INFORME PRÁCTICO 3 - CASO I, GRUPO 2

INTEGRANTES

1. 2.

3. LÓPEZ GONZALES GERMÁN MANUEL 4. RUMICHE JIMENEZ KARLA AZUCEN

A

Caso:

DATOS RELEVANTES: PSORIASIS

MECANISMO FISIOPATOLÓGICO QUE

DATOS RELEV RELACIONA EL
ANTE CONCEPTO CONCEPTO Y ETIOPATOGENI
A

Dolor El dolor poliarticular (poliartralgia) imp El lupus puede causar dolor en las articulacion

poliarticular lica múltiples articulaciones. es (artralgia) e inflamación en y alrededor de l
(caderas, rodillas, as articulaciones, lo que resulta en problemas
brazo y manos) como artritis, tendinitis y síndrome del túnel c
arpiano. Los problemas de las articulaciones re
lacionados con el lupus generalmente no causa
n daño a largo plazo.

Fiebre elevada La fiebre es una temperatura corporal el La mayoría de las personas con lupus eritemat
(39º) evada. La temperatura se considera alta  oso sistémico (LES) tiene fiebre sin causa apar
si es superior a 38° C cuando se mide c ente (temperatura de más de 37,8 °C). Se deter
on el termómetro en la boca, o superior minó que la causa más frecuente de fiebre en p
a 38,2° C cuando se mide con un termó acientes con LES son los cuadros infecciosos
metro rectal. (43%), pudiendo desarrollarse la fiebre debido
a la artritis que presenta el paciente a
consecuencia del Lupus, o al Muguet causado
por candidiasis.

Manchas Son lesiones que aparecen tras la admin Por lo que respecta a las manifestaciones cután
eritematosas en istración tópica o sistémica de una susta eas del LE, la fotosensibilidad tiene un papel c
cara ncia que actúa como fotosensibilizante f entral en la etiopatogenia. Por otro lado, la luz
rente a la luz solar. solar, además de provocar dichas lesiones, es p
osible que también pueda jugar un papel como
desencadenante de las manifestaciones sistémi
cas del LES. De forma general, la RUV a
dosis intermedias o altas conduce a la
liberación por parte de las células epidérmicas
de citocinas como el TNF-α y la IL-1 que a su
vez desencadenan la síntesis de otras citocinas
proinflamatorias. Esto conlleva la activación
de los linfocitos y la expresión de moléculas
 de adhesión en las células endoteliales y los
queratinocitos. Por otra parte, la RUV induce
la apoptosis de los queratinocitos y la
expresión de autoantígenos en su superficie.
En condiciones normales, las células
apoptóticas son eliminadas de forma rápida
del organismo para evitar la liberación de las
enzimas intracelulares y la exposición de
autoantígenos. Posibles anomalías en la
eliminación de las células apoptóticas han
adquirido relevancia como posible origen de
las manifestaciones en el LE, tanto en el LES
como en el LEC. De esta forma, la RUV, a
través de la apoptosis celular que provoca en
los queratinocitos, sería el principal
desencadenante de las lesiones cutáneas.

Mucosas orales Es la sensación subjetiva de disminució Se observan lesiones maculopapulares eritema

secas n o ausencia de la secreción salival, la b
oca seca o xerostomía tiene origen mult
icausal, puede deberse a determinadas a
fecciones, como la diabetes, los acciden
tes cerebrovasculares, la candidiasis en
la boca (candidiasis bucal).
tosas que se distribuyen de manera simétrica e
n zonas fotoexpuestas. Las lesiones pueden ev
olucionar a placas escamosas, papuloescamosa
s o presentar una distribución anular. Las plac
as anulares pueden confluir, formando lesione
s con hipopigmentación central.

Placas orales Término clínico que significa placa bla

blanquecinas nca de la mucosa que no se desprende a
l frotar y no posee características clínic
as de alguna otra enfermedad. Se consid
era una entidad premaligna.

