Anomalías del metabolismo de los lípidos

Son los niveles anormales de los lípidos en la sangre o en los tejidos, que pueden ser innatas o
resultados de endocrinopatías, insuficiencia de órganos específicos o causas externas.

Los lípidos

Son grasas que se absorben de los alimentos o se sintetizan en el hígado.

Colesterol: base de la estructura química.

Triglicéridos: Grasa de reciente ingesta.

Lipoproteínas.

Hiperlipoproteinemia:

Principales clases de lipoproteinemia:

Quilomicrones:

Lipoproteinas de muy baja densidad VLDL:

Lipoproteinas de Baja densidad LDL:

Lipoproteinas de alta densidad HDL:

Los trigliceridos son los principales lipidos transportados por la sangre de 70 a 150 g.

Colesterol o fosfolipidos de 1 a 2g.

Destino de los quilomicrones a través del tracto digestivo:

Digerimos grasas,

Los quilomicrones no pueden ser absorbidos por vía sanguínea, sino por el conducto torácico (son
estructuras grandes) para llegar a la circulación venosa y cuando cumpla con la circulación
completa y llegue por la arteria sistémica y salga por la misma.

Los quilomicrones bajan y en los endotelios de los capilares periféricos poseerá lipasa lipoproteica
que va a desdoblar los quilomicrones para transformarlos en ácido grasos o mono glicéridos para
al final depositarse en las: células adiposas, hepáticas, músculo cardiaco y esquelético.

Lipoproteinas de muy baja densidad VLDL:

Glicéridos endógenos (propios del organismo): Son transportados desde el hígado a los adipocitos
y células musculares para almacenamiento o utilización, por medio de las lipasas que son enzimas
que se transforman en lipoproteínas de densidad intermedia (IDL) y posterior a Lipoproteínas de
baja densidad (LDL).
Hiperlipoproteinemia Tipo I:

Es una patología rara debido a una deficiencia congénita de la lipoproteinlipasa o proteína

activadora de la lipasa seguido de la alteración de la capacidad de eliminar los quilomicrones de la
sangre.

Dentro de las manifestaciones Clínicas están:

Al ser congénito se presenta en los primeros años de vida, es decir en niños o adultos
jóvenes.

 Se produce un dolor abdominal, que suelen ser intensas o insoportables.

 Aparecen en la piel Xantomas eruptivos en puntos de apoyo y superficie de
extensión, se dan cuando las concentraciones plasmáticas de los triglicéridos
alcanzan cifras altas.

Dicho esto, estos constituyen un indicador muy valioso para la detección de

alteraciones del metabolismo lipídico.

 Lipemia Retinalis: Aquí aparece cuando en el organismo refleja excesividad de

triglicéridos, haciendo que al acumularse quilomicrones en los vasos retinianos
tengan un aspecto blanquecino o cremoso.
 Hepatomegalia: Se da cuando el hígado toma un tamaño más grande de lo
normal.

Hiperlipoproteinemia Tipo II:

Trastorno genético del metabolismo de los lípidos caracterizados por niveles elevados de
colesterol total, asociados a xantelasma, arco corneal juvenil, síntomas tuberosos y tendinosos,
aterosclerosis acelerada y muerte temprana por infarto de miocardio.

Dentro de las manifestaciones Clínicas están:

Asintomático

Xantomas en tendón de Aquiles, rotulianos y extensores de los dedos.

Hiperlipoproteinemia Secundaria:

No es congénito, es adquirido.

Frecuente en la cirrosis biliar.

La hipercolesterolemia debido a concentraciones elevadas de LDL puede estar asociada a
endocrinopatías hipotiroidismo.

Dentro de las manifestaciones Clínicas están:

Síndrome Nefrótico:

 Hipoproteinemias
o Porfiria aguda
o Excesos dietéticos.

Hipopituitarismo

Diabetes mellitus

Hiperbetapoproteinemia.

Hiperlipoproteinemia Tipo III:

Es un trastorno genético, que suele iniciar en la vida adulta.

Es un trastorno genético frecuente que se caracteriza por la acumulación en suero de B-VLDL rica
en triglicéridos y CT, asociada a xantomas tubo eruptivos y xantomas planos, que son
patoneumónicos, y una notable predisposición al ateroesclerosis prematura grave.

Dentro de las manifestaciones Clínicas están:

Enfermedad Vascular Periférica.

Xantomas tubo eruptivos en codos y rodillas.

El Plasma puede ser francamente turbio u opalescente.

Hiperlipoproteinemia Tipo IV:

Proceso frecuente a menudo de distribución familiar, caracterizado por la elevación variable de los
triglicéridos plasmáticos contenidos fundamentalmente en las VLDL y una posible predisposición a
la ateroesclerosis.

Dentro de las manifestaciones Clínicas están:

Asociada a curvas de tolerancia a la glucosa moderadamente altas.

Obesidad

Puede estar exagerada cuando se restringe la grasa de la dieta.

El plasma es turbio y los niveles de triglicéridos anormalmente elevados.

Hiperlipoproteinemia Tipo V:

Proceso infrecuente a veces familiar, asociado a un defecto en el aclaramiento de los triglicéridos

exógenos y endógenos y riesgo de pancreatitis con peligro para la vida.

Dentro de las manifestaciones Clínicas están:

Suele aparecer por primera vez al inicio de la vida adulta.

Xantomas eruptivos en las superficies extensoras de las extremidades.

Lipemia retinalis, hepatoesplenomegalia.

Dolor abdominal.

Los síntomas se exarcerban con la ingesta elevada de grasas en la dieta.

Los niveles de triglicéridos plasmáticos suelen estar aumentados.

Hipolipoproteinemia

Niveles bajos de lipoproteínas en el suero que se observa como trastorno familiares raros o
secundarios a hipertiroidismo, anemia, malabsorción y malnutrición.

Hipobetalipoproteina:

Proceso hereditario raro transmitido de forma dominante, caracterizado por niveles reducidos de
B-lipoprotínas (LDL).

No suelen existir ni signos ni síntomas.

Los lípidos séricos son bajos a pesar de la ingesta normal de alimentos.

Se asocian a la disminución en la incidencia de coronariopatías y otras secuelas de aterosclerosis y

se han denominado 2Síndrome de Longevidad”.

No necesitan tratamiento.

Abetalipoproteinemia:

Enfermedad de Tangier: