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El temblor puede darse por dos entidades clásicas: síndromes cerebeloso y extrapiramidal.
Cuando el temblor es de intención y se acompaña por dismetría, puede asociarse a un síndrome
cerebeloso. Temblor por acción, característica cerebelosa. Temblor mayormente en reposo,
característica extrapiramidal.
La ataxia se asocia a síndromes cerebelosos, pero hay pacientes que pueden presentar marcha
atáxica por lesión en los cordones posteriores (afección de vías sensitivas profundas) – Ataxia
sensitiva (signo de Romberg), se presenta en neurosifilis o déficit de vitamina B12.
Se ha demostrado que los pacientes presentan un metabolismo anormalmente elevado en ciertas áreas
del cerebro, que posiblemente reflejen la hiperactividad del proceso autoinmune. La tomografía de
emisión de positrones muestra un alto nivel metabólico de la glucosa en el striatum y otras estructuras
basales, que se revierte al mejorar el estado clínico del paciente. La resonancia magnética nuclear
evidencia agrandamientos del núcleo caudado, el globo pálido y el putamen.
- La corea benigna hereditaria es una alteración rara del movimiento, caracterizada por la
aparición de corea temprana, no progresiva y no asociada a deterioro intelectual. Afecta
principalmente la cabeza, la cara y los brazos.
La marcha del segador es una marcha caracterizada por la postura en flexión del brazo y en
extensión de la pierna motivando que para dar el paso, la pierna describa un movimiento en
semicírculo, primero hacia el exterior y luego hacia el interior. Se observa en pacientes que
presentan una hemiplejía espástica. Síndrome piramidal. Puede observarse después de un
ACV que haya afectado la corteza contralateral, donde se afecta el homúnculo motor; o después
de un TEC.
Las fasciculaciones son pequeñas e involuntarias contracciones musculares, visibles bajo la piel
y que no producen movimiento de miembros, debidas a descargas nerviosas espontáneas en
grupos de fibras musculares esqueléticas; estas junto a la atrofia de los músculos interóseos son
características importantes de la esclerosis lateral amiotrófica, una enfermedad
neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula
espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los
músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras
producida por la ELA ocasiona la muerte de éstas. Cuando mueren las neuronas motoras, el
cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al
efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales
de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados. Síndrome de neurona motora
inferior.
La marcha de pato o anserina se caracteriza por ser una marcha oscilante provcada por la
báscula exagerada de la cadera y la separación de los pies para conservar el equilibrio. Propia de
las parálisis glúteas y la luxación de las caderas. Se puede observar en la distrofia muscular de
Duchenne.
Después de la realización del examen neurológico se debe enfocar en un diagnóstico presuntivo desde
tres perspectivas
Síndrome neurológico [diagnóstico semiológico]
Síndrome topográfico [diagnóstico anatómico]
Etiología
A partir de estos enfoques se pueden tomar decisiones para el diagnóstico y tratamiento, esto nos
orienta en las características clínicas de una alteración en los pacientes.
Síndromes Neurológicos
El cerebelo contribuye a que los movimientos sean uniformes y coordinados.
Estos primeros 3 los podemos enfocar de acuerdo a la perdida de la fuerza de acuerdo al como esta
el tono, los reflejos y reflejos anormales.
4. Extrapiramidal
5. Cerebeloso
Fuerza normal y son los rígidos akineticos y los hiperkineticos, acompañados de ataxia, dismetría y
disartria.
6. Sensitivo
7. Meníngeo
8. Hipertensión intracraneana
Son síndromes que tienen que ver con el lóbulo parietal o que por ejemplo son externos por
actividad inflamatoria.
Este ultimo son los cognitivos mayor y menor y el delirium es transitorio y el mayor es donde están
las demencias que producen alteración funcional en los pacientes.
No es necesario que el paciente tenga todos los signos y síntomas propios de cada síndrome, con
dos o más características se puede sospechar.
Se puede tener más de dos síndromes concomitantemente.
Cuando se aborda al paciente neurológico se puede encontrar una cantidad variada de signos y
síntomas, como alteraciones del lenguaje, problemas de memoria, problemas de conciencia, etc. Pero
que simultáneamente puedan tener compromiso motor (afectación del homúnculo motor). Aparte de
estos componentes hay pacientes que pueden consultar por otros trastornos del movimiento que son los
del sistema extrapiramidal o con síntomas cerebelosos.