Lesiones Las pápulas son lesiones en general pal

vesiculopapulosas pables sobreelevadas de 10 mm de diá
(cuero cabelludo, metro. El liquen plano puede manifestar
mejillas y se como una erupción papular. 
hombro)

Adenopatías Una adenopatía, también conocida como lin El síndrome poliadenopático es una manifestación
axilares y fadenopatía, es una enfermedad en los gang frecuente en el lupus eritematoso sistémico (LES).
supraclaviculares lios linfáticos. No obstante, normalmente se Por lo general, las adenopatías son de pequeño tam
utiliza este término como un sinónimo de u año y se encuentran en la región cervical, inguinal
na inflamación o un aumento del tamaño de y axilar. Están presentes en hasta el 25% de los pac
los ganglios linfáticos. ientes y normalmente aparece en las primeras etapa
Las adenopatías supraclaviculares son siem s de la enfermedad o en las recaídas
pre patológicas y suelen ser consecuencia d
e linfomas, metástasis de tumores intratorác
icos o digestivos (ganglio de Virchow en zo
na supraclavicular izquierda). Los ganglios
cervicales posteriores se afectan en las infec
ciones del cuero cabelludo, toxoplasmosis y
rubéola.

Articulaciones
con signos
flogísticos
Pancitopenia Afección por la cual el número de glób
ulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas
en la sangre es más bajo de lo normal.
La pancitopenia se produce cuando hay
un problema con las células madre form
adoras de sangre en la médula ósea.
VSG elevado La velocidad de sedimentación globular
(60mm/hora) (VSG) es un análisis de sangre que pue
de revelar actividad inflamatoria en el o
rganismo.
Ocurre entre 20 al 60% de los pacientes lúpico
s.
Se puede deber a neutropenia y/o linfopenia. S
e presenta con mayor frecuencia en los menore
s de 50 años, se encuentra relacionada con dañ
o renal y anticuerpos Sm.
Una tasa más rápida de lo normal puede indica
r inflamación en el cuerpo. La inflamación es
parte de la respuesta inmunitaria. Puede ser un
a reacción a una infección o lesión. La inflama
ción también puede ser signo de una enfermed
ad crónica, un trastorno inmunitario u otro pro
blema médico
PROBLEMAS DE SALUD y plan diagnóstico:

PROBLEMAS DE SALUD
N° PROBLEMAS DE S DATOS RELEVANTE SUSTENTACIÓN (EXPLICA POR QUÉ ASOCI
ALUD S Ó CADA DATO RELEVANTE AL FORMAR E
ASOCIADOS L PROBLEMA DE SALUD)
A Síndrome Febril 39° fiebre. Normalmente el hipotálamo funciona como un
Infección de la garganta. termostato que mantiene al organismo a una
temperatura de 37°C, la cual es idónea para poder
llevar a cabo óptimamente sus funciones
fisiológicas. Sin embargo, cuando el sistema
inmune detecta la entrada de un agente infeccioso,
éste actúa en colaboración con el hipotálamo y
con una serie de moléculas y receptores que en
conjunto se encargan de provocar una reacción
febril, buscando así inhibir la proliferación de los
microorganismos y a su vez promover la
producción de inmunoglobulinas que sean capaces
de confrontar y erradicar al agente patógeno.
Puede presentarse por enfermedades infecciosas
en este caso sería la celulitis a causa estreptococo
beta hemolítico grupo A, en la mayoría de los
casos seguido por el staphylococcus aureus
también puede ser pero en menor grado los
vibrios spp, clostridium spp.
Alteración Dolor de las
B musculoesqueletica Cerca del 80% de los pacientes padece algún
articulaciones, miembros compromiso en este sistema.
inferiores y superiores. La artritis lúpica puede simular una artritis
reumatoide en su fase inicial pero no causa erosiones

óseas. En raros casos puede causar deformaciones

no erosivas, conocidas como artropatía de Jaccoud.

