (cortisol),
para la liberación de hormona
liberadora de la corticotropina andrógenos suprarrenales y
adrenocorticotropa (ACTH)
(CRH) mineralocorticoides
(ritmo circadiano)
(aldosterona) en las suprarenales
• Ejerce un feedback negativo en la hipófisis y el hipotálamo
• Es vital para mantener el tono vascular y la contractilidad cardiaca e interviene en el metabolismo de
hidratos de carbono y proteínas. Además, es un potente antiinflamatorio e inmunomodulador, por su
Cortisol acción sobre el sistema inmunitario.

• La síntesis está regulada fundamentalmente por el sistema renina – angiotensina


• Estimulan su síntesis, la renina la hiponatremia, algunas prostaglandinas y el sistema nervioso
Aldosterona sinpático

• Los mineralocorticoides son fundamentales en la homeostasis de la sal y el agua.



 La insuficiencia suprarrenal (ISPRR) es la incapacidad de la adrenal
para mantener una secreción hormonal adecuada, tanto en situación
basal como en situaciones de estrés.
 Alteraciones a cualquier nivel del eje pueden tener como
consecuencia un fallo adrenal.
 La crisis adrenal aguda es una emergencia médica ya que provoca
shock o hipovolemia, hiponatremia o hiperpotasemia e
hipoglucemia.
 Esta situación requiere de la administración urgente de corticoides
asociados o no a mineralocorticoides.
 La ISPRR crónica clínicamente puede pasar desapercibida.
ETIOLOGIA
Dependiendo del nivel donde se localice el
trastorno, la ISPRR puede ser: primaria
(glándula suprarrenal), secundaria (nivel
hipofisario) o
terciaria (nivel hipotalámico).

Además, el defecto puede ser total, si afecta a las


tres hormonas,
o parcial.
. Desde el punto de vista fisiopatológico,
podemos establecer cinco grandes grupos de
etiologías, que pasamos a detallar.
Resistencia o
Alteración de la síntesis Hipoplasia/disgenesia
insensibilidad a la ACTH:
esteroidea suprarrenal
Sindrome de Migeon

Patología
Destrucción suprarrenal
hipotalamohipofisaria
• Hiperplasia suprarrenal congénita: el déficit de 21-hidroxilasa es la causa más frecuente de hiperplasia suprarrenal
Alteración de la síntesis generalmente en el primer mes de vida.
esteroidea

• Son formas graves con insuficiencia completa y muy precoz, que incluso se manifiestan en las primeras horas al
Hipoplasia/disgenesia nacimiento
suprarrenal

Resistencia o
• Es un déficit hereditario
insensibilidad a la
ACTH:sSindrome de
mgan

• El tratamiento prolongado con corticoides puede generar una ISPRR


Patología
• Cualquier lesión a nivel hipotálamo-hipofisiaria puede provocar disminución en la secreción CRH o ACTH
hipotalamohipofisaria

• Destrucción aguda suprarenal en el contexto de una infección grave.


Destrucción suprarrenal
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Los síntomas en la ISPRR primaria son más floridos, por faltar el


cortisol y la aldosterona, astenia, baja de peso hiperpigmentación,
hipoglicemia.
 Si la insuficiencia se instaura lentamente, la cronicidad hace que la
sintomatología pueda ser insidiosa y difícilmente reconocible, por
ello es fundamental la labor de sospecha clínica. Cuando el déficit
es agudo, existe un compromiso vital y se origina una crisis
suprarrenal.
Insuficiencia
Insuficiencia
suprarrenal aguda,
suprarrenal crónica
crisis suprarenal

De aparición brusca, sin causa


Los síntomas se instauran de
definida, que se acompañe de
manera insidiosa y lenta con
alteración hemodinámica, trastorno
progresiva fatigabilidad vómitos,
electrolítico que se resuelva tras la
mareos perdida de peso
administración de glucocorticoides

Astenia, síntomas
gastrointestinales, irritabilidad Hiponatremia, hiperpotasemia,
cambios de personalidad. En la hipoglucemia y
infancia, además, es característico hemoconcentración, valores altos,
que pueda asociar un retraso en la HTO, urea, creaninina así como una
acidosis metabólica
pubertad y el crecimiento.
Diagnóstico de la Insuficiencia Suprarrenal
El diagnóstico se basa en:
Demostrar la existencia de una producción insuficiente de cortisol, ante la sospecha clínica.
Cuando se confirma el hallazgo, localizar a qué nivel se encuentra el defecto para determinar si es ISPRR
primaria o secundaria.
Luego intentar conocer la etiología del trastorno.
En los casos en que se encuentre los niveles de cortisol francamente disminuidos el diagnóstico está
confirmado.
Si obtenemos una determinación de ACTH por debajo de la normalidad estamos frente a una insuficiencia
secundaria o terciaria
Si obtenemos una determinación de ACTH es superior a la normalidad, se tratara de una insuficiencia
primaria.

