Universidad Estatal del Sur de Manabí

CREADA EL 7 DE FEBRERO DEL AÑO 2001, SEGÚN REGISTRO OFICIAL # 261

Facultad de las ciencias de la salud
Carrera enfermería

HOSPITAL GENERAL

“DR. GUSTAVO DOMÍNGUEZ ZAMBRANO”

Santo Domingo

INSTRUCCIÓN CLÍNICA

TEMA:

Hemofilia

INTERNO DE ENFERMERÍA:

Pin Ortiz Nicole Elizabeth

UNIDAD RESPONSABLE:

Pediatría

LIDER DEL ÁREA:

Lcda. Diana Carolina Chilinquinga Bazantes

TUTORA INSTITUCIONAL:

Lcda. Nancy Marcia Lagos Vargas

TUTORA ACADÉMICA:

Lcda. Estrella Marisol Mero Quijije

MAYO-2023

PLANIFICACIÓN
 Universidad Estatal del Sur de Manabí
CREADA EL 7 DE FEBRERO DEL AÑO 2001, SEGÚN REGISTRO OFICIAL # 261
Facultad de las ciencias de la salud
Carrera enfermería

Tema: Hemofilia
Fecha: 30/05/2023
Hora: 08h00am
Tiempo de Duración: 30 minutos
Lugar: Hospital General “Dr. Gustavo Domínguez Zambrano”
Grupo al que va dirigido: Internos de enfermería de la Universidad Estatal del Sur De Manabí
Técnica: Exposición
Ayuda Audiovisual: Diapositivas, imágenes.
Presentación: Hola, buenos días me podrían regalar un minuto de su atención, mi nombre es Nicole Pin
Ortiz y me gustaría hablarles sobre un tema de mucha importancia como es la hemofilia.
Motivación:
1.- ¿Conoce usted cual es la causa de la hemofilia?
2.- ¿ Conoce usted como se manifiesta la hemofilia?
3.-¿Conoce usted cuales son las complicaciones y el tratamiento de la hemofilia?
Desarrollo del tema:
A continuación, les brindare información acerca de la hemofilia, donde se explicará sobre la patología y
sus manifestaciones clínicas así mismo instruir en el manejo de las hemofilias en relación con el
diagnóstico y tratamiento.

ANTECEDENTES

Existen 800.000 personas aproximadamente con hemofilia en el mundo, de las cuales casi 277.000 son
severas, En Ecuador, cerca de 1700 personas viven con Hemofilia de ellas, 755 aproximadamente tienen
Hemofilia A. y 60% son severos. La hemofilia afecta mayormente a la población masculina (más del 99%
de los casos).
OBJETIVO
OBJETIVO GENERAL:
 Informar acerca de las generalidades de la hemofilia a los internos de enfermería de la Universidad
Estatal del Sur de Manabí
OBJETIVOS ESPECIFICOS:
 Explicar sobre la patología y manifestaciones clínicas de la hemofilia.
 Instruir sobre el diagnóstico y tratamiento de la hemofilia.
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CONTENIDO
HEMOFILIA
La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario en el cual la sangre no se coagula de manera
adecuada.
 Causado por la carencia de uno de los siguientes factores de coagulación de la sangre: el factor VIII o el
factor IX. Estos trastornos hemorrágicos pueden ser tanto externos como internos, especialmente en
articulaciones como las rodillas, los tobillos y los codos.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La principal manifestación clínica de la hemofilia es la hemorragia, cuyo grado depende del nivel del
factor
VIII o IX presente en el plasma. Por la intensidad del sangrado y el nivel del factor, la hemofilia se
Clasifica en tres tipos:
 hemofilia severa: las personas con hemofilia severa presentan sangrados en las articulaciones o
músculos sin ninguna lesión.
 hemofilia moderada: Las personas con hemofilia moderada presentan pocos episodios de
hemorragias no provocadas, pero en caso de intervenciones quirúrgicas o traumatismos puede
producirse una hemorragia descontrolada y mortal. En la hemofilia grave, el primer episodio
hemorrágico suele ocurrir antes de los 18 años de edad. El sangrado excesivo puede ocurrir
después de un traumatismo menor.
 hemofilia leve: Las personas afectadas pueden sangrar más de lo esperado después de haberse
sometido a una intervención quirúrgica o a una extracción dental, o de haber sufrido una lesión
grave.
TIPOS DE HEMOFILIA
 Hemofilia A: Es causado por una falta o disminución del factor de la coagulación VIII.
Representa aproximadamente el 80% de los casos de Hemofilia. 
 Hemofilia B: Este tipo de hemofilia es causado por una falta o una disminución del factor de la
coagulación IX. Un 20% de personas con Hemofilia, padecen este tipo de enfermedad.