La idea de abordar al paciente desde lo clínico, es decir, un paciente con un síndrome clínico es que al
encontrar los reflejos o el tono alterados, trastornos de movimiento, postura o comportamiento
logremos juntar todo esto y aproximarnos a lo que el paciente tiene.
Cuando se tiene al paciente después de hacer el examen neurológico, deben unirse los hallazgos y hacer
un síndrome clínico. Se habla de los grandes síndromes neurológicos, para luego pasar a tratar de
ubicar la lesión (síndrome topográfico), y finalmente se debe pensar en la etiología donde si es algo
muy súbito se piensa en lo vascular, si es algo crónico, tal vez enfermedades neurodegenerativas o
tumorales, si es algo subagudo, se piensa en algunos tipos de infecciones; todo esto es lo que nos
llevará a tomar decisiones frente a la situación del paciente.
Para entender todo esto es necesario recordar parte de la anatomía tenemos corteza cerebral y tallo
cerebral, se tiene entonces el lóbulo frontal que va hasta el surco central o de Rolando, a partir de allí
ya es lóbulo parietal; más hacia la zona posterior está la zona occipital.
Hacia el centro, se tiene principalmente la sustancia blanca, se tiene una estructura grande que
corresponde al cuerpo calloso que es quien conecta ambos hemisferios cerebrales.
Un poco más interior, hacia la zona más central del encéfalo, tenemos el tálamo, el hipotálamo, la
hipófisis y el quiasma óptico, el tálamo es la unión de las diferentes estructuras importantes, el
hipotálamo tiene una relación fundamental con las cosas básicas de la vida.
De ahí se pasa al tallo que se compone de mesencéfalo, puente o protuberancia para finalmente llegar al
bulbo raquídeo (médula oblongada) que después del agujero magno hacia abajo es la médula espinal.
Posterior al tallo está el cerebelo que cumple una muy importante función en la coordinación de los
movimientos y el equilibrio.
El cerebro nos sirve para responder a las demandas de los nervios y estamos despiertos por el SARA
que nos da el nivel de alerta y lo que nos da la capacidad e responder adecuadamente nos lo da la
corteza que posee la conciencia y tenemos el nivel de conciencia o nivel de alerta y el contenido de la
conciencia que tiene la interacción de las otras funciones cerebrales como las intelectuales, la
motricidad ETC.
La motricidad involucra la neurona motora sup, NMI y los músculos efectores y el sistema
extrapiramidal que con el cerebelo nos ayuda a mantenernos coordinados, la sensibilidad puede ser
superficial, profunda o especial.
Un paciente que tenga una lesión o SNMs de este tipo se puede presentar con diferentes déficits, habrá
alguno que tenga hemiplejia, otro con paraplejia (lesiones en médula espinal), cuadriplejia (lesión en
bulbo o médula cervical), monoplejia (lesiones más pequeñas).
El paciente lo primero que va a tener es una debilidad, una parálisis de diferentes grados de
intensidad que al principio es flácida por la fase de shock neural o shock medular, pero con el
tiempo de vuelve espástica, es decir, se aumenta el tono, esto pasa, por ejemplo, en pacientes
con enfermedad cerebrovascular aguda, con isquemia cerebral aguda.
Aparecerá la hiperreflexia, signos de Hoffman y Babinski, pérdida de reflejos cutáneos y
cremasterianos en el territorio afectado.
Pueden presentar atrofia leve que se debe principalmente al desuso.
Característicamente se habla de que el paciente que tiene hemiparesia o hemiplejia (Isquemias
cerebrales) quedan con una marcha de Segador, porque la pierna hace un movimiento circular
para tratar de compensar esa paresia y también para compensar el aumento del tono (parálisis
espástica).
La vía piramidal empieza en la corteza frontal, en el homúnculo motor, sus axones van a ir a unirse al
brazo posterior de la cápsula interna y cuando se está en el bulbo la gran mayoría de las fibras se
decusan en la pirámide del bulbo y terminan bajando por los cordones laterales, luego contacta con la
neurona motora inferior en las astas anteriores de la médula para que esta salga como raíz y como
nervio para permitirnos hacer los movimientos voluntarios.
