ANATOMÍA

• Es una enfermedad genética de herencia.

• Que afecta principalmente a los pulmones, y en menor medida al páncreas,
hígado e intestino, provocando la acumulación de moco espeso y pegajoso
en estas zonas.
• Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y
adultos jóvenes, y es un trastorno potencialmente mortal; los pacientes
suelen fallecer por infecciones.
 SIGNOS Y SÍNTOMAS
• La mucosidad espesa y pegajosa asociada con la fibrosis quística
obstruye los conductos que transportan el aire hacia el interior y el
exterior de los pulmones.
• Tos persistente que produce moco espeso (esputo)
• Silbido al respirar
• Dificultad respiratoria
• Intolerancia al ejercicio
• Infecciones pulmonares recurrentes
• Fosas nasales inflamadas o congestión nasal
 PRUEBAS DIACNOSTICAS
• El diagnóstico de la fibrosis quística es principalmente clínico.
Generalmente las manifestaciones clínicas más llamativas son las
respiratorias, aunque la esteatorrea, cuando es muy intensa, o un
retraso significativo del desarrollo, también pueden hacer sospechar
el diagnóstico.
 TRATAMIENTO
• No existe una cura para la fibrosis quística.
• Se recomiendan un control de cerca e intervención temprana y agresiva.
• Prevenir y controlar las infecciones que pueden producirse en los pulmones.
• Eliminar y ablandar la mucosidad de los pulmones.
• Tratar y prevenir la obstrucción intestinal.
• Proporcionar una alimentación adecuada.
 Las opciones pueden incluir lo siguiente:
• Antibióticos para tratar y prevenir las infecciones pulmonares
• Medicamentos antiinflamatorios para reducir la hinchazón de las vías
respiratorias de los pulmones
• Medicamentos que aflojen la mucosidad para ayudarte a expulsarla con la tos,
lo cual puede mejorar la función pulmonar
• Medicamentos inhalados llamados broncodilatadores que pueden ayudar a
mantener abiertas las vías respiratorias mediante la relajación de los músculos
que rodean los bronquios
• Enzimas pancreáticas por vía oral para ayudar a que el tubo digestivo absorba
nutrientes
 CUIDADO
• Presta atención a la nutrición y a la ingesta de líquidos.
• Una dieta saludable es importante para mantener una buena función
pulmonar.
• Es importante beber mucho líquido, lo cual puede ayudar a diluir el moco en
los pulmones.
• El ejercicio regular ayuda a aflojar la mucosidad.
 CASO CLÍNICO CON TOMAS DE
DECISIONES
Fibrosis quística en el adulto. Reporte de un caso
Dr. Asmell Ramos CabreraI; Dr. Héctor Victoria BárzagaII; Dra. Melba PiñeroIII ;
Lic. Iliana Manresa Martínez
RESUMEN
Se presenta el caso de un paciente de 31 años de edad que fue remitido al
cuerpo de guardia desde su área de salud por presentar fiebre de hasta 38,5ºC
acompañada de escalofríos, tos con abundante expectoración purulenta y gran
toma del estado general, con antecedentes personales de enfermedades
inflamatorias bronquiales desde la niñez que condujeron a un retraso pondo
estatural, desnutrición proteico energética y lo llevó a lo largo de los años a una
enfermedad pulmonar obstructiva crónica y a múltiples ingresos, por lo que
requirió peritaje médico laboral.……………………………………….