TROMBOCITOSIS

Capítulo 1 Parada cardiorrespiratoria
Trombocitosis
114
A. Figueira Pérez y D. Plaza López de Sabando
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
La trombocitosis se define como un recuento plaquetario superior a 2 desviaciones

estándar sobre la media, y se clasifica según su intensidad en:
• Leve: 500.000-700.000/µL.
• Moderada: 700.000-900.000/µL.
• Grave: 900.000-1.000.000/µL.
• Extrema >1.000.000/µL.
BASES CONCEPTUALES PD
La trombocitosis en la infancia es generalmente reactiva, siendo infrecuentes los casos
de trombocitosis primaria. La trombocitosis transitoria en la infancia es frecuente en
relación con diversos procesos, siendo las infecciones y la ferropenia la etiología más
frecuente. Se estima una incidencia de trombocitosis reactiva secundaria a infecciones
de 40-75%. Asimismo, es frecuente la aparición de trombocitosis transitoria que persiste
1-2 semanas tras una cirugía mayor. A su vez, la trombocitosis está presente de forma habi-
tual y mantenida en pacientes tras asplenia quirúrgica o funcional debido al aumento del
contenido plaquetario en el compartimiento circulante. Estos pacientes suelen presentar
recuentos plaquetarios muy elevados, con frecuencia superiores a 1.000.000 plaquetas/µL.
La incidencia de trombocitosis reactiva en niños hospitalizados es de 6-15%, con recuentos
plaquetarios >1.000.000/µL en 2-3 % de los casos.
La trombocitosis primaria (trombocitosis esencial y otros síndromes mielodisplásicos)
es excepcional en niños, con una incidencia de 1-4 casos por cada 10.000.000 de niños.
Este grupo presenta mayor predisposición a la aparición de complicaciones trombóticas o
hemorrágicas que los pacientes con trombocitosis reactivas; sin embargo, el curso clínico
de la enfermedad suele ser más favorable que en la edad adulta.
PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE TROMBOCITOSIS

(Algoritmo 114-1)
1. Anamnesis y exploración física:
– Síntomas sugestivos de infección, enfermedad crónica, complicaciones hemorrágicas
o trombóticas, anemia, artritis.
– Ingesta de fármacos.
– Antecedente de cirugía/politraumatismo reciente.
– Foco de infección, signos de hemorragia, palidez cutáneo-mucosa, adenopatías,
masas/megalias, artritis, exantema, conjuntivitis.
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Trombocitosis
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Fragmentos
PARTE VIII
Historia clínica, hemograma,

eritrocitarios Pseudotrombocitosis
FSP ± otras pruebas
o leucocitarios
Trombocitosis reactiva SÍ Evidencia de enfermedad NO Trombocitosis primaria

de base
Hemograma Anemia Adenopatías Corticoides Cirugía Aesplenia Trombocitosis Leucocitosis

normal Masa palpable Adrenalina Quemadura Cuerpos persistente (>100.000)
o leucocitosis Sd. vena cava Vincristina Traumatismo Howell-Jolly Plaquetas grandes Desviación
leve-moderada superior Ciclosporina hipogranulares a la izquierda
± desviación Carbapenem Esplenomegalia Policitemia
a la izquierda b-lactámicos Trombosis
Índices HBPM Hemorragia
Hemato-oncología pediátrica
eritrocitarios
Sangre oculta
en heces
Fiebre Clínica Hemorragia

MO MO
Clínica crónica
aguda ± fiebre
Infección Enf. autoinmunes Ferropenia Linfoma Secundaria Secundaria Esplenectomía Trombocitosis Leucemia
aguda EII Hemorragia Neuroblastoma a fármacos a daño tisular/ Anemia falciforme esencial mieloide
Kawasaki Hepatitis crónica Hemólisis Hepatoblastoma estrés Aesplenia crónica
Fiebre Osteomielitis Déficit B12/ funcional/ Policitemia
reumática crónica folato congénita vera
Sd. nefrótico
TBC
Histiocitosis
Algoritmo 114-1. Diagnóstico diferencial de trombocitosis. EII: enfermedad inflamatoria intestinal; FSP: frotis de sangre periférica; MO: médula ósea;
TBC: tuberculosis.
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PD
Capítulo 114 Trombocitosis 1149
2. Hemograma con frotis de sangre periférica + bioquímica sanguínea básica + PCR.

Debe descartarse la pseudotrombocitosis. Segun sospecha:
– En caso de sospecha de trombocitosis reactiva en contexto de infección aguda:
No precisa otras pruebas complementarias. Según foco probable de infección,
puede precisar cultivos microbiológicos o serologías.
Realizar hemograma control tras 3-4 semanas para confirmar normalización.
– En caso de sospecha de trombocitosis reactiva en contexto de enfermedad crónica

o grave, o en caso de persistencia de trombocitosis en control tras 3-4 semanas:
Hemograma con reticulocitos.
Bioquímica completa con función hepática + perfil férrico.
VSG, ANA, inmunoglobulinas, C3, C4.
Pruebas de imagen: radiografías de tórax, óseas, ecografía abdominal.
– En caso de sospecha de trombocitosis primaria o persistente tras 3-4 semanas sin
causa aparente tras realización de pruebas complementarias:
Biopsia y aspirado de médula ósea.
PD
ACTITUD TERAPÉUTICA
El paciente con trombocitosis debe ser derivado para valoración por servicio de hema-
tología en caso de: trombocitosis sin antecedentes compatibles con trombocitosis reactiva,
complicaciones trombóticas o persistencia más de 6-8 semanas.
• La trombocitosis reactiva, en general, no precisa profilaxis con anticoagulación o
antiagregación, incluso con recuentos superiores a 1.000.000 plaquetas/µL. El tra-
tamiento debe dirigirse a tratar la enfermedad de base, ya que no hay evidencia de
la eficacia de la profilaxis antitrombótica o antiagregante en niños asintomáticos con
trombocitosis reactiva. Dada la baja asociación entre trombocitosis reactiva y fenómenos
trombóticos, en caso de aparición de complicaciones trombóticas se debe descartar en
estos casos la asociación con otra patología protrombótica (determinación de proteína
C y S, antitrombina, anticuerpos antifosfolípido, homocisteína y mutaciones de fac-
tor V y protrombina, v. Cap. 120). En aquellos pacientes con trombocitosis reactiva y
coexistencia de factores de riesgo trombótico conocidos previamente, se debe considerar
iniciar la profilaxis antitrombótica (v. Cap. 120) o antiagregante (AAS 1-5 mg/kg cada
24 horas v.o.), sin que exista evidencia de la ventaja de una opción sobre la otra.
• En caso de trombocitosis reactiva con aparición de fenómenos trombóticos se reco-
mienda, además de tratamiento anticoagulante (v. Cap. 120), realizar tratamiento cito-
rreductor con hidroxiurea (10-20 mg/kg cada 24 horas v.o.) o anagrelida (0,5 mg cada
24 horas v.o., y posteriormente ajuste semanal de dosis según recuento plaquetario hasta
un máximo de 2,5 mg cada 6 horas v.o.), con el objetivo de normalizar la cifra de plaque-
tas. Se debe descartar la presencia de otros factores de riesgo protrombótico y, en caso de
estar presentes, mantener el tratamiento anticoagulante durante 6 o más meses, mien-
tras que, si no existe dicha patología, se podría suspender tras 3 meses de tratamiento.
• En el caso de las trombocitosis primarias está indicado el tratamiento farmacológico
con anagrelide (0,5 mg cada 24 horas v.o., y posteriormente ajuste semanal de dosis
según recuento plaquetario hasta un máximo de 2,5 mg cada 6 horas v.o.) o hidroxiurea
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1150 PARTE VIII Hemato-oncología pediátrica
(10-20 mg/kg cada 24 horas v.o.) únicamente en pacientes con trombocitosis esencial
que presenten complicaciones trombóticas o con factores de riesgo trombótico cono-
cido, con el objetivo de normalizar el número de plaquetas, mientras que se recomienda
vigilancia sin tratamiento farmacológico en aquellos pacientes asintomáticos.
ENTIDADES QUE CURSAN CON TROMBOCITOSIS.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Véase la tabla 114-1.
TABLA 114-1. Entidades que cursan con trombocitosis
Entidades Características Diagnóstico Manejo
Primarias
Síndromes mieloproliferativos
Trombocitosis Sangrado cutáneo Criterios diagnósticos Asintomático: control

esencial mucoso/gastro- variables periódico
intestinal/genito- MO: megacariocitos Bajo riesgo: AAS PD
urinario + trombosis aumentados, gigantes 1-5 mg/kg cada
+ hepatoespleno- y con núcleos 24 horas v.o.
megalia + cefalea hiperploides Alto riesgo trombótico
Complicaciones Genético: mutaciones o hemorrágico:
hemorrágicas/ JAK2/MPL hidroxiurea, IFNa,
trombóticas anagrelide
infrecuentes
en pediatría
Policitemia vera, leucemia mieloide crónica, metaplasia mieloide agnogénica,

leucemia megacarioblástica aguda, síndrome 5q– (v. Cap. 122)
Secundarias/reactivas
Infección Aguda Frecuente en infecciones respiratorias y urinarias

Posible en infecciones gastrointestinales, meningitis, toxocariasis
Crónica TBC, osteomielitis, hepatitis
Trastornos Ferropenia, anemias hemolíticas, talasemia, fenómeno «rebote»

hematológicos en trombopenia en resolución
Enfermedades Enfermedad Es criterio diagnóstico, pero suele ser de aparición

inflamatorias/ de Kawasaki tardía (2ª semana de evolución)
autoinmunes
Artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, púrpura
Henoch-Schoenlein, síndromes autoinflamatorios, sarcoidosis
Daño tisular Cirugía mayor, quemaduras, politraumatismo
Asplenia Postesplenectomía, asplenia funcional
Enfermedad renal Síndrome nefrótico, nefritis
Fármacos Vincristina, corticoides, adrenalina, ciclosporina, carbapenems,

beta-lactámicos, haloperidol, HBPM, tretinoína
Síndromes Hepatoblastoma, linfomas, neuroblastoma, osteosarcoma,

paraneoplásicos carcinoma hepatocelular
AAS: ácido acetil salicílico; HBPM: heparina de bajo peso molecular; MO: médula ósea; TBC: tuberculosis.
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Capítulo 114 Trombocitosis 1151
BIBLIOGRAFÍA
Cris M, de Alarcón P. Thrombocytosis. En: Sills RH, ed. Practical Algorithms in Pediatric Hema-
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PDF generado el 31/05/2017 para Julio Uptodate Waltham,
Guerrero-Fernández Massachusetts.
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Neutropenia
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A. Pérez Pérez y D. Plaza López de Sabando
Se define como neutropenia la disminución del recuento absoluto de neutrófilos

(RAN) en sangre periférica por debajo de los límites establecidos como normales
(v. Tabla 236-7). Incluye los neutrófilos segmentados y los cayados.
RAN = nº de leucocitos totales ¥ [% cayados + % segmentados] ¥ 0,01
Debe estratificarse según edad y raza. En mayores de 12 meses se define como neutro- PD
penia un RAN menor a 1,5 ¥ 109/L; entre 2 semanas y el año, menor de 1 ¥ 109/L, y en
las primeras 2 semanas de vida por debajo de 1,5 ¥ 109/L (en recién nacidos pretérmino,
se considera normal un RAN a partir de 1,1 ¥ 109/L). El recuento de neutrófilos es entre
0,2 y 0,6 ¥ 109/L menor en las etnias yemení, judía, etíope, beduina, jordana, en indios
americanos y algunos africanos.
BASES CONCEPTUALES
La neutropenia en la infancia se suele diagnosticar de forma casual o en el contexto de
una infección aguda, pudiendo ser esta causa o consecuencia de la misma. Puede implicar
un incremento de la susceptibilidad a infecciones bacterianas (flora endógena, gram-
negativos y S. aureus) y fúngicas, recurrentes, a menudo graves y con mala respuesta a
antibioterapia. La neutropenia aislada no predispone a infecciones virales o por pará-
sitos. Los signos locales de infección pueden ser poco evidentes; cuando aparecen, las
más frecuentes son gingivitis, estomatitis, infecciones cutáneas, adenitis, otitis media,
neumonía y sepsis.
El riesgo de infección en el paciente neutropénico depende de varios factores, entre
los que destacan la intensidad de la neutropenia, su duración y la reserva medular de
granulocitos.
En función del RAN, la neutropenia se clasifica en:
• Leve: 1-1,5 ¥ 109/L.
• Moderada: 0,5-1 ¥ 109/L.
• Grave: 0,2-0,5 ¥ 109/L.
• Muy grave o agranulocitosis: <0,2 ¥ 109/L.
A su vez existen neutropenias transitorias y crónicas según su duración sea mayor o
menor a 6 meses.
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PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE UN PACIENTE

CON NEUTROPENIA
– El primer paso que realizar es la confirmación de la neutropenia mediante el recuento
manual en sangre periférica. Dado que la mayoría de los casos de neutropenia son
transitorios,
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández se Infantil
(Hospital recomienda, en ausencia
La Paz). © 2017Editorial de clínica, la monitorización de recuentos
Médica Panamericana.
celulares durante 8-12 semanas y continuar el estudio en caso de persistencia o apa-
rición de nueva sintomatología.
– Antecedentes personales de neutropenia en analíticas previas; infecciones de repe-
tición, edad, tipo y respuesta a tratamiento; historia de esteatorrea. Antecedentes
familiares de neutropenia, infecciones, autoinmunidad o consanguinidad.
– Interrogar sobre toma de fármacos y tóxicos.
– Somatometría para descartar retraso ponderoestatural, alteraciones fenotípicas, ano-
malías óseas o de uñas y piel. Valorar presencia de petequias, hepatoesplenomegalia
y linfadenopatías. Alteraciones de mucosa oral y rectal.
– En caso de presentar signos de alarma (Tabla 115-1), se deberá remitir al paciente
de forma urgente al hematólogo pediátrico para valoración. PD
2. Estudios de primer nivel:
– Hemograma con revisión manual de frotis de sangre periférica y recuento de reticu-
locitos.
– Cuantificación de IgG, IgA e IgM, estudio de subpoblaciones linfocitarias.
– Serologías: CMV, VEB, VHH6, parvovirus B19, VVZ, VHS, toxoplasma, VIH.
– Niveles séricos de folato,vitamina B12, homocisteína y ácido metilmalónico.
– Anticuerpos antineutrófilo (anti-NA1 y anti-NA2): su ausencia no excluye el diag-
nóstico de neutropenia autoinmune, por lo que se recomienda repetir en caso de alta
sospecha.
3. Estudios de segundo nivel:
– Si la neutropenia persiste ante normalidad de determinaciones previas, se realizará
estudio de neutropenia cíclica mediante la realización de hemogramas seriados
2 veces por semana durante 6 semanas.
– Test de estímulo con glucocorticoides (prednisona 1-2 mg/kg) (valora la movilización
de granulocitos desde médula ósea). El aumento a niveles normales o en límite nor-
mal-bajo es sugestivo de neutropenia idiopática crónica o neutropenia autoinmune.
Debe valorarse cuidadosamente la realización de este test, dada la posibilidad de
enmascarar otras hemopatías con el uso de glucocorticoides.
– Estudio de malabsorción en caso de sospecha de insuficiencia pancreática exocrina
(síndrome de Shwachman-Diamond).
TABLA 115-1. Signos de alarma en neutropenia
• Alteración de otras series hematológicas • Dolor óseo

• Esplenomegalia • Dismorfias
• Linfadenopatía • Infecciones recurrentes
• Inflamación articular • Enfermedad periodontal
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Capítulo 115 Neutropenia 1155
– Cobre sérico y ceruloplasmina: sospechar déficit de cobre como posible causa de neu-
tropenia en pacientes con síndrome de intestino corto o dependientes de nutrición
parenteral.
4. Biopsia y aspirado de médula ósea: se incluirá como prueba de primer nivel en caso
de alteración de otras series hematológicas y se realizará posteriormente en caso de no
haber alcanzado un diagnóstico con estudios previos y persistencia de neutropenia.
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Habitualmente noInfantil
Guerrero-Fernández (Hospital resulta
La Paz). diagnóstica, salvo
© 2017Editorial Médica en el caso de objetivarse infiltración de
Panamericana.
médula ósea, malignización o bloqueo madurativo en promielocito (neutropenia con-

génita grave). Se debería acompañar de un estudio citogenético de médula ósea.
5. Estudio genético dirigido: mutaciones de gen ELANE (neutropenia congénita grave
y neutropenia cíclica), WAS (neutropenia ligada al cromosoma X), HAX-1 (síndrome
de Kostmann), gen SBDS (Shwachman-Diamond), anemia de Fanconi, etcétera.
ENTIDADES QUE CURSAN CON NEUTROPENIA.

Las principales entidades que cursan con neutropenia se resumen en las tablas 115-2
y 115-3. PD
TABLA 115-2. Neutropenias congénitas
Entidad Etiopatogenia Diagnóstico Actitud
No asociadas a otras alteraciones
Neutropenia Mutación gen ELANE Neutropenia grave, Antibioterapia precoz

congénita grave y (autosómica dominante eosinofilia G-CSF
síndrome o esporádica) o HAX1 y monocitosis. TPH en casos
de Kostmann (autosómica recesiva Médula ósea: bloqueo seleccionados
o síndrome de Kostmann) madurativo en
promielocito
Estudio genético
Neutropenia cíclica Mutación gen ELANE Ciclos regulares Antibioterapia precoz

de neutropenia. G-CSF
Estudio gen ELANE
Mielocatexis Displasia de serie Neutropenia G-CSF

y síndrome WHIM granulocítica moderada-
Síndrome de WHIM: grave, neutrófilos
asocia verrugas e con cambios
hipogammaglobulinemia degenerativos
Médula ósea:
hiperplasia
granulocítica con
neutrófilos displásicos
Asociadas a enfermedades metabólicas
Síndrome Displasia metafisaria, Alteración de test Enzimas pancreáticas

de Shwachman- insuficiencia pancreática de función G-CSF
Diamond exocrina y neutropenia pancreática TPH en casos
Médula ósea: estroma seleccionados
anómalo, aumento
de apoptosis
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TABLA 115-2. Neutropenias congénitas (cont.)
Asociadas a enfermedades metabólicas
Otras:
• Glucogenosis Ib
• Acidemias orgánicas (metilmalónica, propiónica, isovalérica)
• Síndrome de Barth
• Síndrome de Pearson
Asociadas a inmunodeficiencia
• Agammaglobulinemia ligada a X o autosómica recesiva

• Inmunodeficiencia variable común
• Inmunodeficiencia combinada grave
• Disgenesia reticular
• Hipoplasia cartílago-pelo
• Disqueratosis congénita
• Déficit de IgA
• Síndrome hiper-IgM
• Síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS) PD
• Síndromes de albinismo-neutropenia (síndrome de Chediak-Higashi y síndrome de Griscelli)
Síndromes de fracaso medular (v. Cap. 119)
TABLA 115-3. Neutropenias adquiridas
Inmunes
Neonatal Aloinmune Sensibilización Detección en Resolución espontánea

materna sangre materna de en 6-8 semanas.
a neutrófilos fetales anticuerpos contra Valorar G-CSF
neutrófilos del
paciente
Autoinmune Hijo de madre con Detección de Resolución espontánea

neutropenia inmune, anticuerpos en 2-4 semanas
por paso antineutrófilo en
transplacentario de sangre materna
anticuerpos
Autoinmune primaria Destrucción periférica Anticuerpos Resolución espontánea

de neutrófilos por antineutrófilo en primeros años.
autoanticuerpos (anti-NA1 Tratamiento de
y anti-NA2) infecciones con
antibioterapia
habitual
Autoinmune secundaria Secundaria a otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso

sistémico, síndrome de Evans, tiroiditis, etc.)
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TABLA 115-3. Neutropenias adquiridas (cont.)
No inmunes
Postinfecciosa Infección viral Serologías, cultivo Valorar G-CSF

(influenza, en neonatos
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La adenovirus, VRS,Médica Panamericana.
Paz). © 2017Editorial
enterovirus, CMV, etc.)
o bacteriana (fiebre
tifoidea, brucelosis,
rickettsiosis)
Farmacológica Clozapina, Historia de toma Retirar fármaco

antitiroideos, de fármacos responsable
sulfasalazina,
quimioterápicos
Déficit nutricional Malabsorción, Déficit de vitamina Suplementar sustancia

intestino corto B12, ácido fólico deficitaria
o cobre
Hiperesplenismo Secuestro periférico Esplenomegalia Tratamiento de PD

de granulocitos enfermedad de base.
Valorar esplenectomía
Neutropenia crónica Desconocido Diagnóstico de Tratamiento de

idiopática exclusión. Test infecciones con
estimulación con antibioterapia habitual
glucocorticoide
Patología de médula ósea Véase el capítulo 119
Neutropenia congénita grave (NCG) y síndrome de Kostmann

Su incidencia se sitúa en torno a 2 casos por millón de habitantes. Agrupa un conjunto
heterogéneo de enfermedades con distintos patrones de herencia. La mayoría se producen
por mutación en un solo alelo del gen ELANE (previamente llamado ELA-2) en el cromo-
soma 19. El síndrome de Kostmann se refiere a una forma particular de NCG de herencia
autosómica recesiva debida a mutaciones en homocigosis del gen HAX 1 en el cromosoma 1.
Etiología: se produce por fallo medular caracterizado por bloqueo madurativo de la
mielopoyesis en estado de promielocito. El mecanismo, no bien conocido, parece relacio-
nado con la apoptosis prematura de progenitores de neutrófilos.
Clínica: se caracteriza por infecciones recurrentes desde los primeros meses de vida
(onfalitis, otitis media, infecciones respiratorias, abscesos en piel e hígado), con aislamiento
fundamentalmente de Staphylococcus, Streptococcus, E. coli, Pseudomonas y hongos. Presenta
riesgo de transformación leucémica o mielodisplasia (riesgo de 2,3 % anual a partir de los
10 años), que parece incrementarse con necesidades altas de G-CSF.
Diagnóstico: neutropenia grave, con monocitosis y eosinofilia. Serie plaquetar nor-
mal con serie roja normal o levemente disminuida. En médula ósea se objetiva bloqueo
madurativo a nivel de promielocito, con celularidad global normal. Debe realizarse análisis
de médula ósea anual para descartar mutaciones adquiridas que puedan predisponer a
mielodisplasia o transformación leucémica. La confirmación se obtiene demostrando la
presencia de la mutación responsable.
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Tratamiento: administración de G-CSF a dosis mínima para conseguir un recuento de

neutrófilos entre 1-1,5 ¥ 109/L y ausencia de infecciones. Iniciar tratamiento con 5 µg/kg/día
una vez al día (máximo 300 µg) vía subcutánea o intravenosa. Se valorará trasplante de
progenitores hematopoyéticos en caso de refractariedad a tratamiento (necesidades supe-
riores a 100 µg/kg/día), transformación leucémica o mielodisplasia.
Neutropenia cíclica
La neutropenia cíclica es una enfermedad rara, de herencia autosómica dominante o

esporádica que se presenta en 1-2 casos por millón de habitantes. Se caracteriza por ciclos
regulares de neutropenia grave (generalmente RAN <0,2 ¥ 109/L) durante 3-6 días con
aumento posterior del recuento de neutrófilos hasta el límite bajo de la normalidad. Los
ciclos se presentan de forma característica cada 21 días, aunque se han documentado ciclos
entre 15 y 35 días.
Etiología: se produce por mutaciones del gen ELANE distintas a las que tienen lugar
en la NCG, que producen apoptosis prematura de precursores de neutrófilos.
Clínica: a partir del primer año de vida. Infecciones de repetición (fiebre, gingivitis,
celulitis, infecciones respiratorias, abscesos, etc.) coincidiendo con periodos de neutrope-
nia. Pueden presentar infecciones de mayor gravedad como neumonía o sepsis hasta en un
PD
10 % de los casos. Como norma general, presentan mejoría con la edad, pudiendo estar
asintomáticos en la edad adulta. No existe riesgo de transformación leucémica a pesar de
tratamiento con G-CSF.
Diagnóstico: documentar ciclos de neutropenia con recuentos seriados (2 o 3 veces
por semana durante 6 a 8 semanas) y realizar análisis de mutaciones del gen ELANE. El
examen de médula ósea varía en función de la fase del ciclo, con ausencia de precursores
mieloides tardíos previo a fase de neutropenia e hiperplasia mieloide durante ella.
Tratamiento: antibioterapia precoz ante sospecha de infección y administración de
G-CSF de forma profiláctica si recuento habitual menor de 0,5 ¥ 109/L en el nadir del
ciclo. Iniciar tratamiento con 5 µg/kg/día una vez al día (máx. 300 µg) vía subcutánea
o intravenosa y ajustar para conseguir un recuento de neutrófilos entre 1-1,5 ¥ 109/L y
ausencia de infecciones.
Neutropenia autoinmune
Etiología: destrucción periférica de neutrófilos por presencia de anticuerpos contra
su membrana.
Clínica: infecciones respiratorias y cutáneas leves, con buena respuesta a antibioterapia
convencional. El 95 % de los pacientes presentan recuperación espontánea antes de los
4 años de edad, habitualmente antes de los 30 meses.
Diagnóstico: RAN <1 ¥ 109/L con monocitosis. Celularidad de médula ósea normal
o con hiperplasia mieloide compensadora. Puede realizarse test de estímulo con gluco-
corticoide objetivándose el aumento de neutrófilos circulantes. Para su confirmación se
requiere la positividad de autoanticuerpos. Se recomienda su determinación en varias
ocasiones, ya que pueden ser negativos inicialmente hasta en un 30 % de los casos. Los
más frecuentemente implicados son los anti-NA1 y anti-NA2.
Tratamiento: no requiere tratamiento específico. Administrar antibioterapia habitual
en procesos febriles.
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Neutropenia idiopática crónica

También llamada neutropenia crónica benigna, es el término utilizado para describir
pacientes con neutropenia persistente para la que no existe causa aparente. A diferencia
de la neutropenia autoinmune primaria, la clínica comienza de forma más tardía, en el
adolescente o adulto joven, y no tiende a la resolución espontánea.
Etiología: poco aclarada, aunque parece que existe una producción ineficaz de neutró-
filos en médula ósea probablemente en relación con citoquinas inflamatorias.
Clínica: infecciones respiratorias y cutáneas leves con buena respuesta a antibioterapia
habitual.
Diagnóstico: diagnóstico de exclusión. Habitualmente presentan RAN entre 0,5 y
1 ¥ 109/L, con celularidad de médula ósea generalmente normal (el 25 % de los pacientes
pueden presentar ligera hipocelularidad). Puede realizarse test de estímulo con glucocor-
ticoide, objetivándose el aumento de neutrófilos circulantes.
Tratamiento: no requiere tratamiento específico. Administrar antibioterapia habitual
en procesos febriles.
Neutropenia postinfecciosa
PD
Es la causa más frecuente de neutropenia transitoria en la infancia.
Etiología: habitualmente tras infecciones víricas (varicela, sarampión, VEB, CMV,
influenza, parvovirus B19, etc.) o bacterianas (fiebre tifoidea, rickettsiosis, brucelosis).
Tratamiento: no precisa tratamiento específico. Ocasionalmente, en neonatos puede
utilizarse G-CSF para prevenir sobreinfección bacteriana (dosis inicial de 5 µg/kg/día una
vez al día vía subcutánea o intravenosa).
FIEBRE EN EL PACIENTE NEUTROPÉNICO

Se incluyen en este grupo:
• Pacientes con enfermedad oncohematológica con RAN menor o igual a 0,5 ¥ 109/L o
con una cifra inferior a 1 ¥ 109/L, con previsión de descender por debajo de 0,5 ¥ 109/L
en las siguientes 48 horas.
• Pacientes sin enfermedad oncológica con RAN <1 ¥ 109/L.
• Se define como fiebre la temperatura axilar mayor a 38,3 °C o mayor de 38 °C en dos
ocasiones o mantenida durante más de 1 hora. Se incluirán también pacientes que
presenten signos y síntomas compatibles con infección: hipotermia, hipotensión, con-
fusión, deterioro del estado general.
Neutropenia febril en el paciente oncológico

La aparición de fiebre tiene lugar en un tercio de los episodios de neutropenia en niños
con neutropenia inducida por quimioterapia.
• Evaluación inicial (Tabla 115-4).
• Tratamiento inicial: debe iniciarse de forma precoz el tratamiento con antibioterapia
de amplio espectro. Se utilizará como primera opción de tratamiento un beta-lactámico
con acción antipseudomonas o un carbapenem, en monoterapia.
– Tratamiento inicial recomendado: cefepime 50 mg/kg/dosis i.v. cada 8 horas
(máx. 2 g/dosis).
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TABLA 115-4. Evaluación inicial en neutropenia febril
Anamnesis Exploración Pruebas complementarias
• Enfermedad de base • Constantes vitales, especial Obligado:

• Tratamiento recibido atención a taquicardia • Hemograma
(fármacos, fecha de último • Piel y mucosas: cavidad oral, • Bioquímica (función renal,
ciclo) región perianal y perineal hepática, iones, PCR)
• Guerrero-Fernández
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Síntomas de nueva aparición
(Hospital Infantil La Paz). ©•2017Editorial
Puntos de inserción
Médica de catéter
Panamericana.
• Hemocultivo de todas las
• Profilaxis antimicrobiana • Lugares de punción luces de catéter central
• Exposición a infecciones • Senos paranasales
• Historia de infección Valorar:
o colonización previa • Hemocultivo periférico
• Comorbilidades • Urocultivo: niñas y <5 años
• Catéteres centrales • Virus respiratorios:
• Otras causas de fiebre según clínica
(transfusiones, • Radiografía de tórax:
citostáticos, etc.) según clínica
• Tratamiento previo con G-CSF • Ecografía o radiografía
o pegfilgrastim abdominal: si dolor
• Punción lumbar: si signos
meníngeos o alteración
de estado neurológico PD
• Detección toxina de C. difficile:
si diarrea
• Aspiración o biopsia si lesión
cutánea
– Otras opciones:
Meropenem 20-40 mg/kg/dosis i.v. cada 8 horas (máx. 2 g/dosis).
Piperacilina-tazobactam (según dosis de piperacilina): menores de 9 meses,
80 mg/ kg/dosis i.v. cada 8 horas: mayores de 9 meses, 100 mg/kg/dosis i.v. cada
8 horas (máx. 4 g/dosis).
Las indicaciones para ampliar cobertura antibiótica se exponen en las tablas 115-5,
115-6, 115-7 y 115-8.
TABLA 115-5. Adición de antibiótico antigrampositivo
Indicaciones
• Deterioro hemodinámico
• Neumonía documentada radiológicamente
• Sospecha de infección asociada a catéter venoso central
• Infección cutánea o de tejidos blandos
• Colonización por SARM o S. pneumoniae resistente a penicilinas-cefalosporinas
• Aislamiento positivo en hemocultivo de un germen grampositivo
• Mucositis moderada-grave
• Profilaxis con quinolonas
• Administración reciente de citarabinas
Fármacos de elección
• Teicoplanina 10 mg/kg/dosis i.v. cada 12 horas (3 dosis), luego cada 24 horas (máx. 400 mg/dosis)
• Vancomicina 10 mg/kg/dosis i.v. cada 6 horas (máx. 500 mg/dosis)
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TABLA 115-6. Adición de segundo agente antigramnegativo
Indicaciones
• Deterioro del estado general
• Sospecha de infección o colonización por microorganismo resistente
• Valorar en caso de neumonía
Fármacos
PDF generado el 31/05/2017 para Julio de elección
Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
• Amikacina 5-10 mg/kg/dosis i.v. cada 8 horas (máx. 500 mg/dosis)

• Alternativa: ciprofloxacino 10 mg/kg/dosis i.v. cada 12 horas (máx. 400 mg/dosis)
TABLA 115-7. Adición de antibioterapia frente a anaerobios
Indicaciones
• Dolor abdominal importante
• Rectorragia
• Mucositis grave
Fármaco de elección
• Metronidazol 7,5 mg/kg/dosis i.v. cada 6 horas (máx. 1 g/dosis)
PD
TABLA 115-8. Adición de terapia antifúngica
Indicaciones
• Pacientes con riesgo alto de infección fúngica invasora (IFI), con fiebre persistente >96 horas a pesar
de tratamiento antibiótico de amplio espectro o duración esperada de neutropenia superior a 10 días
• Pacientes con alto riesgo de IFI:
– Leucemia mieloide aguda
– Leucemias en recaída
– Quimioterapia de alta intensidad
– Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
Fármacos de elección
– Anfotericina B liposomal 3 mg/kg i.v. cada 24 horas
• Modificaciones del tratamiento: debe intensificarse el tratamiento inicial en caso

de inestabilidad clínica. No se recomienda modificar el tratamiento inicial basándose
únicamente en la persistencia de la fiebre si el paciente continúa estable.
• Suspensión del tratamiento: se puede suspender antibioterapia empírica en caso de
presentar hemocultivo negativo tras 48 horas, encontrarse afebril al menos 24-48 horas,
paciente clínicamente estable y con evidencia de recuperación medular.
• Tratamiento con G-CSF: no existen recomendaciones unánimes, valorar en cada caso.
No debe administrarse en pacientes sin diagnóstico o que hayan recibido quimioterapia
en las últimas 24-48 horas, así como tampoco en leucemias agudas en inducción o que
no estén en remisión medular. Tampoco es necesario administrarlo en pacientes que
hayan recibido pegfilgrastim en las últimas 3 semanas. Se administrará vía subcutánea
o intravenosa (valorar en situación de trombopenia) a dosis de 5 µg/kg/día una vez al
día (máx. 300 µg).
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Neutropenia febril no inducida por quimioterapia

A diferencia de lo que sucede en la neutropenia febril del paciente oncológico, no existen
guías establecidas acerca del tratamiento en la neutropenia no inducida por quimioterapia.
• Evaluación inicial (v. Tabla 115-4).
• Tratamiento: el riesgo de infección no es equiparable en todas las entidades que cursan
PDF generado el 31/05/2017 para Julio con neutropenia,
Guerrero-Fernández (Hospital y dependerá
Infantil no soloMédica
La Paz). © 2017Editorial de Panamericana.
su grado, sino también de su duración, de la
función de los fagocitos, de la reserva funcional de la médula ósea y de la integridad
del resto de componentes del sistema inmune. De acuerdo a estas características, se han
propuesto diferentes grupos de riesgo para valoración de tratamiento (Tabla 115-9).
TABLA 115-9. Neutropenias. Riesgo de infección
Categoría Condición Causa de la fiebre Entorno Tratamiento

Riesgo bajo Niño previamente Cualquiera, Ambulatorio Según clínica
sano, neutropenia generalmente y edad
aislada infección vírica
Neutropenia Cualquiera, Ambulatorio Según clínica PD
postinfecciosa generalmente y edad
infección vírica
Riesgo Neutropenia Infección respiratoria Ambulatorio Antibioterapia oral
moderado crónica idiopática alta,otitis media, Valorar G-CSF
o neutropenia infección cutánea
autoinmune u oral, celulitis,
abscesos
Neumonía, Hospitalario Antibioterapia
celulitis orbitaria, intravenosa
meningitis, sepsis, G-CSF
antecedente
infección complicada
Neutropenia cíclica Lesiones orales, Ambulante Según clínica
gingivitis,
periodontitis,
faringoamigdalitis,
linfadenopatía
Bacteriemia, celulitis, Hospitalario Antibioterapia
otitis media, intravenosa
sinusitis, neumonía,
antecedente
de infección
complicada
Riesgo alto Neutropenia Cualquiera, similar Hospitalario Antibioterapia
congénita grave a neutropenia intravenosa
inducida por G-CSF
Síndromes de fallo quimioterapia
medular
Neutropenia en niño
con mal estado
general
Asociada a
quimioterapia
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– Los pacientes de bajo riesgo pueden ser manejados de manera ambulatoria, ajus-
tando la necesidad y el tipo de tratamiento según edad y clínica.
– En los pacientes de riesgo intermedio debe valorarse el foco infeccioso. En casos en
que se decide tratamiento ambulatorio, el tratamiento con amoxicilina-clavulánico
vía oral puede ser adecuado. En caso de tratamiento hospitalario, este se ajustará
al tipo de infección y al aislamiento microbiológico. En ausencia de foco infec-
cioso, se administrará tratamiento antibiótico empírico de amplio espectro, similar
al empleado en neutropenia febril inducida por quimioterapia (v. apartado «Neu-
tropenia febril en el paciente oncológico»).
– En los pacientes de alto riesgo, el manejo es equiparable a los pacientes con neutro-
penia inducida por quimioterapia (v. apartado «Neutropenia febril en el paciente
oncológico»).
• Modificaciones y suspensión del tratamiento (v. apartados correspondientes en
«Neutropenia febril en el paciente oncológico»).
• Tratamiento con G-CSF: en aquellos pacientes que no reciben G-CSF de forma pro-
filáctica, puede iniciarse su administración en caso de infección complicada o que
requiera tratamiento hospitalario (5 µg/kg/día una vez al día vía subcutánea o intra-
venosa). PD
BIBLIOGRAFÍA
Ahmed NM, Flynn PM. Fever in children with chemotherapy-induced neutropenia. [Monografía en
Internet]. Waltham (MA): UpToDate: Mahoney DH, ed., 2016. [Acceso 14 de junio de 2016].
Disponible en http://www.uptodate.com.
Ahmed NM, Palazzi DL. Evaluation and management of fever in children with non-chemothera-
py-induced neutropenia. [Monografía en Internet]. Waltham (MA): UpToDate: Mahoney DH,
ed., 2016. [Acceso 13 de junio de 2016]. Disponible en http://www.uptodate.com.
Dinauer MC, Newburger PE, Borregaard N. Phagocyte System and Disorders of Granulopoiesis and
Granulocyte Function. En: Orkin SH, Fisher DE, Ginsburg D, Look AT, Lux SE, Nathan DG.
Nathan and Oski’s Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 8ª ed. Philadelphia
(PA): Elsevier Saunders, 2015; p. 777-843.
Lehrnbecher T et al. Guideline for the management of fever and neutropenia in children with cancer
and/or undergoing hematopoietic stem-cell transplantation. J Clin Oncol. 2012;30:4427-38.
Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas. Neutropenia crónica grave: guía clínica
de diagnóstico, tratamiento y seguimiento. Mayo 2012.
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PD
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Leucocitosis
116
A. Pérez Pérez y D. Plaza López de Sabando
Se define leucocitosis como un recuento de leucocitos en sangre periférica superior

a 2 DE por encima de la media para la edad del paciente (v. Tabla 236-7).
BASES CONCEPTUALES
En la mayoría de las ocasiones, la leucocitosis se debe a un aumento del recuento de
neutrófilos (neutrofilia), aunque puede producirse también por elevación de linfocitos,
eosinófilos, monocitos o, más raramente, basófilos. En cualquiera de los casos, hace refe-
rencia siempre al número absoluto de células, no al porcentaje relativo. PD
La leucocitosis mayor de 50 ¥ 109/L por causas distintas a leucemia se denomina reac-
ción leucemoide o hiperleucocitosis.
Se denomina desviación izquierda a la aparición de células precursoras en sangre
periférica e indica rápida liberación de granulocitos desde la médula ósea de forma reac-
tiva (infecciones, etc.). No es habitual observar células más inmaduras al metamielocito
(mielocitos, promielocitos o blastos) y su presencia debe hacernos sospechar procesos
mieloproliferativos.
PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE UNA LEUCOCITOSIS

La leucocitosis es una alteración analítica que puede ser consecuencia de múltiples
entidades con fisiopatologías diversas. Para orientar el diagnóstico inicial, sígase el algo-
ritmo 116-1.
ENTIDADES QUE CURSAN CON LEUCOCITOSIS.

Neutrofilia
Se define como el aumento del número de neutrófilos totales por encima de
7,5 ¥ 109/L desde pasado el periodo neonatal hasta la edad adulta.
Debe establecerse si la neutrofilia es aguda o crónica:
• En el caso de neutrofilia aguda, las infecciones agudas, fundamentalmente bacterianas,
así como el estrés metabólico agudo (quemaduras, traumatismos o ejercicio) son las
causas más frecuentes. En la mayoría de los casos, el paciente se presentará con signos
y síntomas de infección, estableciéndose fácilmente la correlación clínica.
• La neutrofilia crónica puede observarse tras periodos prolongados de tratamiento con
glucocorticoides, asplenia, infección o inflamación crónica o en pacientes con defectos
de la adhesión leucocitaria.
1165
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1166
Leucocitosis

PARTE VIII
Tipo celular elevado
Neutrofilia Basofilia Monocitosis Eosinofilia Linfocitosis
Evolución Hipersensibilidad Clínica acompañante Frotis sangre

Véase
Sinusitis crónica periférica
el capítulo 117
Varicela
Aguda Crónica
Signos Antecedente Enfermedad Normal Linfocitos Blastos

Infección aguda de infección quimioterapia inflamatoria estimulados

Estrés ¿Sospecha LMC? o neutropenia crónica
(quemadura,
traumatismo, etc.)
Ejercicio
SÍ NO Tuberculosis Médula ósea LES Bordetella Infección viral Leucemias
Sífilis en AIJ Tuberculosis (CMV, VEB) linfoides
Brucelosis recuperación EII Brucelosis agudas
Inflamación
¿FA leucocitaria o infección crónica
baja? Asplenia
Glucocorticoide
LMC
SÍ NO
Algoritmo 116-1. Algoritmo diagnóstico de la leucocitosis. LMC: leucemia mieloide crónica; FA: fosfatasa alcalina; LES: lupus eritematoso sistémico;
AIJ: artritis idiopática juvenil; EII: enfermedad inflamatoria intestinal; CMV: citomegalovirus; VEB: virus de Epstein-Barr.
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PD
Capítulo 116 Leucocitosis 1167
Ante cualquier paciente con neutrofilia persistente, deben determinarse los niveles de
fosfatasa alcalina leucocitaria, que serán indetectables ante la presencia de leucemia mie-
loide crónica (en este caso, la neutrofilia suele acompañarse de elementos inmaduros de
la serie granulocitaria en sangre periférica) y normales o elevados en neutrofilia de otras
causas.
Monocitosis
Se define como el aumento del recuento de monocitos por encima de 0,8 ¥ 109/L.
Numerosas infecciones subagudas y crónicas pueden cursar con monocitosis, en espe-
cial la tuberculosis, sífilis, rickettsiosis, brucelosis y algunas viriasis. Asimismo, puede
presentarse en enfermedades inflamatorias crónicas (lupus eritematoso sistémico, enferme-
dad inflamatoria intestinal, etc.) o en trastornos mieloproliferativos crónicos. Otra causa
frecuente de monocitosis es la recuperación medular tras quimioterapia mielosupresora.
Linfocitosis
Se define como la elevación del recuento de linfocitos en sangre periférica por
encima 2 DE por encima de la media para la edad del paciente (v. Tabla 236-7). PD
La causa más frecuente de linfocitosis en la infancia es la infección aguda de tipo viral
(mononucleosis infecciosa, CMV, hepatitis) y algunas bacterianas, como la infección por
Bordetella pertussis, brucelosis o tuberculosis. Es de utilidad la realización de frotis de sangre
periférica para descartar la presencia de blastos (sugestivos de procesos linfoproliferativos)
o linfocitos atípicos o estimulados (sugestivos de infección viral). En el caso de que la
citomorfología no sea resolutiva para diferenciar un cuadro reactivo de malignidad, valorar
el estudio del inmunofenotipo mediante citometría de flujo.
Basofilia
Se define como el recuento de basófilos por encima de 0,12 ¥ 109/L. Es infrecuente
e inespecífica, aunque se ha relacionado más comúnmente con reacciones de hipersensi-
bilidad.
Eosinofilia
Véase el capítulo 117.
BIBLIOGRAFÍA
Boxer LA. Leukocytosis. En: Sills RH. Practical Algorithms in Pediatric Hematology and Oncology.
1ª ed. Basel: Karger, 2003; p. 38-9.
Coates TG. Approach to the patient with neutrophilia. [Monografía en Internet]. Waltham (MA):
UpToDate: Mahoney DH, ed., 2016. [Acceso 2 de mayo de 2016]. Disponible en http://www.
uptodate.com.
Dinauer MC, Newburger PE, Borregaard N. Phagocyte System and Disorders of Granulopoiesis and
Granulocyte Function. En: Orkin SH, Fisher DE, Ginsburg D, Look AT, Lux SE, Nathan DG.
Nathan and Oski’s Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 8ª ed. Philadelphia
(PA): Elsevier Saunders, 2015; p. 777-843.
Walkovich KJ, Newburger PE. Leukocytosis. En: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor
NF. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Philadelphia (PA): Elsevier, 2016; p. 1054-5.
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PD
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Eosinofilia
117
D. Plaza López de Sabando
Se define eosinofilia como un recuento absoluto de eosinófilos >600/mm3. Se cla-

sifica como:
• Leve: 600-1.500/mm3.
• Moderada: 1.500-5.000/mm3.
• Grave: >5.000/mm3.
A su vez, bajo el término de síndrome hipereosinófilico (SHE) se agrupan un con- PD

junto heterogéneo de entidades que tienen en común un recuento elevado de eosinófilos
en sangre periférica y daño orgánico relacionado con infiltración por estas células. Los
criterios actuales son:
• Eosinofilia sanguínea mayor o igual de 1.500/mm3 en al menos dos ocasiones, o evi-
dencia de eosinofilia tisular prominente asociada a síntomas y eosinofilia marcada en
sangre periférica.
• Exclusión de causas secundarias de eosinofilia, tales como infecciones víricas o parasi-
tarias, enfermedades alérgicas, inducidas por fármacos o sustancias químicas, hipoadre-
nalismo o neoplasias.
BASES CONCEPTUALES
La eosinofilia es un hallazgo común. En algunos casos podrá tratarse de un descubri-
miento incidental, transitorio y benigno, mientras que en otras circunstancias podría
llegar a causar un daño importante en varios órganos o sistemas. Pueden ser divididas en
procesos clonales o reactivos:
• En las eosinofilias reactivas existe un incremento policlonal de la maduración y la
proliferación de los eosinófilos. Tales circunstancias pueden ser desencadenadas por
alergias, infecciones, varias condiciones médicas o neoplasias.
• Las eosinofilias clonales representan neoplasias en las cuales los eosinófilos o sus pre-
cursores son parte del clon maligno.
Globalmente, la infección por parásitos helmintos multicelulares es la causa más
común de eosinofilia, seguida por la hipersensibilidad a medicamentos y enfermedades
atópicas. Los síndromes hipereosinofílicos, al contrario, son un conjunto de trastornos
raros y heterogéneos.
El espectro de daño orgánico o tisular es amplio, y varía desde situaciones asintomáticas
hasta situaciones amenazantes para la vida (Tabla 117-1).
1169
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TABLA 117-1. Afectación orgánica y manifestaciones clínicas secundarias

a hipereosinofilia
Órgano/ Órgano/
Manifestaciones Manifestaciones
sistema afecto sistema afecto
Cardiovascular Pericarditis constrictiva Neurológico Tromboembolismo

Fibrosis endomiocárdica Neuropatía periférica
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Miocarditis
Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana. Disfunción del SNC
Trombosis intramural Convulsiones
Regurgitación valvular Demencia
Miocardiopatía Meningitis eosinofílica
Dermatológico Angioedema Pulmonar Infiltrados pulmonares

Urticaria Fibrosis
Lesiones papulonodulares Derrame pleural
Úlceras mucosas Embolismo pulmonar
Lesiones vésico-bullosas Tos
Microtrombos
Articular Artralgias Gastrointestinal Ascitis

Derrames Diarrea
Poliartritis Gastritis
Fenómeno de Raynaud Colitis PD
Necrosis digital Pancreatitis
Colangitis
Síndrome de Budd-Chiari
Hematológico Citopenias Sínts. consuntivos Fatiga

Visceromegalias Fiebre
Trastornos de la coagulación Mialgia y artralgia
Anorexia, pérdida de peso
Sudoración nocturna
Ocular Microtrombos
Vasculitis
PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE UNA EOSINOFILIA

1. Estudio de eosinofilias reactivas y benignas: debe ser el primer paso a realizar, pues
bajo esta categoría se engloban las causas más frecuentes en la población pediátrica.
– Anamnesis sobre medicaciones concomitantes; valorar la discontinuación de fárma-
cos no esenciales.
– Valoración de sintomatología alérgica concomitante, RAST-test, determinación de
inmunoglobulinas con IgE (esta última puede elevarse en otros síndromes hipereo-
sinofílicos, como las variantes linfocitarias).
– Estudio parasitológico:
Serologías: Strongyloides, Schistosoma, Filaria, Toxocara.
Parásitos en heces.
Estudios específicos en función de desplazamientos u origen del paciente
(v. Cap. 162).
2. Estudio de eosinofilias secundarias a enfermedades subyacentes:
– Estudio bioquímico (incluida vitamina B12; niveles >1.000 pg/mL pueden ser com-
patibles con variantes mieloproliferativas).
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Capítulo 117 Eosinofilia 1171
– Inmunoglobulinas séricas, incluida IgE, para valorar inmunodeficiencias asociadas

(especialmente la inmunodeficiencia variable común, síndrome hiper-IgE o variantes
linfocíticas).
– Estudio hormonal con cortisol matutino, para descartar hipocortisolismo y otras
endocrinopatías
– ANA, cANCA, para descartar vasculitis y otras colagenopatías.
– Valoración dermatológica u órgano-específica en función de la sintomatología acom-
pañante.
3. Estudio hematológico: una vez descartadas neoplasias hematológicas que cursan con
eosinofilia clonal o reactiva, proceder según el algoritmo 117-1.
Mutación
presente
Estudio FISH/PCR Eosinofilia clonal asociada
traslocación FIP1L1-PDGFRA a FLI1P1-PDGFRA
PD
Mutación
ausente
Estudio • Traslocación 5q33: eosinofilia clonal

patológico asociada a reordenamiento PDGFRB
Estudio citogenético • Traslocación 8p11: eosinofilia clonal
en biopsia-aspirado asociada a reordenamiento FGFR1
de médula ósea • Otras alteraciones o exceso de blastos:
LEC-NOS y otra neoplasia mieloide
Estudio
normal
Estudio
Inmunofenotipo linfocitario patológico
y estudio de reordenamiento del TcR Variante linfocítica de SHE
(citometría, PCR)
Estudio
normal
SHE idiopático (indefinido, familiar,

solapamiento, etc.)
Algoritmo 117-1. Algoritmo diagnóstico de la eosinofilia no reactiva ni clonal. LEC-NOS: leucemia

eosinofílica crónica no especificada; SHE: síndrome hipereosinofílico; PDGFR: receptor del factor
de crecimiento derivado de plaquetas; FGF: factor de crecimiento derivado de fibroblastos.
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4. Estudio de eosinofilias paraneoplásicas. Pruebas de imagen: radiografía de tórax y

ecografía de abdomen; no están indicadas otras pruebas de alta resolución de forma
rutinaria. Indicación según clínica acompañante.
5. Estudio de posible afectación orgánica (Tabla 117-2).
La primera cuestión es valorar si un paciente con eosinofilia requiere intervención
urgente (pacientes con manifestaciones clínicas graves o que potencialmente sean ame-
nazantes para la vida o con un recuento de eosinófilos en sangre periférica superior a
100.000 / mm3). Las manifestaciones potencialmente amenazantes para la vida son princi-
palmente la afectación cardíaca o neurológica y la marcada eosinofilia. Estos casos deben
iniciar prontamente un tratamiento empírico con corticoides a dosis altas (prednisona/
metilprednisolona 1-2 mg/kg/día, cada 8-12 horas, con disminución de dosis hasta control
de síntomas) para prevenir progresión o daño orgánico irreversible.
Se debe valorar administrar concomitantemente ivermectina al doble de dosis en
pacientes con exposición potencial a Strongyloides (v. Cap. 148). El tratamiento de los
síndromes hipereosinofílicos no reactivos o de causa clonal se realizará guiado por el PD
algoritmo 117-2. El imatinib, un inhibidor de tirosina-quinasas muestra eficacia en este
grupo de patología (340 mg/m2/día, v.o., dosis única diaria, hasta alcanzar remisión),
incluso en pacientes sin genes de fusión demostrados. La hidroxiurea (10-20 mg/kg/día,
v.o., en dosis única diaria) y el interferón alfa (2,5-4,5 UI/m2/día, en dosis única y
administración subcutánea) pueden ser útiles en terapia combinada en casos corticode-
pendientes. El mepolizumab es un anticuerpo monoclonal anti-IL-5 disponible en niños
a partir de 12 años bajo uso compasivo.
TABLA 117-2. Estudios de afectación orgánica en la eosinofilia
Órgano En todos los pacientes En pacientes sintomáticos
Corazón Troponina T, pro-BNP, CK RMN cardíaca

ECG
Ecocardiograma
Gastrointestinal Enzimas hepáticas, lipasa Endoscopia y biopsias

TC abdominal
Pulmonar Radiografía de tórax y TC Biopsia pulmonar

Pruebas de función pulmonar Lavado broncoalveolar
Neurológico RMN cerebral

Electroencefalograma, estudios
electrofisiológicos
Cutáneo Biopsia cutánea
Vascular Angiografía
Nefrourológico Urea, creatinina, sedimento urinario Biopsia renal/vesical

Eosinofiluria
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SHE definido
SÍ NO
molecularmente
FLI1P1-PDGFRA+ u otras
Otras anomalías clonales Inmunofenotipo aberrante
translocaciones que afecten NO NO
o exceso de blastos de linfocito T
PDGFRA, PDGFRB o FGFR1
SÍ SÍ
Neoplasias linfoides y mieloides Leucemia eosinofílica crónica SHE variante linfocítica SHE idiopático
con eosinofilia y anomalías
de PDGFRA, PDGFRB o ¿FGFR1?

Capítulo 117
1º IMATINIB 1º ESTEROIDES 1º ESTEROIDES 1º ESTEROIDES

2º ESTEROIDES 2º Hidroxiurea, IFN-alfa, imatinib, 2º Mepolizumab, quimioterapia 2º Hidroxiurea, IFN-alfa,
quimioterapia imatinib, quimioterapia,
mepolizumab
Eosinofilia
Algoritmo 117-2. Algoritmo terapéutico de la eosinofilia no clonal ni reactiva. SHE: síndrome hipereosinofílico; PDGFR: receptor del factor de crecimiento
derivado de plaquetas; FGF: factor de crecimiento derivado de fibroblastos.
1173
15/05/17 11:00
PD
ENTIDADES QUE CURSAN CON EOSINOFILIA.

Tablas 117-3 y 117-4.
TABLA 117-3. Entidades que cursan con eosinofilia. Diagnóstico diferencial.

Eosinofilias reactivas
Entidades Diagnóstico Tratamiento
Eosinofilias reactivas
Reacciones Causa más común (80 %) Anamnesis Evitar/retirar estímulo

alérgicas Test cutáneos Corticoterapia (valorar)
Secundaria Quinina, penicilina, Anamnesis Retirada de medicación

a fármacos cefalosporinas, sospechosa
quinolonas, etc.
Parasitosis Segunda causa en frecuencia. Anamnesis Véanse los

Propia de parásitos con Viajes recientes capítulos 148 y 162
infestación tisular, y no solo Procedencia
en la luz de diferentes vías Serología
PD
y sistemas Parásitos en heces
• Helmintos (Strongyloides
stercoralis)
• Toxoplasma, Dientamoeba,
Isospora, escabiosis,
miasis, etc.
SHE variante Población clonal anómala Aumento de IgE, IL5 Corticoides

linfocítica LTH2 y TARC
Inmunofenotipo CD3-CD4+ Citometría de flujo
Reordenamiento
clonal TcR
Eosinofilias secundarias a enfermedades subyacentes
Endocrinopatías Insuficiencia adrenal Estudio Véase el capítulo 92

Hemorragia suprarrenal endocrinológico
Hipopituitarismo (v. Cap. 92)
Inmunodeficiencias Síndrome hiper-IgE IgG, IgA, IgM, IgE Tratamiento

Síndrome de Wiskott-Aldrich Estudios de función específico de la
Síndrome hiper-IgM inmunológica inmunodeficiencia
Deficiencia de IgA Estudios genéticos
Eosinofilias Neumonía eosinofílica aguda y crónica, aspergilosis broncopulmonar alérgica,

pulmonares síndrome de Churg-Strauss
Dermatosis Pénfigo bulloso, dermatitis herpetiforme, paniculitis, angioedema
Tumores sólidos Poco frecuente en infancia; más frecuente en adultos (carcinomas, etc.)
Eosinofilias secundarias a hemopatías malignas
Linfoma de Hodgkin Véase el capítulo 122
Neoplasias de LAL-B con eosinofilia con reordenamiento t(5;14);IL3-IgH

células B o T LAL/Linfoma T (v. Cap. 122)
Mastocitosis
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Capítulo 117 Eosinofilia 1175
TABLA 117-4. Entidades que cursan con eosinofilia. Diagnóstico diferencial.

Eosinofilias clonales y síndromes hipereosinofílicos idiopáticos
Entidades Diagnóstico Tratamiento
Eosinofilias clonales y SHE de variante mieloproliferativa
Asociada a leucemias LAM inv(16) o t(8;21) Véase el capítulo 122

mieloides LMC Corticoterapia (valorar)
LMMJ
SMD
SHE Estudio FISH/PCR Imatinib

FL1P1-PDGFRA del reordenamiento Corticoides
en SP o MO
SHE Asociado a traslocación Estudio citogenético
PDGFRB en 5q33 en MO
SHE Asociado a traslocación

FGFR1 en 8p11
Leucemia eosinofílica • Eosinofilia >1.500/mm3 y ausencia de causas reactivas o secundarias

crónica no especificada • Ausencia de mutaciones en PDFGRA, PDFGRB O FGFR1, t(9;22) o de
otras neoplasias definidas PD
• Recuento de blastos en MO inferior al 20 %
• Recuento de blastos en MO superior al 5 % o en SP superior al 2 %
o anomalías citogenéticas o moleculares clonales
Síndromes hipereosinofílicos idiopáticos
Familiar Entidad rara, autosómica dominante
Idiopático Diagnóstico de exclusión
Indefinido complejo Cuadro sintomático con disfunción orgánica
Episódico Angioedema y eosinofilia cíclica
Con solapamiento Criterios incompletos. Afectación restringida a un único órgano
Asociado Eosinofilia periférica asociada a diagnóstico definido
FGFR: receptor del factor de crecimiento de los fibroblastos; FISH: hibridación in situ con fluorescencia; inv(16): inversión
del cromosoma 16; LAL: leucemia linfoblástica aguda; LAM: leucemia aguda mieloblástica; LMC: leucemia mieloide crónica;
LMMJ: leucemia mielomonocítica juvenil; MO: médula ósea; PCR: reacción en cadena de la polimerasa; PDGFRA: receptor
del factor de crecimiento derivado de plaquetas alfa; PDGFRB: receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas beta;
SHE: síndrome hipereosinofílico; SMD: síndrome mielodisplásico; SP: sangre periférica; TARC: quimioquina relacionada con
la activación sérica-tímica.
BIBLIOGRAFÍA
Cogan E, Roufosse F. Clinical management of the hypereosinophilic syndromes. Expert Rev Hema-
tol. 2012;5:275-90.
Klion AD, Bochner BS, Gleich GJ, Nutman TB, Rothenberg ME, Simon HU et al. The hypereosi-
nophilic syndromes working group: approaches to the treatment of hypereosinophilic syndromes:
a workshop summary report. J Allergy Clin Immune. 2006;117:1292-302.
Montgomery ND, Dunphy CH, Mooberry M, Lanamore A, Foster MC, Park SI et al. Diagnostic
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Simon HU, Rothenberg ME, Bochner BE, Weller PF, Wardlaw AJ, Weschler ME et al. Refining the
definition of hypereosinophilic syndrome. J Allergy Clin Immunol. 2010;126:45-9.
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PD
08 Parte 08.indd 1176 15/05/17 11:00

Síndromes de histiocitosis
y otras patologías del histiocito 118
B. González Martínez
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la proliferación de células

del sistema mononuclear fagocítico (monocitos, macrófagos, células dendríticas).
Actualmente se clasifican según el comportamiento biológico y la célula de origen

(Tabla 118-1). Los tipos más frecuentes que afectan a la población infantil son las
histiocitosis de células de Langerhans (HCL) y las linfohistiocitosis hemofagocíticas.
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

PD
Es la forma más frecuente de histiocitosis. Puede debutar a cualquier edad, con un pico
de incidencia entre 1 y 4 años. La patogenia exacta se desconoce, existe controversia sobre
su naturaleza reactiva o neoplásica, se han descrito hasta en un 60 % de HCL mutaciones
en el oncogén BRAF.
Presentación variable según los órganos y sistemas afectados, siendo los más frecuentes
huesos y piel (Tabla 118-2).
Evaluación diagnóstica
Es imprescindible realizar una historia clínica completa registrando las características y
la duración de los síntomas, y una exploración física exhaustiva prestando especial aten-
ción al desarrollo puberal, alteraciones cutáneas, tumefacciones óseas o de partes blandas,
TABLA 118-1. Clasificación de las enfermedades histiocíticas*
Enfermedades de comportamiento
Enfermedades malignas
biológico variable
De células dendríticas: De células dendríticas:

• Histiocitosis de células de Langerhans • Sarcoma histiocítico de células dendríticas
• Enfermedades secundarias de células
De los macrófagos:
dendríticas
• Xantogranuloma juvenil • Sarcoma histiocítico de macrófagos
• Histiocitoma solitario de fenotipo dendrítico De los monocitos:
De los macrófagos: • Leucemias:
• Enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis – Leucemia monocítica M5
sinusal con linfadenopatías masivas – Leucemia mielomonocítica aguda M4
• Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria – Leucemia mielomonocítca crónica
• Síndromes hemofagocíticos secundarios • Sarcoma monocítico extramedular
• Histiocitoma solitario de fenotipo macrofágico
* Adaptado del grupo de trabajo de la Sociedad Internacional del Histiocito.

1177
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TABLA 118-2. Presentación clínica de HCL
Órgano Clínica (signos y síntomas)

Hueso (80 %) Dolor
(cráneo el más frecuente, eFig. 118-1) Tumefacción
Proptosis (si afectación orbitaria)
Mastoiditis u otorrea (si afectación mastoides)
Piel y mucosa oral (30-60 %) Lesiones eritematosas descamativas
Úlceras orales
Pulmón Tos
Disnea
Dolor torácico
Neumotórax espontáneo
Ganglios linfáticos Adenomegalias
Hígado y bazo Hepatomegalia
Esplenomegalia
Médula ósea Palidez
Sangrado
Sistema nervioso central Afectación del eje hipotálamo-hipofisario: PD
(engrosamiento del tallo; • Diabetes insípida
eFig. 118-2 y otros) • Retraso del crecimiento
• Hiposecreción de TSH y ACTH
Alteraciones neurodegenerativas:
• Ataxia
• Disartria
• Dismetría
• Alteraciones de conducta
Tubo digestivo Diarrea
Malabsorción
Pérdida de peso
estado de dentición y de la mucosa oral, presencia de adenopatías, visceromegalias, otorrea,

examen neurológico y signos de dificultad respiratoria.
El diagnóstico requiere confirmación histológica (identificación morfológica de la célula
de Langerhans) e inmunohistoquímica (CD1a+ o langerina).
Como pruebas complementarias, se deben realizar de forma general: analítica completa,
radiografía de tórax, ecografía abdominal y serie ósea; solicitar otras pruebas específicas según los
órganos afectados (estudio de médula ósea, TAC de tórax, RMN craneal, endoscopia, PET, etc.).
Tratamiento
El tratamiento depende de la extensión y del órgano afectado (se consideran órganos
de riesgo el hígado, el bazo y el sistema hematopoyético):
• Los pacientes con afectación de un único sistema (excepto la afectación ósea multifocal
y las lesiones aisladas del sistema nervioso central consideradas de riesgo) son candidatos
a terapias locales o a mantener actitud conservadora con vigilancia estrecha.
• El resto de pacientes recibirán tratamiento sistémico generalmente basado en corticoides
y alcaloides de la vinca como tratamiento de primera línea. Aquellos pacientes refrac-
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Capítulo 118 Síndromes de histiocitosis y otras patologías del histiocito 1179
tarios al tratamiento con afectación de órganos de riesgo serán candidatos a trasplante

de progenitores hematopoyéticos.
Seguimiento
El pronóstico de las lesiones cutáneas exclusivas en general es bueno y el de las lesiones
óseas simples excelente. Las HCL presentan una alta tasa de reactivaciones, más frecuentes
durante los dos primeros años tras finalizar el tratamiento. Las principales secuelas a largo
plazo son la diabetes insípida que suele requerir tratamiento sustitutivo permanente, los tras-
tornos neurodegenerativos (en los casos con afectación de SNC) y los problemas ortopédicos.
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA (LHH)

La LHH no es una enfermedad única, incluye varias entidades que comparten un
síndrome clínico caracterizado por una inflamación sistémica excesiva debido a una
ineficaz respuesta inmunitaria ante un antígeno que conlleva una estimulación conti-
nua de linfocitos T citotóxicos y células natural killer (NK), provocando una producción
exagerada de citoquinas y una activación de los macrófagos que infiltran los tejidos
destruyendo órganos vitales. PD
El término LHH incluye:
• Formas genéticas o familiares (herencia autosómica recesiva), representando las
mutaciones en el gen de la perforina PRF1 el 20-50 % de los casos (otros genes
implicados: UNC13D, STX11, STXBP2); la ausencia de mutaciones no descarta
LHH primaria, ya que todavía no se consigue identificar el gen causante en un por-
centaje variable de pacientes. Además, la LHH puede ser la forma de presentación
de diversas inmunodeficiencias (síndrome de Griscelli tipo 2, síndrome de Chediak-
Higashi, síndrome linfoproliferativo ligado al X, etc.). Actualmente, se suele incluir
en la clasificación de inmunodeficiencias primarias como defecto en los mecanismos
de linfocitotoxicidad.
• Los pacientes que no presentan alteraciones o indicadores de predisposición genética
se clasifican como LHH secundarias, asociadas a infecciones, procesos neoplásicos o
enfermedades autoinmunes. El síndrome de activación macrofágica es una compli-
cación potencialmente fatal de las enfermedades reumáticas y autoinmunes que puede
considerarse una variante de LHH secundaria.
Presentación clínica y hallazgos de laboratorio

La mayoría de las formas familiares aparecen en el primer año de vida, pero pueden
manifestarse a cualquier edad, presentan una evolución rápida y fatal en ausencia del tra-
tamiento adecuado. En las formas secundarias, la presentación es muy variable con formas
con afectación multiorgánica fulminante y otros casos leves. Las manifestaciones clínicas
pueden ser idénticas en cualquier forma de LHH.
El cuadro clínico característico consiste en fiebre prolongada que no mejora con
antibioterapia, hepatoesplenomegalia y síntomas neurológicos (irritabilidad, ataxia,
meningitis o convulsiones) junto con citopenias (especialmente anemia y trombopenia)
como hallazgo de laboratorio. Otras manifestaciones menos frecuentes son las adenopatías,
exantema cutáneo, edemas o diarrea. Otras alteraciones analíticas típicas son la elevación
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TABLA 118-3. Criterios diagnósticos de HLH (2004)

Diagnóstico molecular compatible con HLH
Criterios clínicos y de laboratorio (deben cumplirse 5 de 8 criterios):

• Fiebre
• Esplenomegalia
• Citopenias (afectación de al menos 2 de 3 series celulares):
– Hemoglobina < 9 g/dL (neonatos < 10 g/dL)
– Plaquetas < 100.000/mm3
– Neutrófilos < 1.000/mm3
• Hipertrigliceridemia (≥ 265 mg/dL) o hipofibrinogenemia (≤ 150 mg/dL)
• Hemofagocitosis en médula ósea, bazo o ganglios linfáticos
• Hiperferritinemia ≥ 500 ng/mL
• Disminución o ausencia de la actividad citotóxica de células natural killer
• CD25 soluble (receptor soluble de IL-2) ≥ 2.400 U/mL
de triglicéridos, transaminasas, ferritina, bilirrubina y LDH, con disminución del fibrinó-

geno, albúmina y sodio. Los hallazgos inmunológicos incluyen disminución de la actividad
citotóxica de las células natural killer y la elevación del receptor soluble de la IL-2. PD
Diagnóstico
La mayoría de los casos son un reto diagnóstico por la ausencia de pruebas específicas.
El diagnóstico se establece si hay un diagnóstico molecular (identificación de mutaciones
típicas) o si se cumplen 5 de los 8 criterios propuestos por la Sociedad Internacional del
Histiocito en su última revisión (Tabla 118-3).
La principal limitación es que los criterios no distinguen entre formas primarias o
secundarias; además, en ambas el desencadenante puede ser un agente infeccioso, por lo
que la identificación microbiológica de un germen no orienta hacia ninguna de las formas.
Tratamiento
Dada la posibilidad de una evolución fatal, las formas graves se consideran una urgencia
terapéutica.
El tratamiento se debe iniciar ante un alto grado de sospecha clínica. El objetivo es
suprimir la hiperinflamación; para ello se utilizan esteroides (dexametasona), etopósido
y ciclosporina. Simultáneamente se debe combatir el agente patógeno desencadenante
(generalmente infeccioso).
El único tratamiento curativo para las formas genéticas es el trasplante de progenitores
hematopoyéticos, que también se recomienda en los casos muy graves o recidivantes.
BIBLIOGRAFÍA
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Madrid: Ergon, 2015; p. 543-9.
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Practice of Pediatric Oncology. 6ª ed. Philadelphia: Lippincott, 2011; p. 768-95.
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Pancitopenia
119
B. Rosich del Cacho y A. Pérez Martínez
La pancitopenia es la disminución simultánea de los valores de las tres series hema-

tológicas por debajo de rangos normales, observada en un análisis de sangre periférica.
BASES CONCEPTUALES
La pancitopenia es un hallazgo analítico infrecuente en la infancia. Como norma gene-
ral, se consideran valores normales del hemograma cifras iguales o superiores a 10 g/dL
de hemoglobina (Hb), 4.500 leucocitos/mm3 (o 1.000-1.500 neutrófilos) y 150.000 pla-
quetas/mm3. Sin embargo, dado que las cifras varían en función de la edad y el sexo, es PD
preferible consultar los valores tabulados (v. Tablas 236-6 y 236-7).
La mayoría de los casos de pancitopenia tiene un origen central, por afectación de la
hematopoyesis (disminución de la producción de células, destrucción de los progenitores,
ocupación de la médula ósea). Sin embargo, pueden existir casos de origen periférico,
por un consumo o una destrucción aumentados de las células maduras (Tabla 119-1).
TABLA 119-1. Causas de pancitopenia
Centrales Periféricas
• Infecciones (causa más • Fármacos y tóxicos • Por secuestro:

frecuente en países • Radiación – Hipertensión portal
desarrollados): • Inmunológicas: – Infiltración neoplásica
– Sepsis – Lupus eritematoso – Infecciones
– Virus: parvovirus, VIH, VEB, sistémico (LES) • Por destrucción:
CMV, VHB, VHC, VHS, VH6) – Enfermedad injerto contra
– Síndrome EVANS
– Micobacterias huésped (EICH)
– ALPS
– Leishmania – Fascitis esofinofílica
– Hipertiroidismo
– Malaria • Nutricionales: – Lupus eritematosos
– Brucella
– Déficit cobre sistémico (LES)
• Hematológicas: – Déficit vitamina B12 – Síndrome hemofagocítico
– Hemopatía maligna: – Déficit ácido fólico
leucemia/infiltración • Síndrome hemofagocítico
tumores sólidos • Embarazo
– Aplasia medular adquirida
– Aplasia medular congénita
– Anemia megaloblástica
(causa más frecuente
en países en vías
de desarrollo)
– Hemoglobinuria paroxística
nocturna (HPN)
– Síndrome mielodisplásico
1181
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La mayoría de niños con pancitopenia presentan signos y síntomas relacionados con el

grado de disminución de las distintas series hematológicas. La trombocitopenia se puede
manifestar con sangrados en piel (petequias y equimosis) y mucosas (epistaxis, sangrados al
cepillarse los dientes, etc.); en casos más graves puede implicar también sangrado gastroin-
testinal, genitourinario o intracerebral, potencialmente fatal. La anemia suele manifestarse
en forma de palidez, cansancio o intolerancia al ejercicio. La leucopenia (especialmente
la neutropenia) se manifiesta como susceptibilidad a infecciones, potencialmente graves.
Sin embargo, los casos de pancitopenia leve pueden pasar desapercibidos clínicamente y
descubrirse como un hallazgo casual en un paciente asintomático.
Es posible diferenciar dos grupos: congénitas y adquiridas. Dentro de las aplasias
congénitas se encuentran patologías como la anemia de Fanconi, síndrome de Shwach-
man-Diamond o disqueratosis congénita (Tabla 119-2). En cuanto a la pancitopenia por
aplasia adquirida, las causas pueden ser tóxicas, infecciosas, por procesos o enfermedades
inflamatorias (como el LES), radiaciones o procesos malignos (Tabla 119-3). En cualquier
caso, las causas pueden ser muy diversas, abarcando desde patología leve hasta cuadros
TABLA 119-2. Síndromes de fracaso medular congénito

PD
Edad Características Alteraciones Test diagnóstico
Síndrome Genética
años clínicas hematológicas específico
Anemia 0-5 Hiperpigmentación Macrocitosis Roturas AR, ligada X

de Fanconi piel, manchas café Trombopenia cromosómicas
con leche Anemia, con DEPB y MMC
Talla baja, cara MO hipocelular (test fragilidad
triangular cromosómica)
Alt. pulgar/radio
Microcefalia
Disqueratosis 0-5 Uñas disqueratósicas Macrocitosis Acortamiento Ligada X

congénita Leucoplasia oral Trombopenia de telómeros (DKC1)
Pigmentación Anemia, AD (TERC)
reticular neutropenia AR
Anemia 0-5 Talla baja, pulgares Macrocitosis Niveles elevados AD

de Blackfan- anormales Anemia, ADA
Diamond neutropenia
Hipoplasia
eritroide MO
Síndrome 0-5 Talla baja Neutropenia, Descenso de niveles AR

de Shwachman- Malabsorción hipoplasia MO de tripsinógeno
Diamond e isoamilasa
TAR 0 Ausencia radio Trombopenia, Radiografía brazo AR

descenso de
megacariocitos
MO
Trombocitopenia 0-5 Petequias Trombopenia, No tiene AR

amegacariocítica descenso de
megacariocitos
MO
AD: herencia autosómica dominante; ADA: adenosín-deaminasa; AR: herencia autosómica recesiva; DEPB: diepoxibutano;
MMC: mitomicina; MO: médula ósea.
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Capítulo 119 Pancitopenia 1183
TABLA 119-3. Causas aplasia medular adquirida
Procesos infecciosos:
• Hepatitis, en general, seronegativa
• Citomegalovirus (CMV)
• Virus Epstein-Barr (VEB)
• Micobacterias
• Parvovirus B19
• Virus herpes 6 (VH6)
• VIH
• Virus varicela-zóster (VVZ)
• Adenovirus
• Sarampión
Fármacos:
• Tóxicos: anticonvulsionantes, sulfonamidas, sales de oro, AINE, antibióticos
• Idiosincrásicos: cloranfenicol
Nutricionales:
• Déficit cobre
• Vitamina B12
• Ácido fólico
PD
Químicos: benceno, insecticidas, pesticidas, disolventes
Radiación
Otras asociaciones:
• Procesos inflamatorios: fascitis eosinofílica
• Procesos autoinmunes: lupus eritematoso sistémico (LES)
• Embarazo
• EICH
• Síndrome hemofagocítico
Idiopático:
• Etiología desconocida, término reemplazado actualmente por AMA por mecanismos inmunes
potencialmente letales, como la aplasia medular adquirida o algunas neoplasias. Esto obliga
a realizar un estudio diagnóstico inmediato para descartar patologías graves y poder iniciar
un tratamiento dirigido con premura.
PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE PANCITOPENIA

(Algoritmo 119-1)
– Se debe recoger de forma detallada el consumo de fármacos, así como antecedentes
familiares de enfermedades metabólicas y neoplásicas. Es importante preguntar por
factores ambientales, como la convivencia con perros (leishmaniasis) o enfermedades
infectocontagiosas (tuberculosis).
– Exploración física: puede mostrar síntomas secundarios a las citopenias (palidez,
soplo sistólico, petequias) y otros más específicos de la patología subyacente: la pre-
sencia de adenopatías y hepatoesplenomegalia orienta hacia una hemopatía maligna
o a una infección mononucleósica; una masa abdominal aislada es sugestiva de neu-
roblastoma; es menos frecuente hallar anomalías físicas que orienten hacia una aplasia
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Pancitopenia
Recuentos celulares
Frotis de sangre
Reticulocitos/bilirrubina indirecta
Hemólisis:
Ä LDH Blastos o reacción Normal
Ä reticulocitos leucoeritroblástica o Ø reticulocitos
Ø haptoglobina No hemólisis
Ä bilirrubina
Clínica sepsis
Sepsis
o shock VCM
Normal Aumentado
Coombs directo Pancitopenia
positivo autoinmune
Macroovalocitos
PD
Esplenomegalia Hipersegmentación
Esferocitos PMN
Enf. hepática Hiper-
Hipertensión esplenismo
portal
± Malformaciones
Folato
CF congénitas
Hemólisis Vit. B12
crónica CD55/
Hemoglobinuria CD59
Ø Vit. B12 Ø Folato Normal

HPN
Déficit SMD
Vit. B12 otros
AMO/BMO
Anemia de Fanconi Déficit
Disqueratosis folatos
Ocupación MO Hipoplasia Fibrosis

MO normocelular MO Mielodisplasia
Leucemias Infección Anemia SMD

Linfomas aplásica Mielofibrosis
Neuroblastoma
HCL
Osteopetrosis
Otros tumores
Algoritmo 119-1. Procedimiento diagnóstico ante una pancitopenia. AMO/BMO: biospia-aspirado

de médula ósea; CF: citometría de flujo; HCL: histiocitosis de células de Langerhans; HPN: hemo-
globinuria paroxística nocturna; MO: médula ósea; SMD: síndrome mielodisplásico; VCM: volumen
corpuscular medio.
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Capítulo 119 Pancitopenia 1185
congénita, como la anemia de Fanconi, como serían manchas café con leche, talla
corta o malformaciones de las extremidades superiores. El estado nutricional es tam-
bién importante, ya que un estado de desnutrición podría orientar hacia un origen
carencial como el déficit de cobre, vitamina B12 o ácido fólico.
2. Pruebas de primer nivel:
– Hemograma de sangre periférica con fórmula manual y reticulocitos: confirma
la pancitopenia y orienta hacia un posible origen central (si presenta número de
reticulocitos inadecuadamente bajo o un volumen corpuscular plaquetar pequeño).
Además, permite detectar la presencia de células blásticas.
– Bioquímica completa: con función renal, hepática, coagulación, perfil férrico, ácido
fólico y vitamina B12.
– Serologías: VIH, VHB, VHC, VEB, CMV, VHS, VVZ, VHH6, adenovirus, par-
vovirus B19, Toxoplasma, Brucella. Además, debe realizarse PCR para Leishmania.
Todo paciente susceptible de presentar tuberculosis debe realizarse una prueba de
Mantoux.
– Examen médula ósea: debe incluir obligatoriamente una citología y una biopsia
para evaluar la celularidad y detectar parásitos, células neoplásicas o hemofagocitosis.
Si existe sospecha de hemopatía maligna o mielodisplasia, se debe solicitar además
PD
estudio citogenético y citometría de flujo para determinar el inmunofenotipo de las
células.
3. Pruebas de segundo nivel. En caso de no hallar una causa etiológica con las pruebas
de primer nivel, o siempre que se tenga una sospecha clínica dirigida, se debe ampliar
el estudio con las siguientes pruebas:
– Fragilidad cromosómica en sangre periférica o médula ósea: para descartar anemia
de Fanconi.
– Inmunología: factor reumatoide, ANA, ANCA, IgG/A/M y estudio por poblaciones
de linfocitos, para descartar autoinmunidad o inmunodeficiencias asociadas.
– Citometría de flujo de sangre periférica: para descartar hemoglobinuria paroxística
nocturna (HPN), aunque es poco frecuente en la infancia.
– En casos de existir malformaciones o rasgos dismórficos, se deberá realizar también
radiografía de tórax, ecografía de abdomen y serie ósea.
– Estudio genético: en todos los casos en los que se sospeche anemia congénita o
síndrome hereditario.
• Tratamiento de soporte:
– Transfusión de concentrado de hematíes: si existe una anemia sintomática o
Hb <8 g/dL. Transfundir 10-15 mL/kg de concentrado de hematíes intravenoso en
2-3 horas (v. Cap. 129).
– Transfusión de concentrado de plaquetas: siempre que exista sangrado activo o
trombopenia inferior a 10.000-20.000/µL. Transfundir 10-15 mL/kg o 1 UI por
cada 10 kg de peso intravenoso en 30 minutos (v. Cap. 129).
– Profilaxis infecciosa: en caso de neutropenia <500/µL persistente se recomienda
valorar el uso de antifúngicos profilácticos (fluconazol: 3-6 mg/kg/24 horas). Ade-
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más, en caso de que exista linfopenia <500/µL o el paciente tenga tratamiento inmu-
nosupresor, se asociará también profilaxis frente Pneumocystis jirovecii con cotrimoxa-
zol (5 mg/kg/día v.o. en 2 tomas, 2-3 días por semana).
– Inicio precoz de antibioterapia empírica en caso de episodio de fiebre (v. Cap. 115).
– G-CSF: su uso, por lo general, queda restringido a los caso de infecciones graves aso-
ciadas a neutropenia profunda. La dosis recomendada es 5 µg/kg/dosis cada 24 horas
subcutánea o intravenosa lenta. Otros factores estimulantes que pueden añadirse al
tratamiento son la eritropoyetina (epoetina o EPO: 50 UI/g 3 veces/semana i.v. o s.c.)
para intentar estimular la serie roja y eltrombopag (dosis inicial: 25 mg/24 h v.o., que
se puede incrementar hasta un máximo de 100 mg/24 h) para la serie plaquetar.
• Tratamiento etiológico: una vez establecida la causa de la pancitopenia se debe iniciar
el tratamiento dirigido para cada una de las distintas etiologías. El tratamiento puede
comprender desde tratamiento quimioterápico en caso de hemopatías malignas, trata-
miento inmunosupresor en casos de autoinmunidad o, incluso, trasplante de progeni-
tores hematopoyéticos (TPH) en casos de aplasia congénita o adquirida graves.
ENTIDADES QUE CURSAN CON PANCITOPENIA. PD

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (v. Tablas 119-1, 119-2 y 119-3)
Aplasia medular adquirida (AMA)
Según se estima, la mayoría de casos de AMA están producidas por mecanismos inmu-
nológicos y su patogenia está ligada a la activación de linfocitos T que realizan su acción
citotóxica sobre los progenitores hematopoyéticos. La exposición a desencadenantes
medioambientales, diversos factores de riesgo genético y diferentes características indi-
viduales de las distintas respuestas inmunológicas parecen ser las razones para la baja
frecuencia de la enfermedad, las variaciones en las manifestaciones clínicas y las diferentes
respuestas al tratamiento.
Es necesario un extenso panel de pruebas diagnósticas para poder establecer el diag-
nóstico de AMA (v. Algoritmo 119-1). Estos pacientes tienen riesgo de desarrollar una
hemopatía maligna. Por ello, una vez establecido el diagnóstico, además del tratamiento
de soporte, debe iniciarse cuanto antes el tratamiento de primera línea para este grupo de
pacientes, que es el TPH o el tratamiento inmunosupresor.
BIBLIOGRAFÍA
Drelichman G, Elena G, Fernández N, Milovic V. Guía síndromes de fallo medular. Sociedad
Argentina de Hematología, 2012.
Madero L, Lassaletta A, Sevilla J. Manual de hematología y oncología pediátricas. 3ª ed. Madrid:
Ergon, 2015.
Pine M, Walter AW. Pancytopenia in hospitalized children: a five-year review. J Pediatr Hematol
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Rubio P, Riesco S. Guía pancitopenia en pediatria: valoración clinica y diagnóstica. An Pediatr
Contin. 2012;10(4):217-21.
08 Parte 08.indd 1186 15/05/17 11:00

Síndromes de hipercoagulabilidad
120
M. I. Rivas Pollmar, M. J. Blanco Bañares y M. T. Álvarez Román
Los síndromes de hipercoagulabilidad o trombofilias engloban un conjunto de pato-

logías/situaciones, ya sean congénitas o adquiridas, que conllevan un mayor riesgo
protrombótico.
BASES CONCEPTUALES
En los últimos años se está observando un incremento importante de la incidencia de
trombosis en pacientes pediátricos, en su mayoría con patología subyacente y probable-
mente relacionada con los avances en el tratamiento de patologías complejas. La edad de PD
aparición presenta una distribución bimodal con picos en pacientes menores de un año,
fundamentalmente en neonatos, y en la adolescencia.
La trombosis venosa (TV) es más frecuente que la arterial a excepción de los accidentes
cerebrovasculares agudos, estos últimos más frecuentes en menores de 1 año. La trombosis
espontánea es muy infrecuente y en la mayoría de casos se produce en niños con una enfer-
medad grave o factores predisponentes incluyendo prematuridad, catéter venoso central
(CVC), cardiopatías congénitas, infección, inflamación, cirugía reciente, sepsis, cáncer
o patología renal (Tabla 120-1). Las localizaciones más frecuentes son a nivel de venas
renales y vena cava, y más raramente a nivel de senos venosos, portal o mesentérica. Existe
mayor incidencia de trombosis en miembros superiores que en los adultos, asociada a la
colocación de CVC. La púrpura fulminans se ha descrito en neonatos con deficiencia grave
TABLA 120-1. Factores de riesgo de desarrollo de trombosis
• Cáteter venoso central

• Cardiopatías
• Cirugía reciente (fundamentalmente traumatológicas, abdominales y torácicas)
• Edad (< 1 mes y adolescentes)
• Embarazo
• Fármacos (corticoides, asparraginasa, anticonceptivos orales, estrógenos, etc.)
• Inflamación y deshidratación
• Ingreso hospitalario prolongado (fundamentalmente en Unidades de Cuidados Intensivos)
• Inmovilización (mayor si prolongada > 72 horas)
• Neoplasias
• Nutrición parenteral y patología intestinal
• Obesidad
• Patología renal (síndrome nefrótico)
• Traumatismos (politraumatizados)
• Válvulas de derivación ventrículoatrial
• Ventilación mecánica
• Otras patologías subyacentes (trombofilias congénitas/adquiridas, drepanocitosis, leucemias,
linfomas, etc.)
1187
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hereditaria de proteína C (PC) o proteína S (PS): es un evento que compromete la vida

y se caracteriza por el desarrollo agudo de necrosis de la piel con trombosis microvascular
de la dermis y CID acompañada de trombosis de grandes vasos (vena renal, mesentérica)
o del sistema nervioso central.
PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE UN EVENTO TROMBÓTICO

– Existencia de patología subyacente y otras comorbilidades, fármacos y factores de
riesgo que pudieran haber precipitado el evento, así como de antecedentes familiares
de trombosis o abortos.
– Determinar localización de la trombosis mediante clínica y exploración física: dolor,
calor, eritema y aumento de tamaño de una extremidad (trombosis venosa profunda
[TVP]), taquipnea, dolor torácico, arritmia, hemoptisis o disnea súbita (tromboem-
bolismo pulmonar [TEP]); cefalea intensa, deficiencia focal con o sin convulsiones,
letargo o coma (trombosis de senos venoso [ACVA]); cianosis e hinchazón del cuello
y zona superior del tórax, circulación colateral (TV de cava superior); hematuria,
trombocitopenia, nefromegalia y oliguria (TV renal). PD
2. Pruebas de imagen para determinar localización exacta, según sospecha:
– Ecografía Doppler ante sospecha de trombosis venosa profunda en miembros supe-
riores e inferiores, así como en cuello, fundamentalmente.
– Tomografía axial computarizada en caso de sospecha de trombosis a nivel abdomi-
nal, cerebral o incluso de alta resolución en caso de sospecha de tromboembolismo
pulmonar.
– Resonancia magnética fundamentalmente para sistema nervioso central, en casos
seleccionados.
3. Estudio de trombofilia: especialmente indicado ante trombosis espontánea o de grave-
dad desproporcionada al posible factor desencadenante, si es recurrente, si existe historia
de enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) familiar o tiene localización inusual
(senos venosos cerebrales, mesentérica, renal, subclavia, cava, axilar, etc.). Idealmente,
debe realizarse fuera del periodo agudo, ya que, de lo contrario, pueden encontrarse
falsos déficits de proteína C (PC) o S (PS). Además, en el momento del estudio, el
paciente no debe estar en tratamiento con fármacos anti-vitamina K, ya que produ-
cirían el mismo efecto. En caso de estar en tratamiento con heparina se recomienda
que la última dosis haya sido 24 horas antes, si es posible, para evitar falsos déficits de
antitrombina (AT).
– Niveles de proteína C, proteína S y antitrombina.
– Estudio de las siguientes mutaciones: mutación G1691A del factor V (factor V
Leiden) y mutación G20210A de la protrombina.
– Anticoagulante lúpico y anticuerpos antifosfolípidos.
Para su valoración hay que tener en cuenta diversos factores como, por ejemplo, que los
rangos de normalidad de los inhibidores de la coagulación en población pediátrica varían
respecto a los niveles de adultos o que no han sido establecidos los rangos de anormalidad
de anticardiolipinas.
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Capítulo 120 Síndromes de hipercoagulabilidad 1189
La decisión de iniciar tratamiento debe realizarse de forma individualizada, valorando
las comorbilidades y el riesgo hemorrágico del paciente:
• En neonatos con enfermedad tromboembólica y riesgo hemorrágico aceptable el
tratamiento inicial debería ser con heparina no fraccionada (HNF), heparinas de
PDF generado el 31/05/2017 para Julio bajo peso molecular
Guerrero-Fernández (Hospital Infantil (HBPM) o fondaparinux,
La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana. pudiendo pasar a antagonistas de la
vitamina K (AVK) posteriormente si es posible por las características de los pacientes.