Es así como se puede tener un síndrome piramidal porque se dañó la corteza, o la cápsula interna o el
bulbo o incluso, si secciona la médula espinal se pueden dañar neuronas motoras tanto superiores
como inferiores.
Estos pacientes usualmente tienen hemiparesia, parálisis unilateral, hacen marcha por
espasticidad, pierda de la fuerza en las cuatro extremidades y pueden tener alteración en
neurona motora superior.
2. Síndrome de Neurona Motora Inferior (SNMI)
El soma o cuerpo neuronal de la NMI está en el asta anterior de la médula que sale como raíz, como
plexo y como nervio.
En el SNMI se tendrá nuevamente debilidad y paralisis a diferencia de que esta permanece flácida;
dependiendo de donde sea la lesión se puede dañar toda una raíz, un tronco nervioso, un plexo o un
nervio, por ejemplo, el plexo braquial se puede lesionar cuando en un accidente de motocicleta no
suelta el manubrio y sufre una hiperextensión. Otro ejemplo, es la parálisis radial cuando alguien
permanece con el brazo en contrapresión por mucho tiempo.
Con el paso del tiempo, cuando se daña la NMI se ve una atrofia marcada dada principalmente por
denervación, pues el músculo pierde su estímulo eléctrico. Además, se tiene hiporreflexia o arreflexia,
dependiendo de la severidad del daño y se puede tener, en algunos casos, fasciculaciones que se sienten
y son visibles para un observador externo.
Hay nervios que tienen componente sensitivo, por ejemplo, el nervio radial, que permite la sensibilidad
en los dedos y que puede empezar con parestesias que a medida que se agrava puede tener también
compromiso motor.
Cuando un paciente tiene daño de NMI en miembros inferiores y todavía logra hacer marcha, se puede
evidenciar la marcha en Steppage, que consiste en que el pie está flácido (pie caído) por lo tanto tiene
que hacer una elevación grande de la pierna para que este no choque con el piso.
La NMI como tal se puede dañar desde el asta anterior de la médula como en: Polio (daño de MNI),
Esclerosis Lateral Amiotrófico (ELA) (paciente que pierde fuerza, pierde tono, está atrófico por daño
de esas motoneuronas. Enfermedades neurodegenerativas), siringomielia (el canal espinal se obstruye
por lo que se acumula el líquido y empieza a dañar las astas anteriores) o con el Werding Hoffman
(enfermedad conocida como floppy baby o muñeco de trapo, pues son niños que nacen con ausencia de
esas neuronas del asta anterior.
También puede haber pacientes con daño en raíces nerviosas, la enfermedad que más frecuente la causa
es la Hernia del Núcleo Pulposo (HNP), que es una hernia discal que comprime esas raíces causando
la pérdida de inervación en esos territorios.
Otra patología frecuente son los pacientes que sufren de compresión a nivel del túnel del carpo con
síntomas sensitivos y motores.
Una enfermedad relevante en este punto es la del Guillain Barré, que es una Polineuropatía que se
manifiesta, generalmente, con alguna pérdida de fuerza como algunas parestesias y que en unas dos a
cuatro semanas puede llevar al paciente a una parálisis completa. Se presentan además alteraciones de
los reflejos y parálisis flácida. Al ser una parálisis que puede ascender puede llegar a comprometer los
músculos respiratorios, cuadriparético, arreflexico con hipotonía.
Parálisis flácida
Distribución radicular, tronco, plexo o nervio
Atrofia marcada por denervación
Hiporreflexia o arreflexia
Fasciculaciones producto de denervación principal por astas anteriores.
Finalmente, unas enfermedades que son raras pero importantes es que hay pacientes que tienen
parálisis hipocalémicas, por ejemplo, un paciente que hace mucho ejercicio, ayuno prolongado o
vómito prolongado puede presentar esto.
El signo de Gowers está presente en muchas miopatías que consiste en que los pacientes con miopatías
tienen mucha dificultad para levantarse del piso y comienzan a hacerlo segmentariamente.
En estos tres primeros síndromes (Neurona Motora Superior, Neurona Motora Inferior y
Miopático), el paciente consulta, por lo general, porque tiene debilidad o pérdida de la fuerza.
