Historia Clínica y Examen Físico del Paciente Hematológico

La atención de un paciente afectado por un trastorno hematológico empieza con la historia

clínica y la exploración física integral. Ciertas partes de los antecedentes y la exploración
física que son de particular interés para el hematólogo.
Interrogatorio.
Antecedentes del padecimiento actual
 La estimación del “estado de desempeño” ayuda a establecer el grado de
discapacidad y permite evaluar los efectos de la terapia (cuadros 1-2 y 1-3). Escala
ECOG + Karnovsky
 Los medicamentos y las sustancias químicas con frecuencia inducen o agravan las
enfermedades hematológicas, de modo que es necesario evaluar el uso de
medicamentos o la exposición a dichas sustancias, ya sea intencional o inadvertida.
Se debe interrogar acerca de los medicamentos prescritos por profesionales o
autorrecetados, como los remedios naturistas.
 Las enfermedades hematológicas provocan fiebre, o con más frecuencia, una
infección asociada. La sudoración nocturna sugiere fiebre. Es especialmente común
en los linfomas.
 En algunas enfermedades hematológicas puede presentarse pérdida de peso. Fatiga,
malestar general y debilidad son síntomas frecuentes, pero no específicos, y pueden
ser resultado de anemia, fiebre o atrofia muscular relacionadas con neoplasias
hematológicas complicaciones neurológicas de enfermedades hematológicas.
Antecedentes individuales
Grupo Étnico. Los anglosajones parecen gozar de una menor resistencia de la médula ósea
frente a los estímulos nocivos (entre ellos le son frecuentes las hemopatías yatrógenas) que
los latinos mediterráneos y negros puros o mestizos. En los latinos, inciden con mayor
frecuencia las talasemias mayor y menor y las crisis hemolíticas del favismo ligadas a la
ingesta de habas y a la deficiencia constitucional de los eritrocitos en glucosa-6-
fosfatodeshidrogenasa. Entre la población negra, es casi exclusiva la anemia drepanocítica
(anemia de los africanos, de Herrick) abundando en ellos la sarcoidosis. A los judíos se les
imputa una cierta propensión a las leucosis, policitemia vera, siendo rara la anemia
perniciosa genuina.
Edad. En el período neonatal y lactancia, privan la anemia hemolítica por anticuerpos anti-
Rh a pesar de la franca disminución de la misma desde la prevención de la isoinmunización
materna (en un 16 % aproximado de los partos Rh+ de madres Rh-, uno de cada 200 partos
motiva cuadros hemolíticos, el 95 % por la incompatibilidad recién citada). La primera
manifestación de la hemofilia puede ser la hemorragia tras la caída espontánea del cordón
umbilical o trastornos hemorrágicos constitucionales se diagnostican en un 5,2 % en el
período neonatal, un 44,6% en la infancia y el resto en la edad adulta. La enfermedad
hemorrágica del recién nacido se atribuye a inmadurez hepática e hipovitaminosis K. La
forma más corriente de anemia en pediatría es la ferropénica, con máxima incidencia entre
los 6 meses y los 3 años.
Sexo. En relación con la vida genital de la mujer, citaremos la anemia en la edad
premenstrual; la anemia aquílica durante la menarquía, mientras duran las pérdidas
fisiológicas menstruales de hierro se elevan a 1,6 mg/24 h y la anemia hipocroma
ferropénica esencial (subvariedad de la anemia aquílica o anemia hipocroma esencial),
frecuentemente posgravídica. También predominan en el sexo femenino la agranulocitosis
(70 %), enfermedad de Werlhof, sarcoidosis y la anemia perniciosa genuina.
