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glucogénesis y su ruta metabólica

La glucogénesis es la ruta metabólica de


sistesis de glucogeno apartir de un
precusor mas simple, la glucosa 6,fosfato.
Este proceso sucede en el citoplasma se
encuentra mayormente en el higado y el
musculo.
Se realiza en dos pasos:
Carboxilación del piruvato,
consumiendo ATP .

Descarboxilación y
fosforilación del oxalacetato,
consumiendo GTP Page

Se realiza en la matriz
mitocondrial.
1: primeramente la glucosa es La glucosa fosfato es
isomerizada de forma
fosforilada por la hexoquinasa el en
reversible por la
musculo y por la glucoquinasa en enzimafosfoglucomutasa
hígado .estas encimas le añeden un que mueve el grupo fosfato
del carbono al carbono
grupo fosfádo en el carbono 6 ,
resultando glucosa. La
quedando glucosa 6 _fosfáto esta enzima UDP-glucosa
reaccion consume una molécula de pirofosforilasa le añade
atp. un nucleótido deazúcar
UTP a la glucosa formando
UDP-glucosa, se eliminaun
fosfato de la glucosa y
uno del UDP, creando
pirofosfato .
La proteína “cebadora” y glicosilada
llamadaglucogenina es la encargada de iniciar la
cadena, se une con una residuode glucosa,
liberando UDP, que puede reconvertirse en UTP.
Estaproteína será capaz de unir hasta 7
moléculas. es el sustrato para la glucógeno sintasa
que seguirá uniendomás moléculas de UDP-glucosa
por el enlace glucosídico .
Aspectos clínicosLas enfermedades por depósito de glucógeno
son un grupo de trastornoshereditarios causados por la
movilización deficiente de glucógeno o depósito deformas
anormales lo que lleva a daño hepático y debilidad
muscular Algunos ejemplos son:La enfermedad de Von Gierke se da
cuando la enzima glucosa , fosfatasa esdeficiente por lo que la
glucosa no puede ser convertida a glucógeno provocandouna
acumulación de glucógeno en el hígado y en las células de túbulo
renales,hipoglucemia, academia láctica, cetosis e hiperlipidemia.

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