Por el contrario, en los siguientes dos síndromes (Extrapiramidal y Cerebeloso) el paciente
consulta por trastorno del movimiento (como temblor), pero tiene la fuerza conservada. Los
demás (Trastorno Sensitivo Central, Meníngeo, Hipertensión Intracraneana, Síndrome Mental
Orgánico) no tienen relación entre sí.
4. Síndrome Extrapiramidal
Trastorno del movimiento en el que el paciente no consulta por pérdida de fuerza, se debe sospechar de
Síndrome Extrapiramidal, sistema que comprende la corteza, los ganglios basales y el tallo, en especial,
la sustancia negra, el núcleo rojo y subtalámico que trabajara con los núcleos caudado y lenticular,
estos son los que hacen que los movimientos sean precisos.
Se tiene entonces que hay un subgrupo de pacientes con daño extrapiramidal que es el paciente clásico
de Parkinson, pues son pacientes rígidos aquineticos; y se tienen otros pacientes que son
hiperquinéticos que son pacientes con corea, atetosis, etc.
Los pacientes rígidos aquinéticos, además de que se ven lentos (bradicinesia – caminan lento,
comen lento, hablan lento), se les ve con cara de jugador de póker y con pobre parpadeo; el paciente
realmente tiene bien su fuerza motora pero se les ve rígidos, la rigidez es diferente a la espasticidad
pues se caracteriza por la presencia de Rueda dentada, entonces cuando al paciente se le hace un
movimiento pasivo, vamos a sentir como si hubiera un rueda dentada en la articulaciones que se están
moviendo, pierden su estabilidad.
Hay algunos pacientes en los que se les ve la marcha en flexión (ligeramente hacia adelante), marcha
Festinante (paciente que cuando camina pierde el punto central de equilibrio y se ve por momentos
acelerado), tendrán pobre balanceo de los miembros superiores. Generalmente se encuentran pacientes
con temblor de reposo o de cuenta monedas.
En cuanto a los pacientes hiperquinéticos, hay pacientes con distonía que se ve, por ejemplo, en
torsión de cuello o torsión del brazo en posiciones que son incontrolables por ellos; se tienen las coreas
que con movimientos proximales, amplios, irregulares e involuntarios y las atetosis que son los
movimientos distales reptantes, es posible ver pacientes con corea y atetosis simultáneas; finalmente
están los pacientes que tienen balismo que es un movimiento involuntario como de lanzamiento de
objeto. Algo que es posible ver, aunque raro, son los tics que son permanentes y que involucran
diferentes segmentos de la cara y/o del cuerpo.
5. Síndrome Cerebeloso
Pacientes que tienen ataxia, es decir, que deben separar sus piernas para lograr un mejor equilibrio,
además de que titubean, es decir, que sus pasos son inseguros. Podemos encontrar un temblor de
acción que consiste en que cuando el paciente va a coger un objeto tiene dificultad; tendrán dismetría
y discronometría, por ejemplo, el paciente se lleva un pocillo a la boca para tomar y probablemente
tenga imprecisiones en el tiempo y el lugar donde debe voltear el pocillo; presentan también
adiadococinesia que es la pérdida de los movimientos alternantes, por ejemplo, pronación y
supinación; también tienen disartria que son pacientes que aunque tiene bien su lenguaje, tienen
dificultades para articular las palabras (es más motor que intelectual); hay otros hallazgos un poco más
sutiles como la hipotonía y en algunos casos se evidencia la presencia de nistagmus.
Para encontrar que un paciente tiene síndrome cerebeloso no se debe chulear todo lo anterior,
simplemente si tiene dos o más puede ser considerado para tomar una decisión diagnóstica. Además, en
pacientes que no tengan un solo síndrome, por ejemplo, un paciente que tenga una meningoencefalitis y
simultáneamente tenga una vasculitis, podría tener un síndrome meníngeo y un síndrome de NMS.
Ataxia y titubeo
Temblor con predominio de acción
Dismetria y discronometria
Adiadococinesia
Disartria
Hipotonia
Nistagmus
La vía sensitiva inicia en la médula espinal y llega hasta el homúnculo sensitivo – va por los cordones
posteriores y llegan al lóbulo parietal
Se tienen pacientes que tienen lesiones parietales y presentan extinción cortical, es decir, no son
capaces de reconocer esos estímulos, tampoco son capaces de reconocer lo que se les dibuja en el
cuerpo (grafestesia).