Ocupación. El ámbito laboral, así como los materiales y productos que por su profesión el
enfermo usa habitualmente, tendrán gran importancia como posible causa de hemopatías y
síndromes hemorrágicos. Algunas sustancias tóxicas o radiactivas son peligrosas, en
individuos sensibilizados, por su acción mielo depresora o leuce mógena. Citaremos el
plomo (causa frecuente de anemia que puede adquirir, a la larga, el tipo aplásico, por
agotamiento de la regeneración medular). Las radiaciones ionizantes del radio y torio y de
los rayos X son muy nocivas para los órganos hemopoyéticos (recordemos que María Curie
[1867-1934], la primera en descubrir y aislar el radio metálico, falleció de anemia aplásica,
siendo varios los radiólogos que han corrido la misma suerte o han muerto de leucosis
agudas). En los sujetos que en Hiroshima y Nagasaki sufrieron los efectos de la bomba
atómica, se ha observado una morbilidad leucémica y cancerosa superior a la media
normal. En ocasiones, estas radiaciones respetan a la persona, pero actúan sobre los genes a
los que imprimen caracteres nuevos transmisibles por herencia.
Alimentación. La alimentación cuantitativa o cualitativamente insuficiente crea anemias
ferropénicas (a las que están más expuestas las mujeres por las pérdidas menstruales y
desgaste del embarazo y lactancia) o avitaminóticas, ya sea del complejo B (anemias del
ber-beri, arriboflavinótica, de la pelagra, etc.), del ácido ascórbico (escorbuto) o de la
vitamina D (raquitismo, osteopenia).
Antecedentes familiares.
Los trastornos hematológicos pueden heredarse como autosómicas dominantes,
autosómicos recesivos o rasgos ligados al cromosoma X. Los antecedentes familiares
resultan cruciales en tales casos, y deben incluir información pertinente sobre la
enfermedad en cuestión en abuelos, padres, hermanos, hijos, tíos y tías maternas, así como
sobrinos. Con frecuencia es necesario un interrogatorio cuidadoso y reterativo, pues
algunos detalles importantes, como el fallecimiento de un hermano en la infancia, podrían
llegar a olvidarse con el paso de los años. La carencia de antecedentes familiares en una
enfermedad hereditaria dominante puede indicar mutación de novo o no paternidad.
Comienzo y evolución de la enfermedad actual.
El comienzo de las hemopatías suele ser insidioso e inespecífico o agudo y tumultuoso. En
el primer caso, los enfermos acuden al médico por su palidez con astenia o por el hallazgo
accidental de adenopatías indoloras; por una sensación tensiva a nivel del hemiabdomen
izquierdo (en relación con una gran esplenomegalia); por manifestaciones hemorrágicas
cutaneo-mucosas (manchas purpúricas, equimosis, hematomas, epistaxis, gingivorragias)
espontáneas o secundarias a un trauma mínimo; por pérdidas menstruales excesivas (forma
clínica menorrágica puberal, de Pedro Pons); por disnea (en relación con adenopatías
mediastínicas o un voluminoso derrame pleural silencioso); por priapismo rebelde, etc.
El curso evolutivo depende de la índole del proceso (benigno; maligno); de las
posibilidades terapéuticas y de la edad del paciente (índice de curación superior al 50 % por
debajo de los 20 años en las leucosis agudas linfoblásticas; e inferior al 5 % en las leucosis
agudas no linfoblásticas en todas las edades). Algunas hemopatías yatrógenas regresan al
suprimir la causa que las motiva; otras evolucionan largo tiempo después del cese de la
administración del fármaco nocivo como en el caso de pancitopenia por el cloranfenicol.