La duración del tratamiento anticoagulante es generalmente de 6 semanas a 3 meses,
realizando una estrecha monitorización. Se debe evitar el empleo de AVK debido a las
particularidades de estos pacientes, no solo en cuanto a la alimentación, sino también
por la diferente hemostasia en el neonato y las dificultades por la formulación.
• Pasado el periodo neonatal, las recomendaciones son más similares a las de los adultos.
La duración de la terapia anticoagulante será de al menos 3 meses en la trombosis donde
existe un desencadenante que la justifique, y de 6-12 meses en caso de ser idiopática.
El tratamiento inicial será con HNF, HBPM o fondaparinux, pudiendo pasar a AVK
posteriormente. En niños con déficit homocigotos trombofílicos, o en caso de historia
familiar de trombosis, se debe considerar la anticoagulación indefinida. PD
Heparina no fraccionada (HNF)

Se administra por vía intravenosa (i.v.), en infusión continua, requiriendo ajustes cada
4-6 horas inicialmente con el objetivo de alcanzar un tiempo de tromboplastina parcial
activado 1,5-2,5 veces el valor basal o una actividad frente al factor X activado (anti-Xa)
de 0,35-0,7 U/mL. Debido a su mayor aclaramiento en los niños, la dosis precisa para
alcanzarlo puede variar desde 28 U/kg/hora en menores de un año hasta 18 U/kg/hora
en adolescentes.
Una posible complicación es la aparición de trombopenia inducida por heparina (TIH)
que resulta del desarrollo de anticuerpos frente al complejo heparina-factor plaquetario 4
en la superficie plaquetar, llevando a un estado protrombótico. Habitualmente ocurre
entre el día 5-10 de tratamiento.
Heparinas de bajo peso molecular

Se administran por vía subcutánea (s.c.). Debido a su metabolismo renal, es necesario
ajustarlas según el aclaramiento del paciente. La dosis de inicio varía en función de la edad
(Tabla 120-2). Se deben realizar niveles de anti-Xa fundamentalmente en pacientes con
insuficiencia renal o pesos extremos, extrayendo la muestra 4 horas tras la administración
de heparina. Se consideran niveles terapéuticos niveles entre 0,5 y 1 UI/mL de anti-Xa. La
aparición de TIH u osteoporosis son menos frecuentes que con la HNF.
Debe tenerse siempre en cuenta que en neonatos y niños menores de 6 meses los niveles
de AT son bajos y el efecto de la heparina puede ser variable.
Antagonistas de la vitamina K
Su administración es oral (acenocumarol, warfarina). Como se ha referido antes, se
desaconseja su uso en los primeros meses de vida, dado que llevan a una disminución de
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TABLA 120-2. Dosificación de HBPM para dosis terapéuticas
Tipo Enoxaparina Dalteparina Tinzaparina Nadroparina

de HBPM mg/kg/12 h UI/kg/12 h UI/kg/24 h UI/kg/12 h
Dosis Edad < 2 meses: 150 < 2 meses: 275 < 10 kg: 105
< 2 meses: 1,5 ≥ 2 meses: 100 2-12 meses: 250 > 10 kg: 88
RNT: 1,75 1-5 años: 240
RNPT: 2 5-10 años: 200
> 2 meses: 1 > 10 años: 175
RNPT: recién nacido pretérmino; RNT: recién nacido a término.

Estas recomendaciones están basadas en la prácica clínica y opinión de expertos, aunque no están recogidas en ficha técnica.
TABLA 120-3. Dosificación de fármacos AVK
Fármaco Edad mg/kg
Acenocumarol (dosis inicial) 2 meses-1 año 0,2
1-5 años 0,09

PD
6-10 años 0,07
11-18 años 0,06
Warfarina 0,2
los factores II, VII, IX, X, PC y proteína S, que ya de por sí están disminuidos de manera
fisiológica en ese periodo. La monitorización se lleva a cabo con el INR. Se han de solapar
inicialmente con la heparina, hasta alcanzar durante 2 días INR >2. Se ha observado que
la dosis necesaria para alcanzar el INR objetivo es mayor cuanto más joven es el paciente
(Tabla 120-3).
Nuevos agentes anticoagulantes

• Parenterales:
– Inhibidores directos de la trombina: el argatroban, de administración intravenosa,
se considera de elección en el tratamiento de la TIH. Bivalirudin se emplea en inter-
vencionismo cardiovascular pediátrico.
– Fondaparinux: inhibe selectivamente al factor Xa. La dosificación 0,1 mg/kg cada
24 horas s.c. parece ser suficiente para el tratamiento de la TVP en niños. Control
con anti-Xa, 0,5-1,0 UI/mL.
• Orales: actualmente están en marcha ensayos clínicos en niños con dabigatran (inhibi-
dor directo de la trombina) y rivaroxaban, apixaban y edoxaban (inhibidores del FXa).
ENTIDADES QUE CURSAN CON HIPERCOAGULABILIDAD

Entre ellas encontramos tanto de origen hereditario como adquiridas y confieren al
niño un mayor riesgo trombótico (Tabla 120-4).
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Capítulo 120 Síndromes de hipercoagulabilidad 1191
TABLA 120-4. Entidades que cursan con trombofilia
Hereditarias Adquiridas
• Déficit de antitrombina • Anticoagulante lúpico

• Déficit de proteína C • Antifosfolípidos
• Déficit de proteína S • Hiperhomocisteinemia
• Mutación del factor V Leiden
•
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Mutación G20210
Guerrero-Fernández A deInfantil
(Hospital la protrombina
• Otros:
– Hiperhomocistinemia
– Disfibrinogenemia
BIBLIOGRAFÍA
Chalmers E, Ganesen V, Liesner R, Maroo S, Nokes T, Saunders D et al. Guideline on the inves-
tigation, management and prevention of venous thrombosis in children. Br J Haematol. 2011;
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PD
08 Parte 08.indd 1192 15/05/17 11:00

Síndromes de hipocoagulabilidad
121
M. Martín Salces, M. T. Álvarez Román y V. Jiménez Yuste
Los síndromes de hipocoagulabilidad comprenden un grupo de enfermedades cuyo

denominador común es el déficit de uno o varios de los factores de la coagulación
y, como consecuencia, el riesgo de aparición de complicaciones hemorrágicas.
BASES CONCEPTUALES
Los síndromes de hipocoagulabilidad pueden dividirse en alteraciones congénitas o
adquiridas de la coagulación. Las coagulopatías congénitas producen, generalmente, dis-
minución de un solo factor de la coagulación, y son un grupo de enfermedades que, a pesar PD
de su escasa incidencia, pueden dar lugar a complicaciones graves de tipo hemorrágico si
no se realiza de manera precoz un diagnóstico y un tratamiento adecuado. Por otro lado,
las alteraciones adquiridas de la coagulación casi siempre presentan una disminución
simultánea de varios de los factores de la coagulación.
PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE LA SOSPECHA

DE UN SÍNDROME DE HIPOCOAGULABILIDAD
Debemos sospechar un síndrome de hipocoagulabilidad ante un paciente que pre-
senta clínica hemorrágica de aparición espontánea o ante traumatismos mínimos, y
en pacientes en los que, sin haber presentado clínica hemorrágica, objetivamos tiempos
de coagulación (tiempo de tromboplastina parcial activada o tiempo de protrombina)
prolongados.
1. Anamnesis:
– Historia familiar, medicaciones concomitantes (ibuprofeno, anticoagulantes o antia-
gregantes plaquetarios), enfermedades subyacentes (hepatopatías, insuficiencia renal,
síndromes de malabsorción intestinal, etc.), localización y gravedad de la hemorragia,
inicio de la misma y duración, episodios previos de sangrado (espontáneos, ante
traumatismos, procedimientos invasivos, cirugías o extracciones dentarias, etc.).
– Tipo de sangrado: petequias, equimosis, hemartrosis, hematomas musculares, hemo-
rragias mucocutáneas, hemorragia cerebral, sangrado a nivel del cordón umbilical, etc.
Los trastornos adquiridos de la coagulación suelen presentarse con otros signos
o síntomas (relacionados con la patología desencadenante), además del sangrado.
2. Pruebas de laboratorio de primer nivel. En un paciente que presenta tendencia al
sangrado de origen desconocido deben realizarse inicialmente tres test diagnósticos:
– Recuento de plaquetas.
– Tiempo de protrombina (TP). El TP está relacionado con la vía extrínseca.
1193
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– Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa), también llamado tiempo de

cefalina, está relacionado con la vía intrínseca.
3. Pruebas de laboratorio de segundo nivel: según estén prolongados uno de los dos o
ambos tiempos (TP o TTPa), se realizará una dosificación de los factores de coagulación
que intervienen en las vías que se encuentren alteradas (Algoritmo 121-1).
ENTIDADES QUE FORMAN PARTE DE LOS SÍNDROMES

DE HIPOCOAGULABILIDAD
Las coagulopatías congénitas más frecuentes son la enfermedad de Von Willebrand y
la hemofilia A y B. Los defectos congénitos de otros factores de la coagulación se presen-
tan con mucha menor menor frecuencia y por eso son denominados defectos raros de la
coagulación (Tabla 121-1). Estos últimos se heredan con un patrón autosómico, apare-
ciendo las manifestaciones hemorrágicas más importantes en los individuos homocigotos,
aunque no debemos olvidar que los heterocigotos pueden presentar clínica hemorrágica
ante intervenciones quirúrgicas o traumatismos, precisando un tratamiento adecuado en
estas situaciones.
Dentro de los trastornos adquiridos de la coagulación, el más frecuente en niños es la PD
coagulación intravascular diseminada (CID), una forma de coagulopatía de consumo
caracterizada por la activación intravascular de la coagulación, de etiología muy diversa,
que conlleva la generación de fibrina en la microcirculación y que puede conducir a un
fallo multiorgánico. Las consecuencias de la activación generalizada de la coagulación son:
por una parte, el consumo excesivo de los factores de la coagulación y de las plaquetas,
favoreciendo la aparición de complicaciones hemorrágicas, y por otra, la formación de
microcoágulos de fibrina que conduce a una progresiva obstrucción trombótica, pudiendo
comprometer el aporte de sangre a los diferentes órganos. La CID nunca se desencadena
de forma aislada, siendo la causa más frecuente en niños la sepsis. Otras causas descritas
son procesos oncológicos, traumatismos o anomalías vasculares. El primer tratamiento y
Clínica hemorrágica
TTPa normal TTPa prolongado
Cifra de plaquetas normal
TP prolongado TP normal TP normal TP prolongado
Déficit de FII Déficit de FXIII Déficit de FVIII: HA Déficit de FV

Déficit de FVII Trombopatía Déficit de FIX: HB Déficit de FX
Síndrome Déficit de FXI Déficit
de hiperfibrinolisis Déficit de FXII de fibrinógeno
EVW
Algoritmo 121-1. Procedimiento diagnóstico ante la sospecha de un síndrome de hipocoagulabi-

lidad. EVW: enfermedad de Von Willebrand; F: factor; HA: hemofilia A; HB: hemofilia B; TP: tiempo
de protrombina; TTPa: tiempo de tromboplastina parcial activada.
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Capítulo 121 Síndromes de hipocoagulabilidad 1195
TABLA 121-1. Defectos raros de la coagulación
Factor Vida media

Clínica hemorrágica Tratamiento
deficitario del factor
Fibrinógeno Cordón umbilical, cerebral, Concentrado plasmático 3-5 días

mucocutánea de fibrinógeno
Factor
PDF generado el 31/05/2017 para Julio II
Guerrero-Fernández Mucocutánea,
(Hospital Infantil La Paz).articular, CCP o PFC
© 2017Editorial Médica Panamericana. 3-4 días
muscular, cerebral
Factor V Mucocutánea, articular, PFC 12-36 horas

muscular, cerebral, GI Transfusión de plaquetas
Factor VII Mucocutánea, articular, cerebral rFVIIa 2-3 horas
Factor X Mucocutánea, articular, Concentrado de factor X 40-60 horas

cerebral, GI Concentrado de factor IX-X
Factor XI En traumatismos o cirugías Concentrado de factor XI 40-70 horas
Factor XIII Cerebral, cordón umbilical, Concentrado de factor XIII 5-11 días
muscular, mucocutánea,
abortos, mala cicatrización
de heridas PD
CCP: concentrado de complejo protrombínico; GI: gastrointestinal; PFC: plasma fresco congelado; rFVIIa: factor VII recombi-
nante activado.
más importante es tratar la causa desencadenante. Se debe valorar la transfusión de plasma,

plaquetas, fibrinógeno o agentes antifibrinolíticos si predomina la CID hemorrágica. En
caso de predominio de CID con componente trombótico, se debe considerar la adminis-
tración de heparina a dosis terapéuticas.
Hemofilia
La hemofilia es un trastorno de la coagulación de origen genético, ligado al cromo-
soma X causado por el déficit de factor VIII, en el caso de la hemofilia A, y el factor IX,
en los pacientes con hemofilia B.
• Epidemiología: se estima que la hemofilia A tiene una incidencia anual de un caso
por cada 5.000 recién nacidos varones (60 % con hemofilia grave), mientras que en la
hemofilia B la incidencia descrita es de un varón afecto por cada 30.000 nacimientos
(20-45 % de casos graves).
• Clínica: las manifestaciones clínicas, que consisten en un patrón hemorrágico, son
indistinguibles entre pacientes afectos de hemofilia A y B, estando la gravedad de los
síntomas estrechamente relacionados con el nivel del factor circulante. Según los niveles
de factor circulante, los pacientes con hemofilia se clasifican en:
– Grave: niveles de factor <1 UI/dL. Estos pacientes presentan clínica hemorrágica
grave que puede aparecer de manera espontánea. Las hemorragias pueden aparecer en
cualquier momento desde el nacimiento, aunque lo más frecuente es que los primeros
episodios de sangrado aparezcan con el inicio de la deambulación.
– Moderada: niveles de factor 1-5 UI/dL. Clínica hemorrágica moderada con algún
sangrado espontáneo ocasional, pero generalmente su aparición se produce tras un
traumatismo o cirugía.
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– Leve: >5 UI/dL. Clínica hemorrágica leve, siempre tras un traumatismo o cirugía.
Los pacientes con hemofilia pueden sangrar en cualquier localización anatómica, pero
las manifestaciones clínicas características de esta enfermedad son las hemorragias
articulares y musculares. Los hemartros ocurren generalmente a nivel de tobillos, codos
y rodillas. El hemartros agudo se presenta inicialmente con una sensación de calor y
hormigueo que precede al dolor intenso y el edema. Posteriormente, la movilidad
articular se ve comprometida debido al dolor, el edema y la rigidez, manteniendo la
articulación en una posición flexionada.

• Diagnóstico: en un paciente con hemofilia, la cifra de plaquetas y el TP es normal, con
un TTPa prolongado. Las pruebas específicas para identificar el déficit de factores en
el contexto de un TTPa prolongado son el factor VIII, IX, XI y XII. Los pacientes con
déficit de factor VIII serán diagnosticados de hemofilia A y aquellos con deficiencia en
el factor IX de hemofilia B.
• Tratamiento: el tratamiento en los pacientes con hemofilia ante cualquier proceso
hemorrágico se basa en la administración intravenosa del factor deficitario. La dosis,
frecuencia y duración del tratamiento con concentrados de factor dependen del peso
del paciente, tipo y gravedad de la hemofilia, localización y gravedad del sangrado.
En la hemofilia A, cada UI/kg de factor VIII administrado elevará su nivel en plasma
PD
un 2 % y presenta una semivida plasmática de 8 a 18 horas. En los pacientes con
hemofilia B, cada UI/kg de factor IX elevará su nivel de 1-1,5 % y presenta una vida
media de 18-24 horas.
En la tabla 121-2 se refleja la dosis necesaria y la duración del tratamiento en función
del proceso hemorrágico y el nivel de factor circulante deseado para detener el san-
grado. En pacientes diagnosticados de hemofilia A leve, la administración intravenosa
de desmopresina a dosis de 0,3 µg/kg puede elevar los niveles de factor VIII 3-5 veces
su valor basal, siendo de utilidad en caso de hemorragia leve, cirugía menor o extrac-
ciones dentarias.
TABLA 121-2. Niveles plasmáticos de factor VIII/X, dosis necesaria

y duración del tratamiento según el tipo de hemorragia
Niveles plasmáticos Dosis inicial (UI/kg) Duración

Tipo de hemorragia
FVIII FIX FVIII FIX del tratamiento
Hemartrosis moderada 50-70 % 40-70 % 25-50 40-70 Cada 12-24 horas hasta
Muscular moderada resolución de síntomas
Hematomas superficiales inflamatorios en
Sangrado orofaríngeo hemartrosis o hasta
o dental ceder la hemorragia
Epistaxis
Sistema nervioso central 100 % 80-100 % 50 70 Cada 8-12 horas

Cirugía al menos 10-14 días
Retroperitoneal Se recomienda
Digestiva grave administración
en infusión continua
con el objetivo
de mantener niveles
plasmáticos estables
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Capítulo 121 Síndromes de hipocoagulabilidad 1197
En la actualidad, la complicación más importante del tratamiento con los concentrados

de factor es el desarrollo de anticuerpos inhibidores contra el factor VIII o el factor IX.
El tratamiento de los episodios hemorrágicos en estos pacientes se debe realizar con
agentes bypass. En nuestro medio están disponibles dos agentes: un concentrado del
complejo protrombínico activado de origen plasmático (CCPA, Feiba®) y el factor VII
activado recombinante (rFVIIa, NovoSeven®).
• Tratamiento
PDF generado el 31/05/2017 para Julio anteInfantil
Guerrero-Fernández (Hospital unLatraumatismo (actitud
Paz). © 2017Editorial Médica en urgencias): ante la posibilidad de
Panamericana.
cualquier proceso hemorrágico en estos pacientes con hemofilia, administremos primero
el tratamiento sustitutivo (v. Tabla 121-2) y posteriormente se valorará la realización de
las pruebas diagnósticas necesarias para confirmar la presencia del sangrado.
Enfermedad de Von Willebrand

La enfermedad de Von Willebrand (EVW) está causada por una alteración cuantitativa
o cualitativa del factor de Von Willebrand (FVW). El FVW es una glicoproteína multi-
mérica que interviene en la hemostasia primaria, permitiendo que las plaquetas se unan
de manera estable a la superficie del vaso dañado y en la hemostasia secundaria, actuando
como la principal transportadora del factor VIII en el plasma. La EVW se transmite en la
mayoría de los casos con un patrón de herencia autosómico dominante. PD
• Epidemiología: la EVW es la coagulopatía congénita más frecuente, con una incidencia
en torno al 1 %.
• Clínica: la manifestación clínica más frecuente en pacientes con EVW son las hemo-
rragias mucocutáneas como consecuencia de la alteración de la hemostasia primaria. El
tipo de sangrado más frecuente es la hipermenorrea, seguido de epistaxis, gingivorragias,
hematuria, hematemesis y melenas. En otras ocasiones, el sangrado aparece tras cirugías.
En los subtipos de EVW 2N y 3 (v. apartado de diagnóstico), el déficit de factor VIII
puede puede provocar hematomas musculares y hemartrosis, de manera similar a los
pacientes con hemofilia.
• Diagnóstico: el diagnóstico de la EVW se basa en la historia clínica de sangrado, los
antecedentes familiares y las pruebas de laboratorio (TTPa prolongado con TP normal).
La clasificación de la EVW se basa en la deficiente cantidad o calidad del FVW en
plasma y en las plaquetas. Así, podemos diferenciar tres grandes grupos: la EVW tipo 1;
la EVW tipo 2, que, a su vez, se subdivide en tipo 2A, 2B, 2M y 2N, y la EVW tipo 3
(Tabla 121-3).
• Tratamiento: el tratamiento de la EVW requiere un diagnóstico correcto del subtipo
de EVW y dependerá también de la gravedad de la hemorragia existente.
– Antifibrinolíticos sintéticos: se emplean el ácido tranexámico y el ácido aminoca-
proico (EACA). Se pueden utilizar como agente único en hemorragias mucosas leves,
aunque generalmente se utilizan asociados con desmopresina o con la terapia sustitu-
tiva. Dosis: ácido tranexámico, 10-15 mg/kg cada 6-8 horas; EACA, 100 mg/ kg cada
6 horas. Contraindicaciones: hematuria, convulsiones o insuficiencia renal grave.
– Desmopresina: es un análogo sintético de la vasopresina que activa la liberación
del FVW almacenado en las plaquetas y células endoteliales, incrementando así los
niveles plasmáticos de FVW y FVIII. Dosis: 0,3 µg/kg de peso, diluidos en 50 mL de
suero salino i.v., en 30 minutos. Efectos secundarios: enrojecimiento facial, cefalea,
aumento de la frecuencia cardíaca. De manera muy infrecuente, puede producir
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TABLA 121-3. Clasificación de la EVW: fisiopatología y pruebas de laboratorio
FVW:RCo/ Factor
Tipo Fisiopatología FVW:Ag FVW:RCo Multímeros
FVW:Ag VIII
1 Déficit cuantitativo parcial Ø Ø > 0,6 Normal Normal

del FVW oØ
PDF generado el 31/05/2017 para Julio2A Baja función

Guerrero-Fernández plaquetaria-
(Hospital Ø
Infantil La Paz). © 2017Editorial ØØ
Médica Panamericana. < 0,6 Normal Bajo peso
dependiente oØ
Ausencia de MAPM
2B Alta afinidad por GPIb Ø ØØ < 0,6 Normal Bajo peso

plaquetaria oØ
2M Baja función plaquetaria- Ø ØØØ Muy Normal Normal

dependiente descendido oØ
Multímeros normales
2N Baja afinidad Normal o Ø Normal o Ø > 0,6 < 30 Normal

por el factor VIII UI/dL
3 Déficit completo del FVW Indetectable Indetectable No valorable < 10 Ausentes

UI/dL
PD
FVW: factor Von Willebrand; FVW:Ag: antígeno del FVW; FVW:RCo: actividad del FVW como cofactor de ristocetina; GPIb:
glicoproteína Ib; MAPM: multímeros de alto peso molecular; N: normal.
retención hídrica, hiponatremia y crisis comiciales. No se recomienda su uso en niños

menores de 3 años ni en pacientes con alto riesgo de enfermedad cardiovascular.
– Terapia sustitutiva: se dispone en la actualidad de diversos concentrados de fac-
tor VIII rico en FVW, que tras su administración producen un aumento instantá-
neo en plasma de los niveles de factor VIII y FVW, para descender a las 12 horas
hasta el 50 % de los valores obtenidos tras su administración. Dosis: peso corporal
(kg) ¥ aumento deseado de FVW (UI/dL) ¥ 0,5.
– Otros tratamientos: en algunos pacientes, si tras la administración de la tera-
pia sustitutiva no cede la hemorragia, estaría indicada la transfusión de plaquetas
(v. Cap. 129). En pacientes con EVW tipo 3 se ha descrito la formación de anticuer-
pos inhibidores, siendo en estos casos la terapia sustitutiva menos eficaz y habiéndose
descrito el uso de rFVIIa en algunas de estas situaciones.
BIBLIOGRAFÍA
Jaffray J, Young G, Ko RH. The bleeding newborn: A review of presentation, diagnosis, and mana-
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08 Parte 08.indd 1198 15/05/17 11:00

Leucemias, linfomas
y síndromes mielodisplásicos 122
B. González Martínez y B. Rosich del Cacho
LEUCEMIAS
Las leucemias son proliferaciones clonales malignas de células hematopoyéticas.
Las leucemias agudas son las neoplasias más frecuentes en la infancia (35 % de los cánceres
infantiles), siendo el 80 % linfoblásticas (LLA) y el 20 % mieloblásticas (LMA). Completan
el grupo de leucemias en la infancia la leucemia mieloide crónica y la leucemia mielomo-
nocítica juvenil (poco frecuentes).
• Presentación clínica de las leucemias agudas: la clínica viene dada por la infiltra-
ción de la médula por los blastos y por la infiltración de los blastos de otros órganos PD
y tejidos:
– Por la infiltración medular se produce un desplazamiento de hematopoyesis normal
que determina: anemia (palidez y astenia), trombopenia (petequias y sangrados),
neutropenia (fiebre por infecciones) y dolores óseos y artralgias.
– Por la infiltración extramedular, los blastos pueden infiltrar cualquier tejido del
organismo: hepatomegalia y esplenomegalia (60-70 %), adenopatías (50 %), masa
mediastínica (10 %, más típica en las LLA-T), hiperplasia gingival (más frecuente en
las LMA), infiltración testicular (aumento indoloro del tamaño testicular general-
mente unilateral), infiltración de sistema nervioso central (con signos de hipertensión
intracraneal o con afectación de pares craneales), nefromegalia, infiltración cutánea
(leucémides: lesiones máculo-papulosas violáceas diseminadas que suelen aparecer
en niños menores de 1 año con LMA), sarcomas granulocíticos (tumoraciones de
los blastos mieloides que aparecen en los huesos con poco periostio; p. ej., órbita).
En general, en las LMA son más frecuentes las alteraciones en la coagulación, la afec-
tación del sistema nervioso central y la infiltración de piel y mucosas.
• Evaluación diagnóstica: el diagnóstico definitivo viene dado por la presencia de, al
menos, un 25 % de blastos en el estudio de médula ósea. El enfoque diagnóstico se
describe en la tabla 122-1.
• Tratamiento general y pronóstico:
– Leucemia linfoblástica aguda: actualmente, el principal factor pronóstico en la LLA
es la respuesta precoz al tratamiento. Se consideran además factores de mal pronóstico
la edad <1 año (reciben un protocolo de tratamiento específico), la edad >10 años,
las grandes leucocitosis al diagnóstico, el inmunofenotipo T, la hipodiploidía y deter-
minadas alteraciones genéticas como t(9;22) o la t(4;11).
Los pacientes se estratifican en distintos grupos de riesgo atendiendo a los factores
pronósticos previamente descritos y reciben un tratamiento adaptado a esta clasifi-
cación. El tratamiento en líneas generales se basa en quimioterapia y corticoterapia
1199
08 Parte 08.indd 1199 15/05/17 11:00

TABLA 122-1. Enfoque diagnóstico inicial de las leucemias aguadas
Anamnesis y exploración física detallada (en varones, siempre explorar testículos)
Analíticas:
• Hemograma con fórmula manual (en la mayoría de los casos se presenta como leucocitosis
a expensas de linfoblastos, anemia y trombopenia)
• Bioquímica básica con función hepática, renal, iones (sodio, potasio, calcio y fósforo), LDH y ácido úrico
• Serologías víricas
• Cultivos (si sospecha de infección)
Aspirado de médula ósea:

• Citomorfología e histoquímica
• Inmunofenotipo
• Citogenética y FISH
Punción lumbar: para descartar la presencia de blastos en líquido cefalorraquídeo
Pruebas de imagen:
• Ecocardiograma
• Radiografía de tórax
• Ecografía abdominal
• Si clínica neurológica: TAC/RMN craneal
PD
sistémica e intratecal comprendiendo las siguientes fases: inducción, consolidación,

reinducción y mantenimiento, con una duración total de 2 años. En algunos casos
seleccionados, el paciente precisa la realización de un trasplante de progenitores
hematopoyéticos.
La supervivencia global a 5 años de los pacientes con LLA se sitúa en 85-90 %; a
pesar de los avances en el tratamiento, un 15-20 % de los pacientes recaen.
– Leucemia mieloide aguda: aunque la leucocitosis al diagnóstico, la obesidad y la
raza no caucásica han sido descritos como factores de peor pronóstico, no se consi-
deran a la hora de establecer los grupos de riesgo. Estos grupos vienen dados por la
respuesta precoz al tratamiento y las alteraciones citogenéticas, considerando de buen
pronóstico las t(8;21), inv (16) y para algunos grupos la t(9;11).
El tratamiento quimioterápico en estos pacientes es intensivo; en ellos la terapia de
mantenimiento no ha demostrado su utilidad. La supervivencia libre de enfermedad
(60-65 %) es inferior a la de los pacientes con LLA, la toxicidad relacionada con el
tratamiento es una causa importante de mortalidad.
• Complicaciones. Motivos de urgencia:
– Síndrome de lisis tumoral (SLT): conjunto de alteraciones metabólicas derivadas de la
destrucción masiva y rápida de células tumorales con alto índice de proliferación, ya
sea de forma espontánea o debido al tratamiento quimioterápico. Esta destrucción
celular produce la liberación de su contenido a la sangre, provocando hiperuricemia,
hiperpotasemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia; la presencia de dos o más de estas
alteraciones se denomina síndrome de lisis tumoral analítico, y si asocia aumento
de creatinina (≥1,5 el valor normal) o alteraciones neurológicas o cardíacas se deno-
mina síndrome de lisis tumoral clínico.
Es más frecuente en las neoplasias con gran masa tumoral o con alta tasa de proli-
feración celular o con alta sensibilidad al tratamiento: leucemia linfoblástica aguda,
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Capítulo 122 Leucemias, linfomas y síndromes mielodisplásicos 1201
linfoma de Burkitt y linfoma linfoblástico T. El riesgo de SLT aumenta ante LDH

aumentada, presencia de masa Bulky, fallo renal, linfadenopatías masivas o gran
hepato-esplenomegalia.
Profilaxis: el objetivo es prevenir el desarrollo de alteraciones metabólicas y esta-
blecer un flujo urinario elevado para evitar la precipitación de cristales de urato y
fósforo en el riñón, favoreciendo su eliminación. Las medidas que se deben tomar
en un paciente con riesgo de SLT están reflejadas en la tabla 122-2.
Tratamiento: se basa en el control de las alteraciones metabólicas (v. Cap. 13) y

prevenir el desarrollo de un fracaso renal. Se valorará diálisis o hemofiltración en
caso necesario.
– Hiperleucocitosis y leucostasis: se considera hiperleucocitosis cuando hay >100.000/mm3
leucocitos en sangre periférica (más frecuente en la presentación de LMA, LLA-T y en
lactantes). Es un factor de mal pronóstico asociado a un índice alto de morbilidad y
mortalidad debido al desarrollo de complicaciones como la coagulación intravascular
diseminada, el síndrome de lisis tumoral y la leucostasis.
La leucostasis consiste en la acumulación de células leucémicas provocando obstruc-
ción de la microcirculación y aumento de viscosidad sanguínea. PD
Clínica:
• Manifestaciones respiratorias: signos de insuficiencia respiratoria, como hipoxia,
taquipnea e hipercapnia.
• Manifestaciones neurológicas: cefalea, visión borrosa, confusión, estupor y
coma.
• Otras manifestaciones menos frecuentes: hemorragias o episodios trombóticos
en prácticamente cualquier órgano (más frecuentes en retina y riñón).
Tratamiento: se considera una urgencia oncológica.
• Medidas generales igual que en el manejo del síndrome de lisis tumoral (v. apar-
tado previo).
• Mantener la cifra de plaquetas >20.000/mm3 para disminuir riesgo de sangrados.
• Evitar las transfusiones de hematíes para no aumentar la viscosidad sanguínea.
• Ante mínima estabilidad, iniciar tratamiento de la leucemia específico.
TABLA 122-2. Prevención del síndrome de lisis tumoral
• Hiperhidratación intravenosa con suero convencional (vg. glucosalino 1/3) a 3 L/m2/día

(en <10 kg: 200 mL/kg/día), sin potasio
• Mantener diuresis de 80-100 mL/m2/hora (<10 kg: 4-6 mL/kg/hora)
• Puede administrarse furosemida si no existe uropatía obstructiva
• Alopurinol 50-100 mg/m2/dosis cada 8 horas o 10 mg/kg/día cada 8 horas v.o.
• Si hiperuricemia >7,5 mg/dL, es preferible utilizar rasburicasa* 0,15-0,20 mg/kg disuelta en 50 mL
de SSF vía intravenosa en 30 minutos cada 24 horas (repetir dosis solo si analíticamente es necesario,
en casos graves se puede administrar cada 12 horas)
• Monitorización de diuresis, tensión arterial y peso
• Control de creatinina e iones cada 8-12 horas según riesgo de lisis
* Rasburicasa: convierte ácido úrico en alantoína, cuya solubilidad urinaria es mucho mayor. Contraindicado su uso en pacientes
con déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.
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• Si síntomas de leucostasis, leucocitos >400.000/mm3 en LLA o >100.00/mm3

en LMA, valorar leucoaféresis (citorreducción mediante separadores celulares
de alto flujo), requiere acceso venoso central y monitorización en unidad de
cuidados intensivos.
• Otras medidas farmacológicas de citorreducción son la hidroxiurea, las citarabi-
nas a dosis bajas (en el caso de sospecha de LMA) y la prednisona (ante sospecha
de LLA).
LINFOMAS
Son enfermedades malignas debidas a la proliferación clonal de una célula linfoide;
a diferencia de las leucemias, el proceso de malignización ocurre cuando la célula ya ha
abandonado la médula ósea. Representan la tercera neoplasia infantil tras las leucemias
agudas y los tumores del sistema nervioso central. Se clasifican en dos tipos: linfoma de
Hodgkin (LH) y linfoma no-Hodgkin (LNH).
LINFOMA DE HODGKIN
PD
Es el tumor más frecuente entre los 15-19 años. Las células neoplásicas del LH son
la célula de Reed-Sternberg clásica y sus variantes (células de Hodgkin), pero tan solo
constituyen entre 0,1-10 % del tejido tumoral, el resto está formado por un infiltrado de
células inflamatorias (linfocitos, macrófagos, eosinófilos, etc.).
• Presentación clínica:
– Linfadenopatías: las más frecuentes son cervicales y supraclaviculares. Indoloras, de
crecimiento lento y consistencia gomosa. La localización infradiafragmática aislada
es rara (3 %).
– Masa mediastínica (75 %): en >30 % con afectación masiva (Bulky). Se puede mani-
festar como tos, síndrome de vena cava superior (v. Cap. 125) o incluso con un
síndrome de Horner. En algunos casos es un hallazgo casual.
– Síntomas sistémicos: fiebre >38 °C más de 3 días consecutivos, sudoración profusa
principalmente nocturna, pérdida inexplicada de peso >10 % en los 6 meses previos.
Estos tres síntomas se denominan síntomas B, y tienen significación pronóstica.
– Afectación extranodal: es poco común (15 %), la pleura, el pericardio y el parénquima
pulmonar son las localizaciones más frecuentes.
• Enfoque diagnóstico:
– Se realizará anamnesis exhaustiva (interrogar sobre síntomas B) y una exploración
cuidadosa que incluya todas las cadenas ganglionares.
– El diagnóstico de certeza exige una biopsia abierta de la lesión más accesible (no
PAAF, ya que puede llevar a confusión).
– Dentro de las pruebas de laboratorio, además de un hemograma y bioquímica básica
con LDH, es importante la determinación de la velocidad de sedimentación globular,
cifras >30 mm/hora tienen implicaciones pronósticas.
– El diagnóstico de extensión requiere realización de pruebas de imagen; actualmente,
la prueba de elección es la PET-TC (tomografía por emisión de positrones con
18-fluorodeoxiglucosa combinada con tomografía computarizada); en caso de no
08 Parte 08.indd 1202 15/05/17 11:00

disponer de ella, se realizará TC o RM evaluando región de anillo de Waldeyer y

regiones cervical, torácica, abdominal y pélvica. Se realizará estudio de extensión
medular en todos los casos, a excepción de los estadios I y IIA.
• Tratamiento: el tratamiento se basa en quimioterapia y radioterapia adaptado según
grupos de riesgo que se establecen en base al estadiaje de la enfermedad basado en la
clasificación de Ann Arbor modificada (Tabla 112-3). Dados los efectos secundarios
PDF generado el 31/05/2017 para Julio a largo plazo(Hospital
Guerrero-Fernández observados en©los
Infantil La Paz). pacientes
2017Editorial Médica como consecuencia de la radioterapia, en los
Panamericana.
últimos protocolos esta se evita en casos seleccionados. La supervivencia global en el

LH es superior al 90 %.
LINFOMAS NO-HODGKIN
Grupo heterogéneo que incluye todos los linfomas excepto el linfoma de Hodgkin.
Diferencias con los linfomas en adultos: la mayoría son de alto grado y difusos (en adultos
foliculares y de bajo grado), es frecuente su origen extranodal y afectan con rapidez a la
médula ósea y al sistema nervioso central.
Los pacientes con inmunodeficiencias congénitas (ataxia-telangiectasia, síndrome de
Wiskott-Aldrich, etc.) y adquiridas (SIDA, postrasplantados con inmunosupresión far-
PD
macológica) tienen mayor riesgo de desarrollar un LNH. El más frecuente en la infancia
es el linfoma de Burkitt (40 %).
Linfoma de Burkitt
• L. Burkitt endémico: característico de África Central, presentación típica con masa maxi-
lar, con participación de piezas dentarias y engrosamiento orbitario (95 % casos en
relación con VEB).
• L. Burkitt esporádico: es el objetivado en nuestro medio. La forma de presentación más
común es una masa abdominal de crecimiento rápido en un paciente entre 5-10 años;
si se localiza en región ileocecal, se puede presentar como una invaginación intestinal
o simular una apendicitis.
El tratamiento de los linfomas de Burkitt se basa en la quimioterapia intensiva y de
corta duración (aproximadamente 6 meses); solo se contempla la cirugía en los casos
en los que se garantice que la resección vaya a ser completa.
TABLA 122-3. Clasificación de Ann-Arbor modificada por Costwolds
Estadios Definición
I Afectación de un único ganglio o única región ganglionar
II Afectación de 2 o más regiones ganglionares al mismo lado del diafragma
III Afectación ganglionar a ambos lados del diafragma
IV Afectación extranodal que no sea «E»
Definiciones adicionales
A Ausencia de síntomas B
B Presencia de al menos un síntomas B
E Afectación única extranodal contigua a una afectación nodal conocida
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TABLA 122-4. Linfomas no-Hodgkin
Tipo Frecuencia Célula Presentación típica
Linfoma Burkitt 40 % Linfocito B maduro Masa abdominal

Masa en anillo de Waldeyer
Linfoma linfoblástico T 20 % Linfocito T precursor Masa mediastínica

Linfoma linfoblástico B 3% Linfocito B precursor Afectación ósea, de piel
o ganglios
Linfoma anaplásico 15-20 % Linfocito T maduro Afectación cutánea y ganglionar

de células grandes con síntomas sistémicos
Linfoma difuso 15 % Linfocito B del centro Extranodal (cutánea y ósea)

de células grandes B germinal
Otros linfomas no-Hodgkin

En la tabla 122-4 se describen las formas de presentación de los LNH más frecuentes
en la infancia. PD
Los LNH linfoblásticos se tratan con esquemas de tratamiento quimioterápico simila-
res a las leucemias linfoblásticas (largos). El papel de la radioterapia en estos linfomas es
muy limitado. En casos de recidiva, el trasplante de progenitores hematopoyéticos es el
tratamiento de elección.
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo heterogéneo de enferme-
dades que presentan alteraciones clonales de las células hematopoyéticas pluripotenciales,
lo que condiciona una hematopoyesis ineficaz y displásica. Ello conlleva la aparición de
distintas alteraciones morfológicas y funcionales de las diferentes líneas celulares.
Los SMD son poco frecuentes en la infancia y tienen una predisposición variable de
evolucionar a una leucemia aguda mieloblástica.
• Etiología y clasificación: en la mayoría de los casos la causa se desconoce. Un porcen-
taje de SMD son secundarios a neoplasias o a tratamientos recibidos (quimioterapia y
radioterapia). Los pacientes con fallo medular congénito tienen una mayor predispo-
sición a presentar un SMD (síndrome de Kostmann, anemia de Fanconi, síndrome de
Shwachman-Diamond, síndrome de Blackfand-Diamond), al igual que los pacientes
con síndrome de Down y los pacientes con trisomía 8.
La ausencia de una clasificación en la infancia aceptada de manera general ha contri-
buído a que sea una entidad infradiagnosticada. Actualmente se acepta la clasificación
World Health Organisation (WHO) revisada en 2008 (Tabla 122-5).
• Enfoque diagnóstico. Se debe sospechar un SMD ante:
– Citopenia(s) persistente sin causa clara.
– Displasia morfológica no atribuible a otras causas.
– Alteración clonal típica en las células hematopoyéticas.
– Blastos ≥5 %.
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TABLA 122-5. Clasificación WHO revisada (2008) de SMD
Enfermedad Sangre periférica Médula ósea
Citopenia refractaria Monocitopenia ≥10 % displasia unilínea

con displasia unilínea: Blastos <1 % Blastos <5 %
• Anemia refractaria <15 % de sideroblastos en anillo
• Neutropenia refractaria
• Trombopenia refractaria
Anemia refractaria Anemia ≥15 % de sideroblastos en anillo

con sideroblastos No blastos Displasia eritroide
en anillo Blastos <5 %
Citopenia refractaria Citopenias Displasia en ≥10 % de células

con displasia multilínea Blastos <1 % en ≥2 líneas celulares
No bastones de Auer Blastos <5 %
<1 ¥ 109/L monocitos No bastones de Auer
±15 % sideroblastos en anillo
Anemia refractaria Citopenia(s) Displasia uni o multilínea

con exceso de blastos-1 Blastos <5 % Blastos 5-9 %
(AREB-1) No bastones de Auer No bastones de Auer PD
<1 ¥ 109/L monocitos
Anemia refractaria Citopenia(s) Displasia uni o multilínea

con exceso de blastos-2 Blastos 5-19 % Blastos 10-19 %
(AREB-2) Sí bastones de Auer Sí bastones de Auer
<1 ¥ 109/L monocitos
Síndrome mielodisplásico Citopenias Signos inequívocos de displasia en <10 %

inclasificable Blastos <1 % de células en ≥1 líneas celulares con
alteración citogenética considerada
sugestiva de SMD
Blastos <5 %
Síndrome mielodisplásico Anemia Megacariocitos normales o Ä con núcleo

asociado a deleción Blastos <1 % hipolobulado
aislada 5q Plaquetas normales o Ä Blastos <5 %
Deleción aislada 5q
No bastones de Auer
Citopenia refractaria Citopenia(s) Displasia en ≥2 líneas

de la infancia Blastos <2 % Blastos <5 %
Las manifestaciones clínicas son consecuencia del grado de citopenia existente; en algu-
nas ocasiones, son hallazgos incidentales en analíticas realizadas por otro motivo.
El diagnóstico es de exclusión: se basa en la combinación de elementos morfológicos
y citogenéticos en sangre periférica y médula ósea. Ninguna alteración morfológica
es patognomónica, pero se pueden objetivar rasgos displásicos en las distintas líneas
celulares en otras situaciones (p. ej., enfermedades crónicas, infecciones virales, etc.).
• Tratamiento: el trasplante de progenitores hematopoyético es el único tratamiento
curativo. Dada la morbimortalidad asociada al procedimiento, se reserva para deter-
minados casos considerados de alto riesgo. En los casos de bajo riesgo se recomienda
observación y tratamiento de soporte (estimulantes de eritropoyesis, transfusiones, tra-
tamiento de sobrecarga férrica, etc.).
08 Parte 08.indd 1205 15/05/17 11:00

BIBLIOGRAFÍA
López Almaraz R, coord. Urgencias oncológicas en pediatría y terapia de soporte. 2ª ed. Madrid:
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PD
08 Parte 08.indd 1206 15/05/17 11:00

Tumores del sistema
nervioso central 123
D. Plaza López de Sabando y B. González Martínez
Referido a los procesos neoformativos primarios o secundarios (metástasis) que

afectan al encéfalo y la médula espinal.
BASES CONCEPTUALES
Los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC) constituyen el grupo de
tumores sólidos más frecuentes en la infancia, así como la segunda neoplasia maligna
más frecuente tras las leucemias, en este grupo etario. En España se registran actualmente
una media de 200 casos nuevos cada año, lo que supone una incidencia de 32 casos por PD
cada millón de niños, creciente durante las últimas décadas por una mayor precisión
diagnóstica. La incidencia varía con la edad, siendo superior en niños menores de 5 años,
con descenso posterior de forma progresiva hasta la edad adulta; igualmente, es superior
en varones y en individuos hispánicos y de raza blanca.
La etiología es desconocida en la mayor parte de los casos, sin clara relación con
agentes externos. En un pequeño porcentaje de casos se ha relacionado con exposición a
radiación ionizante (meningiomas, gliomas) o a determinados síndromes genéticos (neu-
rofibromatosis, esclerosis tuberosa, síndromes de Von Hippel-Lindau, Gorlin, Turcot o
Li-Fraumeni).
En la tabla 123-1 se muestra la clasificación histológica de la OMS (2016) para los
tumores del SNC. Como norma general, los tumores del SNC se dividen en cuatro gra-
dos según la citada clasificación, en función de sus características de atipia y agresividad
citológica; esta división es especialmente importante en los tumores de estirpe glial. Así,
se dividen los tumores de grado I y II, o de bajo grado (no confundir con benignidad),
y los de grado III (anaplásicos) y IV (glioblastoma, ependimoblastoma, etc.), o de alto
grado.
En la población pediátrica son más frecuentes los tumores primarios (frente a los metas-
tásicos en adultos) y con localización en la fosa posterior. Los subtipos histológicos más fre-
cuentes en la infancia y la adolescencia precoz son los astrocitomas pilocíticos (15-20 %),
un tipo de glioma de bajo grado, y los meduloblastomas y otros tumores embrionarios
(12-20 %); entre los 15 y los 20 años, la incidencia de estos tumores decrece, mientras
aumenta la de tumores pineales y germinales.
La presentación clínica es dependiente de la invasión y la infiltración local, así como de
la compresión de estructuras adyacentes al tumor y de la hipertensión intracraneal (HTIC)
secundaria al efecto masa o a hidrocefalia:
• Los síntomas de presentación son dependientes de la edad; en los lactantes, predominan
alteraciones conductuales debido a la distensibilidad del cráneo, mientras que en el
niño mayor predominan los efectos de la HTIC tras el cierre de suturas (Tabla 123-2):
1207
08 Parte 08.indd 1207 15/05/17 11:00

TABLA 123-1. Clasificación histológica de los tumores del SNC (OMS, 2016)
Tumores neuroepiteliales
Gliomas Tumores astrocíticos difusos Astrocitoma difuso. Astrocitoma anaplásico.
Glioblastoma. Glioma difuso de la línea
media H3k27M mutado**
Tumores oligodendrogliales Oligodendroglioma con/sin anaplasia.
Oligoastrocitoma con o sin anaplasia
(en desuso)
Otros tumores astrocíticos Astrocitoma pilocítico. Astrocitoma
subependimario. Xantoastrocitoma
pleomórfico con/sin anaplasia
Otros gliomas Glioma coroideo del III ventrículo. Glioma
angiocéntrico. Astroblastoma
Tumores neuronales T. neuroepitelial disembrioplásico.
o neurogliales Gangliocitoma. Ganglioglioma
(con/sin anaplasia). Neurocitoma.
Paraganglioma. Tumor glioneuronal
Tumores ependimarios Subependimoma. Ependimoma mixopapilar. PD
Ependimoma. Ependimoma RELA positivo.
Ependimoma anaplásico
Tumores de plexos Papiloma. Papiloma atípico
coroideos Carcinoma
Tumores de la región Pineocitoma. Tumor pineal parenquimatoso
pineal de diferenciación intermedia. Tumor
papilar pineal. Pineoblastoma
Tumores Meduloblastoma. T. embrionario con
embrionarios*** rosetas en multicapa. Meduloepitelioma.
Neuroblastoma. Ganglioneuroblastoma.
AT/RT (T. teratoide/rabdoide atípico).
Tumor embrionario no especificado/con
rasgos rabdoides
Tumores de la región selar (v. Cap. 98)
Craneofaringioma
Tumores hipofisarios
Tumores de nervios craneales y paraespinales
Schwannoma
Neurofibroma
Tumor maligno de vaina neural
Tumores de células germinales
Germinoma
No-germinoma Carcinoma embrionario. Coriocarcinoma. Tumor del seno endodérmico.
Teratoma maduro e inmaduro
Tumores meníngeos
Linfomas y neoplasias hematológicas
* Desaparece la gliomatosis cerebrii; se encuadraría en cualquiera del resto de las categorías en función de la histología.
** Englobaría los casos de antiguos gliomas difusos pontinos intrínsecos o DIPG.
*** En estas categorías se englobarían los antiguos PNET (tumor neuroectodérmico primitivo) y ependimoblastomas.
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Capítulo 123 Tumores del sistema nervioso central 1209
TABLA 123-2. Presentación de los tumores del SNC en función de la edad
Lactante y niño pequeño Niño mayor
• Aumento del perímetro craneal • Cefalea intermitente

• Dehiscencia de suturas • Náuseas y vómitos
• Pérdida del sostén cefálico • Papiledema
• Pérdida/retraso de los hitos del desarrollo psicomotor • Mal rendimiento escolar
•
PDF generado el 31/05/2017 para Julio
Irritabilidad
• Fatiga
• Pérdida de peso • Cambios de personalidad
• Anorexia • Pérdida de peso
• Anorexia
– En el niño mayor, los síntomas más frecuentes son la cefalea (33 %), las náuseas y los
vómitos (32 %) y la descoordinación (27 %).
– En el niño pequeño, los síntomas más frecuentes son la macrocefalia (41 %), las
náuseas y los vómitos (30 %) y la irritabilidad (25 %).
• La presentación clínica también es dependiente de la localización tumoral
(Tabla 123- 3). PD
• Es fundamental evitar el diagnóstico tardío; posibilidad de latencia diagnóstica de
hasta 3 meses. El retraso diagnóstico se relaciona con peor pronóstico.
• Es mandatorio iniciar el proceso diagnóstico ante la presencia de signos de alarma en
posible relación con la aparición de un tumor del SNC (Tabla 123-4).
TABLA 123-3. Clínica de los tumores del SNC en función de la localización
Localización Síntomas y signos de presentación
Supratentorial/ HTIC (47 %) Clonus

corteza cerebral Cefalea Signos de focalidad neurológica (17 %)
Convulsiones (38 %) Alteraciones del habla
Hemiparesia Déficit de memoria
Hiperreflexia Cambio de personalidad
Fosa posterior Náuseas y vómitos (75 %) Papiledema (34 %)

Cefalea (67 %) Alteraciones de los movimientos
Alteraciones de la marcha oculares (20 %)
y descoordinación (60 %)
Tronco del encéfalo Alteraciones de la marcha Déficit motor focal (33 %)

y la coordinación (78 %) HTIC, cefalea (33 %)
Alteraciones de los pares Nistagmo (6 %)
craneales (52 %)
Médula espinal Dolor radicular y dorsalgia (67 %) Paresia (38 %)

Alteraciones de la marcha (42 %) Pérdida de continencia (20 %)
Deformidad espinal (39 %) Tortícolis
Vías ópticas Alteraciones visuales Proptosis

(campimétricas y de agudeza visual) Nistagmo
Diencéfalo (tálamo Cefalea, HTIC (62 %) Náusea y vómitos (19 %)

e hipotálamo) Alteraciones de los movimientos Alteraciones endocrinológicas:
oculares (21 %) fallo de medro, diabetes insípida
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TABLA 123-4. Signos de alarma para sospechar tumor del SNC*
• Cefalea persistente que:

– Despierta durante el sueño
– Aparición al despertar
– Niños menores de 4 años
– Asociadas a desorientación o confusión
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Vómitos persistentes
(Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
• Papiledema, atrofia óptica o nistagmo de reciente aparición
• Disminución de agudeza visual no refractiva
• Alteración del campo visual
• Proptosis
• Hallazgos motores:
– Regresión psicomotriz
– Debilidad focal
– Alteraciones de la coordinación
– Parálisis facial que no mejora en 4 semanas
– Dificultades de deglución
• Tortícolis persistente
* Estos síntomas exigen la realización urgente de una prueba de imagen del SNC.
PD
En términos generales, la terapia se basa en el control local de la enfermedad; en la
mayor parte de los casos, la resección completa es necesaria (aunque no suficiente) para
conseguir la curación. La radioterapia, sobre el lecho tumoral o con irradiación craneoespi-
nal, es otra herramienta extremadamente útil; sin embargo, su empleo se asocia a múltiples
y graves efectos secundarios, lo que limita su empleo, especialmente en el niño pequeño
(menor de 3 o 4 años) por el efecto sobre el desarrollo del SNC. La quimioterapia desem-
peña un papel adyuvante y secundario respecto a las modalidades anteriores, aunque su
desarrollo ha mejorado la supervivencia en la mayor parte de los tumores del SNC. Aunque
no es la norma, existen estirpes con alta sensibilidad a la quimioterapia: meduloblastoma,
tumores de células germinales, etcétera.
El pronóstico de los pacientes con tumores del SNC en nuestro entorno es similar a la
del resto de países económicamente desarrollados; a los 5 años se estima una supervivencia
global del 70 %, ligeramente inferior a la media en el grupo de cánceres infantiles. Son
responsables del 25 % de las muertes por neoplasia maligna en la infancia y adolescencia.
Asimismo, presentan el mayor riesgo de morbimortalidad tardía entre todos los supervi-
vientes al cáncer infantil, con una alta tasa de secuelas físicas y de deterioro neurocognitivo
con el correspondiente impacto sobre la calidad de vida.
PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE UN TUMOR

EN EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (Algoritmo 123-1)
– No existe ningún hallazgo clínico patognomónico; inicialmente, las manifestaciones
son variadas, inespecíficas y en ocasiones sutiles. Con la evolución de la enfermedad,
es frecuente la asociación de varios signos o síntomas.
– Se debe investigar y explorar los síntomas descritos, así como realizar una exploración
neurológica completa. Igualmente, es necesaria la valoración del desarrollo psicomo-
tor y de la somatometría, así como de posibles alteraciones endocrinológicas, como
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Sospecha de tumor del SNC

(v. Tablas 123-1, 123-2 y 123-3)
TAC craneal
Estudio de fondo de ojo
NO
Tratamiento adecuado
Tumor SNC
En caso de alta sospecha: RM
SÍ
SÍ Tratamiento urgente
Hidrocefalia Valoración neuroquirúrgica
HTIC Ingreso UCIP
NO
RM
PD
Tumor de fosa posterior Tumor pineal/supraselar
Cerebelo/IV ventrículo Tronco del encéfalo Pineal Supraselar
Meduloblastoma Gliomas T. germinal T. germinal

Ependimoma bajo/alto grado Pinealomas/T. gl. pineal Craneofaringioma
Astrocitoma DIPG Pinealoblastoma T. hipofisarios
Tumor supratentorial
Estudios complementarios (v. texto):

Glioma
• Control analítico
PNET
• Marcadores tumorales en sangre y LCR
Ependimoma
• RM de columna
T. plexos coroideos
• Citología en LCR
AT/RT
• Estudio de extensión
Algoritmo 123-1. Procedimiento diagnóstico ante la sospecha de un tumor del sistema nervioso
central. AT/RT: tumor teratoide/rabdoide atípico; DIPG: glioma difuso infiltrante pontino; LCR:
líquido cefalorraquídeo; PNET: tumor neuroectodérmico primitivo; RM: resonancia magnética;
TC: tomografía computerizada.
la diabetes insípida (DI), SIADH (tumores hipofisarios y supraselares) y pubertad

precoz (tumores germinales).
– Estudio del fondo de ojo: la presencia de papiledema debe considerarse como un
signo de alarma en posible relación con la presencia de un tumor del SNC.
– Investigar y reconocer los signos de alarma (v. Tabla 123-4), así como los de HTIC
para iniciar si es preciso el estudio diagnóstico inmediato con pruebas de imagen.
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2. Estudio mediante neuroimagen:

– Habitualmente, ante la sospecha de tumor del SNC, la primera prueba de neuro-
imagen realizada es la tomografía computerizada (TC) por su mayor accesibilidad
e inmediatez en la mayoría de los centros y su menor duración. Estos motivos la
hacen una prueba adecuada en situaciones urgentes e inestables en las que se sospecha
HTIC. Sin embargo, una TC normal no excluye completamente el diagnóstico de
un tumor (Hospital
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández del SNC.
Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
– La resonancia magnética (RM) proporciona una mejor resolución anatómica y de las

características del tumor. Es la prueba de elección para el diagnóstico, y necesaria tam-
bién para tumores medulares y de la afectación leptomeníngea. El estudio debe realizarse
incluyendo la administración de contraste con gadolinio. El estudio se puede comple-
tar mediante otras técnicas como la espectroscopía, estudios de difusión y tractografía.
– La RM de columna no es necesaria en todos los casos; debe realizarse ante posi-
bilidad de afectación leptomeníngea o de diseminación por el neuroeje, como en
los siguientes diagnósticos: meduloblastoma, PNET y otros tumores embrionarios,
tumor teratoide/rabdoide atípico, ependimoma, germinoma, gliomas de alto grado.
Ha de realizarse antes de otras pruebas invasivas (punción lumbar o cirugía) para
evitar artefactos tras los procedimientos o por sangrados; si no fuera posible antes, PD
retrasarla al menos hasta 14 días tras la cirugía.
– La tomografía por emisión de positrones (PET) no se emplea rutinariamente, pero
puede valorarse en caso de necesitar información complementaria (estudio de áreas de
mayor agresividad, diferenciación de resto tumoral frente a cambios postquirúrgicos).
3. Estudio analítico:
– No existen alteraciones analíticas específicas; investigar posibles alteraciones iónicas
y metabólicas secundarias a vómitos/deshidratación y desnutrición.
– Marcadores tumorales en sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR): solicitar estu-
dio ante la posibilidad de tumores germinales (tumores pineales, supraselares o con
clínica de pubertad precoz). En estos casos solicitar:
b-hCG (positividad: >50 UI/L en plasma o LCR): típico de coriocarcinomas;
menos frecuente, con valores inferiores, en germinoma y teratoma.
a-feto-proteína (positividad: >10 ng/mL en plasma o LCR): típico del tumor del
seno endodérmico; menos frecuente, con valores inferiores, en teratoma.
– Estudio endocrinológico: hormonas tiroideas, sexuales, eje hipotálamo-hipofisario,
DI y SIADH, especialmente en caso de síntomas relacionados o tumores hipofisarios
o supraselares (v. Cap. 98).
4. Estudio de extensión fuera del neuroeje: no es necesario de forma rutinaria, excepto
en el caso del tumor teratoide/rabdoide atípico. El resto tienen escasa capacidad de
diseminación metastásica fuera del neuroeje, y el estudio de extensión solo deberá
realizarse en caso de sospecha.
5. Estudio citológico del LCR:
– No es necesario en todos los casos. Plantear ante la posibilidad de diseminación
leptomeníngea o diseminación por neuroeje (v. punto 2).
– En tal caso, realizar tras haber descartado HTIC, y, si es posible, no antes de la RM
medular.
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– Aparte del estudio citológico, en casos seleccionados se solicitará estudio de marca-

dores tumorales (v. punto 3).
6. Estudio histopatológico mediante biopsia tumoral:
– Ante la presencia de un tumor del SNC, remitir el paciente a un centro de referencia
para realización de biopsia por parte de un neurocirujano experto en esta patología.
La biopsia debe ser lo más amplia posible para obtener material suficiente para un
adecuado diagnóstico.
– En el mismo acto, se debe intentar resecar la mayor parte de la masa posible siempre
y cuando ello no conlleve un riesgo de secuelas importantes (si así fuera, valorar resec-
ciones de segunda intención tras citorreducción mediante terapia antineoplásica).
COMPLICACIONES POSIBLES Y ACTITUD TERAPÉUTICA

Hipertensión intracraneal e hidrocefalia
Tanto el crecimiento tumoral dentro de un compartimento no distensible (como es el
SNC), como la compresión y el desplazamiento de estructuras vecinas y la obstrucción
al flujo normal del LCR inducen la aparición de hidrocefalia e HTIC, que suponen las
complicaciones más frecuentes e importantes de los tumores del SNC. Ambas son tratadas PD
en un capítulo aparte (v. Caps. 5 y 56).
Síndrome de compresión espinal

Se trata de una complicación rara en niños, con una incidencia de hasta el 5 %. Aparece
con mayor frecuencia en el debut de la enfermedad maligna (67 %) y, típicamente, en
el contexto de enfermedad diseminada. El 71 % de los tumores que causan compresión
espinal son de naturaleza extradural (neuroblastoma, sarcomas, sarcoma de Ewing, etc.).
Es una situación de emergencia que implica la puesta en marcha de medidas inmedia-
tas para la restauración de la función neurológica, así como una adecuada obtención de
muestra tumoral para la realización del diagnóstico:
• Presentación clínica: la dorsalgia es el síntoma más frecuente. Las alteraciones neuro-
lógicas varían en función del nivel afecto y el grado de compresión: ataxia, alteraciones
de la marcha, paraplejia, alteración de esfínteres (Tabla 123-5).
TABLA 123-5. Compresión medular: clínica en función de localización
Localización
Signo
Médula Cono medular Cauda equina
Debilidad Simétrica, grave Simétrica, variable Asimétrica, moderada-leve
Reflejos Aumentados o ausentes Rotuliano aumentado, Disminuido, asimétrico
tendinosos aquíleo disminuido
Babinsky Extensor Entensor Plantar
Sensibilidad Simétrica, nivel sensorial Simétrico, afectación perineal Asimétrica, radicular
Función Conservado hasta Afectación precoz Puede estar conservado
esfínteres evolución tardía
Progresión Rápida Variable, puede ser rápida Variable, puede ser lenta
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• Valoración diagnóstica: ante la sospecha, se debe realizar una RM urgente. La radio-

grafía simple solo muestra alteraciones en el 30 % de los casos. La TC con ventana ósea
añade información complementaria sobre la estructura ósea.
• Tratamiento: existen varias aproximaciones terapéuticas (Algoritmo 123-2):
– Tratamiento médico con dexametasona: disminuye el edema local y minimiza el daño
neurológico. Si existe compromiso neurológico, iniciar rápidamente la administra-
ción de un(Hospital
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández boloInfantil
de 1-2 mg/kg
La Paz). en 30
© 2017Editorial minutos.
Médica En caso contrario, administrar 0,25-
Panamericana.
0,5 mg/kg cada 6 horas.

– Cirugía: la laminectomía es la técnica más habitual, generalmente realizada simul-
táneamente con la toma de biopsia y reducción del tamaño tumoral. Produce una
rápida descompresión medular. Se asocia a alto riesgo de secuelas tardías (cifosis,
escoliosis); la laminotomía podría asociarse a una menor tasa de efectos tardíos.
– Quimioterapia: aporta la ventaja de no ser un método invasivo y generar menos
secuelas, si bien su efecto suele ser más lento y dependiente de la estirpe tumoral.
– Radioterapia: método poco invasivo con respuesta rápida y buena tolerancia.
Alteraciones endocrinológicas
PD
Los tumores de línea media supratentoriales pueden causar anomalías endocrinológicas,
ya sea por su efecto sobre hipotálamo o hipófisis (frecuentemente asociados a alteraciones
del campo visual por compresión de la vía óptica adyacente), o bien por la secreción de
sustancias con actividad hormonal.
• Diabetes insípida: secundaria a compresión del tallo hipofisario y por interrupción de
la secreción de ADH (v. Cap. 178).
Síndrome de compresión medular
SÍ NO
Paraplejia
Dexametasona (0,5-2 mg/kg)

Biopsia
Quimioterapia
Radioterapia
NO
Laminectomía ¿Mejoría?
SÍ
Progresión
Continuar tratamiento
Algoritmo 123-2. Actitud terapéutica ante un síndrome de compresión medular.

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• SIADH (v. Cap. 13.3).

• Pubertad precoz: por secreción tumoral de b-hCG, típica de tumores germinales
no-germinomatosos secretantes (v. Cap. 84).
• Alteraciones del crecimiento (v. Cap. 77) y obesidad (v. Cap. 81).
Síndrome diencefálico
Se puede observar en pacientes entre 6 meses y 3 años de edad. Consiste en la ins-
tauración rápida de fallo de medro (caquexia diencefélica de Russel) y pérdida de peso

importante, con talla conservada, aumento de apetito e irritabilidad. Suele ser secundario
a tumores en la porción anterior del hipotálamo o del suelo del III ventrículo.
Síndrome de fosa posterior

Se denomina también mutismo cerebeloso. Se trata de una complicación posquirúrgica
en tumores de fosa posterior, secundaria a daño del vermis cerebeloso o núcleos dentados.
Se caracteriza por alteración del lenguaje asociada a labilidad emocional e irritabilidad, y,
en los casos más graves, déficit de atención y dificultad para iniciar el movimiento. Aparece
2-5 días después de la cirugía, y se resuelve espontáneamente en el transcurso de semanas PD
o meses, si bien es posible que persista una alteración del lenguaje durante un periodo
prolongado de hasta varios años. La actitud terapéutica debe dirigirse al reconocimiento
precoz del cuadro, con instauración temprana de medidas de rehabilitación.
Convulsiones
Habitualmente se trata de convulsiones focales, aunque pueden ser también generali-
zadas (v. Cap. 195.3).
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL MÁS RELEVANTES.

TABLA 123-6. Diagnóstico diferencial de los principales tumores del SNC en pediatría
Tumor Características Diagnóstico Tratamiento

Gliomas
Astrocitoma Bajo grado. Loc. cerebelo RM: nódulo captante Resección quirúrgica
pilocítico (20 %) Baja capacidad metastásica en pared de masa quística Observación
NFI: afectación vía óptica Biopsia QT casos desfavorables
Supervivencia 90-100 % (progresión, afectación
visual, etc.)
Astrocitoma Bajo grado. Infiltración difusa RM: ausencia de captación RT focal
fibrilar (15 %) Buen pronóstico Biopsia. Mutaciones p53
Otros Xantoastrocitoma pleomórfico, A. desmoplásico, de células gigantes subependimario,
pilomixoide. Oligodendroglioma. Mismo manejo diagnóstico y terapéutico
Astrocitoma Alto grado. Tumor infiltrante. RM cráneo y columna Resección quirúrgica
anaplásico Capacidad metastásica Biopsia: atipia, necrosis RT focal
y GBM Mal pronóstico Sobreexpresión p53 QT: controvertido
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TABLA 123-6. Diagnóstico diferencial de los principales tumores del SNC

en pediatría (cont.)
Tumor Características Diagnóstico Tratamiento
Tumores ependimarios
Ependimoma Diseminación meníngea RM: tumor delimitado, Resección tumoral

PDF generado el 31/05/2017 para Juliobajo grado
Guerrero-Fernández (10 %)
(Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médicacaptación variable
Panamericana. RT focal
y anaplásico Predilección por fosa Biopsia QT: controvertido
(10 %) posterior
Supervivencia 65 %
Tumores de plexos coroideos
Papiloma Los más frecuentes RM: lesión circunscrita, Resección quirúrgica.

P. atípico <1 año componentes quísticos. Si recidiva: RT y QT
Buen pronóstico. Infiltrante y metástasis
Recidiva local en carcinoma
(incluir RM columna).
Carcinoma Agresividad local/metástasis. Biopsia Resección quirúrgica.
Mal pronóstico RT y QT
Tumores embrionarios PD
Meduloblastoma Localización RM cráneo y columna Resección quirúrgica
(18 %) cerebelosa/vérmix Masa homo/heterogénea RT focal
Metástasis en neuroeje Citología de LCR RT neuroeje
(30 %) QT
Supervivencia 60-80 %
AT/RT Niño pequeño.

Mal pronóstico
Otros PNET, ependimoblastoma, meduloepitelioma, pinealoblastoma; mismo diagnóstico

y tratamiento
Tumores del parénquima pineal
Pineocitoma/ Segunda neoplasia RM. Biopsia Resección quirúrgica

TPDI de la glándula pineal
Craneofaringioma
7-10 % Localización supraselar. RM/TAC Resección quirúrgica

Invasión local Biopsia RT y QT (controvertido)
Alteraciones endocrinas
y visuales
Tumores de células germinales
Germinoma Localización pineal/ RM cráneo y columna Resección quirúrgica

No-germinoma supraselar Biopsia. Citología LCR RT focal ± neuroeje
Síntomas endocrinológicos a-FP y b-hCG plasma/LCR QT
Tumores troncoencefálicos (gliomas)
Focal/exofítico/ Grupo heterogéneo (10-15 %) RM cráneo y columna Resección quirúrgica

cervicomedular/ Pronóstico variable Valorar biopsia RT focal
DIPG Malo en DIPG QT: controvertido
A: astrocitoma; AT/RT: tumor teratoide/rabdoide atípico; DIPG: glioma difuso infiltrante pontino; GBM: glioblastoma multiforme;
LCR: líquido cefalorraquídeo; PNET: tumor neuroectodérmico primitivo; QT: quimioterapia; RT: radioterapia; TPDI: tumor pineal
de diferenciación intermedia.
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PD
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PD
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Tumores de cabeza y cuello
124
S. San Román Pacheco
BASES CONCEPTUALES
Los tumores de esta localización (excluyendo los tumores del sistema nervioso central)
comprenden un grupo muy heterogéneo de neoplasias (carcinomas, sarcomas, melanomas,
rabdomiosarcomas, etc.), siendo más frecuente en la infancia el retinoblastoma.
El síntoma predominante de la mayor parte de ellos es la cefalea. Otro signo-síntoma
que puede aparecer es la tumoración local asociada, o no, a signos inflamatorios; para el
retinoblastoma, el signo más habitual es la leucocoria.
PD
DE CABEZA O CUELLO
Dada la gran variabilidad de estirpes tumorales en esta localización, su diagnóstico
requiere siempre la realización de una biopsia (Tabla 124-1) y, una vez confirmada la
estirpe anatomopatológica, proceder al estudio de extensión según sea esta.
ENTIDADES QUE CURSAN CON TUMORES DE CABEZA Y CUELLO.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (Tabla 124-1)
Retinoblastoma
El retinoblastoma es la neoplasia intraocular pediátrica más frecuente, siendo más habi-
tual en menores de 1 año. Aparece como consecuencia de la inactivación (mutación) de
ambos alelos del gen supresor de tumores RB1 (13q14.2), y puede presentarse de forma
uni o bilateral. Por ello, los de presentación bilateral, y hasta el 15 % de los unilaterales,
responden a una mutación en la línea germinal y son hereditarios.
Clínica: el síntoma más frecuente es la leucocoria. Otros síntomas que pueden apare-
cer, por orden de frecuencia, son el estrabismo y el nistagmo.
Diagnóstico clínico, a través de los hallazgos encontrados en el fondo de ojo (gene-
ralmente referido por los padres por ausencia de reflejo rojo en las fotografías). Salvo
por la realización de resonancia magnética (RM) craneal para valorar la extensión intra
y extraocular, no suele precisar otro estudio de extensión salvo sospecha de metástasis.
Esta eventualidad debe tenerse en cuenta si tras la enucleación existiera invasión del
nervio óptico, o bien en la RM se observara invasión de la coroides o la esclera. En tales
casos, se requerirá punción lumbar, biopsia de médula ósea bilateral, TAC abdomen
y gammagrafia ósea. En pacientes con retinoblastomas hereditarios, se debe vigilar la
aparición de retinoblastoma trilateral (retinoblastoma bilateral y tumor cerebral pineal)
por medio de RM.
1219
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1220
TABLA 124-1. Tumores de cabeza y cuello

Síntomas Factores de riesgo Diagnóstico Tratamiento
Tumores SNC (v. Cap. 123)

PARTE VIII
Retinoblastoma Leucocoria Mutación genética en 13q14.2. Oftalmoscopia Quimioterapia ± radioterapia

Estrabismo Gen RB1 (40 %) Ecografía ocular ± técnicas físicas
Nistagmo RMN cerebral
Rabdomiosarcoma Frecuentemente en órbita Síndromes genéticos: Biopsia de la lesión Quimioterapia neoadyuvante

(v. Cap. 128) (proptosis, lesión indolora) neurofibromatosis, + prueba de imagen local + cirugía ± radioterapia
Localización parameníngea síndrome Li-Fraumeni, + estudio de extensión:
(cefalea, rinorrea persistente, Beckwith-Widemann, Costello puede incluir biopsia
masa en faringe, focalidad de médula ósea y líquido
neurológica) cefalorraquídeo
Tumoración en cabeza y cuello
Tumores glándulas Tumoración Radiaciones ionizantes Biopsia de la lesión Resección quirúrgica

salivares: linfomas Dolor local Infecciones por VEB, VIH, VPH Prueba de imagen local ± vaciamiento ganglionar
(v. Cap. 122), Crecimiento rápido Exposición a acondicionadores PET-TAC cervical ± radioterapia
carcinomas Parálisis facial de cabello, derivados del níquel,
(v. Cap. 128) etcétera
Cloromas/hiperplasia Pápula-nódulo de 1-3 cm verdoso- Típico de las leucemias Biopsia Quimioterapia

gingival/afectación violáceo en piel, cuero cabelludo mieloblásticas agudas
cuero cabelludo
(v. Cap. 122)
Tiroideos: cáncer Nódulo tiroideo, adenopatías Radiación ionizante sobre cabeza Ecografía tiroidea Tiroidectomía ± ablación
diferenciado Asintomático y cuello PAAF/biopsia con iodo 131
de tiroides Factores genéticos: MEN2B Anticuerpos
(papilar o folicular) en carcinomas medulares antitiroglobulina
y medular de tiroides Calcitonina
(v. Cap. 128) Síndrome de Gardner Hormonas tiroideas
Síndrome de Cowden Gammagrafía con yodo
Supervivientes de otros cánceres
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PD
TABLA 124-1. Tumores de cabeza y cuello (cont.)
Síntomas Factores de Riesgo Diagnóstico Tratamiento
Melanoma Lesión pigmentada, de bordes Factores genéticos: nevus congénito, Dermatoscopia Resección ± inmunoterapia
(v. Cap. 128) regulares, que simula nevus defectos de reparación del ADN Biopsia
banal. No cumplen criterios típicos Factores ambientales: exposición a Ecografía ganglionar
(asimetría, bordes irregulares, luz solar y a situaciones (ganglio centinela)
alteraciones del color, etc.) de inmunosupresión Estudio de extensión
(PET-TAC)
Linfomas Asimetría de tamaño de aparición Biopsia Quimioterapia

amigdalares brusca asociado a síntomas
Capítulo 124
(v. Cap. 122) sistémicos, adenopatía cervical

y hepato-esplenomegalia
Histiocitosis Pápulas 1-2 mm rosado-parduzcas, No Biopsia Quimioterapia

Lesiones cutáneas/ en regiones flexurales
cuero cabelludo Lesiones similares a dermatitis
(v. Cap. 118) seborreicas
Tumores de cabeza y cuello
1221
15/05/17 11:00
PD
El retinoblastoma bilateral también se relaciona con aparición de segundos tumores, en

especial osteosarcomas, sarcomas y melanomas, que suelen aparecer a largo plazo (a par-
tir de los 10 años del diagnóstico y más frecuentemente en pacientes que han recibido
radioterapia).
Principios terapéuticos: el tratamiento es multidisciplinar, integrado por oftalmó-
logo, oncólogo y radioterapauta. El objetivo es preservar la mayor agudeza visual, alcan-
zar altas tasas de supervivencia a largo plazo y evitar aparición de segundos tumores. La
intensidad del tratamiento depende del tamaño, la lateralidad, la genética y la afectación
ocular. Se emplean terapias físicas locales (crioterapia, láser, etc.), quimioterapia sistémica,
quimioterapia intrarterial (en arteria oftálmica), inyecciones de citostáticos intravítreas,
radioterapia (braquiterapia o externa), enucleación o megadosis de quimioterapia con
rescate autólogo de progenitores hematopoyéticos en el caso de mestastásis a distancia.
Pronóstico: en el momento actual, el retinoblastoma en los países desarrollados pre-
senta un excelente pronóstico, de tal forma que representa el cáncer infantil más curable
en dichos países.
BIBLIOGRAFÍA
Drutz JE, Torchia MM. The pediatric physical examination: HEENT. [Monografía en internet]. PD
Waltham (MA): UpToDate, 2015. [Acceso el 6 de junio de 2016]. Disponible en: http://www.
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Tumores torácicos y mediastínicos
125
D. Bueno Sánchez
Referidos a las neoplasias derivadas de cualquiera de las estructuras que componen

la pared torácica y de las comprendidas en su interior: parénquima pulmonar, pleura
y mediastino.
BASES CONCEPTUALES
Dentro de los tumores originados en esta región anatómica, los más habituales son
aquellos que afectan al mediastino, siendo los linfomas no-Hodgkin y las leucemias
(eFigs. 125-1 y 125-2) los más frecuentes en el mediastino anterosuperior y medio, y
los neuroblastomas en el posterior. Los tumores de la pared torácica son raros (el más
frecuente es el sarcoma de Ewing-tumor de Askin; eFig. 125-3), y los que afectan al parén- PD
quima pulmonar, excepcionales, siendo mucho más frecuentes en este caso las metástasis
de tumores sólidos (eFigs. 125-4 y 125-5) que los tumores primarios.
La clínica a nivel sistémico depende de la estirpe tumoral. A nivel local, los hallazgos
clínicos más importantes son:
• Los derivados de la compresión de las estructuras mediastínicas, que ocasionan, como
entidad semiológica más frecuente, el síndrome de vena cava superior/síndrome de
mediastino superior (SVCS/SMS). Los síntomas más frecuentes son consecuencia de
la obstrucción de la vía aérea (tos no productiva, disnea, afonía) o del flujo de la vena
cava superior (edema facial y en esclavina, plétora, cianosis facial, hiperemia conjunti-
val); o de la estasis venosa a nivel del sistema nervioso central (cefalea, alteraciones de
la consciencia, síncope o convulsiones).
• Derrame pericárdico o taponamiento cardíaco y derrame pleural (más frecuentes en el caso
de neoplasias de alta tasa de crecimiento, como leucemias y linfomas).
• Hemoptisis (por infiltración de los bronquios o el parénquima pulmonar).
• En el caso de los tumores originados en la pared torácica, la clínica más habitual es la
aparición de un bultoma, con o sin dolor asociado.

TORÁCICO O MEDIASTÍNICO (Algoritmo 125-1)
1. Anamnesis y exploración clínica:
– Se debe interrogar acerca de la presencia de los síntomas mencionados, tiempo de
evolución, asociación con síntomas constitucionales (astenia, anorexia, pérdida de
peso). Los antecedentes personales y familiares no suelen ser relevantes.
– Exploración física: distrés respiratorio, hipoventilación, tonos cardíacos apagados,
edema facial o en esclavina, circulación colateral, alteraciones neurológicas. Obje-
tivar frecuencia respiratoria, frecuencia cardíaca y tensión arterial, así como realizar
pulsioximetría y electrocardiograma.
1223
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Masa torácica/mediastínica
Sospecha
de
SVCS/SMS
NO SÍ
Ingreso en planta Ingreso en UCIP

Estabilización
PD
Alteraciones Alteraciones
en hemograma en hemograma
Frotis SP Frotis SP
patológico patológico
NO SÍ SÍ
Biopsia Aspirado
de la lesión de médula ósea
Riesgo
anestésico
alto
SÍ NO
¿Blastos?
NO
Métodos menos invasivos: Tratamiento empírico: Biopsia
• Biopsia de médula ósea • Corticoides
SÍ
• Pleurocentesis • Quimioterapia
• Biopsia ganglio periférico
Leucemia
NO
Iniciar tratamiento SÍ Iniciar

específico ¿Diagnóstico? tratamiento
(v. Cap. 122) específico
Algoritmo 125-1. Procedimiento diagnóstico-terapéutico ante una masa mediastínica. SMS: sín-
drome de mediastino superior; SP: sangre periférica; SVCS: síndrome de vena cava superior; UCIP:
Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.
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Capítulo 125 Tumores torácicos y mediastínicos 1225
2. Pruebas complementarias de primer nivel:

– Analítica: puede ser completamente normal. Se pueden observar alteraciones del
hemograma si se trata de una leucemia (v. Cap. 122) y signos de lisis tumoral
(v. Cap. 122). También alteraciones gasométricas. Marcadores tumorales específicos
en función de la sospecha.
– Radiografía simple de tórax: masa/ensanchamiento mediastínico, compresión o des-
viación de la tráquea, derrame pleural, masa costal/clavicular/esternal, aumento de
la silueta cardíaca, nódulos pulmonares.

– Tomografía axial computarizada torácica con contraste (de elección): proporciona
información más detallada acerca de los defectos de drenaje venoso, la compresión de
la vía aérea y el origen del tumor, así como orientación acerca de su posible naturaleza.
– Ecocardiograma: si hay sospecha de insuficiencia cardíaca, derrame o taponamiento
cardíaco.
– Otras: PET-TC, gammagrafía ósea, MIBG, RMN, etc., en función de la sospecha
etiológica, o como estudio de extensión una vez conocido el tumor primario.
3. Diagnóstico etiológico:
– Aspirado de médula ósea: si se sospecha leucemia. PD
– Biopsia: si se trata de un linfoma o tumor sólido. Ha de realizarse con el paciente
en situación estable. En caso de existir compromiso de la vía aérea o hemodinámico
que lo contraindique, será necesario hacer un diagnóstico de aproximación con otras
técnicas menos invasivas y, en caso de que no sean concluyentes, administrar un tra-
tamiento que permita aliviar los síntomas y evitar su progresión, hasta poder realizar
una biopsia definitiva.
COMPLICACIONES Y ACTITUD TERAPÉUTICA

El tratamiento etiológico consistirá en combinaciones de quimioterapia, cirugía o
radioterapia, en función de la entidad neoplásica. Sin embargo, resulta fundamental el
tratamiento de las complicaciones derivadas de ella (si bien, el definitivo será el de la
enfermedad de base):
• Síndrome de vena cava superior/síndrome de mediastino superior (v. Algo-
ritmo 125-1). Se debe ingresar al paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediá-
tricos (UCIP), con estrecha monitorización hemodinámica y respiratoria. Elevar cabe-
cero de la cama, oxigenoterapia y fluidoterapia (para lograr normohidratación, salvo
que exista síndrome de lisis tumoral, v. Cap. 122). Deben canalizarse las vías venosas
de miembros inferiores, no las superiores, para evitar sangrados secundarios al aumento
de la presión intravascular del territorio de la vena cava superior. En el caso de que este
síndrome esté instaurado al debut y contraindique la realización de una biopsia, valorar
terapia con corticoides y quimioterapia (v. más abajo).
• Derrame pleural: toracocentesis evacuadora (v. Cap. 233) en caso de sintomatología,
y como método diagnóstico, con o sin colocación de catéter pleural de drenaje.
• Derrame pericárdico y taponamiento: hidratación, oxigenoterapia, soporte hemo-
dinámico de precisarlo, pericardiocentesis evacuadora con control ecocardiográfico y
ventana pericárdica en función de la cuantía y la afectación.
• Síndrome de lisis tumoral (v. Cap. 122).
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TABLA 125-1. Patología torácica benigna y maligna por orden de frecuencia

en la infancia
Localización Patología maligna Patología benigna
Pared torácica Sarcoma de Ewing (v. Cap. 127) Malformaciones

Osteosarcoma (v. Cap. 127) Patología infecciosa
Rabdomiosarcoma (v. Cap. 128) Osteocondroma
Parénquima pulmonar Metástasis de tumor sólido (eFig. 125-6) Patología infecciosa
Linfoma (v. Cap. 122) Malformaciones
Blastoma pleuropulmonar (eFig. 125-7)
Mediastino anterosuperior Linfoma no-Hodgkin (v. Cap. 122) Patología tiroidea benigna
Leucemia T (v. Cap. 122) Linfangioma
Linfoma de Hodgkin (v. Cap. 122) Hemangioma
Tumores germinales (v. Cap. 128)
Timoma
Tumores tiroideos (v. Cap. 128)
Mediastino medio Leucemia (v. Cap. 122) Tuberculosis

Linfoma no Hodgkin (v. Cap. 122) Quistes broncogénicos
Linfoma Hodgkin (v. Cap. 122) Quistes entéricos
Metástasis de tumores sólidos Malformaciones vasculares PD
Tumores cardíacos
Mediastino posterior Neuroblastoma (v. Cap. 126 y eFig. 125-8) Quistes neuroentéricos
Feocromocitoma (v. Cap. 126) Neurofibroma
Sarcoma de Ewing (v. Cap. 127) Mielomeningocele
Rabdomiosarcoma (v. Cap. 128) Patología infecciosa
Osteosarcoma (v. Cap. 127)
En el caso de que alguna de estas complicaciones esté instaurada al debut y contraindi-

que la realización de una biopsia, y aunque el resto de pruebas no llevaran a un diagnóstico
etiológico de certeza, está indicado iniciar un tratamiento empírico con esteroides (metil-
prednisolona 40 mg/m2/día i.v. en 3 dosis), pudiendo añadir citostáticos como vincristina
y ciclofosfamida.
ENTIDADES QUE CURSAN CON TUMORES TORÁCICOS

Y MEDIASTÍNICOS. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
BIBLIOGRAFÍA
Madero L, Lassaletta A, Sevilla J. Hematología y oncología pediátricas. 3ª ed. Madrid: Ergon, 2015.
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Vivanco Martínez JL, Baro Fernández M, Barrios López M. Adolescente con masa mediastínica.
En: Sánchez de Toledo Codina J, Gallego Melcón S, coords. Manual formativo en oncología
pediátrica. 1ª ed. Barcelona: Publicaciones Permanyer, 2012; p. 12-7.
08 Parte 08.indd 1226 15/05/17 11:00

Tumores abdómino-pélvicos
126
P. M. Rubio Aparicio y D. Bueno Sánchez
BASES CONCEPTUALES
El 20-25 % de los tumores pediátricos asientan en abdomen-pelvis. El más frecuente es
el neuroblastoma (40 %), seguido de los tumores renales (25 %), hepáticos y linfomas
de localización infradiafragmática (15 % cada uno); menos frecuentes son los sarcomas
(6-7 %) y los tumores germinales (4 %).
PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE UN TUMOR ABDOMINAL

1. Anamnesis y exploración física: PD
– Es importante la edad. En el niño menor de 5 años es más frecuente el neuroblastoma
y el hepatoblastoma. Entre 5 y 8 años es típico el nefroblastoma. En niños mayores
aumenta la frecuencia de los linfomas.
– Semiología que investigar:
En relación con síntomas por compresión orgánica: alteración del hábito miccio-
nal/defecatorio, pérdida del control de esfínteres, parestesias, dolor neuropático/
radicular, paraparesia.
Síntomas generales: fiebre (especialmente prolongada, refractaria al tratamiento
antibiótico y de predominio nocturno), pérdida de peso (significativa a partir del
5 % respecto al peso habitual), astenia, anorexia, sudoración nocturna.
Cuadros paraneoplásicos: los tumores catecolaminérgicos pueden manifestarse como
cefalea y palpitaciones; lo mismo puede suceder en caso de hipertensión arterial
secundaria a compresión vasculorrenal. Una diarrea incoercible puede ser mani-
festación de secreción de péptido intestinal vasoactivo.
– Exploración física:
Estado general del paciente y descartar síntomas de inestabilidad hemodinámica
(frecuencia cardíaca y respiratoria, tensión arterial, saturación de oxígeno). Como
se ha mencionado, puede hallarse hipertensión arterial o taquicardia en tumores
adrenérgicos o con afectación renal.
Exploración sistemática de cuerpo entero, buscando lesiones cutáneas, adenopa-
tías, lesiones en el área ORL, alteraciones en la coloración (palidez, ictericia, plé-
tora), infiltración testicular en varones. La auscultación cardiopulmonar suele ser
normal si no hay afectación del estado general, incluso en pacientes con metástasis
pulmonares o masa mediastínica.
Palpación: debe ser cuidadosa para evitar una posible rotura tumoral; esto es
especialmente importante si se sospecha un tumor renal, ya que son muy friables.
1227
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De la masa se debe describir su localización, tamaño, consistencia y adherencia

a estructuras. En algunos casos, con tumores detectados ecográficamente, si son
retroperitoneales y de pequeño tamaño, la exploración puede ser normal.
Otros signos que podemos encontrar son: desarrollo puberal precoz o virilización
(en tumores corticoadrenales o germinales), infiltración testicular (en caso de lin-
fomas), alteraciones orbitarias (por metástasis de neuroblastoma).
2. Estudios complementarios iniciales:
– Analítica: en una primera valoración rápida (urgencias), el estudio básico debe
incluir hemograma, ionograma, ácido úrico, fósforo, LDH, bilirrubina fraccio-
nada, transaminasas y GGT, creatinina, urea, proteína C reactiva y estudio básico
de coagulación. Un estudio más dirigido de masa abdominal debe ampliar esta
analítica inicial mediante:
Fórmula manual y recuento de reticulocitos, inmunoglobulinas (G, A, M), perfil
lipoproteico, perfil tiroideo y perfil férrico.
Marcadores específicos como enolasa neuroespecífica (neuroblastoma), alfa-feto-
proteína (hepatoblastoma, tumores germinales) y beta gonadotropina coriónica PD
(tumores germinales).
Estudios de orina: los nefroblastomas pueden presentar hematuria. En caso de
sospecha de neuroblastoma, se pueden solicitar catecolaminas (dopamina, ácido
homovanílico y vanilmandélico) en orina de 24 horas o de micción.
En pacientes mayores de 4 meses de edad es recomendable solicitar serologías
(VHS, VHH6, VEB, CMV, VVZ, VIH, VHB, VHC, parvovirus y toxoplasma).
En lactantes se puede valorar solicitar PCR del grupo herpes.
– Pruebas de imagen:
Ecografía-Doppler: prueba de elección inicial por su accesibilidad e inocuidad.
Radiografía de tórax: útil como evaluación inicial de afectación pleuropulmonar o
mediastínica metastásica, y necesaria previa a otros procedimientos que se realizan
bajo sedoanalgesia.
Ecocardiograma: se solicita no por sospecha de afectación cardíaca, sino como
estudio basal pretratamiento, antes de administrar potenciales cardiotóxicos.
3. Estudios complementarios dirigidos o de segundo nivel. Es recomendable que el
paciente esté derivado a una Unidad de Oncología Pediátrica experta antes de solicitar
estas pruebas. Las más comúnmente utilizadas son:
– RMN/TC: pruebas de elección para la caracterización anatómica de la lesión. La
RMN se considera de elección en la mayoría de los tumores abdominales debido
a la ausencia de irradiación; la TC es de elección para el estudio de extensión
en el tórax; puede reemplazar a la RMN abdominal si ésta supone una demora
excesiva.
Las pruebas de imagen a los ojos de un radiólogo experto pueden diferenciar entre
las diversas entidades. En algunos casos, como la hemorragia suprarrenal vs neuro-
blastoma, es posible que solo la evolución clínica o el análisis anatomopatológico
previa extirpación permitan diferenciarlos.
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Capítulo 126 Tumores abdómino-pélvicos 1229
– Medicina nuclear: como parte del estudio de extensión, en algunos tumores se prevé
el uso de isótopos, como la 18F-FDG-PET-TC en el linfoma de Hodgkin, o la
123
I-MIBG en el neuroblastoma.
– Estudios anatomopatológicos: biopsia tumoral. Aunque es el método diagnóstico
confirmatorio por defecto, no siempre está indicada:
Debe hacerse ante sospecha de linfoma o sarcoma de partes blandas.
Si se sospecha neuroblastoma, puede hacerse biopsia, o intentar la extirpación
completa en casos localizados sin factores de riesgo quirúrgicos.
No debe hacerse en caso de masa renal.
En caso de masa hepática, puede no hacerse en casos con suficientes evidencias
diagnósticas: edad entre 6 meses y 3 años y elevación de alfa-fetoproteína.
En cualquier caso debe ser una biopsia oncológica, realizada por un equipo con
experiencia, y se debe intentar obtener muestra en fresco para congelar para estu-
dios biológicos.
– Biopsia/aspirado de médula ósea: como estudio de extensión, ante sospecha de neu-
roblastoma o linfoma.
PD
COMPLICACIONES POSIBLES Y ACTITUD TERAPÉUTICA
Rotura tumoral
Los tumores abdominales son al diagnóstico, a menudo, masas de gran tamaño, con
cierto grado de compresión y con una vascularización aberrante. Un traumatismo leve
puede provocar la rotura tumoral, lo que tiene dos consecuencias:
• A corto plazo constituye una urgencia oncológica, por sangrado, que puede ser masivo,
y shock hipovolémico. Se manifiesta por signos súbitos de bajo gasto: palidez, vaso-
constricción, sudoración, malestar general, taquicardia, hipotensión. Precisa la admi-
nistración de hemoderivados (10 mL/kg de concentrado de hematíes en 1-2 horas)
y, posiblemente, de expansión de volumen (10-20 mL/kg de SSF en 15-20 minu-
tos). Puede requerir cirugía de urgencia y traslado a Unidad de Cuidados Intensivos
(v. Caps. 3 y 129).
• A medio/largo plazo supone un mayor riesgo de diseminación tumoral, tanto local
como a distancia. En el nefroblastoma, la rotura tumoral obliga a administrar radio-
terapia abdominal.
Compresión espinal
Especialmente en el caso de tumores de asiento retroperitoneal posterior (p. ej., neuro-
blastoma). Puede ser un hallazgo radiológico asintomático (ocupación de >1/3 del canal
raquídeo), o manifestarse con déficits motores/sensitivos/de control de esfínteres. La acti-
tud terapéutica se detalla en el capítulo 123.
Obstrucción intestinal
Es un cuadro infrecuente, asociado a los linfomas abdominales. Además de dieta
absoluta e hidratación/nutrición por vía parenteral, puede precisar abordaje quirúrgico
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(v. Cap. 15.1). Ocasionalmente, la cirugía abdominal de un paciente con abdomen agudo
proporciona el diagnóstico de un tumor no sospechado, especialmente en el caso de los
linfomas (v. Cap. 122).
TUMORES ABDÓMINO-PÉLVICOS. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La tabla 126-1 resume las lesiones benignas y malignas por órganos; la tabla 126-2
resume las principales características de los tumores malignos abdominales más frecuentes.
Hay que saber que:
• En niños menores de 1 año hay que considerar la posibilidad de malformaciones diges-
tivas o genitourinarias.
• Se debe sospechar neuroblastoma especialmente en el niño pequeño (menor de 5 años y
especialmente en lactantes), en caso de síntomas adrenérgicos, diarrea incoercible (VIP)
o síntomas neurológicos (paraparesia, opsoclono-mioclono).
• El hepatoblastoma se da también en lactantes y preescolares, con masas en hipocondrio
derecho, y puede debutar con ictericia.
• Los nefroblastomas se dan en niños un poco más mayores (mayores de 1 año y menores
de 7), con masas en flanco, pueden tener hipertensión y hematuria; son los que tienen PD
mayor riesgo de rotura tumoral.
TABLA 126-1. Principales masas abdómino-pélvicas
Localización Lesiones benignas Lesiones malignas
Renal/genitourinario Hidronefrosis Nefroma mesoblástico
Displasia multiquística Nefroblastoma (Wilms)
Trombosis de la vena renal Sarcoma renal
Poliquistosis Tumor rabdoide
Nefroblastematosis* Rabdomiosarcoma
Nefroma quístico multilocular Otros sarcomas de partes blandas
Suprarrenal Hemorragia Neuroblastoma
Secuestro pulmonar subdiafragmático Feocromocitoma
Hepatobiliar Hemangioma Hepatoblastoma
Hemangioendotelioma kaposiforme* Hepatocarcinoma
Hamartoma mesenquimal
Quiste de colédoco
Pancreático Quiste congénito Pancreatoblastoma
Esplénico Quiste congénito Metástasis
Gastrointestinal/ Duplicación Linfoma (v. Cap. 122)

mesentérico
Pseudoquiste meconial
Malformaciones linfáticas
* Lesiones que precisan seguimiento al tener potencial de malignización.