El factor reumatoide puede observarse en

estos pacientes. Cuando existen anticuerpos

antipéptidos cíclicos citrulinados (anti-CCP) se debe

sospechar la coexistencia de una artritis reumatoide

(rhupus).
 Alteraciones Pancitopenia
C hematológicas Más del 50% de los pacientes sufren de anemia. En
(Hemoglobina y 5% de estos casos es de tipo hemolítico y puede
asociarse a trombocitopenia autoinmune (síndrome
leucocitos bajos) de Evans). Es frecuente la presencia de linfopenia (<
1.000 /μL) y de neutropenia (< 1.500/uL), asociadas
Anemi a la actividad de la enfermedad. Además de los
defectos cuantitativos de los leucocitos, hay
alteraciones funcionales de los neutrófilos que
acrecientan la reacción autoinmune y producen
susceptibilidad a infecciones. Entre el 25% y 50% de
los pacientessufre trombocitopenia, que en menos
del 10% de los casos es grave (< 50.000/μL). Otro
hallazgo importante es la presencia, en cerca de la
mitad de los pacientes, de Acs contra componentes
del sistema de la coagulación. De ellos, el
anticoagulante lúpico se presenta hasta en un 30% de
los pacientes, pero solo en pocos de ellos se asocia
con manifestaciones trombóticas. Hay Acs
anticardiolipina entre el 30% y 40% de los pacientes
(Ver 44-II).

La velocidad de sedimentación globular se halla

acelerada en los periodos de actividad, a diferencia
de los niveles de proteína C reactiva (PCR), cuya
respuesta como reactante de fase aguda es defectuosa
en los pacientes con enfermedad activa. Su
elevación, así como la de la procalcitonina, es útil en
la diferenciación entre actividad lúpica e infección.

Sindrome de Sjogen Mucosas orales secas. El involucro de las glándulas salivales mayores y
D GSM conduce a disminución de la secreción salival,
lo que se manifiesta como xerostomía (boca seca o
sicca oral) con incremento de infecciones bucales,
friabilidad de la mucosa y caries dental por pérdida
de la lubricación y capacidades antimicrobianas de la
saliva.
Síndrome Adenopatías axilares y Manifestación frecuente en el lupus eritematoso sisté
E poliadibopatico mico (LES). Por lo general, las adenopatías son de p
supraclaviculares
equeño tamaño y se encuentran en la región cervical,
inguinal y axilar. Están presentes en hasta el 25% de
los pacientes y normalmente aparece en las primeras
etapas de la enfermedad o en las recaídas

Candidiacis Datos relevantes: En la candidiasis oral, el hongo Cándida albicans se

mucosas orales secas y acumula en el revestimiento de la boca. Cándida es
un microorganismo normal de la boca, pero a veces
placas orales
puede proliferar en exceso y ocasionar síntomas.
blanquecinas La candidiasis oral se manifiesta, por lo general, con
placas blancas en la lengua o en el interior de las
mejillas. En ocasiones, la candidosis oral puede
afectar la parte superior de la boca y alcanzar las
encías, las amígdalas o la parte posterior de la
garganta.
HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA PRINCIPAL

HIPÓTESIS DI
AGNÓSTICA P LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
RINCIPAL
PEDIATRICO
- Alteraciones hematológica: anemia, trombocitopenia, leucopenia
- Compromiso cutáneo.
- Alteración musculoesquelética
- Síndrome febril

FUNDAMENTACIÓN
SUSTENTA CON El LES es el prototipo de enfermedad autoinmune sistémica. Se
SOLIDEZ PATO caracteriza por un proceso inflamatorio crónico con daño en
GÉNICA SU HIP diferentes órganos y sistemas debido a la producción de auto –
ÓTESIS Acs, deposito de complejos inmunes y activación del sistema
del complemento en diferentes órganos. Se caracteriza por
periodos de exacerbaciones y remisiones. La inmunopatologia
de la enfermedad resulta de la interacción de factores genéticos,
inmunológicos, endocrinos y ambientales.

Un 90% de casos corresponde a mujeres en edad reproductiva,

pero existe predisposición en ambos sexos en todas las edades y
en todos los grupos étnicos. Esto podría explicar el caso que es
de un adolescente de 14 años.

