HIPERTENSIÓN

PULMONAR
- Díaz Escareño Jair Isauro
- Maqueda Martínez Aislinn
- Vázquez Cano Nury Abril
CONTENIDOS
01 CONCEPTO 02 FISIOPATOLOGÍA

MANIFESTACIONES
03 CLASIFICACIÓN 04 CLINICAS

DIAGNÓSTICO Y
05 EPIDEMIOLOGIA 06
TRATAMIENTO
 CONCEPTO,
01 CLASIFICACIÓN Y
EPIDEMIOLOGÍA
HTP
Se define como la existencia de una
presión media en la arteria pulmonar
(PAPm) >25 mmHg en reposo, ó >30
mmHg durante el ejercicio.
CLASIFICACIÓN
Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP).

Existen varios subgrupos:

● HAP idiopática.
● HAP familiar.
● HAP inducida por drogas (típicamente anorexígenos) y toxinas.
● HAP asociada a conectivopatías, VIH, hipertensión portal, cardiopatías
congénitas o esquistosomiasis.
● Enfermedad venooclusiva pulmonar/hemangiomatosis capilar pulmonar.
● Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
CLASIFICACIÓN
● Grupo 2: hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatías
izquierdas.
● Grupo 3: hipertensión pulmonar secundaria a neumopatía
crónica/hipoxia.
● Grupo 4: enfermedad tromboembólica crónica.
● Grupo 5: hipertensión pulmonar de mecanismo no
aclarado/multifactorial.
EPIDEMIOLOGÍA
La mayoría de los casos es secundaria a
cardiopatía izquierda (Grupo 2, por
aumento de presión poscapilar) y a
neumopatías crónicas graves (Grupo 3, por
vasoconstricción hipóxica sostenida); que
puede llegar a producir sobrecarga de
cavidades derechas.
02 FISIOPATOLOGÍA
de la resistencia vascular pulmonar (RVP) es la enfermedad vascular hipertensiva
en arterias de pequeño tamaño y arteriolas pulmonares.

Vasoconstricción Proliferación celular Trombosis

Factores
inmunitarios/inflamatorios
● Se hereda como un rasgo autosómico
dominante.
● El gen del receptor de tipo II de proteína
ósea morfogenética (BMPR2).
● Codifica para un miembro de la familia de
receptores del factor de crecimiento
transformador B (TGF-ß) se identificó como
la causa de la HAP familiar.
● Las mutaciones en estos receptores evitan
que el TGF-ß y moléculas relacionadas
ejerzan un efecto inhibidor en el músculo
liso y la proliferación de células
endoteliales.
Aumento en Vasculopatía y disminución de calibre (trombosis o
la RVP vasoconstricción hipóxica).

Aumento en
Cirrosis, malformaciones arteriovenosas o fístulas AV
el flujo

Aumento en
Afección del ventrículo izquierdo, cirrosis, anemia,
presión malformaciones arteriovenosas.
venosa
 MANIFESTACIONES
03
CLINICAS
CUADRO CLÍNICO

Síntomas Signos

● Disnea. ● Dificultad respiratoria.

● Síncope. ● S2 reforzado.
● Dolor torácico. ● Desdoblamiento
● Edema. permanente del S2.
● Fatiga. ● Falla derecha.
Hipertensión pulmonar secundaria
La causa de la elevación de la presión es conocida.
La mayoría de los casos causados por hipoxemia
debida a EPOC, EPI, o alteraciones asociadas con el
sueño.
● Por obstrucciones congénitas de la
circulación pulmonar.
● Consecuencia de la no reparación o la
reparación tardía de una cardiopatía
congénita, con flujo sanguíneo muy
aumentado a las arterias pulmonares.

○ Estenosis aórtica
○ Comunicación interauricular
○ Coartación de aorta
○ Estenosis mitral
○ Tronco arterioso común
○ Comunicación interventricular
Síntomas

● Falta de aire
● Fatiga
● Síncope
● Dolor de pecho
● Hinchazón de las piernas
● Se puede encontrar un soplo
cardiaco de baja intensidad
Tratamiento

Prostaciclina, bloqueadores de canales de calcio y antagonistas de la

endotelina.

Otros medicamentos que pueden ser usados son: anticoagulantes, digitálicos

y diuréticos.

Se puede usar la oxigenoterapia si existe hipoxemia debido a la hipertensión

pulmonar.
Cardiopatía
Pulmonar
Insuficiencia cardíaca derecha secundaria a
enfermedad pulmonar primaria o hipertensión
pulmonar.

● Congestión venosa
● Edema periférico
● Dificultad respiratoria
● Tos productiva
04 DIAGNOSTICO
 DIAGNOSTICO
PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS
Gasometría arterial
● Hipoxemia e hipocapnia
basal
El diagnóstico es de
● Arterias pulmonares centrales
exclusión, tras descartar
prominentes con disminución de
posibles causas de HTP
la vascularización periférica
secundaria, Radiografía de tórax
fundamentalmente
● Crecimiento de aurícula y
cardiopatías y neumopatías.
ventrículo derechos

● Signos de hipertrofia del

Electrocardiograma ventrículo derecho
● Eje desviado a la derecha
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

● Aumento del tamaño del ventrículo derecho

Ecocardiograma ● Anormalidad del tabique por sobrecarga derecha
● Llenado del ventrículo izquierdo anormal.