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TABLA 126-2. Características de los principales tumores abdominales
Incidencia
Clínica
Neoplasia anual Edad Marcadores Metástasis Diagnóstico Biopsia inicial Tratamiento Supervivencia
característica
(0-14 años)
Neuroblastoma 13,3/106 40 % <1 año Proptosis Ferritina Hueso RMN Sí QT 74 %
90 % <5 años Horner NSE Hígado MIBG Cirugía en casos QX Favorables: >90 %
Diarrea por VIP Orina: HVA, Médula ósea seleccionados RT Riesgo alto: <60 %
OMS VMA, Piel ATPH
HTA dopamina IT
Nefroblastoma 7,7/106 60 % 1-4 años HTA – Pulmón TC No QT 92 %

(tumor 95 % <10 años Rotura tumoral TC tórax QX Anaplásicos: 30-50 %
Capítulo 126
de Wilms) Rabdoide: 20 %
Hepatoblastoma 2/106 35 % <1 año Ictericia AFP Pulmón TC/RMN Sí QT 84 %
50 % 1-4 años TC tórax Opcional si QX PRETEXT IV: 45 %
6m-3a y Ä AFP TxH Recidivas: <20 %
VIP: péptido intestinal vasoactivo; OMS: síndrome de opsoclono-mioclono; HTA: hipertensión arterial; NSE: enolasa neuroespecífica; HVA: ácido homovanílico; VMA: ácido vanilmandélico; AFP: alfa
fetoproteína; RMN: resonancia magnética; MIBG: gammagrafía con metayodobencilguanidina; TC: tomografía computerizada; QT: quimioterapia; QX: cirugía; RT: radioterapia; ATPH: autotrasplante;
IT: inmunoterapia; TxH: trasplante hepático; PRETEXT: pretreatment extension, estadificación del hepatoblastoma.
Tumores abdómino-pélvicos
1231
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PD
Neuroblastoma
Los factores pronósticos son la edad (mayor o menor de 18 meses), el estadio (L1:
localizado y operable; L2: localizado, pero contraindicada la cirugía inicial; M: metastá-
sico; Ms: metástasis limitadas a hígado/piel/médula ósea y edad <18 meses) y la genética
(amplificación del oncogén NMYC; presencia de alteraciones cromosómicas segmentarias
o SCA).
Los pacientes estadio L1 se observan o se operan. Los pacientes estadio M o con NMYC
amplificado se asignan a protocolos de riesgo alto con terapia multimodal (quimioterapia,

cirugía, radioterapia sobre el lecho tumoral, autotrasplante e inmunoterapia con dinutuxi-
mab combinado con interleukina 2 y ácido 13-cis-retinoico). El resto de pacientes (estadios
L2 y Ms sin amplificación de NMYC principalmente) se tratan en protocolos de riesgo
bajo/intermedio, habitualmente con una inducción quimioterápica seguida de cirugía.
La supervivencia es muy elevada en casos favorables, mayor del 90 %, mientras que los
de riesgo alto apenas llegan al 60 %. La tasa de recaídas puede superar el 40 %.
Nefroblastoma
Se tratan mediante quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía. Una vez examinada PD
la pieza quirúrgica, se decide si el paciente precisa adyuvancia. Los pacientes estadio III
(extensión extrarrenal o rotura tumoral en quirófano) reciben radioterapia local. Los casos
bilaterales (estadio V) reciben quimioterapia mientras se tolere y se observe reducción del
tumor, dado que la cirugía debe ser más conservadora. La supervivencia es superior al 90 %,
aunque los casos con anaplasia o con histología rabdoide tienen mucho peor pronóstico
(30 % y 20 %, respectivamente).
Hepatoblastoma
La estadificación PRETEXT establece 4 grupos (I: 3 sectores hepáticos contiguos sin
enfermedad; II: 2 sectores contiguos sin enfermedad; III: al menos un segmento libre,
pero no hay dos segmentos contiguos libres; IV: afectación de todos los segmentos). Todos
reciben quimioterapia neodayuvante, seguida de resección o trasplante hepático, y poste-
riormente adyuvancia. Hasta PRETEXT III se consideran de riesgo estándar y resecables
si no existe afectación vascular o metastásica; los estadios IV se consideran de alto riesgo
y precisan trasplante hepático. La supervivencia es superior al 80 %, aunque baja mucho
en estadios avanzados.
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08 Parte 08.indd 1232 15/05/17 11:00

Tumores óseos
127
P. M. Rubio Aparicio
BASES CONCEPTUALES
Los tumores óseos suponen la quinta causa de cáncer pediátrico en nuestro medio.
La incidencia anual en España es de 8,2 casos por millón de niños entre 0 y 14 años,
aproximadamente el 7 % de los tumores en esta edad. En 2015 se diagnosticaron 62 casos
en España.
Se dan especialmente en el niño mayor: más del 60 % debutan entre los 10 y 14 años
de edad, rango en el que la incidencia anual se eleva hasta 16,6 casos por millón y suponen
el 17 % de los tumores.
El más frecuente a nivel mundial es el osteosarcoma o sarcoma osteogénico (58 %), PD
seguido del sarcoma de Ewing (35 %). En nuestro medio estas frecuencias se invierten,
siendo más frecuente el sarcoma de Ewing (52 %) que el osteosarcoma (45 %).
El debut clínico de una masa ósea puede ser por tumefacción, por impotencia funcional,
dolor, fractura patológica, o un hallazgo radiológico.
PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE UN TUMOR ÓSEO

– Antecedentes y clínica:
Los síntomas importantes que se deben indagar (en cuanto a su fecha de comienzo,
sus características, su evolución [empeoramiento]) son: dolor (síntoma más fre-
cuente), impotencia funcional, tumefacción y síntomas sistémicos: fiebre, astenia,
anorexia, sudoración nocturna y pérdida de peso.
Se deben recoger antecedentes que puedan predisponer a un segundo tumor:
cáncer previo (especialmente retinoblastoma), tratamiento radioterápico, etcétera.
– Exploración física:
Evaluar el estado general del paciente y descartar síntomas de afectación sistémica,
con toma de constantes (temperatura, frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria,
tensión arterial).
Se debe hacer una exploración sistemática buscando la presencia de adenopatías,
lesiones cutáneas, afectación a otros niveles óseos, además del que motivó la consulta.
Además de describir la localización y tamaño de la lesión, se debe valorar la pre-
sencia de signos inflamatorios, así como la pérdida de funcionalidad si existe.
2. Estudios complementarios iniciales:
– En la mayoría de los casos los análisis serán normales. Se debe solicitar de urgencia
hemograma, creatinina, urea, ionograma, calcio, fósforo, LDH, coagulación.
1233
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– Pruebas de imagen:
Radiografía local: es la prueba inicial de elección. Los hallazgos pueden orientar
hacia el tipo de tumor, como la presencia de un triángulo de Codman por levanta-
miento perióstico, o de neoformación ósea en capa de cebolla. Sirve también para
evaluar la necesidad de inmovilización o descarga.
Radiografía de tórax: el pulmón es el foco principal de metástasis de los tumores
óseos. Además,
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantiles recomendable
La Paz). este
© 2017Editorial Médica estudio en previsión de la realización de
Panamericana.
procedimientos bajo sedoanalgesia.

3. Estudios complementarios dirigidos:
– Estudio de extensión: en este punto es recomendable remitir al paciente a una Unidad
de Oncología experta con Servicio de Traumatología Oncológica. Suele realizarse
RMN local con contraste y TC torácico, además de gammagrafía ósea con 99Tc.
La PET-TC se está incorporando a la valoración inicial, pero aún no reemplaza a la
gammagrafía convencional.
– Estudios histológicos:
Biopsia tumoral: se debe llevar a cabo en una unidad con experiencia. El proce-
dimiento habitual es la obtención de varios cilindros de tumor mediante biopsia PD
incisional (para fijación en parafina y congelación en fresco), por un trayecto que
pueda extirparse en la cirugía del tumor.
Biopsia bilateral de médula ósea: como estudio de extensión en caso de diagnóstico
confirmado de sarcoma de Ewing.
COMPLICACIONES EN EL DEBUT DE UNA TUMORACIÓN ÓSEA

• Fractura patológica: ante la aparición súbita de dolor, impotencia funcional o aumento
de la tumefacción, se debe sospechar una posible fractura tumoral. Se debe realizar
radiografía local, además de consultar inmediatamente con el Servicio de Cirugía Orto-
pédica para valorar la actitud, que será conservadora en la medida de lo posible.
• Hipercalcemia: secundaria al aumento de la resorción ósea por estimulación tumoral
de la actividad osteoclástica. Su resolución se detalla en el capítulo 96.
• Compresión medular: se da en tumores de asiento vertebral. Su resolución se detalla
en el capítulo 123.
TUMORES ÓSEOS MÁS RELEVANTES.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y ACTITUD TERAPÉUTICA
El diagnóstico diferencial de los tumores óseos incluye tres entidades:
1. La osteomielitis: en algunos casos, un paciente con un tumor óseo maligno puede
debutar con fiebre y elevación de reactantes. La respuesta a la antibioterapia y el estudio
histológico de la lesión permitirán diferenciar ambas entidades (v. Cap. 154).
2. Las neoplasias primarias:
– Lesiones óseas benignas (Tabla 127-1): existe una serie de lesiones no malignas, como
el encondroma, el fibroma, el osteoma osteoide, el osteocondroma, la displasia
fibrosa, o el granuloma eosinófilo. En la mayoría de los casos, la radiología permite
diferenciar estas lesiones de las malignas; puede ser precisa biopsia. En general, este
tipo de tumores no requieren tratamiento, pudiendo ser necesaria su excisión en
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TABLA 127-1. Lesiones óseas benignas
Edad Riesgo
Estirpe histológica Localización Síntomas Radiología Tratamiento
(años) de malignizar
Osteocondroma 5-15 Metáfisis huesos largos Asintomático Excrecencia ósea 1 % (adultos) No precisa
Efecto masa de base ancha Si crece: excisión
Encondroma – Manos: porción central Asintomático Radiolúcida Si asocia síndrome Observación

del hueso medular (Ollier y Maffucci)
Osteoma 5-20 Más frecuente en fémur Dolor nocturno Radiolúcida No Excisión, raspado, ablación
y tibia progresivo Bordes percutánea
esclerosantes
Granuloma eosinófilo 5-10 Más frecuente en cráneo Dolor, inflamación Variable No El de la histiocitosis de
células de Langerhans
Quiste óseo 1ª y 2ª Más frecuente en fémur, Dolor, inflamación Lítica irregular, No Excisión, raspado, injertos
aneurismático década tibia, vértebras borde esclerótico
Fibroma – Cortical metafisaria Asintomático Radiolúcida No Observación

50 % bilateral/múltiple multilocular En lesiones grandes
Capítulo 127
raspado/injertos
Displasia fibrosa – Meta/diáfisis Asitomático Lítica con borde No Observación

Dolor, inflamación esclerótico Cirugía si progresa
Exoftalmos
Tumores óseos
1235
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PD
función de su tamaño, su localización y su crecimiento local. Raramente requieren

tratamiento más allá de la cirugía.
– Neoplasias malignas (Tabla 127-2): las dos formas relevantes son el sarcoma de Ewing
y el osteosarcoma. Aunque el tratamiento depende de una cirugía con márgenes
amplios, precisan de quimioterapia neoadyuvante para eliminar posibles microme-
tástasis y facilitar la cirugía, y quimioterapia adyuvante tras la cirugía para evitar
recaídas. Estas son frecuentes, pudiendo llegar hasta 1/3 de los pacientes.
3. Las metástasis óseas: algunos tumores malignos, especialmente el neuroblastoma,

pueden metastatizar en hueso. En este caso, suelen ser lesiones múltiples, y el estudio
radiológico inicial con radiografía de tórax + ecografía de abdomen suele detectar el
tumor primario; en algunos casos, es precisa la biopsia de la lesión para diferenciarlo.
TABLA 127-2. Características de los principales tumores óseos malignos
Osteosarcoma Sarcoma de Ewing
Edad >70 % en >10 años 55 % >10 años

30 % 5-9 años
PD
Predisposición Secundario a alteraciones genéticas No
(Li-Fraumeni, Rb)
Secundario a quimio/radioterapia
Segundo tumor (tras retinoblastoma)
Raza Sin predisposición racial Excepcional en la raza negra
Histopatogenia Mesenquimal Neuroectodérmico
Biología Mutaciones Rb, p53 Reordenamientos EWSR1

P-glicoproteína 1 (PGP1) EWS-FLI1: t(11;22)
Localización Huesos largos. Solo 20 % axiales Huesos largos (eFig. 127-3)

Huesos axiales (45 %)
Extraóseo
Metástasis Pulmonares y óseas Pulmonares y óseas

Médula ósea
Radiología Lesiones líticas y escleróticas Lesiones líticas

(eFig. 127-1) Reacción en capas de cebolla
Triángulo de Codman (eFig. 127-2)
Tratamiento Quimioterapia neoadyuvante Quimioterapia neoadyuvante

Cirugía Cirugía o radioterapia local
Quimioterapia adyuvante Radioterapia pulmonar
Mifamurtide (proinflamatorio) Quimoterapia adyuvante
No hay regímenes efectivos Megaterapia con rescate autólogo
para recaídas Recaídas: terapia multimodal
Factores pronósticos Enfermedad localizada Edad menor de 15 años

favorables (sin metástasis) Enfermedad localizada
No afectación de huesos axiales (sin metástasis)
PGP1 negativa No afectación de huesos axiales
Necrosis >90 % en pieza quirúrgica Volumen tumoral <200 mL
Necrosis >90 % en pieza quirúrgica
Supervivencia Localizados: 60-70 % Localizados: 60-70 %

Metastásicos: 30 % Metastásicos: 20-30 %
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Capítulo 127 Tumores óseos 1237
BIBLIOGRAFÍA
Benito A, Madero L. Urgencias oncológicas en pediatría. En: Madero L, Lassaletta A, Sevilla J, eds.
Hematología y oncología pediátricas. 3ª ed. Madrid: Ergón, 2015; p. 701-22.
Peris-Bonet R, Ríos I, Sayas N, Valero S. Cáncer infantil en España. Estadísticas 1980-2015. Registro
Español de Tumores Infantiles (RETI-SEHOP). Valencia: Universitat de València, 2016.
Plaza D, Sastre A, García-Miguel P. Tumores óseos. An Pediatr Contin. 2008;6(5):266-75.
PD
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PD
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Otros tumores sólidos
128
D. Bueno Sánchez
En este capítulo se incluyen aquellas neoplasias malignas que representan individual-

mente menos del 10 % de los tumores de la edad pediátrica (Tabla 128-1). Entre ellas
destacan por su frecuencia los sarcomas de partes blandas (SPB), que constituyen el
grupo de tumores sólidos extracraneales más prevalentes en la infancia por detrás del neu-
roblastoma (siendo el más frecuente de ellos el rabdomiosarcoma).
BIBLIOGRAFÍA
Madero L, Lassaletta A, Sevilla J. Hematología y oncología pediátricas. 3ª ed. Madrid: Ergon, 2015.
PDQ Pediatric Treatment Editorial Board. Unusual Cancers of Childhood Treatment (PDQ®): PD
Health Professional Version. 2016 May 23. En: PDQ Cancer Information Summaries [Internet].
Bethesda (MD): National Cancer Institute (US), 2002. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed-
health/PMH0032659/.
Wood BA. Paediatric melanoma. Pathology. 2016;48:155-65.
1239
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1240
TABLA 127-8. Otros tumores sólidos en la infancia

Proporcion Edad más frecuente Localización Factores pronósticos
Entidad Clínica Diagnóstico Tratamiento
total al diagnóstico más frecuente favorables
PARTE VIII
Rabdomiosarcoma 5% 3-6 años Cabeza y cuello Masa asintomática Biopsia Histología embrionaria QT neoadyuvante
Génito-urinaria Según localización RMN local Enfermedad localizada Cirugía
Extremidades (proptosis ocular, TC tórax Tamaño <5 cm QT adyuvante ± RT
obstrucción nasal, Gammagrafía ósea Edad <10 años
síndrome miccional)
Sarcoma sinovial 3% 2ª década Extremidades Masa asintomática Biopsia Resección total Cirugía
(SPB no RMN local Enfermedad localizada QT ± RT
rabdomiosarcoma) TC tórax Tamaño <5 cm
Edad <10 años
Tumor de células 2-3,5 % <3 años 40 % gonadales Dolor abdominal aFP, bHCG Resección total Cirugía
germinales 15-19 años 60 % extragonadales (ovario) Biopsia Enfermedad localizada QT ± RT
• Sacrococcígeo Masa asintomática Ecografía Localización gonadal
• Mediastino (testículo) TC/RMN local
• SNC Cefalea TC tórax
Gammagrafía ósea
Melanoma 2-3 % 15-19 años Tronco Lesión pigmentada Biopsia Enfermedad localizada Cirugía
Cuello no dolorosa: Ganglio centinela Grosor <1,5 mm Interferón a-2b

Extremidades Asimétrico PET-TC
Bordes irregulares
Color no homogéneo
Diámetro >6 mm
Evolución: crece,
cambia de aspecto
Carcinoma 1,5 % 15-19 años Glándula tiroides Masa asintomática TSH, T4, tiroglobulina Enfermedad localizada Cirugía
diferenciado PAAF/biopsia Género femenino Ablación con iodo
de tiroides Ecografía Tamaño <4 cm radiactivo
TC/RMN local
Gammagrafía con
iodo radiactivo
aFP: alfa-feto-proteína; bHCG: beta gonadotropina coriónica humana; PAAF: punción aspiración con aguja fina; PET: tomografía por emisión de positrones; QT: quimioterapia; RMN: resonancia nuclear magnética; RT: radio-
terapia; SNC: sistema nervioso central; SPB: sarcomas de partes blandas; TC: tomografía computerizada; TSH: hormona estimulante del tiroides.
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PD
Terapia transfusional.
Preparados e indicaciones 129
Y. Mozo del Castillo y S. San Román Pacheco
GENERALIDADES DE LA ADMINISTRACIÓN DE HEMODERIVADOS

Transfusión de componentes sanguíneos (CS)
• Tiene como objeto el tratamiento de procesos específicos cuando esta terapia no puede
ser sustituida por otra alternativa. Su indicación obedece a unos objetivos básicos:
mantener/aumentar el transporte de oxígeno a los tejidos, corregir una hemorragia,
normalizar trastornos de la coagulación y aportar derivados plasmáticos como albúmina
o inmunoglobulinas.
• La seguridad del acto transfusional se apoya en la correcta indicación, basada en una PD
valoración del riesgo/beneficio, la elección del CS más idóneo y de una dosis correcta.
• Los criterios para la transfusión de niños <4 meses son diferentes de los mayores,
debido a su pequeño volumen sanguíneo y a otros factores como los requerimientos,
las pérdidas por extracciones repetidas, la limitada respuesta medular, la presencia de
hemoglobina F y A y la inmadurez inmunológica.
• Los neonatos, y especialmente los prematuros, son receptores vulnerables a la potencial
infectividad y toxicidad de la sangre.
• Aproximadamente el 30 % de los pacientes deficientes de IgA (IgA <50 mg/dL) tie-
nen anticuerpos anti-IgA de clase IgE. La reacción anafiláctica grave postransfusional
es muy poco frecuente, pero para prevenirla estos pacientes deben recibir hematíes
congelados (de elección) o lavados con SSF, y plaquetas y plasma de donantes con
déficit de IgA.
Pruebas pretransfusionales
• En la muestra de sangre del niño se realiza: determinación del grupo sanguíneo ABO,
Rh (D), Coombs directo y escrutinio de anticuerpos irregulares eritrocitarios. En los
lactantes <4 meses, si está disponible, se determina en sangre materna el grupo sanguí-
neo ABO, Rh(D) y se realiza escrutinio de anticuerpos irregulares eritrocitarios.
• Si no se detectan anticuerpos irregulares antieritrocitarios ni anticuerpos anti-A o anti-B
de naturaleza IgG, no es necesario realizar pruebas cruzadas previas a la transfusión de
hematíes.
• Dada la reducida capacidad inmunológica de los niños <4 meses, la realización de estas
pruebas al nacimiento son suficientes y no es preciso repetir en ingresos posteriores hasta
los 4 meses de vida. A los niños >4 meses se les realizarán las mismas pruebas y con la
misma frecuencia que a los receptores adultos.
• En caso de que anticuerpos irregulares eritrocitarios estén presentes en el niño o presente
una prueba de Coombs directo positiva, debe identificarse el anticuerpo y seleccionar
unidades carentes del antígeno correspondiente a la especificidad del anticuerpo corres-
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pondiente, y realizar pruebas cruzadas con técnica de Coombs indirecto. Los hematíes
se seleccionarán de grupo O u otro grupo ABO compatible con el niño, y Rh (D)
negativo o idéntico al del niño.
• Las transfusiones de plaquetas y plasma deben ser ABO compatibles, para evitar trans-
fusiones incompatibles entre el anticuerpo del plasma del donante y los antígenos de
los hematíes del receptor.
• Las pruebas cruzadas tienen validez durante 48 horas.
Administración
• A temperatura ambiente (colocar el producto a temperatura ambiente 30 minutos antes
de la transfusión, nunca calentar directamente ni introducir en agua caliente).
• Tomar constantes antes de iniciar transfusión (TA, FC y Tª).
• Si se transfunde durante el tratamiento con fototerapia, minimizar la exposición a la
luz de la fototerapia.
• Emplear sistema estéril provisto de cámara con un filtro de 170-200 µm o filtro espe-
cífico pediátrico. Según el volumen que se debe transfundir:
– <10 mL: con jeringa a bolos intermitentes. PD
– 10-50 mL: bombas mecánicas con jeringa.
– >50 mL: equipo de infusión con filtro.
• El volumen total y la duración de la transfusión dependen del hemoderivado
(Tabla 129-1). El ritmo depende del componente, volumen total a transfundir, acceso
venoso y tolerancia del niño; no debe superar los 4 mL/kg/hora. Si el tiempo previsto
de una transfusión de hematíes es >4 horas, conservar alícuota a 4 °C hasta su uso.
• No administrar fármacos ni soluciones por la misma vía, excepto SSF, albúmina o
plasma compatible.
SANGRE TOTAL
• Indicaciones:
– Exanguinotransfusión (v. Cap. 185). Tiene una alta incidencia de complicaciones
graves, con una mortalidad de 2-3/100 procesos realizados.
– Purgado de circuitos de circulación extracorpórea antes de conectar al paciente.
– Shock hipovolémico por hemorragia masiva (pérdida ≥40 % de la volemia, aunque es
preferible su manejo con cristaloides y concentrado de hematíes, plaquetas y plasma).
CONCENTRADO DE HEMATÍES
La transfusión de 10 mL/kg aumentará el Hto. en un 8-10 % y la Hb en 2,5-3 g/dL. La
correspondencia aproximada de Hb-Hto. es 9 g/dL: 30 %; 11 g/dL: 35 %; 13 g/dL: 40 %.
• Dosis y modo de administración: aproximadamente 5-15 cc/kg i.v. (Tabla 129-1).
• Indicaciones: la tolerancia del grado de anemia es diferente según la edad del niño y
de la situación clínico-patológica en la que se encuentre. En el periodo neonatal, no
hay criterios claros basados en la evidencia; los marcadores de anemia incluyen respi-
ración irregular/apnea, taquicardia, escasa ganancia ponderal, letargia, succión pobre y
aumento de lactacidemia (v. Cap. 189.1).
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Capítulo 129 Terapia transfusional. Preparados e indicaciones 1243
TABLA 129-1. Transfusión de CS: volumen y duración de la transfusión
Cantidad Volumen
Componente Volumen a transfundir Duración
por unidad máximo
Hematíes 200-300 mL 5-15 mL/kg 1-2 U 2-4 horas

o peso ¥ 3 ¥ incremento deseado (2-4 mL/kg/h)*
de Hb (g/dL)
Plaquetas 60-65 ml/U 1U/10 kg 1 pool 30 min.
5U = 300 mL/pool No más de 10-15 mL/kg
Plasma 200-300 mL 10-20 mL/kg 20-60 min.
* 1-2 mL/kg/h, estrecha monitorización y valorar furosemida en hipervolemia, HTA, ICC y anemia crónica severa (<5 g/dL).
Precaución extrema en insuficiencia renal terminal: hacer coincidir con diálisis.
– Niño prematuro:
Hb <7 g/dL: estable y ganando peso.
Hb <10 g/dL: síntomas moderados de anemia (apnea, bradicardia, taquicardia,
taquipnea y escasa ganancia ponderal). PD
Hb <12 g/dL: síntomas severos (acidosis, enfermedad cardíaca, requerimientos de
oxígeno, hipotensión).
– Niños a término < 4 meses:
Hb <7 g/dL: anemia sintomática.
Hb <10 g/dL: anemia perioperatoria.
Hb <10 g/dL: shock clínico o hipotensión.
Hb <13 g/dL: cardiopatía congénita cianosante, oxigenación por membrana extra-
corpórea (ECMO).
Hemorragia aguda >10 % del volumen que no responde a otros tratamientos.
– Niños > 4 meses:
Hb <7-8 g/dL: pacientes en tratamiento con quimioterapia o radioterapia o con
anemia crónica que no responden a tratamiento médico.
Hb <10 g/dL: postoperatorio con signos de anemia, shock clínico o hipotensión.
Preoperatorio en pacientes con régimen de transfusiones crónicas.
Hb <12 g/dL: enfermedad cardiopulmonar grave que precisa ventilación mecánica
u oxigenoterapia con FiO2 ≥0,4.
Hemorragia aguda con una pérdida ≥15 % del volumen sanguíneo o hipovolemia
que no responde a otros tratamientos.
– Exanguinotransfusión, en caso de no disponer de sangre total. Se realiza con concen-
trado de hematíes al que se le elimina parcialmente el sobrenadante y se reconstituye
con plasma, para obtener un hematocrito final de 0,45-0,55 %. Los hematíes han
de ser del grupo (ABO) O, o compatible con el niño y el plasma de la madre, grupo
Rh(D) negativo o idéntico al del niño, y carentes del antígeno correspondiente al
anticuerpo detectado en el suero materno (causante de la EHRN). El plasma de
grupo AB o del mismo que el niño. Los hematíes han de ser de menos de 5 días desde
la donación, y preferiblemente irradiados, excepto en los casos que no pueda retra-
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sarse la transfusión y no haya habido una transfusión intrauterina. Deben utilizarse

dentro de las 24 horas postirradiación.
– Anemia hemolítica autoinmune (v. Cap. 111).
– Anemia de células falciformes (v. Cap. 111).
• Transfusión intrauterina: indicada en anemia fetal causada por aloinmunización o por
infección fetal por parvovirus. Los concentrados de hematíes utilizados han de ser de
PDF generado el 31/05/2017 para Julio menos de 5 días
Guerrero-Fernández desde
(Hospital laPaz).
Infantil La donación,
© 2017Editorialleucodeplecionados
Médica Panamericana. o de donante con anticuerpos
anti-CMV negativos, e irradiados, del grupo (ABO) O y Rh(D) negativo, excepto en
presencia de anticuerpos maternos incompatibles. Una vez irradiados se transfundirán
antes de 24 horas postirradiación.
CONCENTRADO DE PLAQUETAS
Cada unidad administrada por m2 aumenta el recuento en al menos 15.000 plaquetas/µL,
con una vida media de 4 días (menor si hemorragia, aloinmunización o hiperesplenismo).
El recuento plaquetario en el periodo neonatal es similar al de los adultos; sin embargo,
especialmente en los prematuros, se observan alteraciones del funcionalismo plaquetario
y de los factores de la coagulación que hace recomendable mantener recuentos superiores PD
a los de los adultos.
Salvo concurrencia con otros factores de riesgo, está contraindicada la transfusión pro-
filáctica de plaquetas en las trombopenias de origen periférico: hiperesplenismo, trom-
bopenia inmune, PTT, SHU, trombopenia secundaria a fármacos, trombopenia inducida
por heparina.
• Dosis y modo de administración: aproximadamente, 1 U/10 kg i.v. (v. Tabla 129-1).
• Indicaciones:
– Transfusión profiláctica. Cifras objetivo:
Prematuro estable: >30 ¥ 109/L.
Prematuro enfermo: >50 ¥ 109/L.
Niño a término <4 meses: >20 ¥ 109/L.
Niño a término >4 meses: >10 ¥ 109/L.
Previo a punción lumbar, sin hemorragia: >10 ¥ 109/L.
Previo a procedimientos invasivos o cirugía menor: >50 ¥ 109/L.
– Transfusión terapéutica:
Hemorragia activa y plaquetas <50 ¥ 109/L.
Hemorragia en paciente con bypass cardiopulmonar o ECMO, cirugía neurológica
o cirugía mayor y plaquetas <100 ¥ 109/L.
Hemorragia en paciente con defecto cualitativo de las plaquetas.
Trombopenia inmune neonatal si plaquetas <20 ¥ 109/L o si 20-50 ¥ 109/L con
patología asociada o evidencia de sangrado, empleando plaquetas antígeno-nega-
tivas o con prueba cruzada negativa (v. Cap. 189.3).
Pacientes con trombopenia inmune primaria en situaciones especiales (v. Cap. 113).
• Transfusión intrauterina: indicada en trombopenia aloinmune. Los concentrados de
plaquetas han de ser leucodeplecionados o de donante con anticuerpos anti-CMV
negativos, e irradiados. Se transfundirán antes de transcurridas 4 horas desde inicio del
proceso de concentración.
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CONCENTRADO DE GRANULOCITOS
Se obtienen por donación dirigida de familiar o voluntario o de donante de la comu-
nidad. Debe haber compatibilidad ABO y Rh, y contemplar la situación de inmunidad
frente a CMV. El donante debe ser acondicionado con filgrastim o dexametasona antes
de la leucoaféresis. El producto debe ser irradiado.
• Dosis recomendada: 1-2 ¥ 109 granulocitos/kg, infusión i.v. en 1-2 horas.
• Indicaciones: infección grave bacteriana o fúngica con mala evolución en paciente con:
– Neutropenia <500 neutrófilos/µL sin expectativa de recuperación en menos de una
semana (estudios con resultados no concluyentes).
– Disfunción congénita de los neutrófilos (falta evidencia).
PLASMA FRESCO CONGELADO

No debe emplearse como expansor de volumen sanguíneo, para prevenir la hemorragia
periventricular en niños prematuros, ni como aporte de inmunoglobulinas.
• Dosis y modo de administración: aproximadamente 10-20 cc/kg i.v. (v. Tabla 129-1).
• Indicaciones: PD
– Previo a procedimientos invasivos o cirugía, si INR >1,5-2 veces el valor normal.
– Hemorragia microvascular difusa, si TP o TTP > en 1,5 veces el valor normal o resul-
tados de laboratorio pendientes.
– Déficit de factores de coagulación, con hemorragia o previo a procedimientos invasivos
o cirugía, si el factor de coagulación específico no está disponible para la transfusión.
– Déficit de vitamina K, con hemorragia o previo a procedimientos invasivos o cirugía.
– PTT, SHU.
– Déficit de antitrombina III y púrpura fulminante del recién nacido secundaria a
deficiencia congénita de la proteína C o proteína S, si no se dispone de concentrados
de estos factores.
– Reconstitución del concentrado de hematíes, cuando no se dispone de sangre total,
para la realización de exanguinotransfusión.
DERIVADOS PLASMÁTICOS
Productos obtenidos a partir de plasma humano de 5.000-10.000 donantes.
Albúmina humana
Los preparados contienen un 95 % de albúmina, 145 mmol/L de sodio y 2 mmol/L
de potasio.
• Dosificación: 0,5-1 g/kg i.v.
• Presentaciones y ritmo de infusión:
– Isooncóticas (al 5 %): 5 mL/minuto.
– Hiperconcóticas (al 20 %): 1-2 mL/minuto.
• Indicaciones (controvertidas):
– Hipovolemia (albúmina al 5 %) solo si existe contraindicación para la administración
de cristaloides o coloides.
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– Hipoalbuminemia (albúmina <2 g/dL): albúmina al 20 % en cortos periodos de

tiempo, en las siguientes situaciones:
Recambios plasmáticos >20 mL/kg.
Peritonitis bacteriana espontánea.
Ascitis refractaria si paracentesis >5 litros o paciente con cirrosis hepática.
Síndrome hepato-renal.
Síndrome
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández nefrótico
(Hospital con
Infantil La Paz). hipovolemia
© 2017Editorial o edema pulmonar.
Postrasplante hepático para control de ascitis y edema periférico.

Quemaduras de >30 % de superficie corporal, pasadas las primeras 24 horas.
• Contraindicaciones: si antecedentes de alergia y en hipervolemia. No indicada en
enfermedades con hipoalbuminemia crónica por síntesis disminuida o problemas de
permeabilidad capilar.
Inmunoglobulinas (Ig)
Los preparados contienen fundamentalmente IgG (95 %) y muy pequeñas cantidades de
IgM e IgA. La vida media de las Ig es de 18-32 días. Una vez administrada, se distribuye rápi-
damente entre el plasma y el espacio extravascular, alcanzándose un equilibrio a los 3-5 días. PD
Tipos según su composición
• Ig específicas: se obtienen a partir del plasma de donantes hiperinmunizados, que
poseen títulos mayores de ciertos anticuerpos.
– Ig anti-Rh (D): prevención de la enfermedad hemolítica del recién nacido por isoin-
munización anti-D (v. Cap. 189.1).
– Ig antihepatitis B, Ig antitetánica, Ig antirrábica, Ig anti-CMV.
• Ig inespecíficas: contienen anticuerpos con un amplio espectro de especificidades,
incluyendo los que se dirigen contra agentes infecciosos, autoanticuerpos y anticuerpos
antiidiotipo. Por ello, además de actuar aumentando los mecanismos inespecíficos de
defensa, intervienen en la modulación de la respuesta inmune o en el bloqueo temporal
de los receptores Fc del sistema mononuclear fagocítico.
Tipos según su vía de administración

• Ig intramusculares:
– Indicaciones: se utilizan como alternativa a ciertas Ig específicas si no se dispone de
ellas (hepatitis A, sarampión, rubéola o parotiditis).
– Reacciones adversas: anafilaxia.
• Ig intravenosas (IgIV):
– Indicaciones:
Terapia sustitutiva: dosis 400-600 mg/kg/3-4 semanas.
• Inmunodeficiencias primarias (v. Cap. 12): agammaglobulinemia ligada al X,
inmunodeficiencia variable común, síndrome de hiper-IgM, inmunodeficiencia
combinada.
• Inmunodeficiencias secundarias (p. ej., en trasplante alogénico de médula ósea).
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Inmunomodulación: 0,8-1 g/kg en una o más dosis (ver cada patología en particu-
lar). Trombopenia de origen inmune (v. Cap. 113), síndrome de Guillain-Barré,
enfermedad de Kawasaki, polineuropatía crónica inflamatoria desmielinizante.
– Administración: cada preparado comercial es diferente en su concentración y exci-
pientes. Se recomienda hacer la prescripción indicando el nombre comercial y el
ritmo de infusión recomendado por el fabricante (Tabla 129-2). En la administra-
ción crónica a un paciente se recomienda no cambiar de preparado comercial en las
sucesivas infusiones. Premedicar con paracetamol (<10 kg: 7,5 mg/kg i.v.; >10 kg:
15 mg/kg i.v., dosis única) o dexclorfeniramina (0,1-0,15 mg/kg i.v. dosis única) si
hay antecedente de reacción. En caso de infusión programada, no administrar si hay
afectación del estado general de paciente o fiebre.
– Reacciones adversas: son poco frecuentes (10 %) si se atiende al ritmo de infusión
recomendado por el fabricante. Pueden ocurrir durante la infusión, al finalizar o
24-48 horas después. La mayoría son leves y remiten disminuyendo el ritmo de infusión.
Leves: cefalea, fiebre, escalofríos, sudoración, náuseas/vómitos, dolor generalizado,
irritabilidad. Tratamiento: enlentecer/detener infusión. Administrar paracetamol
(<10 kg: 7,5 mg/kg/6 h i.v.; >10 kg: 15 mg/kg/6 h i.v.) o ibuprofeno (>6 meses: PD
5-10 mg/kg/6-8 h v.o., máx. 400 mg/dosis, máx. 40 mg/ kg/día) si dolor y anti-
histamínico (dexclorfeniramina 0,1-0,15 mg/ kg/6-8 h i.v.). Aumentar el ritmo de
infusión cuando cedan los síntomas, detenerla si persisten.
Moderadas: cefalea grave, mareo, náuseas/vómitos, dificultad respiratoria/dolor
torácico, prurito o exantema urticariforme. Tratamiento: detener infusión. Admi-
TABLA 129-2. Preparados comercializados de IgIV
Velocidad de infusión
Especialidad
Inicial Presentación
farmaceutica Máxima
(durante 30 min)
Flebogamma DIF 5® 0,01-0,02 mL/kg/min 0,1 mL/kg/min Solución 5 %

0,5; 2,5; 5; 10; 20 g
Flebogamma DIF 10® 0,01 mL/Kg/min 0,08 mL/kg/min Solución 10 %

5; 10; 20 g
Gammagard® 0,5 mL/kg/h 4 mL/kg/h Liofilizado

0,5; 2,5; 5; 10 g
Intratect® 1,4 mL/kg/h 1,9 mL/kg/h Solución 5 %

1; 2,5; 5; 10 g
Kiovig® 0,5 mL/kg/h 6 mL/kg/h (8 en IDP) Solución 10 %

1; 2,5; 5; 10; 20 g
Octagamocta 5® 1 mL/kg/h 5 mL/kg/h Solución 5 %

2,5; 5; 10; 25 g
Octagamocta 10® 0,01-0,02 mL/kg/min 0,12 mL/kg/min Solución 10 %

2; 5; 10; 20 g
Privigen® 0,3 mL/kg/h 4,8 mL/kg/h (7,2 en IDP) Solución 10 %

5; 10; 20 g
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nistrar paracetamol (<10 kg: 7,5 mg/kg/6 h i.v.; >10 kg: 15 mg/kg/6 h i.v.) o ibu-
profeno (>6 meses: 5-10 mg/kg/6-8 h v.o., máx. 400 mg/dosis, máx. 40 mg/kg/día)
si dolor y antihistamínico (dexclorfeniramina 0,1-0,15 mg/kg/6-8 h i.v.). No rei-
niciar la infusión.
Reacción anafiláctica grave; estridor inspiratorio, dificultad respiratoria, pérdida
de consciencia. Tratamiento: detener infusión. Administrar adrenalina, antihista-
mínico y corticoide (v. Algoritmo 3-3). Monitorizar durante 4 horas.
• Ig subcutánea (IgSC):
– Indicaciones: tratamiento sustitutivo en inmunodeficiencias.
– Administración: semanal. Se administra en abdomen, muslos o nalgas (Tabla 129-3).
– Reacciones adversas: menos reacciones que con la IgIV. Además de las descritas para
IgIV, puede darse prurito local (aplicar compresa fría; si persiste, antihistamínico;
para siguientes administraciones, considerar antihistamínico tópico/v.o.) y enrojeci-
miento (suele mejorar en sucesivas administraciones).
Otros preparados
Concentrado de factores de coagulación (v. Cap. 121), antitrombina III y proteína C. PD
IRRADIACIÓN DE HEMODERIVADOS
La transfusión de CS que contienen linfocitos T comporta el peligro de causar enfer-
medad injerto contra huésped postransfusional (EICH-PT) en receptores inmunodefi-
cientes o en ciertas combinaciones donante/receptor. La EICH-PT ha sido solo obser-
vada después de la transfusión de CS celulares (sangre total, concentrados de hematíes,
plaquetas y granulocitos), no se han descrito casos después de la transfusión de plasma
congelado y crioprecipitado. La irradiación de los CS celulares, con una dosis media de
25-50 Gy previene esta grave complicación. Los CS irradiados se pueden transfundir sin
ninguna limitación a receptores normales.
• Indicaciones aceptadas por la mayoría de autores:
– Pacientes que reciben CS de familiares de primer o segundo grado del receptor.
– Pacientes transfundidos con CS de donantes HLA idénticos o compatibles.
– Concentrados de granulocitos.
– Inmunodeficiencia primaria celular.
– Transfusión intraútero.
– Exanguinotransfusión.
TABLA 129-3. Preparados comercializados de IgSC
Especialidad
Velocidad de infusión Presentación
farmaceutica
Hizentra® 15-25 mL/h Solución 20 %

Si dosis >25 mL, repartir en distintos puntos de infusión 1; 2; 3, y 4 g
Vivaglobin® 20 mL/h (3 mg/kg/min = 1,14 mg/kg/h) Solución 16 %

Si dosis >15 mL, repartir en distintos puntos de infusión 0,48; 1,6, y 3,2 g
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– Receptores de trasplante de progenitores hematopoyéticos (PH):

Autotrasplante: desde 14 días antes de la aféresis de PH hasta esta, y desde 14 antes
de la infusión hasta 3 meses después o hasta que haya reconstitución hematológica
e inmunológica (recuperación de células T del receptor).
Alotrasplante: desde 14 días antes de la infusión de PH hasta que el paciente no
reciba profilaxis de enfermedad injerto contra huésped (EICH) o tenga >1.000 lin-
focitos/µl.
Donantes de PH: si precisan transfusión en los 14 días previos a la donación.

– Linfoma de Hodgkin (tienen disfunción inmune intrínseca).
– Pacientes tratados con análogos de la purina (fludarabina, cladribina). Transfundir
hemoderivados irradiados durante al menos un año.
• Indicaciones controvertidas:
– Recién nacidos prematuros y de bajo peso.
– Linfoma no-Hodgkin.
– Aplasia de médula ósea en tratamiento inmunosupresor.
PD
EFECTOS ADVERSOS Y COMPLICACIONES
Se clasifican según la cronología de su aparición.
Complicaciones agudas
Aparecen durante el acto transfusional o hasta 24 horas después. En la fase inicial puede
ser difícil distinguir el tipo de reacción y su gravedad. Algunas pueden comprometer la
vida del paciente.
De origen inmunológico
• Reacción hemolítica aguda: efecto adverso más grave y causa más frecuente de muerte
evitable asociados a la transfusión. Los hematíes transfundidos son destruidos por anti-
cuerpos presentes en el plasma del receptor. La causa más frecuente es la incompatibi-
lidad ABO, debida a errores de identificación.
– Clínica: dolor torácico o lumbar, taquicardia, disnea, escalofríos, fiebre, sangrado,
shock. La gravedad suele ser proporcional al volumen incompatible transfundido.
– Hallazgos de laboratorio: hemoglobinemia, hemoglobinuria, hiperbilirrubinemia,
Coombs directo positivo, alteración de la coagulación (CID).
– Tratamiento: interrumpir la transfusión inmediatamente. Notificar a Banco de San-
gre, remitiendo los equipos, documentación y muestras de sangre solicitadas.
Prevención del fracaso renal: mantener diuresis >2 mL/kg/h con fluidoterapia,
furosemida 1-2 mg/kg/día i.v., dopamina a 5 µg/kg/min. Si no hay respuesta,
valorar posibilidad de necrosis tubular y necesidad de diálisis.
Tratamiento de CID: plasma y derivados.
• Reacción febril no hemolítica (1-2 %): junto con las reacciones alérgicas leves, son el
grupo de reacciones transfusionales más frecuente. La causa más frecuente es la presencia
de citocinas en el producto transfundido, liberadas por leucocitos o plaquetas durante
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el periodo de almacenamiento. También puede deberse a la presencia de anticuerpos

antileucocitarios en el plasma del receptor.
– Clínica: aumento de temperatura corporal >1 °C durante o hasta 2 horas después de
terminar la transfusión, junto con escalofríos. No hipotensión ni shock. El diagnóstico
es de exclusión.
– Tratamiento: enlentecer o detener la transfusión puede controlar la reacción. Admi-
nistrar paracetamol (<10 kg: 7,5 mg/kg/6 h i.v.; >10 kg: 15 mg/kg/6 h i.v.) o AINE
(ibuprofeno en >6 meses: 5-10 mg/kg/6-8 h v.o., máx. 400 mg/dosis, máx. 40 mg/kg/
día; metamizol magnésico en >3 meses: 11 mg/kg/6 h i.v., máx. 6 g/día).
• Reacción alérgica (1 %): sucede durante la transfusión o inmediatamente después. Se
debe a la existencia de algún alérgeno en el producto transfundido (proteínas, fármacos,
etc.), frente al cual el paciente está presensibilizado, y ante la reexposición al mismo
produce IgE. Los anticuerpos IgG del paciente también pueden causar reacciones ana-
filácticas. Pacientes con déficit severo de IgA pueden desarrollar anticuerpos anti IgA y
presentar reacciones anafilácticas graves si son expuestos a IgA en la transfusión; en estos
casos, la clínica comienza tras la transfusión de pequeñas cantidades de componente
sanguíneo que contenga plasma. PD
– Clínica: manifestaciones alérgicas leves-moderadas (lo más frecuente), hasta anafilaxia.
– Tratamiento. Reacción leve: antihistamínico (dexclorfeniramina 0,1-0,15 mg/ kg/
6-8 h i.v.). Reacción grave: corticoide, adrenalina, soporte cardiorrespiratorio
(v. Algoritmo 3-3).
• Lesión pulmonar aguda asociada a transfusión: edema pulmonar no cardiogénico
con daño endotelial, de patogenia incierta, en la que juegan un papel los anticuerpos del
donante que reaccionan con los antígenos leucocitarios del receptor. Aparece 2-4 horas
después de la transfusión. La incidencia en Europa es de 1/8.000 transfusiones.
– Clínica: escalofríos, fiebre, cianosis, hipotensión, insuficiencia respiratoria. La gra-
vedad es variable, desde desaturación hasta pulmón blanco bilateral.
– Tratamiento: ingreso en cuidados intensivos; soporte respiratorio. Evitar diuréticos.
Dudoso beneficio de los corticoides. Notificar a Banco de Sangre.
• Aloinmunización con destrucción plaquetaria inmediata: se produce en pacientes
con anticuerpos anti-HLA o antiantígenos plaquetarios específicos, por transfusiones o
embarazos previos, que destruyen las plaquetas. Se manifiesta como incremento escaso
en la cifra de plaquetas tras la transfusión. Diagnóstico diferencial con causas de super-
vivencia acortada de las plaquetas de causa no inmunológica (CID, sepsis, espleno-
megalia, etc.). Es una complicación relativamente frecuente en pacientes que reciben
concentrado de plaquetas de manera crónica (5-15 %).
– Clínica: la propia de la trombopenia. En ocasiones, escalofríos, hipertermia.
– Tratamiento: antitérmico (paracetamol o AINE). Transfusión de plaquetas HLA com-
patibles.
De origen no inmunológico
• Contaminación bacteriana: poco frecuente (0,002-0,4 % de los concentrados de
hematíes y 0,01-1 % de los concentrados de plaquetas). Contaminación con flora
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saprofita de la piel del donante. Los gramnegativos suelen contaminar los concentrados
de hematíes y los grampositivos los de plaquetas.
– Clínica: fiebre alta, escalofríos, hipotensión y shock durante o inmediatamente des-
pués de la transfusión.
– Tratamiento: interrumpir la transfusión. Iniciar antibioterapia empírica aso-
ciando antigramnegativo (piperacilina/tazobactam o ceftriaxona o meropenem) y
antigrampositivo (teicoplanina o vancomicina) (v. Cap. 158) y soporte hemodiná-
mico. Estudio microbiológico de las muestras. Notificar a Banco de Sangre.

• Sobrecarga circulatoria: puede producirse cuando la velocidad de transfusión sea
>2-4 mL/kg/h, sobre todo en pacientes con anemia crónica (por situación basal de
normo/hipervolemia), o función cardíaca o renal comprometidas. El riesgo es muy alto
en la administración de solución de albúmina al 20 %.
– Clínica: signos de insuficiencia cardíaca congestiva aguda: disnea, taquipnea, tos no
productiva, elevación de presión venosa central, hipertensión, taquicardia, etcétera.
– Tratamiento: detener inmediatamente la transfusión. Tratamiento postural, oxigeno-
terapia, diuréticos (furosemida 0,5-2 mg/kg/6-12 h i.v.).
PD
• Hemólisis no inmune de hematíes del donante o del receptor: debido a hemólisis
mecánica por presencia de válvula cardíaca o circulación extracorpórea, hemólisis por
infusión de líquidos hipotónicos, fármacos, toxinas bacterianas, sobrecalentamiento/
congelación de hematíes, etcétera.
– Clínica: la propia de la hemólisis. En el caso de la causada por contaminación bac-
teriana, esta suele ser intravascular.
– Tratamiento: detención inmediata de la transfusión. Diagnóstico diferencial con
reacciones hemolíticas de origen inmune.
• Reacciones hipotensivas: relacionadas con la generación de citocinas (generalmente,
bradicinina) durante la filtración de CS celulares en la cabecera del paciente, espe-
cialmente si este está recibiendo fármacos inhibidores de la enzima convertidora de la
angiotensina. La vida media de la bradicinina es corta, por lo que estas reacciones no
se observan cuando la leucorreducción se realiza prealmacenamiento.
– Clínica: hipotensión sistólica o diastólica que aparece al inicio de la transfusión. Sín-
tomas/signos respiratorios (disnea, hipoxemia). Manifestaciones alérgicas (urticaria,
prurito, eritema facial).
– Tratamiento: detener la transfusión suele ser suficiente para revertir el cuadro. Puede
ser preciso fluidoterapia y soporte vasoactivo.
Complicaciones retardadas
Tienen lugar pasadas las 24 horas del inicio de la transfusión.
De origen inmunológico
• Reacción hemolítica retardada: la transfusión de hematíes puede inducir la formación
de anticuerpos contra antígenos eritrocitarios después de días (respuesta anamnésica a
una inmunización previa) o semanas (inmunización primaria). El riesgo de sensibili-
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zación es de 1-2 %. La reacción hemolítica es extravascular, y rara vez compromete la

vida del paciente o precisa tratamiento.
– Clínica:
Inmunización primaria. Suele ser asintomática.
Respuesta anamnésica a una inmunización previa. Febrícula, malestar general,
ictericia leve a los 3-7 días de la transfusión.
– Hallazgos de laboratorio: en la respuesta anamnésica a una inmunización previa, se
puede encontrar anemización inexplicable, Coombs directo e indirecto positivo y
elevación de LDH o bilirrubina.
– Tratamiento: sintomático.
• Aloinmunización frente antígenos eritrocitarios, plaquetarios, leucocitarios o pro-
teínas plasmáticas: puede provocar acortamiento de la vida media de los CS transfun-
didos posteriormente.
– Clínica: asintomático.
– Tratamiento: solo preventivo. Transfundir CS carentes del antígeno contra el que va
dirigido el anticuerpo detectado.
PD
• Púrpura postransfusional: se manifiesta por un descenso brusco de la cifra de plaque-
tas 3-10 días después de una transfusión de concentrado de hematíes o plaquetas, en un
paciente sensibilizado previamente, por transfusión o gestación. Se produce una brusca
respuesta anamnésica frente al antígeno de alta frecuencia plaquetar HPA-1 (PL-A1),
o menos frecuentemente frente a otros antígenos. El anticuerpo se comporta como
un autoanticuerpo, destruyendo las plaquetas transfundidas HPA-1-positivo y las del
paciente, que son HPA-1-negativo. El mecanismo de esta reacción es poco conocido.
– Clínica: púrpura petequial.
– Hallazgos de laboratorio: trombopenia 10.000-20.000/µL que persiste semanas.
– Tratamiento: sintomático. Transfusión de plaquetas HPA-1-negativas junto a admi-
nistración de Ig IV. Transfusión de concentrado de hematíes lavados.
• Enfermedad injerto contra huésped postransfusional: producida por la transfusión
de linfocitos T que injertan y proliferan, atacando diversos órganos y tejidos del receptor
(piel, intestino, hígado, médula ósea). El cuadro comienza 10-15 días tras la transfusión.
– Clínica: fiebre, diarrea, exantema, alteraciones en el perfil hepático, citopenias.
– Tratamiento: no existe una terapia eficaz. Se debe prevenir la aparición del cuadro
transfundiendo componentes celulares irradiados en pacientes inmunocomprome-
tidos o que reciben CS de familiares de primer o segundo grado.
• Inmunomodulación: disregulación de la inmunidad celular asociada con la infusión de
leucocitos y sus productos (IL-4, IL-10, TGF-1). Puede tener implicaciones en meca-
nismos que dependen del sistema inmune normal (crecimiento tumoral, infecciones,
autoinmunidad). Tratamiento preventivo (leucodepleción).
De origen no inmunológico
• Transmisión de agentes infecciosos: a pesar del cribado de infecciones en los CS dona-
dos, existe riesgo de transmisión de VHC (1/238.000 donaciones), VIH (1/806.000)
y VHB (1/177.000).
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• Hemosiderosis transfusional: existe riesgo de sobrecarga férrica a partir de la transfu-

sión de 20 unidades o 100 mL/kg de concentrado de hematíes. Se deben realizar RM
abdominal y cardíaca periódicas. El tratamiento con quelantes de hierro está indicado
con ferritinemia >1.000 mg/dL; objetivo 500-1.000; suspender si <500. El más usado
es deferasirox (en >2 años): dosis inicial 20 mg/kg/24 h v.o.; incrementar en 5-10 mg/ kg
cada 3-6 meses hasta respuesta, máx. 40 mg/kg/24 h. Durante tratamiento, vigilar función
renal, hepática, crecimiento, y solicitar exploración audiológica y oftalmológica anual.
ASPECTOS LEGALES
• Existe un marco legal expresado en el Real Decreto 1088/2005 (BOE 225 del 20
de septiembre de 2005) y normas o guías que regulan todas las actuaciones, desde la
donación hasta la transfusión al paciente.
• Siempre que sea posible, solicitar la firma del consentimiento informado.
• Ante la negativa a ser transfundido, prevalecerá el beneficio del paciente. Si no se trata
de una situación de urgencia, conviene notificar la situación del menor a la fiscalía para
obtener la autorización del tratamiento.
PD
BIBLIOGRAFÍA
British Committee for Standards in Haematology, Blood Transfusion. Transfusion guidelines for
neonates and older children. Br J Haematol. 2004;124:433-53.
Estcourt LJ, Stanworth SJ, Hopewell S, Doree C, Trivella M, Massey E. Granulocyte transfusions
for treating infections in people with neutropenia or neutrophil dysfunction. Cochrane Database
of Systematic Reviews 2016, Issue 4. Art. No.: CD005339.
Guía clínica para el uso de inmunoglobulinas. Adaptación para España. Segunda edición (2008) y
actualización (2011). Grupo Español de Medicamentos Hemoderivados (GEMEH), Sociedad
Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH).
Guía sobre la transfusión de componentes sanguíneos y derivados plasmáticos de la SETS, 2010.
Malcolmson C, Jones A, Xu-Bayford J. Immunoglobulin infusions: intravenous and subcutaneous.
Great Ormond Street Hospital, 2015.
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PD
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Principios generales y complicaciones
de la administración de citostáticos 130
Y. Mozo del Castillo y P. M. Rubio Aparicio
PRINCIPIOS GENERALES DE LA ADMINISTRACIÓN DE CITOSTÁTICOS

• El objetivo de los agentes antineoplásicos es eliminar las células cancerígenas sin afectar
los tejidos sanos (concepto de sensibilidad diferencial).
• Principios de la QT a altas dosis:
– La dosis limitante es la toxicidad de las células sanas.
– Regímenes cíclicos: administración repetida a intervalos que permitan la regeneración
de las células sanas.
– Tratamiento de soporte para contrarrestar toxicidad: rescate autólogo de progenitores PD
hematopoyéticos, administración de G-CSF, administración de antagonistas especí-
ficos, MESNA, etcétera.
• Tipos de QT en función de su modo de empleo:
– Sistémica:
Neoadyuvante: tratamiento administrado en primer lugar para disminuir el tumor
antes del tratamiento principal, que generalmente es quirúrgico.
Adyuvante: tratamiento adicional administrado tras el tratamiento de control del
tumor primario para minimizar el riesgo de recidiva.
– Perfusión local directa.
• Tipos de QT en función del objetivo terapéutico: inducción, consolidación, inten-
sificación, mantenimiento, paliativa, de rescate.
En la tabla 130-1 se clasifican los principales agentes antineoplásicos utilizados en
Pediatría.
Por último, conviene mencionar el papel de la quimioterapia intratecal en algunas enfer-
medades oncológicas, donde los antineoplásicos administrados por vía sistémica atraviesan
pobremente la barrera hematoencefálica, estando indicada la administración intratecal
mediante punción lumbar. Es el caso de la administración intratecal de metotrexate y citara-
bina en el tratamiento o la prevención de afectación neuromeníngea en leucemias y linfomas.
COMPLICACIONES DE LOS AGENTES ANTINEOPLÁSICOS

Toxicidad de los agentes antineoplásicos
A dosis terapéuticas, las células del organismo que se dividen activamente (principal-
mente, las de la médula ósea y el epitelio mucoso) son sensibles a los efectos citotóxicos
de los antineoplásicos. Estos efectos podemos dividirlos en cuatro tipos:
1255
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TABLA 130-1. Principales agentes antineoplásicos
Agentes antineoplásicos Mecanismo de acción
Agentes alquilantes
• Mostazas nitrogenadas: oxazafosforinas (ifosfamida y ciclofosfamida), Reacción con sustancias

melfalán, mecloretamina nucleofílicas (ácidos
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Nitrosoureas: carmustina
(Hospital Infantil(BCNU)
La Paz). © y2017Editorial
lomustina (CCNU)
Médica Panamericana. nucleicos, proteínas,
• Busulfán aminoácidos, nucleótidos);
• Alquilantes no clásicos: compuestos de platino (carboplatino, inhiben la replicación,
cisplatino y oxaliplatino), dacarbazina, temozolomida y procarbazina transcripción y traducción
• Tiotepa génica
Antimetabolitos
• Metotrexate Bloqueo de la síntesis

• Tiopurinas: mercaptopurina y tioguanina de bases purínicas
• Análogos de deoxiadenosina: fludarabina, cladribina y clofarabina y pirimidínicas,
• Nelarabina distorsionando la síntesis
• Análogos de pirimidina: citarabina, gemcitabina y fluorouracilo normal de ADN y ARN
Antibióticos
• Antraciclinas: doxorrubicina o adriamicina, daunomicina Se intercalan entre pares

PD
o daunorrubicina e idarrubicina de bases, inhibiendo la
• Mitoxantrone síntesis de ADN o ARN
• Bleomicina
• Dactinomicina
Derivados de plantas
• Alcaloides de la vinca: vincristina, vinblastina y vinorelbina. Inhiben la mitosis al interaccionar con los
microtúbulos
• Epipodofilotoxinas: etopósido y tenipósido. Producen roturas de ADN, mediado por la topoisomerasa II
• Camptotecinas: topotecán e irinotecán. Inhiben la topoisomerasa I, impidiendo la reparación de ADN
• Taxanos: docetaxel y paclitaxel. Interfieren con los microtúbulos
Inhibidores de kinasas
• Inhibidores de BCR-ABL: imatinib mesilato y dasatinib

• Inhibidores de VEGF: bevacizumab, sorafenib y sunitinib
• Inhibidores de EGFR: cetuximab, erlotinib y gefitinib
Miscelánea
• Corticoides: prednisona, prednisolona y dexametasona

• Asparraginasa
• Retinoides: ácido todol-trans-retinoico. Tratamiento de la leucemia promielocítica y el neuroblastoma
de alto riesgo
• Hidroxiurea: inhibidor de la ribonucleósido difosfato reductasa. Citorreductor en LMC en fase acelerada
1. Efectos comunes a la mayoría de los agentes: ocurren horas-semanas después de la

administración y son normalmente reversibles:
– Alopecia.
– Mielosupresión.
– Inmunosupresión.
– Náuseas y vómitos: la emetogenicidad de los antineoplásicos se puede graduar en
función de la frecuencia en que la producen en ausencia de profilaxis. Se recomienda
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Capítulo 130 Principios generales y complicaciones de la administración de citostáticos 1257
distinta profilaxis antiemética en función del grado de emetogenicidad; ver indica-

ciones y dosificación en las tablas 130-2 y 130-3, respectivamente.
– Mucositis: reacción inflamatoria compleja de la mucosa del tracto digestivo (oral
o gastrointestinal) debida a la toxicidad directa de QT y radioterapia (RT) y a la
mielosupresión secundaria al tratamiento.
TABLA 130-2. Indicaciones de profilaxis en función de la emetogenicidad
Agentes o combinaciones administradas Profilaxis indicada
Emetogenicidad alta (>90 %)
Carboplatino Dacarbazina Ondansetrón/granisetrón

Carmustina >250 mg/m2 Dactinomicina + dexametasona + aprepitant
Cisplatino Metotrexate ≥12 g/m2 (si ≥12 años y no existe interacción)
Ciclofosfamida ≥1 g/m2 Procarbazina v.o.
Citarabina 3 g/m2/dosis Tiotepa ≥300 mg/m2 Si corticoide contraindicado:
ondansetrón/granisetrón +
Ciclofosfamida/ifosfamida + antraciclina/etopósido clorpromazina/nabilona
Citarabina a dosis baja + daunorrubicina/etopósido
Doxorrubicina + ifosfamida/metotrexate 5 g/m2 PD
Emetogenicidad moderada (30-90 %)
Antraciclinas en general Imatinib Ondansetrón/granisetrón +

Azacitidina Irinotecán dexametasona
Busulfán Lomustina
Carmustina (≤250 mg/m2) Melfalán >50 mg/m2 Si corticoide contraindicado:
Clofarabina Metotrexate 250-12.000 mg/m2 ondansetrón/granisetrón +
Ciclofosfamida < 1g/m2 v.o. Oxaliplatino >75 mg/m2 clorpromazina/metoclopramida/
Citarabina 200-3.000 mg/m2 QT intratecal nabilona
Etopósido v.o. Temozolomida
Ifosfamida Vinorelbina (v.o.)
Emetogenicidad baja (10-30 %)
Busulfán v.o. Gemcitabina Ondansetrón/granisetrón

Capecitabina Metotrexate 50-250 mg/m2
Citarabina ≤200 mg/m2 Mitomicina
Docetaxel Mitoxantrone
Doxorrubicina liposomal Paclitaxel
Etopósido Tiotepa <300 mg/m2
Fludarabina v.o. Topotecán
Fluorouracilo
Emetogenicidad mínima (<10 %)
IFN-alfa Hidroxiurea No profilaxis de rutina

Asparraginasa Melfalán v.o.
Bevacizumab Mercaptopurina
Bleomicina Metotrexate ≤50 mg/m2
Bortezomib Nelarabina
Busulfán v.o. Pentostatín
Clorambucilo v.o. Rrituximab
Cladribina Sorafenib
Dasatinib Tioguanina
Fludarabina Alcaloides de la vinca
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1258
TABLA 130-3. Antieméticos para profilaxis de emesis por quimioteramia

Dosis Presentación Efectos secundarios e interacciones
Aprepitant 6 meses (mín. 6 kg)-12 años: Cápsulas 80 mg y 125 mg • Hipo, dispepsia

PARTE VIII
• Día 1: 3 mg/kg (máx. 125 mg) v.o. • Diarrea, estreñimiento

dosis única, 1 hora antes de QT • Anorexia, astenia
• Días 2 y 3: 2 mg/kg (máx. 80 mg) • Cefalea, mareo
>12 años (mín. 30 kg):
Es sustrato, inhibidor e inductor de CYP3A4
• Día 1: 125 mg e inductor de CYP2C9
• Días 2 y 3: 80 mg
Clorpromazina >6 meses: Largactil® • Aumento de peso, sedación, prolongación QT,

• Inicial: 0,5 mg/kg/6 h i.v. Comprimidos 25 mg y 100 mg hipotensión ortostática, sequedad de boca,
• Si no control: 1 mg/kg/6 h i.v. Solución v.o. 40 mg/mL estreñimiento
• Máx.: 50 mg/dosis Solución inyectable 5 mg/mL • Contraindicado si depresión SNC y administración
simultánea de depresores SNC, dopaminérgicos
(quinagolida, cabergolina), citalopram y escitalopram
• Precaución si alteración de la función hepática, renal,
enfermedad cardiovascular, respiratoria, epilepsia,

miastenia gravis
• Fotosensibilización a dosis altas
Dexametasona Emetogenicidad alta: Comprimidos 1 mg, 4 mg, 8 mg, • Uso prolongado: supresión adrenal
• 6 mg/m2/6 h i.v./v.o. 40 mg • Efectos glucocorticoideos y mineralcorticoideos
• Máx.: dosis no establecida Solución inyectable 4 mg/mL • Síntomas de retirada
Emetogenicidad moderada:
• SC ≤0,6 m2: 2 mg/12 h i.v./v.o.
• SC >0,6 m2: 4 mg/12 h i.v./v.o.
Si + aprepitant: mitad de dosis
Granisetrón 40 µg/kg/24 h i.v. Comprimidos 1 mg • Cefalea
40 µg/kg/12 h v.o. Solución inyectable • Estreñimiento, diarrea
1 mg/mL • Insomnio
• Elevación de transaminasas
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PD
TABLA 130-3. Antieméticos para profilaxis de emesis por quimioteramia
Capítulo 130
Dosis Presentación Efectos secundarios e interacciones
Nabilona <18 kg: 0,5 mg/12 h v.o. Marinol® (medicamento extranjero) • Psiquiátricos
(dronabinol) 18-30 kg: 1 mg/12 h v.o. Comprimidos 2,5 mg, 5 mg y 10 mg • Taquicardia, vasodilatación
>30 kg: 1 mg/8 h v.o.
Máx.: 0,06 mg/kg/día
Metoclopramida >1 año (i.v./v.o.): Comprimidos 10 mg • Somnolencia, fatiga

• 0,1-0,15/mg/kg/8 h Solución v.o. 1 mg/mL • Diarrea
• 1ª dosis i.v. antes de QT; v.o. después Solución inyectable 10 mg/2 mL • Síntomas extrapiramidales
Dosis mayores descritas para esta indicación.
En ese caso, asociar difenhidramina Disminuir dosis en insuficiencia renal y hepática grave
para prevenir distonías
• Máx.: 10 mg/dosis y 0,5 mg/kg/día
• Máx.: 5 días
Ondansetrón Emetogenicidad moderada-alta: Comprimidos recubiertos • Cefalea, debilidad

• Antes de QT: 5 mg/m2/dosis y comprimidos bucodispersables: • Estreñimiento, diarrea
(0,15 mg/kg/dosis) i.v./v.o. 4 mg y 8 mg • Elevación de transaminasas
• Después, cada 8-12 h Solución inyectable 2 mg/mL
• Máx.: 8 mg/dosis
Emetogenicidad baja:
• Antes de QT: 10 mg/m2/dosis
(0,3 mg/kg/dosis) i.v./v.o.
• Máx.: 16 mg
QT: quimioterapia; SC: superficie corporal.
Principios generales y complicaciones de la administración de citostáticos
1259
15/05/17 11:00
PD
Incidencia: 40-100 % de pacientes en tratamiento quimio o radioterápico (sobre

todo, en el caso de trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) y RT de
cabeza-cuello).
Clínica: náuseas, vómitos, abdominalgia, diarrea, compromiso del estado nutri-
cional (debido a reducción de ingesta, aumento de pérdidas por vómitos y diarrea,
y por alteración de absorción y digestión de nutrientes), riesgo de infección (por
pérdida(Hospital
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández de barrera mucosa).
Infantil La Paz). Existen
© 2017Editorial escalas de valoración generales y específicas
(Tabla 130-4).
Complicaciones infecciosas: virales (destaca estomatitis herpética por VHS), fúngicas
(destaca Candida albicans) y bacterianas.
Profilaxis. No hay recomendaciones sólidas:
• Crioterapia: enfriamiento rápido de la cavidad bucal utilizando hielo desde
5 minutos antes de la administración de la QT y durante 30 minutos. Produce
vasoconstricción local y con ello la exposición de la mucosa al citostático.
• Glutamina: aminoácido no esencial estimulante de las células de las mucosas.
Su uso se ha asociado con reducción en severidad y duración de la mucositis en
el auto-TPH. Dosis: 2 g/m2/12 h v.o. (Resource Glutamina® sobres 5 g). Puede
interferir en la eliminación renal del metotrexate.
PD
• G-CSF: la presencia de mucositis está relacionada con la neutropenia.
• Sucralfato: antiulceroso que forma una barrera protectora de la mucosa diges-
tiva. Aumenta los niveles de PGE2, aumentando la producción de moco, el flujo
sanguíneo a la mucosa oral y la actividad mitótica. Dosis: 0,5-1 g, 4 veces/día
v.o. (1 hora antes de las comidas y antes de acostarse, separado 30 minutos de
antiácidos).
• Antiácidos: ranitidina u omeprazol.
Tratamiento. De soporte:
• Enjuagues 4 veces/día (distintas formulaciones en función del centro). Algunas
sustancias utilizadas solas o en combinación con otras:
Solución salina 0,9 %: elimina detritus, humidifica mucosa y aumenta flujo
salivar.
Bicarbonato sódico: fluidifica e inhibe la colonización por levaduras.
Manzanilla: sedante, antiinflamatoria, espasmolítica.
TABLA 130-4. Escala general de valoración de la mucositis de la OMS
Grado 0 Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4
Normalidad Mucosa Eritema Úlceras extensas Úlceras muy extensas

enrojecida Úlceras poco Encías edematosas Encías sangrantes
Sialorrea extensas Saliva espesa Infección
No dolor Capacidad de Capacidad de deglutir No hay saliva
Voz normal ingerir sólidos solo líquidos Imposibilidad para
Dolor leve Dolor moderado deglutir
Dificultad para hablar Soporte nutricional
(enteral/parenteral)
Dolor grave
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• Hidratación labial: crema labial de cacao o hidratante, soluciones de metilcelu-

losa, aceite de oliva. Evitar vaselina o glicerina: tienen efecto deshidratante.
• Si xerostomía: chupar pastillas de vitamina C, trozos de piña natural, caramelos
o chicles sin azúcar, cubitos de hielo o saliva artificial.
• Anestésicos tópicos:
Lidocaína tópica gel o solución oral al 0,5-2 % cada 4-6 horas (máx. 1,75 mg
de lidocaína base en 24 horas).
Bencidamina cada 2-3 horas (en >12 años).

• Coadyuvantes:
Nistatina: no todos los estudios avalan su uso como profilaxis de candidiasis oral.
Ácido hialurónico: forma película protectora en la cavidad bucal.
• Analgesia sistémica: según escala OMS para dolor en Pediatría. Con frecuencia
se requieren opioides (morfina o fentanilo), dosificados o en perfusión continua
con PCA (Patient Controlled Analgesia) (v. Cap. 210).
• Alimentación: dieta blanda, fría y nutritiva. Evitar alimentos ácidos, muy calien-
tes y salados. Nutrición parenteral si imposibilidad de nutrición vía oral.
PD
– Síndrome de lisis tumoral (v. Cap. 122).
– Trastornos metabólicos.
– Reacciones alérgicas o cutáneas.
– Alteración de la función hepática.
– Toxicidad fetal, mutagénesis, carcinogénesis y atrofia gonadal.
2. Efectos específicos: muchos ocurren por dosis acumulada de citostático, y en algunos
casos no son completamente reversibles.
– Cardiotoxicidad: antraciclinas.
– Cistitis hemorrágica: única de oxazafosforinas. Prevención y tratamiento:
Hiperhidratación antes y durante su administración (3 L/m2/día con suero gluco-
salino).
Asegurar diuresis del 70-80 % del volumen infundido con tratamiento diurético
si es preciso (furosemida).
2-mercaptoetanosulfonato sódico (MESNA), fármaco que inactiva los metabolitos
activos: habitualmente dosificado como el 60 % y 120 % de la dosis de ciclofosfa-
mida y de ifosfamida respectivamente, administrado antes, a las 4 y a las 8 horas
de la quimioterapia en el primer caso y en perfusión continua en el segundo.
– Nefrotoxicidad: cisplatino, ifosfamida.
– Neurotoxicidad (somnolencia, desorientación, ataxia, convulsiones, mioclonías,
espasticidad): ifosfamida. Puede ser prevenida y tratada con azul de metileno.
– Neuropatía periférica: vincristina, cisplatino, paclitaxel.
– Ototoxicidad: cisplatino.
– Coagulopatía: L-asparraginasa.
3. Efectos secundarios de la quimioterapia intratecal: aracnoiditis química (relacionada
con la administración de citarabina liposomal, se manifiesta por náuseas, vómitos, cefa-
lea, fiebre, y se previene con dexametasona), encefalopatía subaguda (síndrome stroke
like, que aparece a los 2-14 días de la administración del tratamiento con déficits neu-
08 Parte 08.indd 1261 15/05/17 11:00

rológicos, confusión, y ocasionalmente convulsiones, de resolución espontánea), menin-

gitis aséptica (cefalea, rigidez nucal, náuseas, vómitos, fiebre, de inicio a las 2-4 horas de
la administración de metotrexate o citarabina, líquido cefalorraquídeo con pleiocitosis
pero cultivo estéril, resolución a las 12-72 horas), encefalopatía desmielinizante crónica,
mielopatía, convulsiones, entre otros.
4. Efectos a largo plazo: dependen de la edad del niño en el momento del tratamiento,
la localización del tumor y el tratamiento administrado: alteraciones cognitivas, alte-
ración de crecimiento y desarrollo, función reproductiva, daño permanente cardíaco,
pulmonar o renal, carcinogénesis y teratogénesis.
Extravasación de citostáticos
Se pueden clasificar de acuerdo a su toxicidad tisular:
• Vesicantes: dolor, inflamación, quemadura de la piel y tejidos subyacentes, necrosis.
Ejemplos: cisplatino (>0,4 mg/mL), dactinomicina, daunorrubicina, doxorrubicina,
epirrubicina, idarrubicina, mitomicina, mitoxantrone, paclitaxel, alcaloides de la vinca.
• Irritantes: inflamación e irritación, raramente daño tisular.
– De alto riesgo (se han descrito casos con daño vesicante). Ejemplos: daunorrubicina PD
liposomal, doxorrubicina liposomal, docetaxel, oxaliplatino.
– De bajo riesgo. Ejemplos: bleomicina, busulfán, carmustina, ciclofosfamida (en gran
cantidad podría ser vesicante), cisplatino (<0,4 mg/mL), dacarbazina, etopósido,
fluorouracilo, gemcitabina, melfalán, tiotepa.
• No agresivos: no causan inflamación ni daño tisular. Ejemplos: asparraginasa, carbo-
platino, citarabina, cladribina, fludarabina, ifosfamida (podría ser irritante), irinotecán,
metotrexato, topotecán, interleukina-2, interferón alfa, anticuerpos monoclonales.
La actitud terapéutica incluye medidas generales y específicas:
• Medidas generales: 1) detener la infusión; 2) aspirar a través de la aguja de infusión el
posible fármaco residual del espacio extravascular, aspirar contenido de ampollas si se
han formado; 3) retirar la aguja, y 4) mantener la extremidad elevada.
• Medidas específicas según el citostático (Tabla 130-5):
– Medidas físicas: 1) frío local durante 1 hora repetido cada 8 horas durante 3 días, o
2) calor moderado seco local durante 30 minutos cada 6 horas, durante 2 días.
– Tratamiento farmacológico. Antídotos según citóstatico:
Dimetilsulfóxido (DMSO) 90-99 % tópico: 4 gotas/10 cm2 de superficie cutánea
cada 8 horas en el doble del área afectada durante 7-14 días. Dejar secar al aire sin
vendajes.
Dexrazoxano i.v. en 1-2 horas una vez al día durante 3 días en el brazo contra-
lateral. Primera dosis: 1.000 mg/m2 antes de 6 horas postextravasación; segunda
dosis: 1.000 mg/m2 a las 24 horas; tercera dosis: 500 mg/m2 a las 48 horas.
Hialuronidasa 250 U en 6 mL de suero fisiológico administrado en 6 punciones
subcutáneas alrededor de la zona afectada.
Tiosulfato sódico 1/6 M administrado en 6 punciones subcutáneas alrededor de
la zona afectada.
– Valoración quirúrgica según evolución.
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TABLA 130-5. Manejo específico de la extravasación de citostáticos
Medidas
Citostático Condiciones Medidas físicas Medidas adicionales
farmacológicas
Derivados de platino
Cisplatino >0,4 mg/mL DMSO Frío tras DMSO

Oxaliplatino Calor
Antraciclinas
Doxorrubicina Extravasación Dexrazoxano Si aparece lesión:

Daunorrubicina confirmada >5 mL GM-CSF (300 mg/L):
Epirrubicina Sospecha de 1 mL + 9 mL de
Idarrubicina extravasación >10 mL suero fisiológico:
Extravasación a través administrar varias
de vía central inyecciones en
bordes de úlcera
Doxorrubicina liposomal DMSO Frío tras DMSO Mitomicina:

Daunorrubicina liposomal fotoprotección
Mitomicina del área afectada
Mitoxantrone
PD
Cualquier antraciclina en situación distinta
a las descritas en cuadro anterior
Alcaloides de la vinca Hialuronidasa Calor tras

hialuronidasa
Taxanos Hialuronidasa
Análogos de pirimidina
Fluorouracilo Si gran cantidad DMSO Frío tras DMSO Fotoprotección

o reacción del área afectada
inflamatoria local
Otros
Etopósido Hialuronidasa Fotoprotección

Tenipósido del área afectada
Dacarbacina Tiosulfato Fotoprotección

sódico del área afectada
GM-CSF: factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos; DMSO: dimetilsulfóxido.
BIBLIOGRAFÍA
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Merino JM. Quimioterapia del cáncer infantil. En: Madero L, Lassaletta A, Sevilla J. Hematología
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PD
08 Parte 08.indd 1264 15/05/17 11:00

Principios generales
del trasplante hematopoyético 131
A. Pérez Martínez
PRINCIPIOS GENERALES DEL TRASPLANTE

DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS (TPH)
• Tipos e indicaciones del TPH:
– En el TPH autólogo se extraen progenitores hematopoyéticos al paciente, gene-
ralmente obtenidos de sangre periférica movilizada, se criopreservan en viabilidad
para posteriormente infundirse. Las indicaciones actuales son algunos tumores
sólidos como el sarcoma de Ewing, el neuroblastoma, algunos linfomas y tumores
cerebrales. PD
– En el TPH alogénico, al paciente se le infunden progenitores hematopoyéticos de
un donante sano, que puede ser familiar o no, y que puede ser total o parcialmente
idéntico/compatible. El término identidad o compatibilidad hace referencia al com-
plejo mayor de histocompatibilidad, que en la especie humana se denomina antí-
genos leucocitarios humanos (HLA). Las indicaciones actuales del TPH alogénico
en pediatría son algunas hemopatías malignas e inmunodeficiencias, las aplasias y
algunas enfermedades genéticas (metabolopatías y neurodegenerativas).
• Fuente de obtención de progenitores hematopoyéticos para el TPH: para realizar
un TPH, es necesario obtener progenitores hematopoyéticos. Los progenitores hema-
topoyéticos se identifican con el marcador CD34+ y se encuentran fundamentalmente
en la médula ósea. Otros órganos donde se encuentran progenitores hematopoyéticos
son el hígado fetal, los dientes de leche, la sangre periférica movilizada y la sangre de
cordón umbilical.
– La extracción de médula ósea se hace en quirófano.
– Desde 1990 se incorporó la sangre periférica, debido al desarrollo de fármacos como
el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).
– La sangre de cordón umbilical se utiliza desde el año 1988. Constituye una buena
alternativa cuando el paciente carece de un donante HLA idéntico.
• Acondicionamiento del TPH: para realizar un TPH, necesitamos acondicionar al
paciente. Con este término nos referimos a los distintos tratamientos (quimioterapia
o radioterapia) que el paciente recibe en los días previos a la infusión de los progeni-
tores hematopoyéticos. Suele tener una duración aproximada de 5-8 días y persigue
fundamentalmente inmunosuprimir al paciente para evitar al rechazo e inducir la
tolerancia y erradicar las células tumorales residuales en el paciente. Según el grado
de toxicidad hematológica, los acondicionamientos pueden ser mieloablativos o no
mieloablativos. Clásicamente, la irradiación corporal total, y más recientemente los
fármacos alquilantes como el busulfán, han sido los tratamientos fundamentales en
1265
08 Parte 08.indd 1265 15/05/17 11:00

estos esquemas mieloablativos. Este tipo de acondicionamiento se acompaña de una

alta morbimortalidad a corto y a largo plazo. Los acondicionamientos no mieloa-
blativos son tratamientos que producen una mínima pancitopenia. Dentro de esta
modalidad no mieloablativa se encuentran los acondicionamientos de intensidad
reducida que ocasionan una gran inmunoablación de las poblaciones leucocitarias,
fundamentalmente linfocitos T. Incluyen fármacos como la fludarabina, ciclofosfa-
PDF generado el 31/05/2017 para Julio mida y la timoglobulina.
• Infusión del inóculo: en la práctica, resulta en una transfusión de un hemoderivado,
que solamente se premedica con antihistamínicos o AINE en el caso de que el producto
a infundir haya estado criopreservado, o que exista una gran disparidad en el sistema
ABO eritrocitario entre donante y receptor. A pesar de esta sencillez, constituye un desa-
fío biológico formidable, ya que se trata de vencer a un sistema inmune para cambiar
un sistema hematopoyético e introducir un nuevo sistema inmunológico.
• Quimerismo: tras la infusión, coexisten en un mismo organismo poblaciones celulares
originarias de dos individuos genéticamente distintos. A esta situación se le denomina
quimerismo. Es muy importante el estudio del quimerismo, ya que es útil para establecer
estrategias farmacológicas o de inmunoterapia adoptiva postrasplante.
• Reconstitución inmune: tras el TPH, se produce una fase inicial de aplasia con neu- PD
tropenia que suele durar en torno a 14 días si la fuente de progenitores es la sangre
periférica, 21 días si es médula ósea y en torno al mes si se utiliza sangre de cordón
umbilical. Los primeros leucocitos que se recuperan son los neutrófilos y, dentro de
los linfocitos, las células natural killer (NK). Los linfocitos, tanto B como T, necesitan
meses e incluso años para recuperar su número y función. El retraso en la reconstitución
inmune es responsable de la aparición de las infecciones oportunistas en los pacientes
que han recibido un TPH.
COMPLICACIONES. MOTIVOS DE URGENCIAS

Complicaciones infecciosas
Las infecciones son complicaciones habituales e importantes en los pacientes que han
recibido un TPH. Las principales causas son los largos períodos de aplasia, la presencia
de accesos vasculares centrales, el tratamiento de la enfermedad injerto contra huésped
(EICH) con inmunosupresores y fundamentalmente el retraso en la reconstitución inmune.
Infecciones bacterianas: ocurren fundamentalmente durante el primer mes postras-
plante y obedecen fundamentalmente al período de neutropenia tras el acondicionamiento
y a la presencia de accesos vasculares centrales. En su mayoría son infecciones por gérme-
nes grampositivos, y originan bacteriemias. Sin embargo, no es raro que estos pacientes
sufran colonizaciones por gérmenes gramnegativos y puedan causar cuadros sépticos muy
graves. En el momento actual no hay recomendaciones de utilizar tratamiento antibiótico
profiláctico en los pacientes trasplantados. Sin embargo, debe tenerse un elevado índice
de sospecha y experiencia en el manejo de estos pacientes para establecer pautas de anti-
bioticoterapia empírica de manera precoz en función de las colonizaciones del paciente,
ambiente microbiológico hospitalario, el grado de inmunosupresión del paciente y el
estado hematológico del paciente.
Fúngicas: no son frecuentes en el paciente trasplantado, pero sí son muy graves.
Se ha de tener un alto índice de sospecha en pacientes con largos períodos de neutro-
08 Parte 08.indd 1266 15/05/17 11:00

Capítulo 131 Principios generales del trasplante hematopoyético 1267
penia, mucositis importantes, tratamiento esteroideo prolongado, presencia de EICH

y aquellos que no han recibido o cumplimentado prfilaxis antifúngica adecuada. En
todos los pacientes que reciben un TPH se realiza profilaxis antifúngica. Durante el
período postrasplante, resulta de capital importancia la monitorización periódica de
los galactomananos, componentes de la pared celular de los hongos Aspergillus, que
se liberan durante su crecimiento, de manera que ayudan en el diagnóstico temprano
de la
PDF generado el 31/05/2017 para Julio aspergilosis
Guerrero-Fernández invasiva
(Hospital Infantil La y su© tratamiento
Paz). anticipado. Como tratamiento empírico, la
2017Editorial Médica Panamericana.
anfotericina B liposomal (3 mg/kg/24 h i.v.) es el fármaco de elección en los pacientes
sometidos a un TPH. Tras el injerto hematopoyético, se instaura tratamiento profiláctico
con cotrimoxazol (2,5 mg/kg/12 h v.o. 3 días a la semana, profilaxis dirigida para Pneu-
mocystis jirovecii), que se mantiene hasta normalización de la cifra de la subpoblación
de linfocitos CD4.
Víricas: constituyen la causa infecciosa que más muertes provoca en el paciente pediá-
trico que recibe un TPH. Son fundamentalmente reactivaciones de virus herpes (CMV,
VEB, VHS-I, VHS-6, VVZ), adenovirus y poliomavirus (virus BK y JC). El retraso en
la reconstitución inmune (como consecuencia de los acondicionamientos de quimiote-
rapia, fundamentalmente los que utilizan timoglobulina), la sangre de cordón umbilical,
el grado de disparidad HLA que origina largos periodos de inmunosupresión o la EICH, PD
originan un retraso en la reconstitución inmune y una especial vulnerabilidad para las
infecciones virales. Las formas clínicas más frecuentes suelen ser respiratorias, digesti-
vas, urogenitales y neurológicas, ocasionando insuficiencias respiratorias agudas, diarreas
o hepatitis muy agresivas, cistitis hemorrágica o encefalitis. Los tratamientos antivira-
les disponibles en el momento actual (cidofovir 3-5 mg/kg/dosis semanal, ganciclovir
5 mg/kg/12 h i.v. o foscarnet 40-90 mg/kg/dosis i.v., repartido en 2-3 dosis), además de
ser poco efectivos, tienen un perfil de toxicidad muy elevado en diferentes órganos (renal
y hematopoyético, fundamentalmente). Una estrategia no farmacológica consiste en la
administración de linfocitos T patógenos específicos obtenidos de donantes parcialmente
idénticos, seropositivos.
La enfermedad injerto contra huésped (EICH)

Se trata de la complicación más importante del TPH y surge como consecuencia de
la disparidad HLA. Es la reacción resultante de la alo-reactividad frente a antígenos del
receptor por parte de los linfocitos T del donante. Para que la EICH aparezca es necesario
que se cumplan los postulados de Billingham: 1) el inóculo debe contener células inmu-
nocompetentes; 2) el receptor debe tener aloantígenos que difieran de los del donante,
y 3) el receptor debe ser incapaz de producir respuesta inmune contra en injerto. Es una
complicación muy frecuente del TPH, incluso del TPH familiar HLA idéntico. Tradicio-
nalmente, se ha clasificado la EICH en aguda o crónica, según el momento de inicio de los
síntomas. Se estableció como punto de corte los 100 días tras el trasplante; sin embargo,
esta clasificación resulta inexacta.
La EICH aguda afecta fundamentalmente a tres órganos que son la piel, el hígado y el
intestino. Las manifestaciones clásicas son exantema, elevación de la bilirrubina y transami-
nasas y la diarrea. Además se pueden acompañar de signos y síntomas como fiebre, pérdida
de peso y deterioro del estado general. En sus formas graves (EICH >II), es responsable de
hasta el 35 % de las muertes del TPH. El mejor tratamiento para la EICH aguda es la
profilaxis. La profilaxis de la EICH incluye la incorporación en el acondicionamiento de
08 Parte 08.indd 1267 15/05/17 11:00

fármacos como la timoglobulina e inmunosupresores como la ciclosporina y el metotrexate.