Examen físico
Estado general

a exploración hematológica
comienza con la
anamnesis por aparatos
que
realizamos al comenzar la
historia clínica, al mismo
tiempo que realizamos las
preguntas y el paciente
relata sus síntomas,
nosotros observamos el
aspecto
general, la coloración de la
piel, la forma de la cabeza, las
características del pelo,
la presencia de hemorragias y
cualquier sospecha de
enfermedad grav
a exploración hematológica
comienza con la
anamnesis por aparatos
que
realizamos al comenzar la
historia clínica, al mismo
tiempo que realizamos las
preguntas y el paciente
relata sus síntomas,
nosotros observamos el
aspecto
general, la coloración de la
piel, la forma de la cabeza, las
características del pelo,
la presencia de hemorragias y
cualquier sospecha de
enfermedad grav
a exploración hematológica
comienza con la
anamnesis por aparatos
que
realizamos al comenzar la
historia clínica, al mismo
tiempo que realizamos las
preguntas y el paciente
relata sus síntomas,
nosotros observamos el
aspecto
general, la coloración de la
piel, la forma de la cabeza, las
características del pelo,
la presencia de hemorragias y
cualquier sospecha de
enfermedad grav
Completa el examen del enfermo hematológico la estima del estado general y la presencia
de signos inespecíficos:
1. Peso. En los pacientes leucémicos, se conserva el estado ponderal durante largo tiempo,
si bien en ocasiones la caquexia es rápida.
2. Lesiones cutáneas por rascado. Secundarias a intenso prurito generalizado. Común a
muchas hemopatías. El de la linfogranulomatosis maligna de Hodgkin (60 %, «adenia
prurigera») es de dominio nocturno.
3. Fiebre. Con sudación profusa que impide dormir. Tiene inicio súbito en la mayoría de los
procesos agudos, ya sean benignos (fiebre ganglionar o mononucleosis infecciosa) o
malignos (agranulocitosis, pancitopenias, leucosis agu- das, etc.), pudiendo adoptar todos
los tipos.
4. Disnea. En las anemias intensas, puede presentarse junto a taquicardia, soplos cardíacos
funcionales y edemas maleolares discretos.
5.Cefaleas. Son la expresión tanto de una anemia como de una poliglobulia; a veces
obedecen a infiltración o compresión cerebral por leucemia. Las meningiosis leucémicas se
hallan, sobre todo, en niños con leucosis aguda linfoblástica; tras largo tratamiento con
poliquimioterapia, las células neoplásicas se salvaguardan por la barrera hematoencefálica
y ocasionan la infiltración de las meninges.
Inspección.
Facies.
Examinaremos los distintos rasgos de la cara, y su coloración:
- Facies de color pálido sugiere anemia
- Facies de color rojo intenso sobre todo en mejillas, nariz, orejas y labios y se
acompaña de quemosis conjuntival (conjuntivas ingurgitadas) sugiere poliglobulia
- Facies congestiva y con ingurgitación yugular intensa se asocia con un síndrome de
cava superior por adenopatías mediastínicas
- Facies de color pálido amarillento inexpresiva, abotargada y con caída de las
pestañas y depilación del tercio externo de las cejas sugiere una anemia por
hipotiroidismo
Piel
La palidez cutáneo mucosa constituye la alteración más frecuente como consecuencia de la
disminución de las cifras de hemoglobina. Sin embargo, existen ciertas situaciones en que
la esperada correlación “hemoglobina y palidez¨” no siempre se produce, y es así, que en
anemias clínicamente bien toleradas en individuos expuestos al sol, sujetos con tez morena
o negra u individuos alcohólicos, la coloración de la piel, como signo físico puede inducir a
un error interpretativo.
Se acepta que el color de los pliegues de la palma de la mano constituye un índice fiable, el
cual normalmente es rosado hasta que la hemoglobina descienda a 7 g/dl. El lecho ungueal
y la conjuntiva ocular son otras dos zonas a explorar, que en presencia de anemias extremas
se traducen en palidez, pero no así, en anemias leves donde no proporcionan la información
clínica esperada.
La falta total de pigmentación (vitíligo) es frecuente en pacientes con anemia
megaloblástica. La ictericia, se detecta cuando la cifra de bilirrubina total es igual o
superior a 2 mg/dl; debe valorarse siempre a la luz del día y en la conjuntiva ocular, pues si
es muy discreta puede pasar desapercibida. La cianosis es otro signo físico cutáneo, aunque
poco frecuente en las enfermedades hematológicas primarias; básicamente se observa en las
metahemoglobinemias, por aumento en la concentración de metahemoglobina en la sangre

La piel se afecta frecuentemente en las hemopatías que cursan con diátesis hemorrágica y
se expresan en forma de purpura; esa se puede clasificar en tres tipos: las petequias, son
hemorragias de aspecto puntiforme de 1 a 3 mm, como consecuencia de la extravasación de
sangre de los capilares dérmicos, localizadas preferentemente en aéreas sometidas a alta
presión venosa (extremidades inferiores) y traducen clínicamente una alteración plaquetaria
o vascular. Cuando la extravasación adquiere una apariencia macular y uniforme de mayor
tamaño se denomina equimosis. Las vibices, son lesiones purpúricas que adoptan una
apariencia alargada o serpiginosa. Si la diátesis hemorrágica compromete tejidos blandos y
profundos se denominan hematomas.