Las manifestaciones dermatológicas y articulares son frecuentes

y las manifestaciones renales y neurológicas son muy rara. Esto
explicaría las manifestaciones que presenta el adolescente como
son mucosas orales secas, presencia de placas orales
blanquecinas, lesiones vesiculopapulosas en cuero cabelludo,
articulaciones con signos flogísticos y limitación antiálgica al
movimiento VSG 60mm/hr

Entre los factores desencadenarse de esta enfermedad tenemos

factores, genética, epigenética, factores externos, factores hormonale
s , Inmunoregulació luz ultravioleta, La luz ultravioleta, especial
mente la B (UVB), En el caso tenemos como manifestaciones
clínica alteraciones cutáneas, esto podría altera las característic
as químicas del ADN, haciéndolo inmunogénico. Además indu
ce apoptosis de queratinocitos. Los rayos ultravioleta alteran o
destruyen queratinocitos, y al hacerlo liberan fragmentos de AD
N y ARN que forman complejos inmunes, que al unirse al de pé
ptido antimicrobiano LL37, producen el daño celular. Estos co
mplejos son reconocidos por el TLR-9 y generan una mayor pro
ducción de IFNα. También tenemos el tabaquismo; algunos
fármacos y agentes infecciosos: Los agentes infecciosos actuarí
an uniéndose a los TLRs, a lectinas de membrana o a receptores
intracelulares, para inducir la producción de autoanticuerpos, ci
toquinas proinflamatorias o LsT autorreactivos. Las evidencias
más fuertes de asociaciones son con el virus de Ebstein-Barr ex
acerbadores, debido a su capacidad de activar los LsB, y a la lib
eración de autoantígenos luego del daño tisular que causan.

En el LES compromete todos los mecanismos de la respuesta in

mune.
Inmunidad innata Desde hace varios años se conoce que los sig
uientes mecanismos básicos están alterados: i) Producciónanor
mal de IFNα por las DCs que son estimuladas por activación de
los TLRs 7 y 9. Las DCs plamocitoides, responsables de la prod
ucción del IFNα, se encuentran disminuidas en el torrente circul
atorio pero notoriamente aumentadas en riñón y epidermis. ii)
Disminución de fagocitosis de cuerpos apoptóticos, cuya perma
nencia los hace actuar como inmunógenos que inducen el desar
rollo de Ls autoreactivos generadores de auto-Acs y por ende d
e complejos inmunes. iii) Alteración en el control de los LsB po
r parte de los LsTreg y de las NKs. iv) Defectos cualitativos y c
uantitativos de proteínas del complemento. Personas con deficie
ncias homocigóticas de C2, C4 o C1q padecen un lupus severo,
que suele manifestarse en una edad temprana. En la práctica clí
nica, los niveles bajos del complemento son indicativos de activ
idad de la enfermedad, en particular si hay compromiso renal.
Recientemente se ha descubierto que los PMNs, las células más
abundantes en los daños tisulares generados en el LES, y cuyo
mecanismo de participación se ignoraba hasta hace poco, consti
tuyen actores de primera línea en la patogénesis de enfermedad
y parecen ser los responsables de iniciar los mecanismos autoin
munes. La producción de IFNα por las DCs activa genes especí
ficos de los PMNs que inducen en ellos la muerte por un mecan
ismo conocido como NETOSIS (formación de redes extracelula
res). Esta se inicia con la translocación a la membrana de dos m
oléculas, una antimicrobiana, la LL-37, y otra conocida como H
NP (human neutrophil peptide) que inducen la formación de aut
oanticuerpos. Simultáneamente fragmentos de ADN se unen a l
as redes extracelulares para cumplir dos funciones, que se desen
cadenan al ser reconocidas por las DCs por medio de TLR9 y p
or el BCR de los LsB. En la primera, las DCs incrementan la pr
oducción de IFNs tipo I, y en la segunda, los LsB producen aut
o-Acs contra la molécula LL37 y contra el ADN