Generalmente, la profilaxis con estos fármacos se mantiene durante 3 meses, iniciando el
descenso en este momento hasta su retirada en ausencia de EICH. Como tratamiento de
la EICH aguda, solo los esteroides (2 mg/kg/día repartido en 2-3 dosis) han demostrado
evidencia de su efectividad clínica.
La EICH crónica se considera una enfermedad autoinmune, ya que presenta muchas
similitudes
PDF generado el 31/05/2017 para Julio con(Hospital
Guerrero-Fernández las conectivopatías. LosMédica
Infantil La Paz). © 2017Editorial órganos afectados son la piel, las uñas, el cuero
Panamericana.
cabelludo, el vello corporal, las mucosas (digestivas y genitales), los ojos, el aparato loco-
motor, el pulmón (en forma de bronquiolitis obliterante) y el sistema hematopoyético
(citopenias). Clásicamente, la EICH crónica se ha clasificado en limitada o extensa. La
EICH crónica aparece fundamentalmente en los pacientes que han presentado EICH
aguda, y en aquellos TPH que utilizaron como fuente de progenitores sangre periférica. En
las formas leves puede tratarse con esteroides tópicos. El tratamiento fundamental en las
formas graves son los esteroides sistémicos a dosis no muy altas (1 mg/kg/día) de manera
prolongada. Puede asociarse inhibidores de calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) si no
responden a esteroides. El tratamiento con fotoféresis extracorpórea en las formas cutáneas
esclerodérmicas ha demostrado también utilidad.
PD
Síndrome de obstrucción sinusoidal (SOS)
El síndrome de obstrucción sinusoidal (SOS), anteriormente conocido como enferme-
dad venooclusiva hepática (EVOH), es un síndrome clínico que aparece durante el primer
postrasplante y que se caracteriza por la presencia de ictericia (hiperbilirrubinemia directa),
ganancia de peso, hepatomegalia dolorosa o ascitis. Este síndrome es consecuencia de un
daño endotelial secundario a los regímenes de acondicionamiento (fundamentalmente,
busulfán o radioterapia). El tratamiento es sintomático con un adecuado tratamiento del
dolor, el mantenimiento del medio interno y un adecuado balance hidroelectrolítico, con
restricción del aporte de sodio utilizando diuréticos como la espironolactona, manteniendo
el volumen intravascular y la perfusión renal, evitando la acumulación de líquido extra-
vascular. A pesar de haberse explorado diferentes aproximaciones terapéuticas como las
prostaglandinas, la heparina sódica y la antitrombina III, solo el defibrótido (25 mg/kg/día),
fármaco que estimula la síntesis de la trombomodulina, aumenta el tPA endógeno y dis-
minuye el inhibidor del activador del plasminógeno tipo I, ha mostrado capacidad de
revertir el SOS.
Microangiopatía trombótica
La microangiopatía trombótica (MAT) postrasplante hematopoyético constituye una
grave enfermedad consecuencia de una alteración del endotelio vascular que se presenta
clínicamente con exantema purpúrico, aumento de requerimientos transfusionales, insu-
ficiencia renal o alteraciones neurológicas y hallazgos característicos en el frotis de sangre
periférica de una anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos), elevación de reticu-
locitos y lactato deshidrogenasa (LDH) y trombocitopenia. Las causas más frecuentes están
relacionadas con fármacos como la ciclosporina y el tacrolimus (inhibidores de calcineu-
rina); pero también pueden ser manifestación de la EICH. No hay tratamiento específico,
salvo la retirada de la ciclosporina o el tacrolimus, y en el caso de EICH, el tratamiento
del EICH con otros fármacos.
08 Parte 08.indd 1268 15/05/17 11:00

Capítulo 131 Principios generales del trasplante hematopoyético 1269
Bronquiolitis obliterante
La bronquiolitis obliterante (BO) se caracteriza por un patrón obstructivo progresivo de
nueva aparición en el paciente trasplantado de larga evolución, y que se manifiesta con tos,
disnea y sibilancias, en ausencia de proceso infeccioso respiratorio agudo. El diagnóstico
se basa en los parámetros espirométricos caracterizados por un patrón obstructivo (FEV1
<75 %) y en ocasiones es necesaria la biopsia transbronquial. Actualmente se considera
una manifestación de la EICH crónica. Los tratamientos son muy poco efectivos, los
corticoides son necesarios durante mucho tiempo y el paciente no suele tolerarlos. Es

importante la rehabilitación pulmonar, así como el tratamiento con nebulizaciones de
fluticasona y salmeterol, montelukast, evitar las colonizaciones respiratorias, fomentar la
remodelación bronquial con fármacos como la azitromicina y, en ocasiones, ha demostrado
eficacia utilizar imatinib.
BIBLIOGRAFÍA
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Recommendations among Survivors of Childhood Hematopoietic Cell Transplantation: A Chil-
dren’s Oncology Group Report. Biol Blood Marrow Transplant. 2016;22:782-95. PD
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08 Parte 08.indd 1269 15/05/17 11:00

PD
08 Parte 08.indd 1270 15/05/17 11:00

PARTE IX
Infectología pediátrica
Coordinadores: T. del Rosal Rabes y L. Escosa García
SÍNDROMES INFECCIOSOS SÍNDROMES INFECCIOSOS

CON AFECTACIÓN DE LA PIEL CON AFECTACIÓN
132. Enfermedades exantemáticas GASTROINTESTINAL
de origen infeccioso 146. Gastroenteritis aguda
133. Infecciones de piel y partes 147. Hepatitis virales
blandas de origen bacteriano 148. Parasitosis intestinales
134. Micosis y parasitosis cutáneas
SÍNDROMES INFECCIOSOS PD
SÍNDROMES INFECCIOSOS CON AFECTACIÓN DEL SISTEMA
CON AFECTACIÓN DE CABEZA NERVIOSO CENTRAL
Y CUELLO
149. Meningitis aguda.
135. Infecciones oculares Meningitis recurrente
135.1. Conjuntivitis 150. Encefalitis
135.2. Celulitis preseptal y orbitaria 151. Absceso cerebral
136. Infecciones bucodentales
137. Paroditis aguda. SÍNDROMES INFECCIOSOS
Paroditis recurrente CON AFECTACIÓN
GENITOURINARIA
SÍNDROMES INFECCIOSOS 152. Infecciones del tracto urinario
CON AFECTACIÓN DE VÍAS 153. Infecciones del área ano-genital
RESPIRATORIAS ALTAS Y BAJAS
138. Catarro común. Gripe SÍNDROMES INFECCIOSOS
139. Faringoamigdalitis aguda CON AFECTACIÓN
y sus complicaciones OSTEOARTICULAR Y MUSCULAR
140. Otitis media aguda y otitis
154. Artritis séptica y osteomielitis
externa. Complicaciones
155. Espondilodiscitis
141. Sinusitis
156. Piomiositis
142. Laringitis, epiglotis
y traqueobronquitis
143. Síndrome pertusoide. Tosferina SÍNDROMES INFECCIOSOS
144. Bronquiolitis aguda CON AFECTACIÓN ENDOVASCULAR
145. Neumonía de origen comunitario. 157. Endocarditis infecciosa
Neumonía nosocomial. 158. Infección relacionada con catéter
Complicaciones 159. Tromboflebitis. Linfangitis
Continúa en la página siguiente ]]
09 Parte 09 (132-151).indd 1271 el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
PDF generado 18/05/17 08:31
SÍNDROMES INFECCIOSOS MISCELÁNEA
EN EL NIÑO VIAJERO 167. Infección pediátrica por el VIH
160. Síndrome febril en el niño viajero 168. Infecciones fúngicas sistémicas
PDF generado el 31/05/2017 para Julio 161. Diarrea
Guerrero-Fernández (Hospitalen elLaniño
Infantil © 2017Editorial Médica Panamericana.169.
Paz). viajero Pinchazo accidental con aguja
162. Eosinofilia en el niño viajero 170. Problemática de las bacterias
163. Malaria multirresistentes
164. Enfermedad de Chagas 171. Tuberculosis
165. Infecciones por arbovirus 172. Zoonosis en pediatría
166. Infecciones tropicales
emergentes
WEBS DE INTERÉS PD
• Sociedad Española de Infectología Pediátrica (SEIP): http://www.seipweb.es/.
Agenda de cursos y congresos de infectología. Documentos oficiales
de la sociedad para pediatras generales e infectólogos
• European Society for Pediatric Infectious Diseaes (ESPID): http://www.espid.org/.
Artículos destacados de la revista Pediatric Infectious Diseases Journal.
Agenda de eventos internacionales. Cursos on-line sobre antibóticos y vacunas
• Sociedad de Infectología de América (IDSA):
http://www.idsociety.org/IDSA_Practice_Guidelines/.
Guías de práctica clínica disponibles en texto completo
• Sociedad Española de Inmunología: http://www.inmunologia.org/
• Guía ABE: http://www.guia-abe.es/. Protocolos diagnóstico-terapéuticos
de infecciones pediátricas
• Comité asesor de vacunas de la Asociación Española de Pediatría:
http://vacunasaep.org/. Información para padres y profesionales sobre vacunas
(calendarios, seguridad, fichas técnicas, etc.)
• Yellow Book de los Centers for Disease Control and Prevention:
https://wwwnc.cdc.gov/travel/yellowbook/2016/table-of-contents. Información
sanitaria para viajeros internacionales y profesionales que atienden a viajeros
• Unidad de Patología Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría del Hospital
Vall d'Hebron: http://www.upiip.com/. Protocolos y sesiones docentes
de infectología e inmunodeficiencias
Enfermedades exantemáticas
de origen infeccioso 132
P. Fernández Fraga, C. Fervenza Cortegoso y F. J. Aracil Santos
Un exantema es una aparición de lesiones cutáneas de forma difusa y aguda. En función

de las características de la erupción y de los síntomas y signos acompañantes, podremos
orientar la etiología hacia una determinada enfermedad o plantearnos un diagnóstico
diferencial más amplio.
EXANTEMAS MACULOPAPULOSOS
Diagnóstico diferencial rápido en la tabla 132-1.
Sarampión PD
Infección por virus sarampión, familia Paramyxoviridae (RNA).
• Cuadro clínico:
– Transmisión por vía respiratoria o conjuntival. Contagioso desde 5 días antes de la
aparición del exantema hasta 4 días después. Incubación: 7-21 días.
TABLA 132-1. Exantemas maculopapulares: diagnóstico diferencial
Pródromos Fiebre Exantema Signos característicos
Sarampión Catarro Alta Morbiliforme, color intenso, Koplik previo. Conjuntivitis.

confluente Tos intensa
Rubéola Catarro Febrícula Maculopapular, extenso, Adenopatías

color tenue
Eritema No No con el Máculas eritematosas Exantema confluente

infeccioso o febrícula exantema confluentes, reticulado, en mejillas (cara
oscilante abofeteada)
Exantema Fiebre sin Alta, 3 días Máculas eritematosas Aparece al ceder la fiebre
súbito foco previos no confluentes y dura 1-2 días
Mononucleosis Amigdalitis Variable Morbiliforme, color intenso. Exudado amigdalar, edema

Relación con ampicilina de párpados, adenopatías,
o amoxicilina hepatoesplenomegalia
Escarlatina Faringo- Alta 1-2 días Micropapular (piel de lija) Lengua de fresa.
amigdalitis Palidez perioral Líneas de Pastia
Enfermedad No Alta ≥5 días Muy variable (morbiliforme, Hiperemia conjuntival

de Kawasaki escarlatiniforme, macular) y de labios
Intermitente o intensidad Lengua de fresa
oscilante Eritema palmas-plantas
Descamación subungueal
1273
1274 PARTE IX Infectología pediátrica
– Fase catarral o prodrómica (3-5 días): fiebre moderada, tos, coriza, conjuntivitis
con fotofobia. Manchas de Koplik (patognomónicas): máculas puntiformes de color
blanquecino sobre base eritematosa en mucosa oral malar, junto al 1º y 2º molar
(eFig. 132-1).
– Fase exantemática (4-6 días): exantema maculopapuloso, confluente, generalizado, de
inicio en región retroauricular que progresa de forma céfalo-caudal, pudiendo afectar
a palmas y(Hospital
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández plantas.
InfantilEn ocasiones
La Paz). seMédica
© 2017Editorial vuelve hemorrágico y pruriginoso (eFig. 132-2).
Panamericana.
Desaparición al tercer día en el mismo orden en que apareció. Descamación furfu-
rácea, excepto en palmas y plantas.
– Otros hallazgos: esplenomegalia ocasional, linfopenia. Hallazgos radiológicos: ade-
nopatías parahiliares (75 %) e infiltrados pulmonares (25 %).
– Variante: sarampión modificado. En pacientes con inmunidad no protectora (anti-
cuerpos maternos, tras inmunoglobulina intravenosa, títulos no protectores tras la
vacuna, sarampión previo). Cuadro clínico similar, pero más moderado, con período
de incubación superior (17-21 días). El exantema puede no seguir el orden de apa-
rición típico.
• Complicaciones:
PD
– Infección bacteriana secundaria (complicación más frecuente): neumonía (causa más
frecuente de muerte), otitis media aguda, reactivación de tuberculosis pulmonar.
– Neurológicas: meningoencefalitis (1-2/1.000), aparición a los 2-6 días, secuelas en un
25 %, mortalidad 10-20 %. Encefalitis subaguda en inmunodeprimidos (1-6 meses).
Panencefalitis esclerosante subaguda (7-10 años tras la enfermedad).
– Otras: diarrea (8 %), queratitis (causa de ceguera), miocarditis, pericarditis, saram-
pión hemorrágico (hemorragias nasales, orales e intestinales), neumonía de células
gigantes en pacientes inmunodeprimidos, hepatitis.
• Diagnóstico: clínico. Confirmación por elevación de IgM, cultivo o PCR de muestra
nasofaríngea o de orina.
• Tratamiento: sintomático. Aislamiento. Vitamina A + ribavirina en los casos graves.
– Vitamina A (evidencia 2B): 1 dosis diaria durante 2 días (<6 meses: 50.000 UI;
6-12 meses: 100.000 UI; >12 meses: 200.000 UI).
– Ribavirina v.o./i.v. a la misma dosis que en hepatitis C (15 mg/kg/día v.o. cada
12 horas, máx. 1.400 mg/día).
• Profilaxis postexposición: vacuna en las primeras 72 horas tras el contacto en >6 meses.
IG polivalente (400 mg/kg i.v.) en los 6 días tras el contacto en inmunodeprimidos,
embarazadas y <6 meses. Se ha usado con éxito ribavirina en inmunodeprimidos a la
misma dosis que en tratamiento.
• Criterios de ingreso: los de las complicaciones.
• Consejo práctico: pensar en sarampión ante un niño con fiebre, exantema maculopa-
puloso confluente, acompañado de tos o cuadro catarral llamativos.
Rubéola
Infección por virus rubéola, familia Togaviridae (RNA). Excepcional donde se realiza
vacunación sistemática.
Capítulo 132 Enfermedades exantemáticas de origen infeccioso 1275
– Transmisión respiratoria y contacto. Contagioso desde 5 días antes a 7 días después
de aparición del exantema. Incubación: 14-21 días.
– Fase prodrómica (1-2 días): conjuntivitis y coriza leve. Febrícula. Adenopatías dolo-
rosas suboccipitales, retroauriculares y cervicales. Puede haber petequias en paladar
blando.
– Fase exantemática (3-4 días): exantema maculopapuloso discreto, morbiliforme, que
progresa en sentido cefalocaudal y que predomina en tronco. Se aclara al tercer día con
mínima descamación. Linfadenopatía generalizada más prolongada (eFig. 132-3).
– Otros: leucopenia, plaquetopenia, linfocitos atípicos.
– Síndrome de rubéola congénita: por infección del feto en el primer trimestre de gesta-
ción. Persiste en zonas de África y Asia sudoriental. Cursa con sordera neurosensorial,
lesiones oculares (cataratas, glaucoma, retinitis), cardiopatía (ductus permeable y
estenosis pulmonar) y afectación del SNC (microcefalia, déficit cognitivo, autismo).
Abortos y mortinatos. Pueden presentar hepatoesplenomegalia y pancitopenia al
nacimiento.
• Complicaciones: poco frecuentes. Artritis de pequeñas articulaciones, púrpura trom- PD
bopénica, encefalitis (1/16.000), neuritis.
• Diagnóstico: clínico difícil, por lo inespecífico del exantema. Confirmación: IgM
específica.
• Tratamiento: sintomático.
• Consejo práctico: pensar en rubéola ante un exantema maculopapuloso tenue, con
adenopatías, en extranjeros no vacunados.
Eritema infeccioso (5ª enfermedad o megaloeritema)

Infección por parvovirus B19, familia Parvoviridae (DNA).
– Transmisión respiratoria y contacto. Incubación: 6-12 días. Contagioso desde
5-10 días tras infección, durante 7-10 días (fase prodrómica). Cuando aparece el
exantema no es contagioso.
– 25 % asintomáticos, 50 % leve síndrome gripal, 25 % exantema.
– Fase prodrómica (5-7 días): asintomático o síndrome gripal leve (fiebre, malestar
general, mialgias y cefalea). Viremia en esta fase.
– Fase exantemática (5-10 días): precedida de breve periodo asintomático. Nunca hay
fiebre en esta fase ni viremia. Destaca eritema en ambas mejillas de aparición súbita
(«niño abofeteado») (eFig. 132-4), exantema macular o maculopapular en tronco
y extremidades (superficies de extensión). No afectación palmoplantar. Aspecto
de encaje o reticulado. Puede ser levemente pruriginoso, frecuente confusión con
urticaria. Puede aparecer y desaparecer durante varias semanas, desencadenado por
ejercicio, calor o estrés emocional.
– Otras: púrpura vascular, erupción petequial en «guantes y calcetines», síndrome de
Gianotti-Crosti, eritema nodoso, elevación de transaminasas, trombopenia, neutro-
penia o pancitopenia transitorias.
• Complicaciones: poliartritis-artralgias. Crisis de anemia aplásica en pacientes con ane-

mias hemolíticas crónicas. Infección persistente y aplasia de células rojas en inmunode-
primidos. Miocarditis. Hidrops fetal.
• Diagnóstico: clínico. Confirmación: IgM específica. PCR en suero en fase preexante-
mática, crisis aplásicas e infección persistente.
• Tratamiento: sintomático. IG polivalente en infección persistente en inmunodepri-
PDF generado el 31/05/2017 para Julio midos y miocarditis.
Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La dosis
La Paz). de IgG
© 2017Editorial noPanamericana.
Médica está claramente establecida, en general se
administran 2 g/kg dosis total repartidos en 2-5 días (v. administración en el apartado
«Enfermedad de Kawasaki»).
• Consejo práctico: pensar en eritema infeccioso ante un exantema en niño sin fiebre.
Epidemias locales.
Exantema súbito
Infección por herpes virus tipo 6 (más frecuente) y 7, familia Herpesviridae (ADN).
Cuadros semejantes por enterovirus y adenovirus.
– Transmisión por contacto (saliva). Incubación: 9-10 días. La mayoría de adultos PD
excretan el virus en saliva.
– Fase prodrómica: fiebre elevada (39-40º), sin foco aparente con buen estado general.
Linfadenopatía (98 %), tímpanos hiperémicos, irritabilidad, puntos de Nagayama
(enantema con úlceras en paladar blando).
– Fase exantemática (24 horas): al cuarto día, desaparición brusca de la fiebre, con apa-
rición de un exantema maculopapuloso rosado en tronco y extremidades superiores
que desaparece en 1-2 días. Rara la afectación facial y distal de extremidades.
• Complicaciones: convulsión febril (la más frecuente, 0-6 %), encefalitis, meningitis
aséptica y púrpura trombocitopénica.
• Tratamiento: sintomático. En encefalitis por herpes 6 en inmunodeprimidos se utilizan
ganciclovir (5-8 mg/kg/día cada 12 horas) y foscarnet (180 mg/kg/día, cada 8-12 horas),
se muestran las dosis iniciales. El ganciclovir también se ha utilizado en inmunocom-
petentes con encefalitis por herpes 6; ninguno está aprobado en niños.
• Consejo práctico: pensar en un exantema súbito ante un exantema en un lactante de
aparición brusca tras un proceso febril.
Mononucleosis infecciosa
Infección por virus de Epstein-Barr (VEB), familia Herpesviridae (DNA). Cuadros
clínicos parecidos producidos por CMV, toxoplasma, VIH, hepatitis A, herpes virus 6 y 7.
En este caso se denomina síndrome mononucleósico.
– Transmisión por saliva y sexual. Incubación: 30-60 días. Excreción por saliva en los
6 primeros meses y después intermitentemente de por vida.
– Clínica muy variable, desde infección asintomática (más frecuente en lactantes)
hasta cuadro clínico completo de mononucleosis infecciosa (más frecuente en ado-
lescentes).
– Fiebre de 1-4 semanas de evolución. Precedida de astenia, malestar y mialgias.

– Linfadenopatía: afectación a cualquier nivel, aunque es más frecuente la afectación
cervical posterior. Desde solo adenopatías cervicales a adenopatía generalizada (inclu-
yendo supraclaviculares y mediastínicas pequeñas).
– Faringoamigdalitis exudativa (exudado blanco-grisáceo), con odinofagia y halitosis.
– Exantema maculopapuloso, que aparece en menos del 20 % de los casos. Puede llegar
hasta el 80(Hospital
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández % siInfantil
se administra ampicilina
La Paz). © 2017Editorial o amoxicilina.
– Esplenomegalia 50 % y hepatomegalia.
– Otros: edema palpebral bilateral (característico), dolor abdominal.
• Hallazgos analíticos:
– Leucocitosis con linfocitosis mayor del 50 %. Presencia de linfocitos atípicos (linfo-
citos T citotóxicos). Frecuente trombopenia leve.
– Elevación de transaminasas (80 %). Puede ser importante.
• Fase latente y reactivaciones:
– El VEB permanece latente en los linfocitos B y otras células de por vida.
– Las reactivaciones suelen ser asintomáticas, pero pueden cursar con complicaciones PD
neurológicas, hematológicas o síndrome linfoproliferativo en inmunodeprimidos.
• Diagnóstico:
– Clínico: sospecha en paciente con adenopatías, hepatoesplenomegalia y linfocitosis
con linfocitos atípicos en sangre periférica. Con exudado amigdalar, este cuadro es
característico de VEB. Sin exudado amigdalar se necesita confirmar etiología.
– Anticuerpos heterófilos (Paul Bunnell): detecta IgM. Útil en >5 años, pero en meno-
res de 2 años la sensibilidad es <25 %.
– Anticuerpos específicos: IgM anti-ACV (antígeno de la cápside viral): la prueba
más útil para el diagnóstico de infección aguda, se positiviza rápido y se mantiene
>4 semanas. IgG anti-ACV: aparece al final de la fase aguda y se mantiene toda la
vida. IgG anti-EBNA: aparición tardía y persiste de por vida; indica que la infección
se produjo al menos 4 meses antes.
– PCR: cuantificación de carga viral útil en cuadros linfoproliferativos y en complica-
ciones atribuibles a primoinfección o reactivación del VEB.
• Otras formas de presentación de la primoinfección o reactivaciones:
– Alteraciones neurológicas: meningitis, encefalitis, mielitis, parálisis facial, síndrome
de Guillain-Barré, neuritis óptica o periféricas.
– Alteraciones hematológicas: infección aguda: anemia hemolítica autoinmune,
anemia aplásica, trombopenia. Infección aguda o reactivación: síndrome hemofa-
gocítico.
– Otras: neumonía, hepatitis, miocarditis, pancreatitis, glomerulonefritis, adenitis
mesentérica, miositis, úlceras genitales.
– Mononucleosis infecciosa crónica: síntomas persistentes junto con viremia elevada.
• Complicaciones: rotura esplénica (indicar reposo si esplenomegalia), obstrucción de la
vía aérea, trastornos linfoproliferativos en inmunodeprimidos. Es oncogénico: linfoma
de Burkitt endémico (v. Cap. 122), linfomas B, carcinoma nasofaríngeo.
• Tratamiento:
– Sintomático. Reposo si esplenomegalia.
– Corticoides: indicados cuando aparece obstrucción de la vía respiratoria, complicacio-
nes neurológicas o anemia hemolítica. Prednisona: 1 mg/kg/día v.o. durante 2 sema-
nas (máx. 60 mg/día). Usar con prudencia, dado el potencial oncogénico del VEB.
– Aciclovir: reduce la replicación viral. No ha demostrado utilidad en el tratamiento de
la mononucleosis infecciosa en general, pero se utiliza en algunos casos graves (dosis
en la Tabla 132-4).
– En encefalitis se ha usado ganciclovir en dosis semejante a la usada en la encefalitis
por herpes 6.
Escarlatina
Infección por Streptococcus pyogenes (estreptococo beta hemolítico del grupo A, SGA).
Complicación no supurativa de la faringoamigdalitis (v. Cap. 139) y otras infecciones
producidas por cepas de SGA de toxina eritrogénica. Cuadros similares producidos por
Staphylococcus aureus y otros estreptococos. A todas las edades, pero es menos frecuente
en menores de 2 años. PD
– Fase prodrómica (12-48 horas): fiebre alta, odinofagia, cefalea y vómitos. Faringo-
amigdalitis sin características definitorias.
– Fase exantemática: exantema generalizado, micropapular-eritematoso (tacto de
«papel de lija» o «piel de gallina»), respeta triángulo nasolabial, más intenso en plie-
gues cutáneos y típica mayor afectación de región inguinal. Pueden aparecer líneas
equimóticas en flexuras («líneas de Pastia»). Puede afectar a palmas y plantas. Lengua
enrojecida con papilas prominentes («de fresa»). Enantema petequial en paladar y
úvula. Regresión en 3-4 días con descamación, furfurácea en tronco y láminas gran-
des en manos y pies.
• Diagnóstico: clínico. Detección rápida de antígeno de Streptococcus pyogenes (sensibili-
dad 70-90 %). El cultivo es la prueba de referencia. El diagnóstico clínico de escarlatina
es generalmente tan evidente que un resultado negativo de un test rápido no debe
tenerse en consideración. Si el cuadro clínico es dudoso, el cultivo es obligado con test
rápido negativo.
• Tratamiento:
– De elección: penicilina v.o. durante 10 días (<27 kg: 250 mg/dosis cada 8-12 horas;
>27 kg: 500 mg/dosis cada 8-12 horas).
– Alternativas: amoxicilina v.o. 50 mg/kg/día (máx. 1.000 mg/día) cada 8-12-
24 horas durante 10 días; penicilina G benzatina i.m. dosis única; cefuroxima axetilo
20 mg/kg/día cada 12 horas durante al menos 5 días. Tratamientos de 5 días con
cefuroxima axetilo, cefpodoxima y cefdinir tienen mayor tasa de erradicación de SGA
que penicilinas 10 días; son útiles en escarlatinas recurrentes.
– Si alergia a betalactámicos, recomendable cultivo para estudio de resistencias, que
suele ser cruzada entre eritromicina, claritromicina y azitromicina. Josamicina y
midecamicina tienen pocas resistencias. La clindamicina no se comercializa en jarabe
en España. La claritromicina se administra a 7,5 mg/kg/dosis v.o. cada 12 horas
durante 10 días (máx. 500 mg/dosis). La dosis más aceptada de azitromicina para la
faringitis por SGA es 12 mg/kg/dosis el primer día y 6 mg/kg/dosis del segundo al
quinto días, v.o., cada 24 horas (máx. 500 mg/día o 1.500 mg dosis acumulada); las
dosis más elevadas tampoco son eficaces cuando hay resistencias a macrólidos y no
hay datos publicados de su efecto sobre el ECG.
Síndrome del shock tóxico (SST)

Infecciones por cepas de Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes productoras de

ciertas exotoxinas, principalmente TSST-1 en S. aureus y proteína M1 en S. pyogenes.
Actúan como superantígenos, con estimulación masiva de linfocitos T y liberación de
citoquinas responsables del cuadro clínico. El shock se debe a vasodilatación y aumento de
permeabilidad capilar, con extravasación de proteínas y fluidos. Las toxinas pueden pasar
al torrente sanguíneo a partir de una infección local, sepsis o a través de mucosa vaginal.
Los SARM adquiridos en la comunidad producen con más frecuencia exotoxinas de SST.
Se ha desarrollado también SST en infecciones por estreptococos de los grupos B, C y G.
• Clínica: cuadro agudo caracterizado por fiebre, exantema generalizado (escarlatiniforme
o eritrodermia), hipotensión y signos o datos analíticos de compromiso de órganos. El
inicio puede ser insidioso y el paciente no aparentar gravedad.
PD
– SST estafilocócico: el 50 % se dan en mujeres adolescentes y jóvenes, relacionado
con uso de tampones (SST menstrual). Suelen pasar 2-3 días desde el inicio de la
menstruación hasta el inicio de la fiebre. En las infecciones locales (cutáneas, quema-
duras, tejidos blandos, osteomielitis, etc.) los tiempos de latencia son cortos. En la
infección de heridas quirúrgicas el periodo de latencia es muy variable, desde horas
hasta 4 semanas o más. Puede recurrir, especialmente el menstrual.
Inicio brusco, con fiebre, eritrodermia o exantema escarlatiniforme, hiperemia con-
juntival y de otras mucosas, edemas, mialgias, odinofagia, cefalea. El estado general
puede ser malo o estar conservado en los primeros días. Los síntomas digestivos
pueden ser prominentes (diarrea acuosa y vómitos). Puede haber obnubilación, des-
orientación o convulsiones. Puede aparecer erupción petequial. El signo de Nikolsky
es negativo. En 1-2 semanas aparece descamación cutánea y es posible la caída de
pelo y uñas. Mortalidad del 5 %.
– SST estreptocócico: es más frecuente en infecciones graves (celulitis, fascitis necro-
tizante, miositis, neumonía, infección puerperal), pero en niños también aparece
en infecciones menores (impétigo, faringoamigdalitis y otitis media). Son factores
predisponentes la varicela, traumatismos, cirugía y tratamiento con AINE.
La fiebre suele ir precedida de odinofagia o signos de infección de tejidos blandos.
El exantema suele ser escarlatiniforme desde el inicio o adopta este aspecto en los
primeros días. El resto de los síntomas son superponibles al SST estafilocócico.
Mortalidad del 30 %.
– Analítica (ambos): hipoalbuminemia. Puede no haber leucocitosis, pero es habitual la
desviación izquierda y el aumento de cayados. Frecuentes trombopenia y alteraciones
de la coagulación. Elevación de urea, creatinina, GOT, GPT y CK séricas.
• Diagnóstico:
– Los criterios definidores de caso de SST se recogen en la tabla 132-2. El objetivo de
estos criterios es la vigilancia epidemiológica, no deben usarse para excluir casos.
TABLA 132-2. Criterios diagnósticos de síndrome de shock tóxico (SST)*
Criterios diagnósticos de SST estafilocócico
• Fiebre ≥38,9 °C
• Eritrodermia macular difusa
• Descamación: 1-2 semanas tras inicio, palmo-plantar y dedos
• Hipotensión (PAS <90 mmHg en adultos o <P5 en niños) o hipotensión ortostática (caída de PAD
>14 mmHg al pasar
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández deInfantil
(Hospital decúbito
La Paz).a©ortostatismo, síncope
2017Editorial Médica ortostático o mareo ortostático)
Panamericana.
• Afectación sistémica (3 o más de los siguientes):

– Gastrointestinal: vómitos/diarrea
– Muscular: mialgias o CK >2 veces límite superior normal
– Mucosas: hiperemia vaginal, conjuntival u orofaríngea
– Renal: urea o creatinina séricas >2 veces límite superior normal o sedimento
con >5 leucocitos/campo sin infección urinaria
– Hepático: bilirrubina, GOT o GPT >2 veces límite superior normal
– SNC: desorientación o alteración del nivel de conciencia sin signos de focalidad,
fiebre ni hipotensión
• Resultados negativos en hemocultivo (puede ser positivo para S. aureus), cultivo del LCR y faringe.
Negatividad de pruebas serológicas (si procede realizarlas) para fiebre manchada de las montañas
Rocosas, leptospirosis y sarampión
Caso probable: caso con 5 de los 6 hallazgos clínicos PD
Caso confirmado: caso con 6 hallazgos clínicos, incluida descamación. Si el paciente fallece antes de que
pueda haberse producido descamación, bastan los otros 5 criterios para confirmar el caso
Criterios diagnósticos para SST estreptocócico
II. Aislamiento de estreptococo del grupo A:

A. En localización estéril (hemocultivo, LCR, líquido pleural, líquido peritoneal o biopsia tisular)
B. De una localización no estéril (faringe, vagina, herida quirúrgica, lesión cutánea, etc.)
II. Signos de gravedad:
A. Hipotensión (PAS <90 mmHg en adultos o <P5 en niños)
B. Dos o más de los siguientes:
1. Alteración renal: Cr sérica >2 veces límite superior normal
2. Coagulopatía: trombopenia <100.000/mcL o CID
3. Afectación hepática: bilirrubina, GOT o GPT >2 veces límite superior normal
4. Síndrome de distrés respiratorio del adulto
5. Exantema máculo eritematoso generalizado, descamativo en ocasiones
6. Necrosis de tejidos blandos (fascitis necrotizante, miositis o gangrena)
IA + IIA + IIB: caso confirmado
IB + IIA + IIB: caso probable, si no es posible identificar otra causa
* Su objetivo es la vigilancia epidemiológica. No deben usarse para excluir o descartar posibles casos.
– Frecuentemente hay formas incompletas, sin hipotensión o sin otros criterios. Ante
un caso sospechoso sin hipotensión, debe comprobarse si hay hipotensión ortostática
o signos de mala perfusión.
– Se debe buscar S. aureus y S. pyogenes en todos los sitios posibles (heridas o lesiones
cutáneas, faringe, vagina, exudados, etc.). No aislarlos no excluye el diagnóstico.
Hemocultivo positivo: S. pyogenes, 50 %; S. aureus, <10 %.
• Tratamiento (ingreso en cuidados intensivos):
– Tratamiento del shock: expansión de volumen, vasopresores y el tratamiento de
soporte que se precise.
– Iniciar antibioterapia empírica combinada con:

Vancomicina 40 mg/kg/día cada 6 horas i.v. (máx. 2.000 mg/día, con control de
niveles séricos).
Cefotaxima o cloxacilina 200 mg/kg/día cada 6 horas i.v. (máx. 12 g/día).
Un fármaco inhibidor de la síntesis proteica y de toxinas: clindamicina 30-40 mg/kg/día
cada 8-6 horas i.v. (máx. 1.800 mg/día) o linezolid 30 mg/kg/día cada 8 horas
en <12 años y 20 mg/kg/día cada 12 horas en ≥12 años i.v. (máx. 1.200 mg/día).
Modificar la antibioterapia según los hallazgos microbiológicos, manteniendo siem-
pre un betalactámico y un antibiótico que bloquee la síntesis de toxinas.
– Drenaje de abscesos, desbridamiento/limpieza de heridas y resección del tejido necró-
tico sin demora.
– IG polivalente: 1 g/kg en infusión de 6-12 horas, 1 o 2 días (v. administración en el
apartado «Enfermedad de Kawasaki»). Indicada en SST estreptocócico. En SST
estafilocócico no hay estudios controlados; puede ser útil en casos refractarios (sin
mejoría suficiente en las primeras horas de tratamiento) y en los que no pueda rea-
lizarse una limpieza quirúrgica adecuada o precoz, pero pueden ser necesarias dosis
mayores. PD
– Glucocorticoides: utilidad discutida.
• Consejo práctico: pensar en SST ante una eritrodermia febril con afectación del estado
general y síntomas o signos de afectación orgánica.
EXANTEMAS VESICULOSOS
Diagnóstico diferencial rápido en la tabla 132-3.
TABLA 132-3. Diagnóstico diferencial de las enfermedades vesiculosas
Exantema Datos típicos
Varicela Vesículas transparentes Prurito. Afecta cuero cabelludo.

inicialmente. Elementos aislados Predominio en tronco
en distinto estadio evolutivo (cielo
estrellado)
Herpes zóster Trayecto de dermatomas. Raro en lactante. Varicela previa

Unilateral
Herpes simple Pústulas peribucales o localizadas Gingivoestomatitis
Mano-pie-boca Pústulas aisladas (palmas, plantas, Vesículas en paladar blando

labios, lengua, nalgas) y pilares
Molluscum contagiosum Vesícula dura y umbilicada Indoloras. Muy persistentes

(eFig.132-5)
Prúrigo estrófulo Polimorfo. Tronco y miembros Alérgicos. Prurito. Cambio hábitat
Gianotti-Crosti Acropapulosis
Impétigo ampolloso Ampollas que rompen fácilmente Autocontagio a otras zonas

Varicela
Primoinfección por virus varicela-zóster, familia Herpesviridae (ADN).
• Clínica:
– Elevada contagiosidad. Transmisión aérea y por contacto. Contagiosa desde 2 días
antes del inicio del exantema hasta que se han caído las costras. En un hospital deben
considerarse
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández contactos
(Hospital de© 2017Editorial
Infantil La Paz). riesgo todos los que hayan compartido la misma sala de
hospitalización y las habitaciones próximas. Incubación: 14-21 días.

– Fase prodrómica (1-2 días): catarro leve.
– Fase exantemática (3-5 días) (eFig. 132-6): maculopápulas eritematosas, no con-
fluentes, que evolucionan en horas a vesículas transparentes no umbilicadas sobre
base eritematosa. Posteriormente se enturbian y se rompen, dando lugar a costras.
Muy pruriginosas. Afectación de cuero cabelludo y mucosas oral y genital (dolorosa).
Brotes sucesivos, por lo que hay lesiones en distinto estadio evolutivo. Regresa en
7-14 días, sin dejar cicatrices si no se sobreinfectan. Adenopatías retroauriculares. La
fiebre suele ser baja y durar 1-2 días. Fiebre elevada o prolongada sugiere afectación
intensa o complicaciones.
– Varicela congénita y neonatal (v. Cap. 184). PD
• Complicaciones:
– Sobreinfección de las vesículas (la más frecuente): S. aureus y S. pyogenes. Oscila desde
impetiginización de algunas vesículas (halo eritematoso más intenso y de mayor diá-
metro) hasta celulitis extensas o fascitis necrotizante. Sospechar fascitis por S. pyogenes
ante un área de celulitis que se extiende rápidamente.
– Neumonía: sospechar ante fiebre elevada o persistente o síntomas respiratorios.
Neumonía bacteriana. Segmentaria o lobar. Puede ser precoz.
Neumonía varicelosa. Bronconeumonía producida por el propio virus VZ. Inicio
precoz (3 primeros días). Generalmente hay fiebre, dificultad respiratoria e hipoxe-
mia. Más frecuente y grave en adultos y más leve en niños inmunocompetentes.
– Cerebelitis (ataxia), meningitis vírica, meningoencefalitis, síndrome de Guillain-Barré.
– Otras: diseminación visceral en inmunodeprimidos, trombopenia, hepatitis, sín-
drome de Reye, artritis, glomerulonefritis.
– Vasculitis de arterias cerebrales e infarto cerebral. Puede aparecer sin varicela clínica
o meses después de una varicela.
• Tratamiento:
– Antihistamínicos para controlar el prurito y evitar el rascado.
– Tratamiento de la sobreinfección de vesículas (antiséptico o antibiótico tópico).
– Contraindicado el uso de ácido acetilsalicílico por su relación con el síndrome de Reye.
– Aciclovir/valaciclovir: más eficaces si se inician en las primeras 24 horas de exantema
(v. dosis en la Tabla 132-4). Utilizar aciclovir intravenoso o aciclovir/valaciclovir
orales según el riesgo del paciente y la gravedad del cuadro clínico.
Tratar siempre:
• Inmunodepresión congénita o adquirida, tratamiento con glucocorticoides sis-
témicos, anti-TNF, trasplante de progenitores hematopoyéticos o quimioterapia
antineoplásica.
• Meningoencefalitis, varicela diseminada, neumonía varicelosa.

• Varicela neonatal.
• Arteritis cerebral, accidente cerebrovascular isquémico.
• Tratamiento con salicilatos (incluso como antiagregante plaquetario).
Recomendado en los que pueden desarrollar varicela de mayor intensidad y más
complicaciones: edad >12 años, lactantes, adquisición intrafamiliar, enfermos
crónicos y enfermedades crónicas de la piel. Puede considerarse en tratados con
glucocorticoides inhalados a dosis elevadas.

No recomendados en general como tratamiento de la varicela en niños sanos, ya
que la varicela tiene habitualmente un curso benigno. No obstante, el aciclovir
está aprobado para esta indicación y el valaciclovir lo está en EE.UU. Acortan la
duración y disminuyen la intensidad de la varicela, pero no se ha demostrado que
disminuyan las complicaciones.
– Inmunoglobulinas: pueden usarse como coadyuvante al tratamiento con aciclovir
intravenoso en los pacientes de mayor riesgo o en los casos más graves (Tabla 132-4).
PD
TABLA 132-4. Tratamiento y profilaxis de la varicela
Indicación Dosis Duración
Aciclovir v.o. Tratamiento 80 mg/kg/día cada 6 horas 5 días1

(máx. 800 mg/dosis)
Profilaxis2 40-80 mg/kg/día cada 6 horas 7-14 días2

Aciclovir i.v. Inmunodeprimidos (ID) 30 mg/kg/día cada 8 horas 7-10 días

Varicela neonatal
Profilaxis en ID
Neumonía
Vasculitis SNC
Encefalitis y varicela ≤12 años: 60 mg/kg/día 7-10 días

diseminada cada 8 horas
>12 años: 30-45 mg/kg/día
cada 8 horas
Valaciclovir 3 Tratamiento 60 mg/kg/día v.o. cada 8 horas 5 días

(máx. 1 g/dosis)
Profilaxis2 30-60 mg/kg/día v.o. cada 8 horas 7-14 días2

(máx. 1 g/dosis)
Varitect® Profilaxis postexposición 25 UI (1 mL)/kg i.v. 1 dosis

IG específica i.v.
Coadyuvante4 25-50 UI (1-2 mL)/kg i.v. 1 dosis
IG polivalente Profilaxis postexposición 200-500 mg/kg i.v. 1 dosis

Coadyuvante4
1
En inmunodeprimidos: 7-10 días. 2 Iniciar entre 7º y 9º días tras el contacto. Mantener al menos 7 días. En pacientes con
inmunodepresión, importante mantener tratamiento hasta el 22º día tras el contacto. 3 No aprobado en Europa para <12 años.
Aprobado por FDA para tratamiento de varicela en >2 años. 4 Coadyuvante al tratamiento con aciclovir en inmunodeprimidos
y neonatos.
• Profilaxis:
– Profilaxis activa: la vacuna antivaricela en niños sanos puede prevenir o atenuar la
enfermedad si se administra en los 3-5 primeros días tras el contacto escolar o domi-
ciliario (70-50 % de eficacia).
– Profilaxis pasiva: inmunoglobulina (IG) hiperinmune antivaricela, IG polivalente o
aciclovir/valaciclovir solos o asociados a inmunoglobulinas (Tablas 132-4 y 132-5).
Inmunoglobulina: útiles en las primeras 72 horas postexposición (la varicela es
contagiosa desde 2 días antes de aparecer el exantema).
• IG hiperinmune antivaricela-zona (Varitect®): 25 UI/kg (1 mL/kg). Iniciar
infusión i.v. a 0,1 mg/kg/hora durante 10 minutos y aumentar el ritmo si
buena tolerancia hasta un máximo de 1 mg/kg/hora, puede disolverse en ClNa
al 0,9 %. Difícil de obtener.
• IG polivalente: según los preparados, 200-500 mg/kg aportan la misma canti-
dad de anticuerpos antivaricela.
Aciclovir: administrado durante la segunda mitad del periodo de incubación (ini-
cio el 7º-9º día tras el contacto). En la mayoría de los casos no evita la infección
pero la transforma en asintomática. Hay pocos estudios controlados, pero su efica- PD
cia parece superior a la de las inmunoglobulinas. Dosificación en la tabla 132-4.
Valaciclovir: eficacia demostrada en la profilaxis de varicela tras el trasplante de
progenitores hematopoyéticos.
Herpes zóster
Reactivación del virus varicela-zóster.
• Clínica:
– Fase preeruptiva: puede haber malestar general, fiebre y dolor con sensibilidad a la
palpación a lo largo del dermatoma afecto.
TABLA 132-5. Indicaciones de profilaxis pasiva de varicela
Recién nacidos con varicela materna El mejor resultado se ha obtenido combinando

entre los 5 días previos al parto y 48 horas después IG y aciclovir i.v.
(hasta 5 días después según autores)
Contacto en prematuros ≥28 semanas con madre
sin antecedentes de varicela o con serología negativa
Contacto en prematuros ≤28 semanas o <1.000 g
Inmunodeprimidos o niños en tratamientos Según riesgo y tiempo transcurrido (v. texto):

con quimioterapia antineoplásica, anti-TNF, • IG + aciclovir i.v./v.o.
glucocorticoides sistémicos o ácido acetilsalicílico, • lG sola
sin el antecedente de vacunación o infección previa • Aciclovir/valaciclovir v.o. solo
por varicela
Niños no inmunizados tratados con glucocorticoides Puede considerarse profilaxis

inhalados a dosis altas, con enfermedades crónicas con aciclovir/valaciclovir v.o.
que pueden descompensarse o que conviven con
inmunodeprimidos u otros pacientes de riesgo,
si han pasado más de 3 días desde el contacto
(inutilidad de vacuna)
– Fase eruptiva (1-2 semanas): afectación unilateral y generalmente a nivel torácico

aparecen lesiones vesiculosas agrupadas en la distribución de uno a tres dermatomas
sensitivos, que a veces están acompañados de dolor en esa área. Posible diseminación
en inmunodeprimidos.
– Neuralgia postherpética: dolor que persiste después de la desaparición de la erupción
cutánea. Puede durar semanas e incluso meses. Poco frecuente en niños.
• Tratamiento:
– Sintomático: analgésicos.
– En inmunodeprimidos, afectación del trigémino y formas extensas (más de 2 derma-
tomas): aciclovir o valaciclovir, a las mismas dosis que en el tratamiento de la varicela
(v. Tabla 132-4).
Enfermedad mano-pie-boca
Virus Coxsackie A16, otros Coxsackie A y B y el enterovirus 71.
• Clínica: fiebre generalmente elevada y síntomas catarrales leves de 1-2 días de evolu-
ción. Aparición de vesículas y pústulas en mucosa bucal, lengua, úvula y paladar blando PD
(90 % de los casos). Pústulas en labios, nalgas, manos y pies (dorso, palmas y plantas).
Exantema maculopapuloso en cara, brazos y tronco.
• Complicaciones: neumonitis, miocarditis (Coxsackie A7), meningitis y encefalitis
(enterovirus 71) (v. Cap. 150). Puede producirse caída de las uñas en 1-2 meses.
• Tratamiento: sintomático.
Infección por virus herpes simple

VHS tipo 1 (ganglio trigémino), VHS 2 (sacro). Familia Herpesviridae.
Existen dos tipos de infección: 1) primoinfección herpética: subclínica (85 %), lesiones
locales (gingivoestomatitis herpética aguda, herpes cutáneo, queratoconjuntivitis), rara-
mente infección generalizada grave; 2) recurrencias: suelen ser lesiones localizadas en piel
o mucosas, y no se suelen asociar a reacciones sistémicas.
• Formas clínicas:
– Gingivoestomatitis herpética aguda, estomatitis recidivante y herpes labial.
Primoinfección: es la causa más frecuente de estomatitis en niños de 1-3 años.
Fiebre alta con irritabilidad, salivación, odinofagia, halitosis y dificultad para la
alimentación por dolor. Aparición de úlceras bucales, múltiples, muy dolorosas,
que sangran al roce, localizadas sobre todo en la lengua y encías, aunque pueden
afectar a cualquier zona de la boca. Edema de encías. A veces vesículas peribucales.
Duración de 4 a 9 días y es autolimitada.
Recurrencias: las recidivas, desencadenadas por estímulos diversos, consisten en
una o unas pocas lesiones vesiculosas en la unión cutáneo-mucosa acompañadas
de dolor, disestesia o picor. Los síntomas sistémicos son raros. La reactivación del
VHS constituye una de las causas más frecuentes de eritema multiforme.
Tratamiento sintomático (analgesia, antiinflamatorios tópicos). En la primoinfec-
ción, el aciclovir acorta la duración en más de un 50 % y mejora la alimentación
si se inicia en las primeras 72-96 horas (Tabla 132-6). Puede requerir hospita-
lización si imposibilidad para alimentación oral. En las recidivas es útil el aci-
clovir oral en caso de eritema multiforme, lesiones extensas o inmunodepresión
(Tabla 132-6).
– Herpes cutáneo:
Agregados de vesículas pequeñas de paredes finas sobre una base eritematosa.
Pueden localizarse tanto en piel sana como sobre lesiones traumáticas previas. Fre-
cuente el panadizo herpético asociado a estomatitis herpética. Curan en 7-10 días
sin dejar cicatriz.
Tratamiento: sintomático. Aciclovir opcional. Prevención de recurrencias con
aciclovir.
– Eccema herpético (erupción variceliforme de Kaposi):
Diseminación de la infección, generalmente primaria por el VHS, en la piel ecce-
matosa. Aparición brusca de vesículas sobre áreas de piel sana. Afectación sistémica
frecuente.
Tratamiento: aciclovir v.o. o i.v. (Tabla 132-6).
– Queratoconjuntivitis herpética:
PD
La afectación ocular en la infección primaria o recurrencias por VHS es variada
e incluye conjuntivitis folicular aguda, queratoconjuntivitis y blefaritis herpética.
La forma más habitual de queratitis es la epitelial (úlcera dendrítica), pero puede
existir afectación del estroma de la córnea o asociarse a uveítis.
Tratamiento de formas superficiales: colirio de ganciclovir, 5 veces al día durante
7-14 días, se puede asociar un colirio ciclopléjico para disminuir el dolor. Puede
usarse antiviral oral como adyuvante o como sustituto del antiviral tópico. Si hay
TABLA 132-6. Tratamiento y profilaxis de formas cutáneo-mucosas de herpes simple
Indicación Dosis Duración
Aciclovir v.o. Tratamiento oral 15 mg/kg/dosis, 4-5 dosis/día 5-7 días1

y cutáneo (máx. 200 mg/dosis)
Tratamiento queratitis 20 mg/kg/dosis, 4-5 dosis/día

Profilaxis Mismas dosis que tratamiento, 12 meses

cada 12 horas
Aciclovir i.v. Formas graves 30 mg/kg/día cada 8 horas 7-10 días

e inmunodeprimidos
Foscarnet i.v. Resistencia a aciclovir 80-120 mg/kg/día cada 8-12 horas 7-14 días
Valaciclovir2 Tratamiento 500-1.000 mg v.o. cada 12 horas 5-7 días
Profilaxis 500 mg v.o. cada 24 horas 1 año
Ganciclovir gel Queratoconjuntivitis 1 gota 5 veces al día hasta reepitelización, 14-21 días
oftálmico3 después 1 gota cada 8 horas
1
Iniciar en las primeras 72-96 horas. 2 Dosis utilizada en adultos. Igual dosis en queratitis. Ver dosis en varicela (v. Tabla 132-4).
3
No aprobado para menores de 18 años, pero es el único preparado oftálmico disponible actualmente.
afectación del estroma corneal y en uveítis, tratar con antiviral oral o intravenoso
y continuar con profilaxis oral, asociando glucocorticoide tópico.
– Otras: encefalitis herpética (v. Cap. 150), infección genital herpética (v. Cap. 153).
Acrodermatitis papulosa (síndrome de Gianotti-Crosti)

Aparición de pápulas eritematosas que se extienden de forma asimétrica por cara, nalgas
y extremidades, incluyendo palmas y plantas. Pueden confluir formando placas y volverse

purpúricas. El tronco está relativamente preservado al igual que el cuero cabelludo y las
mucosas. Generalmente no pruriginoso. Se puede asociar a diferentes infecciones víricas
como hepatitis B, VEB, CMV, virus respiratorios y varios enterovirus, entre otros. La
duración es de 2 a 8 semanas.
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
En las enfermedades ampollosas se mezclan enfermedades infecciosas puras, com-
plicaciones de enfermedades infecciosas mediadas inmunológicamente y reacciones de
hipersensibilidad a fármacos. El diagnóstico diferencial puede ser difícil y precisar de PD
biopsia cutánea. En la tabla 132-7 se resumen los rasgos distintivos de las principales
patologías.
Síndrome de la escaldadura estafilocócica (SEE)

Producido por toxinas exfoliativas de Staphylococcus aureus. También llamada enfer-
medad de Ritter.
• Clínica: generalmente aparece en niños <5 años y se inicia con fiebre, irritabilidad,
edema facial y un eritema generalizado doloroso (en ocasiones, escarlatiniforme) que se
sigue de formación de finas ampollas cutáneas. Respeta mucosas, aunque puede aparecer
conjuntivitis supurativa. Afecta a la piel que rodea la boca, pero no al epitelio de los
labios ni mucosa oral. El signo de Nikolsky es positivo. Anatomopatológicamente se
produce despegamiento intraepidérmico. Se sigue de descamación «harinosa» precoz.
Las lesiones no complicadas curan sin dejar cicatriz. El foco infeccioso inicial puede ser
difícil de localizar o depender de la colonización de mucosas.
• Diagnóstico: clínico, en caso de dudas diagnósticas, la biopsia cutánea puede diferen-
ciarlo de la NET. Cultivo de focos supurativos, frotis nasal, faríngeo y frotis conjunti-
val para detección de estafilococo que generalmente no está presente en las ampollas
cutáneas.
• Tratamiento:
– Hospitalizar, reposición hidroelectrolítica, analgesia, antisépticos locales.
– Antibioterapia combinada con clindamicina i.v. 30-40 mg/kg/día cada 6-8 horas
(máx. 1.800 mg/día) junto con cloxacilina i.v. 100-150 mg/kg/día (máx. 12 g/día)
cada 6 horas o vancomicina i.v. 30-40 mg/kg/día cada 6-8 horas (máx. 2.000 mg/día)
si se sospecha SARM. La cloxacilina puede sustituirse por amoxicilina-ácido clavulá-
nico o cefazolina.
– Importante el cuidado de las conjuntivas. Si conjuntivitis supurada: colirio de aureo-
micina cada 4 horas.
1288
TABLA 132-7. Principales enfermedades ampollosas pediátricas no congénitas
09 Parte 09 (132-151).indd
Escaldadura estafilocócica Eritema multiforme Stevens-Johnson NET DRESS
PARTE IX
Etiología/desencadenante Toxinas exfoliativas Inmunológico Inmunológico. Inmunológico
PDF generado
de Staphylococcus aureus Infecciones > medicamentos Medicamentos > infecciones Medicamentos
Fiebre Sí No Sí Sí
Estado general Variable Conservado Afectado Variable
Ampollas (% SC) Grandes, frágiles En lesiones en diana Grandes (SSJ <10 %; Pequeñas, tensas
(>10 %) (<10 % o ausentes) SSJ/NET 10-29 %, (<10 % o ausentes)
NET ≥30 %)
Exantema Eritema difuso Variable, poco confluente Morbiliforme, extenso, Morbiliforme, muy extenso,
o escarlatiniforme Lesiones en diana típicas confluente confluente
(ampolla central) y atípicas
Mucosas Conjuntiva únicamente Labios y oral Conjuntiva y labios No

Afecta piel de labios, Menos frecuente conjuntiva Menos frecuente genital
pero no a mucosa y genital Rara digestiva o bronquial

Eritema o bullas
Biopsia piel Separación entre estrato Degeneración basal Necrosis epidermis No necrosis
espinoso y granuloso Infiltrado en dermis y despegamiento Infiltrado linfocitario
de epidermis linfohistiocitario subepidérmico Edema en dermis
Amp. subepidérmica Poco infiltrado inflamatorio
Lesiones viscerales No afectación visceral No afectación visceral Rara afectación de mucosa Hepatitis, nefritis intersticial,
y otros datos Replicación herpes 1 digestiva y bronquial miocarditis, neumonitis
Eosinofilia
Replicación herpes 6
1288 el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
SSJ: síndrome de Stevens-Johnson; NET: necrólisis epidérmica tóxica; SSJ/NET: cuadro intermedio ente SSJ y NET; DRESS: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms; SC: superficie
corporal con ampollas.
18/05/17 08:31
PD
Eritema multiforme
Se debe a una reacción de hipersensibilidad desencadenada por fármacos, agentes infec-
ciosos o tóxicos.
• Etiología: infecciones 90 %. El desencadenante más frecuente es el herpes simple
(infección o reactivación), seguido de Mycoplasma pneumoniae, tuberculosis, Strepto-
PDF generado el 31/05/2017 para Julio coccus pyogenes.
Guerrero-Fernández Otros
(Hospital Infantildesencadenantes sonPanamericana.
La Paz). © 2017Editorial Médica antibióticos (antituberculosos, vancomicina,
betalactámicos, sulfamidas, etc.), antiinflamatorios no esteroideos, anticonvulsivan-
tes (fenobarbital, fenitoína), radioterapia, procesos neoplásicos (leucemia, linfoma) o
idiopáticos (20 %).
• Clínica:
– Lesiones cutáneas (eFig. 132-7): máculas o pápulas urticariformes de morfología
diversa, con distribución inicial en miembros, simétrica, incluyendo palmas y plantas.
Posterior extensión centrípeta. La lesión característica es la «lesión en diana típica»
formada por dos halos eritematosos concéntricos de distinto tono, con una vesícula o
ampolla en el centro. Puede haber «lesiones en diana atípicas», sin ampolla central. Si
las lesiones son hemorrágicas, hay edemas y afecta a lactantes, se planteará diagnóstico
diferencial con el edema hemorrágico agudo del lactante (v. Cap. 74). Puede recurrir. PD
– Lesiones mucosas: consisten en placas eritematosas o ampollas. Las más frecuentes
son las orales (70 %), afectando labios, lengua y mucosa oral. La afectación de con-
juntivas y mucosa urogenital es menos frecuente. Hay casos con afectación de muco-
sas exclusivamente.
– Fiebre ausente o ligera. No prurito.
– Los desencadenados por M. pneumoniae suelen tener síntomas respiratorios.
• Diagnóstico: clínico. Búsqueda de infecciones desencadenantes. En algunos casos se
puede requerir biopsia cutánea.
• Tratamiento:
– Si se puede deber a un fármaco, suspenderlo.
– Tratamiento del proceso infeccioso: aciclovir, si se debe a reactivación de VHS, o
azitromicina, si se sospecha Mycoplasma.
– En casos leves solo tratamiento sintomático, glucocorticoide tópico en gel en mucosa
oral. Limpieza de las ampollas con sulfato de cobre 1/1.000.
– En afectaciones importantes: prednisona 2 mg/kg/día cada 8 horas (máx. 60 mg/día)
v.o., retirando en 2 semanas.
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Y EXANTEMAS MEDICAMENTOSOS

El síndrome de Stevens-Johnson puede desencadenarse por fármacos o por infeccio-
nes y en ocasiones por enfermedades sistémicas. Algunos virus están también implicados
en el desarrollo de reacciones de hipersensibilidad a fármacos. La tabla 132-7 recoge el
diagnóstico diferencial de los cuadros graves.
Los exantemas representan hasta un 30 % de las reacciones adversas a medicamentos.
Deben sospecharse en todo paciente que reciba algún fármaco por cualquier vía y que
desarrolla un exantema o fiebre inexplicada. La presencia de fiebre, afectación de muco-
sas o edemas indican una reacción grave. En la tabla 132-8 se resumen los principales
cuadros clínicos.
TABLA 132-8. Exantemas por fármacos
Clínica Fármacos
Exantema Forma más frecuente (60 %) Penicilinas, sulfamidas, AINE
Urticaria Un 15-30 % de las urticarias Penicilinas, sulfamidas, vancomicina, AINE,

son producidas por fármacos aciclovir
Fotosensibilidad Eritema en zonas expuestas Doxiciclina, voriconazol, quinolonas
al sol
Melanodermia Amiodarona, antipalúdicos
Alteraciones Efluvio telógeno Anovulatorios, tiroxina

capilares
Detención anágena Citotóxicos
Hipertricosis Corticoides, ciclosporina A
Eritema fijo Lesión circular eritemato- Tetraciclinas, benzodiacepinas, AINE

violácea. Labios y zonas acras.
En ocasiones ampollas que
dejan hiperpigmentación
Stevens-Johnson Fiebre, exantema, necrosis Anticomiciales: carbamazepina, lamotrigina,

PD
y NET epidérmica con formación oxcarbazepina, fenobarbital, fenitoína,
de ampollas levetiracetam
Afectación de mucosas Antibióticos: sulfamidas, vancomicina,
y epitelios, pero no de penicilinas, cefalosporinas, quinolonas,
parénquimas viscerales rifampicina, doxiciclina, macrólidos
Piroxicam, metamizol, diclofenaco
Nevirapina
DRESS Fiebre, exantema macular muy Antiepilépticos aromáticos (lamotrigina,

extenso, a veces ampollas, carbamacepina, fenitoína, fenobarbital, etc.),
adenopatías antipsicóticos, sulfamidas, dapsona,
Afectación visceral y eosinofilia minociclina, vancomicina
Alopurinol. Raltegravir
Formas leves de exantemas por fármacos

Se recogen en la tabla 132-8. En las reacciones mediadas por IgE, la relación causal
puede confirmarse por detección de IgE específica y Prick-test. En la mayoría de los casos
leves bastará el tratamiento con antihistamínicos y corticoide tópico.
Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET)

Actualmente se consideran los dos extremos del mismo proceso, e independientes
del eritema multiforme. Puede dividirse en tres grados según la superficie corporal (SC)
cubierta por ampollas: SSJ: menos del 10 %, síndrome intermedio SSJ/NET: 10-29 % y
NET: ≥30 % SC.
• Etiología: fármacos implicados en la tabla 132-8. El SSJ se relaciona con frecuencia
con infección por Mycoplasma pneumoniae o CMV, estos casos suelen ser más leves, con
menor afectación cutánea que los ocasionados por fármacos. La NET suele ser secun-
daria a fármacos. Otros desencadenantes son productos químicos, preparados de her-
bolario, vacunas, artritis idiopática juvenil (AIJ) y enfermedades sistémicas.
• Clínica: inicio como proceso febril, con malestar. El exantema puede ser morbiliforme
o presentar un eritema difuso, con dolor a la presión en algunas zonas de la piel, donde
posteriormente aparecen ampollas que se rompen. No suele afectar palmas, plantas ni
cuero cabelludo. Afectación de mucosas, especialmente conjuntivas, urinaria, genital y
oral. Raramente afecta el tracto respiratorio y digestivo. No presenta lesiones en diana
típicas (v. «Eritema multiforme»). Nikolsky positivo en zonas de formación de ampo-
llas (eFig. 132-8). La curación de las lesiones tarda más de 14 días en general, pero hay
evoluciones más cortas en pacientes tratados con anti-TNFa.
• Anatomía patológica: despegamiento subepidérmico. Necrosis difusa de la epidermis
y posterior despegamiento de todo el grosor de la epidermis. Infiltrado inflamatorio
mínimo en dermis superficial. Queratinocitos apoptóticos en la periferia.
• Pronóstico: es mejor en niños que en adultos para el mismo grado de afectación. El
score SCORTEN sirve para predecir la mortalidad; cada uno de los siguientes suma un
punto: edad >40 años, enfermedad maligna, superficie corporal con ampollas ≥10 %,
taquicardia, urea sérica ≥66 mg/dL, glucosa sérica ≥252 mg/dL, bicarbonato sérico
<20 mEq/L. Por encima de 2 puntos, la mortalidad es superior al 30 %, y por encima
de 3 es >50 % en adultos.
• Complicaciones: como un gran quemado (pérdida de líquidos y proteínas, sobrein- PD
fección, neumonía, sepsis) y las debidas a las mucosas afectadas.
• Tratamiento: la rápida retirada del medicamento desencadenante, si es de vida media
corta, mejora el pronóstico. Ingreso en unidad de quemados o de cuidados intensivos.
Tratamiento de soporte como un quemado. Prestar atención a afectación ocular y
genital.
– Evitar la sulfadiazina argéntica en la profilaxis de infección, ya que las sulfamidas se
relacionan con NET. En su lugar utilizar preparados de clorhexidina, otras sales de
plata o polihexanida.
– Los tratamientos inmunomoduladores obtienen resultados diversos:
La utilización de glucocorticoides, inmunoglobulinas y plasmaféresis aisladamente
no ha mostrado beneficios concluyentes.
El tratamiento combinado con glucocorticoide e inmunoglobulinas ha tenido
menor mortalidad que la prevista y que corticoide o IgG aislados en tres series.
La ciclosporina A en una serie y en casos aislados ha detenido la progresión y ha
disminuido la mortalidad prevista.
Infliximab en casos aislados y etanercept en dos series de 10 y 3 pacientes han
acelerando la recuperación y disminuido asimismo la mortalidad, teniendo éxito
en casos en los que fracasó la combinación de corticoide + inmunoglobulina.
No hay consenso sobre el tratamiento y las dosis de fármacos más adecuadas, pero
pueden resumirse en tres opciones:
IgG + glucocorticoide:
• IG: 1 g/kg/día en 2 días consecutivos, dosis total 2 g/kg.
• Metil-prednisolona: 1-1,5 mg/kg/día i.v. cada 8 horas (máx. 60 mg/día) ¥ 2-5 días.
Ciclosporina A: 3-5 mg/kg/día cada 12 horas v.o. durante 10 días. Retirada gradual
en 20 días.
Etanercept: 0,8 mg/kg subcutáneo (máx. 50 mg) o infliximab 5 mg/kg i.v.
Reacciones a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS)

• Etiología: hipersensibilidad tipo IV frente a determinados fármacos (v. Tabla 132-8).
Los principales son los antiepilépticos aromáticos y hay reacción cruzada entre estos. La
mayoría de los pacientes tienen reactivación de una infección latente por un herpesvirus,
con más frecuencia herpes 6, pero también CMV, EBV y otros. Se desconoce la relación
de estos virus con la patogenia del DRESS.
• Clínica: periodo de latencia largo, de 3 a 8 semanas. Se inicia con fiebre, eritema y
edema facial. El exantema es morbiliforme, confluente, de inicio en tronco, general-
mente afecta a más del 50 % de SC y de evolución prolongada (2-6 semanas). Puede
progresar a dermatitis exfoliativa. En ocasiones, hay pústulas o vesículas tensas (edema
de dermis). Hay linfadenopatía generalizada en el 60 % y afectación de uno o más
órganos (hepatitis 95 %, nefritis intersticial, miocarditis, neumonitis, SNC). Presentan
eosinofilia (≥700/µL o ≥10 %), linfocitosis, linfocitos atípicos, elevación de transami-
nasas y alteración de función renal si hay nefritis.
• Biopsia cutánea: inespecífica con espongiosis de epidermis, ocasionales queratinocitos
apoptóticos, vacuolización basal focal e infiltrado linfocitario dérmico. Puede haber
infiltración por linfocitos atípicos.
• Diagnóstico: exposición prolongada a un fármaco sospechoso + exantema y al menos PD
3 de las 4 siguientes: fiebre ≥38 °C, alteraciones hematológicas (eosinofilia, linfocitosis
o trombopenia), afectación visceral o adenopatías en ≥2 territorios. Investigar reactiva-
ción de herpes 6, herpes 7, VEB o CMV (PCR en sangre y serologías). Descartar LES,
hepatitis víricas y Mycoplasma. Puede confirmarse la relación con el fármaco sospechoso
mediante pruebas epicutáneas y test de transformación linfoblástica.
• Tratamiento:
– Para calmar el prurito, antihistamínicos y glucocorticoide tópico.
– Glucocorticoide sistémico: prednisona 1-2 mg/kg/día cada 8 horas i.v./v.o. (máx.
60 mg/día), con descenso muy lento de la dosis una vez resuelta la afectación visceral
y la fiebre, en 2-3 meses. En los casos con solo hepatitis leve podría no ser necesario
usar glucocorticoide sistémico.
– Si el desencadenante es un anticomicial aromático, deben evitarse todos los de este
tipo. El ácido valproico es seguro en esta situación, pero está contraindicado en
niños con hepatopatía, puede usarse cuando esta se resuelva. Otras opciones son
benzodiazepinas, gabapentina y vigabatrina.
– No está indicado tratamiento antiviral, salvo que el virus asociado esté produciendo
lesiones activas (encefalitis, mucositis, síndrome hemofagocítico).
EXANTEMAS NODULARES
Clasificación en la tabla 132-9.
Eritema nodoso
Paniculitis septal no necrosante. Proceso de base inmunológica (tipo III y IV).
• Etiología: idiopática (30-50 %), infecciosa (tuberculosis, Streptococcus pyogenes, Yersi-
nia, Salmonella, Shigella, VEB, VHB, Toxoplasma), fármacos (sulfamidas), otros (LES,
linfoma, enfermedad inflamatoria intestinal, sarcoidosis).
TABLA 132-9. Paniculitis
Lobulillar Septal
Vasculitis Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin) Vasculitis leucocitoclástica

Panarteritis nodosa cutánea
No vasculitis Paniculitits postesteroidea Eritema nodoso

LES Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital
Pancreatitis
Déficit de a-1-antitripsina
Necrosis grasa subcutánea del recién nacido.
Escleredema neonatal
Perniosis
Sarcoidosis
Paniculitis facticia
• Clínica: nódulos ovoideos elevados de 1-3 cm, duros, dolorosos, calientes, de coloración
rojo brillante, que evolucionan hacia pardo-violeta. Generalmente se localizan en la cara
anterior de piernas, aunque también pueden aparecen en muslos, nalgas y miembros
superiores. Las lesiones aparecen en brotes que duran 3-6 semanas. Se pueden acompa- PD
ñar de fiebre, mal estado general y artritis/artralgias de rodillas y tobillos.
• Diagnóstico: clínico. Exploraciones complementarias para buscar las principales etio-
logías (frotis faríngeo, ASLO, coprocultivo, Mantoux, Rx tórax; adolescentes: descartar
sarcoidosis).
• Tratamiento: sintomático (AINE). Tratamiento etiológico si se identifica la causa.
Perniosis
Paniculitis lobulillar sin vasculitis. También denominada eritema pernio o vulgarmente
sabañones.
• Etiología: vasoespasmo de las arteriolas debido a exposición al frío. Puede asociarse a
crioglobulinemia, lupus eritematoso con anticuerpos antifosfolípido o bajo peso (enfer-
medad celíaca, anorexia nerviosa, complexión delgada).
• Clínica: placas y nódulos edematosos, eritemato-violáceos, simétricos, en zonas expues-
tas al frío (zonas distales de manos y pies, orejas, cara). Prurito, sensación de quema-
zón y dolor. Las lesiones aparecen 24-48 horas tras exposición al frío. Resolución en
1-3 semanas.
• Diagnóstico: clínico.
• Tratamiento: resolución espontánea. Glucocorticoide tópico. En casos graves puede
utilizarse nifedipino 0,25-0,5 mg/kg/día en 3 dosis (dosis máxima: 10 mg/dosis).
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica, de etiopatogenia desco-
nocida y probable desencadenante infeccioso, que afecta preferentemente a niños peque-
ños. Es infrecuente por encima de los 5 años y por debajo de los 6 meses. Máxima inci-
dencia entre 6 y 24 meses. Los varones se afectan con mayor frecuencia (1,5/1 V/M). La
incidencia es muy superior en Japón y países próximos. Aparición esporádica o en brotes
epidémicos (invierno/primavera). Sin tratamiento específico, hasta el 40 % de los pacien-
tes con EK desarrollan dilataciones de las arterias coronarias (AC) transitorias y el 25 %

desarrollan aneurismas coronarios. Con el tratamiento adecuado, las secuelas coronarias
aparecen en menos del 5 % de los casos.
• Clínica: enfermedad febril de comienzo agudo. Su curso clínico puede dividirse en
tres fases:
– Fase aguda febril: entre 1 y 2 semanas.
– Fase subaguda: 2 a 4 semanas.
– Período de convalecencia: duración de meses o años.
Las manifestaciones clínicas y alteraciones analíticas se resumen en la tabla 132-10. Son
de intensidad variable, pueden no estar todas presentes o no aparecer simultáneamente,
TABLA 132-10. Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Kawasaki
Signos clínicos principales
• Fiebre: suele ser elevada, pero no siempre. Remite espontáneamente entre los 5-21 días
(casos con mayor duración y alguno con menor)
• Exantema: polimorfo, generalizado y cambiante. Puede aparecer solo con la fiebre. El tipo más
PD
frecuente es el maculopapuloso, morbiliforme, pero con frecuencia es escarlatiniforme o solo unas
máculas eritematosas. No cursa con ampollas ni vesículas. El eritema intenso en la zona del pañal es
típico. Puede seguirse de descamación en tronco, más frecuente y precoz en zona del pañal
• Cambios manos y pies: en fase aguda hay eritema de palmas y plantas, a veces doloroso o edema de
dedos, manos y pies. Puede pasar desapercibido. A partir del 7º-14º día se inicia descamación en el
borde de las uñas que se extiende a los dedos, palmas y plantas, de extensión muy variable
• Hiperemia conjuntival: hiperemia de conjuntiva bulbar bilateral, no exudativa (la exudación mínima
o afectación tarsal no descartan el diagnóstico). Respeta el borde esclero-corneal
• Alteraciones en labios y cavidad oral: lengua de fresa, enantema, afectación labial de breve duración
(hiperemia, edema, fisuración y sangrado)
• Adenopatía cervical: única o múltiples, dolorosas, no purulentas y de tamaño variable. Ocasionalmente
bilaterales. Aparición y resolución precoces
Otras manifestaciones clínicas
• Afectación del estado general. Irritabilidad o postración

• Alteraciones digestivas: dolor abdominal, vómitos o diarrea, hidrops vesicular, ictericia, hepatitis
• Alteraciones cardiovasculares (15-25 %): arritmias, endo/mio/pericarditis, valvulopatías*, aneurismas
coronarios y arteriales de cualquier territorio*
• Oculares: uveítis*, queratitis*
• Piel y uñas: onicomadesis*, dermatitis y eccemas*, líneas de Beau*, induración en vacunación BCG
• Varios: meningitis aséptica, disuria, artritis*, infiltrados pulmonares, hipoacusia*
Alteraciones analíticas
• Leucocitosis con neutrofilia. Elevación de PCR, VSG y procalcitonina

• Hipoalbuminemia. Hiponatremia en casos intensos
• Elevación de transaminasas, GGT e hiperbilirrubinemia
• Piuria estéril
• Trombocitopenia por CID en casos severos o por síndrome hemofagocítico
• Trombocitosis en fase subaguda
• Elevación de BNP y NT-proBNP (>450 pg/mL apoya el diagnóstico)
Las alteraciones hepáticas son más precoces y se normalizan en los primeros días; hipoalbuminemia
y elevación de NT-proBNP son más tardíos y se normalizan en la 1ª-2ª semana tras remitir la fiebre
* Persisten o aparecen en fase subaguda.

y remiten espontáneamente. Han de considerarse también las referidas por los padres y
las que hayan constatado en otras consultas médicas, aunque no sean observadas.
• Diagnóstico: ninguno de los hallazgos clínicos ni alteraciones analíticas son específicos
de la EK. Al diagnóstico se llega por la coincidencia en un corto periodo de tiempo de
determinadas alteraciones clínicas y analíticas y descartando otras enfermedades con
algún parecido. Solamente la presencia de dilataciones coronarias es específica de EK.
– Criterios diagnósticos: en la tabla 132-11 se recogen los criterios usados en occi-
dente para el diagnóstico de EK y de EK incompleta. Cuando no se cumplen los

primeros, se debe valorar los datos analíticos y el ecocardiograma. Si sigue sin cumplir
criterios, considerar los otros datos indicados en la tabla.
– Estas definiciones no se deben seguir estrictamente para indicar el tratamiento. La
PCR y VSG descienden espontáneamente. La descamación de los dedos y la trombo-
citosis aparecen tardíamente. Hay que repetir analíticas con frecuencia para detectar
anemización, trombocitosis, hipoalbuminemia y elevación de NT-proBNP.
– Hay que valorar el riesgo para el paciente del diagnóstico y tratamiento retrasados,
especialmente en lactantes.
– En los lactantes menores de 6 meses con fiebre sin foco ≥7 días debe considerarse
la EK, aunque no tengan otros criterios clínicos. Debe realizarse estudio analítico PD
completo, ECG y ecocardiograma. Deben recibir tratamiento de EK si no hay un
diagnóstico más probable, incluso con cuadros clínicos muy incompletos.
• Diagnóstico diferencial: escarlatina, sarampión, síndrome de shock tóxico (SST),
mononucleosis infecciosa, fiebre faringoconjuntival, síndrome hemofagocítico (la EK
puede desencadenarlo), síndrome de Stevens-Johnson, PFAPA, AIJ, síndrome de Reiter,
LES, endocarditis.
TABLA 132-11. Diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki
Criterios clínicos de enfermedad de Kawasaki (AHA)
• Fiebre de ≥5 días de evolución y al menos 4 de 5 de: Si existen dilataciones coronarias, se

– Conjuntivitis aceptan menos de 4 criterios. También
– Alteraciones orales (al menos uno de labios, lengua se cumplen si la fiebre desaparece
o enantema) antes del 5º día con tratamiento de EK
– Alteraciones en pies y manos (al menos uno
de eritema, edema o descamación)
– Exantema polimorfo
– Adenopatía (o conglomerado) >1,5 cm
Enfermedad de Kawasaki incompleta (AHA)
• Fiebre de al menos 5 días y Cuando falten criterios diagnósticos,

• 2-3 criterios clínicos más y considere el resto de alteraciones
• PCR >30 mg/L o VSG >40 mm/h y clínicas (hidrops vesicular, artritis),
• Al menos 3 criterios de laboratorio de: analíticas (NT-proBNP), ECG (bajo
– Anemia para la edad del niño voltaje, alteraciones de conducción),
– Hipoalbuminemia (<3 g/dL) ecocardiográficas (derrame
– Elevación de GPT pericárdico, insuficiencias valvulares,
– Trombocitosis ≥450.000 tras 7 días pared coronaria hiperecogénica
– Leucocitosis ≥15.000/mm3 o luz irregular)
– Piuria estéril: ≥10 células por campo en sedimento
AHA: American Heart Association.

En el 30 % se detecta un agente infeccioso (adenovirus, otros virus, Streptococcus pyogenes)

y esto no invalida el diagnóstico de EK. El diagnóstico alternativo debe explicar todas
las alteraciones clínicas y analíticas del paciente mejor que la EK. No es raro tener que
iniciar tratamiento de EK junto con antibioterapia por posible SST u otra infección.
• Tratamiento inicial (Algoritmo 132-1): hospitalizar. El tratamiento se debe iniciar lo
antes posible, en cuanto esté el médico convencido del diagnóstico o de la convenien-
cia de tratar y antes del 8º día. Es un error esperar al 5º día de fiebre para iniciarlo, es
una interpretación incorrecta de los estudios sobre refractariedad. Después del 10º día,
el tratamiento no disminuye el porcentaje de pacientes que desarrollan alteraciones
coronarias, pero influye en su gravedad. Cuando se diagnostica al paciente después
del 10º día deben tratarse los pacientes que siguen con fiebre o signos de inflamación
significativos y los que tienen dilataciones coronarias.
– Inmunoglobulina G intravenosa (IG): 2 g/kg en una dosis, infundida en no menos
de 12 horas. Es el componente fundamental del tratamiento. Las condiciones de
administración son diferentes en los distintos preparados comerciales de IgG, siga
siempre las indicaciones de la ficha técnica de cada preparado.
Inicio a ritmo bajo e incremento a intervalos de 30 minutos, con control de presión
arterial, sin exceder la velocidad máxima indicada por el fabricante.
PD
Si aparece hipotensión leve, reducir el ritmo al previamente tolerado y expandir
volumen circulatorio con suero fisiológico. Es correcto terminar la infusión en
alrededor de 24 horas. Tratar en UVI a los pacientes inestables.
La fiebre debe ceder a las 48 horas de iniciada IG o a las 36 horas de finalizada. Si
persiste (>37,5 °C) o reaparece, se precisa tratamiento adicional (v. abajo).
– Ácido acetilsalicílico (AAS): 30-50 mg/kg/día v.o. (máx. 4 g/día), cada 6 horas hasta la
resolución de la fiebre; dosis superiores no aportan ventajas. Después, reducir a dosis
antiagregante (2-6 mg/kg/día v.o. cada 24 horas, máx. 300 mg/día) y mantener hasta la
6ª-8ª semana. El ibuprofeno posee leve actividad antiagregante, pero antagoniza la del
AAS, por lo que es preferible evitarlo como antitérmico. Si hay alguna contraindicación
para administrar AAS, se puede prescindir de la dosis antiinflamatoria y sustituir la
dosis antiagregante por dipiridamol (3-5 mg/kg/día v.o. cada 8 horas, máx. 600 mg/día)
o clopidogrel (1 mg/kg/día, 0,2 mg/kg en <2 años, cada 24 horas v.o., máx. 75 mg/
día). Mantener la antiagregación pasada la 8ª semana de evolución si hay alteraciones
coronarias (Algoritmo 132-1) o trombocitosis intensa.
– Glucocorticoides (GC): el mejor resultado se han obtenido asociando prednisolona a
IG + AAS en los pacientes con EK de mayor intensidad. La prednisolona disminuyó
la refractariedad inicial y las alteraciones coronarias. No hay consenso sobre su uso
en países occidentales, pero se acepta recomendarla en:
Alteración coronaria al diagnóstico.
Test predictivos de refractariedad con alta puntuación (Tabla 132-12).
EK muy intensa al diagnóstico o con síndrome hemofagocítico o shock.
Lactantes.
Refractariedad al tratamiento inicial o reagudización.
Prednisolona: 2 mg/kg/día (máx. 60 mg/día) en 3 dosis, i.v. (metil prednisolona)
en los primeros días. Continuar por vía oral. Tras normalización de PCR, mantener
5 días más la misma dosis y retirar gradualmente en los 10 días siguientes.
Sospecha de enfermedad de Kawasaki
09 Parte 09 (132-151).indd
PDF generado
IG 2 g/kg + AAS 30-50 mg/kg/día
±
prednisolona 2 mg/kg/día
Capítulo 132
¿Desaparece la fiebre en 48 horas

SÍ NO
tras el inicio de IG?
2ª dosis de IG
AAS 3-5 mg/kg/día +
prednisolona 2 mg/kg/día
No respuesta
Ecocardio con aneurismas

Ecocardio a las 6-8 semanas normal Infliximab
u otras alteraciones coronarias
No respuesta
Suspender AAS Según tamaño del aneurisma:

3ª dosis de IG
• Z-Score 2,5-<5: continuar AAS 3-5 mg/kg/día o
• Z-Score 5-<10: doble antiagregación ciclosporina A
• Z-Score ≥10 o diámetro máximo interno ≥8 mm: o
AAS + anticoagulante (HBPM o Sintrom®) choques metilprednisolona
Enfermedades exantemáticas de origen infeccioso
Algoritmo 132-1. Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki.

1297
18/05/17 08:31
PD
TABLA 132-12. Predictores de refractariedad y lesiones coronarias

en enfermedad de Kawasaki
Puntuación de Egami Puntos Puntuación de Kobayashi 1 Puntos
Edad ≤6 meses 1 Edad ≤6 meses 1

Diagnóstico con ≤4 días de enfermedad 2 1 Diagnóstico con ≤4 días de enfermedad 2 2
GOT ≥80 UI/L 2 GPT ≥100 UI/L 2
Plaquetas ≤300.000/µL 1 Plaquetas ≤300.000/µL
1
PCR ≥ 0 mg/L 1 PCR ≥100 mg/L 1
Na ≤133 mEq/L 2
Alto riesgo ≥3 puntos Neutrófilos ≥80 % 2
Alto riesgo ≥5 puntos (≥4 más sensible)

1
Hay que considerar todas la analíticas antes del tratamiento, no la analítica del día del tratamiento. Si el paciente tiene varias
analíticas realizadas antes del inicio del tratamiento, debe considerarse la cifra más alta de GOT, GPT, PCR y porcentaje de
neutrófilos y la más baja de plaquetas y sodio. 2 En los test originales se recoge el día de evolución (fiebre) en que se inicia el
tratamiento.
• Refractariedad y reagudización: el 15-20 % de los pacientes tratados con AAS e IG

siguen teniendo fiebre (refractarios) o la fiebre y otros síntomas reaparecen en los días
o semanas siguientes (reagudización). Tienen riesgo elevado de lesiones coronarias PD
(25- 70 %) y requieren tratamiento adicional rápido y enérgico. En los tratados con
prednisolona, la reagudización puede aparecer en la retirada. Hay varios tratamientos
eficaces, pero no se ha demostrado la superioridad de uno frente a otros. La recomen-
dación de los autores es:
– Refractario a primera dosis: repetir IGG 2 g/kg + AAS + prednisolona 2 mg/kg/día.
– Refractario a segunda dosis de IGG: infliximab (5 mg/kg) una vez, mantener prednisolona.
– Refractario a tercer tratamiento: tercera dosis de IGG o ciclosporina A (4 mg/kg/día
v.o. cada 12 horas, nivel valle 50-150 ng/mL, 2 semanas y después descenso lento), o
metilprednisolona (30 mg/kg/dosis i.v., máx. 1.000 mg/dosis ¥ 3 días), o metotrexato
(10 mg/m2/semana v.o. 2-4 semanas).
• Control cardiológico: el seguimiento debe realizarse por cardiólogos pediátricos con
experiencia en esta enfermedad.
– Ecocardiograma: es la base del seguimiento en la mayoría de los pacientes. Hay
varios estudios sobre el calibre normal de las arterias coronarias (AC), pero el mayor
y mejor documentado es el de Dallaire y cols. Usando el calibre interno estandari-
zado (valor z o z-score) para la superficie corporal, están dilatadas las AC con valor
z>2. Otros datos útiles en la valoración inicial son la ecogenicidad y la regularidad
de la pared arterial, la contractilidad y la presencia de insuficiencias valvulares o
derrame pericárdico.
– TC o RM: útiles para aclarar los casos dudosos y documentar las lesiones graves. La
RM valora mejor el estado del miocardio, pero su definición de las AC es peor.
En la tabla 132-13 se recogen los controles recomendados en general. En el algo-
ritmo 132-1 se muestra el tratamiento adecuado para cada grado de lesión coronaria.
• Secuelas: las ectasias leves transitorias no parecen tener complicaciones a largo plazo.
Los aneurismas pequeños y medianos tienden a remitir en los primeros años, pero
persisten el 10 % y 50 %, respectivamente. Aunque se normalice el calibre de la luz
TABLA 132-13. Control del paciente con enfermedad de Kawasaki
Situación Los 2 primeros meses A largo plazo
Con lesiones coronarias EC semanal o con mayor Según secuelas

al diagnóstico y lactantes frecuencia, hasta
menores de 6 meses estabilización
SinGuerrero-Fernández
PDF generado el 31/05/2017 para Julio lesiones coronarias EC a© 22017Editorial
(Hospital Infantil La Paz). semanasMédica
del tratamiento
Panamericana. 1-2 controles adicionales con EC
al diagnóstico y a las 6-8 semanas hasta el año. Posteriormente
control cardiológico cada 5 años
Ectasia leve (z: 2-2,5) resuelta a las 6-8 semanas de evolución
Aneurismas pequeños (z: ≥2,5 y <5) Control adecuado a la gravedad

Aneurismas medianos (z: ≥5 y <10) y estabilidad de las lesiones
Aneurismas grandes/gigantes (z: ≥10 o ≥8 mm) En fase estable EC cada 6-12 meses.
Si resolución, cada 1-2 años
TC, RM, test de provocación
y ergometría según evolución
EC: ecografía cardíaca; TC: tomografía computerizada; RM: resonancia magnética.
vascular, la pared no recupera su estructura en muchos casos; posteriormente, puede PD

desarrollarse estenosis. Los aneurismas gigantes no remiten y tiene un riesgo de IAM
o muerte súbita del 50 %.
• Consejo práctico: pensar en enfermedad de Kawasaki si un niño presenta:
– Exantema febril no filiado con irritabilidad, afectación del estado general y conjun-
tivitis. Exantema febril cambiante. Eritema del pañal intenso y febril.
– Proceso febril con edemas o hipoalbuminemia, especialmente en lactantes.
El lector podrá encontrar material fotográfico suplementario

en el material web del libro
BIBLIOGRAFÍA
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PD
Capítulo 132 Capítulo
Enfermedades 1 Paradade
exantemáticas cardiorrespiratoria
origen infeccioso
Infecciones de piel y partes blandas
de origen bacteriano 133
M. Gual Sánchez y T. del Rosal Rabes
Las infecciones cutáneas bacterianas son muy frecuentes en pediatría y la mayoría son
leves. Están producidas principalmente por Staphylococcus aureus y Streptococcus pyoge-
nes, que pueden causar infección por inoculación directa, diseminación hematógena o
producción de toxinas.
El tratamiento antibiótico es habitualmente empírico dirigido frente a estos dos

microorganismos, y se administra vía tópica en infecciones superficiales y sistémica en
formas extensas, con afectación profunda o pacientes graves. En este último caso se debe
realizar analítica (hemograma, bioquímica, reactantes de fase aguda) y hemocultivo previo
al inicio del tratamiento.
La clasificación de las infecciones cutáneas según su localización se resume en la
PD
tabla 133-1.
Las dosis de los antibióticos más frecuentemente utilizados figuran en la tabla 133-2.
La clindamicina es el antibiótico oral de elección en pacientes con hipersensibilidad inme-
diata a beta-lactámicos.
INFECCIONES DE LA EPIDERMIS
Impétigo
• Generalidades: infección cutánea más frecuente en pediatría, sobre todo entre 2 y
5 años. Es altamente contagioso. El impétigo común o no bulloso está producido por
TABLA 133-1. Clasificación de las infecciones de piel y partes blandas

según su localización
Epidermis Impétigo
Síndromes tóxicos estafilocócicos (v. Cap. 132)
Folículo pilosebáceo Foliculitis
Forúnculo
Ántrax
Dermo-epidermis Ectima
Erisipela
Dactilitis ampollosa
Dermatitis perianal bacteriana
Linfangitis (v. Cap. 159)
Tejido celular subcutáneo Celulitis
Fascia muscular Fascitis necrotizante
Músculo Piomiositis (v. Cap. 156)
Mionecrosis
1301
TABLA 133-2. Dosis de antimicrobianos más usados en el tratamiento de infecciones

de piel y partes blandas
Antimicrobiano Dosis (mg/kg/día) Dosis máxima recomendada
Amoxicilina v.o.: 40-50 mg/kg/día cada 12 horas 6 g/día
Amoxicilina-clavulánico v.o.: 50 mg/kg/día cada 8-12 horas 3 g/día

PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantili.v.: 100©mg/kg/día
La Paz). cada 8Panamericana.
2017Editorial Médica horas
Cefadroxilo v.o.: 30-50 mg/kg/día cada 12 horas 2 g/día
Cefazolina i.v.: 50 mg/kg/día cada 8 horas 6 g/día
Cefuroxima-axetilo v.o.: 30 mg/kg/día cada 12 horas 1 g/día
Ciprofloxacino v.o. o i.v.: 20-30 mg/kg/día cada 12 horas 1,5 g/día
Clindamicina v.o.: 30 mg/kg/día cada 8 horas 1,8 g/día

i.v.: 25-40 mg/kg/día cada 8 horas 2,7 g/día
Cloxacilina i.v.: 50 mg/kg/día cada 6 horas 4 g/día
Penicilina V v.o.: <12 años, 250 mg cada 12 horas

>12 años, 500 mg cada 12 horas PD
S. pyogenes y S. aureus; el impétigo bulloso lo causa la toxina epidermolítica de S. aureus.

Cura sin dejar cicatriz.
• Clínica:
– Impétigo común, no bulloso o contagioso (70 %): pápulas eritematosas que evolu-
cionan a lesiones vesículo-pustulosas. Se rompen rápidamente dando lugar a costras
melicéricas. No dejan cicatriz. Predominan en cara y miembros inferiores.
– Impétigo bulloso: ampollas de contenido transparente y posteriormente turbio que
pueden persistir durante varios días (eFig. 133-1). Cuando se rompen, dejan una
superficie erosiva eritematosa cubriéndose después de una costra fina y clara. Predo-
minan en tronco y no son tan numerosas.
• Diagnóstico: clínico. Tinción de Gram y cultivo.
• Tratamiento:
– Medidas generales: higiene general, cortar las uñas, lavado con agua y jabón antisép-
tico y eliminación de costras con compresas húmedas y vaselina.
– Tratamiento tópico: mupirocina 2 % o ácido fusídico 1 %, una aplicación cada
8 horas durante 5-7 días.
– Antibioterapia oral: en casos extensos, síntomas sistémicos o inmunosupresión. El
fármaco de elección es cefadroxilo, siendo amoxicilina-clavulánico una buena alter-
nativa. En pacientes alérgicos a beta-lactámicos con hipersensibilidad inmediata, se
empleará clindamicina. El tratamiento se debe mantener 5-7 días.
INFECCIONES DEL FOLÍCULO PILOSO

Foliculitis
• Generalidades: infección del folículo piloso, en la mayoría de casos producida por
S. aureus.
Capítulo 133 Infecciones de piel y partes blandas de origen bacteriano 1303
• Clínica: pápula con base eritematosa centrada por un folículo, puede evolucionar a
pústula.
• Diagnóstico: clínico. Estudio microbiológico en lesiones con mala evolución o atípicas.
• Tratamiento: lavados con clorhexidina. Mupirocina 2 % o ácido fusídico 1 %, una
aplicación cada 8 horas durante 5-7 días.
Forúnculo
• Generalidades: extensión de una foliculitis a dermis profunda.