 Las mediciones cortisol y de ACTH muestran valores que no son concluyentes ya que que se tiene que
recurrir a estímulos dinámicos para evaluar la integridad del eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal.

.
Determinaciones hormonales basales.

 Cortisol plasmático
➔Entre las 08:00 y las 09:00 hora de 9 y 25 ug/dl de cortisol , es normal
➔Menor de 3 ug/dl, se considera diagnóstico de ISPRR.
➔ Por encima de 20 ug/dl nivel adecuado en situaciones de estrés.
➔ Niveles por debajo de 5 ug/dl son insuficientes.
➔El resto de los casos se deberían realizar test de estimulación.
 Nivel plasmático de ACTH

La determinación de ACTH, coincidiendo con niveles bajos de cortisol, puede


determinar permitir conocer la localización de la deficiencia, distinguiendo la
insuficiencia primaria de la secundaria.
➔Valor inferior a 16 ug/dl diagnostica una insuficiencia del eje.
➔Niveles superiores a 100 ug/dl son característicos de una insuficiencia primaria
➔Ante una cortisolemia baja confirmada, las cifras de ACTH 2 veces por encima del
límite superior de referencia confirmarian el diagnóstico de insuficiencia primaria.
Hay que tener en cuenta que la vida media del ACTH es muy corta, lo que dificulta la
cuantificación adecuada.
 Nivel plasmático de aldosterona
Disminuida en casos de ISPRR primaria y se
acompaña de un aumento de la actividad de
renina plasmática. Es importante obtener esta
determinación coincidiendo con la crisis adrenal
(hiponatremia-hiperpotasemia)
Test hormonales de estimulación:
Puede ser necesario para confirmar una ISPRR o para identificar el nivel
de la alteración.
Test de estimulación con ACTH:
• Mide directamente la integridad funcional de las glándulas suprarrenales indirectamente
la función del eje hipotálamo- hipofisario.

• Consiste en la administración de 250 ug/ de ACTH sintética por vía EV o IM.


• En niños mayores de 2 años (125 ug en lactantes) y la medición de los niveles de
cortisol a los 0, 30, 60 minutos.
• Es normal una respuesta superior 18-20 ug/dl.
• La prueba tiene una buena sensibilidad para la detección de ISPRR, pero no tanta en la
insuficiencia secundaria. En los últimos años se ha propuesto la modificación del test
con el empleo de dosis bajas de ACTH (1 ug) para diagnosticar insuficiencias parciales
que pueden quedar enmascaradas con las dosis convencional.
Otros test para localizar el nivel de déficit:
El test de hipoglucemia insulínica y el test de frenación con metopirona
son considerados gold standard en la valoración de la integridad del eje
hipotálamo-hipofisario-suprarrenal. Los efectos adversos que conllevan
ambas pruebas hacen que solo se utilicen,bajo estricta supervisión médica,
en los casos en los que las pruebas anteriormente descritas no han
establecido el diagnóstico.
Pruebas radiológicas para el diagnostico etiológico.

Tomografia axial computarizada


En el SNC puede determinar invasión ósea o tumor
hipofisario con calcificaciones como el craneofaringioma, u
otras tumoraciones hipotálamo- hipofisarias. A nivel
suprarrenal la TAC detecta masas mayores de 1 cm y puede
apuntar el diagnóstico de enfermedad granulomatosa como tb
si existen zonas calcificadas.
Resonancia magnética nuclear.
En general tiene mayor sensibilidad para diagnosticar alteraciones
suprarrenales o tumores cerebrales . También es más útil para evaluar
las metástasis a distancia y la invasión vascular y diferencia bien las
hemorragias.
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal
Consiste en tratamiento hormonal sustitutivo, suplir la deficiencia de
cortisol y si existe déficit de aldosterona, habrá que añadir
mineralocorticoide.
La hidrocortisona es el compuesto farmacológico para sustituir al
cortisol y si además existe déficit de de aldosterona habrá que añadir
un mineralocorticoide.
Manejo de la crisis suprarrenal
El reconocimiento y tratamiento de crisis suprarrenal son
críticos para la supervivencia, pero antes se debe extraer
sangre para determinar glucosa, electrolitos, cortisol, ACTH,
actividad de renina plasmática , aldosterona y 17
hidroxiprogesterona (RN) y así facilitar un diagnóstico
etiológico.
Ante la sospecha clínica de una crisis suprarrenal se procede:

Reposición de líquidos: Expansión inicial con suero salino fisiológico a razón de 20 ml/ kg
de peso.
Si existe hipoglucemia añadir glucosa intravenosa en dosis de 0.25-0,5 g/kg.
Tratamiento sustitutivo intravenoso con hidrocortisona :
Bolo inicial de 75-100 mg/m2 ( dosis mínima 25 mg y máxima de 100 mg
Continuar con inyección de 50-75 mg/m2/día dividida en cuatro dosis.
Tratamiento de la hiperpotasemia.
Necesidad de monitorización electrocardiográfica. Gluconato cálcico en casos graves.
Ingreso: fluidoterapia, monitorización de constantes, gasometría y glucemia.
Tras s24 horas , iniciar pauta de descenso de hidrocortisona para pasar después a
tratamiento oral sustitutivo:
Primer dia :hidrocortisona intravenosa en dosis de 50-75 mg/m2/día dividida en cuatro
dosis.
Segundo día: hidrocortisona intravenosa en dosis de 30 mg/m2/día repartida en 4 dosis.
Tratamiento sustitutivo de mantenimiento
Glucocorticoides
El tratamiento de elección para niños con una insuficiencia adrenal primaria es la hidrocortisona oral a
dosis de 8 mg/m2 repartida en 3 a 4 tomas diarias.En la insuficiencia suprarrenal secundaria, la dosis
necesaria puede ser menor. La hiperplasia suprarrenal congénita requiere dosis más altas.
El ajuste del tratamiento de mantenimiento va a depender del control clínico del paciente. En la
hiperplasia suprarrenal congénita el control periodico de metabolitos intermedios y androgenos
suprarrenales tiene utilidad en la dosificación de hidrocortisona.
Dosis de estrés:
Cortisol se incrementa en situaciones de estrés , entonces los pacientes con ISPRR deben ser informados
y adiestrados en el manejo de la medicación sustitutiva en estas situaciones, para evitar desencadenar una
crisis suprarrenal.
La descompensación de una ISPRR crónica frente al estrés, es la causa frecuente de la crisis suprarrenal,
se precisa duplicar o triplicar la dosis de cortisona, frente a situaciones de mayor gravedad como cirugías,
sepsis el tratamiento es hidrocortisona intravenosa.
Mineralocorticoides.
La terapia sustitutiva se realiza con 9 alfa fluorhidrocortisona.En niños
pequeños o en aquellos casos en los que no haya una ingesta adecuada de
sal en la dieta se recomienda el suplemento de este elemento. La
monitorización del tratamiento se realiza mediante la determinación de la
actividad de renina plasmática y control de presión arterial.

