RIÑÓN

Funciones:
- Formar la orina para excretar productos de desecho, regular las concentraciones de sodio, agua,
calcio, fosfato y otros aniones y cationes
- Mantener el estado ácido base del plasma
- Órgano endocrino: eritropoyetina, renina, prostaglandinas y regula el metabolismo de la Vit D

Las nefropatías se pueden dividir según sí afectan: glomérulo, túbulos, intersticio y vasos sanguíneos.

La mayoría de las glomerulopatías son de mecanismo inmunitario, mientras que los problemas tubulares e
intersticiales se deben con frecuencia a agentes tóxicos o infecciosos.

manifestaciones clinicas de las enfermedades renales:

- azoemia → aumento en la cc de nitrógeno ureico sanguíneo (BUN) y creatinina; asoc a reduccion
del filtrado glomerular

NEOPLASIAS DEL RIÑÓN

NEOPLASIAS BENIGNAS

▪ Adenomas papilares delimitados originados en el epitelio tubular renal (7-22%)

▪ Dentro de la corteza

▪ <1,5 cm / 15mm
Adenoma
▪ Morfología:
papilar renal
o Nódulos pálidos, amarillos o grises, definidos y bien delimitados.
o Estructuras ramificadas papilomatosas con numerosas ramas complejas.
o Células crecen formando túbulos, glándulas, cordones o sábanas.
o C! cúbicas o poligonales con núcleos redondos centrales pequeños, citoplasma escaso
o Sin atipias.
▪ Trisomías 7 y 17 igual que el carcinoma papilar.

▪ bajo potencial de malignizarse

▪ Tumor trifásico: formada por vasos, ML, y grasa que se origina a partir de c! epitelioides
perivasculares.
Angiomiolipoma ▪ Suelen ubicarse en los polos del riñón

▪ Aparecen en el 25-50% de los pacientes con esclerosis tuberosa (mut en TSC1 o 2)

▪ Lesiones de la corteza cerebral → epilepsia y discapacidad intelectual, anomalías cutáneas y

tumores benignos infrecuentes como en el corazón.
▪ Tendencia a hemorragia espontánea

▪ Neoplasia epitelial

▪ Origen: células intercaladas de los túbulos colectores

Oncocitoma
(5-15%) ▪ Morfología:
o Grandes c! eosinófilas (x mitocondrias) con n! pequeños, redondos y de aspecto
benigno con nucleolos grandes. se disponen en forma de láminas
o Macro: tumores marrón claro o caoba, homogéneos y gnral’ bien encapsulados con
 una cicatriz central en 1/3 de los casos.
o Pueden alcanzar 12 cm y a veces son multicéntricos dando sintomatología: hematuria
MICROSCÓPICA, dolor abdominal y masa palpable (triada típica)

NEOPLASIAS MALIGNAS

Malignas: carcinoma de c! renales > tumor de Wilms (niños) > carcinoma urotelial de los cálices y la pelvis.

1. Carcinoma de células renales (85% en adultos)

◆ 60-70 años
◆ H>M (2:1)
◆ FdR: +imp tabaco (doble de riesgo en fumadores), obesidad (> en mujeres), HTA, tto con estrógenos y exposición
al amianto, derivados del petróleo y metales.
◆ origen: epitelio tubular
◆ > esporádicos
◆ 4% Variantes familiares → Sme de von Hippel-Lindau (VHL), sme de leiomiomatosis hereditaria y carcinoma de
células renales, carcinoma papilar hereditario y síndrome de Birt-Hogg-Dubé
◆ > frecuente en los polos
◆ Tendencia a invadir la vena renal, se extiende hacia la VCI y, a veces, hasta el lado derecho del corazón

TIPOS:
Células claras o con citoplasma granular, eosinófilo y vacuolado y son NO PAPILARES.
95% esporádicos
98% tienen pérdida de secuencias en el cromosoma 3p (gen VHL).
Pérdida de VHL → ↑ HIF-1 → ↑ VEGF (angiogénesis) y ↑ IGF-1 (proliferación celular)