• Clínica: nódulo eritematoso, doloroso y caliente con contenido purulento.
• Tratamiento:
– Aplicar calor local.
– Valorar incisión y drenaje quirúrgico.
– Aplicación tópica de mupirocina 2 % o ácido fusídico 1 %.
– Antibioterapia oral: en formas recurrentes o extensas con mala respuesta al trata-
miento tópico, con los mismos fármacos recomendados en impétigo.
PD
Ántrax
• Generalidades: coalescencia de varios folículos pilosos infectados, con afectación del
tejido celular subcutáneo, casi siempre producida por S. aureus.
• Clínica: placas eritematosas, calientes y dolorosas con supuración desde varios poros.
Puede asociar afectación del estado general.
• Diagnóstico: clínico. Confirmación mediante tinción de Gram y cultivo.
• Tratamiento: similar al de forúnculo.
INFECCIONES DE LA DERMO-EPIDERMIS
Ectima
• Generalidades: forma profunda y ulcerada de impétigo poco frecuente en pediatría.
• Clínica: lesión vesículo-pustulosa con eritema periférico que evoluciona a una costra
negruzca, que se desprende dejando una úlcera en forma de cráter cubierta por material
purulento. Deja cicatriz.
• Diagnóstico: clínico. Confirmación mediante tinción de Gram y cultivo.
• Tratamiento:
– Lesiones <2 cm: igual a impétigo no complicado.
– Lesiones >2 cm: añadir tratamiento oral (como impétigo extenso).
– Lesiones muy extensas: valorar ingreso y antibioterapia i.v. con amoxicilina-clavulánico.
Erisipela
• Generalidades: infección de la dermis superficial y vasos linfáticos producida por
S. pyogenes.
• Clínica: placa eritemato-edematosa, brillante, indurada, caliente, dolorosa, con bordes
bien definidos y elevados (eFig. 133-2). Suele asociarse fiebre y malestar general. Se
localiza preferentemente en miembros inferiores y en cara.
• Tratamiento:
– Penicilina V o amoxicilina v.o. durante 10 a 14 días. Si alergia a penicilina: clinda-
micina o josamicina (30-50 mg/kg/día en 2 dosis) durante 10 días.
– Valorar ingreso y tratamiento i.v. en casos extensos (>5 cm), lactantes e inmunode-
primidos. Véanse antibióticos en apartado de celulitis con ingreso hospitalario.
Dactilitis ampollosa
• Generalidades: infección ampollosa de los pulpejos de los dedos, sobre todo del pulgar.
Producida en general por S. pyogenes o S. aureus.
• Clínica: ampolla con material acuoso-purulento sobre base eritematosa dolorosa.
• Tratamiento: cefadroxilo o amoxicilina-clavulánico v.o. durante 10 días. Valorar dre-
naje quirúrgico.
Dermatitis perianal bacteriana

• Generalidades: infección perianal producida principalmente por S. pyogenes. Pico de PD
incidencia a los 3-5 años.
• Clínica: eritema perianal no elevado de 2-3 cm de bordes bien delimitados (eFig. 133-3).
Puede asociar prurito, defecación dolorosa, estreñimiento y fisuras.
• Diagnóstico: clínico, test rápido estreptocócico (muestra de región perianal) y cultivo.
• Tratamiento: se debe combinar tratamiento tópico y oral.
– Tratamiento tópico: mupirocina 2 % o ácido fusídico 1 %.
– Tratamiento oral:
Test rápido positivo o no disponible: penicilina V o amoxicilina durante 10 días.
Test rápido negativo o no mejoría con tratamiento: amoxicilina-clavulánico
durante 10 días.
INFECCIONES DEL TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO

Celulitis
• Generalidades: infección de la dermis y del tejido celular subcutáneo, generalmente
localizada y de aparición aguda. La causa más frecuente son S. aureus y S. pyogenes, pero
en celulitis del pabellón auricular y aquellas secundarias a lesiones penetrantes en la
planta del pie también se debe cubrir Pseudomonas aeruginosa. En menores de 3 meses
puede aparecer el síndrome celulitis-adenitis, producido por S. agalactiae (v. Cap. 7).
• Clínica: placa eritematosa, caliente y dolorosa, de límites mal definidos y sin sobreele-
vación (eFig. 133-4). Puede acompañarse de fiebre y malestar general.
• Tratamiento:
– Sin ingreso hospitalario: cefadroxilo o amoxicilina-clavulánico durante 7-10 días.
– Con ingreso hospitalario (lactantes, inmunodeprimidos, afectación del estado gene-
ral, fiebre elevada (>39 °C), rápida progresión, lesión extensa o localizada en cara o
Capítulo 133 Infecciones de piel y partes blandas de origen bacteriano 1305
mala evolución con el tratamiento oral): tratamiento i.v. con amoxicilina-clavulánico,

cefazolina o cloxacilina.
– Sospecha de infección por pseudomonas: ciprofloxacino 20-30 mg/kg/día cada
12 horas v.o. o i.v. exclusivamente.
– En casos extensos con mala respuesta al tratamiento, especialmente si hay anteceden-
tes personales o familiares de infecciones cutáneas de repetición y el paciente procede
de áreas de(Hospital
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández riesgo (Europa
Infantil del Este,
La Paz). © 2017Editorial Latinoamérica,
Médica Panamericana. EE.UU.), se debe considerar la
posibilidad de S. aureus resistente a meticilina. El tratamiento de elección en estos
casos es la clindamicina, y si la evolución no es favorable se valorará cambiar a van-
comicina o linezolid.
INFECCIONES DE LA FASCIA MUSCULAR

Fascitis necrotizante
• Generalidades: necrosis de la fascia muscular superficial con posible extensión al
músculo. Generalmente producida por S. pyogenes o polimicrobiana.
• Clínica: placa rojiza o ampollosa extensa, muy dolorosa, que tiende a necrosarse en
pocos días. Se acompaña de fiebre y afectación importante del estado general. Es carac- PD
terístico el dolor desproporcionado a la extensión de celulitis.
• Diagnóstico: clínico. Analítica completa con hemocultivo. Tinción de Gram y cultivo
del material de drenaje. Estudio de extensión: TC y RM.
• Tratamiento:
– Desbridamiento quirúrgico urgente.
– Antibioterapia de amplio espectro: meropenem 120 mg/kg/día cada 8 horas i.v.
(máx. 6 g/día) o piperacilina/tazobactam 240 mg/kg/día (máx. 16 g/día de piperaci-
lina) cada 6 horas junto con clindamicina 40 mg/kg/día cada 8 horas i.v. La duración
se ajustará individualmente en cada caso según evolución, se debe mantener hasta que
existe una mejoría clínica franca y no se precisan más desbridamientos quirúrgicos.
En caso de confirmarse infección por S. pyogenes, se cambiará tratamiento a penicilina
60.000-100.000 UI/kg/dosis cada 6 horas (máx. 24 millones de unidades al día) y
clindamicina 40 mg/kg/día cada 8 horas i.v.
– Valorar inmunoglobulina i.v. Parece útil en las infecciones graves, aunque no está
bien establecida la pauta óptima. En estudios de adultos se ha empleado 1 g/kg el
primer día, seguido de 0,5 g/kg los días 2 y 3.
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PD
Micosis y parasitosis cutáneas
134
R. Gómez García, J. Guerrero-Fernández y R. de Lucas Laguna
MICOSIS CUTÁNEAS
Las micosis cutáneas o superficiales son aquellas producidas por hongos dermatofitos
o levaduras que invaden la capa superficial de la piel, mucosas y faneras (uñas y pelo).
Se diferencian de las sistémicas y oportunistas porque son más frecuentes y aparecen
en niños sanos (Tabla 134-1).
DERMATOFITOSIS O TIÑAS
Su diagnóstico es clínico-epidemiológico, pero se debe procurar la confirmación del
microorganismo causal antes de plantear un tratamiento con corticoides o antifúngicos PD
(sobre todo en las lesiones extensas y complicadas, epidemias familiares o escolares, tiñas
ungueales y dermatofítides). Los corticoides pueden confundir el diagnóstico alterando la
lesión inicial (tiña incógnito). Las técnicas más usadas de diagnóstico son el examen micros-
cópico directo (aplicando KOH o azul de lactofenol) para visualizar las hifas o artrosporas
TABLA 134-1. Micosis superficiales. Clasificación
Etiología Características
Tipo de micosis Clínica Diagnóstico
frecuente propias
Tiñas o Trichophyton rubrum Tinea capitis: prurito, Clínico-epidemiológico Requiere
dermatofitosis Trichophyton descamación Raspado y tinción tratamiento
mentagrophytes y alopecia con KOH prolongado en el
Trichophyton Tinea corporis: borde Luz de Wood positiva caso de las tiñas
violaceum sobreelevado azul-verdosa en tiñas capitis y sobre todo
Trichophyton con centro blanco microscópicas las ungueales
tonsurans Afectación ungueal Cultivo en casos
Microsporum canis dudosos, ungueales
o sin respuesta
Candidiasis Candida albicans Formas eritematosas Suele ser clínico. Si repetitivas,
simétricas En formas extensas, descartar
y exudativas ungueales, sin inmunodeficiencias
Afectación ungueal respuesta: raspado
ocasional de la lesión y tinción
Vulvovaginitis Cultivo en caso
de recidivantes
Pitiriasis Malassezia spp. Máculas Clínico salvo mala Solo se realiza
versicolor pardas-eritematosas respuesta al cultivo en el caso
con descamación tratamiento o de foliculitis
característica diagnóstico incierto. asociada
Raspado de la lesión
y tinción. Luz de Wood
positiva amarillenta
1307
y cultivo durante 2 semanas en medios adecuados (diferencia las especies). La lámpara

de Wood o de luz ultravioleta puede ser de ayuda diagnóstica en las tiñas microscópicas.
Tinea capitis (de la cabeza)

• Etiología: el agente causal más frecuente es el Microsporum canis (50 % del total), la
mayoría por contacto con gatos.
• Clínica: se distinguen dos formas de presentación (Tabla 134-2).
• Diagnóstico diferencial: alopecia areata, psoriasis, lupus discoide, impétigo, abscesos,

tricotilomanía, dermatitis seborreica.
• Tratamiento: se debe pautar tratamiento oral junto con champú con imidazólico
(clotrimazol, bifonazol, ketoconazol, etc.), medidas higiénicas (no asistir al colegio hasta
10 días postratamiento), desechar peines y utensilios del pelo usados. Existen distintos
antifúngicos orales, asociados en ocasiones a efectos secundarios: gastrointestinales y
exantemas-hipersensibilidad (Tabla 134-3). En el caso del querion de Celso con infla-
mación intensa, se precisa depilación y en ocasiones corticoides orales (1-2 mg/ kg/día;
máx. 20 mg/día) 2 semanas con descenso posterior.
TABLA 134-2. Tinea capitis

PD
Forma no inflamatoria (tonsurante)
Forma inflamatoria (querion de Celso)
Variedades
Placas eritemato-escamosas bien Tiña microspórica (la más frecuente): placas alopécicas
delimitadas, dolorosas delimitadas, pelos rotos en salida folicular y escamas grises
Superficie alopécica con pelos adheridos Hongos zoofílicos: Microsporum canis (gatos, conejos, perros)
y pústulas
Adenopatías regionales (características) Tiña tricofítica: placas irregulares con pelos rotos
Si progresa se forman masas supurativas en salida folicular dejando puntos negros
en varios puntos (en espumadera) Hongos antropofílicos: Trichophyton tonsurans
Sin tratamiento dejan alopecia definitiva Tiña favus: forma crónica, infrecuente en nuestro medio. Son
pápulas y vesículas intra-perifoliculares que evolucionan
a forma de costra friable sobre área eritematosa. Deja
alopecia cicatricial
TABLA 134-3. Tratamiento oral de la tinea capitis

Principio activo Dosis Presentación Indicación
Griseofulvina 10-20 mg/kg/día (máx. 1 g/día) Comprimidos Primera elección, más eficaz
cada 12 horas; 4-8 semanas micronizados en Microsporum
Se absorbe mejor con grasas
(leche, chocolate)
Itraconazol 3-5 mg/kg/día (máx. 400 mg/día) Solución oral Segunda elección. Si Microsporum
cada 12-24 horas; 4 semanas Cápsulas puede requerir 6 semanas
Fluconazol 6 mg/kg/día (máx. 800 mg/día); Solución oral Poco uso en dermatofitosis, pero
3-6 semanas u 8 mg/kg/día Cápsulas es el único aprobado en menores
una vez por semana; de 2 años
8-12 semanas
Terbinafina 3-7 mg/kg/día (máx. 250 mg/día) Comprimidos Uso off-label, a partir de 4 años más
cada 24 horas; 2-4 semanas seguro su uso, pero no pueden
masticarlo
Más eficaz en Trichophyton
Capítulo 134 Micosis y parasitosis cutáneas 1309
Tinea corporis (del cuerpo)

Aparece en cualquier edad, producida por hongos zoofílicos, antropofílicos y geofílicos.
Varias formas clínicas (Tabla 134-4).
Tiña ungueal
Menos frecuente en la infancia, produce cambios en el color de la uña con engrosa-
miento, punteado y fragmentación de la uña y en ocasiones desprendimiento de la lámina

ungueal. Predomina en las uñas de los pies y con menos frecuencia afecta a varias uñas. Es
importante intentar un diagnóstico etiológico para diferenciarlo de las onicomicosis por
Candida, distrofias traumáticas o psoriasis.
Tratamiento: en casos muy leves (afectación de menos de 1/3 distal de la lámina ungueal)
es tópico con ciclopiroxolamina 8 % o lacas de amorolfina 5 %, una vez al día, hasta
6 meses, pero si la afectación es mayor se debe tratar con griseofulvina 10-15 mg/kg/día
(6-12 meses) que es la única aprobada por la FDA para niños en onicomicosis; como
alternativas orales (no aprobadas) serían la terbinafina (3-6 mg/kg/día; 3-4 meses o a doble
dosis una semana al mes; 2-4 meses) o itraconazol (3-5 mg/kg/día; 3-4 meses o doble dosis
diaria una semana al mes; 2-3 meses). PD
TABLA 134-4. Tinea corporis
De la piel lampiña
Herpes • Lesión anular policíclica con borde sobreelevado Tratamiento:

circinado eritematoso (a veces pápulo-vesiculoso) con • Se pauta durante 4-6 semanas
centro más claro descamativo con tendencia tratamiento antifúngico tópico
a la curación (salvo en casos extensos,
• En formas zoofílicas suelen ser múltiples, con afectación del vello,
adoptando formas policíclicas y algo pruriginosas que se pauta tratamiento oral)
• Diagnóstico diferencial: pitiriasis rosada, • Diferentes preparados tópicos:
eccema numular, granuloma anular, psoriasis imidazólicos, ciclopirox,
terbinafina, etc. (v. Tabla 134-6)
Granuloma Forma infrecuente inflamatoria con lesión
de Majocchi granulomatosa perifolicular (pústulas y nódulos)
Tiña Lesiones que fueron tratadas con corticoides

incógnito tópicos y cuyos rasgos clínicos han quedado
modificados dificultando el diagnóstico
De los pliegues
Tinea cruris • En zona del pliegue inguinal, de forma bilateral Tratamiento:

(eczema y simétrica; se extiende hacia el muslo • Suele ser tópico, salvo formas
marginado • Característico borde marginado y sobreelevado, muy extensas, crónicas o
de Hebra) pruriginoso hiperqueratósicas. Se debe
• Típico de la adolescencia con predisposición extremar la higiene, mantener
por la humedad, sudoración, obesidad, diabetes secas las zonas afectadas
y fricción. A diferencia de la candidiasis, no es y airear con frecuencia
exudativo evitando los tejido oclusivos
y poco transpirables
Tinea pedis Favorecido por el uso de calzado deportivo
oclusivo y la hiperhidrosis, más frecuente
en 4º espacio interdigital, suelen aparecer
lesiones descamativas, fisuras y maceración.
Variante hiperqueratósica («tiña en mocasín»)
Dermatofítides
Son reacciones de hipersensibilidad en tronco o extremidades, pueden aparecer diferen-
tes tipos de lesiones: eritema, pápulas, papulo-vesículas, ampollas, etc. Son más frecuentes
en lesiones inflamatorias zoofílicas. No precisan tratamiento específico y suele curar al
mejorar la lesión fúngica.
CANDIDIASIS CUTÁNEO-MUCOSAS
• Etiología: se trata de infecciones producidas por levaduras del género Candida, en

pacientes sanos la mayoría por C. albicans. Una de las características diferenciales con las
tiñas es que afectan a piel, uñas y mucosas, pero no al pelo, salvo pacientes inmunodepri-
midos. Existen factores predisponentes que favorecen la aparición de estas infecciones:
– Locales: la humedad favorece la maceración junto con la poca higiene, clásicamente
en dermatitis del pañal.
– Inmunodeficiencias primarias y adquiridas, se asocian a candidiasis sistémicas e
invasoras.
– Enfermedades endocrinológicas o autoinmunes (diabetes, hipoaldosteronismo, etc.)
se asocia con formas mucocutáneas. PD
– Otras: antibioterapia de amplio espectro, corticoides sistémicos, prematuridad, nutri-
ción parenteral, catéteres centrales.
• Clínica (Tabla 134-5).
• Diagnóstico: no precisa en la mayoría de los casos, es clínico, solo en casos dudosos o
de mala evolución se realiza con examen microscópico directo tras tinción con KOH
para ver levaduras y cultivo en medios adecuados.
TABLA 134-5. Candidiasis mucocutáneas
Intertrigo • Favorecido por la maceración y la humedad

candidiásico • Comienza en pliegues y se extiende de forma simétrica
• Lesión inicial vesiculosa que forma placa eritematosa con límites descamativos
y las características lesiones satélites. La zona inguinal e interglútea es la típica
de la sobreinfección de la dermatitis del pañal (la forma más frecuente en niños),
también puede verse en zona axilar y submamaria
Candidiasis • Comienzan con pequeñas lesiones maculares rojizas que progresan hacia placas
orofaríngea blanquecinas confluyentes de aspecto cremoso en lengua o mucosa bucal,
(Muguet) típicamente se desprenden con depresor con cierta resistencia
• Típico a partir de los 7-10 días de vida. Raro con más de 12 meses
(salvo si antibioterapia o corticoides tópicos)
Paroniquia- • Poco frecuentes, se afecta el pliegue periungueal con inflamación (eritema,
onicomicosis dolor al tacto) y exudación serosa y purulenta que se extiende al resto de la uña.
A veces se acompaña de candidiasis interdigital
• Típico en lactantes por succión prolongada
Formas difusas • Aparecen múltiples elementos eritematosos que varían desde vesículas, ampollas
neonatales y pústulas
• Puede ser extenso y asociarse a candidiasis invasiva en recién nacidos
pretérminos. En las primeras 24 horas de vida en neonatos sanos, por infección
intrauterina ascendente o tras candidemia (v. Cap. 186)
Vulvovaginitis • La clínica se caracteriza por prurito intenso, quemazón y secreción
blanquecino-amarillenta (v. Cap. 153)
• Tratamiento: nistatina, miconazol o clotrimazol tópico cada 8 horas (5-7 días) y evitar
la humedad en el intértrigo. En candidiasis del pañal exudativas, aplicar secantes tópicos
(borato sódico al 2 % o sulfato de zinc 1/1.000, 2 veces al día). En las onicomicosis, el
tratamiento tópico se prolongará semanas o meses. En neonatos, el muguet se trata con
nistatina tópica 1 mL cada 6 horas; en lactantes, miconazol gel 2 %, 1 cucharada dosifica-
dora cada 6 horas, y en niños mayores de 45 kg, 2 cucharadas dosificadoras cada 6 horas, se
PDF generado el 31/05/2017 para Julio mantienen el(Hospital
Guerrero-Fernández tratamiento hasta
Infantil La Paz). 2 días tras
© 2017Editorial Médicala remisión. En casos recidivantes se puede usar
Panamericana.
fluconazol oral (6-12 mg/kg/día durante 1 semana) y en la madre si da lactancia materna.
PITIRIASIS VERSICOLOR
Es la micosis superficial más frecuente, su evolución es crónica y recidivante.
• Etiología: causada por Malassezia furfur, levadura saprofita endógena en piel normal
que ante una predisposición genética, humedad local, corticoides tópicos o sistémicos
y estados carenciales se activa produciendo patología.
• Clínica: se caracteriza por máculas parduscas que se convierten en rosado-blanqueci-
nas con descamación fina furfurácea (eFig. 134-1). A veces hay lesiones hipocrómicas
(variedad alba). Pueden ser pequeños elementos lenticulares o grandes placas que apa- PD
recen en espalda, cuello y hombros (parte superior del tórax), en niños es más típico en
la cara. Puede ser discretamente pruriginosa.
• Diagnóstico: es clínico, pero se puede utilizar la luz de Wood que muestra un color
amarillento-anaranjado. El signo de la uñada de Vencer al intentar desprender escamas
finas al rascarlo también es característico. El examen directo con KOH permite visuali-
zar al microscopio. Se debe hacer diagnóstico diferencial con la pitiriasis rosada, vitíligo,
eccematides acromiantes, lesiones hipopigmentadas residuales, etcétera.
• Tratamiento: tópico con sulfato de selenio al 2,5 % (loción) 2 veces al día o al 1 %
(champú) nocturno; 1-2 semanas con posibilidad de mantener profiláctico durante
1 semana al mes cada 3 meses. Alternativa con imidazólicos (más empleados por ser
menos irritantes) en solución o spray 1-2 semanas. En casos rebeldes y muy extensos se
puede tratar con itraconazol oral 5-10 mg/kg/día 7 días. La terbinafina oral no es tan
eficaz. Es importante asociar protección solar.
• Dosificación y pautas de antimicóticos tópicos y orales en pediatría (Tablas 134-6
y 134-7).
TABLA 134-6. Antimicóticos tópicos
Uso Presentación Pauta

Imidazólicos
Clotrimazol Dérmico (Canesten®) Crema, polvo, spray 1 % 2-3 veces al día;
Vaginal (Gine Canesten®) Comp. 100-500 mg y crema 2-10 % 2-6 semanas
Ketoconazol Dérmico (Fungarest tópico®) Crema, gel, polvo 2 % Menos uso en niños
Miconazol Dérmico (Daktarin tópico ) ®
Crema, polvo 2 % 2-3 veces al día;
Bucal (Daktarin oral®) Gel 2 % 10 días-2 semanas
Ciclopirox Dérmico (Ciclochem®) Crema, solución, polvo 1 % (niños 1-2 al día; 2-4 semanas
contraindicada la laca de uñas) >10 años
TABLA 134-6. Antimicóticos tópicos (cont.)
Uso Presentación Pauta
Alilaminas
Terbinafina Dérmico (Lamisil®) Crema, solución y spray 1 % 1-2 al día; 2-4 semanas
Nistatina Dérmico (Mycostatin topico®) Pomada 100.000 U

2-4 al día; 7-10 días
Bucal (Mycostatin®) Suspensión 1.000.000 U/mL)
Combinaciones
Betametasona Dérmico (Beta-Micoter®) Crema 2-3 al día; 10-15 días

y clotrimazol En queilitis resistentes
Sulfato de Dérmico (Positón®) Crema, pomada 3 al día; 7-10 días

neomicina, En dermatitis del pañal no
nistatina y claramente candidiásicas
triamcinolona
TABLA 134-7. Antimicóticos orales en pediatría PD

Indicaciones Posología Efectos adversos Presentación
Griseofulvina De primera elección 10-20 mg/kg/día Buena tolerancia Comprimidos

en tinea capitis (6-8 semanas en general micronizados
(Microsporum) tinea capitis Gastrointestinales, 125 y 500 mg
y querion de Celso. y pedis) cefalea, exantemas, Ingesta con grasas
Aprobada por la FDA (6-12 meses; fotosensibilidad.
en mayores de 2 años onicomicosis) Contraindicado en
(máx. 1 g/día) insuficiencia hepática
Itraconazol Alternativa en 3-5 mg/kg/día Molestias Solución oral

onicomicosis o tinea (4-8 semanas; gastrointestinales, (50 mg/5 mL)
capitis, no aprobado tinea capitis) hepatotoxicidad y cápsulas
por la FDA en niños. (2-4 semanas (si uso prolongado, de 100 mg
Actividad frente a tinea corporis monitorizar enzimas
Candida y Malassezia y pedis) hepáticas). Múltiples
(3-5 meses interacciones
onicomicosis) farmacológicas
(máx. 400 mg/día)
Terbinafina Actividad en 3-7 mg/kg/día Pocas interacciones Comprimidos

dermatofitos (2-4 semanas medicamentosas de 250 mg
(sobretodo tinea capitis por Exantemas,
Trichophyton) Microsporum hepatotoxicidad,
Aprobada por la FDA y 6-8 semanas neutropenia
en mayores de 4 años. por Trichophyton) reversible
Agencia española (6-12 semanas
del medicamento onicomicosis)
no lo recomienda (máx. 250 mg/día)
Fluconazol Poco uso en 6 mg/kg/día Buena tolerancia Solución

dermatofitosis, pero (3-6 semanas y absorción 50-200/5 mL
es el único aprobado tinea capitis) Algunas interacciones y cápsulas
en menores (en candidiasis farmacológicas 50-100-150-
de 2 años 5-10 días) 200 mg
(máx. 800 mg/día)
PARASITOSIS CUTÁNEAS
ESCABIOSIS (SARNA)
• Etiología: es una de las parasitosis cutáneas más frecuentes en nuestro medio, junto con
la pediculosis capitis. El agente causal es la hembra del ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis
que habita bajo el estrato córneo, poniendo 2 a 3 huevos por día. Migra dando lugar al
característico surco para eclosionar en larvas que madurarán a hembras adultas en 15 días.
• Epidemiología: el contagio se realiza por contacto directo reiterado piel con piel.
Puesto que la supervivencia del ácaro fuera de la piel es de 2-3 días, el contagio a través
de fómites, si exceptuamos la ropa, es infrecuente. El periodo de incubación es de 7 a
30 días. El grupo de edad más afectado corresponde a lactantes y preescolares que viven
en condiciones de pobreza o hacinamiento.
• Clínica: prurito nocturno característico (porque la actividad del parásito aumenta con
el calor) de carácter familiar y generalmente con polimorfismo de lesiones. La reacción
de hipersensibilidad secundaria a la muerte del parásito puede mantener el prurito y las
lesiones cutáneas hasta incluso 2 semanas después de ser eliminado.
• Diagnóstico:
PD
– Clínico: anamnesis detallada y exploración física en busca de signos específicos, casi
confirmatorios. Los signos específicos pueden estar incluso ausentes en niños aseados
y deben buscarse sistemáticamente en espacios interdigitales (85 %), región palmo-
plantar (eFigs. 134-2 y 134-3), cara anterior de muñecas, pene (36 %), glúteos
(16 %), codo (40 %) y axilas (15 %). En niños mayores y adultos respeta cara y cuello,
no así en lactantes y niños pequeños. Pueden existir lesiones en las mamas. Son:
Surco acarino: se consideran las lesiones patognomónicas de la escabiosis. Se des-
criben como líneas finas, bifurcadas o no, de 5-15 mm, de color variable y que
terminan en una vesícula («eminencia acarina») donde anida el ácaro.
Eminencia acarina: elevación nacarada donde acaba el surco y que representa el
extremo de la progresión y donde se encuentra el parásito.
Los signos inespecíficos incluyen desde pápulas con anillo congestivo en tronco,
extremidades y, en lactantes, región palmoplantar (sugestiva) hasta erosiones y exco-
riaciones que pueden impetiginizarse. La presencia de nódulos rojo-parduzcos de
consistencia dura y pruriginosos (sarna nodular) aparece en relación con corticoides
tópicos o en cuadros evolucionados.
– De certeza: no siempre necesario. Requiere la visualización en el microscopio óptico
del ácaro, sus huevos o heces. Para ello, se deposita una gota de aceite en la piel, se
raspa la pápula acarina con un bisturí y se realiza una extensión en un portaobjetos
(prueba de Müller).
• Diagnóstico diferencial: plantear principalmente con dermatitis atópica (v. Cap. 72),
en la que también se ven pápulas pruriginosas, pero sin afectación de las palmas, plantas,
espacios interdigitales, genitales y axilas, cursa en brotes y no es contagiosa. Otras que
se deben tener en cuenta: prúrigo nodular, miliaria rubra o dermatitis de contacto.
• Tratamiento: el objetivo es erradicar y prevenir la infestación a los convivientes, por lo
que el tratamiento debe ser realizado por el niño y sus contactos íntimos (convivientes
en la misma casa) aunque estén asintomáticos.
– Tratamiento de elección (en mayores de 2 meses): permetrina al 5 % crema durante

8-12 horas con ducha posterior. Es un piretroide sintético muy eficaz y seguro incluso
en neonatos y en embarazadas. Bien tolerado, aunque puede producir irritación
local. Evitar el contacto con mucosas. Se debe aplicar una capa fina por toda la piel
(limpia y seca), desde el cuello hasta las palmas y plantas. En menores de 2 años y en
inmunodeprimidos, también en cara y cuero cabelludo. Las uñas deben recortarse
bien y tratarse
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández también.
(Hospital Infantil La Paz). ©No debe Médica
2017Editorial aplicarse tras un baño caliente (práctica común
Panamericana.
hace tiempo), ya que puede disminuir el efecto local y potenciar los efectos tóxicos
al aumentar la absorción. La aplicación se puede repetir a la noche siguiente y actual-
mente se recomienda una tercera aplicación al cabo de 7 días con controles clínicos
a las 2 y 4 semanas.
– Alternativas:
Lindane tópico al 1 % (crema o loción) asociado a benzoato de bencilo. Se ha
comunicado toxicidad a nivel del sistema nervioso central. No usar en embarazadas
ni en menores de 2 años.
Crotamitón: en crema y loción, su seguridad no está demostrada (50 % de fracasos).
Ivermectina: antihelmíntico. Disponible mediante informe o protocolo. Seguridad
no establecida en niños de menos de 15 kg de peso. En adultos se usa en casos PD
resistentes a 200 µg/kg v.o. en dosis única repetible 1-2 veces. Se está estudiando
su aplicación tópica en loción.
– Medidas generales: cambiar y lavar la ropa personal y de cama a 60º, o bien guar-
darlas en una bolsa cerrada durante 3 días para evitar reinfestaciones. En caso de
sobreinfección bacteriana, se utilizarán antibióticos orales o tópicos (v. Cap. 133), y
en el tratamiento sintomático del prurito se indicarán antihistamínicos de primera
generación (hidroxizina [1-2 mg/kg/día cada 6-8 horas, máx. 300 mg/día] o difen-
hidramina [niños >12 años: 25-50 mg hasta 4 veces/día, máx. 300 mg/día; niños
<12 años: contraindicado]). Debe insistirse al paciente que no repita el tratamiento si
el prurito persiste 2 semanas, pues puede deberse a una reacción de hipersensibilidad
o a la irritación medicamentosa.
PEDICULOSIS
• Etiología: los piojos son insectos de unos 2 mm de largo, sin alas y parásitos obligados
de los humanos. Existen dos especies que infestan al hombre, Pediculus humanus, con
subespecies capitis y corporis, y Pthrirus pubis (piojo del pubis o ladilla).
• Epidemiología: el modo de transmisión de la pediculosis capitis es cabeza-cabeza. Al
vivir únicamente unas 24 horas fuera del cuerpo humano, la transmisión por fómites
es menos importante. La pediculosis corporis se transmite a través de vestidos o ropas de
cama, pero es rara en pediatría. La pediculosis pubis se ve en adolescentes y es habitual el
contacto sexual como antecedente, aunque es posible por fómites. Puede comprometer
además otras áreas donde el pelo es corto, como cejas o pestañas.
• Clínica: el prurito es el síntoma principal. En la capitis pueden permanecen asintomá-
ticos sin presentar el característico prurito del cuero cabelludo. Pero si este es intenso,
se producen excoriaciones por rascado, eccemas, pápulas (pediculide) y sobreinfección
bacteriana, con aparición de poliadenopatías regionales occipitales y retroauriculares.
En la infestación por piojos no influye la longitud del pelo, aunque sí predominan
más en cabellos limpios y lisos. La saliva del parásito puede provocar eritema del cuero
cabelludo.
– Pediculus humanus var. corporis es un vector de agentes infecciosos como la Ricke-
ttsia prowazekii, agente causal del tifus epidémico; Borrelia recurrentis, espiroqueta
causante de la fiebre recurrente, y de Bartonella quintana, que está asociado a fiebre
de las trincheras, bacteriemia crónica, endocarditis, adenopatías en pacientes sanos
y angiomatosis bacilar en inmunocomprometidos.
– Phthirus pubis en los niños se puede ubicar en cejas, pestañas e incluso en cuero
cabelludo. El compromiso de cejas y pestañas en los niños se denomina Phthiriasis
palpebrarum, y puede acompañarse de edema, eritema o sobreinfección de la zona
periocular. La infestación en ellos es altamente sospechosa de hacinamiento y de
abuso sexual.
• Diagnóstico (ver parásito activo):
– Pediculosis capitis: el método diagnóstico más eficaz y rápido se realiza, además de la
inspección del cuero cabelludo, peinando el pelo con peines de púa fina (separación
de 0,2-0,3 mm entre púas). El parásito adulto es más difícil de encontrar; normal-
mente no hay más de 10-15, localizándose principalmente en la nuca y la zona retro- PD
auricular. Las liendres son de color blanco grisáceo y no se desprenden fácilmente.
El tiempo de evolución de la infestación puede estimarse observando la distancia de
las liendres con respecto al cuero cabelludo; así, una distancia menor de 6 a 8 mm
indica infestación activa o reciente, a más de 1 cm es improbable que estén viables.
– En la pediculosis corporis se observan pápulas y máculas de color rojo pruriginosas en
tronco. Las liendres se observan en la ropa.
• Diagnóstico diferencial: debe hacerse con la dermatitis seborreica, psoriasis, tiña capitis
e impétigo. No confundir las liendres con caspa, moldes pilosos, residuos de gel o laca,
como también diferenciar los piojos de pulgas.
• Tratamiento: todos los pediculicidas son más efectivos frente a las formas adultas, y
dado que ningún producto alcanza el 100 % de actividad ovicida, se recomienda repetir
el tratamiento a los 7-10 días.
– Tratamiento de elección:
Siliconas (en >12 meses): la dimeticona es una silicona que cubre al piojo y le
asfixia. Primera línea de tratamiento. Eficacia: 70-90 %. Es inodora y transpa-
rente. No es insecticida, por ello es seguro y no genera resistencias. Se aplica sobre
cabello seco, se deja 8 horas, liendrera con lavado con champú habitual y se realiza
nuevo ciclo a los 7 días. Preparados: dimeticona 4 % (Neositrin® loción, Libera-
lice®), dimeticona al 5 % (Stop-piojos® loción), dimeticona 92 % (Nyda® spray).
Otra silicona es la ciclometicona (Fullmarks®). Neositrin® no debe emplearse en
<12 meses y Fullmarks® y Nida® en <24 meses. Puede emplearse en embarazo y
lactancia. Si en 12 horas el piojo no está afectado, usar permertrina al 1,5 %.
Permetrina al 1,5 % loción o crema (los champús son menos eficaces). Para niños
entre 2-12 meses. Es el único piretroide en crema aprobado por la FDA para el
tratamiento de la pediculosis. La loción se aplica directamente sobre cabello seco
y después secar al aire durante 10-30 minutos. A continuación, lavar con champú
normal y extraer manualmente o con liendrera las liendres. Si lo que se utiliza
es la crema, esta debe aplicarse sobre cabello húmedo tras haberlo lavado. En
la forma corporis se deja la aplicación durante 8-12 horas. Si hay resistencia a la
concentración de 1,5 %, no debe emplearse una forma de mayor concentración,
sino probar otro fármaco. Es importante repetir el tratamiento a los 7-10 días,
puesto que es el tiempo de eclosión de las liendres. Contraindicado en asmáticos
(solución alcohólica), heridas abiertas o eccemas, embarazo y lactancia.
– Alternativas (si fracaso):
Fenotrina 0,3 % + butóxido de piperonilo 2 % (Kife®): efecto sinérgico, poten-

cia efecto pediculicida y ovicida de las piretrinas. Más riesgo de absorción que
permetrina sola. Usar en cabello húmedo (champú), requiere segundo ciclo a los
7-10 días. Contraindicado en menores de 2 años y embarazadas.
Malation 0,5 % loción: pediculocida y alto poder ovicida. Aplicarlo durante
8-12 horas. Indicado en mayores de 6 años, evitar embarazadas. Irritante e infla-
mable. Elección si resistencia a permetrina.
Lindano 1 %: el CDC contraindica su uso en embarazadas, menores de 2 años y
ancianos. Indicado únicamente si no responde a otros tratamientos debido a sus
efectos secundarios. PD
– Los piojos de las pestañas y cejas requieren tratamiento específico, primero con vase-
lina 3-5 veces al día durante 8-10 días, después extracción manual con pinzas y una
lupa. La pediculosis de las pestañas puede ser indicativo de abuso sexual (Phthiriasis
palpebrarum), por ello es preciso mandar muestra a microbiología para descartar la
posibilidad de Phthirus pubis.
– Los niños <2 meses, valorar consulta con Dermatología y aplicar medidas físicas
(liendrera, vaselina).
– Medidas generales: tratar caso índice y convivientes íntimos, no animales domésticos
ni el hogar. No usar pediculicidas como profilaxis (no eficaz y aumenta resistencias,
toxicidad). Cambiar y lavar la ropa de cama, peines y peluches, el lavado es con
agua caliente sobre 60 °C o aislamiento en bolsa plástica durante 10 días. No es
recomendable cortar parcial o totalmente el pelo, ya que no influye en la prevención
ni en el tratamiento. Hay que evitar compartir gorros y complementos de pelo.
En el tratamiento sintomático del prurito se indicarán antihistamínicos de primera
generación (hidroxicina o difenhidramina [v. «Escabiosis (sarna)»). Los afectados
tratados pueden ir a la escuela evitando contactos cabeza-cabeza con otros niños.
OTRAS PARASITOSIS CUTÁNEAS

Miasis
Causada por la invasión de las larvas de moscas verdes a la piel o tejidos profundos. Se
describen tres tipos:
1. Miasis foruncular: forma cutánea, nódulo eritematoso, doloroso y con sensación de
que algo se mueve en su interior. Tratamiento: oclusión del orificio con vaselina y
extracción del parásito a las 36 horas por extrusión.
2. Miasis dérmica migratoria: migran por la epidermis de la región perineal en personas
que montan a caballo. Tratamiento: eliminación con aguja.
3. Miasis de las heridas y cavidades: afectan a tejido necrótico. Tratamiento: desbridaje

y extracción de las larvas. En las lesiones con alto número de larvas podría asociarse
ivermectina v.o. a 200 µg/kg como dosis única.
Pulgas
Insectos de alas que producen picaduras en miembros inferiores. Tratamiento: corti-
coide en crema y, si prurito, asociar antihistamínicos. Realizar limpieza de ropa de cama
y usar insecticidas.
Garrapatas
Arácnidos hematófagos que se adhieren a la piel. Su secreción salival produce pápula
pruriginosa. Puede producir febrícula, un cuadro de parálisis ascendente (reversible tras la
extracción). Son vectores de enfermedad de Lyme, fiebre Q, fiebre botonosa (v. Cap. 172).
Tratamiento: extracción progresiva con pinzas, lo más cercano posible a la boca, no sumer-
girla en sustancias previamente.
BIBLIOGRAFÍA PD
Hernández Rupérez MB, Campos Domínguez M, Saavedra-Lozano J. Infecciones fúngicas super-
ficiales. An Pediatr Contin. 2013;11:254-66. Vol. 11. Núm. 5. Disponible en: http://www.
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cion-2012-04/micosis-cutaneas-en-los-ninos/.
PD
Infecciones oculares 135

135.1. Conjuntivitis
A. C. Barreda Bonis y J. Peralta Calvo
La conjuntitivis es la inflamación de la conjuntiva, que cursa con ojo rojo, picor,

escozor, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo y secreción. De etiología infecciosa
(50 % bacterianas/50 % víricas) o no (alérgenos, lentes de contacto, prótesis, químicas,
ojo seco, etcétera).
MICROORGANISMOS CAUSALES Y FACTORES DE RIESGO

• Conjuntivitis neonatal: N. gonorrhoeae, Chlamydia spp., virus del herpes simple (VHS). PD
• Conjuntivitis aguda:
– Bacteriana (50 %): Staphylococcus spp., H. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Mora-
xella spp., N. gonorrhoeae, Chlamydia spp.
– Vírica (50 %): adenovirus, VHS.
PRESENTACIÓN CLÍNICA (Tabla 135.1-1)

Inyección conjuntival con picor, escozor, lagrimeo, sensación de cuerpo extraño y secre-
ción. Cursa sin fiebre y, generalmente, sin dolor (salvo afectación corneal).
TABLA 135.1-1. Conjuntivitis. Diagnóstico diferencial de su etiología
Bacteriana Vírica Alérgica
Inyección Intensa Moderada Leve
Secreción Purulenta Serosa Mucosa/filante
Reacción Papilas Folículos, equimosis Papilas, quemosis
Adenopatía Raro (gonococo) Sí (preauricular, No

submaxilar)
Otros En severas, cultivo Epidémicas Picor: QCV, QCA, CPG
Complicaciones Queratitis, Queratitis, Queratitis, úlcera corneal,

úlcera corneal pseudomembranas, pannus
infiltrados corneales
Tratamiento Antibiótico tópico Lágrimas artificiales. Antihistamínico ± estabilizador

o sistémico Debridamiento de de membrana de mastocitos
si sospecha membranas ± corticoides
de gonococia
1319
• Bacteriana: caracterizada por secreción purulenta o mucopurulenta con abundantes

legañas (párpados pegados al levantarse).
• Vírica: la más frecuente por adenovirus (queratoconjuntivitis epidémica). Presencia de
adenopatía preauricular o submaxilar y síntomas catarrales. Inicio unilateral, secreción
serosa con folículos y petequias en conjuntiva tarsal, en ocasiones pseudomembranas.
A los 5-7 días suele aparecer queratitis epitelial punteada (dolor, afectación visual). Son
PDF generado el 31/05/2017 para Julio autolimitadas, conInfantil
Guerrero-Fernández (Hospital resolución en 2-3 Médica
La Paz). © 2017Editorial semanas. Muy contagiosa (primera semana desde
Panamericana.
inicio de la clínica).
• Neonatales: se previene con pomada de eritromicina o povidona yodada al 5 %. Implica
derivación a centro hospitalario. Precisa habitualmente analítica y hemocultivo. No con-
fundir con obstrucción congénita del conducto lacrimonasal (dacrioestenosis), donde,
a pesar de existir secreciones, la conjuntiva está respetada (v. Cap. 59). Imprescindible
toma de muestras. Por orden de frecuencia en nuestro medio:
– Conjuntivitis de inclusión: contagio de C. trachomatis en el canal del parto, llamada así
por las inclusiones citoplasmáticas que aparecen en el frotis. Empieza a los 5-15 días
con hiperemia, papilas (no folículos, por inmadurez de la capa linfoide conjuntival)
y secreción mucopurulenta moderada. Puede asociarse con afectación sistémica en PD
forma de otitis, rinitis o neumonitis intersticial, por eso se trata con eritromicina
sistémica y tópica. Posibilidad de diagnóstico mediante PCR.
– Estafilocócica y neumocócica: de inicio en la primera semana, con secreción muco-
purulenta, similar a la conjuntivitis bacteriana simple. Se trata con antibiótico de
amplio espectro en colirio hasta tener el resultado del cultivo y antibiograma.
– Gonocócica (sospechar en <6 días de vida): comienza a los 2-4 días como una con-
juntivitis hiperaguda con secreción profusa de pus, inyección intensa y adenopatía
preauricular. Cultivo en agar chocolate. Solicitar Gram. Sin tratamiento puede inva-
dir la córnea y llevar a ulceración, perforación y endoftalmitis. Se utiliza bacitracina
o ciprofloxacino tópico y ceftriaxona o cefotaxima sistémica hasta el resultado del
cultivo.
– Herpética: generalmente por VHS-II contagiado en el parto. Es una conjuntivitis
folicular, con posible afectación corneal y se trata con aciclovir tópico y sistémico.
Posibilidad de diagnóstico mediante PCR (v. Cap. 132).
Signos de alarma (derivación a centro hospitalario) (Tabla 135.1-2).
TABLA 135.1-2. Criterios de derivación hospitalaria
• La conjuntivitis no duele, ni afecta la motilidad pupilar ni la visión. Si afecta, descartar otras

patologías (v. Tabla 58-1).
• La presencia de blefarospasmo o dacriocistitis requiere evaluación por oftalmólogo
• La conjuntivitis puede presentar edema palpebral bilateral (frecuente en adenovirus). Explorar
conjuntiva. La presencia de edema unilateral sin inyección conjuntival orientará a celulitis preseptal
y derivación (v. Cap. 135-2)
• Todos los casos de conjuntivitis neonatal, especialmente antes de los 5 primeros días de vida
(gonococo)
• No respuesta tras una semana de tratamiento
Capítulo 135 Infecciones oculares 1321
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Se realizará cultivo solo en aquellos casos refractarios a tratamiento y en todos los
casos de conjuntivitis neonatal, donde, si la sospecha es Chlamydia spp., se añadirá cultivo
faríngeo. Realizar analítica con hemocultivo en casos de conjuntivitis neonatal. Indagar
sobre lesiones genitales (VHS).
Diagnóstico diferencial con conjuntivitis no infecciosas

• Conjuntivitis alérgica: caracterizada por intenso prurito bilateral, lagrimeo, edema

conjuntival (quemosis) y palpebral, hiperemia y papilas en conjuntiva tarsal. Tipos:
– Rinoconjuntivitis alérgica: la más frecuente. Asocia ezcema palpebral, rinitis.
– Queratoconjuntivitis atópica (QCA): conjuntivitis alérgica crónica en pacientes con
dermatitis atópica. Cursa con papilas no gigantes y queratitis de predominio inferior,
a menudo asociada a blefaritis estafilocócica. Pueden requerir tratamiento más agre-
sivo, incluyendo ciclosporina A, si existe afectación corneal severa para aminorar efec-
tos secundarios derivados de corticoides (aumento presión intraocular, cataratas, etc.)
– Queratoconjuntivitis vernal (QCV): típica de varones adolescentes, brotes estaciona-
les en primavera y verano y suele remitir tras la pubertad. Se manifiesta por papilas PD
gigantes en conjuntiva tarsal superior «en empedrado» y nódulos mucoides limbares
(pequeñas áreas redondeadas blanquecinas en limbo esclerocorneal). La queratitis,
de predominio superior, puede complicarse con úlceras «en escudo». Su tratamiento
es similar al de la QCA, aunque esta tiene mejor pronóstico.
• Conjuntivitis papilar gigante: en portadores de lentes de contacto, generalmente
blandas, aunque puede aparecer en presencia de otros cuerpos extraños (prótesis oculares
en niños eviscerados o enucleados, suturas). La reacción papilar, tarsal superior, cede
con la retirada de la lentilla y colirio antialérgico.
TRATAMIENTO
Extremar precauciones de contacto. No ocluir el ojo.
• Conjuntivitis bacteriana: tratamiento empírico con antibióticos tópicos-colirios
(Oftalmowell® [neomicina-bacitracina-polimixina], Tobrex® [tobramicina], Azydrop®
[azitromicina] o Exocin® [ofloxacino]), pautando 2 gotas en cada ojo cada 3 horas hasta
completar 7-10 días. Lavados frecuentes con SSF.
• Conjuntivitis vírica: lágrimas artificiales 4-8 veces/día, compresas frías y limpieza de
membranas con SSF. Los corticoides solo están indicados para los casos con gran infla-
mación, pseudomembranas o infiltrados subepiteliales severos (generalmente hacia la
semana de inicio del cuadro); siempre que esté descartada etiología herpética. Derivar
a consultas de Oftalmología Pediátrica en 48 horas (no urgente) para desbridamiento
de membranas. Recordar al paciente que la mejoría sintomática sucede en 4-7 días y
la resolución del cuadro hasta 4 semanas para extremar precauciones de contacto por
secreciones.
• Sospecha de conjuntivitis gonocócica: pautar tratamiento tópico con ofloxacino
(Exocin® 0,3 %) y tratamiento sistémico con ceftriaxona (50 mg/kg i.m. o i.v. dosis
única [máx. 125 mg]). Se derivará al oftalmólogo. Pomadas: Oftacilox® pomada (cipro-
floxacino), Tobrex® pomada. Lavado de ojo: SSF.
• Infección por Chlamydia: azitromicina tópica (Azydrop®) y vía oral (20 mg/kg/día).
Obligado derivar a oftalmología.
• Si se sospecha herpes: aciclovir tópico y aciclovir oral (60 mg/kg/día), 14 días.
• Conjuntivitis alérgica: evitar contacto con alérgeno y frotamiento de ojos, aplicar
paños fríos, colirio antihistamínico y estabilizador de mastocitos tópicos (colirio de
ketotifeno: Zaditen®) 1 gota/2 veces al día durante 7-10 días. Se pueden añadir corti-
coides o inmunosupresores en los casos más graves.
BIBLIOGRAFÍA
Barberá E, Vázquez F. Tratamientos tópicos oculares: revisión. Inf Ter Sist Nac Salud. 2009;33:80-7.
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PD
135.2. Celulitis preseptal y orbitaria

I. Rimbau Serrano y F. Baquero Artigao
El término celulitis orbitaria engloba a las infecciones que cursan con edema inflama-
torio de los tejidos blandos de la órbita, de los párpados y sus anejos.
Distinguimos entre:
• Celulitis preseptal, periorbitaria o de los párpados: la inflamación se localiza única-
mente por delante del tabique orbitario, una lámina de tejido conectivo que se extiende
desde el periostio del borde de la órbita al cartílago de los párpados.
• Celulitis postseptal u orbitaria: hay afectación de los tejidos blandos situados por
detrás del tabique orbitario. Tiene mayor gravedad y posibilidad de complicaciones
intracraneales.
En niños menores de 5 años, la celulitis preseptal es tres veces más frecuente que la
postseptal.

Véase la tabla 135.2-1.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Imprescindible diferenciar celulitis preseptal de la postseptal (Tabla 135.2-2).
TABLA 135.2-1. Factores de riesgo de desarrollo de celulitis orbitaria
Sinusitis etmoidal (v. Cap. 141) Staphylococcus aureus

Streptococcus pneumoniae
Sinusitis frontal (>5 años)
Streptococcus del grupo viridans
Sinusitis maxilar (adolescentes) Anaerobios
Traumatismos
PDF generado el 31/05/2017 para Julio faciales
Heridas cutáneas, picaduras
Infecciones cutáneas (v. Cap. 133) S. aureus

Dacriocistitis S. pyogenes
Dacrioadenitis
Conjuntivitis (v. Cap. 135.1)
Vía hematógena S. pneumoniae

H. influenzae tipo B (antes de la vacunación)
Foco dental (v. Cap. 136) Bacterias anaerobias de la boca

PD
Prótesis oculares Estafilococos coagulasa negativos
Procedimientos quirúrgicos Enterobacterias gramnegativas hospitalarias
La exploración física es más fiable cuanto mayor es la edad del niño, debido a su
mayor colaboración y capacidad de informar de cambios sutiles en la visión. En los
niños pequeños es más difícil comprobar si hay proptosis, limitación o dolor con los
movimientos oculares, o diplopía. Por tanto, si existe afectación del estado general, fie-
bre elevada o leucocitosis con elevación importante de la proteína C reactiva, debemos
tratar al paciente como si se tratase de una celulitis postseptal hasta su confirmación
radiológica.
TABLA 135.2-2. Diferencias clínicas entre celulitis preseptal y postseptal
Preseptal Postseptal
Edad <5 años Todas las edades
Fiebre No o escasa Variable
Estado general Bueno Afectado
Dolor con los movimientos oculares No Sí
Diplopia No Sí
Limitación de movimientos oculares No Sí o no objetivable
Proptosis No Sí o no objetivable
Agudeza visual Normal Normal o disminuida
Reacción pupilar Normal Puede ser anormal
Fundamentalmente clínica, orientada a descartar celulitis orbitaria y su etiología.
• Estudios iniciales:
– Cultivo y Gram de cualquier herida abierta con secreción.
– Analítica y hemocultivo si hay afectación sistémica.
• Estudios en situaciones especiales:

– TC craneal, orbitario y de senos con cortes axiales y coronales, con contraste, ante
sospecha de celulitis orbitaria-postseptal. La radiografía de senos no debe realizarse
dada su escasa utilidad.
– RM ante sospecha de complicaciones cerebrales, tromboflebitis del seno cavernoso
o para valoración más precisa de abscesos, especialmente antes de la cirugía.
– Punción lumbar en caso de meningismo.
TRATAMIENTO (Tabla 135.2-3)

• Celulitis preseptal: el 90 % se resolverán solamente con antibioterapia, que en casos PD
leves puede administrarse por vía oral con vigilancia estrecha.
• Celulitis postseptal: requiere hospitalización y antibioterapia intravenosa, siendo de
elección la combinación de cefotaxima más clindamicina. El tratamiento intravenoso
debe mantenerse hasta la mejoría clínica, continuando posteriormente con amoxicilina-
clavulánico oral hasta completar 3 semanas.
Puede asociarse metilprednisolona en dosis de 1-2 mg/kg/día i.v. cada 12 horas
(máx. 60 mg/día) en los primeros días de antibioterapia con el objetivo de reducir el
edema de los tejidos orbitarios y disminuir la compresión del nervio óptico, pero no
está demostrado que los glucocorticoides aceleren la recuperación del cuadro.
TABLA 135.2-3. Tratamiento antibiótico empírico
Celulitis Sin ingreso hospitalario: 10 días Ingreso hospitalario:

preseptal • Amoxicilina-clavulánico (100/12,5) • Lactantes
80 mg/kg/día cada 8 horas v.o. • Imposibilidad apertura ocular
(máx. 3 g/día) • Dolor ocular
• Fiebre alta o afectación
Con ingreso hospitalario: del estado general
• Amoxicilina-clavulánico 100 mg/kg/día • Enfermedad de base
cada 8 horas i.v. (máx. 12 g/día) • Mala respuesta
• Alternativa: cefotaxima 100 mg/kg/día al tratamiento oral
cada 8 horas i.v. (máx. 12 g/día)
Celulitis Elección: 21 días Si sospecha de afectación

postseptal • Cefotaxima 150-200 mg/kg/día intracraneal:
cada 6-8 horas i.v. + clindamicina • Cefotaxima + metronidazol
40 mg/kg/día cada 6-8 horas i.v. 30 mg/kg/día cada 6-8 horas i.v.
(máx. 2,7 g/día) (máx. 4 g/día) o meropenem
120 mg/kg/día cada 8 horas i.v.
Alternativa: • Valorar drenaje quirúrgico si
• Meropenem 60 mg/kg/día absceso orbitario o no mejoría
cada 6-8 horas i.v. (máx. 6 g/día) en 48-72 horas
Se valorará cirugía en caso de absceso orbitario bien definido, de tamaño mayor o igual
a 1 cm, oftalmoplejía completa o alteración significativa de la visión o aquellos pacien-
tes que no presenten buena evolución tras 48-72 horas de antibioterapia intravenosa.
VIGILANCIA DE COMPLICACIONES Y SEGUIMIENTO

Pueden ser necesarias 24-36 horas para notar mejoría, siendo recomendable monitorizar
temperatura, hemograma, agudeza visual, motilidad ocular y grado de proptosis.
Si la evolución del paciente no es rápidamente favorable, se deben repetir las pruebas
de imagen.
BIBLIOGRAFÍA
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En: Guerrero J, Ruiz JA, Menéndez JJ, Barrios A, eds. Manual de diagnóstico y terapéutica en
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Conejo P, coords. Infectología pediátrica básica. Manejo práctico. 1ª ed. Madrid: Editorial
Médica Panamericana, 2012; p. 195-202.
PD
PD
Infecciones bucodentales
136
A. Hernández de Bonis, A. Rodríguez Alonso y J. M. Muñoz Caro
ESTOMATITIS AGUDA
Procesos inflamatorios que afectan a la mucosa oral y que cursan con formación de
aftas o úlceras orales, únicas o múltiples, redondeadas, con borde eritematoso y centro
necrótico, dolorosas y localizadas en la mucosa bucal.
• Formas clínicas: este tipo de lesiones se pueden encontrar en un gran número de

patologías, entre las que destacan:
– Gingivoestomatitis herpética (v. Cap. 132).
– Neutropenia cíclica (v. Cap. 115): episodios repetidos de fiebre, faringitis y esto- PD
matitis durante las fases de neutropenia.
– Estomatitis aftosa recurrente:
Incidencia: afecta al 20 % de la población general, siendo la enfermedad ulcerativa
oral más frecuente.
Etiología: desconocida. Se ha asociado a déficits nutricionales, malabsorción, celia-
quía, alergias alimentarias, traumatismos, estrés, historia familiar de aftas orales y
factores hormonales, infecciosos e inmunológicos.
Edad media de aparición: 10-19 años.
Clínica: inicialmente se presentan como lesiones focales eritematosas que se con-
vierten en lesiones bien definidas, blanco-amarillentas, rodeadas por un halo erite-
matoso, dolorosas, dispuestas en cualquier localización de la mucosa oral. Existen
diferentes formas en función del tamaño y gravedad de las lesiones:
• Forma minor o enfermedad de Mikulicz (80 %): lesiones menores de 10 mm,
que suelen localizarse en tejido no queratinizado de la mucosa oral, principal-
mente en los bordes de la lengua o en la mucosa interna de los labios y mejillas.
Aparece una coloración rosada que en un breve periodo de tiempo se ulcera,
desarrollándose el afta. Curan en 7-10 días, sin dejar cicatriz. Recurrencia cada
3-4 meses.
• Forma major, periadenitis mucosa necrótica recidivante o enfermedad de Sutton
(10 %): lesiones de mayor tamaño (>10 mm) y profundidad, que persisten
durante semanas-meses y dejan cicatriz. La localización de las aftas mayores
suele ser en labios, lengua, faringe, paladar y zona interna de las mejillas. Fre-
cuente en VIH.
• Forma herpetiforme (10 %): numerosas úlceras puntiformes (2-3 mm) agru-
padas en racimos, con tendencia a confluir, produciendo úlceras mayores de
morfología irregular, localizadas en cualquier lugar de la mucosa oral. Suelen
resolverse en 7-10 días y dejan cicatriz. Predilección por el sexo femenino.
1327
Diagnóstico: clínico. Es importante conocer los antecedentes patológicos perso-

nales y familiares del paciente (diabetes, inmunodeficiencias primarias o secunda-
rias, enfermedades hematológicas, enfermedades inflamatorias intestinales, etc.),
traumatismo bucal, uso de prótesis o material dental.
No existen pruebas específicas para su diagnóstico. No obstante, podrían ser de
utilidad las siguientes determinaciones: hemograma, VSG, serología VIH, estudio
del metabolismo
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández férrico,
(Hospital Infantil La ácido Médica
Paz). © 2017Editorial fólico, homocisteína, vitaminas D, B1, B2, B6 y
Panamericana.
B12, Ig A, anticuerpos antitransglutaminasa.
Tratamiento: sintomático.
– Síndrome de Behçet: vasculitis sistémica de pequeño vaso que cursa en brotes, con
aparición de aftas orales y genitales, lesiones cutáneas e iridociclitis.
– Síndrome PFAPA: asociación de fiebre periódica, aftas orales, faringitis y adenitis
cervical, que debuta antes de los 5 años y se presenta de forma cíclica con intervalo
variable (v. Cap. 18.3).
– Herpangina:
Etiología: infección por enterovirus, siendo los más frecuentes el coxsackie A y B.
Patrón estacional: verano-principio del otoño. PD
Transmisión: fecal-oral.
Periodo de incubación: 3-5 días.
Edad media de aparición: menores de 4 años.
Clínica: fase prodrómica consistente en fiebre de aparición brusca, elevada, males-
tar general, mialgias y odinofagia, que puede durar varios días hasta la aparición
de las lesiones orales: grupo de 4-5 vesículas en paladar blando o pilares amigda-
linos. Las lesiones comienzan como máculas eritematosas, que se transforman en
vesículas a las 24 horas y que en las siguientes 24 horas se rompen, dando paso a
úlceras superficiales, amarillo-grisáceas, de unos 3-4 mm, con borde eritematoso.
Asocian irritabilidad y odinofagia importante.
Evolución: curación espontánea en 4-5 días.
Complicaciones: extremadamente raras.
• Rombencefalitis (v. Cap. 150).
• Parálisis aguda flácida.
• Meningitis aséptica (v. Cap. 149).
Diagnóstico: clínico.
Tratamiento: sintomático.
Criterios de ingreso:
• Incapacidad para mantener una hidratación adecuada.
• Complicaciones neurológicas.
– Enfermedad mano-pie-boca (v. Cap. 132).
– Muguet (v. Cap. 134).
– Eritema multiforme (v. Cap. 132).
– Síndrome de Stevens-Johnson (v. Cap. 132).
– Estomatitis postquimio-radioterapia.
– Enfermedad celíaca (v. Cap. 110.1).
– Enfermedad de Crohn (v. Cap. 110.2).
Capítulo 136 Infecciones bucodentales 1329
• Diagnóstico: se debe realizar una adecuada historia clínica, preguntando al paciente

sobre la temporalidad en el inicio de las lesiones, su asociación con sintomatología a
otro nivel (p. ej., síntomas digestivos en posible relación con enfermedad inflamatoria
intestinal o enfermedad celíaca), el grado de dolor, así como el compromiso en la ingesta
oral del paciente.
En la exploración física es preciso descartar la presencia de úlceras en otras localizacio-
PDF generado el 31/05/2017 para Julio nes, lesiones (Hospital
Guerrero-Fernández compatibles con
Infantil La Paz). una entidad
© 2017Editorial concreta (eritema multiforme, enfermedad
mano-pie-boca, etc.) y su distribución en la cavidad oral, lo cual podría orientar el
diagnóstico diferencial entre herpangina y gingivoestomatitis herpética.
Como normal general, no es preciso realizar pruebas complementarias, siendo justifica-
bles en aquellos casos en los que se sospeche una entidad concreta de elevada gravedad
(síndrome de Stevens-Johnson) o complicaciones en relación con la entidad primaria.
• Tratamiento: en la mayoría de las ocasiones, la etiología de las aftas (mecánica, far-
macológica, vírica, etc.) no está clara, por lo que el tratamiento deberá ir encaminado
a reducir el dolor y acortar la duración del proceso. Esto es especialmente importante
en lactantes, en quienes es fundamental garantizar una adecuada ingesta y evitar así la
deshidratación como complicación.
– Medidas generales: en todos los casos debe recomendarse dieta blanda y evitar los PD
alimentos ácidos, duros, picantes, salados, bebidas carbonatadas y los cítricos; además
de evitar situaciones de estrés.
– Analgesia pautada (paracetamol, ibuprofeno, metamizol) + tratamiento tópico en
función de la edad del paciente:
Menores de 6 años: tratamientos tópicos exentos de corticoide tópico, por la ele-
vada probabilidad de primoinfección herpética, basados en la formación de una
película protectora sobre la lesión (Aloclair® Plus gel/spray, Aftas Spray®, Aftex®
Baby gel oral, Aftex® film, Aftex® spray, Aftex® Junior). Aplicar 3-4 veces al día,
evitando la ingesta oral en la siguiente hora.
Mayores de 6 años: se puede usar tratamiento tópico con corticoides una vez
descartada clínicamente la infección por herpes. Existen diferentes preparados con
hidrocortisona: Aftajuventus® (aplicación unas 2-3 veces al día sobre la zona afec-
tada), Aftasone® Infantil y Oralsone® adultos (en niños, chupar un comprimido de
1,5 mg cada 6-8 horas; en mayores de 12 años y adultos, chupar un comprimido de
2,5 mg en las proximidades de la lesión; máx. 4 comprimidos al día). Se utilizarán
también colutorios antisépticos a base de clorhexidina para mantener una buena
higiene oral.
Mayores de 12 años: en este grupo de edad se pueden usar preparados de carbe-
noxolona (Sanodin® pomada bucal). Aplicar una capa fina de la pomada sobre
la zona a tratar, 4 veces al día, preferiblemente después de las comidas y antes de
acostarse.
– Anestésicos tópicos: la lidocaína viscosa al 2 % y los preparados de benzocaína
tópica no han demostrado mejorar la ingesta oral frente al placebo en los pacien-
tes con gingivoestomatitis. No es recomendable su uso en pediatría por no poder
cuantificar la cantidad de fármaco que se absorbe, y porque se han descrito casos de
convulsiones secundarias al uso de lidocaína y de metahemoglobinemia en relación
con la benzocaína.
– Fluidoterapia intravenosa: en casos especialmente graves, con importante compro-

miso de la ingesta oral, es necesario ingresar al paciente para asegurar un buen estado
de hidratación.
INFECCIONES ODONTOGÉNICAS
La caries y la periodontitis son las enfermedades crónicas más comunes del mundo.
La mayoría de las infecciones orofaciales son de origen odontogénico, en las estructuras
que forman el diente y el periodonto. En general son problemas autolimitados, si bien, a
veces, pueden traspasar por contigüidad los espacios profundos de cabeza y cuello, causar
osteomielitis y tener implicaciones sistémicas.
Las infecciones odontógenas generalmente son de origen polimicrobiano, a partir de
la flora habitual de la cavidad oral.
Infección dentoalveolar
La infección dentoalveolar engloba diferentes entidades que afectan al diente o al tejido
adyacente. Entre ellas se encuentran la caries dental, la pulpitis y el flemón dentario
(Tablas 136-1 y 136-2). PD
TABLA 136-1. Infección dentoalveolar
Caries Pulpitis Absceso/flemón

Microorganismos Frecuentes Streptococcus Aerobios: Streptococcus spp., Streptococcus
del grupo mutans grupo viridans, Eikenella corrodens
Anaerobios: Peptostreptococcus spp., Prevotella spp.,
Fusobacterium spp., Porphyromonas spp., Bacteroides
Menos Lactobacillus spp. Aerobios: Staphylococcus spp., Corynebacterium spp.,
frecuentes Campylobacter, Neisseria spp., Actinomyces spp.,
Lactobacillus
Anaerobios: otros
Clínica • Dolor dental • Dolor intenso y • El dolor se vuelve
• Cavidad dentaria localizado provocado intenso con la oclusión
por estímulos (frío, o incluso con el roce
calor, alimentos de la lengua
dulces o ácidos) • Tumefacción
• El dolor desaparece periapical
inmediatamente al • Edema inflamatorio
retirar el estímulo
Complicaciones • Extensión a tejido subcutáneo y piel: celulitis
• Extensión a huesos maxilares: osteomielitis
• Extensión a espacios faciales profundos (parafaríngeo, faríngeo,
retrofaríngeo). En estos casos la inflamación no suele estar presente.
Sospecharlo si: fiebre, trismus, disfagia, disnea
• Mediastinitis: posible extensión a tórax en inmunodeprimidos
o con enfermedades generales
• Granulomas, quistes radiculares
Pruebas complementarias • Habitualmente no son necesarias
• Puede realizarse una ortopantomografía o incluso una resonancia
magnética en casos muy concretos en los que se quiera determinar
el grado de extensión o TC cervical si sospecha de infección profunda
TABLA 136-1. Infección dentoalveolar (cont.)
Caries Pulpitis Absceso/flemón

Diagnóstico • Casi siempre clínico
• Sospechar causa odontógena ante cualquier niño con inflamación
facial/cervical sin antecedente traumático
• Consultar al cirujano maxilofacial si:
– Duda ante qué acción terapéutica llevar a cabo
– No se logra discernir la causa del dolor

Criterios de ingreso • Mal estado general: fiebre alta, estado tóxico o no tolerancia oral
• Grandes flemones que precisen drenaje bajo anestesia general
y antibioterapia intravenosa
• Trismus con alteración de la voz, disfagia o disnea
(infecciones faciales profundas)
• Flemones leñosos
• Flemones que no han respondido a antibioterapia oral correcta
tras 48 horas de tratamiento
• Pacientes con infecciones graves inmunosuprimidos
PD
TABLA 136-2. Tratamiento de la infección dentoalveolar
Tratamiento Indicaciones Primera elección Alternativas

Antibiótico • Indicación relativa: Amoxicilina Alérgicos a penicilinas:
infección leve o amoxicilina-clavulánico • Clindamicina 20 mg/kg/día,
localizada 40-50 mg/kg/día v.o. en 3-4 dosis, v.o.
• Extensión rápida cada 8 horas durante 7 días • Eritromicina 40 mg/kg/día,
con celulitis difusa en 4 dosis, v.o.
y dolor moderado
Si enfermedad grave:
• Síntomas de
afectación sistémica • Amoxicilina-clavulánico
(fiebre, malestar 100 mg/kg/día (de amoxicilina),
general) en 3 dosis, i.v.
• Diabéticos • Clindamicina 25-50 mg/kg/día,
• Inmunosuprimidos en 4 dosis, i.v.
• Metronidazol 15-30 mg/kg/día,
en 3 dosis, v.o./i.v.
+ amoxicilina-clavulánico
v.o./i.v. o aminoglucósido i.v.
Otros fármacos Analgésicos y antiinflamatorios (paracetamol, ibuprofeno, etc.)
Tratamiento • Higiene y cuidados de la boca
odontológico • Si existe fluctuación o supuración: drenaje
• Remitir a su odontólogo para el tratamiento definitivo
Enfermedad periodontal
Las enfermedades periodontales afectan a las estructuras de soporte dental, fundamen-
talmente a la encía y al hueso alveolar. Están producidas por comunidades de bacterias
que crecen en un biofilm en la superficie del diente (placa dental). Estas bacterias
inducen una respuesta inflamatoria que puede producir una destrucción tisular. Dentro
de estas enfermedades se encuentran la gingivitis y la periodontitis, que se diferencian
en el grado de afectación (Tablas 136-3 y 136-4).
TABLA 136-3. Gingivitis
Definición/ • Inflamación de la encía sin pérdida de sujeción ni pérdida ósea

patogénesis • Esta inflamación ocurre como respuesta a la placa bacteriana
• No existe gingivitis en ausencia de placa bacteriana
Factores • Inadecuada higiene oral: causa más frecuente de gingivitis

de riesgo • Ortodoncias, dientes muy próximos o aglomerados, anomalías en la erupción
dentaria, que dificultan conseguir una higiene oral adecuada
• Respiración oral crónica, por exposición de las encías
• La erupción de los dientes de leche y permanentes, que produce inflamación local
y eritema
• Cambios hormonales (pubertad, embarazo)
• Malnutrición, infecciones víricas, estrés, deprivación de sueño: gingivitis aguda
ulcerativa necrotizante
Prevalencia • Problema periodontal más frecuente en la infancia

• Infrecuente en niños con dentición primaria
• Presente en hasta el 50 % de la población de entre 4-5 años. La prevalencia aumenta
con la edad, con un pico del 100 % en la pubertad, y posteriormente desciende hasta
el 50 % en la edad adulta
PD
Clínica • Edema y eritema gingival
• Las encías pueden sangrar con el cepillado de dientes
• En casos graves las encías pueden sangrar espontáneamente
• Si la inflamación es mantenida, puede desarrollarse hipertrofia gingival
Subtipo Gingivitis aguda ulcerativa necrotizante:

• Gingivitis de inicio agudo, doloroso, con destrucción de la arquitectura gingival,
sobre todo en las zonas interdentales, con formación de cráteres de tejidos blandos,
necrosis y sangrados
• Asociado a altas concentraciones orales de espiroquetas y Prevotella intermedia
• Pico de incidencia: finales de la segunda década de la vida-principios de la tercera
• Factores de riesgo: tabaquismo, malnutrición, infecciones víricas, estrés,
deprivación de sueño
• Tratamiento: desbridamiento local, antisépticos orales como la clorhexidina
y antibióticos sistémicos (amoxicilina-clavulánico 80-100 mg/kg/día v.o./i.v.,
máx. 3 g/día y metronidazol v.o./i.v. a 15-30 mg/kg/día, máx. 4 g/día)
Diagnóstico Clínico
Tratamiento • Eliminación de la placa dental mediante curetaje y ultrasonido

• Enseñanza de técnicas de higiene bucal
• Tratamiento tópico:
– Clorhexidina acuosa 0,12-0,2 %, un enjuague cada 12 horas durante 5-10 días
– Alternativa: pasta dentífrica fluorada cada 8-12 horas
TABLA 136-4. Pediodontitis
Definición/ • Inflamación de la encía con pérdida de sujeción, afectándose el tejido conectivo

patogénesis y el hueso alveolar, de manera irreversible
• Causada por las bacterias que conforman la placa bacteriana localizada en surco
gingival
• Existen diferentes especies asociadas con periodontitis crónica, como son:
Porphyromonas gingivalis, Bacterioides forsythus y Treponema denticola
TABLA 136-4. Pediodontitis (cont.)

Factores • Tabaquismo: principal factor de riesgo en periodontitis crónica
de riesgo • En la periodontitis en la infancia:
– Síndrome de Down
– Neutropenia
– Déficit de adhesión leucocitaria
– Leucemia
– Histiocitosis de células de Langerhans
– Diabetes mellitus
– Hipofosfatasia
– Síndrome de Ehlers-Danlos
– Síndrome de Marfan
– Síndrome de Papillon-Lefèvre
– Historia familiar de enfermedad periodontal
Prevalencia La pérdida de sujeción dental es más frecuente en la edad adulta
Con una búsqueda dirigida a una detección precoz, la periodontitis incipiente puede
detectarse en un gran número de niños
Clínica • Pérdida de sujeción dental
• Retracción gingival
• Pérdida de hueso periodontal
• Movilidad dental PD
• Pérdida de piezas dentales
Diagnóstico Clínico
Tratamiento • Mejorar la higiene oral
• Cepillado, raspado y eliminación del tejido de granulación (cirugía periodontal)
• Antimicrobianos tópicos (minociclina) en el interior de la bolsa periodontal al hacer
el raspado
• Tratamiento antibiótico (en las formas más agresivas):
– De elección: amoxicilina-clavulánico 40-50 mg/kg/día v.o., en 3 dosis, max. 3 g/día
+ metronidazol 15-30 mg/kg/día v.o., en 3 dosis, máx. 4 g/día. Duración: 10 días
– Alternativa: cotrimoxazol (<12 años: 4-6/20-30 mg/kg cada 12 horas v.o., 10 días;
>12 años: 800/160 mg cada 12 horas v.o., 10 días) o ciprofloxacino 20-30 mg/kg/día
cada 12 horas v.o. (dosis máxima 1.500 mg/día), 10 días
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PD
Parotiditis aguda.
Parotiditis recurrente 137
S. Báez Santana y T. del Rosal Rabes
La parotiditis es la inflamación de una o ambas glándulas parótidas, y puede estar

ocasionada por diferentes agentes infecciosos.
PAROTIDITIS AGUDA
La parotiditis aguda clásica o epidémica (paperas) es una infección viral poco fre-
cuente en los países desarrollados tras la introducción de la vacunación sistemática. Su
curso es autolimitado, pero pueden desarrollarse complicaciones sistémicas.
PD
MICROORGANISMOS CAUSALES
El virus de la parotiditis pertenece a la familia Paramyxoviridae y se transmite a través de
gotas respiratorias, contacto directo o fómites. El período de incubación es de 2-4 semanas,
y se debe mantener aislamiento en domicilio 5 días desde el inicio de los síntomas. En el
15-20 % de los casos la infección es asintomática (principalmente en adultos), el 40-50 %
cursa con síntomas inespecíficos de vías altas y tan solo en un 30-40 % se presenta el cuadro
clínico típico de la enfermedad.
• Fase prodrómica: inespecífica, de 1-2 días de evolución (fiebre, cefalea, vómitos,
mialgias).
• Fase sintomática: inflamación parotídea dolorosa uni o bilateral (70-90 %). Puede
acompañarse de otalgia ipsilateral. El ángulo mandibular se borra y el lóbulo de la oreja
se puede desplazar en sentido superolateral. El orificio del conducto de Stenon puede
estar eritematoso. Alcanza su grado máximo en 3 días y se reduce en unos 7 días. Puede
asociar tumefacción de glándulas submandibulares y, en menor medida, sublinguales.
• Complicaciones (pueden aparecer en ausencia de parotiditis):
– Meningitis (urliana): sintomática en el 5-10 %, aunque puede haber pleocitosis en el
40-60 %. Puede producirse antes, durante o después de la parotiditis; lo más frecuente
es que aparezca 5 días tras la parotiditis. El LCR suele mostrar pleocitosis de 200-
600 células/mm3 con predominio de linfocitos (aunque inicialmente puede haber
predominio de polimorfonucleares). La glucosa y las proteínas suelen ser normales.
– Encefalitis: muy poco frecuente. La mayoría presenta un curso benigno con recupe-
ración completa.
– Orquitis: excepcional en prepúberes, más frecuente en adolescentes y adultos (30-
40 %). Se inicia unos días después de la inflamación parotídea y se caracteriza por
1335
fiebre y dolor localizado con tumefacción testicular, bilateral en el 10-30 %. Puede

producir atrofia testicular, pero la esterilidad es muy infrecuente, incluso en la afec-
tación bilateral.
– Ooforitis: dolor intenso que puede confundirse con apendicitis si se localiza en fosa
ilíaca derecha.
– Pancreatitis: dolor epigástrico y vómitos.
PDF generado el 31/05/2017 para Julio – Otros: artritis,
Guerrero-Fernández (Hospitalartralgias,
Infantil La Paz). ©mielitis, tiroiditis,
2017Editorial Médica hipoacusia neurosensorial por neuritis
Panamericana.
del nervio auditivo, descenso transitorio del segmento ST, miocarditis.
El diagnóstico de parotiditis aguda es fundamentalmente clínico. Se debe reseñar en los
antecedentes el cumplimiento del calendario vacunal y si ha presentado episodios previos
similares. En caso de dudas diagnósticas (v. apartado «Diagnóstico diferencial»), brote
epidémico o complicaciones, se recomienda la realización de pruebas complementarias:
• Analítica: suele aparecer leucopenia con linfocitosis relativa y elevación de amilasa.
• Ecografía: para diagnóstico diferencial con otros procesos inflamatorios de la misma zona.
• Serología: detección de IgM específica o incremento significativo de IgG específica PD
frente al virus de la parotiditis en muestras tomadas en fase aguda y convaleciente. La
IgM es negativa en el 50-60 % de pacientes vacunados que desarrollan parotiditis aguda.
• Identificación del virus en LCR, saliva u orina mediante cultivo celular o PCR (más
sensible y específica). No disponible de rutina.
TRATAMIENTO
Tratamiento sintomático con analgésicos antiinflamatorios y compresas frías en región
parotídea. Evitar ingesta de alimentos ácidos o amargos. En pacientes con orquitis se
recomienda tratamiento sintomático con reposo, antiinflamatorios no esteroideos, bolsas
de hielo y suspensorios. No existe tratamiento antiviral específico.
PROFILAXIS
Vacunación sistemática durante la infancia, con la que se alcanzan tasas de seroconver-
sión cercanas al 100 %. Es una vacuna de virus vivos, y actualmente en España se admi-
nistra junto con sarampión y rubéola en la vacuna triple vírica. Se recomiendan pautas de
dos dosis para mantener una protección adecuada a largo plazo.
• Adenitis cervical anterior o submandibular (v. Cap. 7): no hay borramiento del ángulo
mandibular y los límites de la tumoración están mejor definidos.
• Otros procesos infecciosos locales, como celulitis facial y osteomielitis mandibular.
• Parotiditis por otros virus: virus parainfluenza 1 y 3, gripe A, virus Epstein-Barr, cito-
megalovirus, enterovirus, adenovirus, VIH, herpes 6. Clínicamente indistinguible de
la parotiditis clásica, pero no asocia sus complicaciones.
• Parotiditis aguda supurada: de origen bacteriano (principalmente S. aureus), muy poco
frecuente en edad pediátrica. Cursa con tumefacción unilateral muy dolorosa, fiebre y
Capítulo 137 Parotiditis aguda. Parotiditis recurrente 1337
mal estado general. Puede haber secreción purulenta por el conducto de Stenon. Se debe
recoger cultivo previo al inicio de antibioterapia empírica con amoxicilina-clavulánico
100 mg/kg/día en 3 dosis i.v. Se recomienda ingreso en todos los casos. En ocasiones
pueden formarse abscesos que requieren drenaje.
• Otras causas no infecciosas: obstrucción del conducto de Stenon, síndrome de Sjögren,
malnutrición (celiaquía, anorexia nerviosa, etc.), quistes de la primera hendidura bran-
PDF generado el 31/05/2017 para Julio quial y tumores.
PAROTIDITIS RECURRENTE JUVENIL

Entidad poco frecuente, definida por la presencia de al menos dos episodios de infla-
mación parotídea (uni o bilaterales) entre los que el paciente queda asintomático, y sin
enfermedad sistémica acompañante.
MICRORGANISMOS CAUSALES Y FACTORES DE RIESGO

Su etiología es desconocida, aunque se ha asociado a alteraciones congénitas, factores
hereditarios, infecciones y fenómenos alérgicos que predisponen a inflamación y degene- PD
ración ductal que favorecen la obstrucción y aparición de sialectasias.
Inflamación habitualmente unilateral de la glándula parótida, con una media de
3-4 episodios al año que se autolimitan en menos de 7 días. Predomina en varones, y el pri-
mer episodio generalmente aparece a los 3-6 años. Asocia fiebre o febrícula en aproximada-
mente el 50 % de los casos; la supuración a través del conducto de Stenon es poco frecuente.
• Ecografía: aumento del tamaño de la glándula con múltiples áreas hipoecoicas, reflejo
de las sialectasias. En la parotiditis aguda epidémica, la glándula se muestra aumen-
tada de tamaño, pero homogénea. Actualmente es la prueba de elección.
• Sialografía: muestra las sialectasias en la imagen clásica de árbol con frutos. A pesar de
que puede tener un efecto curativo, ha sido reemplazada por la ecografía.
• Sialoendoscopia diagnóstico-terapéutica: en casos seleccionados (v. apartado «Tra-
tamiento»).
• Descartar enfermedad sistémica que pueda producir clínica similar: valorar estado
nutricional (la malnutrición puede producir hipertrofia parotídea), analítica básica con
amilasa y PCR/VSG, inmunoglobulinas, serología (parotiditis, VEB, CMV, VIH), test
del sudor, prueba de tuberculina, radiografía de tórax y estudio de autoanticuerpos
(ANA, factor reumatoide, anti-Ro y anti-La) en mayores de 5 años. En pacientes mal-
nutridos o con clínica sugestiva, se realizará serología de enfermedad celíaca.
TRATAMIENTO
Se recomiendan medidas sintomáticas en los episodios (analgésicos antiinflamatorios,
masaje local, sialogogos). No se ha demostrado que los antibióticos acorten la duración
de los brotes. Hasta el 90 % remite antes de la pubertad. En casos con brotes frecuentes
que repercutan de forma importante en la calidad de vida, se puede valorar la sialoendos-
copia. Esta técnica se ha comenzado a emplear hace poco tiempo, y parece conseguir la
desaparición o reducción significativa del número de brotes en la mayoría de pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
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UpToDate, Baron EL (Deputy Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2015.
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Viñallonga Sardá X. Patología de la las glándulas salivales. Pediatr Integral. 2013;XVII:281-90.
PD
Catarro común. Gripe
138
C. Rodríguez de Tembleque Aguilar y A. Rodríguez Alonso
CATARRO COMÚN
El catarro común es una infección viral, leve y autolimitada. Se trata de la enfermedad
más frecuente del ser humano y el motivo de consulta más común en pediatría. Presenta
una elevada prevalencia durante el otoño e invierno, con un pico entre marzo y abril,
aunque puede ocurrir en cualquier época del año.
La transmisión precisa de un contacto estrecho y puede ocurrir a través de aerosoles de
pequeñas o grandes partículas o a través de las manos.
MICROORGANISMOS CAUSALES Y FACTORES DE RIESGO PD

Los síntomas pueden estar causados por una gran variedad de virus, siendo los más
frecuentes el rinovirus y el coronavirus. Otros virus responsables son: Virus Respiratorio
Sincitial (VRS), influenza, parainfluenza, adenovirus, enterovirus, metapneumovirus.
Los factores de riesgo más importantes son la asistencia a guardería y la edad. La
incidencia de catarro común es inversamente proporcional a la edad, teniendo los niños
más pequeños una media de 6-8 catarros por año, respecto a los 2-4 episodios anuales de
la población adulta.
La sintomatología puede variar en función de la edad (Tabla 138-1). La fiebre puede
ser la manifestación predominante en la fase precoz de la infección en el niño pequeño;
sin embargo, es infrecuente en los niños mayores y en adultos. La afectación del estado
general está en relación inversa con la edad.
Cabe reseñar que la tos puede persistir durante 1 o 2 semanas más tras la resolución
de los síntomas, generalmente como tos de predominio nocturno, que suele mejorar de
forma progresiva. Si la tos no mejora o empeora, se deben considerar otros diagnósticos.
TABLA 138-1. Manifestaciones clínicas
Periodo de incubación 12-72 horas
Clínica Niño pequeño Síntomas más frecuentes: fiebre, rinorrea

Otros: tos, irritabilidad, hiporexia, dificultad para conciliar
el sueño
Niño mayor Síntomas más frecuentes: congestión nasal, rinorrea, tos

Otros: cefalea, estornudos, odinofagia, mialgias, astenia
Duración de los síntomas 7-10 días
1339
El diagnóstico es exclusivamente clínico, basado en:
• Anamnesis.
• Exploración física: rinorrea, congestión nasal o faríngea, faringe eritematosa, folicular
o con lesiones vesiculares o ulcerativas. La rinorrea mucopurulenta no es indicativa de
sobreinfección bacteriana.
TRATAMIENTO
Sintomático (Tablas 138-2 y 138-3).
El uso de antibióticos no tiene utilidad en el catarro común, puede producir efectos
secundarios y selección de bacterias resistentes.
La educación sanitaria es el pilar fundamental en el manejo del catarro común, infor-
mando a los padres sobre la evolución normal e instruyendo acerca de los signos de alarma.
COMPLICACIONES
Véase la tabla 138-4. PD
TABLA 138-2. Tratamiento no farmacológico
• Hidratación: mantener una hidratación adecuada puede ayudar a disminuir la consistencia de las
secreciones. El único mucolítico que ha demostrado concluyentemente su eficacia es el agua
• Lavados nasales con suero salino fisiológico: disminuye los síntomas de congestión nasal y reduce
la utilización de otras terapias
• Postural: elevación de la cabecera de la cuna o cama
• Miel: puede ser una opción como tratamiento de la tos en el catarro, debido a que presenta un
modesto efecto beneficioso en la tos nocturna. Debe evitarse en niños menores de 1 año por el riesgo
de botulismo
TABLA 138-3. Tratamiento farmacológico
• Si fiebre o dolor: paracetamol, ibuprofeno, metamizol

• En general no se recomienda el uso de medicaciones para el catarro común, excepto analgésicos
o antipiréticos, debido a la ausencia de evidencia científica de eficacia de dichas medicaciones
(descongestivos, antihistamínicos, antitusígenos, mucolíticos) y a su asociación con efectos
adversos graves
• Como tratamiento de segunda línea, se podrían utilizar descongestivos tópicos nasales
(máx. 3 días seguidos):
– Oximetazolina:
2-6 años: solución 0,025 %, 2-3 gotas en cada fosa nasal cada 12 horas
>6 años: solución 0,05 %, 2-3 gotas en cada fosa nasal cada 12 horas. Solución 35 µg/pulsación
y de 65 µg/pulsación, una pulsación en cada fosa cada 12 horas como máximo
– Xilometazolina:
6-12 años: solución 0,05 %, 1-2 gotas en cada fosa nasal cada 12-24 horas
>12 años: solución 0,1 %, una nebulización en cada fosa nasal cada 8-12 horas
– Tramazolina:
>6 años: 2-3 gotas o 1-2 pulverizaciones en cada fosa nasal cada 8 horas
– Fenilefrina:
>12 años: solución 0,25-0,5 %, 2-3 gotas o 1-2 pulverizaciones en cada fosa nasal cada 4-6 horas
Capítulo 138 Catarro común. Gripe 1341
TABLA 138-4. Complicaciones del catarro común
Sospechar si:
Otitis media aguda Tras varios días de cuadro catarral:

(20 %) • Fiebre de nueva aparición
• Otalgia, irritabilidad en lactantes
Sinusitis • Síntomas catarrales persistentes sin mejoría durante >10 días
(6-13 %) • Síntomas graves (temperatura 39 °C, mal aspecto, rinorrea purulenta durante
3-4 días)
• Empeoramiento de los síntomas (exacerbación de la rinorrea/tos,
fiebre de nueva aparición o fiebre recurrente)
Broncoespasmo Tos y dificultad respiratoria en pacientes con hiperreactividad bronquial
Neumonía • Fiebre de más de 72 horas de evolución

(poco común) • Empeoramiento de la tos
• Polipnea, trabajo respiratorio
GRIPE PD
La gripe es una infección aguda causada por los virus Influenza A y B, que aparece en
brotes durante los meses de invierno (de diciembre a marzo) en los países de clima tem-
plado. Se transmite persona-persona por vía inhalatoria. En la gran mayoría de los casos se
presenta en forma de infección respiratoria aguda banal, autolimitada, o como síndrome
febril sin foco. Sin embargo, puede presentar complicaciones graves.

Los virus Influenza A y B poseen la capacidad de desarrollar cambios periódicamente
en sus glicoproteínas de membrana hemaglutinina (H) y neuraminidasa (N), lo cual hace
que la tasa de ataque de los brotes en la población general pueda variar cada año (desde
un 10-20 % hasta un 50 % en pandemias).
Los factores de riesgo de gripe complicada se recogen en la tabla 138-5.
TABLA 138-5. Factores de riesgo de gripe complicada
• Menores de 6 meses • Enfermedades hepáticas

• Enfermedades pulmonares crónicas • Enfermedad inflamatoria intestinal crónica
(incluido el asma) • Enfermedad oncológica
• Enfermedades neurológicas, • Trastornos metabólicos
neuromusculares o del neurodesarrollo • Malnutrición moderada o grave
• Trastornos hematológicos moderados • Prematuridad
o graves (p. ej., anemia falciforme) • Síndrome de Down u otros trastornos genéticos
• Trastornos endocrinológicos con factores de riesgo
(p. ej., diabetes mellitus) • Obesidad mórbida
• Enfermedades cardiovasculares • Tratamiento prolongado con aspirina
(excepto hipertensión arterial) • Inmunodeficiencias
• Enfermedades renales • Asplenia funcional o anatómica
Debemos pensar en gripe en el paciente que en época epidémica presenta de forma
aguda fiebre y síntomas respiratorios. Los síntomas clásicos son: inicio abrupto de fiebre,
cefalea, mialgias y malestar general. Estos se acompañan de síntomas respiratorios como
tos, dolor de garganta y rinitis. En los lactantes y neonatos es común la presentación
clínica en forma de fiebre sin foco. Suelen existir otros miembros de la familia afectos.
Habitualmente, los pacientes con gripe no complicada mejoran de manera progresiva
durante 2-5 días. La presencia de tos durante largos periodos de tiempo es frecuente. La
persistencia de astenia puede durar varias semanas en niños mayores.
COMPLICACIONES
TABLA 138-6. Complicaciones de la gripe
Otitis media aguda • La más frecuente (10-50 %)

• Se inicia habitualmente 3-4 días tras el inicio de los síntomas PD
gripales
Respiratorias • Neumonía: aparece fundamentalmente en pacientes con factores

de riesgo. En niños sin factores de riesgo ocurre sobre todo
en menores de 2 años. La neumonía por Influenza es
habitualmente benigna y de corta duración. La coinfección
por bacterias como S. aureus y S. pneumoniae puede ser grave
• Laringotraqueítis
• Bronquitis
• Bronquiolitis
• Exacerbaciones asmáticas
Miositis • Dolor intenso y aumento de sensibilidad de extremidades inferiores

• Se asocia a Influenza B con mayor frecuencia
• Elevación sérica de CPK y mioglobinuria
• Suele tener un curso benigno, con resolución en pocas semanas
Neurológicas • Raras, más frecuentes en pacientes de entre 6 meses y 4 años

y en aquellos con patología neurológica o neuromuscular previa
• Meningitis aséptica
• Ataxia cerebelosa
• Encefalomielitis diseminada aguda
• Convulsiones febriles
• Encefalitis: elevada morbimortalidad o secuelas severas
• Síndrome de Guillain-Barré
• Mielitis transversa
• Síndrome de Reye: rara. Asociado al uso concomitante de ácido
acetilsalicílico
Coinfección bacteriana • Por S. aureus o S. pneumoniae

• En forma de neumonía o bacteriemia
• Pueden darse en niños sin factores de riesgo
• La coinfección por S. aureus suele ser grave
Otras • Pericarditis, miocarditis, síndrome del shock tóxico
El diagnóstico exclusivamente clínico de gripe es difícil, dado que otros virus (Rinovirus,
VRS, Parainfluenza, etc.) pueden presentar síndromes similares.
Existen diversos test diagnósticos que se encuentran indicados en aquellos casos en los que
se plantea la hospitalización (indicación de medidas de aislamiento), tratamiento (pacientes
con factores de riesgo para gripe complicada) o en aquellos casos en los que un resultado
positivo cambiaría la actitud respecto al paciente (ahorro de pruebas complementarias).
Los test diagnósticos más recomendados son: PCR de virus (el más sensible y espe-
cífico), inmunofluorescencia (diferencia virus A o B) y test rápido (elevada especificidad,
moderada sensibilidad).
TRATAMIENTO
El tratamiento de la gripe es fundamentalmente sintomático.
En algunos casos seleccionados está indicado el tratamiento con oseltamivir (inhibidor
de la neuraminidasa) (Tabla 138-7).
La duración del tratamiento es de 5 días vía oral, y las dosis recomendadas en pedia-
tría son las recogidas en la tabla 138-8. El oseltamivir oral está aprobado por la FDA para PD
tratamiento en mayores de 14 días de vida, pero el CDC y la Academia Americana de
Pediatría también lo recomiendan en menores de 14 días.
PROFILAXIS
Farmacológica
Se podría utilizar oseltamivir como profilaxis en aquellos niños con factores de riesgo
que han tenido un contacto estrecho con un caso confirmado o sospechoso de gripe
TABLA 138-7. Indicaciones de tratamiento con oseltamivir
• Niños que precisen hospitalización por gripe, con test microbiológico positivo y <5 días de evolución
de los síntomas
• Niños hospitalizados por otro motivo que inicien síntomas de gripe en el hospital y tengan test
microbiológico positivo
• Niños con factores de riesgo (v. Tabla 138-6) y test microbiológico positivo siempre que el tiempo
de evolución de los síntomas sea <72 horas. Puede considerarse inicio de tratamiento con más
días de evolución en casos de gripe complicada
TABLA 138-8. Dosis recomendadas para el tratamiento de la gripe con oseltamivir
14 días-12 años
RNPT >13 años
< 38 semanas ≤ 15 kg y adultos
≤ 1 año 15-23 kg 24-40 kg >40 kg
>1 año
1 mg/kg/dosis 3 mg/kg/dosis, 30 mg 45 mg 60 mg 75 mg 75 mg
cada 12 horas 2 veces al día cada 12 h cada 12 h cada 12 h cada 12 h cada 12 h
No aprobado
su uso
durante el periodo de contagio (desde un día antes del inicio de los síntomas hasta
24 horas tras el cese de la fiebre).
La profilaxis con antivirales se debería usar solo cuando estos se inicien en las 48 horas
tras el contacto.
La dosis de oseltamivir para profilaxis es la misma que para tratamiento, pero una sola
dosis al día, en lugar de dos, y con una duración de 10 días.
Vacunación (v. Cap. 6-4)

La principal medida profiláctica frente a la gripe es la vacunación antigripal. En el
momento actual, las vacunas más ampliamente empleadas son las trivalentes inactivadas,
procedentes de cultivos en huevos embrionados de gallina, para su administración por vía
intramuscular. La eficacia en niños es limitada. En menores de 2 años, la eficacia es escasa,
y entre los niños de 2 y 9 años se estima en un 50-65 %.
La vacunación es anual y debe ser administrada durante el otoño de cada año (de
octubre a diciembre en el hemisferio norte), antes del inicio de la temporada gripal. En
relación con la infancia y con la adolescencia, el Comité Asesor de Vacunas de la Asocia-
ción Española de Pediatría recomienda la vacunación antigripal con preparados trivalentes
inactivados en los casos indicados en la tabla 138-9.
PD
El esquema de vacunación depende de la edad del niño y de la recepción previa, o no,
de la vacuna de la gripe. En la tabla 138-10 se indica el esquema de vacunación que seguir.
TABLA 138-9. Casos en los que se recomienda la vacunación antigripal
• Grupos de riesgo (a partir de los 6 meses de edad) (v. Tabla 138-5)

• Niños sanos a partir de los 6 meses, adolescentes y adultos sanos que convivan (convivientes
y cuidadores) con pacientes de riesgo
• Embarazadas
• Profesionales sanitarios
TABLA 138-10. Esquema de vacunación frente a la gripe estacional
Edad Posología
6 meses a 8 años ¿Ha recibido al menos 2 dosis de vacuna en temporadas previas?

(no es necesario que estas hayan sido administradas en la misma temporada)
Sí No
Administrar una dosis Administrar 2 dosis separadas

por, al menos, 4 semanas
9 años en adelante Una dosis en cada temporada, independientemente de los antecedentes

de vacunación antigripal en temporadas anteriores
BIBLIOGRAFÍA
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PDF generado el 31/05/2017 para Julio Moreno(Hospital
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PD
PD
Faringoamigdalitis aguda
y sus complicaciones 139
M. J. Pérez Durán y F. Baquero Artigao
La faringoamigdalitis aguda (FAA) es una de las enfermedades más comunes en la

infancia y una de las principales causas de tratamiento antibiótico en el niño. Se define
como la inflamación aguda de la faringe y sus estructuras adyacentes, úvula y amíg-
dalas, que pueden presentar eritema, edema, exudados, vesículas o úlceras.
El 75-80 % de las FAA tienen una etiología viral (Tabla 139-1), siendo el adenovirus PD
la causa más frecuente.
Dentro de las FAA bacterianas (Tabla 139-2), la principal bacteria aislada es Strep-
tococcus pyogenes o estreptococo betahemolítico del grupo A (EBHGA), responsable del
30-40 % de las FAA en niños de 3-13 años, siendo más raro por debajo de esta edad. Se
transmite por vía respiratoria a través de las gotas de saliva expelidas al toser, estornudar o
hablar, aunque se han descrito brotes por contaminación de agua o alimentos.
TABLA 139-1. Etiología infecciosa vírica más frecuente y cuadro clínico asociado
Virus Cuadro clínico
Rinovirus y coronavirus Resfriado común (v. Cap. 138)
Virus influenza Gripe: mialgias, cefalea, fiebre, tos
Virus parainfluenza Resfriado, crup (v. Cap. 142)
Virus herpes simple tipo 1 y 2 Gingivoestomatitis (primoinfección) (v. Cap. 132)
Virus Coxsackie A Herpangina, enfermedad mano-pie-boca (v. Cap. 132)
Virus Epstein-Barr Mononucleosis infecciosa (v. Cap. 132)
Citomegalovirus Sindrome mononucleosico (a diferencia del causado por VEB:

faringoamigalitis menos evidente y mayor elevación
de transaminasas)
Adenovirus Fiebre faringoconjuntival
Virus de la inmunodeficiencia Infección aguda primaria: fiebre, mialgias, artralgias, malestar

humana general, exantema maculopapular, linfadenopatía, ulceraciones
mucosas sin exudado (v. Cap. 167)
1347
TABLA 139-2. Etiología infecciosa bacteriana más frecuente y cuadro clínico asociado
Bacteria Cuadro clínico
Estreptococo betahemolítico Faringitis, escarlatina (v. Cap. 132)

del grupo A
Estreptococo betahemolítico Faringitis. Serogrupos no reumatógenos

grupos C y G
Anaerobios Angina de Vincent (gingivoestomatitis necrotizante): encías muy

inflamadas y dolorosas, con úlceras en las papilas interdentales,
que sangran con facilidad. Se acompaña de fiebre, malestar
general, halitosis y linfadenopatías
Fusobacterium necrophorum Síndrome de Lemierre (sepsis tras FAA con tromboflebitis

séptica de la vena yugular interna): dolor, disfagia, tumefacción
y rigidez de cuello
Arcanobacterium haemolyticum Faringitis, exantema escarlatiniforme (en superficie de extensión

de los brazos). Más frecuente en adolescentes
Neisseria gonorrhoeae Faringitis con exudado blanquecino-amarillento PD

Corynebacterium diphtheriae Difteria, puede cursar con membranas faríngeas
En la mayor parte de los casos es difícil diferenciar clínicamente la etiología vírica
y bacteriana, aunque podemos orientar el diagnóstico según algunas características
(Tabla 139-3).
TABLA 139-3. Hallazgos clínicos según etiología
Cuadro clínico sugerente de infección

Cuadro clínico sugerente de infección vírica
por EBHGA
• Dolor de garganta de comienzo brusco • Conjuntivitis

• Odinofagia • Rinorrea
• Fiebre • Afonía
• Exantema escarlatiniforme • Tos
• Cefalea • Diarrea
• Náuseas, vómitos, dolor abdominal • Exantemas o enantemas característicos
• Eritema o exudados faringoamigdalares • Lesiones vesiculosas orofaríngeas
• Petequias en el paladar blando • Gingivitis asociada
• Lesiones en «donuts» (pápulas eritematosas • Hepatoesplenomegalia
y anulares, con centro pálido) en paladar • Adenopatías generalizadas
blando o duro
• Adenopatías cervicales anteriores mayores
de 1 cm y dolorosas
• Edad del paciente entre 5 y 15 años
• En climas templados: pico de incidencia
en primavera y principio de invierno
• Exposición previa a enfermo con FAA
en las 2 semanas previas
Capítulo 139 Faringoamigdalitis aguda y sus complicaciones 1349
Las pruebas complementarias se resumen en la tabla 139-4. Dada la inespecificidad de
los síntomas, se tiende a sobrediagnosticar la etiología estreptocócica, con la consiguiente
prescripción innecesaria de antibióticos. Por tanto, en muchas ocasiones es necesario recu-
rrir a técnicas de detección rápida de antígeno estreptocócico (TDR). Sus principales
ventajas son su rapidez (5-20 min.) y su alta especificidad (>95 %), por lo que una prueba
positiva indica que el niño tiene una FAA estreptocócica. Sin embargo, su sensibilidad es
menor (70-95 %) y no identifican los estreptococos betahemolíticos de los grupos C y G.
Para la selección de los pacientes subsidiarios de realización de TDR se han diseñado
escalas de valoración clínica, siendo una de las más empleadas la de McIsaac (Tabla 139-5).
El cultivo faríngeo es la prueba gold-standard, permitiendo el aislamiento del EBHGA y la
determinación de la sensibilidad antibiótica.
TABLA 139-4. Estudios complementarios

Indicados en la evaluación inicial Indicados en situaciones especiales
Laboratorio Ante la sospecha de síndrome
mononucleósico realizar
PD
hemograma y bioquímica con
transaminasas
Microbiología • TRD* de EBHGA (si disponibilidad • Cultivo faríngeo postratamiento
y sospecha de etiología bacteriana) (si permanecen los síntomas
• Cultivo faríngeo: o hay riesgo elevado de fiebre
– Si se sospecha etiología bacteriana y está reumática)
disponible (sin TRD de EBHGA previo o • Si sospecha de síndrome
resultado negativo), se recomienda en mononucleósico: serología
pacientes alérgicos a penicilina o en FAA VEB, CMV
– No es necesario si los síntomas
o signos acompañantes orientan a una
etiología viral
Imagen Ecografía o TAC ante la sospecha
de complicaciones como el absceso
periamigdalino o retrofaríngeo
* TRD: técnicas de detección rápida de antígeno estreptocócico.
TABLA 139-5. Criterios de McIsaac y actitud según resultado
Criterios Puntos
• Fiebre (>38 °C) 1

• Hipertrofia o exudado amigdalar 1
• Adenopatía laterocervical anterior dolorosa 1
• Ausencia de tos 1
• Edad:
– 3-14 años 1
– >15 años 0
0-1 puntos: no requiere estudio microbiológico (riesgo de infección por EBHGA: 2-6 %)
2-3 puntos: estudio microbiológico y tratar solo si es positivo (riesgo: 0-28 %)
4-5 puntos: realizar estudio microbiológico e iniciar tratamiento antibiótico mientras se espera
su resultado (riesgo: 38-63 %)
TRATAMIENTO
Véanse las tablas 139-6 y 139-7.
TABLA 139-6. Tratamiento antibiótico empírico
Situaciones Primera elección Alternativas

FAA por EBHGA Penicilina V, durante 10 días, v.o.: Amoxicilina, 40-50 mg/kg/día,
(etiología probable • 250 mg cada 12 horas si peso durante 10 días, v.o.:
o segura) menor de 27 kg • 2 dosis/día, máximo 500 mg/dosis
• 500 mg cada 12 horas si peso • 1 dosis/día, máximo 750 mg
igual o mayor de 27 kg (<30 kg de peso) o 1.000 mg (>30 kg)
Alergia a penicilina • Josamicina v.o., 30-50 mg/kg/día • Clindamicina v.o., 15-25 mg/kg/día,
en 2 dosis (máx. 2 g/día), 10 días en 3 dosis (máx. 1,8 g/día), 10 días
• Midecamicina v.o., 20-30 mg/kg/día, • Si alergia no anafiláctica:
en 2 dosis (máx. 2 g/día), 10 días cefadroxilo o cefalexina v.o.,
30 mg/kg/día (máx. 2 g/día),
en 2 dosis, 10 días
Intolerancia digestiva Penicilina benzatina i.m. en dosis

o problemas para única: PD
la cumplimentación • 600.000 U, si peso menor de 27 kg
• 1.200.000 U, si peso igual o mayor
de 27 kg
Faringitis de repetición Si se sospecha recaída o reinfección, En caso de que varios miembros de

por EBHGA volver a tratar con un nuevo ciclo la familia presenten faringitis por
Recaída (reaparición antibiótico. Si nueva recaída, puede EBHGA al mismo tiempo, valorar
de los síntomas emplearse: la realización de cultivo faríngeo a
en los 2-7 días • Amoxicilina/clavulánico v.o., todos los miembros de la familia y
tras la finalización 40 mg/kg/día, en 3 dosis, 10 días tratar a los que sean positivos
del tratamiento) • Cefuroxima v.o., 30 mg/kg/día,
en 2 dosis (máx. 2 g/día) 5 días
Fallo del tratamiento Dada la excelente sensibilidad Si cultivo faríngeo positivo y se han
(persistencia del EBHGA, valorar viriasis, descartado las opciones anteriores:
de síntomas a las mala adhesión al tratamiento o • Amoxicilina/clavulánico v.o.,
72 horas de iniciado complicaciones supurativas locales 40 mg/kg/día, en 3 dosis
el tratamiento (máx. 500 mg/dosis), 10 días,
antibiótico) o cefuroxima v.o., 30 mg/kg/día,
en 2 dosis (máx. 2 g/día), 7 días
Portador asintomático No está indicado tratamiento salvo: • Amoxicilina-clavulánico v.o.,

• Historia familiar de fiebre 40 mg/kg/día, en 3 dosis
reumática (máx. 500 mg/dosis), 10 días,
• Brote de fiebre reumática o cefuroxima v.o., 30 mg/kg/día,
• Brote de faringitis en una en 2 dosis (máx. 2 g/día), 7 días
comunidad cerrada • Otras opciones:
• Transmisión intrafamiliar repetida – Clindamicina v.o., 20 mg/kg/día,
o múltiples episodios (>3/año) de en 3 dosis, 10 días
faringitis sintomática confirmados – Penicilina V, v.o., 40 mg/kg/día,
con cultivo en 2 dosis, durante 10 días
(o penicilina benzatina i.m.,
dosis única) + rifampicina v.o.,
10 mg/kg cada 12 horas
(máx. 300 mg/dosis),
durante 4 días
TABLA 139-7. Indicaciones de amigdalectomía
• Siete o más episodios en 1 año

• Cinco o más episodios al año durante 2 años
• Tres o más episodios al año durante 3 años
• En pacientes con episodios recurrentes que no cumplan los criterios anteriores, se debe considerar si:
– Alergia a múltiples antibióticos
– Historia familiar de fiebre reumática o contacto cercano con una persona que la ha padecido
– Si absceso periamigdalino recurrente u obstrucción significativa de la vía aérea superior
COMPLICACIONES
Del 1-2 % de los episodios de FAA por EBHGA no tratados, tratados de manera inade-
cuada o con mal cumplimiento presentan complicaciones supurativas.
• Absceso periamigdalino: invasión bacteriana entre la cápsula amigdalar y el músculo
constrictor de la faringe superior y el músculo palatofaríngeo. Suele ser unilateral (97 %)
y su localización más frecuente es en el polo superior de la amígdala. Se presenta como un
empeoramiento clínico en el curso de una FAA, con dolor severo, trismus, odinofagia que
irradia a oído, alteración de la voz, halitosis, y a la exploración se visualiza asimetría de la oro- PD
faringe, abombamiento del pilar faríngeo y paladar blando y desplazamiento de la úvula.
El diagnóstico suele ser clínico. Su localización puede producir compromiso respirato-
rio local y, si drena espontáneamente, aspiración y broncoconstricción. Suele precisar
ingreso hospitalario y antibioterapia intravenosa con amoxicilina-clavulánico, y aspira-
ción-drenaje si el absceso está ya formado. Se ha de individualizar el uso de corticoides,
ya que no se recomienda su uso de manera rutinaria.
• Absceso retrofaríngeo: infección de los ganglios linfáticos de la pared posterior de
la faringe y fascia paravertebral. Suele afectar a niños menores de 5 años. Aparece un
empeoramiento de la clínica, a la que se añaden signos de obstrucción de la vía aérea y
digestiva. El diagnóstico se basa en la clínica (tortícolis, disfagia, babeo, trismus, cambio
en la voz, dificultad respiratoria, masa en el cuello, dolor en el cuello o dolor torácico si
se extiende a mediastino), la exploración física (presentan rigidez cervical con dificultad
para su movilidad, en ocasiones, tumefacción del cuello) y pruebas complementarias
(radiografía lateral de cuello y confirmación mediante TAC con contraste). Precisa
ingreso hospitalario para asegurar la permeabilidad de la vía aérea y antibioterapia
intravenosa (amoxicilina-clavulánico o cefotaxima más clindamicina).
• Otras complicaciones supurativas mucho menos frecuentes son: meningitis, absceso
cerebral, trombosis de los senos venosos intracraneales, neumonía estreptocócica y focos
metastásicos por diseminación hematógena (artritis supurada, osteomielitis, absceso
hepático, endocarditis).
Complicaciones no supurativas:
• Fiebre reumática aguda (FRA): en los países desarrollados la incidencia anual
es inferior a un caso por cada 100.000 habitantes, pero se mantiene como la prin-
cipal causa de enfermedad cardíaca adquirida en niños de países en desarrollo
a cualquier edad. Es una enfermedad inflamatoria sistémica, con base autoin-
mune, que puede afectar al corazón, piel y tejidos subcutáneos, articulaciones y sis-
tema nervioso central. Se produce de 2 a 4 semanas después de la infección. Para
TABLA 139-8. Criterios de Jones
Signos de infección
Manifestaciones mayores Manifestaciones menores
estreptocócica
• Carditis y valvulitis • Artralgias (v. Cap. 206) • Escarlatina reciente

• Poliartritis • Fiebre • Frotis o cultivo positivo
• Corea de Sydenham • Historia previa de FRA • ASLO u otros anticuerpos
•
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Eritema marginado
Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La Paz). ©•2017Editorial
ElevaciónMédica
de reactantes
Panamericana. estreptocócicos elevados
• Nódulos subcutáneos de fase aguda
• Intervalo PR prolongado
La asociación de dos criterios mayores o uno mayor y dos menores, junto con la evidencia de infección
estreptocócica reciente, hacen muy probable el diagnóstico
su diagnóstico no existe ninguna prueba de laboratorio ni signo clínico patogno-

mónico. Se basa en la correcta aplicación de los criterios de Jones (Tabla 139-8).
La secuela más común es la cardiopatía reumática que ocurre generalmente entre
10 y 20 años después de la enfermedad original y es la causa más común de enfermedad
valvular adquirida en el mundo. El tratamiento consiste en el alivio sintomático de la
fiebre y la artritis con antiinflamatorios, la erradicación de la infección estreptocócica PD
con antibióticos y el tratamiento de la insuficiencia cardíaca. No existe un tratamiento
que ralentice la progresión del daño valvular.
• Síndrome PANDAS: síndrome neuropsiquiátrico autoinmune asociado a la infección
por estreptococo. Se caracteriza por la aparición de tics y movimientos involuntarios,
asociados a trastornos psiquiátricos de tipo obsesivo-compulsivo tras haber padecido
una FAA estreptocócica. El diagnóstico requiere que se haya evidenciado la infección
por EBHGA (cultivo o TDR positivo o aumento de los títulos de anticuerpos anties-
treptocócicos) previo al inicio de los síntomas neuropsiquiátricos. La aparición suele ser
brusca, con reagudizaciones frecuentes. Los síntomas neuropsiquiátricos deben tratarse
si no remiten tras el tratamiento antibiótico. En casos dudosos o con mal control de los
síntomas puede administrarse antibioterapia de forma empírica. Los antibióticos pre-
vienen las recurrencias, por lo que la aparición de síntomas durante su administración
hace improbable el diagnóstico.
• Artritis postestreptocócica: artralgias o artritis reactivas (no hay invasión de la articu-
lación por el microorganismo) (v. Cap. 206).
• Glomerulonefritis aguda: lesión inflamatoria glomerular de patogenia autoinmune,
que aparece tras un periodo de 1-2 semanas tras una infección por EBHGA. El cuadro
más florido es un síndrome nefrítico agudo con edemas, hipertensión arterial y hema-
turia, con descenso del complemento. El tratamiento es el de la clínica que presente el
paciente (v. Cap. 174).
BIBLIOGRAFÍA
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PD
PD
Otitis media aguda y otitis externa.
Complicaciones 140
D. Salas Mera y F. Baquero Artigao
OTITIS MEDIA
La otitis media se define como la presencia de exudado en la cavidad del oído medio,
dividiéndose en:
• Otitis media aguda (OMA): presencia de exudado en el oído medio de forma sin-
tomática y aguda. Puede ser esporádica o de repetición, que a su vez se divide en:
– OMA persistente: reagudización clínica ≤7 días tras finalizar tratamiento.
– OMA recidivante: reaparición de síntomas >7 días tras finalizar tratamiento.
– OMA recurrente o predisposición a OMA: ≥3 episodios en 6 meses o ≥4 en PD
12 meses.
• Otitis media con exudado (OME): presencia de exudado en el oído medio de
forma asintomática o con clínica leve (sensación de taponamiento, hipoacusia de
transmisión). Suele ocurrir tras una OMA, resolviéndose el 90 % espontáneamente.
Si persiste >3 meses se denomina OME crónica.
La OMA es una de las infecciones más frecuentes en la infancia: un 60 % de los niños

presentará un episodio antes de cumplir 1 año (máxima incidencia a los 6-12 meses), y
más del 90 % a los 5 años.

Los agentes etiológicos más frecuentes son Streptococcus pneumoniae (30-35 %) y
Haemophilus influenzae no tipificable (20-25 %), seguidos de Moraxella catarrhalis,
Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus y otros más infrecuentes, como anaerobios o
bacilos gramnegativos. La introducción de la vacunación antineumocócica puede producir
cambios en la microbiología de la OMA en los próximos años. El papel de los virus es
controvertido, ya que para algunos autores actúan únicamente como factor predisponente
y no como causa exclusiva.
Son factores predisponentes la edad del primer episodio (mayor riesgo de recurrencia
en <6 meses), las infecciones respiratorias virales, la asistencia a guardería, los anteceden-
tes familiares, el bajo nivel socioeconómico, el uso de chupete, la lactancia artificial y el
tabaquismo pasivo.
Se debe sospechar cuando aparezca otalgia, generalmente brusca y nocturna, que en
lactantes puede manifestarse como irritabilidad o llanto intenso. La otorrea aguda
1355
purulenta también es muy sugestiva. Puede acompañarse de síntomas inespecíficos (fiebre,

vómitos, rechazo de las tomas), sobre todo en niños pequeños. El síndrome otitis-conjun-
tivitis se relaciona con H. influenzae.
Se basa en la clínica y en la exploración otoscópica, evaluándose tres criterios:
1. Comienzo agudo de los síntomas (<48 horas).

2. Signos otoscópicos de ocupación del oído medio: abombamiento timpánico, neuma-
toscopia patológica (disminución de la movilidad timpánica) u otorrea (eFig. 140-1).
3. Síntomas inflamatorios (otalgia o irritabilidad en el lactante).
Si se cumplen los tres, se considera OMA confirmada, y si falta alguno (otalgia mani-
fiesta sin otoscopia, u otoscopia muy sugestiva con otalgia poco clara) se denomina OMA
probable. Si asocia catarro reciente y existen factores de mal pronóstico (<6 meses,
OMA recidivante o recurrente, familiares de primer grado con secuelas óticas por OMA),
la OMA probable se considerará confirmada.
El diagnóstico no suele requerir pruebas complementarias; en caso de complicaciones
pueden estar indicadas, según la sospecha clínica, analítica con hemograma y reactantes PD
de fase aguda, hemocultivo, punción lumbar, TC o RM craneal. Si aparece otorrea es
recomendable recoger una muestra para cultivo y antibiograma. La toma de muestras por
timpanocentesis está indicada en neonatos, OMA complicada o refractaria al tratamiento.
TRATAMIENTO
En todos los casos debe indicarse analgesia pautada por vía oral, siendo de elección el
ibuprofeno (30-40 mg/kg/día, cada 6-8 horas, máx. 2.400 mg/día) por su doble acción
analgésica y antiinflamatoria.
El papel de la antibioterapia es más controvertido, ya que, aunque cerca del 90 % de
las OMA se resuelven espontáneamente, acorta los síntomas y evita complicaciones. Los
pacientes con factores de riesgo son los que más se benefician, por lo que deben recibir
antibiótico de entrada:
• Los menores de 2 años (sobre todo, los menores de 6 meses).
• Los que presenten OMA grave (fiebre >39 °C, otalgia muy intensa), otorrea u OMA bilateral.
• Los que tengan antecedentes de OMA recurrente o persistente, o familiares de primer
grado con secuelas óticas por OMA.
• Los pacientes con patología grave de base, inmunodepresión, anomalías craneofaciales,
hipoacusia previa o portadores de implantes cocleares.
En los demás casos se puede optar por una conducta expectante con tratamiento anal-
gésico, posponiendo la antibioterapia para los casos de mala evolución (los que no mejoren
en 48-72 horas). Al adoptar esta opción de tratamiento, se debe asegurar la posibilidad de
seguimiento del paciente.
Los principales antibióticos empleados se resumen en la tabla 140-1. La duración
habitual del tratamiento es 7-10 días. En mayores de 2 años sin factores de riesgo pueden
utilizarse pautas cortas de 5-7 días (especialmente en >5 años). En menores de 6 meses,
OMA grave, OMA recurrente o persistente se deben completar 10 días de tratamiento.
Los criterios de ingreso hospitalario se recogen en la tabla 140-2.
Capítulo 140 Otitis media aguda y otitis externa. Complicaciones 1357
TABLA 140-1. Tratamiento antibiótico de la otitis media aguda
Elección • Amoxicilina 80-90 mg/kg/día cada 8 horas v.o. (máx. 6 g/día)

• Si <6 meses, síntomas graves en <2 años, OMA recurrente o AF de secuelas
óticas por OMA: amoxicilina-clavulánico 80-90 mg/kg/día cada 8 horas v.o.
(máx. 3 g/día)
Alergia a amoxicilina • No tipo I: cefuroxima-axetilo 30 mg/kg/día cada 12 horas v.o. (máx. 2 g/día)
• La
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantil Tipo I (reacción
Paz). anafi
© 2017Editorial láctica
Médica mediada
por IgE):
Panamericana.
– Claritromicina 15 mg/kg/día cada 12 horas v.o. (máx. 1 g/día)

– Azitromicina 10 mg/kg/día, 1 día + 5 mg/kg/día cada 24 horas 4 días v.o.
(máx. 500 mg/día)
– Si fracasa el tratamiento con macrólidos, valorar levofloxacino v.o.:
10 mg/kg cada 12 horas de 6 meses a 5 años
10 mg/kg cada 24 horas en >5 años (dosis máxima 500 mg)
Intolerancia GI Ceftriaxona i.m. 50 mg/kg/día cada 24 horas, 3 días (o pasar a v.o. en 24 horas)
(máx. 4 g/día)
Fracaso terapéutico • Si estaba en observación: amoxicilina 80 mg/kg/día v.o.

(no mejoría clínica • Si tomaba amoxicilina: amoxicilina-clavulánico 80 mg/kg/día v.o.
tras 48-72 horas) (máx. 3 g/día)
• Si tomaba amoxicilina-clavulánico: ceftriaxona i.m. 50 mg/kg/día, 3 días PD
• Si recibía ceftriaxona: timpanocentesis y tratamiento según antibiograma
OMA persistente Reiniciar el tratamiento que resultó eficaz y mantener 2-3 semanas
OMA recidivante Tratamiento como en OMA esporádica
OMA recurrente • Vacunación antineumocócica y antigripal

• Evitar factores predisponentes (guardería, tabaquismo)
• Consulta a ORL: valorar adenoidectomía o tubos de timpanostomía
• Valorar profilaxis con amoxicilina 20-40 mg/kg/día cada 24 horas durante
los meses de invierno en casos muy seleccionados
AF: antecedentes familiares; GI: gastrointestinal; v.o.: vía oral; i.m.: intramuscular.
TABLA 140-2. Criterios de ingreso hospitalario en la otitis media aguda

• Afectación del estado general
• Falta de respuesta al tratamiento médico ambulatorio
• Edad <2 meses (en neonatos con fiebre se recomienda estudio completo de sepsis y antibioterapia i.v.)
• Inmunodepresión grave
• Portadores de implantes cocleares si: primeros 2 meses tras el implante, antecedente de malformación
o fístula de líquido cefalorraquídeo en el oído interno
• Sospecha de complicación supurada intratemporal o intracraneal
COMPLICACIONES
Se dividen en intratemporales (mastoiditis, petrositis, laberintitis y parálisis facial)
e intracraneales (meningitis, abscesos subdurales, extradurales o cerebrales, tromboflebitis e
hidrocefalia otógena), y son infrecuentes incluso sin tratamiento antibiótico.
La mastoiditis es la complicación más frecuente de la OMA. Se define como la infec-
ción de las celdillas mastoideas del hueso temporal, que puede evolucionar a osteítis con
destrucción ósea y a la formación de un absceso subperióstico. Produce edema inflamatorio
en la región mastoidea y despegamiento hacia abajo y hacia adelante del pabellón auricular.
El diagnóstico es clínico. En ocasiones es necesario el TC para determinar la extensión,

especialmente en casos poco claros o cuando no haya respuesta al tratamiento en 48 horas.
Requiere ingreso para antibioterapia intravenosa (cefotaxima 150-200 mg/ kg/ día cada
6-8 horas, máx. 12 g/día), pudiendo pasar a vía oral (amoxicilina-clavulánico 80 mg/ kg/ día
cada 8 horas, máx. 3 g/día) tras la mejoría clínica hasta completar 2-3 semanas. Se realizará
timpanocentesis en casos complicados o si no hay respuesta a la antibioterapia. Según la
evolución, puede ser necesario realizar drenaje quirúrgico o mastoidectomía, especialmente
en las formas con osteítis y absceso subperióstico asociado.
OTITIS EXTERNA
Inflamación del conducto auditivo externo (CAE), se denomina también otitis del
nadador o de las piscinas, ya que está favorecida por la humedad. En países de clima
templado como España es más frecuente en verano.

La mayoría de los casos están producidos por bacterias, principalmente Pseudomonas PD
aeruginosa, seguida de S. aureus y enterobacterias gramnegativas. La infección fúngica
(otomicosis) es infrecuente en niños (2-10 %) y está causada por Aspergillus niger, Asper-
gillus fumigatus y Candida spp.
La humedad, las altas temperaturas, las alteraciones del CAE (traumatismos loca-
les, enfermedades dermatológicas) y la exposición a aguas contaminadas favorecen la
infección.
Pensar en ella ante la aparición de otalgia intensa unilateral (solo un 10 % son bila-
terales), que se acentúa con la tracción del pabellón auricular y la presión sobre el trago
(signo del trago positivo) y otorrea purulenta. En las infecciones por hongos es habitual
el prurito.
Se basa en la clínica y la otoscopia, observándose un CAE edematoso y eritematoso
con tímpano normal, aunque frecuentemente existe exudado que impide su visualización.
En la otomicosis pueden apreciarse masas blanquecinas o negras. El cultivo microbiológico
se reserva para casos resistentes.
Los datos clínicos que permiten el diagnóstico diferencial con OMA aparecen en la
tabla 140-3.
TRATAMIENTO
Antibióticos tópicos (gotas óticas de ciprofloxacino [Aceoto®, Cetraxal®] o poli-
mixina B + neomicina, asociados o no a corticoides [Synalar® ótico], 4 gotas 3-4 veces
al día; o monodosis de ciprofloxacino [Baycip®, Septocipro ótico®], 1 cada 12 horas)
durante 7-10 días, alivio del dolor con analgésicos orales, adecuada limpieza y seque-
Capítulo 140 Otitis media aguda y otitis externa. Complicaciones 1359
TABLA 140-3. Diagnóstico diferencial entre otitis media aguda y otitis externa
Otitis media aguda Otitis externa
Dolor Mejora con la otorrea Aumenta con la movilización del CAE

Signo del trago negativo* Signo del trago positivo
CAE Normal Inflamado

MT Inflamada Normal
Antecedentes Infección respiratoria (invierno) Humedad, baño en piscinas (verano)
* Puede ser positivo en lactantes, en los que el CAE es cartilaginoso. CAE: conducto auditivo externo; MT: membrana timpánica.
dad del CAE. La neomicina (ototóxica) debe evitarse si hay perforación timpánica. En
la otomicosis se emplean antifúngicos tópicos: clotrimazol cada 12 horas o nistatina cada
6 horas.
COMPLICACIONES
Son poco frecuentes en pediatría. La inflamación puede extenderse, con celulitis del PD
pabellón auricular y región retroauricular (v. Cap. 133), siendo necesario el diagnóstico
diferencial con la mastoiditis. En estos casos, se debe asociar tratamiento sistémico con
ciprofloxacino (20-30 mg/kg/día cada 12 horas; vía oral o parenteral según el estado del
paciente, dosis máxima 1,5 g/día v.o. u 800 mg/día i.v.). Excepcionalmente, en diabéticos
e inmunodeprimidos, la infección puede diseminarse al cartílago y al hueso del CAE (otitis
externa maligna), siendo necesaria antibioterapia parenteral anti-Pseudomonas (ceftazidima,
piperacilina-tazobactam, meropenem o quinolonas) y desbridamiento quirúrgico.
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PD
Sinusitis
141
U. Quesada Ortega y F. Baquero Artigao
La sinusitis es la inflamación de la mucosa de los senos paranasales, que ocurre habi-

tualmente como complicación de una infección viral de la vía aérea superior.
Es la tercera causa de prescripción de antibióticos en atención primaria, a pesar de

ser un proceso infradiagnosticado. Se calcula que cada año un 1 % de los niños padecerá
una sinusitis. Puede producirse desde la época del lactante, ya que los senos etmoidales
y maxilares están presentes al nacimiento. A diferencia de estos, los senos frontales no
pueden identificarse radiológicamente hasta los 6-8 años y el seno esfenoidal a partir de
los 7-8 años. PD
La mayoría de las sinusitis son virales y están producidas por rinovirus, influenza y
parainfluenza. Cuando la duración del cuadro es superior a 10 días, se presupone una
sobreinfección bacteriana. La etiología de la sinusitis bacteriana es la misma que la otitis
media aguda: Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae son las dos bacterias más
frecuentes, seguidas de Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, anaerobios y Moraxella
catarrhalis, siendo posible la coinfección bacteriana.
Pensar en sinusitis bacteriana aguda no grave ante la presencia de descarga de moco
nasal o faríngeo o tos diaria que suele incrementarse por las noches, y que se prolongan
durante más de 10 días. Pensar en sinusitis bacteriana aguda grave si fiebre 39 °C junto
con descarga nasal o faríngea purulenta de más de 3-4 días de duración en un niño con
alteración del estado general. Además, estos síntomas pueden acompañarse de cefalea
frontal o dolor facial que aumentan al inclinar la cabeza hacia delante, edema palpebral,
halitosis, náuseas o vómitos.
Se considerará sinusitis subaguda cuando los síntomas superen los 30 días y sinusitis
crónica cuando duren más de 90 días.
En la exploración física se objetiva descarga de moco en faringe posterior. Puede apa-
recer dolor a la presión encima del seno frontal o maxilar, especialmente en niños mayores.
El diagnóstico se establece mediante criterios clínicos, reservando la realización
de pruebas complementarias ante la sospecha de complicaciones o mala respuesta al
tratamiento.
1361
• Radiografía simple de senos paranasales en posición frontal: baja especificidad por

la posibilidad de que los senos estén ocupados por secreciones no inflamatorias. Debido
a su radiación se desaconseja, especialmente en niños <6 años. Puede observarse:
– Opacificación de los senos e hipertrofia de la mucosa >4 mm: escaso valor predictivo
positivo por ser habituales en niños sanos o con resfriado común.
– Nivel hidroaéreo: más específico, pero menos frecuente.
• TC craneal: más específica. Presenta los mismos inconvenientes que la radiografía
simple en cuanto a radiación y dificultad para diferenciar la inflamación aguda de la
ocupación asintomática por infecciones respiratorias de vías altas. A pesar de esto, es la
prueba que ofrece un mayor rendimiento diagnóstico, por lo que estaría indicada en
los siguientes casos:
– Previa a la cirugía.
– Ante sospecha de complicación.
– Niños inmunodeprimidos.
• RM: mayor sensibilidad para la detección precoz de complicaciones intracraneales y
para la diferenciación entre inflamación y tumor. Sus inconvenientes son la peor defini-
ción de la estructura ósea del complejo osteomeatal y que también muestra alteraciones PD
en cuadros catarrales.
• Endoscopia nasal: técnica más específica. Demuestra secreción por el ostium del seno.
Permite hacer diagnóstico diferencial con hipertrofia de adenoides, aunque no se utiliza
de forma sistemática.
• Punción del seno: permite realizar el diagnóstico de confirmación mediante el ais-
lamiento de 104 unidades formadoras de colonias/mL en la muestra obtenida. Sin
embargo, este procedimiento se realiza solo excepcionalmente en la práctica clínica.
TRATAMIENTO
• Actitud expectante: ante sinusitis bacteriana no grave con evolución favorable, debido
a su alta resolución espontánea (60-80 %).
• Antibioterapia (Tablas 141-1 y 141-2).
– En formas agudas: antibiótico durante 10 días.
– En formas subagudas-crónicas: hasta 7 días después de la desaparición de los síntomas.
• Terapia coadyuvante:
– Descongestivos, antihistamínicos sistémicos, mucolíticos: no se recomiendan por
falta de efectividad.
– Aerosol de soluciones salinas iso/hipertónicas: mejoría subjetiva de los síntomas.
Mejoran el aclaramiento mucociliar y la eliminación de secreciones, pero los datos
son limitados.
TABLA 141-1. Criterios de valoración hospitalaria
• Sospecha de complicación • Sospecha de patógenos inusuales

• No respuesta o dificultad para el tratamiento oral o resistentes
• Paciente inmunodeprimido o con enfermedad • Episodios recurrentes o sinusitis crónica
de base • Defectos anatómicos
Capítulo 141 Sinusitis 1363
Primera elección según

Indicaciones Alternativas
indicaciones
Indicación habitual
Formas leves en niños mayores Amoxicilina v.o.: 80-90 mg/kg/día Amoxicilina-clavulánico v.o.
PDF generado el 31/05/2017 para Juliode 2 años, inmunocompetentes
Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La Paz). ©cada 8 horas,
2017Editorial durante
Médica 10 días
Panamericana.
y localización maxilar (máx. 1 g cada 8 horas)
Indicaciones que exigen alternativa a la amoxicilina
• <2 años Amoxicilina-clavulánico v.o.: Cefalosporinas de segunda

• Inmunodeprimidos 80-90 mg/kg/día cada 8 horas, generación v.o.
o enfermedad de base durante 10 días
• Síntomas muy intensos (máx. 875 mg cada 8 horas)
o prolongados (>1 mes)
• Sinusitis esfenoidal o frontal
• Celulitis preseptal incipiente
• Ausencia de respuesta
a amoxicilina
Alergia a la penicilina no tipo I Cefalosporinas de segunda Macrólidos v.o. PD

generación v.o.: cefuroxima-
axetilo Æ 30 mg/kg/día
cada 12 horas durante 10 días
(máx. 1 g/día)
Alergia a la penicilina tipo I Macrólidos v.o.: Levofloxacino v.o. (off-label)

azitromicina Æ 10 mg/kg/día Dosis:
cada 24 horas durante 3 días • <5 años: 20 mg/kg/día
(máx. 500 mg/día) cada 12 horas
• >5 años: 10 mg/kg/día
cada 24 horas
Máx. 500 mg/día, durante 10 días
Hospitalización Amoxicilina-clavulánico i.v.: Cefotaxima o ceftriaxona i.v.

100 mg/kg/día cada 6-8 horas,
durante 1-2 días (máx. 6-8 g/día)
y posteriormente terapia oral
hasta 10 días
Paciente grave o sospecha Cefotaxima o ceftriaxona i.v. Carbapenem i.v.

de complicación durante 1-3 días y posteriormente
terapia oral hasta 10 días:
• Cefotaxima: 150-200 mg/kg/día
cada 6-8 horas (máx. 12 g/día)
• Ceftriaxona: 50-100 mg/kg/día
cada 12-24 horas (máx. 4 g/día)
COMPLICACIONES
Se presentan en un 4-11 % de las sinusitis agudas bacterianas.
• Intracraneales (15-20 %):
– Meningitis bacteriana: puede complicar la sinusitis de cualquier localización. Puede
ser por vía sistémica o local (v. Cap. 149).
– Abscesos intracraneales: típicos de sinusitis frontal. Más frecuentes en adolescentes

(v. Cap. 151).
• Extracraneales:
– Osteomielitis (5-10 %): más frecuente en sinusitis frontal (tumor blando de Pott)
(v. Cap. 154).
– Orbitarias (60-70 %): típicas de sinusitis etmoidal. Son más frecuentes entre los 3 y
los 6 años de edad.
BIBLIOGRAFÍA
Del Castillo Martín F. Sinusitis. En: Mellado Peña MJ, Calvo Rey C, Rojo Conejo P, coord. Infec-
tología pediátrica básica. Manejo práctico. 1ª ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana, 2012;
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PD
Laringitis, epiglotitis
y traqueobronquitis 142
M. Sánchez Martín y C. Calvo Rey
LARINGITIS AGUDA
La laringitis aguda es la obstrucción de la vía aérea superior caracterizada por la
presencia en grado variable de tos perruna, afonía, estridor y dificultad respira-
toria.
Resulta de la inflamación de la laringe y de la vía aérea subglótica. Generalmente afecta

a niños de 6 meses a 3 años de edad y es raro en mayores de 6 años. Este cuadro denomi-
nado «crup», clásicamente se ha dividido en laringotraqueítis aguda (o crup viral) y crup PD
espasmódico, que tienen el mismo tratamiento (Tabla 142-1).
• El crup viral suele producirse en otoño o principio del invierno, coincidiendo el mayor
pico de incidencia con el virus parainfluenza tipo 1 (octubre).
• El crup espasmódico tiene predominio familiar y en invierno y consiste en episodios
recurrentes de aparición brusca de estridor nocturno de pocas horas de duración con
una mejoría también súbita.
TABLA 142-1. Diagnóstico diferencial de dificultad respiratoria alta
Traqueobronquitis
Laringitis aguda Crup espasmódico Epiglotitis
bacteriana
Edad 6 meses-3 años 2-6 años 2-5 años 2-10 años
Pródromos CVA No No/ CVA Crup/CVA
Inicio Gradual Brusco Brusco Variable
Estridor +++ ++ ++ +++
Afonía Sí Sí No Variable
Disfagia No No Sí No
Babeo No No Sí No
Fiebre +/– – +++ +++
Aspecto Variable Normal Tóxico Tóxico
Posición Normal Normal Trípode Variable
Dificultad Frecuente Raro Variable Variable

respiratoria
1365

Los factores de riesgo probablemente asociados al desarrollo de laringitis son: cau-
sas funcionales o anatómicas de estrechamiento de la vía aérea superior (congénitas o
adquiridas, como la estenosis postintubación), variaciones en la respuesta inmune y pre-
disposición a la atopia. Los principales microorganismos implicados se recogen en la
tabla 142-2.
Se debe sospechar laringitis aguda en pacientes que presentan tos perruna/metálica,
afonía, estridor de predominio inspiratorio y dificultad respiratoria variable con empeo-
ramiento nocturno, en contexto de un cuadro catarral de 2-3 días de evolución. La agita-
ción, el llanto y la posición en decúbito empeoran la sintomatología. Es característica del
crup su evolución fluctuante, con empeoramiento y mejoría en intervalos de tiempo muy
cortos. Suele ser un proceso leve autolimitado.
PD
El diagnóstico de la laringitis es clínico y no son necesarios exámenes complementarios.
Para valorar la gravedad se utiliza el test de Westley (Tabla 142-3).
TABLA 142-2. Microorganismos causales de laringitis
• Virus parainfluenza tipo 1 (el más frecuente), 2 y 3

• Virus respiratorio sincitial
• Adenovirus
• Coronavirus humano NL63
• Virus del sarampión (áreas prevalentes)
• Virus Influenza A y B (crup más severo)
• Rinovirus, enterovirus, virus herpes simple, metapneumovirus (raros)
• Mycoplasma pneumoniae (raro)
TABLA 142-3. Test de Westley*
0 1 2 3 4 5
Estridor No Audible Audible

inspiratorio con fonendo sin fonendo
Retracciones/ No Leves Moderadas Severas

tiraje
Ventilación Normal Hipoventilación Hipoventilación

leve moderada-severa
Cianosis No Con la En reposo

agitación
Nivel de Normal Disminuido

conciencia
* Leve: ≤3; moderado: 4-5; grave: ≥6.

Capítulo 142 Laringitis, epiglotitis y traqueobronquitis 1367
TRATAMIENTO
• Medidas generales:
– Estimular la ingesta de líquidos.
– Antitérmicos en caso de fiebre, de elección ibuprofeno por su efecto antiinflamatorio
(nivel de recomendación D).
PDF generado el 31/05/2017 para Julio – Elevar cabecero
Guerrero-Fernández de laLa Paz).
(Hospital Infantil cama. © 2017Editorial Médica Panamericana.
– Procurar ambiente tranquilo, evitando el llanto.

– Respecto a la humedad, se ha demostrado únicamente mejoría marginal en un metaa-
nálisis, por lo que su uso solo está justificado en caso de aumentar el confort del
paciente.
– En casos leves puede ser eficaz respirar el aire frío de la noche con el niño bien abri-
gado (nivel de recomendación D).
– Oxigenoterapia si hipoxemia (saturación de oxígeno respirando aire ambiente
<92 %), o dificultad respiratoria marcada.
• Adrenalina nebulizada: su eficacia está demostrada en casos de laringitis modera-
da-grave. Su mecanismo de acción incluye vasoconstricción del área subglótica (dis-
minuyendo el edema) y relajación del músculo liso bronquial. Su efecto comienza a PD
los 10 minutos y dura unas 2 horas. Por ello, la situación puede volver a la inicial tras
el cese de su acción; esto se ha conocido clásicamente como «efecto rebote de la adre-
nalina». Esta situación se puede evitar con la administración conjunta de corticoides
sistémicos. La dosis de adrenalina 1:1.000 es 0,5 mL/kg (dosis máxima 5 mL) disuelta
hasta completar 10 mL de SSF nebulizado en flujo de aire/oxígeno a 5 L/min. En caso
de utilizar adrenalina racémica, la dosis es de 0,05 mL/kg (dosis máxima 0,5 mL).
Puede repetirse la dosis hasta cada 2 horas y en caso de ser necesaria con un intervalo
menor de administración debe realizarse en una Unidad de Cuidados Intensivos bajo
monitorización cardiopulmonar estrecha.
• Corticoides: han demostrado su utilidad para la laringitis aguda en cualquiera de sus
grados de severidad, mejorando la clínica, disminuyendo los días de estancia hospi-
talaria, la necesidad de adrenalina, el número de consultas por el mismo proceso y el
número de pacientes que precisan traslado a Unidad de Cuidados Intensivos. Tanto la
vía oral, intravenosa, intramuscular e inhalada han demostrado ser eficaces, no exis-
tiendo diferencias significativas entre ellas (nivel de evidencia Ia). Sin embargo, es de
elección la dexametasona por su efecto de mayor duración.
– Corticoides sistémicos: el más estudiado es la dexametasona a dosis de 0,6 mg/kg
v.o./i.m. (dosis máxima 10 mg), indicado en casos de crup moderado-grave. En los
casos de crup leve parece que la budesonida inhalada y la dexametasona oral a dosis
única de entre 0,15-0,6 mg/kg v.o. son igual de eficaces (nivel de evidencia IIb), por
lo que, dado el menor coste de la dexametasona y su facilidad de administración
(el llanto con la nebulización puede empeorar un cuadro leve), estaría indicada en
estos casos. Con la dexametasona, la mejoría clínica comienza en 1-2 horas, con un
máximo efecto a las 6 horas. Tiene una vida media de 36-72 horas, por lo que, dado
que la laringitis se autolimita en 48-72 horas generalmente, suele ser suficiente una
única dosis, sin necesidad de pauta de mantenimiento. Se puede valorar en casos
seleccionados ante la persistencia de síntomas, repetir la dosis a las 24 horas, pero
no se deben realizar pautas de mayor duración, puesto que pueden enmascarar otras
causas de estridor (p. ej., hemangiomas de la vía aérea).
– Corticoides inhalados: existen numerosos estudios que demuestran la utilidad de
budesonida inhalada administrada a dosis fija de 2 mg disuelta en 4 mL de SSF y
nebulizada en flujo de aire/oxígeno a 5 L/min.
• Otros: no hay estudios que demuestren la eficacia de la administración de suposito-
rios de sulfato de magnesio, papaverina, atropina o propilfenazona. El heliox (mezcla
helio-oxígeno) se ha mostrado eficaz en pacientes ingresados con crup grave, pero los
resultados no fueron mejores que el tratamiento con adrenalina, y sí más caro.
• Manejo de la laringitis aguda:
– Laringitis leve (Westley ≤3): a las medidas generales se puede asociar la administración
de una dosis única de dexametasona oral* a 0,15-0,3 mg/kg. En caso de no tolerancia
oral, se podría administrar budesonida nebulizada 2 mg en 4 mL de SSF.
– Laringitis moderada (Westley 4-5): es aconsejable la administración de una dosis
única de dexametasona oral a 0,6 mg/kg (dosis máxima 10 mg), pudiendo usarse
la vía i.m. o la budesonida inhalada en caso de no tolerancia. Si presenta dificultad
respiratoria importante, o no hay mejoría tras 2 horas de la administración de dexa- PD
metasona, se debe administrar adrenalina nebulizada, pudiendo repetirse la dosis
cada 2-4-6-8 horas.
– Laringitis grave (Westley ≥6): precisa monitorización continua estrecha (FC, FR,
SatO2 y TA), oxigenoterapia, adrenalina nebulizada y corticoterapia v.o., i.m., i.v.
o inhalada. La administración de budesonida inhalada conjuntamente con dexa-
metasona oral no es superior a ninguno de los dos agentes por separado (nivel de
evidencia Ia), por lo que no se recomienda su uso simultáneo. Puede administrarse
adrenalina y budesonida en el mismo aerosol. Si no mejora, se puede repetir la dosis
de adrenalina, valorando avisar a la Unidad de Cuidados Intensivos e intubación
endotraqueal (preferible la vía nasotraqueal con tubo 0,5-1 mm menor al corres-
pondiente para la edad).
• Seguimiento: los casos moderados o graves con ingreso (Tabla 142-4) se manejarán
con hidratación, sueroterapia si existe moderada dificultad respiratoria y generalmente
dexametasona (hasta un máximo de 3 días) y adrenalina, esta última con la periodi-
cidad necesaria. En caso de alta domiciliaria (Tabla 142-5), los pacientes deben ser
reevaluados en 24 horas en un centro de atención primaria y hasta el comienzo de
la resolución de los síntomas, que suele producirse al tercer día. No es necesaria la
administración de dosis ulteriores de corticoides pasadas las primeras 24 horas en los
casos más leves.
* No se dispone de dexametasona en suspensión oral en nuestra farmacopea, pero puede conseguirse

de las siguientes formas: 1) dexametasona comprimidos 1 mg o 4 mg v.o. (Fortecortín®), pueden triturarse;
2) dexametasona solución inyectable 4 mg/mL (Fortecortín®), puede administrarse vía oral; 3) dexa-
metasona 100 mg añadiendo jarabe simple c.s.p. 100 mL (1 mg = 1mL), debe conservarse refrigerado
y protegido de la luz siendo su caducidad, en estas condiciones, de 3 meses; 4) otra fórmula alternativa
(1 mg = 1 mL), pero que contiene etanol, sería dexametasona 50 mg, etanol 96º 7,5 mL, propilenglicol
10 mL, glicerina 25 mL, sacarina sódica 0,15 g, añadiendo agua c.s.p 50 mL. Sin abrir el frasco, la fór-
mula es estable durante 6 meses a temperatura inferior a 25 °C. Una vez abierto, el periodo de caducidad
es de 30 días.
TABLA 142-4. Criterios de ingreso hospitalario en laringitis
• Laringitis aguda severa (Westley ≥6)

• Laringitis moderada (Westley 4-5) que no presenta mejoría mantenida tras 4 horas de administrar
corticoide o tras 2 horas de administrar adrenalina nebulizada
• Necesidad de oxigenoterapia suplementaria
• Deshidratación grave o no tolerancia oral
• Aspecto
PDF generado el 31/05/2017 para Julio tóxico sugerente
Guerrero-Fernández deLainfección
(Hospital Infantil bacteriana
Paz). © 2017Editorial Médicasecundaria
Panamericana.
• Sospecha de una inadecuada vigilancia domiciliaria o difícil acceso al hospital
• Valorar en <6 meses
• Valorar si factores de riesgo (ingreso previo por laringitis, intubación anterior, estenosis
o malformación laringotraqueal conocida, obstrucción de la vía aérea asociada, hipertrofia
amigdalar o adenoidea, macroglosia, retrognatia, enfermedad neuromuscular asociada)
TABLA 142-5. Criterios de alta a domicilio en laringitis
• Ausencia de estridor en reposo • Buena tolerancia oral

• SatO2 >92 % en aire ambiente • Cuidadores competentes y control médico
• Buena ventilación pulmonar posterior asegurado
PD
PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES
En la mayoría de los casos, la laringitis se autolimita en 48-72 horas. Aproximadamente,
8-15 % de los pacientes requieren hospitalización y <1 % intubación. En aquellos pacientes
con síntomas persistentes tras 7 días de evolución, hay que sospechar una complicación o
una anomalía subyacente de la vía aérea superior y realizar una exploración de esta.
Los niños con episodios de laringitis aguda de repetición que no impresionan de crup
espasmódico o fuera del rango típico de edad de presentación deben ser estudiados para
descartar anomalías de la vía aérea, reflujo gastroesofágico y esofagitis eosinofílica, entre
otras patologías.
Las complicaciones son raras. Incluyen: insuficiencia respiratoria aguda, edema pul-
monar, neumotórax, neumomediastino e infecciones bacterianas secundarias (traqueítis,
bronconeumonía o neumonía).
EPIGLOTITIS
La epiglotitis es una obstrucción grave de la vía aérea superior de instauración
brusca y rápidamente progresiva que puede ser mortal si no se instaura tratamiento
correcto.
Es consecuencia de una inflamación localizada de los tejidos supraglóticos. Afecta a

niños entre 2-6 años, con una máxima incidencia a los 2-3 años.

El microorganismo más frecuente era Haemophilus influenzae tipo B (Hib), que ha dis-
minuido considerablemente tras la vacunación sistemática, con lo que también se ha
reducido la incidencia de epiglotitis. Otros agentes causales de epiglotitis son Staphylococcus

aureus, Streptococcus pyogenes y Streptococcus pneumoniae.
Se caracteriza por una presentación aguda con fiebre elevada, afectación del estado
general, aspecto tóxico, dificultad respiratoria y estridor inspiratorio que empeora con el
llanto y en decúbito supino, haciendo que el niño permanezca en «posición de trípode»,
sentado con el cuello en hiperextensión, boca abierta con protrusión de la lengua y babeo
debido a la intensa odinofagia. La voz es apagada. No suele existir tos ni afonía y el estridor
no es tan ruidoso como en las laringitis.
En niños con sospecha elevada de epiglotitis es fundamental el mantenimiento de la
vía aérea estable, por lo que el niño debe permanecer en una postura cómoda en presencia
de los padres, ya que el llanto y el decúbito supino favorecen la obstrucción de la vía aérea.
Se avisará a la unidad de cuidados intensivos y al otorrinolaringólogo para realización de
examen laríngeo en quirófano y, si se confirma el diagnóstico, intubación del paciente. PD
En casos de sospecha baja de epiglotitis con vía aérea estable, pueden realizarse las
siguientes pruebas complementarias:
• Radiografía lateral de cuello: puede observarse un engrosamiento de la epiglotis,
sin afectación de las estructuras subglóticas. Para su realización, debe ir acompañado
siempre por un médico.
• Exploración de la cavidad oral y faringe: hay que evitar en la medida de lo posible
la manipulación de la cavidad oral y faringe. Este examen se puede realizar en casos de
duda diagnóstica, con sospecha clínica baja de epiglotitis y siempre que sea accesible
una intubación inmediata. Se observa una epiglotis edematosa, color «rojo cereza»
(eFig. 142-1 y eFig. 142-2).
• Laringoscopia directa: en casos de duda diagnóstica, pero con alta sospecha clínica,
se puede realizar exploración laríngea en quirófano, con intubación posterior si se
confirma el diagnóstico.
• Analítica: suele mostrar leucocitosis con desviación izquierda y elevación de reactantes
de fase aguda. El hemocultivo tiene una rentabilidad muy alta, siendo positivo hasta
en un 95 % de los casos.
TRATAMIENTO
El ingreso es obligado.
• Mantenimiento de la vía aérea: mediante oxigenoterapia, sin interferir con la posición
del paciente. En los casos de vía aérea inestable, intubación en quirófano y con anestesia
general, a ser posible por vía nasotraqueal.
• Antibioterapia: cefalosporinas de tercera generación (cefotaxima 150-200 mg/kg/día
i.v., máximo 12 g/día o ceftriaxona 75 mg/kg/día i.m. o i.v., máximo 4 g/día) durante
7-10 días.
• Corticoides: pueden ser beneficiosos durante las primeras fases del tratamiento. Se
podría emplear metilprednisolona i.v. a 2 mg/kg/día cada 8 horas (máx. 60 mg/día).
La mayoría de los pacientes con epiglotitis aguda se recuperan sin secuelas cuando se
lleva a cabo un mantenimiento de la vía aérea y una antibioterapia adecuados y tempranos.
Las complicaciones incluyen: obstrucción de la vía aérea, absceso epiglótico, infección
secundaria a bacteriemia y diseminación hemática de la infección o extensión directa,
epiglotitis necrotizante (en pacientes con inmunodeficiencia) o fallecimiento (<1 % en
niños, generalmente debido a obstrucción de la vía aérea).
TRAQUEOBRONQUITIS
La traqueobronquitis es una infección bacteriana de la tráquea que puede exten-

derse a las estructuras subglóticas o al árbol bronquial.
Poco frecuente, afecta generalmente a niños sanos menores de 6 años en el contexto

de una infección respiratoria viral. La mayoría de los casos ocurren en otoño e invierno,
coincidiendo con la epidemia de parainfluenza, VRS e influenza.
PD
En la mayoría de los casos, la traqueítis aguda se produce por bacterias colonizadoras
del tracto respiratorio superior potencialmente patógenas tras un daño de la mucosa de la
vía aérea, como ocurre en las infecciones víricas. El agente aislado con más frecuencia es
Staphylococcus aureus (en algunos casos se ha aislado S. aureus meticilín-resistente). Otras
bacterias son Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, estreptococos alfa-hemolíti-
cos, Moraxella catarrhalis y Haemophilus influenzae.
Se debe pensar en traqueítis bacteriana cuando un niño con una infección respiratoria
viral presenta signos de obstrucción aguda de la vía aérea, como estridor, disnea y tos (con
o sin expectoración de pseudomembranas), o en pacientes con laringotraqueítis aguda
que asocian fiebre alta y afectación grave del estado general y no responden adecuada-
mente al tratamiento con corticoides o adrenalina (traqueítis bacteriana secundaria).
En una minoría de niños se produce un cuadro fulminante en las primeras 24 horas de
evolución, con dificultad respiratoria aguda, aspecto tóxico, fiebre y leucocitosis (traqueítis
bacteriana primaria).
El diagnóstico de presunción es clínico.
• La radiografía lateral o anteroposterior de cuello muestra estrechamiento a nivel de
la tráquea subglótica (signo del campanario o en punta de lápiz, también presente en el
crup), irregularidades de la mucosa o sombras que corresponden a pseudomembranas,
pero es poco útil. En pacientes inestables no debe anteponerse la radiografía al control
de la vía aérea.
• El diagnóstico definitivo requiere la visualización directa de una tráquea inflamada

con secreción purulenta mediante endoscopia realizada en quirófano o en una Unidad
de Cuidados Intensivos. En aquellos niños en los que se realiza endoscopia, deben
obtenerse muestras para estudio microbiológico antes de iniciar la antibioterapia. Los
pacientes con traqueítis leve sin dificultad respiratoria importante pueden manejarse
inicialmente sin endoscopia y en ellos se recogerá una muestra de secreciones respira-
torias (aspirado nasofaríngeo o expectoración espontánea, en caso de existir).
TRATAMIENTO
• Manejo de la vía aérea: es lo más importante. La mayoría de los niños con traqueo-
bronquitis bacteriana requiere oxigenoterapia, endoscopia rígida, intubación endotra-
queal y aspiración repetida de secreciones traqueales.
• Fluidoterapia: según los signos de hipovolemia, perfusión y tensión arterial.
• Antibioterapia: de amplio espectro durante 10 días, inicialmente vía intravenosa con
posibilidad de cambiar a vía oral cuando cese la dificultad respiratoria y se compruebe
la tolerancia oral. Se recomienda una cefalosporina de tercera generación (ceftriaxona
50-100 mg/kg/día en 1 o 2 dosis, máx. 4 g/día, o cefotaxima 150-200 mg/kg/día
en 4 dosis, máx. 12 g/día), asociada a vancomicina (40-60 mg/kg/día en 3-4 dosis, PD
máx. 4 g/día) en caso de sospecha de S. aureus meticilín-resistente.
• Adrenalina nebulizada: puede usarse cuando existe una laringotraqueítis de base.
• No forman parte del tratamiento rutinario los broncodilatadores ni los corticoides.
Los niños tratados correctamente suelen recuperarse sin secuelas. La tasa de mortalidad
es de un 2-3 %. Se han descrito complicaciones como hipotensión, parada cardiorrespi-
ratoria con encefalopatía hipóxico-isquémica secundaria, síndrome de distrés respiratorio
agudo, convulsiones, neumotórax, edema pulmonar, neumonía, estenosis subglótica, bac-
teriemia y síndrome de shock tóxico.
BIBLIOGRAFÍA
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Síndrome pertusoide. Tosferina
143
L. Martín Jiménez, T. del Rosal y M. I. de José (in memoriam)
Tosferina es la infección aguda del tracto respiratorio que cursa con paroxismos de tos
en accesos característicos, causada por Bordetella pertussis (85-95 %) y B. parapertussis
(5-15 %). Los síndromes pertusoides son cuadros similares, pero más leves y recortados.
Enfermedad endémica con brotes epidémicos cada 2-5 años. Incidencia en aumento en
los últimos 25 años, especialmente entre adolescentes y adultos jóvenes que constituyen el
principal reservorio. Transmisión por inhalación de gotas aerosolizadas eficazmente con la
tos, y también posiblemente por contacto de secreciones. El hombre es el único reservorio.
Muy contagiosa, tasa de ataque del 80-100 % de contactos susceptibles. Tiene una PD
R0 de 17 (casos secundarios por cada caso índice). La infección puede proceder de un
paciente asintomático. Según la OMS, hay 30-50 millones de casos anuales con 300.000
muertes declaradas. Infección infradiagnosticada a pesar de ser enfermedad de declara-
ción obligatoria.
Bordetella pertussis es un cocobacilo gramnegativo, pleomórfico y de difícil aislamiento
microbiológico. Se definen como síndromes pertusoides aquellos cuadros clínicos simi-
lares a la tosferina, pero más leves y menos prolongados. Agentes causales: H. influenzae,
S. pneumoniae, C. trachomatis, U. urealyticum, P. jirovecii, M. pneumoniae y distintos virus
como influenza, parainfluenza, VRS, adenovirus, CMV y enterovirus.
Forma clásica
En niños no inmunizados de 1-10 años.
Curso prolongado («tos de los 100 días» en la medicina china). Se distinguen cuatro
fases diferenciadas:
1. Periodo incubación (1-3 semanas, 10 días de media).
2. Periodo catarral (1-2 semanas): indistinguible de un catarro común, con congestión
nasal, rinorrea clara (que no se vuelve purulenta), febrícula, estornudos y lagrimeo,
progresivamente va apareciendo una tos seca e irritativa que va en aumento. Fase de
máxima contagiosidad.
3. Periodo paroxístico (2-6 semanas): la tos se acentúa hasta volverse paroxística. Los
accesos de tos (quintas) comienzan con un aura de ansiedad seguido de una inspiración
profunda y golpes de tos consecutivos en una misma espiración («metralleta») que pro-
vocan congestión facial y cianosis; al final de la salva, aparece una inspiración profunda
1373
con estridor («gallo») con el que comienza un nuevo acceso. Esta sucesión característica
es típica de la tosferina, como lo son también el vómito tras la tos y el agotamiento tras
el episodio. Es frecuente la expulsión de tapones de moco. También es distintivo de la
tosferina no complicada que el paciente esté perfectamente entre los episodios, afebril y
sin alteraciones en la auscultación. La tos se desencadena con cualquier estímulo físico
o psíquico. Otros signos relacionados con el esfuerzo son: hemorragias conjuntivales,
prolapso rectal, epistaxis, petequias, hernias, dolor abdominal y laceración del frenillo
lingual (signo de Riga).
4. Periodo de convalecencia (1-3 semanas/varios meses): el número, severidad y duración
de los episodios disminuye hasta desaparecer. Pueden aparecer hasta 1 año después
episodios similares, pero más leves, desencadenados por infecciones respiratorias (pseu-
dorecidivas o tos de recuerdo).
Neonatos y lactantes menores de 3 meses

Pueden no tener fase catarral y la tos no ser prominente. Episodios tipo atraganta-
miento, con boqueo y rubefacción facial o cianosis son muy sugerentes, con recuperación
espontánea y vómito tras el episodio. Son frecuentes también las pausas de apnea y los
problemas de alimentación. El gallo no suele aparecer en lactantes muy pequeños. PD
Es el grupo de mayor morbimortalidad (mortalidad 1 %). La tosferina en esta edad se
ha relacionado con episodios aparentemente letales y de muerte súbita del lactante.
Niños vacunados, adolescentes y adultos

Constituyen la fuente mayoritaria de contagio. Suele existir acortamiento de todas las
fases, los adultos ni siquiera presentan fases diferenciadas. La sensación de súbito ahoga-
miento seguida de acceso de tos que empeora por la noche es muy sugerente, así como
expulsión de flema espesa tras el acceso. El vómito y el gallo son más infrecuentes. El
síncope con la tos es muy sugestivo.
Diversos estudios demuestran hasta un 20-30 % de prevalencia de tosferina en adultos
con tos de 2-3 semanas.
• Test microbiológicos:
– Cultivo de secreciones nasofaríngeas: gold standard, aunque cada vez menos usado.
Permite estudio de resistencias y características antigénicas. Sensibilidad 12-60 %,
especificidad 100 %. La sensibilidad disminuye en adultos, previamente vacunados,
tratados con antibióticos y mayor duración de la enfermedad. Requiere correcta
recogida (torunda de Dacron o Alginato) y transporte de la muestra en medio de
Regan-Lowe si no se cultiva de forma inmediata en su medio de cultivo específico
(Bordet-Gengou). Además, los resultados tardan 7-10 días y el momento óptimo de
realizarlo es en las primeras 2 semanas de evolución, lo que limita su uso práctico.
– PCR de secreciones nasofaríngeas: sensibilidad 70-90 %, especificidad 86-100 %. Es
fácil de realizar, no requiere bacterias viables y el resultado está disponible en pocas
horas. Puede haber resultados falsos positivos. Permite el diagnóstico en las primeras
4 semanas de evolución. Es el método más utilizado en la actualidad.
– Inmunofluorescencia directa en secreciones: ya no se recomienda.
Capítulo 143 Síndrome pertusoide. Tosferina 1375
– Serología (IgG frente a la toxina de pertussis): utilidad en estudios epidemiológicos o

en la clínica cuando el cultivo o la PCR no son concluyentes, ha recibido tratamiento
antibiótico o ha pasado de la 3ª-4ª semana (factible de la 2ª-12ª semana). Más difícil de
interpretar en niños que en adultos, pero sí es valorable en >12 meses vacunados hace
más de 1 año con un valor aislado de IgG >90 UI/mL o 2 valores seriados en ascenso.
• Pruebas analíticas: innecesarias de rutina, sí solicitar en lactantes. La leucocitosis a
expensas de linfocitosis es característica de fase catarral tardía y paroxística, aunque un
hemograma normal no descarta tosferina. La neutrofilia sugiere sobreinfección bacte-
riana. La leucocitosis mayor de 60.000 cel/mm3 se asocia con mal pronóstico.
• Radiografía de tórax: la solicitaremos únicamente si sospechamos complicaciones.
Puede ser normal o con leves alteraciones, como edema, atelectasias y alteraciones
inespecíficas de la trama perihilar en la tosferina no complicada. Consolidación en
sobreinfección bacteriana, neumotórax, neumomediastino ocasionalmente.
• Ecocardiografía: en lactantes graves para descartar hipertensión pulmonar.
Cualquier cuadro de tos persistente. El calificativo pertussis (tos intensa o violenta), PD
acuñado por Sydenham, es muy apropiado y debe hacernos sospechar la enfermedad. Se
valorarán entre otras:
• Etiologías infecciosas de tos prolongada: Mycoplasma, C. pneumoniae, Chlamydia tra-
chomatis (tos en staccato, que es diferente a la pertusoide), virus respiratorios (para-
influenza, influenza, VRS, adenovirus, bocavirus, metapneumovirus), bronquiolitis,
sinusitis, tuberculosis.
• Aspiración de cuerpo extraño. Neumonía aspirativa.
• Reflujo gastroesofágico.
• Fibrosis quística.
• Asma con mala respuesta a tratamiento (confusión frecuente en adolescentes y niños
mayores, ya que además pueden presentar sibilancias).
El aislamiento de un virus no excluye el diagnóstico (coinfección por VRS en 33 %).
TRATAMIENTO
Tratamiento antibiótico
Debe instaurarse siempre que se sospeche la enfermedad tras recogida de cultivo. Efi-
caz para prevenir la enfermedad en el periodo de incubación, en la fase catarral aminora o
acorta síntomas, pero en la fase paroxística no tiene efecto en la clínica.
No hay acuerdo sobre la indicación de tratar si lleva más de 3 semanas de tos (mayores
de 1 año) o más de 6 semanas (menores de 1 año). Individualizar según posibles riesgos.
La azitromicina es de elección (Tabla 143-1).
Manejo
• Ingreso hospitalario (Tabla 143-2): valorar traslado precoz a centro con unidad de
cuidados intensivos en el caso de lactantes menores de 4 meses o sintomatología grave
TABLA 143-1. Tratamiento casos tosferina y profilaxis en contactos
Grupo Primera elección Alternativas

de edad Azitromicina Claritromicina Cotrimoxazol
<1 mes 10 mg/kg/día v.o., 5 días No recomendado No en menores

de 2 meses
1-6 meses 10 mg/kg/día v.o., 5 días 15 mg/kg/día en 2 dosis Mayores de 2 meses:
v.o./i.v., 7 días 8 mg/kg/día de TMP
en 2 dosis v.o., 14 días
6 meses-12 años 1er día: 10 mg/kg/día v.o. 15 mg/kg/día en 2 dosis 8 mg/kg/día de TMP
(máx. 500 mg) v.o./i.v., 7 días. (máx. 1 g) en 2 dosis v.o., 14 días
2º-5º día: 5 mg/kg/día v.o. (máx. 160 mg)
(máx. 250 mg)
Adolescentes 1er día 500 mg v.o. 500 mg cada 12 horas 160 mg/800 mg
y adultos 2º-5º día: 250 mg/día v.o. v.o./i.v., 7 días cada 12 horas v.o.,
14 días
al ingreso. Es importante visualizar algún acceso para juzgar la severidad antes de decidir PD
el alta en la urgencia.
• Aislamiento: medidas standard y «gotas» estricto los primeros 5 días de tratamiento.
Limitar al máximo la movilidad de los familiares por el hospital.
• Medidas generales: ambiente tranquilo (muy importante), limitando cualquier estí-
mulo que pueda desencadenar los accesos de tos.
• Monitorización: con pulsioxímetro (FC y SatO2). Estrecha vigilancia de los paroxis-
mos, evaluando la capacidad del lactante para recuperarse espontáneamente sin interve-
nir de rutina, administrando oxígeno en caso de desaturación mantenida y estimulación
en caso de apnea, así como aspiración de secreciones si precisa (no rutinario). Muy
importante la experiencia de la enfermería, así como implicar de forma progresiva a
los padres en el cuidado de cara al alta domiciliaria.
TABLA 143-2. Criterios de ingreso en sospecha de tosferina
Criterios Observaciones
Lactantes menores de 4 meses Valorar en lactantes de 4-6 meses
Enfermedad de base Cardiopatía, prematuros, enfermedades

neuromusculares, etcétera
Gravedad de los accesos. Pausas de apnea Importante visualizar alguno, solicitar grabaciones
a los padres
Neumonía o distrés respiratorio Ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI)
Leucocitosis (>20-30.000/mm3) Monitorizar ascenso inicialmente cada 6 horas

hasta comprobar estabilización y luego diaria
(para indicación precoz de UCI o leucoaféresis)
Crisis convulsiva Ingreso en UCI
Dificultades de alimentación
Capítulo 143 Síndrome pertusoide. Tosferina 1377
• Nutrición: se recomienda mantener la lactancia materna, fraccionando las tomas.

Puede ser más eficaz iniciar la toma tras el episodio de tos que tras el sueño. Casos
seleccionados requieren nutrición enteral con SNG o parenteral. Seguimiento estrecho
del peso.
• Otros tratamientos: por el momento no hay evidencia suficiente de la eficacia de tra-
tamientos como corticoides, salbutamol, inmunoglobulina específica, antihistamínicos
o antitusígenos, por lo que no se recomiendan.
• Vigilancia y tratamiento de sobreinfección bacteriana: en los casos graves es muy
frecuente la coinfección tanto por virus como por bacterias (S. pneumoniae, S. pyogenes,
S. viridans, M. catarrhalis). Tratamiento precoz empírico que cubra estos gérmenes si
evidencia de consolidación, neutrofilia, empeoramiento clínico o aparición de fiebre
alta. Cefotaxima 100-200 mg/kg/día i.v. (máx. 12 g/día) en 3 dosis o amoxicilina-
clavulánico 100 mg/kg/día i.v. en 3 dosis (máx. 12 g/día).
• Cuidados intensivos: ingreso precoz en casos de agotamiento del lactante, pausas
frecuentes y prolongadas, insuficiencia respiratoria (neumonía, SDRA, hipertensión
pulmonar), episodios aparentemente letales, encefalopatía y crisis convulsivas. Pueden
requerir ventilación mecánica y sedo-relajación. La leucoaféresis y exanguinotransfusión
parcial ha resultado útil en casos puntuales con leucocitosis extrema; la indicación de la PD
membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) en casos de hipertensión pulmonar
refractaria es controvertida por los malos resultados.
PREVENCIÓN
Ni la infección ni la vacunación confieren inmunidad permanente.
• Quimioprofilaxis postexposición: se indica a todos los familiares y contactos estrechos

independientemente de la edad o situación vacunal, con mismas pautas y dosis que en
el tratamiento (v. Tabla 143-1).
• Inmunización activa: la vacunación universal es el eje de prevención de la tosferina,
aunque hay que recordar que ni la vacunación ni la propia enfermedad confieren pro-
tección duradera (pérdida de protección vacunal a los 5-6 años de la última dosis en las
vacunas acelulares). El haber padecido tosferina no excluye completar la pauta vacunal
normal (v. Cap. 6). Actualmente, se preconiza la vacunación sistemática de:
– Adolescentes a los 11-14 años (dTpa en vez de dT).
– Adultos cada 10 años (especialmente aquellos en contacto con niños pequeños).
– Personal sanitario.
– Gestantes. Actualmente se recomienda la vacunación universal. Estudios recientes
muestran que la vacunación en el segundo trimestre es más eficaz que en el tercero.
Se recomienda revacunar en cada embarazo.
COMPLICACIONES. PRONÓSTICO
En general, excelente. Es una infección muy molesta por el curso prolongado y la
refractariedad al tratamiento sintomático, pero leve en niños mayores vacunados y adultos.
Sin embargo, puede ser grave, incluso fatal, en lactantes pequeños menores de 4-6 meses.
La forma más grave es la tosferina maligna, que afecta sobre todo a menores de 3 meses
y prematuros. Inicialmente se manifiesta como taquicardia y taquipnea mantenida, con
TABLA 143-3. Complicaciones de la tosferina
Neurológicas Encefalopatía
Hemorragia cerebral
Hematoma epidural espinal
Crisis convulsivas
Infecciosas Neumonía (sospechar si fiebre, taquipnea o neutrofilia)

Reactivación
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantil de tuberculosis
La Paz). © 2017Editorial latente
Respiratorias Atelectasias
Enfisema subcutáneo o intersticial. Ruptura diafragmática
Bronquiectasias
Disminución función pulmonar en edad adulta (no demostrada)
Musculoesqueléticas Fracturas costales

Hernia inguinal, hernia umbilical
Prolapso rectal
Nutricionales Pérdida de peso. Desnutrición
Medio interno SIADH (síndrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética)
Exitus 1 % en menores de 6 meses

PD
Tosferina maligna Mortalidad del 70 %
hiperleucocitosis extrema progresiva, cursando posteriormente con bronconeumonía, dis-

trés respiratorio agudo e hipertensión pulmonar que evolucionan a hipoxemia y shock
refractario con más de 70 % de mortalidad.
Otras complicaciones se recogen en la tabla 143-3.
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Bronquiolitis aguda
144
M. Sánchez Martín y C. Calvo Rey
La bronquiolitis aguda es el primer episodio de dificultad respiratoria aguda, con

disnea espiratoria y con sibilancias, en el contexto de un proceso catarral de vías
aéreas superiores, que ocurre en un paciente menor de 2 años. Sin embargo, cada vez
más autores opinan que solo debería considerarse como tal el cuadro que se presenta
en los primeros 6-12 meses. La bronquiolitis se produce como resultado de la obstruc-
ción inflamatoria de las pequeñas vías aéreas, y constituye la causa más frecuente de
enfermedad respiratoria y hospitalización en lactantes menores de 1 año en los países
desarrollados (más del 80 % son menores de 6 meses).
Los episodios de sibilancias y dificultad respiratoria que ocurren tras la bronquiolitis

se denominan sibilancias recurrentes. La hospitalización por bronquiolitis, sobre todo PD
si se asocia con virus respiratorio sincitial (VRS) o rinovirus, es un factor de riesgo para
desarrollar asma en los primeros años de vida.

Los microorganismos causantes de bronquiolitis se recogen en la tabla 144-1. El agente
etiológico principal es el VRS, del que no existen portadores sanos. Produce brotes epi-
démicos en otoño e invierno. No deja inmunidad completa ni duradera, siendo las rein-
fecciones frecuentes (la tasa de reinfección por epidemia llega hasta el 20 %). En niños
mayores y adultos ocasiona cuadros pseudogripales, catarrales y bronconeumonías. La
transmisión es directa mediante secreciones respiratorias o indirectas, permaneciendo el
virus en fómites durante horas. Por esto, existe riesgo de infección nosocomial, siendo
importante el aislamiento respiratorio y el lavado de manos para prevenir la transmisión
(paso más importante en la prevención de la infección). Los factores de riesgo de bron-
quiolitis grave se resumen en la tabla 144-2.
TABLA 144-1. Microorganismos causales de bronquiolitis aguda
Virus respiratorio sincitial 50-70 %
Rinovirus 10-30 %
Metapneumovirus humano 3,5-21 %
Adenovirus 2-14 %
Bocavirus 7-10 %
Influenza 2-10 %
Parainfluenza 0,5-7 %
Chlamydia penumoniae y Mycoplasma pneumoniae Muy raras

1379
TABLA 144-2. Factores de riesgo de bronquiolitis grave

• Edad <4 semanas
• Pretérmino <34 semanas de edad gestacional
• Inmunodeficiencia
• Cardiopatía congénita con repercusión hemodinámica
• Enfermedad respiratoria crónica (p. ej., displasia broncopulmonar)
• Enfermedad neuromuscular (p. ej., síndrome de Down)
• Fibrosis quística
• Malformaciones de la vía aérea
• Clínica: el cuadro típico es el de un lactante con catarro de vías altas en las
24-72 horas previas, que comienza con dificultad respiratoria progresiva, tos seca,
febrícula o fiebre y rechazo de tomas. La duración del proceso es de 3-7 días, mejorando
habitualmente la dificultad respiratoria a partir del 2º o 3º día, aunque el curso y la gra-
vedad son variables y poco predecibles. En el lactante muy pequeño pueden producirse
pausas de apnea con cianosis, incluso como primera manifestación.
• Exploración: en la inspección pueden aparecer taquipnea, tiraje, tórax hiperinsuflado
PD
y aleteo nasal. En la auscultación pulmonar, hipoventilación, espiración alargada, cre-
pitantes finos diseminados, sibilancias y roncus dispersos.
El diagnóstico es clínico mediante anamnesis, epidemiología y examen físico. No son
necesarias pruebas complementarias para establecer el diagnóstico, aunque sí para valo-
rar la gravedad, la aparición de complicaciones o para realizar un diagnóstico diferencial.
Es útil la valoración de la dificultad respiratoria mediante test clínicos (Tabla 144-3) y
medición de saturación de oxígeno por pulsioximetría. Se recomienda la desobstrucción
de la vía aérea, con lavado de secreciones, antes de valorar la gravedad del paciente.
• Radiografía de tórax: puede mostrar normalidad, hiperinsuflación o áreas dispersas de
condensación/atelectasias. Indicada en caso de dudas diagnósticas, enfermedad previa
TABLA 144-3. Test de Wood-Downes modificado por Ferrés (WDF)
Frecuencia Frecuencia
Puntuación Cianosis Tiraje Sibilancias Ventilación
respiratoria cardíaca
0 No No <30 <120 No Simétrica

Buena
1 Sí Subcostal 31-45 >120 Final Simétrica

Intercostal espiración Regular
2 + Supraclavicular 46-60 Toda Muy

Aleteo nasal espiración disminuida
3 + Supraesternal >60 Inspiración Tórax

+ espiración silente
Crisis leve: 1-3 puntos; crisis moderada: 4-7 puntos; crisis severa: 8-14 puntos.
Capítulo 144 Bronquiolitis aguda 1381
cardio-pulmonar, pacientes inmunodeprimidos o empeoramientos bruscos. Considerar

si se requiere ingreso.
• Tests virológicos: aunque no es necesario para el manejo realizar un diagnóstico etio-
lógico, es recomendable para establecer medidas que eviten la transmisión nosocomial,
siendo la mejor estrategia preventiva el aislamiento de todos los niños con bronquiolitis
clínica. Habitualmente se realizan test rápidos que detectan antígenos virales en aspirado
nasofaríngeo, o reacción en cadena de polimerasa que detecta múltiples virus con mayor
sensibilidad y especificidad. Se recomienda realizar la detección de antígenos virales
(VRS y gripe) en inmunodeprimidos o pacientes graves con enfermedad moderada-se-
vera y en los niños que requieren hospitalización. Como se ha mencionado, el agente
causal puede tener implicaciones pronósticas.
• Gasometría: permite valorar la severidad del proceso, realizándose en casos de impor-
tante dificultad respiratoria, somnolencia e hipoxemia mantenidas.
• Hemograma y determinación de reactantes de fase aguda: indicados únicamente en
función de las características particulares del caso, si se sospecha infección bacteriana
asociada.
Diagnóstico diferencial: laringotraqueitis, asma, neumonía bacteriana, infección por
Chlamydia trachomatis, tosferina, cuerpo extraño en vía aérea, malformaciones pulmonares, PD
cardiopatía, fibrosis quística, aspiración por reflujo gastroesofágico, etcétera.
TRATAMIENTO
Los criterios de ingreso y alta hospitalaria se resumen en las tablas 144-4 y 144-5.
• Medidas generales (nivel de recomendación A/B: de elección):
– Hidratación y nutrición:
Oral de forma electiva, con tomas fraccionadas.
TABLA 144-4. Criterios de ingreso hospitalario en bronquiolitis aguda
• Saturación transcutánea de oxígeno <92-93 %

• Dificultad respiratoria moderada o grave (Score WDF >6)
• Taquipnea >60 rpm mantenida
• Pausas de apnea
• Rechazo de la alimentación (ingesta aproximada <50 % de lo habitual) o deshidratación
• Mal estado general, letargia
• Dificultad para el seguimiento ambulatorio
• Valorar siempre en caso de factores de riesgo de bronquiolitis grave y en menores de 2 meses
TABLA 144-5. Criterios de alta hospitalaria
• Saturación transcutánea de oxígeno ≥92-93 % sin necesidad de oxígeno suplementario durante

al menos 4 horas, incluyendo un periodo de sueño
• Frecuencia respiratoria <40 rpm (<60 rpm en el <1 mes) sin evidencia de distrés en aumento
• Capacidad de alimentarse vía oral
• Cuidadores competentes y seguimiento adecuado
• Ninguno de los apartados de la tabla 144-4
Nutrición enteral si frecuencia respiratoria >60-70 rpm, abundantes secreciones

nasales y aleteo o retracción costal importante (WDF >7).
Fluidoterapia i.v. para cubrir las necesidades basales si intolerancia digestiva o insu-
ficiencia respiratoria grave (WDF >7). Tener en cuenta que existe la posibilidad
de desarrollar SIADH.
– Oxigenación: oxígeno suplementario si saturación transcutánea de oxígeno (SatO2)
<93 % (<95 % en <6 semanas). Según tolerancia en cánulas nasales (máximo 2 L/
min) o mascarilla (mínimo 4 L/min) simple/con reservorio.

– Elevación de la cabecera 30º y cabeza en ligera extensión.
– Desobstrucción de la vía aérea alta mediante lavados nasales con suero salino fisio-
lógico (SSF) y aspiración de secreciones antes de las tomas, a demanda y antes de la
terapia inhalatoria.
– Monitorización: evaluación clínica repetida mediante escalas, pulsioximetría, fre-
cuencia cardíaca y respiratoria.
• Suero salino hipertónico (3 %) nebulizado: aumenta la hidratación y disminuye el
edema de las vías aéreas y mejora la depuración mucociliar de secreciones. Dosis: 4 mL
cada 4-6 horas, a demanda. PD
• Adrenalina nebulizada (nivel de recomendación B: posible elección). Utilizar de res-
cate en pacientes seleccionados en los cuales se ha evidenciado mejoría en los tests y en
la SatO2 tras su administración. No uso rutinario en niños hospitalizados, no acorta la
duración del ingreso. Debe monitorizarse la frecuencia cardíaca. Dosis: 0,1-0,5 mL/kg
(máx. 5 mL) con SSF hasta 3-5 mL. Puede nebulizarse con salino hipertónico.
• b2-agonistas nebulizados (nivel de recomendación D: dudosa). Eficacia incierta. Posi-
ble uso en lactantes mayores de 6 meses con atopia o historia de asma familiar que
tienen buena respuesta al ensayo terapéutico tras 15-20 minutos de una administración
única del fármaco. Se debe monitorizar el efecto (frecuencia respiratoria, SatO2 y test
clínico, debiendo suspender su utilización si no existe mejoría en 1 hora. Dosis: sal-
butamol solución para nebulización (1 mL = 5 mg) 0,03 mL/kg/dosis (mín. 0,25 mL;
máx. 1 mL) con SSF hasta 3 mL cada 4-6 horas o dispositivo MDI (cámara espaciadora
con mascarilla) 2-3 puffs cada 4-6 horas a demanda.
• Canalización de acceso venoso periférico si dificultad respiratoria grave (WDF >7)
o apneas o recién nacidos o factores de riesgo de enfermedad grave.
• Oxigenoterapia de alto flujo (OAF, Tablas 144-6 a 144-10 y eFigs. 144-1 y 144-2):
sistema cerrado que permite aportar una mezcla de oxígeno y aire caliente y humi-
dificado, mejorando la eliminación de secreciones, la ventilación y la evolución de
los pacientes, disminuyendo el riesgo de complicaciones, la estancia hospitalaria y los
ingresos en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica (UCIP). La mejoría con la OAF
TABLA 144-6. Criterios de valoración de tratamiento con oxigenoterapia de alto flujo en

la planta de hospitalización (OAF)
• SatO2 >92 % y ≤95 % con ≥2 lpm de oxígeno

• Polipnea: 0-6 meses >55 rpm, 6-12 meses >40 rpm
• Hipercapnia >55 mmHg
• WDF 5-6 tras estabilización inicial con aspiración de secreciones y aerosolterapia
• Empeoramiento de la dinámica respiratoria a pesar de oxigenoterapia de bajo flujo
TABLA 144-7. Cómo iniciar el tratamiento con OAF
• Toma de constantes y parámetros clínicos (escala WDF)

• Gasometría basal: en <1 mes de edad, previa a la OAF. En >1 mes, según situación clínica.
Tras 1 hora de iniciar la OAF si no existe respuesta (pH, pCO2)
• Consultar al cardiólogo los pacientes con cardiopatía congénita en los que el aumento de presión
intratorácica puede empeorar su situación hemodinámica
• Montaje adecuado del dispositivo
• Elección de tamaño de cánulas adecuadas (no deben ocupar >50-60 % de cada fosa nasal)
• Flujo inicial: 2 L/kg/min (flujos máximos recogidos en la tabla 144-8)
• FiO2 necesaria para mantener SatO2 >93 %
• Suspender aerosolterapia salvo que exista adecuada respuesta al salbutamol
• Mantener aspiración de secreciones nasales
• Valoración periódica de la eficacia de la OAF y de la confortabilidad del paciente
TABLA 144-8. Flujos máximos recomendados con OAF según la edad
<1 mes 1-12 meses 1-4 años >5 años
Máximo inicial (L/min) 8 10 12 16

PD
Máximo (L/min) 2 L/kg/min 12 15 20
TABLA 144-9. Retirada del tratamiento con OAF
• Descenso progresivo de la FiO2 hasta precisar <0,35

• Descenso del flujo a 1 L/min cada hora (0,5 L/min cada hora en <1 mes de edad)
• Pasar a oxigenoterapia de bajo flujo en cánulas nasales cuando el flujo sea ≤6 L/min (<1 L/kg/min
en <6 kg de peso), si SatO2 >92 % en aire ambiente
TABLA 144-10. Criterios de consulta a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos
• Si tras estabilización inicial con aspiración de secreciones, aerosolterapia y 1 hora de tratamiento

con OAF presenta:
– WDF ≥7
– WDF ≥6 + 1 factor de riesgo de bronquiolitis grave
• Si a pesar de tratamiento con OAF presenta:
– Empeoramiento de la dinámica respiratoria (WDF ≥7)
– Polipnea mantenida
– Sat ≤92 % con FiO2 ≥0,5
– Hipercapnia >60 mmHg
– Acidosis con pH <7,25 (hipercápnica) que no mejora tras 1 hora
• Directamente si:
– Apnea observada
– Alteración del nivel de conciencia (irritabilidad, ansiedad, confusión, letargia, somnolencia)
– Aspecto tóxico o séptico
– Fallo multiorgánico
– Signos de shock
– Bradicardia o arritmia
– Neumotórax o neumomediastino
– Obstrucción de la vía aérea superior
– Cianosis
se observa en la primera hora con disminución de la frecuencia respiratoria y cardíaca,

del trabajo respiratorio y de la pCO2.
• Otras medidas de tratamiento (de aplicación habitualmente en UCIP):
– Asistencia ventilatoria (convencional, de alta frecuencia o no invasiva) en pacientes
con hipoxia o hipercapnia (pCO2 >55-60 mmHg) refractarias, secundarias a bron-
quiolitis grave. CPAP o BiPAP no invasivas como alternativa antes de la ventilación
invasiva si apneas frecuentes. VAFO (ventilación de alta frecuencia oscilatoria) en
pacientes que no responden a ventilación convencional.
– Heliox (nivel de recomedación C: alternativa): es una mezcla de helio (70-80 %) y
oxígeno (20-30 %) de menor densidad que el aire, pudiendo fluir a través de las vías
respiratorias con menos turbulencias, que se ha empleado eficazmente en el trata-
miento de pacientes con enfermedad respiratoria de tipo obstructivo. Constituye una
opción terapéutica de rescate en pacientes con bronquiolitis aguda grave refractaria al
tratamiento convencional, antes de la instauración de ventilación mecánica invasiva.
Se puede aplicar mediante respiración espontánea, gafas nasales o respirador.
• Medidas que no han demostrado utilidad en el momento actual: fisioterapia en la fase
aguda, corticoides nebulizados y sistémicos, humidificación y nebulización templada, PD
antibiótico (solo indicados ante foco bacteriano documentado), ribavirina, vitamina A,
interferón, surfactante exógeno o palivizumab.
INMUNOPROFILAXIS: ANTICUERPOS MONOCLONALES

FRENTE AL VRS (PALIVIZUMAB)
Una vez iniciada la profilaxis debe continuarse durante toda la estación y mantenerse
durante infecciones por VRS intercurrentes. No indicada como protección ante brotes
nosocomiales ni como tratamiento de la enfermedad.
• Dosis: 15 mg/kg vía i.m. mensual durante la temporada epidémica (noviembre a marzo,
máximo 5 dosis).
• Indicaciones: son controvertidas. Según la Sociedad Española de Neonatología, se
recomienda en los siguientes supuestos:
– Enfermedad pulmonar crónica (necesidad de O2 a las 36 semanas de edad corre-
gida) en <2 años: si han requerido tratamiento (O2, broncodilatadores o corticoides)
en los 6 meses anteriores al inicio de la estación del VRS o son dados de alta durante
la estación (evidencia nivel I).
– Prematuros:
Edad gestacional (EG) ≤28 semanas + 6 días con ≤12 meses de vida al comienzo de
la estación del VRS o dados de alta durante ella (evidencia nivel I). En la siguiente
estación se recomienda solo en aquellos <9 meses.
EG 29-31 semanas + 6 días con ≤6 meses al inicio de la estación o dados de alta
durante ella (evidencia nivel I).
EG 32-34 semanas + 6 días con <6 meses al inicio de la estación o dados de alta
durante ella (evidencia nivel I) + 2 factores de riesgo mayores (evidencia nivel II-1),
que son edad cronológica <10 semanas al comienzo de la estación y hermano que
acude al colegio o a la guardería.
La Academia Americana de Pediatría restringe estas indicaciones a <29 semanas EG.
– Cardiopatía congénita compleja en <2 años: cardiopatía cianógena, hipertensión

pulmonar grave o insuficiencia cardíaca congestiva. No indicada en cardiopatía con-
génita corregida (indicada una dosis postoperatoria de 15 mg/kg tras corrección de
cardiopatía en época epidémica) o cardiopatías leves (evidencia nivel I).
– Inmunodeprimidos.
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with bronchiolitis: a three-year prospective study. Acta Paediatr. 2010;99:883-7.
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PD
Neumonía de origen comunitario.
Neumonía nosocomial. Complicaciones 145
C. García-Mauriño, C. Calvo Rey y M. Laplaza González
NEUMONÍA DE ORIGEN COMUNITARIO (NAC)

La neumonía de origen comunitario (NAC) es la infección aguda del parénquima
pulmonar producida por microorganismos extrahospitalarios en un paciente inmuno-
competente que no ha sido hospitalizado en los últimos 7-14 días o que aparece dentro
de las primeras 48 horas de ingreso en un centro hospitalario.
Se trata de la primera causa de mortalidad en el mundo en niños menores de 5 años

(>2 millones de niños fallecidos/año). PD
MICROORGANISMOS CAUSALES (Tabla 145-1)
• Los virus son responsables del 14-62 % de las NAC, siendo mucho más prevalentes
en <2 años. El virus respiratorio sincitial es el más habitual (importante en época
epidémica), pero hay muchos otros: rinovirus, parainfluenza, influenza, adenovirus,
metapneumovirus y bocavirus.
• La etiología bacteriana de la NAC ha variado en los últimos años debido a la presión
vacunal. El Streptococcus pneumoniae continúa siendo el principal agente bacteriano
de la NAC. Se ha visto prevalencia creciente de S. pyogenes y S. aureus en los últimos
años. En >4-5 años, Mycoplasma pneumoniae es el principal agente.
TABLA 145-1. Agentes etiológicos por orden de prevalencia según edad en NAC
<1 mes 1-3 meses 4 meses-4 años 5-15 años
• S. agalactiae • Virus respiratorios* • Virus respiratorios* • Mycoplasma pneumoniae

• Bacterias • S. pneumoniae • S. pneumoniae • S. pneumoniae
gramnegativas • Chlamydia trachomatis • S. pyogenes • Virus respiratorios
• CMV, VHS • S. aureus • S. aureus • Chlamydophila pneumoniae
• Listeria monocytogenes • Microorganismos • Mycoplasma pneumoniae • Mycobacterium tuberculosis
propios del periodo • Mycobacterium • Moraxella catharralis
neonatal (<1 mes) tuberculosis • H. influenzae
* Virus respiratorios: VRS, rinovirus, parainfluenza, influenza, adenovirus, metapneumovirus y bocavirus
Situaciones especiales:
• Pacientes con patología crónica: agentes habituales (v. arriba). Tienen mayor relevancia: bacilos
gramnegativos, S. aureus y patógenos respiratorios de baja virulencia como H. influenzae no tipificable
• Inmunodepresión importante, tener en cuenta infecciones oportunistas: estreptococos alfa hemolíticos
orales, Pneumocystis jirovecii, Legionella pneumophila, citomegalovirus y hongos
• Sospecha de aspiración: S. aureus, H.influenzae, anaerobios y gramnegativos
• Coinfección con gripe: S. pneumoniae y, en menor medida, S. aureus, S. pyogenes y H. influenzae
1387
• Hay que tener en cuenta que hasta el 30 % de las NAC son causadas por infecciones
mixtas bacteria-virus, siendo también la bacteria más prevalente en este caso el neu-
mococo.
La presentación clínica de la neumonía es variable e inespecífica. Depende de la edad
del paciente, el agente causal y la extensión de la enfermedad. A menor edad, menos
específica será la clínica.
Se debe considerar el diagnóstico de neumonía ante la presencia de fiebre, tos, dificul-
tad respiratoria y taquipnea. Otros posibles síntomas son: dolor torácico (niños mayores),
dolor abdominal (neumonía de lóbulo inferior), rigidez de nuca (neumonía de lóbulo
superior), vómitos o cefalea. Cuanto más tiempo de evolución de fiebre y tos, mayor
es la probabilidad de presentar un cuadro de neumonía. Aunque la taquipnea no sea
un signo constante, es el más sensible y específico (sobretodo en <3 años), habiéndose
descrito correlación entre la gravedad de la neumonía y el grado de taquipnea. Ninguno
de estos síntomas y signos es patognomónico, y cualquiera de ellos puede estar ausente
(Tabla 145-2).
PD
1. Anamnesis: vacunaciones, asistencia a guardería, ambiente epidémico familiar, viajes,
exposición a infecciones, enfermedades de base, etcétera.
2. Exploración física: importante que sea exhaustiva. Es fundamental evaluar el estado
general del paciente.
3. Pruebas complementarias. No hay que realizarlas de rutina:
– Radiografía de tórax.
– Analítica (hemograma, proteína C reactiva [PCR]/procalcitonina [PCT]):
La PCR no está indicada de rutina en el manejo de la neumonía no complicada.
Algunos estudios sugieren que a mayor PCT mayor posibilidad de neumonía
bacteriana.
– Hemocultivo (si sospecha de neumonía bacteriana).
– Test rápido de VRS (<3 años) e influenza (según época del año); serologías para
Mycoplasma y Chlamydia (<2 años); reacción en cadena de polimerasa de Bordetella
pertussis; reacción en cadena de polimerasa y cultivo de virus respiratorios; Mantoux
(si sospecha clínica o epidemiológica de tuberculosis).
– Otras pruebas microbiológicas: búsqueda de BAAR y cultivo en medio de Lowestein
en esputo o aspirado gástrico si sospecha de tuberculosis (v. Cap. 171); Gram, cultivo
y test de detección de antígenos de neumococo en líquido pleural.
TABLA 145-2. Taquipnea (OMS)
Edad <2 meses 2-12 meses 1-5 años >5 años
Frecuencia respiratoria (rpm) >60 >50 >40 >30
Capítulo 145 Neumonía de origen comunitario. Neumonía nosocomial. Complicaciones 1389
Respecto al diagnóstico etiológico, en la práctica no se dispone habitualmente de

muestras microbiológicas con buena sensibilidad en la mayoría de las ocasiones. Por tanto,
para orientar la etiología debe tenerse en cuenta: la edad (dato más orientativo), los criterios
clínico-radiológicos-analíticos, la gravedad y la sintomatología acompañante.
Generalmente se han clasificado las neumonías como típicas y atípicas según crite-
rios clínicos, radiológicos o analíticos. Sin embargo, en muchas ocasiones los criterios se
solapan,
PDF generado el 31/05/2017 para Julio y en un(Hospital
Guerrero-Fernández alto Infantil
porcentaje de pacientes
La Paz). © 2017Editorial habrá coinfecciones. Ningún criterio aislado
es bueno para diferenciar entre neumonía viral y bacteriana. Clínicamente sería razonable
pensar en neumonía bacteriana en un paciente con fiebre persistente >38,5 °C asociada a
dificultad respiratoria o taquipnea (Algoritmo 145-1 y Tablas 145-3 y 145-4).
TRATAMIENTO
En niños menores de 2 años con clínica leve y bien inmunizados (H. influenzae y neu-
mococo) disminuye la probabilidad de etiología bacteriana.
El tratamiento antibiótico está indicado en los casos de NAC cuando se sospeche
etiología bacteriana.
La mayoría de las NAC típicas son producidas por S. pneumoniae. En estudios recien-
tes se ha visto que prácticamente el 100 % de los neumococos son sensibles a penicilina PD
y cefotaxima (ha disminuido mucho la tasa de resistencia). No estaría justificado, si se
sospecha etiología neumocócica, asociar ácido clavulánico al tratamiento con amoxicilina
en niños bien vacunados frente a H.influenzae y que no presentan enfermedades de base,
ya que el mecanismo de resistencia del neumococo no es la producción de b-lactamasas
(Algoritmo 145-2 y Tablas 145-5 y 145-6).
TABLA 145-3. Criterios de ingreso hospitalario de la NAC
Factores asociados Clínica Radiología
• Enfermedad de base • <6-12 meses (valorar) • Afectación multifocal

(valorar según cuál) • Dificultad respiratoria marcada • Derrame pleural importante
• Problemática social • Saturación O2 <90-92 % (>10 mm)
• Estudio. Sospecha de • Aspecto séptico • Patrón intersticial importante
microorganismo no habitual • Deshidratación, vómitos
o especialmente agresivo o intolerancia oral
• Empeoramiento o no
respuesta tras 48-72 horas
de antibioterapia oral
TABLA 145-4. Criterios de ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos en la NAC
• Shock
• Afectación del nivel de consciencia
• Dificultad respiratoria grave a pesar de oxígeno suplementario. Apneas frecuentes
• Hipoxemia (SatO2 ≤90 %) a pesar de oxigenoterapia con FiO2 ≥0,5
• Hipercapnia progresiva (pCO2 ≥65-70, capilar o venosa)
• Afectación radiológica rápidamente progresiva
• Neumotórax
• Alteraciones metabólicas graves
1390
Sospecha de neumonía:
• Fiebre
• Tos/dificultad respiratoria
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PARTE IX
• Taquipnea
PDF generado
Evaluar gravedad del cuadro
Leve-moderado Grave
<12 meses Temperatura <38,5 °C Temperatura >38,5 °C

FR <50 rpm* FR >70 rpm*
Tiraje leve Tiraje moderado-severo/aleteo nasal
Ingesta normal Cianosis/pausas de apnea/quejido
No ingesta oral
Taquicardia* • Anamnesis
Relleno capilar ≥2 segundos • Exploración física
• Pruebas complementarias. Valorar según edad,

>12 meses Temperatura <38,5 °C Temperatura >38,5 °C estado general y necesidad de ingreso:
FR <50 rpm* FR >50 rpm* – Radiografía de tórax ± analítica ± microbiología
Disnea moderada Dificultad respiratoria severa
No vómitos Aleteo nasal/cianosis/quejido
Signos de deshidratación
Taquicardia*
Relleno capilar ≥2 segundos

Orientar el diagnóstico
Modificada de Harris et al.
etiológico
* La definición de taquipnea y taquicardia varían con la edad y la temperatura (v. Tabla 145-2).
Valorar reevaluar al paciente afebril según el estado general
Algoritmo 145-1. Algoritmo diagnóstico de NAC.
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PD
Bacteriana (S. pneumoniae) Atípica-vírica Otras
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Clínica Edad Cualquier edad Atípica: >5 años Vírica: <5 años (1) <2-3 meses: neumonía afebril (Chlamydia
(más frecuente <5 años) (Mycoplasma pneumoniae, (VRS, adenovirus, trachomatis más frecuentemente)
Chlamydophila pneumoniae) metapneumovirus (2) Cualquier edad:
Capítulo 145
PDF generado
y otros virus respiratorios) Mycobacterium tuberculosis (TBC)
Fiebre Escalofríos y fiebre alta (>39 °C) Afebril o fiebre <39 °C La fiebre, la tos (1) Clínica insidiosa, rinorrea, tos en salvas
y la afectación del estado (diagnóstico diferencial con tosferina)
Estado Aparición brusca de síntomas. Clínica progresiva. Presentación general tienen una (2) Tos de larga evolución, sintomatología
general Afectación del estado general subaguda. Buen estado general significación variable constitucional asociada
Clínica Dificultad respiratoria Tos no productiva llamativa

respiratoria (puede no estar presente) y con empeoramiento progresivo
Auscultación Inicialmente podría ser normal Subcrepitantes/crepitantes diseminados

pulmonar Hallazgos característicamente
focalizados en auscultación
pulmonar (crepitantes,
hipoventilación, soplo tubárico)
Otros Sintomatología y hallazgos no respiratorios asociados (fatiga, (2) Investigar si epidemiología compatible
cefalea, rash, conjuntivitis, anemia hemolítica, hepatitis, etc.)
Analítica Leucocitos >15.000/µL Adenovirus, influenza o bocavirus, pueden cursar (1) Eosinofilia en hemograma característico
Elevación de reactantes de fase aguda con leucocitosis y aumento de la proteína C reactiva

(PCR >80 mg/L, PCT >2 ng/mL)
Radiología • Infiltrados alveolares (temprano a Infiltrados intersticiales: (1) Proceso intersticial con hiperinsuflación.
veces sin consolidación) • Infiltrados parahiliares bilaterales, difusos e irregulares (2) Adenopatía mediastínica o hiliar.
• Consolidación segmentaria/lobar • Atrapamiento aéreo o atelectasias segmentarias Imagen cavitada en parénquima pulmonar
• Neumonía redonda o subsegmentarias (niños mayores/adolescentes)
Complicaciones: derrame/empiema,
absceso, neumonía necrotizante,
neumatocele
Manejo y • Valorar según gravedad y orientación diagnóstica necesidad de ingreso (v. Tablas 145-5 y 145-6)
seguimiento • Véanse tablas 145-7 y 145-8 para indicaciones de tratamiento empírico
• Si sospecha de TBC: alta sospecha o mal estado general, ingreso para completar estudio con aislamiento respiratorio. Baja sospecha: citar en consultas para realizar Mantoux
• Si fiebre persistente o mala evolución clínica en las siguientes 48-72 horas de inicio de tratamiento domiciliario: asegurar toma adecuada de antibioterapia, realizar radiografía
de tórax ± otras pruebas complementarias y reevaluar
Neumonía de origen comunitario. Neumonía nosocomial. Complicaciones
Algoritmo 145-1 (cont.). Algoritmo diagnóstico de NAC.

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PD
1392
Derrame pleural paraneumónico
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PARTE IX
PDF generado
<10 mm sin dificultad >10 mm o dificultad
Ecografía transtorácica
respiratoria respiratoria
Antibioterapia
(tratamiento conservador) Toracocentesis
con monitorización clínica
• Drenaje pleural + fibrinolíticos*

Si mala evolución
Pus o Gram + o pH <7,2 + antibioterapia
en 48-72 horas: Tabiques
o glucosa <50 • Si tabiques múltiples o gruesos,
ecografía transtorácica SÍ SÍ
considerar toracoscopia
NO NO
Evacuar y observar Colocar drenaje

Antibioterapia y continuar antibioterapia
Si mala evolución:
• Revisar drenaje
• Valorar TC
• Considerar toracoscopia
o toracotomía
Algoritmo 145-2. NAC derramada. Manejo terapéutico. * Urokinasa: 40.000 U en 40 mL de suero fisiológico en niños >1 año; 10.000 en 10 mL de suero fisiológico
en niños <1 año. Estancia de 4 horas. Administración cada 12 horas durante 3 días. Se pueden administrar dosis extra si la respuesta es incompleta después de
6 dosis. Alteplasa (r-TPA): 4 mg en 40 mL de suero fisiológico con estancia de 1 hora. Administración cada 24 horas durante 3 días. Estreptoquinasa: 100.000-
250.000 U en 50 mL de suero fisiológico. Estancia de 4 horas. Administración cada 8-12 horas durante 3 días.
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PD
TABLA 145-5. Antibioterapia empírica en pacientes con sospecha de NAC bacteriana

que no requieren ingreso
NAC típica: sospecha o confirmación de neumococo:

• Amoxicilina v.o. 80-90 mg/kg/día, repartido en 3 dosis (cada 8 horas) durante 7 días.
Dosis máxima: 2 g cada 8 horas
NAC atípica: sospecha de Mycoplasma o Chlamydia (>5 años):

• Azitromicina v.o. 10 mg/kg cada 24 horas (dosis máxima: 500 mg/día durante 3 días), o
• Claritromicina v.o. 15 mg/kg/día, cada 12 horas (dosis máxima: 1 g/día) durante 7 dias

que requieren ingreso
Tratamiento
Edad Tratamiento empírico CIP
empírico planta
<3 meses Ampicilina i.v. (200 mg/kg/día, c/6 h, máx. 12 g/día) En el paciente crítico o
+ cefotaxima i.v. (200 mg/kg/día, c/6 h, máx. 12 g/día) con derrame pleural
durante 10 días grave, considerar añadir
clindamicina PD
3-6 meses o niños Amoxicilina-ácido Cefotaxima 40 mg/kg/día, c/6 h i.v.
no vacunados clavulánico i.v. 200 mg/kg/día, c/6 h (máx. 2,7 g/día)
frente a H. influenzae o (proporción 10:1): Si mala evolución tras
sospecha de aspiración 150 mg/kg/día, c/6 h 24 horas o inicialmente
o coinfección con gripe (máx. 12 g/día) durante clínica ± epidemiología
10 días compatible:
Si coinfección con gripe, añadir azitromicina
asociar oseltamivir 10 mg/kg/día, c/24 h v.o.
(v. Cap.138) (máx. 500 mg /día)
>6 meses y bien Ampicilina i.v.
vacunados 150-200 mg/kg/día, c/6 h
o penicilina G sódica i.v.
250.000-300.000 UI/kg/día,
c/4 h (máx. 24 millones
UI/día) durante 10 días
>5 años con sospecha Azitromicina v.o. 10 mg/kg Cefotaxima 200 mg/kg/día, En el paciente crítico
de atípica o c/24 h durante 3 días c/6 h + azitromicina o con derrame pleural
indeterminada (o claritromicina) 10 mg/kg/día, c/24 h grave, considerar añadir
± ampicilina i.v. (3 días) clindamicina
150-200 mg/kg/día, c/6 h 40 mg/kg/día, c/6 h
Paciente Amoxicilina-ácido Consolidación focal: Considerar añadir

inmunodeprimido clavulánico i.v. meropenem tratamiento antifúngico
(proporción 10:1): 60-120 mg/kg/día, c/8 h empírico si factores
150 mg/kg/día, c/6 h (máx. 6 g/día) + amikacina de riesgo de infección
o cefotaxima 15 mg/kg/día, c/24 h fúngica: equinocandina
200 mg/kg/día, (máx. 1,5 g/día) ± Linezolid o anfotericina B liposomal
c/6 h ± oseltamivir si se 30 mg/kg/día, c/8 h 3 mg/kg/día c/24 h
sospecha o detecta virus Infiltrado difuso intersticial
de la gripe (v. Cap.138) o indeterminado: añadir
cotrimoxazol
(20 mg/kg/día,
trimetoprim 100 mg/kg/
día, sulfametoxazol c/12 h)
(máx.160/800 mg)

que requieren ingreso (cont.)
Edad Tratamiento empírico CIP
Derrame pleural Se recomienda misma antibioterapia empírica que en neumonía no derramada a dosis
altas: ampicilina i.v. (250-300 mg/kg/día, c/6 h) o penicilina G sódica i.v.
(300.000-400.000 UI/kg/día, c/4 h); salvo en los casos concretos recogidos en esta tabla,
en caso de aislamiento microbiológico que requiera adecuar la antibioterapia o en caso
de mala evolución a pesar de tratamiento 48-72 horas
Antibioterapia un total de 10-14 días o superior en casos tórpidos
Véase el algoritmo 145-1 para manejo del derrame pleural
Absceso pulmonar Cefotaxima i.v. (200 mg/kg/día, c/6 h) + clindamicina i.v. (30-40 mg/kg/día, c/6-8 h).
y neumonía La duración total de antibioterapia deberá ser de al menos 1 mes
necrosante
Sospecha de otros S. pyogenes:

microorganismos • Sospecha ante varicela, exantema escarlatiniforme, frotis faríngeo positivo, antígeno
neumocócico en líquido pleural negativo, aspecto séptico
• Tratamiento: penicilina G sódica i.v. (250.000 UI/kg/día, c/4 h) + clindamicina i.v.
(40 mg/kg/día, c/6 h) PD
S. aureus:
• Sospecha: neumonía necrosante/neumatoceles, hemocultivo positivo a esta bacteria,
cocos grampositivos sugerentes en líquido pleural, infección de piel o de partes
blandas previa, niños menores de 2-3 años con antibioterapia adecuada sin buena
evolución, antígeno neumocócico en líquido pleural negativo, aspecto séptico
• Tratamiento: cloxacilina i.v. (150-200 mg/kg/día, c/6 h, máx. 4 g/día) + cefotaxima i.v.
(200 mg/kg/día, c/4-6 h) o amoxicilina-ácido clavulánico i.v. (proporción 10:1)
(150 mg/kg/día, c/6 h) o cefuroxima i.v. (150 mg/kg/día, c/6-8 h, máx. 6 g/día)
Alergia a penicilinas Alergia, no anafilaxia: cefalosporinas, preferiblemente cefuroxima, v.o. o i.v.

(15-30 mg/kg/día en 2 o 3 dosis)
Anafilaxia:
• NAC leve-moderada: levofloxacino o glucopéptidos
• NAC grave: glucopéptidos + levofloxacino o macrólidos
Medidas de soporte:
• Analgesia
• Oxigenoterapia: con cánulas nasales o mascarilla si saturación de oxígeno basal ≤92 %, alcanzándose FiO2 de hasta
el 40 % con las cánulas o hasta el 50 % con mascarillas con efecto Venturi
• Asegurar aportes de líquidos y calóricos adecuados
Vías de administración y duración de antibioterapia:
• En planta: pasar a antibioterapia v.o. tras 48 horas afebril si buena evolución. Completar un total de 10 días
de antibioterapia total
• En neumonía grave/CIP: pasar a antibioterapia v.o. tras 48-72 horas afebril si buena evolución. Completar un total
de 10-14 días de antibioterapia total (salvo indicación contraria en apartado correspondiente)
• Duración según microorganismo: Chlamydia trachomatis: 14 días. Streptococcus agalactiae: 10 a 14 días.
Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae tipo B: 7 a 10 días. Mycoplasma pneumoniae: 7-10 días
(azitromicina: 3 días)
Seguimiento:
• Si empeoramiento clínico progresivo o fiebre persistente tras 48-72 horas de inicio de tratamiento, repetir
Rx de tórax ± otras pruebas complementarias y reevaluar
• En las neumonías no complicadas con buena evolución no es necesario realizar seguimiento con pruebas
de imagen. Considerar en caso de neumonía redonda, atelectasia o neumonía complicada
NEUMONÍA NOSOCOMIAL
La neumonía nosocomial (NN) es un proceso de origen infeccioso, no presente en
el momento del ingreso hospitalario y que se adquiere tras más de 48 horas de haber
ingresado.
La neumonía asociada a ventilación mecánica (NAV) es un subgrupo de NN que se

presenta en pacientes con vía aérea artificial (intubación endotraqueal o traqueotomía).

Se define como una neumonía que no estaba presente, ni en periodo de incubación, en el
momento de la intubación. Se incluyen también las neumonías en las 72 horas posteriores
a la extubación.

El mecanismo más frecuente en la neumonía nosocomial es la aspiración de microor-
ganismos que colonizan orofaringe o tracto gastrointestinal (Tabla 145-7). La etiología se
discutirá conjuntamente con el tratamiento.
PD
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Pueden ser complicados tanto la sospecha como el diagnóstico, sobre todo en el paciente
con ventilación mecánica. Esto se debe a que en los pacientes con (VM) ventilación
mecánica aparecen infiltrados radiológicos semejantes a los neumónicos (SDRA, atelec-
tasias, edema pulmonar, etc.). Cambios en la situación del paciente como incremento de
las necesidades de oxígeno, aumento y empeoramiento del aspecto de las secreciones o
fiebre pueden ayudar al diagnóstico. En general, se recomienda el uso de algoritmos para
un correcto diagnóstico. Los criterios diagnósticos establecidos por el CDC en 2016 se
encuentran en la tabla 145-8.
Por tanto, ante la sospecha clínica de neumonía nosocomial habría que realizar: hemo-
grama, proteína C reactiva o PCT, radiografía de tórax, hemocultivos, cultivo de muestra
de vía aérea inferior con gram ± otras pruebas microbiológicas según sospecha siempre
previo al inicio de antibioterapia empírica (Tabla 145-8). Se recomienda iniciar anti-
bioterapia empírica de manera PRECOZ y reevaluar a las 48-72 horas modificando
antibioterapia según resultados microbiológicos y estado del paciente, utilizando el
tratamiento más específico y de menor espectro.
TABLA 145-7. Factores de riesgo de neumonía nosocomial
• Intubación oro/nasotraqueal/traqueostomía. Reintubación

• No lavarse las manos/no aislar correctamente a los pacientes
• Patología crónica: enfermedades del SNC, enfermedades neuromusculares, neoplasia, enfermedad
pulmonar, inmunodepresión
• Alteración del nivel de conciencia
• Uso de sedantes/profilaxis de úlcera de estrés
• Utilización de SNG/uso de aerosoles
• Otras: fístula traqueoesofágica, cirugía torácica o abdominal alta, aspiración, reflujo gastroesofágico,
malnutrición
TABLA 145-8. Criterios diagnósticos de neumonía nosocomial (CDC, 2016)
Criterios radiológicos (siempre deben estar presentes en cualquier edad)

• Precisa hallazgos patológicos en UNA radiografía
• DOS imágenes radiológicas patológicas son necesarias de forma consecutiva en pacientes con patología de base
cardíaca o pulmonar (2º y 7º día del proceso): consolidación, aumento de trama focal o densidad; nuevo infiltrado
o aumento de tamaño de un hallazgo previo; infiltrado persistente, cavitación o neumatocele (si <1 año)
Criterios clínico-analíticos
• Pacientes <1 año: empeoramiento en parámetros ventilatorios o aumento en necesidades de O2 y al menos
TRES de los siguientes criterios:
– Temperatura inestable sin causa reconocida
– Leucopenia <4.000/mm3 o leucocitosis (>15.000/mm3) y desviación izquierda (>10 % fórmulas inmaduras)
– Esputo purulento, cambios en las características del esputo, aumento de secreciones respiratorias o aumento
de las necesidades de aspiración
– Dificultad respiratoria/apnea
– Auscultación patológica (sibilantes, crepitantes, roncus)
– Tos
– Bradicardia <100 lpm o taquicardia >170 lpm
• Pacientes entre 1-12 años: al menos TRES de los siguientes criterios:
– Fiebre (>38 °C) o hipotermia (<36 °C) sin causa reconocida
– Leucopenia <4.000/mm3 o leucocitosis (>15.000/mm3) PD
– Dificultad respiratoria/apnea/empeoramiento o aparición de tos
– Empeoramiento en los parámetros ventilatorios, aumento de las necesidades de oxigenoterapia, aumento
de los parámetros del ventilador
• Pacientes >12 años: al menos UNO de entre los siguientes criterios:
– Fiebre (>38 °C) o hipotermia (<36 °C) sin causa reconocida
– Leucopenia <4.000/mm3 o leucocitosis (>15.000/mm3)
Y DOS de entre los siguientes:
– Dificultad respiratoria/apnea/empeoramiento o aparición de tos
– Empeoramiento en los parámetros ventilatorios, aumento de las necesidades de oxigenoterapia, aumento
de los parámetros del ventilador
Criterios microbiológicos
• Para microorganismos habituales:
– Hemocultivo positivo para microorganismo no relacionado con otras infecciones
– Cultivo positivo en líquido pleural
– Cultivo positivo de secreción bronquial:
Lavado broncoalveolar (BAL): >104 UFC/mL
Lavado broncoalveolar protegido: >104 UFC/mL
Cepillo protegido: >103 UFC/mL
Parénquima pulmonar: >104 UFC/tejido
Aspirado bronquial (BAS): >105-6 UFC/mL
• Para neumonía viral, Legionella, Chlamydia, Mycoplasma y otros patógenos no comunes:
– Cultivo de virus o bacterias atípicas en secreciones respiratorias
– Detección positiva de antígenos virales o anticuerpos en secreciones respiratorias
– Aumento de la titulación de IgG en suero de 4 veces para patógenos (virus, microorganismos atípicos)
– Detección de Legionella pneumophila serotipo 1 por antígeno urinario
– Aumento de 4 veces de la titulación de IgG en suero (títulos >1/128) para Legionella pneumophila serotipo 1
• Siempre se debe cumplir el criterio radiológico
• Si se cumplen los criterios clínicos y no los microbiológicos, se considerará una neumonía de diagnóstico clínico
• Si, además, se cumplen los criterios microbiológicos, se considerará una neumonía confirmada bacteriológicamente
TRATAMIENTO
A la hora de iniciar antibioterapia empírica, es importante tener en cuenta la posibilidad
de microorganismos multirresistentes: antibioterapia previa, colonizaciones previas, flora
habitual de unidad de ingreso, patologías de base del paciente, etc. (Tabla 145-9).
TABLA 145-9. Etiología y tratamiento empírico de neumonía nosocomial*

Definición Etiología Tratamiento empírico Comentarios
Criterios definición Precoz (<4-5 días Cefotaxima 200 mg/kg/día • Si paciente con ingreso
CDC (según edad) de VM o ingreso): (c/6 h) o amoxicilina- hospitalario reciente
(v. Tabla 145-8): • S. pneumoniae clavulánico 150 mg/kg/día o antibioterapia previa:
• C. clínicos • H. influenzae (c/6 h) tratamiento como tardía
• C. radiológicos • M. catarrhalis • Si paciente
• C. microbiológicos • S. aureus inmunodeprimido (realizar
BAL previo a tratamiento
Condiciones obligadas
si VM):
en la definición
de neumonía asociada – Afectación lobar:
a ventilación mecánica: cefepime 150 mg/kg/día
• Ingreso >72 horas
c/6 h (máx. 6 g/día) PD
– Afectación intersticial:
• VMI >48 horas
cefotaxima +
• Extubación <72 horas
cotrimoxazol
(20 mg/kg/día TMP-
100 mg/kg/día SMX
c/12 h)
Tardía (>4-5 días Piperazilina/tazobactam • Si gravedad clínica,

de VM o ingreso): 300 mg/kg/día (c/6 h) neumonía cavitada
• Pseudomonas (máx. 4 g, c/6 h) o intubación muy
aeruginosa o cefepime 150 mg/kg/día prolongada:
• Otros c/6-8 h + amikacina – Valorar meropenem
gramnnegativos 20 mg/kg/día (c/24 h) 60-120 mg/kg/día (c/8 h)
• S. aureus (máx. 1,5 g/día) en lugar de piperazilina/
tazobactam
– Añadir linezolid
30 mg/kg/día (c/8 h)
• Si paciente
inmunodeprimido:
– Realizar BAL previo
a tratamiento si VM
– Añadir cotrimoxazol
(20 mg/kg/día TMP-
100 mg/kg/día SMX
c/12 h)
Duración:
• Si NAVM en paciente sano, no expuesto previamente a antibióticos y por bacterias no gramnegativas multi-R,
puede considerarse una duración del tratamiento de 8-11 días
• Duración en el resto de casos: principalmente condicionada por el microorganismo responsable,
generalmente en torno a 14 días
* La propuesta de tratamiento empírico de neumonía nosocomial se ajusta al mapa microbiológico del Hospital Infantil Uni-
versitario La Paz, pudiendo no ser la pauta óptima para otros centros. VM: ventilación mecánica; BAL: lavado broncoalveolar;
TMP: trimetoprim; SMX: sulfametoxazol; NAVM: neumonía asociada a ventilación mecánica.
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Gastroenteritis aguda
146
I. Calzado Espada y A. Méndez Echevarría
Denominamos gastroenteritis aguda (GEA) a la infección del tracto gastrointestinal

caracterizada por diarrea que puede asociar o no náuseas, vómitos, fiebre o dolor
abdominal.
Se entiende por diarrea deposiciones de menor consistencia y aumentadas en número

(al menos, más de 3 al día). Se trata de un cuadro autolimitado, con una duración media
de 7 días y máxima de 14 (excepto GEA de etiología parasitaria).
La vía de transmisión más frecuente es la fecal-oral, a través del agua y los alimentos
contaminados. PD
En nuestro medio, la mayoría de los cuadros se corresponden con gastroenteritis leves de
etiología viral sin deshidratación y, en general, no requieren ninguna actuación diagnóstica
ni tratamiento específico, solo tratamiento sintomático y reposición hidroelectrolítica oral
(v. Cap. 13-2).

Los principales microorganismos causales y los factores de riesgo asociados se recogen
en la tabla 146-1.
TABLA 146-1. Microorganismos causales de GEA y factores de riesgo
Virus Rotavirus Principal causa de GEA grave en niño sano <5 años.
Asistencia a guardería. Brotes institucionales
y nosocomiales
Norovirus (calicivirus) Segunda causa de GEA en niños sanos <5 años

en países con vacunación extensa frente
a rotavirus
Astrovirus Niños <2 años, hospitalización
Adenovirus Niños pequeños, asistencia a guardería
Hepatitis A (v. Cap. 147) Niños mayores que viajan a zonas endémicas.
Falta de saneamiento y de acceso a agua potable
Parásitos Giardia lamblia Lactantes y niños pequeños. Guardería. Orfanatos,

(v. Cap. 148) niños adoptados (v. Cap. 6.5). Países en vías
de desarrollo
Cryptosporidium, Patógenos solo en inmunodeprimidos

Cyclospora
1399
TABLA 146-1. Microorganismos causales de GEA y factores de riesgo (cont.)
Bacterias Salmonella spp. no typhi Alimentos contaminados poco cocinados (huevos,

(S. enteritidis la más carne de ave, leche, frutas), en verano y otoño
frecuente)
Salmonella typhi/paratyphi Agua y alimentos contaminados, viaje a zonas

endémicas
Campylobacter Causa más frecuente de GEA bacteriana en niños

pequeños en nuestro país.
Ingesta de carne de ave o agua contaminada
Shigella Niños escolares y preescolares. Agua y alimentos

contaminados con material fecal humano. Brotes
epidémicos
Yersinia Niños escolares y preescolares

Carne de cerdo, leche, agua contaminada
E. coli (enterohemorrágico, E. coli enterotoxigénico, agente etiológico

enterotoxigénico, más frecuente de diarrea en países en vías
enteropatógeno, de desarrollo (diarrea del viajero, v. Cap. 161) PD
enteroinvasivo)
Clostridium difficile Niños >3 años

Antibioterapia previa amplio espectro, hospitalización
prolongada, patología de base
Vibrio cholerae Viaje a zonas endémicas. Difícil acceso a agua potable.

Consumo de marisco, arroz o vegetales
GEA no inflamatoria: diarrea en paciente afebril, con deposiciones acuosas, sin sangre
ni moco. Pensar en etiología viral si asocia síntomas respiratorios y vómitos. Etiología
frecuente: rotavirus, adenovirus (serotipos 40-41), astrovirus, calicivirus, virus Norwalk.
Etiología menos frecuente: E. coli, Bacillus cereus, Giardia lamblia, Clostridium perfringens,
Vibrio cholerae. Otros microorganismos oportunistas si inmunosupresión.
GEA inflamatoria: diarrea mucosanguinolenta con fiebre. Pensar en etiología bacte-
riana sobre todo si fiebre alta, dolor abdominal importante o síntomas del sistema nervioso
central (irritabilidad, letargia, convulsiones) con elevación de reactantes de fase aguda.
Etiología frecuente: Salmonella, Shigella, E. coli, C. jejuni, Y. enterocolítica. Si antibioterapia
de amplio espectro u hospitalización previa: C. difficile.
Toxiinfección alimentaria: sospechar ante un cuadro clínico similar en dos o más
personas tras la ingestión de un mismo alimento, con sintomatología de aparición brusca.
La etiología varía en función del tiempo transcurrido desde la ingesta hasta los sínto-
mas. Si los síntomas aparecen en la primera hora, ingestión de producto químico; entre
1-7 horas, S. aureus o B. cereus; entre 8-14 horas, otras bacterias (Salmonella sp., C. jejuni,
E. coli, Shigella sp.; menos frecuentemente C. perfringens, L. monocytogenes, Y. enterocolítica,
Brucella spp.) más de 15 horas, virus. El virus Norwalk y las especies de Vibrio se asocian
especialmente a la ingesta de pescado. La infección por Brucella se asocia a la ingesta de
productos no pasteurizados.
Capítulo 146 Gastroenteritis aguda 1401
• Valoración inicial: habitualmente no está indicado realizar estudios complementarios
en GEA sin datos de gravedad. El diagnóstico es clínico y se establece a través de la
anamnesis y la exploración física. La identificación del agente etiológico raramente
modifica el manejo, y la mayor parte de las GEAs en niños sanos son secundarias a
infecciones virales o bacterianas autolimitadas.
– La anamnesis debe ir dirigida a preguntar por síntomas asociados, alimentos ingeri-

dos, viajes, brotes en colegios, guarderías o ambiente epidémico familiar. Imprescin-
dible descartar causas no infecciosas (Tabla 146-2) e identificar factores de riesgo
de padecer GEA moderada-grave (Tabla 146-3). Las gastroenteritis prolongadas
(>2 semanas) y las recidivantes deben enviarse a consulta para estudio (v. Cap. 103).
– Respecto a la exploración física, lo más importante es valorar el estado de hidrata-
ción, pesar, medir tensión arterial y frecuencia cardíaca. En la exploración abdominal
se observa aumento de ruidos hidroaéreos y dolor difuso a la palpación profunda. La
TABLA 146-2. Diagnóstico diferencial GEA

PD
Patología Cuadro clínico
Invaginación intestinal Niños <2 años, diarrea sanguinolenta sin fiebre ni vómitos, con llanto
(v. Cap. 15.1) y encogimiento de piernas asociados a decaimiento y palidez
Apendicitis (v. Cap. 15.1) Predominio del dolor abdominal sobre la diarrea. Asocia signos
de irritación peritoneal
Enfermedad inflamatoria Niños mayores (>9 años), diarreas crónicas sanguinolentas y mucosas
intestinal (v. Cap. 110.2) con pérdida de peso y dolor abdominal. Puede asociar fiebre
Alergias alimentarias Cuadro brusco de vómitos y diarrea persistentes tras ingesta

(v. Cap. 8 y 110.5) alimentaria. Puede acompañarse de urticaria, angioedema
y broncoespasmo. Afebril
Intolerancia a la lactosa Déficit transitorio de lactasa por daño del epitelio intestinal tras
(v. Cap. 103) diarrea infecciosa prolongada. Diarrea acuosa explosiva que irrita
la región perianal
Sobrecrecimiento bacteriano Diarrea asociada al uso de antibióticos con datos de malabsorción:

(v. Cap. 103) disminución de vitaminas liposolubles y B12, aumento de ácido fólico
Diarrea osmótica (v. Cap. 103) Lactantes alimentados con fórmulas hiperconcentradas
Fisuras anales Pueden confundirse al presentar deposiciones con hilos de sangre
TABLA 146-3. Factores de riesgo de GEA moderada-grave
• Edad <6 meses

• Inmunosupresión: fármacos, asplenia, inmunodeficiencia primaria o adquirida, infección VIH
• Aclorhidria: uso prolongado de inhibidores de la bomba de protones
• Malnutrición
• Enfermedades crónicas, en especial enfermedad gastrointestinal
• Uso prolongado de antibióticos
• Viajes a zonas endémicas. Falta de saneamiento
presencia de signos de irritación peritoneal debe hacernos sospechar abdomen agudo.

La presencia de hepatomegalia, ictericia y dolor en hipocondrio derecho debe hacer-
nos sospechar que existe hepatitis asociada, en especial hepatitis A (v. Cap. 147).
• Estudios indicados en situaciones especiales: en contadas situaciones, es necesario
realizar pruebas complementarias.
– Se realizará analítica (hemograma, bioquímica, reactantes de fase aguda y gasometría
venosa) si GEA con deshidratación moderada o grave, niños con factores de riesgo
o que cumplen criterios de ingreso (Tablas 146-3 y 146-4).
– El estudio microbiológico en heces no suele ser necesario. En niños inmunode-
primidos, viajes recientes a zonas endémicas, lactantes pequeños con formas graves,
diarreas persistentes en las que queremos descartar o confirmar etiología infecciosa
o brotes familiares o comunitarios podemos realizar coprocultivo, examen en fresco
para visualizar leucocitos, hematíes o parásitos, tinción de Gram si sospecha de
Campylobacter o test rápidos de antígenos (rotavirus, norovirus o adenovirus). Ante
GEA moderadas o graves en niños mayores con antibioterapia de amplio espectro
u hospitalización reciente, valorar realizar toxina de C. difficile en heces. Si la GEA
asocia un síndrome hemolítico-urémico, debemos avisar al microbiólogo de la sos- PD
pecha de E.coli O157:H7, ya que su identificación precisa técnicas microbiológicas
específicas.
• Criterios de ingreso hospitalario (Tabla 146-4).
TRATAMIENTO
La base del tratamiento es la realimentación precoz y el uso de soluciones de rehidrata-
ción oral (v. Cap. 13.2). El tratamiento antibiótico no está indicado de manera sistemática,
ni siquiera en los casos de origen bacteriano.
• Rehidratación: todos los pacientes con GEA precisan asegurar unos ingresos suficientes
de líquidos y electrolitos que compensen las pérdidas. En los casos de GEA leve sin des-
hidratación es suficiente la ingesta oral de líquidos y alimentos apropiados para su edad.
En los casos de deshidratación leve-moderada (5-7 %), la rehidratación debe hacerse
preferentemente por vía oral con soluciones de rehidratación oral (SRO). Dichas SRO
deben cumplir los siguientes criterios:
– Tener bajo contenido en sodio (30-65 mEq/L).
– Contenido en glucosa de 70-150 mmol/L.
– Osmolaridad de aproximadamente 250 mOsm/L.
– Relación glucosa/Na <2/1 (ideal: 1,2-1,4).
TABLA 146-4. Indicaciones de ingreso hospitalario

• Shock
• Deshidratación moderada/grave
• Diarrea inflamatoria grave, sospecha de sepsis, aspecto tóxico
• Incapacidad de rehidratación oral (por vómitos o rechazo)
• Diarrea en pacientes con factores de riesgo (individualizar cada caso): menores de 3 meses,
inmunodeficiencias, malnutridos, enfermedad de base
Evitar dar refrescos o bebidas energéticas en sustitución de SRO, ya que son hiperosmo-
lares y pueden producir agudización de la diarrea. La rehidratación debe hacerse muy
lentamente, evitando el reflejo del vómito, y en cantidades pequeñas (pequeños sorbos
o cucharadas de unos 5 mL cada 1-2 minutos), progresivamente mayores. Los vómitos
pueden producir hipoglucemia y cetosis que perpetúan el estímulo del vómito, por lo
que el uso de soluciones azucaradas en GEA en las que predomine el vómito frente a
la diarrea puede ayudar a romper este círculo.
Técnica de rehidratación oral:
– Fase de rehidratación: calcular el volumen a reponer mediante la fórmula: % de
deshidratación ¥ 10 ¥ peso (kg); o bien calculando un volumen de 40-50 mL/kg que
se debe reponer en 4-6 horas (8-12 horas si deshidratación hipertónica).
– Fase de mantenimiento: se deben administrar 150 mL/kg/24 horas en niños <1 año,
y 100 mL/kg/24 horas en los >1 año. Se deben reponer las pérdidas por heces y por
vómitos en forma de SRO: 10 mL/kg tras cada deposición abundante y 5 mL/kg
tras cada vómito.
En casos de deshidratación grave o imposibilidad de rehidratación oral, puede ser nece-
saria la hidratación intravenosa o mediante sonda nasogásatrica (v. Cap. 13.2). PD
• Alimentación oral precoz: reintroducción de la alimentación en cuanto cesen los
vómitos y antes de las 4-6 horas tras el inicio de la rehidratación si es posible. No es
necesaria la restricción dietética inicialmente. Evitar alimentos muy azucarados que
favorezcan diarrea osmótica (zumos, refrescos) y proponer una dieta astringente si se
prolonga en el tiempo, aunque no existen estudios acerca de su eficacia.
En lactantes, se debe mantener lactancia materna o fórmula adaptada y la alimentación
complementaria habitual. No está indicada la retirada de la lactosa, excepto en caso de
diarrea prolongada (superior a 2-3 semanas) (v. Cap. 103). No está indicada la dilución
de la fórmula adaptada.
• Tratamiento antimicrobiano empírico (Tabla 146-5): es excepcional y solo se reco-
mienda en los siguientes casos:
– GEA inflamatoria con riesgo de infección grave: pacientes con afectación del estado
general, evolución de más de 7-10 días o factores de riesgo (<3-6 meses, inmuno-
depresión, malnutrición, drepanocitosis, enfermedad sistémica grave). Pauta de tra-
tamiento: azitromicina, eritromicina, cotrimoxazol o ciprofloxacino. Si sospecha de
salmonella spp., cefalosporinas de tercera generación. Si GEA >10 días de duración,
metronidazol (posible etiología parasitaria).
– GEA no inflamatoria solo si sospecha de cólera (>8 años: doxiciclina/tetraciclina;
<8 años: cotrimoxazol) y en casos seleccionados de diarrea del viajero (azitromicina
o ciprofloxacino v.o. en función del patrón de resistencias) (v. Cap. 161).
– Sospecha de colitis pseudomembranosa. Pauta de tratamiento: retirar antibiótico
previo. Si cuadro grave que no resuelve con la medida anterior: metronidazol v.o.
Alternativa: vancomicina v.o.
• Tratamiento antimicrobiano dirigido (Tablas 146-5 y 146-6).
• Uso de probióticos: el uso de algunos probióticos (Lactobacillus rhamnosus GG
y Saccharomyces boulardii ) en combinación con SRO ha demostrado ser útil en
el tratamiento de la GEA, acortando la duración y la intensidad de los síntomas. El
efecto es dependiente de dosis y la dosis mínima eficaz es de 106-109 UFC al día,
TABLA 146-5. Dosis de los principales antimicrobianos utilizados

en el tratamiento de la GEA
Antimicrobiano Pauta tratamiento
Azitromicina Si Campylobacter: 10 mg/kg/día (máx. 500 mg/día), v.o., 3 días

Si Shigella: 12 mg/kg/día (máx. 500 mg/día), v.o., cada 24 horas, 1º día,
y posteriormente 6 mg/kg/día 4 días más
Cefixima 8-10 mg/kg/día (máx. 400 mg/día), v.o., cada 12-24 horas, 5 días
Si S. typhi, tratamiento durante 10-14 días
Cefotaxima 100-200 mg/kg/día (máx. 6 g/día), i.v., cada 6-8 horas, 3-5 días
Si S. typhi (máx. 12 g/día), tratamiento 10-14 días
Ceftriaxona 50-75 mg/kg/día (máx. 1,5-2g/día), i.m. o i.v., cada 24 horas, 3-5 días
Si S. typhi, 100 mg/kg/día (máx. 4 g/día), i.m. o .i.v., cada 24 horas, 10-14 días
Ciprofloxacino 20-30 mg/kg/día (máx. 1 g/día), v.o./i.v., cada 12 horas, 3-5 días
Si S. typhi, prolongar tratamiento a 7-10 días
Cotrimoxazol 10 mg/kg/día de trimetoprim (máx. 320 mg/día), v.o., cada 12 horas, 3-5 días
Doxiciclina Niños >8 años de 2 a 4 mg/kg/día (máx. 200 mg/día), v.o./i.v, cada 12- 24 horas,
durante 5-7 días PD
Eritromicina 30-50 mg/kg/día (máx. 4 g/día), v.o., cada 6-12 horas, durante 5-7 días
Metronidazol Si C. difficile: 30 mg/kg/día (máx. 750 mg/dosis), v.o., cada 6-8 horas, 10 días
Si G. lamblia: 5 mg/kg/dosis, v.o., cada 8 horas, 5-7 días. Si recurre, doblar dosis
(10 mg/kg/dosis)
Nitazoxanida Si giardiasis:
• 1-3 años: 100 mg/dosis, v.o., cada 12 horas, 3 días
• 4-11 años: 200 mg/dosis, v.o., cada 12 horas, 3 días
• >11 años: 500 mg /dosis, v.o., cada 12 horas, 3 días
Paromomicina 30 mg/kg/dosis, v.o., cada 8 horas, 5-10 días
Tetraciclina Niños >8 años: de 25 a 50 mg/kg/día (máx. 2 g/día), cada 6 horas, durante 5-7 días
Tinidazol 50 mg/kg, en dosis única (máx. 2 g)
Vancomicina 50 mg/kg/día, v.o. (máx. 500 mg/dosis), cada 6 horas, 7-14 días
durante 5 días. No ha demostrado su beneficio en la prevención del contagio ni en

la diarrea del viajero.
• Uso de fármacos astringentes, inhibidores del peristaltismo o secreción: los fár-
macos inhibidores del peristaltismo intestinal tienen escaso beneficio en niños y están
contraindicados en <3 años y en diarreas febriles o hemorrágicas. No están indicados
los fármacos antisecretores (sales de bismuto) ni las sustancias adsorbentes.
– El racecadotrilo (antisecretor intestinal de acción periférica sin efecto sobre la motili-
dad) no está indicado de forma rutinaria, pero combinado con SRO puede reducir el
número de deposiciones y mejora su consistencia demostrando un efecto beneficioso,
aunque clínicamente poco relevante. Considerar su uso en GEA moderadas/graves en
los que las SRO y las medidas de soporte sean insuficientes para controlar el cuadro
clínico en diarreas secretoras. No se debe usar en <3 meses. Dosis: 1,5 mg/kg/8 horas
v.o. Dosis máxima: 100 mg cada 8 horas. No usarlo más de 7 días.
TABLA 146-6. Tratamiento antimicrobiano dirigido
Etiología Indicación de tratamiento Primera elección Alternativa
Shigella Siempre Azitromicina Ceftriaxona

Ciprofloxacino
Cefixima
Salmonella
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Cefalosporinas
typhi (Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
Guerrero-Fernández Ciprofloxacino
tercera generación Cotrimoxazol
V. cholerae Azitromicina
E. coli toxigénico Casos seleccionados

(diarrea del viajero) (v. Cap. 161)
Campylobacter GEA >7-10 días Azitromicina Ciprofloxacino

GEA grave
Salmonella enteriditis <3 meses Cefalosporinas Ciprofloxacino
Inmunosupresión tercera generación Cotrimoxazol
Yersinia
Bacteriemia
E. coli hemorrágico Contraindicado

(aumenta riesgo de SHU) PD
C. difficile Tratar si no mejora Metronidazol Vancomicina v.o.
al retirar antibiótico
Giardia lamblia Siempre Tinidazol

Nitazoxanida
Albendazol
Blastocystis hominis Excepcionalmente, si GEA Cotrimoxazol

muy prolongada, grave Nitazoxanida
o inmunodepresión
Cryptosporidium Inmunodepresión Azitromicina Paromomicina

+ azitromicina
• Uso de antieméticos:
– Ondansetrón es actualmente el más usado por haber mostrado mayor eficacia
antiemética y menor número de reacciones adversas. Se usa en Servicios de Urgen-
cia en GEA que cursen con vómitos intensos en pacientes seleccionados (>6 meses
y >8 kg de peso) en caso de fallo de la rehidratación oral reduciendo las necesidades
de fluidoterapia i.v. y de hospitalización aunque, de momento, no esta aprobado en
ficha técnica. Dosis oral (comprimidos bucodispersables): <15 kg 2 mg, 15-30 kg
4 mg, >30 kg 8 mg. Dosis i.v: 0,15 mg/kg/dosis/8 horas (máx. 8 mg/dosis). Con las
mismas indicaciones, también puede ser utilizado granisetrón solución inyectable
por v.o.: 10-40 µg/kg/dosis/8 horas (máx. 3 mg/dosis).
– Domperidona (procinético): su uso sistemático no está recomendado, puede utili-
zarse para aliviar los vómitos intensos de la GEA en niños >1 año. No efectos extra-
piramidales porque apenas atraviesa barrera hematoencefálica. Dosis v.o.: 0,25 mg/ kg
3 veces/día (máx. 2,4 mg/kg/día sin exceder los 80 mg).
– No se recomienda la utilización de metoclopramida por riesgo de reacciones extra-
piramidales (distonías) que ceden tras la suspensión del tratamiento. Contraindicado
en menores de 2 años. Antes de ser usada hay que descartar hemorragia, perforación
y obstrucción intestinal.
• Zinc: en países en vías de desarrollo los suplementos de zinc han demostrado ser
beneficiosos en la prevención y tratamiento de la GEA. No son útiles en países desa-
rrollados. Se recomienda su uso de forma universal en niños malnutridos con GEA.
Dosis v.o.: <6 meses, 10 mg/día durante 10-14 días; >6 meses, 20 mg/día durante
10-14 días.
PREVENCIÓN
• Medidas higiénico-dietéticas: el lavado de manos de los niños y sus cuidadores (antes
y después de preparar la comida y comer, ir al aseo o cambio de pañales) es la medida
más eficaz para prevenir la GEA.
• Vacunación: aplicación universal de vacunas frente a rotavirus (v. Cap. 6.4). Pro-
tege frente a los principales serotipos de rotavirus responsables del 80-90 % de las
infecciones. Un niño vacunado puede padecer una GEA por rotavirus, pero esta será
menos grave y de menor duración (la primoinfección por rotavirus produce una GEA
más grave y prolongada que infecciones posteriores por otros serotipos). PD
Las medidas preventivas en viajeros se detallan en el capítulo 161.
CUADRO CLÍNICO Y COMPLICACIONES ESPECÍFICAS

DE LOS ENTEROPATÓGENOS
• Rotavirus:
– Cuadro clínico: edad 3 meses-5 años. Diarrea acuosa, generalmente sin moco ni
sangre. Febrícula. Dolor abdominal. Vómitos frecuentes.
– Complicaciones: convulsiones (febriles o afebriles) que no se asocian con alteracio-
nes iónicas y tienen buen pronóstico, no necesitando estudios complementarios.
• Salmonella no typhi (S. enteriditis, S. typhimurium, S. virchow y S. cholerasuis):
– Cuadro clínico: periodo de incubación 12-72 horas. Comienzo brusco con fiebre,
afectación del estado general, náuseas, vómitos, dolor abdominal cólico y deposicio-
nes mucosanguinolentas muy fétidas («huevos podridos»).
– Complicaciones: la gastroenteritis por Salmonella no typhi puede complicarse con
bacteriemia transitoria en un 1-5 % de los niños, especialmente en <1 año. Debe sos-
pecharse en caso de fiebre prolongada. La bacteriemia puede ser especialmente grave
en neonatos, niños con inmunodeficiencia celular o drepanocitosis. En estos casos,
existe mayor riesgo de aparición de metástasis sépticas: osteomielitis, endocarditis,
artritis, meningitis, apendicitis o peritonitis.
• Salmonella typhi/paratyphi:
– Cuadro clínico (fiebre tifoidea): infección sistémica por S. typhi (90 %) o S. para-
typhi (menos virulenta) caracterizada por fiebre prolongada con predominio de sín-
tomas generales frente a síntomas gastrointestinales. La primera fase de la enfermedad
cursa con fiebre alta, malestar general, anorexia, mialgias, cefalea, dolor abdominal y
diarrea. En una segunda fase, la fiebre elevada se mantiene, y la fatiga, anorexia y los
síntomas abdominales aumentan de intensidad. Los pacientes se encuentran aletar-

gados; a la exploración física presentan bradicardia, hepatoesplenomegalia, distensión
abdominal y exantema maculopapular o roséola (lesiones color salmón de 1-4 mm
en tronco que suelen resolverse a los 2-5 días).
– Fisiopatología: reservorio humano exclusivamente. Transmisión por alimentos o
agua contaminados por una persona enferma o portador crónico. La llegada de las
bacterias a(Hospital
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández la mucosa intestinal
Infantil La Paz). produce
© 2017Editorial una intensa inflamación con paso de bac-
terias al torrente sanguíneo, diseminándose al sistema retículo-endotelial. Tras un

periodo de 1-2 semanas, se produce bacteriemia secundaria responsable de las mani-
festaciones clínicas.
– Complicaciones: hemorragia o perforación intestinal, abscesos hepáticos, esplénicos,
convulsiones, meningitis, encefalopatía, síndrome hemofagocítico. Algunos pacientes
quedan como portadores crónicos: la bacteria queda acantonada en la vía biliar y es
eliminada de forma asintomática en las heces durante más de un año. No responde
a antibioterapia habitual, es importante tratarlo con amoxicilina, ampicilina o cotri-
moxazol durante 4-6 semanas.
– Diagnóstico: aislamiento del microorganismo en sangre, médula ósea, heces u orina.
Se puede realizar diagnóstico serológico, aunque es poco rentable. Se recomienda PD
recoger hemo, uro y coprocultivo en todos los pacientes. El hemocultivo es posi-
tivo en el 60-80 % de los casos y su sensibilidad es mayor en la primera semana. El
coprocultivo y urocultivo son menos sensibles y suelen ser negativos en la primera
semana. El método más sensible es el cultivo de aspirado de médula ósea (sensibili-
dad 80-90 %), pero no se utiliza de rutina por su invasividad. Tras resolución de la
enfermedad, deben realizarse tres coprocultivos separados por un mes para descartar
estado de portador.
• Campylobacter jejuni:
– Cuadro clínico: lactantes y primeros años de vida. Deposiciones sanguinolentas con
moco y no muy fétidas con dolor cólico abdominal. Identificación en Gram de heces
a través de morfología curvada característica.
– Complicaciones: poco frecuentes. Artritis reactiva (v. Cap. 206), eritema nodoso
(v. Cap. 132) o síndrome de Guillain-Barré (v. Cap. 197).
• Shigella:
– Cuadro clínico: incubación 24-48 horas. Fiebre elevada, tenesmo y heces acuosas
con sangre. Brotes epidémicos por agua o alimentos contaminados (transmisión
persona a persona fácil, ya que un pequeño inóculo puede producir infección).
– Complicaciones: síntomas neurológicos (crisis convulsivas, somnolencia). Las cepas
productoras de toxina Shiga pueden producir síndrome hemolítico-urémico con
anemia microangiopática, trombopenia e insuficiencia renal aguda (v. Cap. 177.1).
• Yersinia enterocolítica:
– Cuadro clínico: en menores de 7 años, forma gastroenterítica; en adolescentes y
adultos, adenitis mesentérica e ileítis terminal.
– Complicaciones: manifestaciones extradigestivas (artritis reactiva, eritema nodoso,
etcétera).
• Escherichia coli:
– Cuadro clínico. Cinco tipos de cepas capaces de producir gastroenteritis:
E. coli enterotoxigénica: produce toxinas que aumentan la secreción y disminuyen
la absorción de líquidos. Diarrea acuosa sin sangre. Principal agente de la diarrea
del viajero.
E.coli enterohemorrágico: produce toxinas capaces de lisar los enterocitos. Colitis
hemorrágica afebril. Las cepas productoras de toxina Shiga (especialmente E. coli
O157:H7) son capaces de producir síndrome hemolítico-urémico (v. Cap. 177.1),
sobre todo en infecciones tratadas con antibiótico.
E. coli enteropatógeno: produce toxinas capaces de lisar los enterocitos, no produce
toxina Shiga. Cuadros de diarrea grave en lactantes.
E. coli enteroinvasivo: invade los enterocitos y se expande a mucosa y lámina
propia. Cuadro de disentería con fiebre, indistinguible de shigelosis.
E. coli enteroagregativa: se adhiere al epitelio produciendo inflamación crónica.
Cuadros de diarrea persistente.
– Complicaciones: síndrome hemolítico-urémico en infecciones por cepas de E.coli
productoras de toxina Shiga (v. Cap. 177.1). PD
• Clostridium difficile:
– Cuadro clínico: muy variable. Desde cuadros de colonización asintomática hasta
casos graves de colitis pseudomembranosa. Considerar que C. difficile es el respon-
sable del cuadro si el niño es >3 años y presenta factores de riesgo (antibioterapia
de amplio espectro, hospitalización prolongada); en niños menores de 3 años es
frecuente la colonización asintomática.
– Complicaciones: colitis pseudomembranosa.
– Diagnóstico: síntomas compatibles y aislamiento de toxinas de C. difficile (detección
de toxinas A y B) en niños con factores de riesgo. En niños sin factores de riesgo,
especialmente en <3 años y con síntomas leves, es excepcional que C. difficile sea
responsable del cuadro.
• Vibrio cholerae:
– Cuadro clínico: amplio espectro de gravedad. Los casos graves se caracterizan por
diarrea acuosa abundante («en agua de arroz») sin dolor abdominal, tenesmo ni
sangre heces.
– Complicaciones: alteraciones hidroelectrolíticas secundarias a la pérdida de líquidos
e iones en casos graves.
BIBLIOGRAFÍA
Albert de la Torre L, Roa Francia MA. Gastroenteritis aguda (v.4/2011). Guía ABE. Infecciones
en pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [en línea].
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Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition/European Society for Pediatric Infectious
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Rumbao Aguirre J. Infectología pediátrica. Actualización en enfermedades infecciosas prevalentes.
Continuum 2016. Gastroenteritis aguda. [Consultado el 20 de junio de 2016].
Hepatitis virales
147
R. del Brío Castillo y L. Hierro Llanillo
La hepatitis consiste en un proceso inflamatorio del parénquima hepático. Típica-

mente, la causa es un virus hepatotropo: virus de la hepatitis A (VHA), hepatitis B
(VHB), hepatitis C (VHC), hepatitis D (VHD) y hepatitis E (VHE). Sin embargo,
otros agentes como el virus Epstein-Barr (VEB), los tóxicos, la enfermedad metabólica,
autoinmune o el daño isquémico pueden causar un cuadro clínico similar.
En términos generales, se habla de hepatitis aguda cuando los signos clínicos y analí-
ticos de inflamación duran menos de 6 meses y se establece la cronicidad si persisten
durante más tiempo.
PD
HEPATITIS A
FACTORES DE RIESGO
El VHA es un virus de cadena única de ARN perteneciente a la familia Picornaviridae.
Presenta un único serotipo distribuido universalmente. La vía de transmisión es fecal-oral,
con un período de incubación de 15 a 50 días. Se detecta ARN de VHA en heces desde
una semana antes del inicio de los síntomas hasta al menos un mes después. La infección
aparece en brotes o es endémica. En nuestro medio es rara, y aparece en casos de contacto
con viajeros o viajes a áreas de alta endemia (Tabla 147-1).
Hasta un 70 % de los niños infectados menores de 6 años tienen un curso asintomá-
tico. Los niños mayores y adolescentes son normalmente sintomáticos.
Cuando tiene clínica, es un cuadro agudo y autolimitado precedido de sintomatología
inespecífica, como fiebre, malestar general, anorexia, náuseas, vómitos, dolor abdominal
y diarrea. Asocia transaminasas elevadas. Sigue la fase ictérica una semana después, junto
con coluria, hipocolia y hepatomegalia dolorosa.
TABLA 147-1. Niños en riesgo de infección por VHA
Adquirida en país de origen o a través de familiares viajeros
• Inmigrantes
• Niños de adopción internacional
Adquirida en viajes
• Viajeros a área endémica (África, Asia y Sudamérica)
1409
El diagnóstico de la infección aguda se basa en la detección del anticuerpo anti-VHA
IgM en suero, presente ya al inicio de los síntomas y manteniéndose positivo durante
4-6 meses. Su ausencia ante un cuadro de hepatitis hace poco probable el diagnóstico
de VHA.
El anticuerpo anti-VHA IgG aparece rápidamente en la fase de convalecencia y persiste
elevado indefinidamente. Hay inmunidad permanente.
TRATAMIENTO
Es sintomático y de soporte: hidratación, antitérmicos (evitar hepatotóxicos como
el paracetamol), etc. No se recomienda una dieta específica. Excepcionalmente,
se requiere hospitalización en aquellos casos con riesgo de fallo hepático agudo:
ALT >3.000 UI/L o tiempo de protrombina <50 % a pesar de administración de vitamina K
(v. Cap. 105.1).
PREVENCIÓN PD
Las políticas de salud pública (como la potabilización del agua y saneamiento) son
fundamentales para la prevención de la hepatitis A. La vacunación universal reduce de
forma significativa la incidencia en países en vías de desarrollo. La edad mínima de vacuna-
ción es 12 meses. Se administran 2 dosis (pauta 0 y 6-12 meses). Hay vacuna combinada
hepatitis A + B que precisa 3 dosis (pauta 0, 1 y 6 meses) porque hay menos antígeno por
dosis. Se administran vía intramuscular profunda en deltoides (región anterolateral del
muslo en 1-2 años de edad) (v. Cap. 6.4).
Profilaxis postexposición: está indicada la vacunación (p. ej., hermanos del caso
índice). En contactos adultos se evalúa riesgo según edad: los menores de 50 años se
vacunan; en mayores de 50 años se realiza anti-VHA IgG y se vacunan si es negativo
(Tabla 147-2).
La inmunoglobulina inespecífica es una opción de profilaxis postexposición que puede
tener indicación en contextos de riesgo, como ancianos e inmunodeprimidos. En niños
sanos es preferible la opción de vacunar.
COMPLICACIONES
• Fallo hepático agudo (v. Cap. 105.1): menos de un 1 % de los casos ictéricos.
• Otras: vasculitis, artritis, encefalitis, anemia aplásica, colecistitis, pancreatitis, etcétera.
TABLA 147-2. Indicaciones de vacunación frente a VHA*
• Niños con familia originaria de países de alta endemia (contacto con familia, futuros viajes, etc.)
• Viajeros a áreas de endemicidad intermedia-alta (al menos un mes antes del viaje)
• Pacientes con hepatopatía crónica o en tratamiento con fármacos hepatotóxicos
• Niños con riesgo de inmunosupresión (candidatos a trasplante, infección por VIH, etc.)
• Personal con riesgo ocupacional (médicos, trabajadores de guarderías, instituciones, etc.)
* En Cataluña, Ceuta y Melilla, la vacunación es universal.

Capítulo 147 Hepatitis virales 1411
HEPATITIS B
FACTORES DE RIESGO
El VHB es un virus del tipo ADN con envoltura que pertenece a la familia Hepad-
naviridae. El periodo de incubación varía entre 5 y 25 semanas. Presenta diversas vías
de transmisión: vertical, transfusional, sexual y horizontal (a través de convivientes, por
abrasiones
PDF generado el 31/05/2017 para Julio de piel
Guerrero-Fernández o Infantil
(Hospital mucosas). Se trata Médica
La Paz). © 2017Editorial de una de las infecciones virales más frecuentes
Panamericana.
del mundo. Hay países con elevada endemia con transmisión perinatal mayoritaria. En
nuestro medio, la incidencia ha disminuido por la vacunación universal. Los factores de
riesgo se resumen en la tabla 147-3.
Infección aguda: la presentación clínica del cuadro de hepatitis por VHB y la potencial
cronificación dependen de la edad a la que se produce la infección y del estado inmunológico
del huésped. De este modo, cuanto menor es el niño, mayor probabilidad de que la infec-
ción aguda sea asintomática. Los niños que presentan una fase aguda clínica tienen más
posibilidades de curación. La sintomatología es indistinguible de una hepatitis por cualquier PD
otra causa: malestar general, fiebre, náuseas, vómitos, dolor abdominal, ictericia, etcétera.
Infección crónica: en recién nacidos, el riesgo de cronificación tras la infección es del
90 %, en lactantes del 50 %, en escolares del 20 % y en niños mayores y adultos del 5 %.
En la mayoría de los casos es asintomática y no afecta al desarrollo ni al crecimiento. En el
seguimiento de un paciente con infección crónica por VHB, se objetivan diferentes fases
de la enfermedad debido a la relación dinámica huésped-virus, que tienen implicaciones
terapéuticas y pronósticas (Tabla 147-4).
TABLA 147-3. Niños en riesgo de infección por VHB en nuestro medio
No vacunados
• Comportamientos de riesgo (UDVP*, • Niños de adopción internacional
promiscuidad, etc.) • Inmigrantes de área endémica
Fallo de vacunación
• Contactos de familiares con infección por VHB
• Niños nacidos de madre con infección por VHB (HBsAg positivo)
* UDVP: usuarios de drogas por vía parenteral.
TABLA 147-4. Fases de la hepatitis B crónica en niños
VHB-ADN
Fases de la infección ALT HBeAg Comentarios
(copias/mL)
Inmunotolerancia Normal + >100.000 VHB-ADN habitual >108
Inmunoactividad Elevada + >100.000 Precede a la seroconversión
Portador inactivo Normal – <10.000 El 25 % evolucionan a hepatitis crónica
HBeAg negativa
Hepatitis crónica Elevada – >10.000 Alta progresión a cirrosis sin tratamiento
HBeAg negativa
El diagnóstico de la infección por VHB es serológico (Tabla 147-5). La infección
aguda se define por la detección de HBsAg y anti-HBc IgM. Cuando la infección cura,
se negativiza HBsAg, permaneciendo positivos anti-HBs y anti-HBc IgG. La cronifica-
ción de la infección viene definida por la persistencia de HBsAg positivo durante más
de 6 meses. El HBeAg es un marcador de alta replicación vírica. La seroconversión de
HBeAg a anti-HBe implica el paso de la fase de inmunoactividad a la de portador inactivo,
mejorando la disfunción hepática crónica y la carga viral.
TRATAMIENTO
Infección aguda: tratamiento de soporte. Está indicado el tratamiento antiviral (teno-
fovir o entecavir) en hepatitis graves. Puede ser necesario trasplante hepático en hepatitis
fulminante.
Infección crónica: el manejo de los pacientes con hepatitis B crónica se basa en el
seguimiento. Se deben establecer recomendaciones, como la vacunación contra VHA si
no se es inmune, evitar conductas de riesgo de hepatotoxicidad (consumo de alcohol o
drogas, prevención de coinfecciones con VHC/VIH por vía sexual) e instar a la profilaxis
PD
anti-VHB en convivientes para prevenir la transmisión horizontal. Se solicitarán marcado-
res bioquímicos de función hepática y HBeAg/anti-HBe cada 3-6 meses junto con viremia
VHB-ADN. Además, se recomienda ecografía hepática y alfa-fetoproteína anuales para el
cribado de hepatocarcinoma (HC).
El fin último del tratamiento es reducir el riesgo de progresión a cirrosis y HC, con un
riesgo hasta los 18 años de 2 % y 1 %, respectivamente, pero estimado hasta 40 % a lo largo
de la vida. Se deben seleccionar los pacientes que se beneficiarán de tratamiento. No
se indica tratamiento en inmunotolerantes y portadores inactivos. Este se indica (INF o
antiviral, Tabla 147-6) en aquellos con elevación persistente de transaminasas (al menos,
ALT 60 UI/L) y con afectación moderada-grave en la biopsia hepática (test Metavir: acti-
vidad inflamatoria [A] 0-3, fibrosis [F] 0-4; sería indicación de tratar a partir de A2 o F2).
Es obligado administrar antiviral en niños sometidos a inmunosupresión, quimioterapia
o Infliximab, independientemente de la fase de la hepatitis B crónica.
TABLA 147-5. Serologías de hepatitis B
Interpretación HBsAg anti-HBs anti-HBc IgG anti-HBc IgM
Susceptible – – –
Inmune tras infección natural – + +
Inmune tras vacunación – + –
Infección aguda + – ± +
Infección crónica + – + –
*Varias interpretaciones – – +
* 1) Periodo ventana de hepatitis B aguda (seroconversión de HBsAg a anti-HBs); 2) muchos años tras la recuperación de una
hepatitis aguda, cuando los anti-HBs caen a niveles indetectables; 3) tras muchos años de infección crónica, cuando los HBsAg
caen bajo el punto de corte de detección; 4) Falso positivo.
TABLA 147-6. Posibilidades de tratamiento de hepatitis B crónica
Dosis
Fármaco Duración Vigilancia Indicación
(dosis máxima)
PegINF alfa-2b 1,5 µg/kg/sem s.c. 6 meses Fiebre, neutropenia, retraso Off-label
de crecimiento (habituales)
Entecavir 0,015 mg/kg/día v.o. Indefinido* Resistencia virológica (2,6 %) >2 años
(0,5 mg)
Tenofovir 8 mg/kg/día v.o. Indefinido* Descenso de densidad >12 años

(300 mg) mineral ósea
* Al menos hasta 12 meses después de la seroconversión anti-HBe o continuado hasta negativización de HBsAg. PegINF:
interferón pegilado; s.c.: vía subcutánea; v.o.: vía oral; off-label: indicación pediátrica en España fuera de ficha técnica.
PREVENCIÓN
En nuestro medio, la vacunación frente a VHB es universal (recién nacidos) (v. Cap. 6.4).
PD
Se administra vía intramuscular en deltoides o área anterolateral del muslo, según la edad.
En los hijos de madre con infección por VHB (HBsAg+), la prevención de la transmisión
vertical se basa en la profilaxis del neonato (vacuna e IGHB). La profilaxis fracasa en el
8 % de hijos de madre HBeAg negativa.
Recientemente, se incorporó la indicación de terapia antiviral materna con tenofovir
(indicada si >106 copias/mL en los últimos 4 meses de gestación), además de la profilaxis
vacunal en el neonato.
Las pautas de vacunación y la profilaxis en el recién nacido hijo de madre HBsAg+ se
recogen en la tabla 147-7. La infección por VHB de la madre no contraindica la lactancia
materna una vez realizada la profilaxis.
COMPLICACIONES
Infección aguda: fallo hepático agudo (menos del 1 % de casos ictéricos, especial riesgo
los nacidos de madres anti-HBe+), síndrome de Gianotti-Crosti (v. Cap. 132), colecistitis,
pancreatitis, aplasia medular.
Infección crónica: poliarteritis nodosa, glomerulonefritis, cirrosis, hepatocarcinoma.
TABLA 147-7. Indicaciones de vacunación frente a VHB
Universal 3 dosis, dos posibles pautas: RN, 2 y 6 meses/2, 4 y 6 meses
Hijo de madre HBsAg+* En primeras 12 horas de vida: primera dosis de vacuna + 0,5 mL de IGHB
Pauta vacuna: RN, 2 y 6 meses
Niños y adolescentes Si previamente no vacunados. Pauta 0, 1 y 6 meses
* Al alta de la Unidad de Neonatología se debe remitir a la consulta de Hepatología Infantil a todo hijo de madre con infección
activa (HBsAg+). Seguirá pauta completa de vacunación y el primer control serológico se realizará a los 7 meses de vida
(v. Cap. 184). RN: recién nacido; IGHB: inmunoglobulina humana antihepatitis B.
HEPATITIS C
FACTORES DE RIESGO
El virus VHC es un virus del tipo ARN perteneciente a la familia Flaviviridae. En
el genoma se diferencian genes que codifican proteínas estructurales (C: cápsula, y
E: envoltura) y no estructurales (NS), que codifican enzimas como proteasa (NS3),
helicasa, polimerasa (NS5B). Hay 7 genotipos con distinta distribución mundial y con
implicaciones terapéuticas y pronósticas. La tasa de seroprevalencia en la infancia es baja

(<0,4 %). Las vías de transmisión son la transfusional (desde 1990 es excepcional, por
cribado de donantes) y la vertical. Los factores de riesgo se resumen en la tabla 147-8.
En la actualidad, la principal vía de infección es perinatal. El riesgo de transmisión
durante el parto es 5 %. La tasa de transmisión aumenta hasta el 20 % si hay coinfección
con VIH no tratada en la madre.
Infección aguda: es asintomática, nunca cursa con fallo hepático agudo. El 80 % de
las infecciones adquiridas en la infancia se cronifican, mientras que el 20 % restante curan PD
espontáneamente.
Infección crónica: en la mayoría de los casos es asintomática. Pueden presentar ele-
vación discreta de transaminasas durante años con normalización posterior. Solo es clíni-
camente patente en fases de hepatopatía descompensada.
El diagnóstico de la infección por VHC se basa en la detección del anticuerpo anti-VHC
y de viremia (ARN-VHC+). Los anticuerpos anti-VHC persisten de por vida. La curación
de la enfermedad viene determinada por la negativización de la viremia. Las madres con
infección VHC crónica (anti-VHC+ y ARN-VHC+) pueden transmitir la infección. Sus
hijos se consideran infectados si se detecta ARN-VHC+ a partir de los 2 meses de edad
o se detecta anti-VHC+ en un niño mayor de 18 meses de edad.
En la infancia, se define la hepatitis crónica C en los casos con ARN-VHC+ en suero
más de 3 años después del inóculo, por la posibilidad de eliminación espontánea de la
infección en ese plazo.
TRATAMIENTO
Infección crónica: el manejo, seguimiento y tratamiento de la infección VHC cró-
nica se debe llevar a cabo en una unidad especializada. En estos pacientes se recomienda
la vacunación frente a VHA y VHB y evitar conductas de riesgo, como el consumo de
TABLA 147-8. Niños en riesgo de infección por VHC
• Comportamientos de riesgo (UDVP*, tatuajes, etc.)

• Procedentes de países sin cribado: transfundidos/otras exposiciones parenterales
• Niños nacidos de madre con infección por VHC activa (anti-VHC+ y RNA-VHC+)
* UDVP: usuarios de drogas por vía parenteral.

alcohol. Se monitorizarán marcadores de función hepática y viremia cada 6 meses. Se

debe caracterizar el genotipo de VHC.
En pediatría, el único tratamiento aprobado actualmente (PegINF + rivabirina) tiene
baja efectividad, numerosos efectos adversos y una duración de 12 meses, por lo que no
se emplea. Los nuevos agentes antivirales combinados (inhibidores de las enzimas NS5A,
NS5B y NS3) tienen tasas de curación mayores del 90 % y pocos efectos adversos en
adultos (Tabla 147-9). Se están iniciando los ensayos clínicos en niños, con resultados
alentadores. En el primero que se ha publicado, la combinación sofosbuvir-ledipasvir
(durante 12 semanas) mostró una efectividad del 98 % en 100 pacientes (genotipo 1)
entre 12 y 17 años de edad. Se prevé el uso en pediatría de los antivirales de acción directa
en los próximos años.
PREVENCIÓN
No hay vacuna frente a la hepatitis C, por lo que se deben extremar las precauciones
para prevenir el contacto con el virus. No hay posibilidad de terapia antiviral durante la
gestación para prevenir la transmisión vertical debido al desconocimiento de la posible
toxicidad de los agentes actuales. En el parto, se debe evitar la monitorización invasiva
y se debe limpiar cuidadosamente de secreciones al recién nacido. La infección por VHC PD
de la madre no contraindica la lactancia materna (v. Cap. 184).
Se recomienda evitar el uso compartido de utensilios que puedan estar contaminados
de sangre, como jeringuillas, cuchillas o cepillos de dientes. Se ha descrito transmisión a
través de tatuajes y piercings.
COMPLICACIONES
Cirrosis: 2 % durante la infancia (más riesgo si obesidad, consumo de alcohol, inmu-
nosupresión, etc.).
Carcinoma hepatocelular: establecido casi exclusivamente sobre hígados cirróticos.
HEPATITIS D
FACTORES DE RIESGO
El virus VHD es un virus defectivo del tipo ARN que requiere la presencia del VHB,
el cual le provee de envoltura. La infección por VHD se adquiere junto a VHB (coinfec-
TABLA 147-9. Regímenes actuales de tratamiento de hepatitis C crónica en adultos
Duración de tratamiento
Combinaciones antivirales frecuentes Indicación
(sin cirrosis)
Sofosbuvir - Ledipasvir 12 semanas Genotipos 1, 4
Ombitasvir - Paritaprevir - Ritonavir - Dasabuvir 12 semanas Genotipo 1b
Sofosbuvir - Ribavirina 12 semanas Genotipo 2
Ombitasvir - Paritaprevir - Ritonavir - Ribavirina 12 semanas Genotipo 4
Sofosbuvir - Daclatasvir 12 semanas Genotipos 1, 2, 3, 4
ción) o por sobreinfección en un paciente con hepatitis crónica VHB previa (HBsAg+).
Hay 8 genotipos. Las vías de transmisión son superponibles al VHB, el inóculo de VHD
necesario para la infección es mínimo («una gota en un lago»). El periodo de incubación
se estima entre 2 y 10 semanas.
Coinfección: se produce una hepatitis bifásica. El primer pico de necrosis por VHD
(citopático directo) y el segundo por VHB (inmunomediado). Puede tener o no clínica y
la evolución habitual (95 %) es hacia la curación de ambas.
Sobreinfección: provoca una infección crónica (VHD + VHB) en el 90 % de los casos
añadiendo el efecto citopático del VHD, por lo que habrá una continua progresión de la
enfermedad con alto riesgo de cirrosis.
La rareza del virus provoca que solo esté disponible para diagnóstico la técnica seroló-
gica VHD-Ag y anti-VHD. Descartan la infección un VHD-Ag y anti-VHD negativos.
Se debe solicitar serología VHD a los pacientes HBsAg+ con transaminasas elevadas a PD
pesar de haber eliminado el HBeAg.
En la infección VHD, la antigenemia es de breve duración por la producción abundante
de anticuerpos que tapan su detección.
• Serología en la infección VHD aguda: antigenemia VHD transitoria o IgM anti-
VHD transitoria que luego se negativiza.
• Serología de la infección VHD crónica: IgG anti-VHD positiva de manera indefi-
nida; frecuentemente IgM anti-VHD positiva continuada y eliminación de VHD-Ag.
Coexiste HBsAg positivo.
TRATAMIENTO
No hay tratamientos específicos eficaces contra el virus VHD. Están en investigación
nuevos tratamientos de VHB que eliminen el HBsAg, imprescindible para que exista la
infección por VHD.
PREVENCIÓN
La vacunación frente a VHB impide la infección por VHD. Para evitar la transmisión
vertical VHB + VHD, se tomarán idénticas medidas que para evitar la del VHB (vacuna
VHB e IGHB).
HEPATITIS E
FACTORES DE RIESGO
El virus VHE es un virus del tipo ARN perteneciente a la familia Hepeviridae. Hay
cuatro genotipos. La principal vía de transmisión es fecal-oral, con un periodo de incu-
bación de 15 a 60 días. El VHE es endémico en Asia, África y Medio Oriente. En países
occidentales hay brotes epidémicos importados o por una zoonosis (consumo de carne
poco cocinada: cerdos, jabalíes, ciervos, etc.) producida por diferente genotipo (G3). Se
ha descrito la transmisión vertical con una alta tasa de morbimortalidad neonatal. El VHE
es un agente de hepatitis de riesgo en aumento en países desarrollados.
El genotipo prevalente en países de alta endemia produce un cuadro similar al de la
infección por VHA: agudo, autolimitado y con sintomatología como ictericia, malestar
general, vómitos, dolor abdominal, etc. Sin embargo, la infección en Europa (geno-
tipo 3) suele ser asintomática. Los inmunodeprimidos pueden desarrollar infección
crónica.
El diagnóstico de la infección por VHE se basa en la detección del anticuerpo anti-VHE
IgM en suero y de PCR+ para VHE en suero. La sensibilidad del anti-VHE IgM es muy
baja, siendo el gold standard el ARN-VHE.
El anticuerpo anti-VHE IgM aparece precozmente y se mantiene positivo hasta PD
4-5 meses. El anticuerpo anti-VHE IgG se eleva en la fase de convalecencia y persiste
elevado durante años.
TRATAMIENTO
En inmunocompetentes el tratamiento es sintomático y de soporte. En inmunodepri-
midos se emplea ribavirina (7,5 mg/kg/12 horas, v.o., máx. 1.200 mg/día) en monoterapia
durante 6 meses y la retirada o disminución de la inmunosupresión, como medidas para
evitar la cronificación del virus. Si hay recaída, considerar combinación con sofosbuvir.
PREVENCIÓN
La vacuna frente al VHE se desarrolló, pero no está comercializada en Europa. Se debe
recomendar al viajero evitar la ingesta de agua no saneada, fruta sin pelar o verduras y
carne no cocinadas.
COMPLICACIONES
Hepatitis fulminante en países endémicos: es más frecuente en embarazadas y sus
recién nacidos (mortalidad: 15-25 %).
Cronificación: solo en pacientes trasplantados de órgano sólido, tasa de cronificación
de 50 %.
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PD
Parasitosis intestinales
148
S. Pérez Muñoz y M. J. Mellado Peña
EPIDEMIOLOGÍA
Las parasitosis intestinales afectan prioritariamente al aparato digestivo, aunque pue-
den presentar participación tisular severa. Se transmiten por ingesta de quistes de proto-
zoos, huevos o larvas de gusanos, penetración larvaria transcutánea y picadura de vectores.
Cada parásito tiene un ciclo vital y una distribución específica, pudiendo afectar a uno
o varios órganos. La tabla 148-1 clasifica los principales parásitos intestinales por tipo y
patogenia.
Estas enfermedades tienen gran impacto a nivel mundial por su elevada prevalencia,
especialmente en áreas tropicales de baja renta. En nuestro país, además de las parasito- PD
sis habituales (giardiasis y oxiuriasis), asistimos a un incremento de infestaciones nuevas
debido a la afluencia de menores inmigrantes, refugiados, adoptados internacionales y al
aumento de niños turistas internacionales y menores que regresan de visita familiar (visiting
friends and relatives: VFR) de zonas endémicas de parásitos intestinales. Es importante
conocer que en nuestra geografía hay zonas subtropicales, como el litoral mediterráneo,
y tendremos que descartar infestaciones no consideradas previamente en nuestro medio,
como estrongiloidiasis o ascaridiasis, sin antecedente de viajes.
TABLA 148-1. Clasificación parasitosis intestinales
Protozoos
Afectación digestiva: Giardia lamblia, Entamoeba histolytica, Cryptosporidium parvum, Dientamoeba fragilis,
Blastocystis hominis, Isospora belli, Balantidium coli
Helmintos (gusanos)
Nematodos • Afectación intestinal: Enterobius vermicularis, Trichuris trichiura

(gusanos cilíndricos) • Afectación digestiva y pulmonar: Ascaris lumbricoides
• Afectación digestiva, pulmonar y piel: Ancylostoma o uncinarias,
Strongyloides stercoralis
• Posibilidad de migración a tejidos: Trichinella spiralis
Cestodos • Afectación digestiva: Hymenolepis nana

(gusanos planos) • Posibilidad de migración a tejidos: Taenia saginata y solium
Trematodos Posibilidad de migración a tejidos: Schistosoma, Fasciola,

Echinostoma, Opisthorchis, Clonorchis
Larvas de helmintos Toxocara, Cisticerco, Ancylostoma braziliense, Anisakis,

Echinococcus granulosus (hidatidosis)
Filarias
Filarias linfáticas, Loa loa, Onchocerca volvulus, Mansonella perstans

1419
Los principales países de origen de los inmigrantes que llegan a España son Marruecos,
Ecuador, Colombia y Rumanía. Los viajeros pueden regresar de cualquier área; y entre
los VFR son muy habituales Guinea Ecuatorial y Latinoamérica. La tabla 148-2 recoge
un resumen epidemiológico de los principales parásitos intestinales que se diagnostican
actualmente en España.
TABLA 148-2. Epidemiología de los principales parásitos intestinales
Parásito Distribución
Giardia lamblia Mundial. Mayor de climas templados

Muy frecuentes en guarderías, orfanatos, etcétera
Entamoeba histolytica/dispar México, Centro-Sudamérica, India, Asia tropical y África
Cryptosporidium Mundial. Piscinas comunitarias, parques acuáticos,

aguas de lagos y pantanos; guarderías
Enterobius vermicularis Mundial
Trichuris trichiura Clima tropical y pobre higiene

Centro-Sudamérica, India, Asia tropical y África PD
Ascaris lumbricoides Áreas tropicales y subtropicales, pobre saneamiento
(incluyendo nuestro medio)
Centro-Sudamérica, India, Asia tropical y África
Ancylostoma duodenale, Necator África, Centro-Sudamérica y sur Asia

americanus, Ancylostoma braziliense
Strongyloides stercoralis EE.UU., Centro-Sudamérica, India, Asia y África

Europa: Costa mediterránea
Trichinella spiralis Mundial. Matanzas domiciliarias o cacerías
Hymenolepis nana Áreas templadas, orfanatos y guarderías
Taenia saginata y solium Mundial. Más frecuentes climas templados
Fasciola hepatica Mundial. Zonas rurales. Más frecuente en Bolivia, Perú, Egipto,
Irán, Portugal y Francia
Schistosoma haematobium e intercalatum África

S. mansoni Sudamérica, África
S. japonicum Japón
S. mekongi Asia
Toxocara canis, Toxocara catis Mundial, pero más frecuente aéreas tropicales y subtropicales,
incluyendo nuestro medio
Anisakis Zonas donde existe costumbre de comer pescado crudo.