Pruebas funcionales
● Disminución de la capacidad de difusión del CO (DLCO).
respiratorias

● El diagnóstico definitivo es hemodinámico.

Cateterismo
● Se muestra un aumento en la PAP con presión de
cardiaco
enclavamiento capilar pulmonar normal (MIR)
05 TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO ETIOLÓGICO

Grupo 1 (HAP): Grupo 2 (cardiopatía izquierda):

● Optimizar el control cardiológico

● Abandonar las exposiciones de riesgo (revascularización coronaria,
(drogas/ tóxicos) reparación valvular, tratamiento de la
insuficiencia cardiaca).
● Controlar las enfermedades de base
(conectivopatías, VIH) si es que existen

● Este grupo suele requerir tratamiento

avanzado para la HTP
 TRATAMIENTO ETIOLÓGICO

Grupo 4 (tromboembolismo crónico)

Grupo 3 (neumopatía crónica):
● Anticoagulación y considerar
● Tratamiento neumológico (abandonar endarterectomía quirúrgica
el tabaco, broncodilatadores,
antifibróticos, CPAP, etc.)

● Oxigenoterapia continua domiciliaria

(para frenar la vasoconstricción
hipóxica).
TRATAMIENTO GENERAL

ANTICOAGULACIÓN INOTRÓPICOS
● Indicada en el grupo 4
Digoxina puede ser útil para controlar la
● No indicada en los grupos 2, 3 y 5.
frecuencia cardiaca cuando la HTP se
asocia a arritmias supraventriculares,
mejorando la contractilidad del VD.
DIURÉTICOS
OXÍGENO
Controlan la sobrecarga de volumen, tanto
de forma crónica como en las Indicado en los pacientes
descompensaciones agudas, pero deben con hipoxemia.
emplearse con prudencia.
TRATAMIENTO AVANZADO
● Tratamientos dirigidos a combatir la propia HTP con
independencia de su causa.
● Considerar a:
Pacientes con deterioro de clase funcional a pesar del
tratamiento etiológico.
● Se indica para la mayoría de los pacientes del Grupo 1, y
no suele recomendarse en los grupos 2 y 3 por su
potencial efecto deletéreo.
● En los grupos 4 y 5 se debe individualizar.
TRATAMIENTO AVANZADO
● Para elegir el tratamiento, realiza test de
vasorreactividad pulmonar:
- Se monitoriza de forma invasiva (mediante
cateterismo) la PAP
- Se administran vasodilatadores potentes de corta
acción (el más utilizado es el óxido nítrico).
● Test es positivo si hay un descenso significativo de la
PAP con mantenimiento (o mejoría) de la TA y del gasto
cardiaco.
TEST POSITIVO
● Son candidatos a recibir
calcioantagonistas (nifedipino,
diltiazem), mejoran la sintomatología
y supervivencia.
● El efecto suele ir disminuyendo con
el tiempo.
● No están indicados si el test es
negativo.
TEST NEGATIVO
 El tratamiento se elige según la clase funcional (OMS) del paciente:

Clase I Se realiza observación clínica y tratamiento general.

asintomáticos

La combinación de primera línea suele ser ambrisentan + tadalafilo v.o.

- Antagonistas de la endotelina, v.o. (ambrisentan, bosentan, macitentan).
Clase II-III: - Inhibidores de la fosfodiesterasa 5, v.o. (sildenafilo, tadalafilo).
combinaciones de
vasodilatadores - Estimulantes de la guanilato ciclasa, v.o. (riociguat)
pulmonares.
- Agonistas del receptor de prostaciclina, v.o. (selexipag).
- Agonistas de prostaciclinas (iloprost inhalado, treprostinil s.c. o
inhalado, beraprost v.o.): sólo se usan en clase funcional III.

Se recomienda perfusión continua de análogos de prostaciclina (epoprostenol

Clase funcional IV
i.v.), como terapia de mantenimiento o como puente al trasplante.
TERAPIAS ADICIONALES

Septostomía auricular Trasplante

● La creación de un shunt derecha
● Generalmente cardio-bipulmonar
izquierda es una alternativa paliativa
(en algunos casos bipulmonar).
en pacientes con HTP extrema
refractaria a tratamiento médico.
● No hay evidencia clara de recidiva
en el injerto, pero la mortalidad
● Busca mejorar el gasto cardiaco,
postquirúrgica es muy elevada.
pero empobrece la oxigenación de la
sangre por efecto shunt.
REFERENCIAS

○ Norris TL. Porth. Fisiopatologia: Alteraciones de la salud. Conceptos

basicos. 10th ed. Lalchandani R, editor. Barcelona, Spain: Lippincott
Williams & Wilkins; 2019.
★ .
○ Díez EF, Alfonso JA. Manual AMIR. 12th ed. Madrid, Spain: Academia
de Estudios Mir; 2019.