Andrógenos.
No hay evidencia que apoye este tratamiento en adolescentes.
ENFERMEDAD DE ADDISON
Glándulas suprarrenales no producen suficientes hormonas. (Daño Corteza).
 Causas:
 Enfermedad autoinmunitaria.
 Infecciones como la tuberculosis, VIH o infecciones micóticas
 Hemorragia dentro de las glándulas suprarrenales
 Tumores
 El déficit de corticoesteroides conduce a una extrema sensibilidad a la insulina, por lo
que las concentraciones de azúcar en sangre pueden hipoglucemia. La presión arterial
también puede descender peligrosamente.
 Como respuesta a la enfermedad de Addison, la hipófisis produce más hormona
adrenocorticotrópica (ACTH) en un intento de estimular las glándulas suprarrenales. La
hormona adrenocorticotrópica también activa la producción de melanina, por lo que la
piel y la mucosa bucal suelen presentar una pigmentación oscura.
Síntomas
 Dolor abdominal.
 Diarrea crónica, náuseas y vómito.
 Oscurecimiento de la piel (mucosa bucal).
 Deshidratación.
 Mareo al pararse.
 Fiebre baja.
 Nivel bajo de azúcar en sangre.
 Presión arterial baja.
 Debilidad extrema, fatiga.
 Antojo de sal.
 Pérdida de peso con reducción del apetito.
Pruebas y exámenes
Puesto que los síntomas comienzan de forma lenta y sutil y que ningún análisis de laboratorio es definitivo en las
fases iniciales, es frecuente que la enfermedad de Addison pase desapercibida. A veces, un estado de estrés intenso
hace más evidentes los síntomas y desencadena una crisis.
 Se observan concentraciones bajas de sodio y altas de potasio, que, por lo general, indican que los riñones no
funcionan de forma adecuada.
 Se miden las concentraciones de cortisol, que pueden ser bajas, y de la hormona adrenocorticotrópica, que
pueden ser altas.
 Sin embargo, el diagnóstico debe confirmarse midiendo las concentraciones de cortisol antes y después de
recibir una inyección de una forma sintética de corticotropina (hormona adenocorticotrópica). Si los valores de
cortisol son bajos, deben realizarse más pruebas que permitan determinar si se trata de la enfermedad de
Addison o de una insuficiencia suprarrenal secundaria.
 Presión arterial baja (cambio en la posición del cuerpo).
 Radiografía abdominal
 Tomografía computarizada del abdomen
Tratamiento
 Debe ser tratada con corticoesteroides y líquidos, estos últimos por vía intravenosa.
 Por lo general, el tratamiento farmacológico puede comenzar con hidrocortisona (el
medicamento obtenido a partir del cortisol) o prednisona (un corticoesteroide
sintético) por vía oral. Sin embargo, en casos graves, al principio se administra
hidrocortisona por vía intravenosa o por vía intramuscular y, luego, comprimidos de
hidrocortisona. Dado que el organismo suele producir la mayor parte del cortisol por
la mañana, la hidrocortisona de reemplazo debe tomarse también en dosis
fraccionadas, administrándose la dosis más alta por la mañana.
 El tratamiento con reemplazo de corticosteroides y mineralocorticoides controlará los
síntomas de esta enfermedad. Por lo regular estos medicamentos deben tomarse de por
vida.
SINDROME DE CUSHING

HIPERCORTISOLISMO
HISTORIA

El Hipercortisolismo fue descrito por primera vez en una


monografía del prominente médico cirujano
estadounidense Harvey Williams Cushing en 1912, quien
describió un síndrome caracterizado por obesidad
central, hipertensión, fatiga y debilidad, amenorrea,
hirsutismo, estrías abdominales violáceas, edema,
glucosuria.
DEFINICIÓN

CORTISOL
ALDOSTERONA
 El síndrome de Cushing, es una enfermedad
provocada por el aumento de la producción de la
hormona cortisol (hipercortisolismo) producida por las
glándulas suprarrenales. Este exceso de cortisol puede
estar provocado por diversas causas.
ADRENALINA
NORADRENALINA

Las glándulas suprarrenales también son una fuente importante de esteroides sexuales, como el estrógeno y la
testosterona.
CORTISOL

El cortisol es una hormona esteroidea, o


glucocorticoide, producida por la glándula
suprarrenal.​ Se libera como respuesta al estrés
y a un nivel bajo de glucocorticoides en la
sangre.

 Funciones principales son incrementar el nivel


de azúcar en la sangre (glucemia) a través de la 
gluconeogénesis, suprimir el 
sistema inmunológico y ayudar al metabolismo
de las grasas, proteínas y carbohidratos.
Además, disminuye la formación ósea. 
ETIOPATOGENIA

A. SÍNDROME DE CUSHING ENDÓGENO  secreción excesiva de glucocorticoides suprarrenales


1) Síndrome de Cushing independiente de ACTH 25% – 30% (hipercortisolismo primario)
Tumores suprarrenales autónomos
 Hiperplasia macronodular
Hiperplasia suprarrenal micronodular pigmentada
2) Síndrome de Cushing dependiente de ACTH 70% – 75%(hipercortisolismo secundario)
Pituitario (85-90%) o Enfermedad de Cushing 
Síndrome de ACTH ectópica

B. SÍNDROME DE CUSHING EXÓGENO: causado por una administración de glucocorticoides a dosis mayores que
las sustitutivas (la causa más frecuente de síndrome de Cushing), independientemente de la forma de administración
del fármaco (comprimidos, preparados inhalados, ungüentos, inyecciones, incluidas las intraarticulares).
CAUSAS DEL SINDROME DE CUSHING
Otros signos y síntomas que pueden
presentarse con el síndrome de Cushing
Fatiga intensa.
Depresión, ansiedad e irritabilidad.
Pérdida del control emocional.
Dificultades cognitivas.
Presión arterial alta nueva o que empeora.
Dolor de cabeza.
Aumento de la pigmentación de la piel.