Inmunidad adquirida Trastornos de los linfocitos T. En estos Ls

hay un incremento en la expresión de la molécula de adhesión
CD44 y del receptor para la CXCR4 que facilita el paso de los
LsT a los sitios de inflamación. Además se han detectado las si
guientes anormalidades en estos Ls: 1. Disminución en sangre p
eriférica de su número total, debido a la presencia y acción de
Acs antilinfocíticos. 2. Alteración del TCR por un reemplazo de
la cadena CD3ζ por la γ cambios en el FcR con lo cual se altera
la señalización que conduce a deficiente producción de IL-2, lo
 que induce a una mayor susceptibilidad a infecciones por dismi
nución en la generación de LsTctx. 3. Una mayor producción d
e LsTh-17, células que se ubican preferencialmente en el riñón
y que generan una respuesta inflamatoria local que es nociva pa
ra ese órgano. 4. Presentación de auto-Ags por las DCs y LsB a
los LsT para estimularlos a secretar las citoquinas IL-2, IL-6, I
L-10, IL-12 y TNFα que inducen en los LsB la producción de a
uto-Acs de diferentes tipos. Con lo anterior hay la formación de
complejos inmunes que se precipitan en piel, riñones y otros ór
ganos y activan el complemento, produciendo daño tisular.
Trastornos de los LsB. Una de las características del LES es el i
ncremento de células plasmáticas productoras de auto-Acs deri
vadas tanto de los LsB-1 como de los B-2. Paradójicamente la p
roducción de Acs contra Ags patógenos está disminuida y es res
ponsable de las frecuentes y severas afecciones infecciosas. La
síntesis de auto-Acs puede preceder a la aparición de las manife
staciones clínicas (Acs predictores). Hay alteraciónes en los me
canismos reguladores de apoptosis, que prolonga la supervivenc
ia de los LsB y su capacidad de producir Acs. Hay producción
de auto-Acs dirigidos contra una variedad de moléculas encontr
adas en el núcleo, citoplasma o en la membrana de diferentes cé
lulas y factores de la coagulación. Se han reportado más de 100
auto-Acs distintos en los pacientes con LES. Sin embargo, la de
tección y cuantificación de unos pocos es suficientes para el dia
gnóstico y manejo de los pacientes. Los principales auto-Acs so
n:

Citoquinas Hay una disminución en la producción de IL-2, lo q

ue acarrea una deficiente generación de LsTctx y una mayor pre
disposición a las infecciones. El IFNα juega un papel preponder
ante al inducir la NETOSIS de los PMNs. Actúa por medio de l
os TLR-7 y TLR-9 e induce la conversión de LsTCD4, y LsTC
D8 en células autoreactivas. Las DCs, al ser activadas, produce
n IL-6, citoquina que incrementa la producción de auto-Acs. Ha
y Lupus eritematoso sistémico 490 Inmunología de Rojas 42 Fi
gura 42-4. Lesiones características del LES. Compromiso neuro
lógico Eritema malar (57%) Úlceras orales Artritis no erosiva
(90%) Nefritis (53%) • Anticuerpos antinucleares • Anticuerpos
anti-DNA • Anticuerpos anti-Sm • Anticuerpos antifosfolipídic
os Lupus discoide Fotosensibilidad (50%) Serositis (56%) (pleu
ritis o pericarditis) • Compromiso hematológico ▪ Anemia hemo
lítica ▪ Leucopenia (< 4.000/µL) ▪ Linfopenia (< 1.500/µL) ▪ Tr
ombocitopenia (< 100.000/µL) también un aumento en la produ
cción de las IL17, IL-21 e IL-23, que participan en los procesos
inflamatorios y en la regulación de sobrevivencia y activación d
e LsT y LsB (
DATOS EPIDEMIOL - La prevalencia del LES varía según el área geográfica y
ÓGICOS QUE ASOC
IAN A LA HIPÓTES fluctúa entre 20 a 150 por 100 habitantes, siendo más alt
IS a en Latino Americanos, Africanos y Asiáticos.
- El 90% de los casos corresponde a mujeres en edad
 reproductiva pero existe predisposición en ambos sexos
en todas las edades .
- Las afectaciones más comunes son la cutánea y la articul
ar, que se dan en el 83% de los pacientes, seguidos por e
l hematológico, que ocurre en el 75% de los pacientes. L
os síntomas generales se registran en el 42%, en tanto qu
e el compromiso renal puede variar entre 35% y 60% de
los casos
ANTECEDENTES O - Varón de 14 años.
DATOS NEGATIVO - Alza térmica.
S ASOCIADOS - Infección de garganta
- Placas orales blanquecinas
- Presencia de adenopatías axilares y supraclaviculares de
1x1cm
- VSG 60mm/hora
En el tratamiento farmacológico de los pacientes con LES se emplean cuatro grupos
TRATAMIENTO de medicamentos: antinflamatorios no esteroides (AINE), esteroides, antimaláricos y
agentes citotóxicos.
Para las manifestaciones cutáneas se prescriben:
 Cremas fotorreceptoras
 Cremas esteroides tópicos: Hidrocortisona, Acitretina.
 Evitar exposición a la luz solar
 Evitar fototerapia
Corticoterapia:
-Inmunosupresores:
 Metotrexato: 10-20 mg/m2/semanal
 Azatioprina: 1-2 mg/K/día
 Ciclofosfamida
Oral: 1-2 mg/K/día
IV: 500-1000 mg/m2/mes (ver tabla)
Para candidiasis oral:
Un enjuague bucal antimicótico de nistatina.
Tabletas de clotrimazol.
Medicamentos antimicóticos tomados como píldoras o jarabe.
 Fluconazol
 Itraconazol
-
HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA DIFERENCIAL