Cabeza y Cuello.
Debemos inspeccionar el cráneo en cuanto a su forma y simetría ya que la presencia de
turricefalia o cráneo en torre, con frente alta y bóveda cilíndrica hacia arriba puede
asociarse a esferocitosis hereditaria. Exploraremos el cuero cabelludo, palpándolo,
registrando su textura, color y aspecto del cabello (blanco en los sujetos afectados de
anemia perniciosa, fino y frágil en la anemia ferropénica). En la exploración del cuello
deben tenerse en cuenta: Los vasos sanguíneos: la estasis venosa producida por un
síndrome de cava superior es debido a tumoraciones mediastínicas. El tiroides puede
presentar bocio o nódulos tiroideos.

Ojos
Aparte de la valoración de la anemia y de la poliglobulia en la conjuntiva ocular y de la
ictericia en la esclerótica, la exploración básica es el examen del fondo de ojo. El déficit
severo de vitamina B12 produce atrofia de la macula óptica, mientras que el papiledema se
observa en infiltraciones leucémicas meníngeas. Las gammapatías monoclonales
(macroglobulinemia de Waldenström y mieloma múltiple) cursan con un síndrome de
hiperviscosidad donde el examen del fondo de ojo orienta al diagnóstico, al observar
dilataciones y segmentaciones de las venas retinianas.
En la exploración ocular valoraremos la coloración de la conjuntiva y esclerótica:
- El color de la esclerótica puede ser amarillo en la anemia hemolítica y la conjuntiva
presenta un color rojo intenso por ingurgitación en la poliglobulia y puede haber la
presencia de hemorragias en las trombocitopenias.

Cavidad bucal.
Su examen es tan importante como obligado:
1. Anemias ferropénicas. Se observan grietas (rágades) en las comisuras labiales y la
palidez de la mucosa que tapiza la cavidad oral y la lengua; esta última presenta discreta
atrofia papilar y conserva la huella de los dientes por estar edematosa.
2. Anemia perniciosa genuina. Se observa la glositis atrófica, de Hunter (presente con una
frecuencia que varía entre un 42-80%).
3. Anemia hemolítica constitucional, Son frecuentes las anomalías dentarias, los incisivos
superiorés aparecen hipoplásicos y ectópicos, faltando en ocasiones los superiores y
centrales. No es raro que los dientes, al captar el exceso de pigmento circulante, tomen un
color amarilloverdoso (discromatodoncia).

Palpación
Es muy útil, y completa la inspección. Señala la presencia o ausencia de adenopatías (en el
primer caso, precisa sus caracteres, como tamaño, dureza, sensibilidad, etc.), tumoraciones,
focos de fractura ósea, hepato, esplenomegalia, o ambas, etc.
Las regiones ganglionares más asequibles a la palpación son la cervical, retronucal,
submentoniana, auricular, axilar, supraclavicular, epitroclear e inguinal. Se deben buscar
con el pulpejo de los dedos, imprimiéndoles un suave movimiento circular. En las personas
adultas normales, es posible detectar adenomegalias inguinales blandas, movibles y de 1-2
cm de diámetro; las de la región cervical suelen ser más pequeñas y numerosas, y se
interpretan como reactivas frente a las repetidas infecciones faringoamigdalares acaecidas
en la infancia.

Examen de las adenopatías.