 Hemofilia C: Se debe a una deficiencia del factor de coagulación XI. Es la menos común de las
Hemofilias. Afecta tanto a hombres como a mujeres y se manifiesta a cualquier edad. 
DIAGNOSTICO
Es importante una historia clínica detallada de los antecedentes familiares, tipo y patrón de sangrado,
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además del sitio de sangrado en un paciente con sospecha de hemofilia, ya que estas situaciones pueden
darnos un diagnóstico preciso.
Estudios de laboratorio: la biometría hemática es generalmente normal.
Entre las pruebas de coagulación, el tiempo de protrombina y el tiempo de sangrado son normales.
Característicamente, el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) se encuentra prolongado en
forma aislada en algunos individuos con hemofilia, aunque puede haber pacientes con hemofilia leve con
un TTPa normal. La corrección del TTPa con plasma normal, incubado a 37 °C apoya el diagnóstico de la
deficiencia de algún factor de coagulación de la vía intrínseca. El diagnóstico de hemofilia se confirma
con niveles bajos del factor VIII o IX. Se debe hacer diagnóstico diferencial con enfermedad de von
Willebrand.
TRATAMIENTO
El objetivo principal del tratamiento de la hemofilia es prevenir y tratar las hemorragias con el factor
deficiente.
El régimen del tratamiento de las hemofilias A y B puede ser de dos tipos
A. demanda: tratamiento del sangrado en el momento que ocurre, infundiendo productos para
reemplazar el factor de coagulación faltante
B. Profilaxis: es el tratamiento sustitutivo continuado, generalmente de larga duración, mediante la
administración intravenosa de concentrados de factor dos o tres veces por semana con el objetivo
de mantener los niveles de FVIII o FIX por encima de 1Ul/ dl y, de este modo, prevenir la
aparición de hemorragias espontáneas y el desarrollo de artropatía hemofílica
RECOMENDACIONES EN EL TRATAMIENTO DE HEMOFILIA
 Cuidado dental: la buena higiene dental es esencial para prevenir la enfermedad periodontal, la
cual predispone a gingivorragias. De ser necesaria una extracción dental se debe establecer un plan
de manejo con las especialidades involucradas, para asegurar una adecuada hemostasia; los
medicamentos antifibrinolíticos pueden disminuir las necesidades de terapia de reemplazo.
 Actividad física o deportiva: debe ser fomentada para promover la buena forma física y
desarrollo neuromuscular normal, con el cuidado de evitar deportes de contacto, a menos que se
lleve a cabo una adecuada profilaxis.
 Valoración ortopédica: la disminución en la densidad ósea puede estar disminuida en los sujetos
con hemofilia, además, es común el desarrollo de artropatías, por lo cual es necesaria la valoración
ortopédica al menos cada año.
 Educación acerca de la enfermedad: debe involucrar tanto al paciente como a su familia y
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asegurar que se cubran adecuadamente las necesidades relativas al padecimiento.