7. Síndrome Meníngeo
Puede haber falsos positivos, pues todo aquello que me inflame cuello, garganta o parte superior del
tórax podría dar una especie de rigidez de nuca aparente, por ejemplo, la neumonía, fiebre tifoidea,
abscesos retrofaríngeos o tumores de pancoast pueden tener un aparente síndrome meníngeo. Por otro
lado, pacientes con una meningitis pero que no hagan signos meníngeos como los son los
inmunosuprimidos (VIH, esteroides crónicos) o niños lactantes o ancianos.
8. Hipertensión Intracraneana
(simultáneamente con el síndrome meníngeo)
El riesgo de esto es la herniación de amígdalas cerebelosas por el agujero magno a través de la tienda
del cerebelo, herniación subfalcinas (debajo de la hoz), o riesgo de una disminución del flujo sanguíneo
cerebral. En cualquier paciente con lesión cerebral es algo que hay que estar revisando, porque si bien
el paciente puede llegar con un ACV isquémico, en cualquier momento puede hacer edema cerebral o
transformación hemorrágica y empezar a hacer una HIC.
Cefalea que predomina en la mañana, pues en la noche al hacer retención de CO2 se hace
vasodilatación cerebral entonces se aumenta la presión si se tiene una lesión subyacente.
Vómito repetido sin explicación, no necesariamente en proyectil
Papiledema que en la fase aguda hace descartar HIC, pero en pacientes que tienen HIC crónica
o tumor de crecimiento lento puede llegar con atrofia del nervio óptico.
Triada de Cushing: bradicardia, hipertensión y alteración del componente respiratorio
Alteración de conciencia o funciones mentales superiores depende del grado de severidad.
Vértigo no es tan común
Signos de Focalización que depende de la causa, si es tumoral, infecciosa ocupante de espacio,
inflamación solo de meninge.
Fontanela, se debe evaluar en posición vertical
Evaluar el estado mental: alerta, atención, orientación, lenguaje, memoria, juicio, abstracción,
cálculo, praxias, función ejecutiva.
10. Otros
Síndromes convulsivos
Síndrome doloroso como pacientes con migraña, neuralgias o dolores fantasmas
Síndrome vertiginoso en el cual se debe descartar una causa de origen central o un síndrome
cerebelosos que se pueda confundir.
Ataxia sensitiva: Signo de Romberg. Se daña la sensibilidad que va por los cordones
posteriores. Marcha titubeante e insegura, amplían la base de sustentación.
Síndrome cerebeloso: Temblor de intención, dismetría, ataxia, disartria, disdiadococinesia.
Marcha parética: Hay pérdida de la fuerza.
Marcha festinante: Propia de pacientes con Parkinson, aceleran y desaceleran por momentos.
El cuerpo les coge ventaja, se van hacia adelante entonces deben acelerar.
Clonus y babinski: Propios de síndromes piramidales. Tienen pérdida de paresia, fuerza y los
reflejos de exaltan. La máxima exaltación de estos es cuando hay clonus.
Chorea de Huntington (Autosómica dominante): Enfermedad neurodegenerativa donde se
degeneran los núcleos de la base, especialmente el caudado. Movimientos involuntarios como:
Distonía, exceso de fuerza involuntario que tira la cabeza hacia atrás. Aparecen discinesias. El
síndrome comienza hacia los 50 años.
Marcha del segador: Pierna espástica, se puede dar por ejemplo, por hemiparesias unilaterales.
Propia de síndromes piramidales, se ve por ejemplo después de un ACV que afecta la corteza
frontal (Representación del homúnculo motor).
Marcha en steppage: Daño en la neurona motora inferior. La extremidad afectada es como un
trapito. Hay atrofia leve.
Además de las funciones intelectuales, está el homúnculo motor, está la vía piramidal, el área de broca
y allí se da el control de esfínteres. Memoria de trabajo.
Parietal: Está el homúnculo sensitivo, las praxias (Habilidades motrices) y la percepción (De
cómo se está en el mundo).
Temporal: Área de Wernicke, memoria y corteza auditiva primaria.
Occipital: Memoria y recuerdos visuales, colores y objetos del campo visual. Identificación
de rostros, mapeo visual.
Lectura recomendada: Sánchez Jorge Luis. Grandes Síndromes Neurológicos. Neurología. CIB.
Capítulo 2. Edición 7 (2010)