1. Extensión. La mayoría de las adenomegalias generalizadas corresponden a tumores
primitivos y malignos del sistema linfático, así, linfosarcoma, leucosis, exceptuando la
fiebre ganglionar (con predominio de los ganglios de la nuca y cervicales, lepra (el proceso
puede ser confundido cón la leucemia linfática crónica).
2. Tamaño. Entre una lenteja o guisante al de un huevo de gallina, abultando a través de la
piel. La desigualdad del tamaño de las adenopatías en un mismo paquete es carácter notable
de la enfermedad de Hodgkin; las más pequeñas son más movibles o independientes; las
mayores con frecuencia están adheridas a las vecinas.
3. Consistencia. Elástica en la adenitis crónica simple, y dura en los que pasan a la
cronicidad después de una diseminación tuberculosa o sifilítica. La dureza pétrea, atribuida
clásicamente a los ganglios neoplásicos, ha sido señalada en procesos tuberculosos y
micóticos (antes de la aparición de fistulas); inversamente, ciertos ganglios tumorales
toman apariencia trivial o inflamatoria, firmes sin ser duros, con edema y periadenitis.
4. Forma. Redondos o elípticos, superfície lisa o irregular.
5. Sensibilidad. Las adenopatías crónicas y tumorales malignas no suelen doler, en
contraste con lo que ocurre con las inflamatorias, como en la fiebre ganglionar o
mononucleosis infecciosa, en que el infarto de los ganglios cérvico-nucales se acompaña
del envaramiento seudo-meningítico del cuello. Ya hemos señalado el aumento de
sensibilidad, en algunos casos, de las adenopatías hodgkinianas tras la ingesta de alcohol
(fenómeno de Hoster) y en período premenstrual.
.
Tórax
La existencia de una taquicardia o un soplo funcional pueden ser signos de una anemia: la
presencia de una prótesis valvular puede ocasionar una hemolisis mecánica. La
insuficiencia cardíaca puede aparecer en pacientes ancianos con anemia. En el mieloma
múltiple se manifiesta a veces por un dolor a la presión de la parrilla costal y del esternón
con la existencia de tumoraciones costales.

Abdomen
La exploración del abdomen debe realizarse con el paciente en decúbito supino con los
brazos a los lados y la musculatura abdominal debe estar lo más relajada posible para
permitir el acceso a las estructuras subyacentes. Incluirá la inspección, la palpación, la
percusión y la auscultación.
En la inspección buscaremos la presencia de tumoraciones que varíen la forma del
abdomen o distensión abdominal por una esplenomegalia gigante de una mielofibrosis
idiopática, o una leucemia mieloide crónica o una policitemia Vera. La palpación buscará la
existencia de visceromegalias un aumento del bazo y del hígado también buscaremos
tumoraciones y áreas dolorosas.
La exploración de un bazo aumentado se realiza en el hipocondrio izquierdo. El bazo no se
palpa en personas sanas. La auscultación de un roce en hipocondrio izquierdo en pacientes
con esplenomegalia de gran tamaño que refieren dolor intenso en dicha región indica la
existencia de periesplenitis por infarto esplénico.
La palpación del bazo en reposo y en inspiración profunda, define la esplenomegalia. El
bazo en condiciones normales mide de 8 a 13 cm de longitud por 4 a 7 cm de diámetro, con
un peso medio de 100 a 250 gramos. Se considera que el bazo debe aumentar 1.5 a 2 veces
su tamaño para que sea palpable. Como regla básica, todo bazo palpable es en principio
patológico, aunque es importante recordar que un 3% de adultos jóvenes sanos, un 5-10%
de neonatos y un pequeño porcentaje de mujeres en el post-parto inmediato (relajación de la
musculatura abdominal), pueden cursar con un bazo palpable sin que ello signifique
necesariamente un hecho patológico. Un bazo palpable se define por las siguientes
características:
 Se palpa en el cuadrante superior izquierdo del abdomen como una protuberancia
lisa y redondeada.
 Se desplaza con los movimientos respiratorios.
 Localizado en una zona sobrepuesta por el reborde costal, lo que hace imposible
palpar el espacio por encima de este órgano, por ello, el bazo es como un iceberg; la
parte visible y palpable es sólo una parte del todo.
 Cuando es muy grande, crece hacia abajo, hacia la fosa iliaca derecha.
 Es mate a la percusión y se amplía sobre la región costal inferior izquierda, entre la
línea axilar media y posterior.