SIGNOS Y SINTOMAS
DIAGNÓSTICO

Existen tres determinaciones a la hora de poder confirmar un síndrome de Cushing:

1. Cortisol libre urinario (CLU) en orina de 24h repetidamente elevado (traduce una secreción excesiva de cortisol a lo largo de todo el día y la noche).
2. Ausencia de frenación del cortisol (en sangre y/o orina 24h) tras la administración de Dexametasona (un corticoide sintético, que normalmente frena la producción de cortisol por
las glándulas suprarrenales).
3. Determinación de cortisol a medianoche (más fácilmente en saliva aunque también en sangre) que al estar elevado traducirá la pérdida del ritmo circadiano del cortisol, cuya
concentración es normalmente máxima al levantarse por la mañana y mínima a medianoche.
El diagnóstico final de la enfermedad de Cushing no es sencillo y requiere de múltiples estudios que se realizan de manera
escalonada y, frecuentemente, es necesario repetirlos en varias oportunidades para arribar al diagnóstico correcto. La
interpretación de los resultados debe quedar en manos de un neuroendocrinólogo con experiencia, para así evitar errores de
interpretación y fallas en el tratamiento.
TRATAMIENTO

1. Tratamiento médico con pastillas o cápsulas


(Metopirona, Ketoconazol, Miferistona o
Cabergolina), aunque no es un tratamiento
curativo, es capaz de normalizar los niveles de
cortisol, lo cual mejora los síntomas y el estado
3. Radioterapia: Si la neurocirugía no consigue
general.
normalizar totalmente la secreción de cortisol puede
irradiarse la hipófisis para que con el paso del tiempo
2. Tratamiento quirúrgico: Es un tratamiento curativo, (meses o años) la producción excesiva de la hormona
cuando se extirpa el tumor causante de ACTH se normalice.
enfermedad. Si la causa es un adenoma en la
hipófisis el neurocirujano opera, prácticamente Hoy en día se utilizan técnicas muy precisas que
minimizan la irradiación de tejidos vecinos (radiocirugía
siempre, a través de la nariz (vía transesfenoidal).
esterotáxica fraccionada en unas 25 sesiones o
Si existe un tumor en la suprarrenal, el cirujano
gammaknife en una sola sesión).
puede extirparlo mediante laparoscopia (si es
pequeño) o bien con cirugía abierta (bien por la Mientras se espera el efecto de la radiación, es
zona lumbar o, a veces, por vía abdominal si la recomendable realizar tratamiento médico para controlar
lesión es grande). el cortisol.
Artículo - Síndrome de Cushing
 En el artículo se presenta un caso clínico de:
 Mujer 58 años
 Antecedentes: Bronquitis asmática, artralgias, obesidad tipo I.

 En el control posparto se detecta un fenotipo cushinoide, rubor facial, hirsutismo,


“giba de búfalo”, estrías, equimosis, amenorrea.
 Se solicita análisis clínicos:
 Cortisol libre en orina: 1321 ug/24h (20-200)
 Cortisol 8am: 23.2 ug/dl (4-22)
 ACTH 8am: 7.9 pg/ml (10-50)
“Hipercortisolismo ACTH independiente”

 TC Abdominal: Tumoración abdominal izq.

 Se realiza exéresis completa de glándula adrenal tumoral

 Dx Definitivo: Adenoma cortical suprarrenal

 Tto.: Sustitución con esteroides.


80%
20%

 Discusión

 El adenoma suprarrenal es una forma del síndrome de Cushing, se presenta cuando un tumor


de la glándula suprarrenal secreta cantidades excesivas de la hormona cortisol.

 Las personas que tienen un tumor suprarrenal y se someten a cirugía tienen un pronóstico
excelente. En caso de cáncer suprarrenal, la cirugía cuando se realiza, no siempre cura el
cáncer.
GRACIAS POR SU
ATENCION