HIPÓTESIS DIAGNÓ
STICA DIFERENCIA Artritis reumatoide
L
PROBLEMAS DE SALUD ASOCIADOS: (ESCRIBA LAS LETRAS):
 Síndrome febril
 Síndromes de limitaciones

FUNDAMENTACIÓN
SUSTENTA CON SO  Entre los antígenos candidatos a ser el agente etiológico de la
LIDEZ PATOGÉNIC enfermedad, los agentes bacterianos y víricos ocupan el primer
A SU HIPÓTESIS lugar, aunque, por el momento, no hay ninguna prueba
definitiva de ello, a pesar de haber logrado reproducir la
enfermedad de forma experimental en animales.
 Los mecanismos desencadenantes de la reacción inflamatoria
crónica articular a partir de una supuesta infección son
controvertidos; se especula sobre una infección persistente de
las estructuras articulares, retención de productos microbianos
en la sinovial, reacción inmunitaria contra componentes
articulares, mimetismo molecular entre antígenos bacterianos y
de la molécula HLA-DR4, así como la formación de
superantigenos.
 El infiltrado inflamatorio de la membrana sinovial está
constituido por linfocitos T (predominan las células CD4+ sobre
las CD8+), linfocitos B, que se diferencian localmente en
células plasmáticas productoras de anticuerpos (factor
reumatoide) con la consiguiente formación de
inmunocomplejos.
 Las citocinas secretadas por los macrofagos y linfocitos T son
mediadores intercelulares, entre los cuales el factor de necrosis
tumoral a (TNF-a) y la interleucina-1 (IL-1) desempeñan un
papel fundamental en la respuesta inflamatoria; estas estimulan
a las células sinoviales para formar colagenasa y otras proteasas,
a los condrocitos para formar enzimas proteoliticas y a los
osteoclastos, que se acumulan en zonas de resorción ósea local y
provocan las erosiones.
DATOS EPIDEMIOL ● Se presenta a cualquier edad, pero es más frecuente entre la
ÓGICOS QUE ASOCI cuarta y sexta década de la vida.
A AL A HIPÓTESIS
ANTECEDENTES O  Presenta hace 2 semanas dolor opresivo a nivel de rodillas y
DATOS NEGATIVOS cadera
ASOCIADOS  Hace 7 días niño presenta dolor a nivel de articulaciones de
miembros superiores e inferiores que no cede al reposo.
 Dolor poliarticular (brazo, mano, rodillas y cadera)