Si la palpación es negativa, se procederá a la percusión sobre el espacio de Traube, que

corresponde a un área delimitada superiormente por la VI costilla, lateralmente por la línea
medio-axilar e inferiormente por el reborde costal izquierdo; que corresponde a la cámara
gástrica de percusión timpánica. Una percusión mate del espacio de Traube significa
esplenomegalia (inspiración).

Es de utilidad la percusión por el método de Castell; el paciente en decúbito dorsal, se

percute en el último espacio intercostal sobre la línea axilar anterior (punto de Castell), en
un examen normal se encontrará sonoridad y matidez en caso de esplenomegalia. Para
algunos autores la exploración del bazo debería comenzar con la percusión, y si la misma
no es mate en el punto de Castell, la palpación no es necesaria.

La esplenomegalia constituye un signo físico presente en gran número de enfermedades

sistémicas. Su orientación etiológica dependerá de una correcta historia clínica, una
exploración física adecuada, una correcta interpretación del hemograma y frotis de sangre
periférica y otras exploraciones complementarias.
A diferencia de las esplenomegalias de origen sistémico, la lista de esplenomegalias de
causa hematológica se reduce y básicamente se divide en causas neoplásicas y no
neoplásicas correspondiendo estas últimas en su mayoría a anemias hemolíticas. De igual
forma el tamaño es también un buen parámetro para establecer la etiología, pues cuanto
mayor sea el bazo, menor será el número de causas posibles.
La palpación del hígado se realiza colocando la mano debajo del reborde costal derecho y
haciendo respirar profundamente al paciente si existe la hepatomegalia hay que precisar sus
características: consistencia si es dolorosa y el tamaño.

SNC
La semiología neurológica suele ser muy expresiva por lo que debe ir acompañada por una
detallada exploración física para así obtener las máximas respuestas a los diversos
diagnósticos que se plantean, ya que existe infinidad de hemopatías que cursan en el
transcurso de su enfermedad con alteraciones neurológicas. Se debe recabar una historia
detallada de sus antecedentes nutricionales, hábitos psicobiológicos y laborales, ya que es
frecuente la incidencia de anemias megaloblásticas con alteraciones de los cordones
posteriores (mielosis funicular) que se torna irreversible si no recibe tratamiento oportuna y
adecuadamente. También la toxicidad por plomo (saturnismo) en pacientes que manejan
indiscriminadamente hidrocarburos sin la protección pertinente. El uso de fármacos
(alcaloides de la vinca) que cursan con mononeuropatías hasta polineuropatías
generalizadas.

La incidencia de hemoglobinopatías como la enfermedad de células falciformes que posee

repercusiones importantes desde el punto de vista anatómico en el sistema nervioso central,
siendo los accidentes cerebrovasculares su máxima expresión. Infiltración meníngea por
leucemias agudas en el contexto de una manifestación extrahematológica de novo o una
recaída en una paciente que viene recibiendo tratamiento antineoplásico.

Las gammapatías monoclonales es otro grupo de enfermedades que cursan con afectación
neurológica, que puede ir desde una simple mononeuropatía hasta una lesión medular
irreversible, constituyendo una verdadera urgencia oncológica. El síndrome de
hiperviscosidad en la macroglobulinemia de Waldenström cursa con trastornas
neurológicos isquémicos. Paciente con amiloidosis (criterios diagnósticos) presentan
mononeuropatías múltiples (síndrome del túnel del carpo) y autonómicas (hipotensión
ortostática) y la alta incidencia de lesiones ocupantes de espacio en el sistema nervioso
central (SNC) (linfoma no Hodgkin) en paciente portadores de síndrome de
inmunodeficiencia humana adquirida. Los siguientes son signos del sistema nervioso que
debemos de recordar en la exploración y que se asocian con procesos hematológicos:
—Accidentes hemorrágicos cerebrales por trombocitopenia.
—Infiltraciones meníngeas de la leucemia aguda linfoblástica.
—Síndromes de compresión medular en la enfermedad de Hodgkin y el mieloma múltiple.
—La mielosis funicular de la anemia perniciosa.
—El síndrome del túnel carpiano y la polineuropatía periférica de la amiloidosis secundaria
al mieloma múltiple.
—El coma paraproteinémico de la macroglobulinemia de Waldeström.