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Descarboxilación y
fosforilación del oxalacetato,
consumiendo GTP Page
Se realiza en la matriz
mitocondrial.
1: primeramente la glucosa es La glucosa fosfato es
isomerizada de forma
fosforilada por la hexoquinasa el en
reversible por la
musculo y por la glucoquinasa en enzimafosfoglucomutasa
hígado .estas encimas le añeden un que mueve el grupo fosfato
del carbono al carbono
grupo fosfádo en el carbono 6 ,
resultando glucosa. La
quedando glucosa 6 _fosfáto esta enzima UDP-glucosa
reaccion consume una molécula de pirofosforilasa le añade
atp. un nucleótido deazúcar
UTP a la glucosa formando
UDP-glucosa, se eliminaun
fosfato de la glucosa y
uno del UDP, creando
pirofosfato .
La proteína “cebadora” y glicosilada
llamadaglucogenina es la encargada de iniciar la
cadena, se une con una residuode glucosa,
liberando UDP, que puede reconvertirse en UTP.
Estaproteína será capaz de unir hasta 7
moléculas. es el sustrato para la glucógeno sintasa
que seguirá uniendomás moléculas de UDP-glucosa
por el enlace glucosídico .
Aspectos clínicosLas enfermedades por depósito de glucógeno
son un grupo de trastornoshereditarios causados por la
movilización deficiente de glucógeno o depósito deformas
anormales lo que lleva a daño hepático y debilidad
muscular Algunos ejemplos son:La enfermedad de Von Gierke se da
cuando la enzima glucosa , fosfatasa esdeficiente por lo que la
glucosa no puede ser convertida a glucógeno provocandouna
acumulación de glucógeno en el hígado y en las células de túbulo
renales,hipoglucemia, academia láctica, cetosis e hiperlipidemia.