Corea significa danza y se utiliza para designar movimientos rápidos,

involuntarios, irregulares, no predecibles, de duración breve, que cambian de una

zona corporal a otra sin una secuencia definida, suelen tener una localización
distal y baja amplitud y asociarse a hipotonía de los miembros y a reflejos
rotulianos pendulares

Corea de Sydenham
Introduccion
es la causa más común de corea adquirida en la infancia y es el primer
diagnóstico a considerar en un niño con corea generalizada de inicio agudo
Historia
La primera descripción de la CS fue realizada por Gowers, pero Thomas
Sydenham en 1686 fue la primera persona en realizar una descripción completa y
detallada de la enfermedad. Sólo hasta el siglo XVIII se logró establecer una clara
asociación entre la CS y la Fiebre Reumática (FR).
Fisiopatología
La CS ha sido asociada con el desarrollo de anticuerpos antineuronales
secundario a la infección por el Estreptococo Beta Hemolítico del Grupo A (Eβhg
El EβhgA es un coco Gram-positivo que se agrupa en cadenas, posee cápsula.
Este microorganismo es microaerofílico y catalasa negativa y no pertenece a la
flora normal de la nasofaringe.
-Inicialmente el EβhgA coloniza el tracto respiratorio superior, y en la faringe inicia
su proceso infeccioso donde desencadena una respuesta inmunológica mediada
por células circulantes
El mimetismo molecular es similitud estructural entre algún componente del agente
infeccioso y proteínas endógenas del ser humano, lo que genera que los
anticuerpos y las células T activadas no solo reaccionen contra el agente
infeccioso, sino también reaccionan contra las proteínas estructurales endógenas.
Los núcleos basales han sido implicados como objetivo primario de la inmunidad
postinfecciosa
Manifestaciones neurológicas
La corea se caracteriza por movimientos involuntarios, no estereotipados, bruscos,
rápidos, usualmente de amplitud baja, sin ningún ritmo ni propósito, que se
presentan tanto en reposo como en acción y que fluyen de una parte del cuerpo a
otro, terminando por afectarlo en forma asimétrica y asincrónica.
La región del cuerpo más afectada son las extremidades, pero también puede
comprometer el cuello, la cara y el tronco. Los movimientos oculares podrían
resultar afectados en algunos casos, especialmente cuando hay anormalidades en
las conexiones entre los núcleos basales y los colículos superiores
Otros signos y síntomas neurológicos incluyen atetosis, balismo, ataxia, alteración
de la marcha, apraxia del vestir, trastornos de la deglución, disminución de la
fluidez verbal, deterioro en la compresión del lenguaje y disartria.
Manifestaciones neuropsiquiátricas:
Dentro de estas manifestaciones se incluyen: labilidad emocional, rasgos y
trastorno obsesivo-compulsivo, trastornos de ansiedad, del sueño y de la
conducta, e incluso trastorno psicótico además de déficit de atención e
hiperactividad
Manifestaciones reumáticas:
síntomas como poliartritis, carditis, eritema marginado y nódulos subcutáneos
aparecen en promedio 3 semanas después del inicio de la faringitis

COREA DE HUNTINGTON
INTRODUCCION
La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo trasmitido con
rasgo autosómico dominante. La pérdida neuronal selectiva en el estriado produce
corea y deterioro cognitivo. Se trata de una enfermedad progresiva que comienza
en la mitad de la vida adulta, evoluciona de manera crónica durante muchos años.
HISTORIA
La enfermedad de Huntington (EH), conocida también como el “mal de San Vito”
fue reconocida en 1872 por el médico norteamericano George Summer Huntington
(fig., quien hiciera la primera descripción clínica completa y clara de una
enfermedad familiar, cuyos pacientes había estudiado junto a su abuelo y su padre
en Long Island, Nueva York.
La EH se trata de una de las 10 enfermedades hereditarias autosómicas
dominantes, con excepción de la atrofia bulboespinal de Kennedy (herencia
recesiva ligada al cromosoma X)
ANATOMÍA PATOLÓGICA Y CAMBIOS NEUROQUÍMICOS
El cerebro presenta un atrofia, por ende en los cortes coronales se observa dicha
atrofia del estriado, fundamentalmente del núcleo caudado, lo que condiciona un
incremento en el tamaño de las astas frontales de los ventrículos laterales al
perder la impronta de la cabeza del núcleo caudado
El proceso degenerativo recae muy selectivamente en las neuronas estriatales
espinosas de mediano tamaño
Neuroquímicamente los niveles de sustancias neurotransmisoras como GABA y su
enzima sintética descarboxilada del ácido glutámico están marcadamente
disminuidos en los ganglios basales.
Los niveles de acetilcolina, sustancia P y encefalinas también se encuentran
reducidas
FISIOPATOLOGÍA
La EH se produce como consecuencia de una inactivación funcional o de una
lesión en el núcleo subtalámico.
el proceso degenerativo en las neuronas del estriado se inicia en la subpoblación
GABA-encefalina, conduciendo a una reducción del output inhibitorio en el circuito
indirecto, lo que da lugar a una inhibición excesiva del núcleo subtalámico por el
globo pálido externo.
Al disminuir el efecto excitador disminuye el efecto inhibidor de éste sobre el
tálamo, lo que conduce a un aumento de la actividad talamocortical y, en último
término, a la aparición de movimientos involuntarios.

TRASTORNOS MOTORES:
Al inicio los movimientos anormales son muy sutiles a medida que avanza la
enfermedad los trastornos motores se hacen más prominentes, no son suprimibles
y causan trastorno funcional. Con la evolución de la enfermedad la corea empeora
afectándose el equilibrio de la marcha y los movimientos voluntarios. En estadios
avanzados puede aparecer parkinsonismo
TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS:
incluyen cambios de personalidad, trastornos afectivos (depresión y menos
frecuentemente manía), ilusiones y alucinaciones, paranoia y cuadros
esquizofreniformes. También presentan trastornos del sueño como somnolencia
diurna e insomnio nocturno
TRASTORNOS COGNITIVOS:
Inicialmente consisten en alteración de la memoria reciente y el juicio, hasta
desarrollar demencia que lleva a la incapacidad para realizar las actividades de la
vida diaria.