Enfermedad de

Addison. Equipo #1
Enfermedad de Addison

 Es un proceso de
evolución lenta y
progresiva, causado por
la secreción insuficiente
de hormonas
corticosuprarrenales a
las demandas habituales
del organismo.
Epidemiología.

Ambos
sexos

E.
Addison

4/100,000
Todas las
edades
ADRENOLEUCODISTROFIA

La adrenoleucodistrofia ligada a X es
una causa importante de insuficiencia
suprarrenal en varones.

Estos trastornos se caracterizan por

concentraciones anormalmente altas
de ácidos grasos de cadena muy larga
(VLCFA) debido a su beta oxidación
defectuosa dentro de peroxisomas.

Starlin M. Colón L.
Enfermedad suprarrenal metastásica
Las glándulas
suprarrenales son
sitios comunes de
metástasis para
neoplasia pulmonar,
gastrointestinal,
mamaria y renal.
Puede ser unilateral
o bilateral, sin afectar
la función
suprarrenal.
Starlin M. Colón L.
Deficiencia de glucocorticoide e
hipoplasia suprarrenal congénita

La deficiencia familiar de glucocorticoide

es un raro trastorno en el cual hay falta de
capacidad de respuesta adrenocortical
hereditaria a la ACTH.

Esto lleva a insuficiencia suprarrenal

con secreción subnormal de
glucocorticoide y andrógeno
suprarrenal, así como concentración
plasmática alta de ACTH.

Starlin M. Colón L.
Resistencia al cortisol
La resistencia primaria al cortisol es un
trastorno poco común que representa
resistencia de células blanco al cortisol
debido a anormalidades cualitativas o
cuantitativas del receptor de glucocorticoide.

Este trastorno se caracteriza por

hipercortisolismo sin manifestaciones clínicas
de exceso de glucocorticoide.
Solange Payamps
Resistencia hipofisiaria Hipersecrecion
al cortisol. de ACTH.

Hiperproduccion de Hipertension,
cortisol, Hipopotasemia,
mineralocorticoides y
andrógenos Virilizacion,
suprarrenales. Precocidad sexual.

Solange Payamps
Insuficiencia suprarrenal inducida
por fármacos.

Medicamentos relacionas con insuficiencia suprarrenal

Antimicoticos azol.

El anestésico etomidato.

El antiparasitario suramina.

Metirapona y mitotano.

Mifepristona.

Acetato de megestrol.

Narcoticos opioides.
Cortisol en enfermedad de grave
En 2002 se reporto que el 77% de 299 pacientes con
sepsis grave tuvo incrementos del cortisolplasmatico
de menos de 9 ug/dl ante la prueba de estimulación
con ACTH estándar. Estos pacientes se clasificaron
como con insuficiencia suprarrenal relativa, y se
asignaron al azar terapia con hidrocortisona o
fludrocortisonas con un beneficio modesto en cuanto
a la supervivencia.

El estudio estuvo comprometido por dos problemas:

 Uso de etomidato
 La concentración plasmática total del cortisol y su
respuesta a la ACTH están disminuidas.
Solange Payamps
Estudios subsiguientes han demostrado que
tanto el cortisol plasmático libre como el
cortisol salival están apropiadamente altos y
muestran respuesta normal a la ACTH en
pacientes con sepsis.

Vario estudios han mostrado beneficio nulo en

cuanto a la supervivencia después de terapia
con corticoesteroide. Asi, no hay evidencia
convinvente de que la insuficiencia suprarrenal
sea frecuente en pacientes muy graves.

Solange Payamps
 Heydi Pichardo
Jiménez
100337893

Manifestaciones clínicas.
Existen signos y síntomas ocasionados según la
deficiencia de:

Glucocorticoides D. Andrógenos
suprarrenales
Mineralocorticoides
Déficit de glucocorticoides
 TSH ligeramente aumentada.

 Hipotensión arterial, Hipotensión postural

e Hiponatremia.

 Hipoglucemia.
Deficiencia de mineralocorticoides
(Insuficiencia adrenal primaria)
 Hipotensión arterial.

 Hipotensión postural.

 Aumento de creatinina en suero.

 Hiponatremia, Hiperpotasemia.
 Deficiencia de andrógenos
suprarrenales
 Falta de energía

 Piel seca y prurito.

En
 Pérdida de la libido. Mujeres

 Pérdida de vello púbico y axilar.

 Otros signos y síntomas.

 Hiperpigmentación (solamente en
insuficiencia suprarrenal primaria) [por
exceso de péptidos derivados de la
proopiomelanocortina (POMC)]

 Piel pálida con color de alabastro

(solamente en insuficiencia suprarrenal
secundaria) [por deficiencia de péptidos
derivados de POMC]
Diagnóstico
Miguel A.Villafaña
Prueba de Estimulación Rápida con ACTH
• Las respuestas subnormales a la administración de
ACTH exógena son una indicación de reserva
suprarrenal disminuida, y establecen el diagnóstico
de insuficiencia adrenocortical.
Concentración plasmática de ACTH
• Si hay insuficiencia suprarrenal, la concentración plasmática de
ACTH se usa para diferenciar entre formas primaria y
secundaria. En pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria,
la concentración plasmática de ACTH excede el límite normal
superior (>52 pg/ml [11 pmol/L]) y por lo general es de más
de 200 pg/ml (44 pmol/L).
• La concentración plasmática de ACTH es inapropiadamente
normal o de menos de 10 pg/ml (2.2 pmol/L) en pacientes con
insuficiencia suprarrenal secundaria (figura 9-11).
 La prueba
Cuando se nocturna con
sospecha Metirapona Interpretación
Se utiliza en Una respuesta normal
Deficiencia pacientes con a la metirapona o la
hipoglucemia excluye
parcial de sospecha de insuficiencia
trastornos adrenocortical
ACTH hipotalámicos o secundaria.
hipofisarios cuando Las respuestas
la hipoglucemia está subnormales
establecen el
contraindicada. diagnóstico de
insuficiencia
suprarrenal
secundaria.

Miguel A.Villafaña
Elvin En. Peralta Lugo- 100294912
 Diagnóstico Diferencial

• Lentigo • Vitíligo • Acantosis

• Melasma • Melanoma Nigrans
• Insuficiencia • Desordenes
Adrenal de la
Crónica pigmentación

Elvin Peralta
 Tratamiento

Greisy Cruz Dominguez 100187675

Crisis Suprarrenal Aguda
La terapia incluye administración de glucocorticoides; corrección
de deshidratación, hipovolemia y anormalidades de electrolitos,
medidas de sostén y tratamientode trastornos coexistentes.
Cortisol (hidrocortisona):
 100 mg c/6 horas (primer día ).

 50 mg c/6 horas (segundo día).

 10 mg 2 ó 3 veces al día (cuarto día).

Greisy Cruz
Líquidos por vía intravenosa:
Se administran glucosa y solución salina por vía
intravenosa para corregir:
 La disminución de volúmen

 Hipotensión

 Hipoglucemia.
Terapia de sostén
 Estos pacientes requieren terapia de por
vida.

 Dosis de sostén: hidrocortisona, 15-25 mg

por día.

 Vía oral: 10-15 mg al levantarse, 5-10 mg en

la tarde.
Gracias! 34