Carcinoma de Morfología:
células claras (+) ○ > surge del epitelio tubular proximal
○ > solitarios y unilaterales
(70-80%) ○ Masas esféricas de tejido brillante amarillo (x lípidos) o blanco grisáceo
○ Áreas extensas de necrosis blanco-grisáceas
○ Márgenes bien delimitados y definidos dentro de la cápsula renal
○ El patrón varía desde sólido a trabecular o tubular.
○ C! redondeadas o poligonales con abundante citoplasma claro o granular con glucógeno y
lípidos.
○ > bien diferenciados pero algunos tienen atipia
○ Nódulos de localización polar con áreas sólidas y áreas quísticas, coloración amarillenta con
puntillado hemorrágico
○ abundante red vascular “en alambre de gallinero”
○ como se clasifican según el grado histológico (WHO/ISUP) SABER! gradúa el tumor según las
características nucleolares. Se divide en 4 grados:
■ X cuando no se puede evaluar
■ 1 cuando el nucleolo está ausente o es apenas visible a 40x
■ 2 cuando es conspicuo y eosinofílico a 40 x y visible pero no prominente a 10x
■ 3 cuando el nucleolo, es evidente, conspicuo y eosinófilo a 10x y 40x
■ 4 cuando el núcleo [presenta pleomorfismo extremo y/o tiene células gigantes y/o
tienen dos cambios rabdoides (c eosinófilas, pleomórficas) o sarcomatoides (áreas con
células fusiformes ahusadas con marcada atipia).
IHQ: CD10, vimentina y PAX 8, CK4/5, EMA
Esporádicos y familiares (no se asoc a deleciones en 3p)
Asoc a trisomías 7 y 17 y pérdida del cromosoma Y (protooncogén MET)
Carcinoma Origen: túbulos contorneados distales
papilar ● tipo 1→ papilas revestidas por células cúbicas aplanadas, de núcleos redondeados
● tipo 2 → papilas revestidas por núcleos hipercromáticos, papilas más alargadas y
(10-15%) pseudoestratificadas
IHQ → CK7 + EN 80% DEL TIPO 1 Y 20% DEL TIPO 2, RACEMASA, CD10
 Morfología:
○ Patrón de crecimiento papilar
○ > multifocales y bilaterales
○ Suelen ser hemorrágicos y quísticos
○ Pueden verse células espumosas intersticiales; cuerpos de psamoma.
○ Estroma escaso pero bien vascularizado, mucha hemorragia y friable
C! con membranas celulares prominentes y citoplasma eosinófilo pálido, con un halo perinuclear
Carcinoma Forman láminas sólidas con las células más grandes alrededor de los vasos sanguíneos
cromófobo (5%) Hipodiploidia extrema
Deriva de células intercaladas de los túbulos colectores
Pronóstico excelente: menos agresiva
Carcinoma con Se suele dar en jóvenes
translocación Asociado a translocaciones en el gen TFE3 en Xp11.2
Xp11 Células tienen citoplasma claro con arquitectura papilar
Origen: células del conducto colector en la médula
Carcinoma del Células malignas que forman glándulas atrapadas en un estroma fibroso y > en la médula
conducto Carcinoma medular → neoplasia morfológicamente similar
colector (de Canales irregulares recubiertos por un epitelio MUY atípico con un patrón en tachuela o planchas
Bellini) (<1%) mucho pleomorfismo, anisocariosis
bordes pocos definidos, amarillento de aspecto nodular
Mas agresivo
IHQ: p63 y vimentina

◆ Clínica: dolor costovertebral, masa palpable y hematuria (juntas son infrecuentes 10%).
◆ Dx: >10 cm con síntomas como fiebre, malestar, debilidad y pp.
◆ Metástasis: pulmones > huesos > adenopatías regionales > hígado > gl suprarrenales > cerebro
◆ Supervivencia: 5 años 70% y 100% sin metástasis.
◆ Sme paraneoplasico: policitemia, hipercalcemia e hipertensión
◆ Estadificación (TNM): en la macro hay que fijarse sí compromete el seno renal, sí compromete la vena renal (muy
importante), sí compromete la grasa perirrenal. estas son las tres cosas que nos hacen cambiar de estadios. Los
ganglios linfáticos no suelen estar incluidos (solo 10%).

2. Carcinoma urotelial de la pelvis renal

◆ 5-10% se originan en el urotelio de la pelvis renal desde papilomas benignos hasta carcinomas invasivos.
◆ Pueden ser múltiples, afectando la pelvis, uréteres y vejiga.
◆ Focos de atipia o carcinoma in situ en el urotelio
◆ En el 50% se detecta un tumor urotelial de vejiga preexistente o concomitante.
◆ Clínica: Dx rápido; Provocan hidronefrosis palpable y dolor en el flanco, al fragmentarse generan hematuria.
◆ Mal pronóstico

Vejiga tumores
H mayor frecuencia
asociado a tabaquismo, radiaciones, uso de anilinas, esquistosomiasis

Urotelio: epitelio estratificado, en la capa superficial tiene células en paraguas, con citoplasma bien eosinófilo. tiene la
capacidad de reordenarse, a diferencia del escamoso.

tumores uroteliales > escamosos > glandulares

tumores uroteliales:
Benignos → papilomas: eje fibrovascular con un epitelio que lo tapiza (urotelio). formación polipoide que crece hacia la
luz en la macro. varias capas de células y la superficial siempre son en sombrilla. sin atipias citológicas, núcleos
monomorfos, sin criterios de malignidad.

Malignos
polipoides: papilares
carcinoma papilar urotelial de bajo grado no invasor (no atraviesa la MB): algún grado
de anisocariosis, muchas capas de células y hay atipias nucleares ppal que se mantiene en todo el pólipo.
carcinoma papilar urotelial de alto grado no invasor: mucha atipia, pérdida de la
polaridad, desorden, mitosis atípicas, sí la lesión se limita por encima de la MB es de alto grado no invasivo.
planos: se extienden en la mucosa de forma plana
carcinoma in situ (siempre de alto grado = mal pronóstico y es plano)
carcinoma urotelial invasivo plano o papilar: atravesó la MB.
variantes:
anidado (nested) → nidos en la LP
linfoepitelioma → componente linfoide (benigno no es tumoral)
micropapilar → papilas muy pequeñas (mal pronóstico)