 Vacunación: deben ser vacunadas las personas con desórdenes de sangrado, preferentemente de
forma subcutánea, a menos que estén protegidas por infusión de concentrados del factor de
coagulación deficiente. La inmunización contra las hepatitis A y B es importante para todas las
personas con hemofilia. Estas inmunizaciones pueden no ser tan efectivas en pacientes con
infección por el virus de la inmunodeficiencia humana.
 Consejo genético: cuando sea posible, debe ofrecerse consejo genético a los pacientes y a las
portadoras de hemofilia.
COMPLICACIONES
 Infecciones adquiridas por transfusiones sanguíneas: hay riesgo de infecciones por los virus de
la inmunodeficiencia humana o de la hepatitis B y C.
 Pseudotumores (hematomas encapsulados): los pseudotumores se presentan en 1 a 2 % de los
pacientes hemofílicos graves. Los sitios más frecuentes son los huesos, músculos y tejidos
blandos. La resección quirúrgica conlleva una tasa de mortalidad de 20 %, aun cuando se tenga
buena reposición con concentrados del factor.
 Artropatía hemofílica: se debe a hemartrosis recurrente que daña el cartílago articular. Se ha
encontrado que el tratamiento profiláctico (antes de la aparición de la hemartrosis) con infusiones
repetidas de factor VIII o IX provoca menos daño articular y menos desarrollo de inhibidores que
la terapia episódica (tratamiento a demanda según la hemartrosis); por esto, es recomendable que
en el niño con hemofilia severa se comience con el tratamiento profiláctico antes de los cuatro
años de edad, cuando aparecen las primeras hemartrosis.

 Motivación:

¡ compartir conocimientos nos fortalece!

 Presentación:

Diapositivas e imágenes

 Exploración de conocimientos:

¿Por qué es importante conocer sobre la hemofilia?

CONCLUSIÓN
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La hemofilia es una enfermedad genética en la que las manifestaciones clínicas consisten básicamente en
la presencia de hemorragias. Se conocen dos tipos de hemofilia: A y B, las cuales se originan por la defi
ciencia de los factores VIII y IX de la coagulación, respectivamente. La intensidad de la hemorragia en la
hemofilia depende de los niveles plasmáticos del factor VIII o IX , el tratamiento de esta enfermedad
consiste en la reposición exógena con concentrados del factor VIII o IX. En el futuro, la terapia genética
podría ser una opción para lograr la curación de la enfermedad. Las complicaciones de la hemofilia son el
riesgo de infecciones relacionadas con las transfusiones, el pseudotumor hemofílico, la artropatía
hemofílica y la presencia de inhibidores.
RECOMENDACIONES

Es recomendable informar a los pacientes y familiares sobre como con vivir con la hemofilia para poder

tratar precozmente las hemorragias, incentivar a la practica de ejercicio para fortalecer los músculos y

proteger las articulaciones, llevar una alimentación rica en hierro y llevar acabo un control estricto de los

medicamentos del tratamiento, así mismo tener muy en cuenta con el cuidado de su higiene oral dado por

el alto incide de hemorragias en la boca.

BIBLIOGRAFIAS

 https://www.medigraphic.com/pdfs/imss/im-2013/im136i.pdf
 https://www.wfh.org/en/abd/carriers/carriers-inheritance-of-hemophilia-en
 http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-386X2018000200085
 https://www.consejogeneralenfermeria.org/docs_revista/Hemofilia/GuiaHemofiliaEnfermeria.pdf

FIRMAS DE RESPONSABILIDAD
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NOMBRE Y CARGO FIRMA

Nicole Elizabeth Pin Ortiz
Elaborado por:
INTERNA DE ENFERMERÍA

Lcda. Diana Carolina Chiliquinga Bazantes

Autorizado por:
LÍDER DEL ÁREA PEDIATRIA

Lcda. Nancy Marcia Lagos Vargas

TUTOR INSTITUCIONAL

Aprobado por:
Lcda. Estrella Marisol Mero Quijije
TUTOR ACADÉMICO