Principalmente Asia, también Europa, Latinoamérica y EE.UU.
Echinococcus granulosus Mundial. Zonas con ganado vacuno y lanar

Más frecuente en África, Asia Central, Centro-Sudamérica
y área de mediterráneo
Filarias:
F. linfáticas Zonas tropicales y subtropicales. África ecuatorial y Asia tropical
Loa Loa África
Onchocerca volvulus África y Latinoamérica
Mansonella perstans África
Capítulo 148 Parasitosis intestinales 1421
INFECCIONES PRODUCIDAS POR PROTOZOOS

Giardiasis (Giardia lamblia o intestinalis)
Es la parasitosis intestinal más frecuente a nivel mundial. Transmisión: fecal-oral entre
personas. Muy prevalente en orfanatos, guarderías y centros de acogida.
• Ciclo vital: los quistes del protozoo eliminados por los pacientes infectados contaminan
aguas y alimentos. Tras la ingesta, mediante los jugos gástricos se rompen en trofozoi-
tos que llegan al intestino delgado, donde tapizan la mucosa, produciendo patología
y formación de nuevos quistes que se eliminan por las heces, completando así el ciclo.
Los quistes son muy infectantes y resistentes incluso a la lejía, y pueden permanecer
viables largos períodos de tiempo en suelos y aguas hasta volver a ser ingeridos junto
con los alimentos contaminados.
• Clínica:
– Asintomático.
– Infección aguda: deposiciones acuosas, dolor abdominal y pérdida de peso.
– Infección crónica: malabsorción intestinal, desnutrición, retraso ponderal y anemia,
puede simular enfermedad celíaca (v. Cap. 110.1). PD
– Infección crónica mantenida (frecuente en áreas endémicas): asociada con menor talla
diana final y menor nivel neurocognitivo definitivo.
• Diagnóstico: detección de quistes o trofozoitos por microscopía o antígeno de Giardia
lamblia en heces o aspirado duodenal. Es importante, para el diagnóstico de todos
los parásitos, recoger varias muestras de heces seriadas en días alternos (aumenta
la rentabilidad de la prueba, debido a la eliminación errática de los parásitos). Aspirado
duodenal (en pacientes que requieran endoscopia por la clínica).
Amebiasis (Entamoeba histolytica)

E. histolytica es la única ameba patógena, aunque la E. dispar es morfológicamente
idéntica, y, si no es posible distinguirlas, debe tratarse. La fuente de infección es el hombre
mediante la eliminación de quistes por heces y transmisión fecal-oral.
• Ciclo vital: los quistes eliminados por los pacientes infectados contaminan aguas y
alimentos y se ingieren a través de las manos, agua o alimentos. Llegan al intestino
delgado, donde se convierten en trofozoitos que alcanzan el colon y aquí pueden pro-
ducir o no patología, invadiendo ocasionalmente la mucosa, produciendo entonces
sintomatología manifiesta. Se forman nuevos quistes que son eliminados con las heces,
completándose el ciclo.
• Clínica:
– Portador asintomático o amebiasis luminar, o no invasiva: representa el 90 % del total.
– Amebiasis intestinal invasiva aguda o colitis amebiana disentérica: deposiciones líquidas
con sangre, moco, dolor abdominal tipo cólico y tenesmo, incluso caquexia asociada a
«pujos». Puede presentar como complicaciones: apendicitis, megacolon tóxico, colitis
gangrenosa y amebomas (hepático el más frecuente, o pulmonares y cerebrales) y
cuadro de obstrucción intestinal asociado.
– Amebiasis intestinal invasiva crónica o colitis amebiana no disentérica: dolor abdominal
tipo cólico con cambio del ritmo intestinal, intercalando periodos de estreñimiento
con deposiciones diarreicas y periodos asintomáticos, saciedad, meteorismo y dis-

tensión abdominal.
• Diagnóstico: visualización de quistes en heces o trofozoítos en las deposiciones acuosas
o hemorrágicas durante la fase o en aspirado duodenal o colonoscopia.
Criptosporidiasis (Cryptosporidium parvum)

Puede producir infección en humanos y animales. La infestación se produce por ingesta

de oocitos procedentes de alimentos y aguas contaminadas o por transmisión fecal-oral,
muy frecuente en instituciones cerradas y guarderías. Cuadros muy graves en inmunode-
presión celular.
• Ciclo vital: los oocitos eliminados por el humano parasitado se ingieren y se liberan
los esporozoitos con capacidad de unirse a los bordes en cepillo de las células epiteliales
intestinales, donde se reproducen para eliminarse posteriormente junto con material
fecal y completar así el ciclo vital.
• Clínica:
– Asintomático. PD
– Forma intestinal: deposiciones diarreicas con dolor abdominal, fiebre y vómitos.
– Forma extraintestinal en inmunodeprimidos: afectación respiratoria, hepatitis, afecta-
ción ocular, etcétera.
• Diagnóstico: visualización de oocitos en materia fecal. Técnica EIA en materia fecal.
INFECCIONES PRODUCIDAS POR HELMINTOS

Nematodos limitados al tracto gastrointestinal
Oxiuriasis (Enterobius vermicularis)
• Ciclo vital: la hembra del parásito deposita los huevos en la zona perianal en horario
nocturno, permaneciendo adheridos en ropa y piel, que con el rascado quedan bajo
las uñas perpetuando la autoinfección por transmisión fecal-oral y con alto índice de
transmisibilidad intrafamiliar.
• Clínica: asintomático. Prurito anal. Vulvovaginitis. Dolor abdominal. Sobreinfecciones
secundarias a excoriaciones.
• Diagnóstico:
– Test de Graham: visualización de huevos tras el uso de cinta adhesiva transparente
por la noche, por la mañana antes de la defecación o del lavado.
– Visualización directa del gusano adulto en zona anal.
Trichuriasis (Trichuris trichiura)

• Ciclo vital: ingesta de huevos a través de agua, alimentos y manos contaminados, que
maduran a larvas en ciego y colon ascendente, enclavándose en la mucosa produciendo
lesión mecánica con inflamación local, y muy típicamente en infestaciones crónicas,
«prolapso rectal». Posteriormente producen nuevos huevos, expulsándose por las heces
y cerrando el ciclo vital.
• Clínica: depende del grado de parasitación.

– Asintomático.
– Deposiciones diarreicas sanguinolentas, dolor abdominal, tenesmo, retraso creci-
miento y prolapso rectal.
• Diagnóstico: identificación de huevos en heces y en biopsia rectal. Podemos detectar
eosinofilia moderada en el hemograma.
Nematodos con afectación intestinal y pulmonar

Ascariasis (Ascaris lumbricoides)
Es la helmintiasis más frecuente y con mayor distribución mundial.
• Ciclo vital: se ingieren los huevos a través de alimentos contaminados. Se transforman
en larvas en el intestino delgado, las cuales atraviesan la pared intestinal, llegando a la
circulación portal y de ahí penetran en los alvéolos; ascendiendo hasta vías respiratorias
altas y mediante la tos y la deglución vuelven al intestino (en este momento, es posible
expulsar algún gusano vía oral). En el intestino se transforman en adultos que producen
nuevos huevos durante 1-2 años, luego mueren y se expulsan por vía rectal. PD
• Clínica:
– Asintomático.
– Digestiva: dolor abdominal, diarrea leve, náuseas y vómitos.
– Respiratoria: síndrome de Loeffler que consiste en fiebre, tos, expectoración, hemoptisis
y sibilancias e infiltrados pulmonares cambiantes.
– Otros: prurito, habones, oclusión biliar, obstrucción intestinal, absceso hepático.
• Diagnóstico: hallazgos de huevos en heces, larva en esputo o material gástrico o expul-
sión del gusano adulto. La eosinofilia moderada suele ser un hallazgo frecuente.
Nematodos con afectación digestiva, pulmonar y cutánea

Anquilostomiasis (Ancylostoma duodenale y Necator americanus;
conocidos como uncinarias humanas)
• Ciclo vital: los huevos son eliminados a la tierra, donde se transforman en larvas que
atraviesan la piel del niño; desde ahí llegan al sistema cardíaco y circulación pulmonar. En
los alvéolos maduran y ascienden por vías respiratorias para ser deglutidas y alcanzar duo-
deno y yeyuno, produciendo huevos que se excretan con las heces y cerrando así el ciclo.
• Clínica:
– Respiratoria: síndrome de Loeffler.
– Digestiva: dolor abdominal, náuseas y diarrea ocasional.
– Síndrome anémico asociado a malabsorción, incluso síndrome pierde-proteínas por
el enganche del gusano maduro en el intestino.
• Diagnóstico: visualización de los huevos en heces. Suele asociarse con eosinofilia.
Estrongiloidiasis (Strongyloides stercoralis)

Prevalente en zonas tropicales y subtropicales, en suelos húmedos y calientes. En
España está implantado en la costa mediterránea. Presenta un periodo de incubación de
30 días, pudiendo permanecer de por vida en el hombre y representando un problema

grave en niños inmunodeprimidos, que van a recibir trasplante o terapia inmunosu-
presora.
• Ciclo vital: los huevos excretados por el enfermo en las heces llegan a la tierra y en
condiciones de humedad y calidez se convierten en larvas capaces de atravesar la piel
de niños que caminan descalzos o juegan sentados en la arena. Entran en la circulación
sanguínea y desde las venas pulmonares alcanzan los alvéolos, pasan a los bronquios y
por la deglución llegan al intestino delgado, donde maduran a gusano adulto que es
capaz de poner huevos, y dentro del intestino: a) se produce un ciclo larvario y se eli-
minan junto con huevos en heces; b) las nuevas larvas penetran en la mucosa intestinal
(autoinfección interna), y c) las larvas, al excretarse, penetran desde la piel perianal
de nuevo en el paciente (autoinfección externa). Estos comportamientos explican la
permanencia durante años después de la exposición, incluso después de recibir un
tratamiento erradicador.
• Clínica:
– Asintomático.
– Digestiva. Agudo: dolor abdominal, diarrea y vómitos. Crónico: malabsorción y PD
enteropatía pierde-proteínas.
– Respiratoria: tos y expectoración, sibilancias, también se han descrito casos de sín-
drome de Loeffler.
– Cutánea (síndrome de larva currens): dermatitis urticariforme intermitente que se
produce por el paso de la larva por la dermis. Nódulos o abscesos musculares persis-
tentes.
– Manifestaciones inmunológicas: artritis, fiebre, eritema nodoso, etcétera.
– Síndrome de hiperinfestación: propio de pacientes inmunodeprimidos, en los que se
produce una diseminación parasitaria severa.
• Diagnóstico: visualización de huevos en heces (técnica de concentración; difícil, pre-
cisa de expertos) y de larvas en el aspirado duodenal. La eosinofilia puede no estar
presente, pero finalmente siempre aparece y puede ser moderada o grave si coincide
con el paso pulmonar del parásito. La serología mediante EIA es de gran utilidad. Es
muy importante en todo paciente que presente antecedente epidemiológico y que se
vaya a someter a tratamiento inmunosupresor o a trasplante descartar antes la infección
por Strongyloides.
Nematodos con posibilidad de migración a tejidos

Triquinosis (Trichinella spiralis)
• Ciclo vital: ingesta de carne cruda (jabalí y cerdo, principalmente); llegan a intestino,
torrente circulatorio y migran a músculo estriado.
• Clínica:
– Asintomático.
– En diseminación: fiebre, exantema, hemorragias retiniana, conjuntivales y ungueales.
– Miositis y manifestaciones propias de la localización.
• Diagnóstico: serología. Biopsia muscular. Elevación CPK y eosinofilia.
Cestodos limitados al tracto gastrointestinal

Hymenolepiasis (Hymenolepis nana)
El hombre es huésped definitivo. Es la teniasis más frecuente en los niños.
• Ciclo vital: los huevos excretados por el enfermo en las heces son ingeridos acciden-
talmente por los niños (frecuente en orfanatos con escaso saneamiento o guarderías);
llegan al duodeno, donde se adhieren a la mucosa intestinal, así se transforma en larva
y posteriormente, en la luz intestinal, en gusano adulto formador de huevos que se

excretan al exterior.
• Clínica: dolor abdominal, meteorismo, diarrea y bajo peso.
• Diagnóstico: visualización de huevos en materia fecal. Puede observarse eosinofilia leve.
Cestodos con posibilidad de migración a tejidos

Teniasis (Taenia saginata, Taenia solium)
Taenia saginata infecta a ganado vacuno y Taenia solium parasita ganado porcino. El
hombre puede ser huésped intermediario o definitivo.
• Ciclo vital: los seres humanos adquieren teniasis al comer carne cruda o mal cocinada
PD
contaminada con quistes de los parásitos. Una vez ingeridos, las larvas se adhieren a las
paredes del intestino delgado y se desarrolla el gusano adulto. Las personas infestadas
eliminan huevos y proglótides por heces, que son ingeridos por los animales cerrando
el ciclo. Si una persona ingiere huevos de T. solium, se puede producir infestación
por el estado larvario de la tenia (cisticercosis). Esto ocurre al ingerir agua o alimentos
contaminados o por autoinfestación.
• Clínica:
– Teniasis: infección intestinal provocada por la tenia adulta. Produce sintomatología
gastrointestinal inespecífica.
– Cisticercosis: infestación por la forma larvaria de T. solium. Se desarrollan quistes en
distintos órganos: sistema nervioso central (presentando clínica neurológica, como
epilepsia, cefalea, hipertensión intracraneal), ocular (quiste vítreo), músculos y piel
(nódulos subcutáneos).
• Diagnóstico: visualización de huevos en materia fecal. Puede observarse eosinofilia no
constante (aunque en niños de áreas endémicas debe descartarse siempre cisticercosis
ante una eosinofilia no filiada). Determinación de antígeno por EIA en heces. En caso
de sospecha de cisticercosis, es fundamental realizar estudio de imagen (TC o RM). Si
no es diagnóstico, se puede realizar estudio de LCR (útil para diagnóstico diferencial
con otras entidades) y serología.
Trematodos con posibilidad de migración a tejidos

Fasciola hepatica
El trematodo típico en nuestro medio ha sido la Fasciola hepatica, excepcional en niños,
y que actualmente está casi erradicada.
• Ciclo vital: ingesta de vegetales contaminados (berros salvajes), llegan a intestino,
atraviesan pared duodenal hasta hígado.
• Clínica:
– Aguda: fiebre, hepatoesplenomegalia, ictericia.
– Crónica: colangitis, litiasis, cirrosis biliar.
– Ectópica: nódulos subcutáneos.
• Diagnóstico: detección de quistes en heces. Serología. Prueba de imagen: TAC, eco-
grafía, colangiografía retrógrada endoscópica. Eosinofilia.
Esquistosomiasis (Schistosoma haematobium, S. intercalatum,

S. mansoni, S. japonicum, S. mekongi)
• Ciclo vital: los huevos se eliminan por el humano infectado por heces u orina en aguas
dulces. A través de un huésped intermediario obligado, el caracol, se produce la trans-
formación en cercaria, que son capaces de penetrar en la piel del niño que se baña en
arroyos y ríos. Según la especie de Schistosoma, se van a dirigir a una parte del organismo,
alcanzando las venas mesentéricas (japonicum, mansoni) o venas de vejiga o plexo rectal
(haematobium, intercalatum). En plexos venosos se transforman en gusano adulto, que
pone huevos, que producen reacción del tejido con formación de granulomas y fibrosis.
Puede persistir de por vida. PD
• Clínica:
– Asintomático.
– Fase aguda («prurito del bañista»): urticaria aguda tras el baño. Fiebre de Katayama:
fiebre, tos y diarrea.
– Fase crónica: hepatoesplenomegalia, diarrea y dolor abdominal y hematuria. Afecta-
ción neurológica por granulomas que comprimen en canal medular: mielitis trans-
versa y paraplejia fláccida.
– Cuadros específicos:
S. haematobium, S. intercalatum: hematuria, síndrome nefrótico, uropatía obstruc-
tiva, pielonefritis y diarrea sanguinolenta.
S. mansoni: fiebre, diarrea con sangre, hepatomegalia, hipertensión portal con
función hepática normal y pseudopoliposis de colon. Crónica: cirrosis.
S. japonicum: fiebre y urticaria y afectación del SNC.
• Diagnóstico: visualización de huevos en heces, orina y biopsia rectal. La serología es
muy útil. Pueden presentar eosinofilia.
Infecciones por larvas de helmintos

Ancylostoma braziliense (uncinarias de perros y gatos)
• Ciclo vital: exclusivo en piel.
• Clínica:
– Síndrome de larva migrans cutánea: dermatitis pruriginosa transitoria y recurrente en
zona de penetración de la larva, visible y que puede evaluarse en su recorrido.
– No tiene repercusión visceral, y por ello puede tratarse tópicamente.
• Diagnóstico: clínico, por visualización larva migrando bajo la piel.
Toxocariasis (Toxocara canis, Toxocara catis; áscaris de perros y gatos)

• Ciclo vital: el perro y el gato son los huéspedes definitivos del parásito, que eliminan
los huevos con las heces, que en la tierra se convierten en larvas. El niño las ingiere al
contacto con los gatos y perros (habitualmente, cachorros) y con la tierra contaminada.
Una vez en el intestino, la larva alcanza la circulación sanguínea, diseminándose por las
diferentes vísceras, afectando especialmente a sistema retículo-endotelial y ojos, cuadro
conocido como larva migrans visceral. El parásito no es visible y no se excreta por las
heces del humano.
• Clínica:
– Respiratoria: fiebre, sibilancias, tos, hallazgos radiológicos cambiantes.
– Disminución de la agudeza visual.
– Fiebre, hepatoesplenomegalia y adenopatías.
• Diagnóstico: es frecuente encontrar eosinofilia moderada-severa. El diagnóstico se
hace por serología.
Cisticercosis
PD
Véase el apartado «Teniasis».
Anisakiasis (Anisakis)
Se produce por la ingesta de pescado crudo contaminado. Se puede prevenir mediante la
congelación del pescado a –20 °C al menos 72 horas o calentándolo 10 minutos a >70 °C.
• Ciclo vital: el humano ingiere la larva al comer pescado crudo, esta va hacia la pared
de estómago o intestino y, ocasionalmente, puede penetrar en ganglios y otras vísceras.
En algunos casos puede asentarse en garganta o esófago, expulsándose con la tos.
• Clínica:
– Dolor abdominal, náuseas y vómitos (pueden simular una apendicitis). Cuadros
de peritonitis en caso de perforación intestinal. Complicaciones como obstrucción
intestinal y gastroenteritis eosinofílica.
– Cuadros de hipersensibilidad, desde urticaria hasta anafilaxia.
• Diagnóstico: visualización de las lavas en endoscopia o durante intervención quirúr-
gica. Serología: determinación de IgE específica a Anisakis, presenta alta tasa de falsos
positivos.
Hidatidosis (Echinococcus granulosus)

• Ciclo vital: ingesta de vegetales contaminados, contacto con perros parasitados o tierra
contaminada; llegan a intestino, torrente sanguíneo, pulmón e hígado.
• Clínica:
– Asintómatico.
– Abdominal: dolor, hepatomegalia, ictericia, etcétera.
– Ósea: dolor o fracturas.
• Diagnóstico: prueba de imagen: ecografía y TAC. Serología.
FILARIASIS
Las filarias son parásitos independientes, anteriormente incluidos en el grupo de nema-
todos, que se transmiten por picadura de mosquito y que, aunque no tienen ciclo intestinal
concreto, excepto Mansonella, se describen en este capítulo por su morfología igual a la
del gusano, filiforme y alargada.
Las características, clínica, diagnóstico y tratamiento se recogen en las tablas 148-3
y 148-4.
TRATAMIENTO
En la tabla 148-4 se recogen las opciones terapéuticas para los diferentes parásitos.
TABLA 148-3. Filarias
Filarias Linfáticas (Wuchereria Loa loa Onchocerca volvulus Mansonella perstans

bancrofti, Brugia malayi,
Brugia timori y Filaria
hypereosinofilica) PD
Ciclo vital Picadura del mosquito, inyecta el parásito que alcanza vasos linfáticos, la muerte de este
produce una reacción inflamatoria dado lugar a fibrosis y linfedema
Clínica Asintomático Edema de Calabar: Prurito, dermatitis, Prurito, fiebre,

Linfangitis edema doloroso en adenopatías, artralgias,
y linfadenitis miembros inferiores nódulos dermatitis,
Elefantiasis Dolor ocular intenso y subcutáneos adenopatías,
Artritis edema periorbitario Lesión ocular edema
y ceguera
Diagnóstico Extensión de sangre Extensión de sangre Biopsia de piel Extensión de sangre

diurna y nocturna diurna o en córnea diurna y nocturna
TABLA 148-4. Tratamiento de los principales parásitos intestinales
Parásito Tratamiento de elección Tratamiento alternativo
Giardia lamblia Metronidazol 15 mg/kg/día c/8 h, v.o., Quinacrina* 6 mg/kg/día c/8 h, v.o.,
7 días (máx. 4 g/día) 7 días (máx. 300 mg)
Indicado segundo ciclo de metronidazol Tinidazol 50 mg/kg/24 h, v.o.,
30 mg/kg/día c/8 h, v.o., 10 días dosis única (máx. 2 g/día)
si persiste la infección Albendazol* 500 mg/24 h (>2 años),
200 mg/24 h (<2 años), v.o., 5 días
Paromomicina 25-35 mg/kg/día c/8 h,
v.o., 7 días (máx. 4 g/día)
Entamoeba histolytica: Paromomicina 25-35 mg/kg/día c/8 h, Iodoquinol* 30-40 mg/kg/día c/8 h, v.o.,
asintomática v.o., 7-10 días (máx. 4 g/día) 14-20 días (máx. 1,95 g/día)
Entamoeba histolytica: Metronidazol 30-40 mg/kg/día c/8 h, Tinidazol 50-60 mg/kg/24 h, v.o.,
colitis amebiana v.o., 10 días + paromomicina 3 días + iodoquinol* 30-40 mg/kg/día
25-35 mg/kg/día c/8 h, v.o., 7-10 días c/8 h, v.o., 14-20 días
(máx. 1,95 g/día)
TABLA 148-4. Tratamiento de los principales parásitos intestinales (cont.)
Parásito Tratamiento de elección Tratamiento alternativo
Entamoeba histolytica: Metronidazol 30-40 mg/kg/día c/8 h, Tinidazol 50-60 mg/kg/24 h, v.o., 3 días
absceso hepático v.o., 10 días + paromomicina + iodoquinol* 30-40 mg/kg/día c/8 h,
25-35 mg/kg/día c/8 h, v.o., 7-10 días v.o., 20 días
Mala evolución: intervención quirúrgica
Cryptosporidium Paramomicina 25-35 mg/kg/día c/8 h, Nitazoxanida*: >12 años 500mg/12 h;
v.o., 7-10 días 11-4 años: 200 mg/12 h; 1-3 años:
En pacientes con inmunodepresión 100 mg/12 h, v.o., 3 días
significativa, valorar añadir
claritromicina 15 mg/kg/día c/12 h,
v.o., 10 días (máx. 1 g/día)
Enterobius vermicularis Mebendazol 100 mg/dosis, en dosis Pamoato de pirantel 11 mg/kg/dosis

única y repetir a los 14 días (máx. 1 g), en dosis única, y repetir
a los 14 días
Trichuris trichiura Mebendazol 100 mg/dosis c/12 h, v.o., Albendazol* 400 mg/dosis c/24 h, v.o.,
3 días o 500 mg/dosis c/24 h, v.o., 3 días
1 día (desparasitaciones endémicas)
Ascaris lumbricoides Mebendazol 100 mg/dosis c/12 h, v.o., Pamoato de pirantel 11 mg/kg/dosis
PD
3 días o 500 mg, en dosis única, 1 día c/24 h, v.o., 1-3 días (máx. 1 g)
(desparasitaciones endémicas) Albendazol* 200-400 mg/día c/12 h,
v.o., 1 día
Ancylostoma duodenale Mebendazol 100 mg/dosis c/12 h, v.o., Albendazol* 400 mg/dosis c/12 h, v.o.,
y Necator americanus 3 días o 500 mg en dosis única 3 días
Pamoato de pirantel 11 mg/kg/dosis
c/24 h, v.o., 1-3 días
Strongyloides stercoralis Ivermectina* 0,2 mg/kg/día c/12 h, v.o., Albendazol* 400 mg/día c/12 h, v.o.,
2 días 3-5 días (si hiperinfestación, 7 días)
Segundo ciclo a las 2-4 semanas Tiabendazol 25 mg/kg/día c/12 h, v.o.,
(máx. 24 mg/día) 5 días (máx. 300 mg día)
Trichinella spiralis Mebendazol 200-400 mg/día c/8 h, Albendazol 400 mg/día c/12 h, 8-14 días
3 días; posteriormente,
400-500 mg/día c/8 h, v.o., 10 días
Si síntomas graves, añadir corticoide
Hymenolepis nana Praziquantel* 25 mg/kg, v.o., dosis Niclosamida* 40 mg/kg, v.o., la primera
única, y repetir a la semana dosis, 20 mg/kg las siguientes c/24 h,
v.o., 7 días y repetir ciclo a la semana
Albendazol* 400 mg, dosis única, v.o.
Taenia saginata, solium Praziquantel* 5-10 mg/kg, v.o., dosis Niclosamida* 50 mg/kg/día, v.o., dosis
única, y valorar repetir a la semana única (máx. 2 g)
Fasciola hepatica Triclabendazol* 10 mg/kg/día, v.o., Nitazoxanida: 1-3 años: 100 mg/12 h;
c/12 h 4-11 años: 200 mg/12 h; >12 años:
500 mg c/12 h, v.o., 7 días
Schistosoma spp. Praziquantel* 40-60 mg/día c/8 h, v.o., Oxamniquina* 15-30 mg/kg c/24 h, v.o.,
1 día 1-2 días
Valorar segundo ciclo a los 7-10 días
Ancylostoma braziliense Albendazol* 400 mg en dosis única Tiabendazol oral 25 mg/kg/día c/8 h,
Tiabendazol tópico, 1 aplicación c/8 h 5-10 días
durante 3-5 días
TABLA 148-4. Tratamiento de los principales parásitos intestinales (cont.)
Toxocara catis, canis Albendazol* 10-20 mg/kg/día c/12 h, Mebendazol 100-200 mg/dosis c/12 h,
v.o., 14-21 días (máx. 800 mg/día) v.o., 15 días
Si afectación grave usar corticoides Dietilcarbamacina* 3-6 mg/kg/día
c/8 h, v.o., 14-21 días
Tiabendazol 25 mg/kg/día c/8 h, v.o.,
7-10 días
Cisticercosis Albendazol* 15 mg/kg/día c/12 h, v.o., Praziquantel* 50-100 mg/kg/día c/8 h,

14-28 días v.o., 15-30 días
Encefalitis, HTIC o convulsiones: Albendazol + praziquantel en casos
añadir corticoides graves
Cirugía
Anisakis En casos intestinales, medidas Tratamiento farmacológico no eficaz

sintomáticas más dieta exenta de
pescado, ya que puede autolimitarse
Extracción del parásito mediante
endoscopia
Echinococcus granulosus Cirugía + albendazol 10-15 mg/kg/día Mebendazol 40-50 mg/kg/día,

(hidatidosis) c/12 h, v.o., 28 días. Repetir 4 o más 3-6 meses
ciclos con intervalos de 2-3 semanas PD
Filarias (filaria linfática Dietilcarbamacina*: Ivermectina* 0,15 mg/kg, v.o., en dosis
y Loa loa) • Primer día: 1 mg/kg/día, v.o., c/24 h única, y repetir 6-12 meses
• Segundo día: 3 mg/kg/día c/8 h
• Tercer día: 6 mg/kg/día c/8 h hasta
completar 21 días
Filaria (Oncocerca Ivermectina* 0,15 mg/kg, v.o., en dosis

volvulus) única, y repetir 6-12 meses
Filaria (Mansonella Mebendazol 100 mg c/12 h, v.o., 30 días Albendazol* 400 mg/día c/12 h, v.o.,
perstans) Valorar asociar corticoides en todas 10 días
las formas de filarias y fondo de ojo
en participación ocular
* Medicación extranjera.
BIBLIOGRAFÍA
Botero D, Restrepo M. Parásitosis intestinal. 5ª ed. Medellín: Corporación para Investigaciones
Biológicas (CIB), 2012.
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yellowbook/2016/table-of-contents.
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Mellado MJ, García-Hortelano M, Cilleruelo MJ. Otras parasitosis importadas. An Pediatr Contin.
2005;3:229-38.
Meningitis aguda.
Meningitis recurrente 149
M. F. Ara Montojo y F. Baquero Artigao
MENINGITIS AGUDA
La meningitis aguda es un proceso inflamatorio de las meninges (duramadre, piamadre
y aracnoides) y del tejido neural subyacente.
Un 80 % ocurre en la infancia, especialmente en menores de 10 años. En la última

década ha disminuido su incidencia gracias a la introducción de nuevas vacunas conju-
gadas frente a Haemophilus influenzae tipo b, neumococo 13-valente, meningococo C y
meningococo B (v. Cap. 6.4).
MICROORGANISMOS CAUSALES Y FACTORES DE RIESGO PD

Las meningitis agudas se clasifican, según la etiología, en bacterianas y asépticas, siendo
estas últimas las más frecuentes.
• Meningitis bacteriana: la etiología varía según la edad del niño, las comorbilidades y
su estado inmunitario (Tablas 149-1 y 149-2).
• Meningitis aséptica: la mayoría son de etiología vírica. Los agentes causales más fre-
cuentes en nuestro medio son enterovirus (80 %) y herpesvirus (herpes simple, varicela,
VEB, CMV, herpes 6). Generalmente se presentan en brotes epidémicos, con más
frecuencia en verano y otoño.
Las manifestaciones clínicas de la meningitis varían según la edad del paciente; cuanto
menor es, más sutil e inespecífica es la sintomatología.
Sospechar meningitis en:
• Fiebre sin foco en menores de 1 mes (v. Cap. 18.1).
• Fiebre sin foco que no cumple todos los criterios de bajo riesgo de Rochester entre 1 y
3 meses de vida (v. Cap. 18.1).
• Lactante con fiebre o hipotermia, decaimiento, letargia, rechazo de tomas, irritabilidad,
convulsiones, abombamiento de fontanela.
TABLA 149-1. Etiología de la meningitis bacteriana en la infancia según la edad
<1 mes 1-3 meses >3 meses
Streptococcus agalactiae Streptococcus agalactiae Neisseria meningitidis
Escherichia coli Streptococcus pneumoniae Streptococcus pneumoniae
Listeria monocytogenes Neisseria meningitidis

1431
TABLA 149-2. Etiología de la meningitis bacteriana en situaciones especiales
Patología neuroquirúrgica
Válvula de derivación de LCR S. aureus, S. epidermidis, Pseudomonas aeruginosa,

bacilos gramnegativos
Mielomeningocele, senos dérmicos sacros S. aureus, S. pneumoniae, bacilos gramnegativos

Heridas penetrantes en cráneo o neurocirugía Estafilococos, estreptococos, bacilos gramnegativos
Fístulas de LCR, implantes cocleares S. pneumoniae
Inmunodeficiencias
Déficit de linfocitos T, S. pneumoniae, N. meningitidis, Haemophilus

trasplante de órgano sólido influenzae b, Listeria monocytogenes,
bacilos gramnegativos
Déficit de inmunoglobulinas, VIH S. pneumoniae, N. meningitidis, Haemophilus

influenzae b
Déficit de complemento S. pneumoniae, N. meningitidis
Asplenia S. pneumoniae, N. meningitidis, Salmonella spp.

PD
• Niño mayor con fiebre, cefalea, fotofobia, vómitos, irritabilidad o letargia, rigidez de
nuca, signos meníngeos (Kernig y Brudzinski), trípode.
En ocasiones, es difícil diferenciar por la clínica la meningitis aguda bacteriana de la
aséptica, aunque la apariencia de gravedad es mayor en la primera. En la meningitis bacte-
riana puede haber alteración del nivel de la conciencia o convulsiones. Sin embargo, en las
meningitis víricas las alteraciones de conciencia son raras, salvo que exista una encefalitis
asociada.
Las artralgias y dolores en miembros inferiores pueden ser uno de los síntomas iniciales
en los casos de meningitis meningocócica. La existencia de exantema purpúrico es caracte-
rística, pero no exclusiva, de la infección meningocócica. Sin embargo, el exantema inicial
puede ser maculopapular eritematoso y las meningitis víricas también pueden acompañarse
de exantema petequial (eFig. 149-1).
La sospecha clínica de meningitis, por dudosa que sea, exige iniciar un estudio diagnós-
tico para descartarla. Los pasos que se deben seguir son los siguientes:
1. Vía venosa y analítica: hemograma, bioquímica (glucemia, iones y creatinina), PCR,
coagulación, hemocultivo y pruebas cruzadas (si sospecha de coagulación intravascular
diseminada). La ausencia de leucocitosis no descarta la etiología bacteriana. Aunque los
valores de PCR y PCT suelen estar más elevados en las meningitis bacterianas que en las
víricas, carecen de poder discriminatorio suficiente de forma aislada para condicionar
la pauta de actuación. Los hemocultivos son positivos en un 80-90 % de los casos de
meningitis bacterianas en niños que no han recibido antibióticos.
2. Valorar criterios de gravedad e ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (Tabla 149-3).
Capítulo 149 Meningitis aguda. Meningitis recurrente 1433
TABLA 149-3. Criterios de ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos
• Shock (hipotensión, oliguria, hipoperfusión capilar, taquicardia, acidosis metabólica)

• Púrpura o datos analíticos de CID
• Focalidad neurológica
• Crisis convulsivas
• Signos de aumento de presión intracraneal (bradicardia, hipertensión, cefalea intensa)
•
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Obnubilación o(Hospital
Guerrero-Fernández coma Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
• Hiponatremia severa (Nap <120 mEq/L)
3. Punción lumbar (v. Cap. 224): se debe diferir cuando existen signos de insuficien-
cia cardíaca o respiratoria severa, inestabilidad hemodinámica, diátesis hemorrágica o
infección en el lugar de punción. Realizar previamente TC o RM urgente solo si existen
signos de focalidad neurológica o hipertensión intracraneal. Deben extraerse tres tubos:
uno para estudio citoquímico, otro para cultivo bacteriano (si es posible, realizar Gram
de urgencia) y otro cultivo/PCR viral.
– Con el resultado del estudio citoquímico puede establecerse el diagnóstico de menin-
gitis si se detectan >10 leucocitos/mm3 y orientar el diagnóstico etiológico (Tabla 149-4). PD
Una punción lumbar traumática complica el diagnóstico por paso de células sanguí-
neas al LCR y exige hacer un contaje de los hematíes en él, disponer del resultado
del hemograma y aplicar la fórmula siguiente:
Leucocitos contaminantes =
(hematíes LCR ¥ leucocitos en sangre)/hematíes en sangre
Leucocitos «reales» en LCR =

leucocitos totales en LCR – leucocitos contaminantes
– En las meningitis bacterianas, el cultivo de LCR establece el diagnóstico defi-

nitivo. Sin embargo, la antibioterapia debe establecerse lo más precozmente posible,
por lo que nos debemos apoyar en técnicas diagnósticas rápidas, como las PCR
bacterianas (sangre, LCR, biopsia de lesión purpúrica), el antígeno de neumococo
en LCR y el Gram de LCR.
TABLA 149-4. Diagnóstico diferencial según características de LCR
Proteínas Glucosa
Leucocitos/mm3 Tipo células*
(mg/dL) (mg/dL)
LCR normal en >1 mes <10 Linfocitos <45 35-130
M. bacteriana >1.000 PMN Altas Baja
M. vírica <300 PMN o MN Normales o altas Normal
M. tuberculosa <1.000 MN Muy altas Baja
M. bacteriana <1.000 PMN Normales o bajas Normal o baja

parcialmente tratada
* PMN: polimorfonucleares; MN: mononucleares; M: meningitis.

– Gram de LCR:
Cocos gramnegativos: sospecha de meningococo.
Cocos grampositivos: sospecha de neumococo.
Bacilos gramnegativos: sospecha de H. influenzae en no vacunados para H. influen-
zae tipo b.
– En ausencia de bacterias en el Gram, la diferenciación entre meningitis vírica y
bacteriana puede ser difícil, debiendo aplicarse el denominado test de Boyer

(Tabla 149-5), que puntúa datos clínicos y analíticos, aconsejando actitud expectante
o tratamiento antibiótico empírico. Se excluyen de este test los lactantes menores de
3 meses y los casos que hayan recibido tratamiento antibiótico previo.
– En las meningitis víricas, el diagnóstico etiológico se establece mediante la demos-
tración del antígeno, el cultivo o la detección del ADN viral por PCR. Esta última
tiene una alta sensibilidad y especificidad para identificar enterovirus en el LCR,
mientras que el cultivo aísla solo el 10 %.
TRATAMIENTO Y PROFILAXIS
PD
Meningitis vírica
Curso habitualmente benigno. El tratamiento es sintomático, con analgesia y antitér-
micos, y manteniendo una correcta hidratación. Se recomienda la elevación en 30º de la
cabecera de la cama.
TABLA 149-5. Test de Boyer modificado*
0 1 2
Fiebre <39,5 °C ≥39,5 °C –
Petequias/púrpura No – Sí
Complicaciones neurológicas** No Sí –
Células/mm LCR 3
<1.000 1.000-4.000 >4.000
PMN en LCR >2 años <60 % ≥60 % –
PMN en LCR <2 años <60 % – ≥60 %
Proteínas (mg/dL) LCR <90 90-140 >140
Glucosa (mg/dL) LCR >35 20-35 <20
Leucocitos/mm sangre 3
<15.000 ≥15.000 –
Cayados en sangre (%) <6 6-15 ≥15
PCR (mg/L) (al menos 12 horas de evolución) <40 40-90 >90
0-2 puntos: no antibiótico, vigilar

3-4 puntos: dudoso. Se ingresará al paciente. Valorar según evolución antibióticos u observación
5 o más puntos: instaurar tratamiento antibiótico inmediato
* Se excluyen de este test los lactantes menores de 3 meses y los casos que hayan recibido tratamiento antibiótico previo.
** Complicaciones neurológicas: convulsiones, alteraciones del sensorio, hemiparesia.
Los lactantes y los niños con afectación del estado general (cefalea intensa, vómitos
repetidos) deben ingresar con analgesia pautada y fluidoterapia intravenosa. Asimismo,
está indicada la observación hospitalaria si existen dudas diagnósticas entre meningitis
viral y bacteriana. En caso de sospecha de encefalitis asociada, se establecerá tratamiento
de forma precoz con aciclovir i.v.: 20 mg/kg/8 h durante 21 días en neonatos y lactantes
menores de 3 meses; 10-15 mg/kg/8 h durante 14-21 días en <12 años, y 10 mg/kg/8 h
durante
PDF generado el 31/05/2017 para Julio 14-21 días
Guerrero-Fernández (Hospitalen >12
Infantil años
La Paz). (dosis máxima
© 2017Editorial 500 mg/m2 cada 8 horas). En meningo-
encefalitis graves por enterovirus (sobre todo en inmunodeprimidos), valorar tratamiento
con inmunoglobulina i.v. (v. Cap. 150).
El resto de niños pueden manejarse de forma ambulatoria si cumplen todos los criterios
recogidos en la tabla 149-6.
Meningitis bacteriana
– Ingreso hospitalario.
– Iniciar el tratamiento antibiótico precozmente.
– Monitorizar: estado general, constantes, tensión arterial, diuresis, peso y estado neu- PD
rológico (nivel de conciencia, fondo de ojo, focalidad).
– Disminuir la hipertensión intracraneal (v. Cap. 5): analgesia, cabecera de la cama
elevada, agentes hiperosmolares (suero salino hipertónico, manitol). Evitar la res-
tricción de líquidos y las soluciones hipotónicas que pueden disminuir la presión de
perfusión cerebral.
• Antibioterapia:
– Antibioterapia empírica según edad (Tabla 149-7).
– Antibioterapia específica según el resultado de los cultivos y del antibiograma
(Tabla 149-8).
– Dosis de antibióticos (Tabla 149-9) y duración del tratamiento (Tabla 149-10).
Siempre se debe individualizar el tratamiento y prolongarlo en caso de complicacio-
nes, retraso en la esterilización del LCR, fiebre prolongada o desarrollo de infecciones
nosocomiales.
• Corticoides: se recomienda dexametasona i.v. en toda sospecha inicial de meningitis
bacteriana no meningocócica en mayores de 6 semanas a dosis de 0,6 mg/kg/día cada
TABLA 149-6. Criterios de alta en meningitis vírica
• Edad ≥2 años
• No antibioterapia previa
• Buen estado general y ausencia de clínica neurológica
• Sintomatología >12 horas
• Ausencia de gérmenes en la tinción de Gram
• Pleocitosis moderada (<1.000/mm3) con predominio de mononucleares o pleocitosis discreta
(<100/mm3), aunque exista predominio de PMN
• Glucorraquia normal
• Buenas condiciones sociofamiliares. No angustia familiar importante
• Fácil accesibilidad al hospital. Posibilidad de control pediátrico en 24 horas
TABLA 149-7. Tratamiento antibiótico empírico de meningitis bacteriana
Grupo de edad Primera elección
<1 mes Ampicilina + cefotaxima
1-3 meses Cefotaxima + vancomicina
>3 meses:
• Alto riesgo de neumococo* Vancomicina + cefotaxima
• Bajo riesgo de neumococo Cefotaxima/ceftriaxona
Situaciones especiales Primera elección
Traumatismo penetrante Vancomicina + cefepime
Fractura de base del cráneo/fístulas congénitas de LCR Vancomicina + cefepime
Válvula de derivación ventrículo-peritoneal Vancomicina + meropenem
VIH/déficit de anticuerpos/déficit del complemento Vancomicina + cefotaxima
Trasplante de órgano sólido/inmunodeficiencia celular/ Ampicilina + cefotaxima + vancomicina

tratamiento con corticoides
Asplenia Vancomicina + cefotaxima PD

* <2 años, asplenia, drepanocitosis, fístula de LCR, OMA, meningitis sin púrpura.
6 horas o 0,8 mg/kg/día cada 12 horas, pues disminuye significativamente la mortalidad

en adultos y la incidencia de secuelas, sobre todo sordera grave en niños, en la menin-
gitis por Hib y neumococo. Sin embargo, disminuye la penetración de vancomicina
en el LCR, por lo que se recomienda una segunda punción lumbar de control a las
24-48 horas para comprobar la esterilización del LCR, especialmente si el neumococo
presenta algún grado de resistencia a penicilina. Se debe administrar antes de la pri-
mera dosis de antibiótico (15-20 min) o durante esta, pero nunca se debe retrasar la
antibioterapia por este motivo.
TABLA 149-8. Tratamiento antibiótico según germen microbiano
Agente microbiano CMI a cefalosporinas Primera elección
Neumococo ≤0,5 µg/dL Cefotaxima/ceftriaxona
1-2 µg/dL Cefotaxima/ceftriaxona + vancomicina
>2 µg/dL Cefotaxima/ceftriaxona + vancomicina + rifampicina
Meningococo o H. influenzae Cefotaxima/ceftriaxona
S. aureus SAMS Cloxacilina
SAMR Vancomicina ± rifampicina o linezolid
E. coli y otras enterobacterias Cefotaxima/ceftriaxona
Listeria monocytogenes Ampicilina/penicilina G + gentamicina
S. agalactiae Ampicilina/penicilina G
Pseudomonas aeruginosa Cefepime/ceftazidima + amikacina/tobramicina

TABLA 149-9. Dosis de antibióticos en la meningitis bacteriana
09 Parte 09 (132-151).indd
Dosis mg/kg/día i.v. (intervalo en h)
PDF generado
Antimicrobiano Dosis máxima
0-7 días de vida 8-28 días de vida Lactantes y niños
Ampicilina 200 (12) 300 (8) 300 (6) 12 g/día
Cefotaxima 100 (12) 150 (8) 300 (6) 12 g/día
Ceftriaxona 100 (dosis choque), 100 (dosis choque), 100 (12-24) 4 g/día
80 (24) mantenimiento* 80 (24) mantenimiento*
Cefepime 100 (12) 100 (12) 150 (8) 6 g/día

Capítulo 149
Ceftazidima 60 (12) 90 (8) 150 (8) 6 g/día
Meropenem 120 (8) 120 (8) 120 (8) 6 g/día
Rifampicina 10-20 (12) 10-20 (12) 10-20 (12-24) 600 mg/día
Vancomicina 45 (8) 45 (8) 60 (6) 2 g/día
Penicilina G 150.000 U/kg/día (8-12) 225.000 U/kg/día (8) 300.000-400.000 U/kg/día (4-6) 24.000.000 UI/día
Trimetoprim-sulfametoxazol 10-20 de trimetroprim (6-12) 10-20 de trimetroprim (6-12) 320 mg/día

de trimpetroprim
Amikacina 15 (24) 15 (24) 20-30 (8) 1,5 g/día
Linezolid 30 (8) 30 (8) <12 años: 30 (8) 600 mg/dosis

>12 años: 1.200 mg/día (12)
* No usar en caso de hiperbilirrubinemia, aumenta la concentración de bilirrubina libre.
Meningitis aguda. Meningitis recurrente
1437
18/05/17 08:31
PD
TABLA 149-10. Duración del tratamiento antibiótico
• Neumococo 10-14 días
• Meningococo 7 días
• H. influenzae 7 días
• S. agalactiae 14 días
• Listeria monocytogenes 21 días
• Bacilos gramnegativos* 21 días
* En neonatos: tratamiento hasta al menos 2 semanas tras último cultivo de LCR estéril.
• Punción lumbar de control: no se debe realizar de rutina. Indicaciones:

– Meningitis por enterobacterias.
– Meningitis por neumococo a las 36-48 horas de iniciada la antibioterapia si es resis-
tente a la penicilina o se ha instaurado dexametasona.
– Sospecha de fracaso terapeútico (no mejora en 48 horas, mala evolución clínica o
PD
aparición de complicaciones).
– Fiebre prolongada o secundaria.
• Profilaxis de contactos: se aplicará a los contactos lo antes posible, preferentemente
en las primeras 24 horas tras el diagnóstico. Además, siempre se debe administrar la
profilaxis al caso índice una vez haya terminado el tratamiento, para erradicar el germen
de la nasofaringe.
– En la meningitis neumocócica no está indicada.
– Meningitis meningocócica:
Indicaciones:
• Convivientes en el domicilio del enfermo o que hayan dormido en la habitación
del niño en los 10 días precedentes a su hospitalización.
• Personas que hayan mantenido contacto frecuente y continuado con el niño.
• Se aplicará a todo el establecimiento escolar de niños menores de 2 años cuando
hayan aparecido 2 casos en la misma clase.
Tratamiento de elección: rifampicina v.o. 2 días:
• Adultos: 600 mg/dosis cada 12 horas.
• Niños >1 mes: 10 mg/kg/dosis cada 12 horas.
• Niños <1 mes: 5 mg/kg/dosis cada 12 horas.
• Contraindicaciones: embarazo, lactancia materna, enfermedad hepática grave,
alcoholismo, hipersensibilidad a rifampicina.
Alternativas:
• Ceftriaxona i.m. 1 dosis: adultos y niños >12 años, 250 mg; niños <12 años,
125 mg.
• Ciprofloxacino v.o. 1 dosis (adultos): 500 mg/dosis. Contraindicado en emba-
razadas y lactancia materna (administrar ceftriaxona i.m.).
– Meningitis por H. influenzae:

Indicaciones:
• Todos los convivientes en domicilio del enfermo siempre que residan niños
menores de 5 años.
• Contactos habituales del enfermo con edad menor de 5 años.
Tratamiento de elección: rifampicina v.o. 4 días:
• Adultos: 600 mg/dosis cada 24 horas.

• Niños >1 mes: 20 mg/kg/dosis cada 24 horas (máx. 600 mg/dosis).
• Niños <1 mes: 10 mg/kg/dosis cada 24 horas.
Alternativa: ceftriaxona i.m. 1 dosis:
• Adultos: 250 mg.
• Niños: 125 mg.
PRONÓSTICO
Las complicaciones son prácticamente exclusivas de la meningitis bacteriana, con una PD
mortalidad que alcanza un 4,5 % en los países desarrollados, siendo más frecuentes en
las producidas por neumococo y meningococo. Las complicaciones más habituales son:
• Cardiovasculares: sepsis, shock, CID. Principalmente producidas por meningococo.
• Secreción inadecuada de ADH.
• Neurológicas: convulsiones o parálisis de pares craneales (sospechar empiema subdural).
• Fiebre persistente o recurrente: la fiebre suele persistir durante 4-5 días después del
inicio del tratamiento (menos tiempo si se ha usado dexametasona). Si se mantiene más
de 10 días, se considera fiebre persistente o prolongada (sospechar causa intracra-
neal como absceso cerebral, ventriculitis, higroma o empiema subdural) y si reaparece
después de un mínimo de 24 horas de temperatura normal se considera fiebre recu-
rrente o secundaria (sospechar causa extracraneal, como artritis, pericarditis, infección
nosocomial, fiebre medicamentosa). Ambas situaciones pueden deberse a un fracaso
terapeútico.
Si al realizar una nueva punción lumbar detectamos proteinorraquia >100 mg/dL,
glucorraquia <30 mg/dL o más del 25 % de células son PMN, debemos considerar posi-
ble fracaso terapeútico e infección persistente. En este caso, se deben hacer estudios para
descartar cepa resistente, ventriculitis o absceso cerebral (TC, RM). Si las características
del LCR se aproximan a la normalidad, se puede suspender el tratamiento en el momento
previsto inicialmente y considerar la posibilidad de fiebre medicamentosa o infección
vírica nosocomial.
Puede haber secuelas hasta en un 15-35 % de los niños, sobre todo en las meningitis
causadas por H. influenzae y neumococo en menores de 5 años.
• Hipoacusia neurosensorial (secuela más frecuente): con independencia del agente
bacteriano, todos los pacientes deben someterse a estudio audiológico en las primeras
4-6 semanas después del alta.
• Retraso mental.
• Hidrocefalia comunicante o obstructiva.
• Crisis comiciales.
• Alteración del comportamiento y aprendizaje.
• Espasticidad o paresia.
Factores de mal pronóstico:
• Lactante pequeño.
• Hipoglucorraquia marcada.
• Complicaciones neurológicas: focalidad, coma, convulsiones.
• Complicaciones cardiovasculares.
• Tratamiento antibiótico diferido o inadecuado.
MENINGITIS RECURRENTE
Se considera meningitis recurrente a dos o más episodios de meningitis (definidos por
un LCR anormal) separados por un intervalo mínimo de 3 semanas.

PD
• Meningitis bacterianas recurrentes: se producen por defectos anatómicos (59 %),
inmunodeficiencias (36 %) e infecciones parameníngeas crónicas (5 %). En general, el
neumococo es el agente más frecuente (57 %). El meningococo causa el 25 % de los
casos, relacionado casi exclusivamente con déficits del complemento.
• Meningitis asépticas recurrentes. Los procesos que pueden causarlas son:
– Virus: enterovirus, herpes simple.
– Meningitis de Mollaret: episodios febriles recidivantes con signos y síntomas de
meningitis de comienzo brusco, intensidad máxima en 12 horas y mejoría en 1-4 días
sin tratamiento, estando los pacientes libres de síntomas entre los brotes. El VHS-2
y, con menor frecuencia, el VHS-1 son las causas principales.
– Enfermedad de Behçet y otras enfermedades reumatológicas (lupus, fiebre mediterrá-
nea familiar, sarcoidosis) (v. Cap. 209.1 y 209.3).
– Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: rara entidad caracterizada por alteraciones infla-
matorias oculares y de las meninges, acompañadas en grado variable de encefalitis,
alteraciones vestibulares y de la piel, como vitíligo, poliosis, alopecia y canicie.
– Meningitis neoplásica.
– Meningitis por hipersensibilidad a fármacos: sulfonamidas, cotrimoxazol, azatioprina,
AINE, inmunoglobulinas intravenosas y otros. Cursan con pleocitosis granulocítica
(típicamente eosinofílica) o mononuclear.
La orientación de los estudios iniciales dependerá del tipo de meningitis:
• En presencia de meningitis bacterianas recurrentes, debe procederse a un estudio
orientado según la microbiología encontrada y debe incluir un despistaje de inmunode-
ficiencias o fístulas que comuniquen con el SNC (exploración cutánea, exploración ORL
exhaustiva, TC y RM cerebral/medular, eventualmente ventriculografía isotópica). Ante
la existencia de secreción sospechosa de licuorrea (fístula), la determinación de glucosa
tiene falsos positivos, por lo que se preconiza el uso de asialotransferrina (transferrina

con bajo contenido en ácido siálico que está presente en LCR, pero no en el suero,
secreciones nasales, saliva o lágrimas).
• En presencia de meningitis asépticas recurrentes, excluidas las causas farmacológicas o
conocidas del paciente, debe realizarse RM o TC en busca de tumor cerebral/medular,
estudio serológico en busca de virus y bacterias no convencionales (VEB, VHS-1, etc.),
estudio del LCR en busca de células neoplásicas y despistaje de enfermedad reumato-
lógica y oncohematológica.
BIBLIOGRAFÍA
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PD
Encefalitis
150
C. Román Hernández y C. Calvo Rey
La encefalitis es un proceso inflamatorio del parénquima cerebral que origina una

disfunción neurológica.
Generalmente es secundaria a una infección viral, pudiendo ocurrir durante o después

de ella. La incidencia es de 10,5-13,8 casos/100.000 niños/año, siendo casi el doble en
los menores de 1 año.
Pueden afectarse también estructuras contiguas: meninges (meningoencefalitis), médula
espinal (encefalomielitis). El concepto de encefalitis límbica se refiere al proceso inflama-
torio que se localiza en dicha área, y cursa con síntomas predominantemente psiquiátricos.
Cuando predomina la afectación de tronco y cerebelo, hablamos de rombencefalitis. PD

La etiología más prevalente en nuestro medio son las infecciones (Tabla 150-1) y,
dentro de estas, los enterovirus (EV), los virus herpes y los parechovirus en menores
de 3 meses. El VHS es la causa más frecuente de encefalitis grave en todos los grupos de
edad. Algunos tipos de EV (como el A71, entre otros) se han asociado a cuadros graves
de romboencefalitis, generalmente en brotes epidémicos.
TABLA 150-1. Etiología de las encefalitis
Virus Bacterias Otras
Neonatos VHS 1 y 2 S. agalactiae

Enterovirus Citrobacter
Parechovirus Listeria
Adenovirus
Niños y adolescentes Enterovirus (verano y otoño) Mycoplasma Criptococosis

Parechovirus (<3 meses) Bartonella Histoplasmosis
Herpesvirus Treponema Blastomicosis
Adenovirus Borrelia CoccidioidomicosIs
Influenza A y B Leptospira Malaria
Parainfluenza Brucella Tripanosomiasis
VRS Listeria Autoinmune
Sarampión Legionella
Parotiditis Rickettsia
Rubéola M. tuberculosis
Rabia
Arbovirus (viajeros
de zona endémica)
Coriomeningitis linfocitaria
VIH
1443
La encefalitis puede ocurrir durante la infección viral o después de ella (encefalitis

aguda y postinfecciosa, respectivamente). En los últimos años, se ha observado un
aumento de casos de etiología autoinmune, entre los que encontramos el ADEM (ence-
falomielitis aguda diseminada), que representa el 15 % de las encefalitis en la infancia.
Se trata de una enfermedad desmielinizante de curso monofásico, desencadenada habi-
tualmente por infecciones (virus respiratorios, Mycoplasma pneumoniae), aunque también
se ha descrito tras vacunación (excepcional) y en algunos pacientes no se identifica ningún
desencadenante. También está mediada por mecanismo inmunológico la encefalitis por
anticuerpos antirreceptor del N-metil-D-aspartato (NMDA). Deben sospecharse ante una
mala evolución clínica a pesar de haber instaurado un tratamiento adecuado.
En la mayoría de las ocasiones no se llega al diagnóstico etiológico a pesar de estudios
complementarios exhaustivos.
Pensar en encefalitis siempre que aparezca alteración del nivel de conciencia (v. Cap. 196)
acompañada de fiebre. Aunque el inicio puede ser brusco, en forma de crisis convulsiva,
suele presentarse tras un periodo de 24-72 horas de síntomas inespecíficos como fiebre,
escalofríos, cefalea, fotofobia mialgias o meningismo, seguidos de alteración progresiva del PD
comportamiento (irritabilidad, agresividad, alteración del lenguaje, etc.) o alteración del
nivel de conciencia con afectación neurológica focal (parálisis de pares craneales, hemiplejía
o hemiparesia, alucinaciones, ataxia, distonía), que puede llegar a estupor y coma. Las con-
vulsiones pueden aparecer en el 50 % de los casos. Es característico de la rombencefalitis
por enterovirus la presencia de somnolencia, mioclonías del sueño y ataxia como síntomas
iniciales, pudiendo seguirse de datos de afectación de motoneurona bulbar.
Las encefalitis autoinmunes suelen ser de inicio insidioso, a lo largo de días o semanas.
Aunque la clínica es similar a la infecciosa, no suele existir fiebre y predominan los síntomas
neuropsiquiátricos (ansiedad, agitación, alucinaciones, alteración de memoria, etc.) y las
alteraciones motoras (coreoatetosis o disquinesias faciales).
En los neonatos, los síntomas suelen ser inespecíficos (irritabilidad, rechazo del ali-
mento, hipotonía, letargia, convulsiones).
1. Anamnesis y exploración física: forma de inicio de la clínica, antecedentes de exan-
tema (v. Cap. 132) (vesiculoso en VHS y VVZ, maculopapular confluente en Myco-
plasma), viajes a zonas endémicas (arbovirus), vacunación reciente (autoinmune), con-
tacto con animales (rabia), herpes materno (neonatos). Hacer hincapié en la exploración
neurológica completa y buscar infección respiratoria, picaduras o exantemas.
2. Pruebas complementarias:
– Analítica sanguínea: hemograma normal o discreta leucocitosis (<20.000/mm3).
Reactantes de fase aguda negativos o discretamente aumentados.
– LCR: descartar la presencia de lesión ocupante de espacio antes de su realización,
sobre todo si hay signos de focalidad neurológica. Suelen existir alteraciones mode-
radas con pleocitosis (<500/mm3) con predominio de mononucleares (aunque puede
haber predominio de neutrófilos las primeras horas), glucosa y proteínas normales
o ligeramente elevadas. En la forma herpética es frecuente encontrar abundantes
Capítulo 150 Encefalitis 1445
hematíes. El LCR normal no descarta una encefalitis; y su grado de alteración no se

correlaciona con la gravedad del cuadro.
– EEG: inespecífico, no se realiza de urgencia. Alterado en la mayoría de los pacientes,
con patrón de enlentecimiento difuso. La aparición en región temporal de descargas
en complejos punta-ondas es característica de la encefalitis herpética.
– Estudios de imagen (TC o RM): normales o presencia de edema cerebral. En la
herpética pueden aparecer focos hemorrágicos o hipodensidades frontotemporales
tardías. La RM puede detectar precozmente lesiones desmielinizantes, lo que permite
diferenciar entre encefalitis aguda y postinfecciosa.
– Cultivos de bacterias y PCR de herpesvirus y enterovirus en LCR, sangre, heces
(o frotis rectal) y exudado faríngeo.
– Estudios serológicos (Mycoplasma, Chlamydia, Borrelia, según la sospecha clínica): ini-
cialmente y a las 3-4 semanas.
El diagnóstico diferencial se debe establecer con las siguientes patologías:
– Meningitis bacteriana (v. Cap. 149) y tuberculosa (v. Cap. 171), absceso cerebral
(v. Cap. 151).
– Procesos expansivos.
– Encefalopatías agudas no infecciosas:
PD
Intoxicaciones por plomo o drogas: si se sospecha, realizar estudio toxicológico en
sangre y orina y de los niveles de plomo en sangre. Ausencia de síndrome febril o
pleocitosis.
Metabolopatías, endocrinopatías, insuficiencia renal o hepática.
Procesos hipóxico-isquémicos (trombosis, vasculitis, otros).
Procesos para o postinfecciosos, como el síndrome de Reye.
TRATAMIENTO
Todo paciente con encefalitis tiene que ingresar y valorar, en función del nivel de con-
ciencia, la necesidad de traslado a una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).
– Estabilización del paciente (v. Cap. 4).
– Monitorización de constantes vitales y tratamiento de soporte: sueroterapia de man-
tenimiento, control térmico y de glucemia, sedoanalgesia acorde a la situación clínica
y tratamiento de convulsiones si existieran.
– Vigilancia y tratamiento de signos de hipertensión intracraneal (v. Cap. 5).
• Tratamiento específico:
– Iniciar tratamiento de forma empírica ante toda encefalitis sin causa filiada con
aciclovir intravenoso 20 mg/kg/8 h en menores de 3 meses; 10-15 mg/kg/8 h en
3 meses-12 años, y 10 mg/kg/8 h en >12 años (dosis máxima 500 mg/m2 cada 8 horas),
hasta resultado de PCR en LCR debido a la gravedad de la encefalitis por VHS. Si
se confirma, mantener el tratamiento 14-21 días. Hay que vigilar la función renal, y
se recomienda confirmar la negativización de la PCR en LCR antes de suspenderlo.
– Si sospecha o se realiza confirmación de encefalitis por virus influenza: oseltamivir
(a dosis habituales, v. Tabla 138-8).
– En las encefalitis por Mycoplasma no existe consenso en cuanto al tratamiento. Aunque

parece que el principal mecanismo patogénico es la respuesta inmunológica, la mayo-
ría de autores recomienda iniciar tratamiento antibiótico. Los macrólidos presentan
concentraciones bajas en el líquido cefalorraquídeo, pero se ha propuesto su uso por su
efecto inmunomodulador (claritromicina oral 15 mg/kg/día en 2 dosis, máx. 500 mg
dosis, o azitromicina oral a 10 mg/kg/día, máx. 500 mg). Otros trabajos apoyan el
uso de levofloxacino. También se ha utilizado inmunoglobulina i.v. (GGVI).
– Tratamiento de meningitis bacteriana si no se puede descartar, sobre todo si presencia
de pleocitosis (v. Cap. 149).
– En meningoencefalitis graves por enterovirus (sobre todo en inmunodeprimidos),
valorar tratamiento con GGIV. En las rombencefalitis graves por enterovirus con
afectación bulbar (disartria, disfagia, babeo, abolición del reflejo nauseoso, apneas
o alteraciones del ritmo respiratorio), se administrará GGIV 1 g/kg cada 24 horas,
2 dosis (total 2 g/kg). Se podrá valorar también el uso de bolos de metilprednisolona
tal y como se indica a continuación y de plasmaféresis. En el momento actual no se
dispone de antivirales específicos para enterovirus.
– En las encefalitis postinfecciosas, los corticosteroides suelen constituir el tratamiento de
primera elección. El más utilizado es la metilprednisolona i.v. a dosis de 15-30 mg/kg/día PD
(máx. 1 g/día) dividido en 4 dosis durante 3-5 días, seguido de prednisona oral
1-2 mg/kg/día durante 10-14 días, con retirada paulatina posterior. En pacientes
graves, valorar uso de GGIV a las dosis previamente mencionadas o incluso la posi-
bilidad de plasmaféresis.
PRONÓSTICO
En general son cuadros graves, de pronóstico variable según la afectación inicial y
el agente causal. La encefalitis por enterovirus distintos de la polio tiene un pronóstico
favorable con una tasa de secuelas inferior al 10 % y con escasa mortalidad, aunque en
algunos brotes epidémicos se han descrito fallecimientos asociados a enterovirus A71 (tipo
con elevada mortalidad en países asiáticos). Sin embargo, la encefalitis herpética tiene
una mortalidad del 9 % con una tasa de secuelas moderadas-graves del 40-60 % pese a la
instauración precoz del tratamiento con aciclovir.
Son signos de mal pronóstico la afectación neurológica intensa aguda, edad menor de
5 años, la encefalitis herpética, la necesidad de UCI y la restricción de la difusión en la RM.
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Absceso cerebral
151
J. Domínguez Riscart y F. J. Aracil Santos
Los abscesos del sistema nervioso central (SNC) se definen como una colección
de líquido purulento focal, localizado en el parénquima cerebral (absceso cerebral),
parénquima espinal (absceso espinal), espacio epidural (absceso epidural) o en el espacio
subdural (absceso o empiema subdural).
Los abscesos del SNC son infrecuentes en pediatría, pero pueden ocasionar secuelas
neurológicas permanentes o el fallecimiento. Los síntomas iniciales son insidiosos y no
presentan datos analíticos de infección grave, por lo que su diagnóstico precoz precisa de
un alto índice de sospecha.
PD
Los factores de riesgo más destacados para el desarrollo de abscesos del SNC se resumen
en la tabla 151-1. La patología infecciosa otorrinolaringológica es la causa más frecuente.
Hasta el 6 % de los pacientes con cardiopatía cianosante no intervenida presentan abscesos
cerebrales antes de la corrección quirúrgica. En un tercio de los pacientes no se identifican
factores de riesgo.
La mayoría de los abscesos son polimicrobianos. Los patógenos más frecuentes aislados
son especies de estreptococos (aerobios, anaerobios y microaerófilos), bacilos anaerobios y
Staphylococcus aureus. Los patógenos anaerobios se detectan actualmente con más frecuen-
cia gracias a una recogida adecuada de muestras y nuevas técnicas de cultivo.
La etiología varía según la edad, foco de infección primaria, vía de diseminación y estado
inmune del paciente (Tabla 151-2).
• En neonatos predominan los abscesos por gramnegativos, mientras que los gramposi-
tivos predominan en el resto de edades.
TABLA 151-1. Factores de riesgo y vía de diseminación
Diseminación hematógena Diseminación por contigüidad
• Cardiopatías congénitas cianosantes • Sinusitis

no corregidas • Otitis media o mastoiditis
• Endocarditis • Meningitis
• Infección pulmonar crónica. Bronquiectasias • Infecciones faciales y orales
• Fibrosis quística • Traumatismo penetrante craneal u orbitario
• Malformaciones arteriovenosas pulmonares • Cirugía intracraneal
• Síndrome hepatopulmonar • Infección de derivaciones del LCR
• Inmunodeficiencia (trasplantados de órganos (ventrículo-peritoneal/atrial)
sólidos y oncológicos)
• Tromboflebitis séptica
1447
TABLA 151-2. Predominio de patógenos según origen o factor de riesgo
Origen Localización Patógeno
Desconocido Cualquier localización Streptococcus spp., Staphylococcus

aureus, anaerobios
Sinusitis Lóbulo frontal y temporal Streptococcus spp., S. aureus,

PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana. anaerobios
Otitis media y mastoiditis Lóbulo temporal, cerebelo Streptococcus spp., anaerobios,

Pseudomonas
Infección odontogénica Lóbulo frontal y temporal Anaerobios, Streptococcus spp.
Derivación ventrículo-peritoneal Zona de de intervención S. aureus, estafilococos coagulasa

Neurocirugía negativos, bacilos gramnegativos
Cardiopatía congénita cianótica Distribución de ACM Streptococcus spp. (viridans,

Endocarditis. Bacteriemia (múltiples) pneumoniae), S. aureus
Inmunocomprometidos Cualquier localización Los anteriores + hongos, Nocardia,

Listeria, bacilos gramnegativos,
Toxoplasma gondii
PD
Meningitis neonatal Cualquier área (múltiples) E. coli, Streptococcus agalactiae,
Citrobacter, Proteus, Enterobacter
Traumatismo penetrante Zona de traumatismo S. aureus, Streptococcus spp.,

de cráneo Clostridium, Pasteurella multocida
ACM: arteria cerebral media.
• En cardiopatías congénitas cianógenas predominan los estreptococos del grupo viridans.

• En los pacientes con intervenciones neuroquirúrgicas son los estafilococos (aureus y
coagulasa negativos) los patógenos más frecuentes.
• Los abscesos subdurales secundarios a meningitis son causados por los patógenos de
estas.
El inicio generalmente es insidioso, lo que frecuentemente ocasiona un retraso diag-
nóstico que en algunas ocasiones puede ser de varios meses. La mayoría de los casos se
diagnostican cuando aparecen convulsiones o deterioro del nivel de conciencia.
Los síntomas iniciales suelen ser cefalea y vómitos, con febrícula o sin ella. La tríada
clásica de fiebre, cefalea y déficit neurológico focal se presenta en menos de una tercera
parte de pacientes.
La clínica de los abscesos cerebrales al diagnóstico es:
• Cefalea (70 %): puede ser ipsilateral a la lesión, con empeoramiento matutino, cede
mal con analgésicos y empeora progresivamente.
• Deterioro del estado mental (65 %): confusión, estupor o coma.
• Focalidad neurológica (65 %): se aprecia con más dificultad en niños. Incluye alteracio-
nes del comportamiento, del lenguaje, alucinaciones, dificultad en la marcha, alteración
del equilibrio, nistagmo, hemiparesia o hemiplejia, afectación de pares craneales o
alteraciones visuales.
Capítulo 151 Absceso cerebral 1449
• Fiebre (50 %): suele ser baja o estar ausente.

• Náuseas y vómitos (40 %): indican aumento de presión intracraneal.
• Convulsiones (25-30 %): con frecuencia es la que conduce al diagnóstico.
• Rigidez de nuca (25 %): hipertensión intracraneal (HIC) o afectación de fosa posterior.
• Papiledema (25 %): HIC.
En neonatos debutan con irritabilidad, fiebre, rechazo de tomas, letargia y abomba-
miento de fontanela.
Un empeoramiento súbito de la cefalea, aparición de signos meníngeos y deterioro

cognitivo rápido puede indicar la ruptura del absceso hacia un ventrículo o espacio sub-
aracnoideo.
El empiema subdural puede aparecer como complicación de una meningitis o por
extensión a partir de un foco infeccioso adyacente. En las meningitis hay que sospecharlo
cuando persiste la fiebre más de 5 días con tratamiento apropiado, aparición de clínica
neurológica nueva (convulsiones, deterioro de estado mental), persistencia del meningismo
o aparición de signos de HIC (vómitos, fontanela abombada, aumento del diámetro cefá-
lico o papiledema). En niños más mayores puede presentarse como un absceso cerebral,
pero la cefalea es menos frecuente.
La clínica del absceso epidural es más insidiosa e inespecífica (fiebre, cefalea, vómi- PD
tos, alteraciones del estado mental) que en los anteriores. El síndrome de Gradenigo
(dolor facial y diplopía por afectación del V y VI pares craneales) se debe a un absceso
epidural junto al vértice del hueso petroso, secundario a mastoiditis. Los abscesos epi-
durales en región occipital pueden presentarse con confusión, tendencia al coma de
forma rápida y convulsiones generalizadas o focales debido a la obstrucción del seno
sagital superior.
En los abscesos espinales predomina el dolor en la zona donde se localiza el absceso,
que empeora con el movimiento y especialmente con la rotación. Precozmente, hay pér-
dida de fuerza y parestesias, que pueden progresar rápidamente a paraparesia, anestesia e
incontinencia vesical y rectal.
Para el diagnóstico es fundamental una anamnesis detallada y las pruebas de imagen.
• Analítica general: inespecífica. Presenta leucocitosis >20.000 en el 30 % y solo el 25 %
tiene leucocitosis con desviación izquierda. La VSG es normal en el 40 %. La proteína C
reactiva (PCR) es más sensible que VSG, pero suele estar poco elevada. En abscesos
espinales están raramente elevados los reactantes.
• Hemocultivo: solo es positivo en el 10 %.
• Líquido cefalorraquídeo: ante sospecha de infección focal en el SNC, la punción lum-
bar está contraindicada hasta que se descarte HIC (pruebas de imagen y oftalmoscopia).
Hay aumento de proteínas en el 75 %, celularidad aumentada con neutrofilia en el
50 %. Hipoglucorraquia en menos del 33 %. El cultivo es positivo en el 10 %. La pun-
ción lumbar en abscesos espinales puede diseminar el patógeno si se hace sobre la zona
infectada. En los abscesos espinales el citoquímico puede mostrar aumento leve-mode-
rado de proteínas y neutrófilos.
• Pruebas de imagen: la RM aporta mayor definición y mejor diagnóstico diferencial
que la TC y esta última mayor rapidez y disponibilidad. Ambas son complementarias.
– Absceso cerebral: la tabla 151-3 muestra los hallazgos en RM y TC. Es importante la

valoración del estadio evolutivo del absceso para elegir el tratamiento más adecuado.
En los primeros 10 días (fase de cerebritis) la zona afectada está mal delimitada del
edema cerebral circundante y el centro necrótico se desarrolla gradualmente. A partir
de los 10-14 días de evolución, se desarrolla una cápsula de colágeno y gliosis que
rodea el centro necrótico y lo separa del cerebro edematoso adyacente (fases de cáp-
sula precoz y cápsula tardía). El diagnóstico diferencial incluye tumores con necrosis,
vasculitis y radionecrosis.
– Empiema subdural: el empiema subdural presenta en T1 con gadolinio un anillo
de captación continuo en las meninges que rodean la lesión; en DWI y ADC hay
restricción de difusión. Suele haber edema cerebral adyacente a la lesión. En la efusión
subdural en T1 con gadolinio, la captación meníngea es intermitente y no rodea la
totalidad de la lesión; no hay restricción de difusión.
– Absceso epidural: hallazgos semejantes al empiema subdural.
La ecografía transfontanelar permite identificar desplazamientos de la línea media y
colecciones intracraneales. En una meningitis, puede ayudar a distinguir la efusión sub-
dural del empiema en base a la ecogenicidad de la colección, pero esta distinción es difícil
ya que las efusiones subdurales también son algo hiperecogénicas respecto al LCR libre. PD
La presencia de partículas en el interior de la colección indica empiema.
TRATAMIENTO
El tratamiento estándar es la asociación de abordaje quirúrgico y antibioterapia. En
determinadas circunstancias se puede prescindir de intervención quirúrgica, pero con
seguimiento muy estrecho.
TABLA 151-3. Imagen del absceso cerebral
TC Centro hipodenso, cápsula como anillo bien delimitado que capta contraste
y zona hipodensa externa de edema. Cerebritis sin captación de contraste
o mal definida
RM T2 y FLAIR Área central necrótica hiperintensa (hipointensa respecto al LCR). Edema

periférico hiperintenso. Cápsula más hipointensa que el edema
T1 + gadolinio Zona central hipointensa (hiperintensa respecto al LCR). Cápsula como anillo
hiperintenso que capta gadolinio. Edema circundante hipointenso
DWI Material purulento hiperintenso (restricción de difusión)
ADC Cerebritis hiperintensa, pero menos que edema circundante. Absceso

hipointenso (restricción de difusión). Cápsula más hipointensa, mejor definida
en fase tardía. Señal aumentada en el anillo de edema
SWI Cavidad iso o levemente hipointensa. Cápsula más hipointensa. Signo del doble
anillo: línea hiperintensa por dentro del anillo hipointenso de la cápsula
Espectroscopia En absceso: AA + LP + LA. Si hay anaerobios/a. facultativos/microaerófilos:

± AC ± SC
FLAIR: fluid-attenuated inversion recovery; DWI: diffusion weighted imaging; ADC: apparent diffusion coefficient; SWI: suscep-
tibility weighted imaging; AA: aminoácidos; LP: lípidos; LA: lactato; AC: acetato; SC: succinato.
Terapia antibiótica
La elección del tratamiento antibiótico empírico va a depender del origen de la infec-
ción (Tabla 151-4). El tratamiento se ajustará posteriormente si se identifica la bacteria
o bacterias implicadas.
Los antibióticos tienen una doble dificultad para hacer su cometido: por un lado, atra-
vesar la barrera hematoencefálica (BHE), y, por otro, alcanzar concentración suficiente en
el interior del absceso. El tratamiento clásico de estas infecciones se basa en la combinación
de una cefalosporina de tercera generación (cefotaxima, ceftriaxona o ceftazidima) con
penicilina o una penicilina resistente a betalactamasa (cloxacilina o nafcilina) y metroni-
dazol para cubrir los anaerobios. Se sustituye la cloxacilina por vancomicina cuando puede
haber cocos resistentes a la primera. El tratamiento con meropenem, solo o asociado a
vancomicina o linezolid, aporta la misma cobertura y mejores resultados para algunos
autores (Tabla 151-5).
El tratamiento debe ser prolongado, generalmente de 6 a 8 semanas. En abscesos sub-
durales con drenaje completo o en abscesos cerebrales con escisión completa de la cápsula,
la duración puede reducirse. El tratamiento puede completarse por vía intravenosa o con-
tinuar con tratamiento oral tras 2-3 semanas de tratamiento intravenoso, si la evolución PD
es favorable. Los más eficaces por vía oral son metronidazol, quinolonas y linezolid, por
TABLA 151-4. Tratamiento antibiótico empírico según factores de riesgo, edad

y localización
Factor de riesgo Tratamiento clásico Alternativa recomendada
Desconocido Cloxacilina + cefotaxima +

1
Meropenem ± vancomicina2
Cardiopatía congénita metronidazol
Sinusitis
Otitis media/mastoiditis agudas
Otitis media/mastoiditis crónica Cloxacilina1 + ceftazidima

o cefepime + metronidazol
Meningitis neonatal (v. Cap. 149) Cefotaxima + ampicilina
Meningitis no neonatal Vancomicina + cefotaxima

(v. Cap. 149)
Endocarditis de válvula natural Ampicilina + gentamicina Meropenem + vancomicina

o ceftriaxona + vancomicina
Endocarditis de válvula protésica Vancomicina + gentamicina

+ rifampicina
Postquirúrgico Vancomicina + cefepime Meropenem + vancomicina2

Traumatismo penetrante ± metronidazol
Inmunocomprometidos Vancomicina + cefepime Meropenem + vancomicina2

+ metronidazol ± anfotericina B
± anfotericina B
Infección odontogénica Penicilina + metronidazol Meropenem

o ampicilina/sulbactam
1
Sustituir por vancomicina si posibilidad de SARM, 2 o Linezolid.
TABLA 151-5. Dosis de antimicrobianos parenterales en tratamiento de abscesos

del SNC
Antimicrobiano Dosis* Dosis máxima
Penicilina G sódica 300.000 U/kd/día i.v. cada 4 horas 24 millones U/día
Ampicilina 400 mg/kg/día i.v. cada 4-6 horas 3 g/dosis

Cloxacilina 200-300 mg/kg/día i.v. cada 4 horas 3 g/dosis
Cefotaxima 300 mg/kg/día i.v. cada 8-6 horas 3 g/dosis
Ceftriaxona 100 mg/kg/día i.v. cada 12-24 horas 4 g/día
Ceftazidima 150-200 mg/kg/día i.v. cada 8 horas 6 g/día
Cefepime 150 mg/kg/día i.v. cada 8 horas 2 g/dosis
Ampicilina-Sublactam 1-23 meses: 300-450 mg/kg/día i.v. 12 g/día de ampicilina

cada 6 horas
≥2 años: 300-600 mg/kg/día i.v.
cada 6 horas
Meropenem 120 mg/kg/día i.v. cada 8 horas 6 g/día PD

Metronidazol 30 mg/kg/día i.v. cada 6 horas 4 g/día
Vancomicina1 60 mg/kg/día i.v. cada 6 horas 1 g/dosis
Gentamicina1 5 mg/kg/día i.v. cada 24 horas 300 mg/día
Rifampicina 20 mg/kg/día i.v./v.o. cada 8-12 horas 300 mg cada 8 horas
Linezolid 2,3
<12 años: 30 mg/kg/día i.v. cada 8 horas 600 mg/dosis
≥12 años: 600 mg i.v. cada 12 horas
Ciprofloxacino3 >3 meses: 30 mg/kg/día i.v. cada 12 horas 400 mg/dosis
Levofloxacino3 6 meses-4 años: 20 mg/kg/día i.v. 750 mg/día

cada 12 horas
≥5 años:10 mg/kg/día i.v. cada 24 horas
Moxifloxacino3 10 mg/kg/día i.v. cada 24 horas 400 mg/día
Anfotericina B liposomal 6 mg/kg/día i.v. cada 24 horas No
Fluconazol Inicio: 12 mg/kg, 1 dosis 800 mg/día

Posteriores: 6-12 mg/kg/día i.v. cada 24 horas
Voriconazol1 Inicio: 6 mg/kg cada 12 horas, 2 dosis 600 mg/día

Posteriores: 8 mg/kg/día i.v. cada 12 horas
* Dosis neonatales no mostradas. 1 Control de niveles séricos. 2 Vigilar signos de neuropatía óptica y periférica en tratamientos
superiores a 28 días. 3 La utilización en niños o para esta indicación está fuera de ficha técnica.
su excelente absorción digestiva y penetración en SNC y abscesos (Tabla 151-6). Si no se

puede garantizar un perfecto cumplimiento del tratamiento oral, debe completarse por
vía intravenosa.
Debe realizarse un seguimiento de la evolución mediante RM o TC cada 2 semanas.
Hay que confirmar la resolución completa del absceso mediante RM antes de interrumpir
el tratamiento y realizar un control posterior.
TABLA 151-6. Dosis de antimicrobianos orales en tratamiento de abscesos del SNC
Antimicrobiano Dosis* Dosis máxima
Metronidazol 30 mg/kg/día v.o. cada 6-8 horas 4 g/día
Linezolid1 <12 años: 30 mg/kg/día v.o. cada 8 horas 1.200 mg/día

≥12 años: 600 mg v.o. cada 12 horas
Ciprofloxacino1 >3 meses: 30 mg/kg/día v.o. cada 12 horas 750 mg/dosis
Levofloxacino1 6 meses-4 años: 20 mg/kg/día v.o. cada 12 horas 750 mg/día

≥5 años: 10 mg/kg/día v.o. cada 24 horas
Moxifloxacino1 10 mg/kg/día v.o. cada 24 horas 400 mg/día
Amoxicilina 100-200 mg/kg/día v.o. cada 8 horas 9 g/día
Rifampicina 20 mg/kg/día v.o. cada 24, 12 u 8 horas 900 mg/día
Fluconazol 6-12 mg/kg/día v.o. cada 24 horas 800 mg/día
Voriconazol2 6-8 mg/kg/día v.o. cada 12 horas 400 mg/día

PD
* Tratamiento secuencial oral no adecuado en neonatos y lactantes. La utilización en niños o para esta indicación está fuera
1
de ficha técnica. 2 Ajustar dosis por nivel sérico o nivel en LCR.
Tratamiento quirúrgico
Es parte del tratamiento estándar, pero en algunas ocasiones se puede prescindir de
este. Se podría tener una actitud conservadora en abscesos cuyo patógeno es conocido por
la meningitis concomitante, abscesos intracerebrales que son menores de 1,5-3 cm, en
paciente estable y con rápida respuesta a antibioterapia o cuando el absceso es profundo
o está cercano a estructuras nobles. En estos casos, es necesario seguimiento estrecho con
pruebas de imagen para determinar la evolución.
Cuando se plantea la intervención quirúrgica hay varias modalidades.
• En los abscesos cerebrales: pueden realizarse aspiración estereotáxica o escisión.
– La aspiración por estereotaxia aporta rapidez y la posibilidad de identificar el pató-
geno si se realiza antes del inicio de la antibioterapia. Puede necesitar una reaspiración
o una cirugía por craniectomía posteriormente.
– Se prefiere escisión por craniectomía en abscesos fúngicos o por helmintos, mala
respuesta al tratamiento, abscesos en fosa posterior, fracaso tras reaspiración o tras
aspiración de absceso multiloculado. Es preferible que esté bien formada la cápsula
del absceso para facilitar su escisión completa.
• En los empiemas subdurales secundarios a meningitis, suele ser suficiente con aspira-
ción, pero otros pueden necesitar craneotomía.
• En los abscesos epidurales grandes es necesario el drenaje de la colección.
• En los abscesos espinales es necesario el drenaje precoz para mejorar el compromiso
neurológico, prefiriendo drenaje endoscópico a laminectomía.
• Cuando son secundarios a un foco infeccioso en la proximidad, generalmente sinusitis
o mastoiditis, se necesita tratamiento quirúrgico para facilitar su resolución.
Corticoides
Su uso es controvertido, ya que interfieren en la permeabilidad a los antibióticos de la
BHE. Ante un empeoramiento neurológico progresivo, o si hay aumento de la presión intra-
craneal, deben usarse para reducir el edema cerebral. Es seguro usar dexametasona a dosis
altas, con dosis inicial i.v. de 1-2 mg/kg (máx. 20 mg) y mantenimiento a 1-1,5 mg/kg/día
cada 6 horas (máx. 16 mg/día), durante 3-6 días, con descenso gradual posterior.
El lector podrá encontrar material fotográfico suplementario

en el material web del libro
BIBLIOGRAFÍA
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management. J Neurosci Rural Pract. 2013;4:S67-81.
Arlotti M, Grossi P, Pea F, Tomei G, Vullo V, De Rosa FG et al. Consensus document on controversial
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www.seimc.org/contenidos/documentoscientificos/procedimientosclinicos/seimc-procedimien-
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Meropenem monotherapy is as effective as and safer than imipenem to treat brain abscesses. Int
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Sáez-Llorens X. Brain abscess in children. Semin Pediatr Infect Dis. 2003;14:108-14.
Infecciones del tracto urinario
152
J. Lázaro Ramos, C. Criado Muriel y J. Bravo Feito
La infección del tracto urinario (ITU) se caracteriza por el crecimiento de microor-

ganismos en el tracto urinario (habitualmente estéril) asociado a síntomas clínicos
compatibles.
Es una de las infecciones bacterianas más frecuentes en la infancia. Se estima que apro-
ximadamente el 2 % de los niños y el 8-10 % de la niñas presentarán una ITU antes de
los 7 años. En los primeros 3-6 meses de vida la ITU es más frecuente en varones, pero a
partir del año de edad su prevalencia se triplica en mujeres. El riesgo de recurrencia es del
30 % y está influenciado por la edad y la presencia de malformaciones del tracto urinario. PD
La raza caucásica tiene de 2 a 4 veces más riesgo de ITU que la raza afroamericana.
Las alteraciones obstructivas del tracto urinario (funcionales, anatómicas, neurológicas)
y el reflujo vesicoureteral (RVU), sobre todo de alto grado (v. Cap. 179.1), pueden favo-
recer la aparición de infecciones y complicaciones a largo plazo.
Entre un 10 y un 15 % de los pacientes tras una ITU febril presentarán un daño
parenquimatoso permanente, cicatriz renal, que puede conducir a largo plazo a un dete-
rioro de la función renal.
A pesar de las numerosas guías existentes, el manejo y seguimiento posterior de la ITU
en el niño sigue siendo controvertido.
BASES CONCEPTUALES
• Leucocituria (v. Cap. 173): presencia de >10 leucocitos por campo de gran aumento
de orina fresca.
• Bacteriuria asintomática: recuento significativo de bacterias en la orina sin clínica
acompañante.
• Cistitis, cistouretritis: infección circunscrita a la vejiga o uretra.
• Pielonefritis (PNA), ITU alta, ITU febril: infección urinaria con afectación del parén-
quima renal. Debe aclararse que un porcentaje de los niños incontinentes presentan
fiebre en el contexto de una cistitis, sin presentar afectación del parénquima renal.
• ITU atípica: son aquellas infecciones acompañadas de septicemia, afectación del estado
general, masa abdominal o vesical, escaso flujo urinario, fallo renal, falta de respuesta al
tratamiento tras 48-72 horas e ITU por microorganismo diferente a E. coli.
• ITU recurrente: dos o más episodios de PNA, un episodio de PNA y una o más cistitis,
o tres o más cistitis en un año.
• ITU complicada: infecciones urinarias con evolución tórpida. Se encuadran en este
grupo el absceso renal, nefronía lobar aguda (infección localizada no abscesificada),
PNA xantogranulomatosa.
1455
• Recaída: aislamiento del mismo microorganismo en una ITU dentro de las 6 primeras
semanas tras la finalización del tratamiento.
• Reinfección: recurrencia de una ITU por un microorganismo diferente.
• Nefropatía cicatricial adquirida: presencia de cicatrices renales, focales o difusas, pro-
ducidas por un daño irreversible del parénquima renal.
MICROORGANISMOS CAUSALES Y FACTORES DE RIESGO (Tabla 152-1)

La patogenia depende de:

• Vía de infección:
– Vía ascendente: es el mecanismo más frecuente de desarrollo de ITU. Las bacterias
procedentes del tracto intestinal colonizan el área periuretral ascendiendo hasta llegar
a la vejiga, el uréter y el parénquima renal.
– Vía hematógena: predomina en el periodo neonatal (sepsis por gramnegativos).
– Fístulas entre el tracto intestinal y la vía urinaria.
• Factores de virulencia del microorganismo: los factores de virulencia de los microor-
ganismos están codificados genéticamente. PD
– Capacidad de adherencia (fimbrias y adhesinas): factor condicionante de la coloni-
zación inicial.
– Resistencia al sistema inmune y antimicrobianos a través de la creación de biopelículas.
– Mecanismos de adquisición de nutrientes: hemólisis de eritrocitos y captación del
hierro y otros nutrientes.
– Acción de proteasas, invasinas y toxinas.
TABLA 152-1. Etiología de las infecciones del tracto urinario
Microorganismo Frecuencia Germen Comentarios
Bacterias Frecuente Escherichia coli Enterobacteria uropatógena

(70-90 %) más frecuente
Menos • Gramnegativos: Proteus mirabilis, • Exposición previa a antibióticos,

frecuentes Klebsiella spp., Enterobacter spp., antecedente de hospitalización,
Citrobacter spp., Pseudomonas existencia de anomalías urinarias
aeruginosa, otras enterobacterias • P. mirabilis, varones con fimosis
• Grampositivos: S. saprophyticus, • S. saprophyticus en mujeres
Enterococcus spp., Streptococcus sexualmente activas
agalactiae • Enterococcus faecalis, propio
de niños pequeños (puede no
alterar el sistemático orina)
Raros S. aureus, S. epidermidis,
Streptococcus spp., otras bacterias
Virus Raros Adenovirus, Polyomavirus (virus BK) Cistitis hemorrágicas

Niños inmunodeprimidos
Hongos Raros Candida albicans, otros hongos Niños inmunodeprimidos,

tratamientos prolongados,
sondaje vesical permanente
Parásitos Raros Schistosoma haematobium Hematuria

Capítulo 152 Infecciones del tracto urinario 1457
• Factores del huésped:

– Factores inmunitarios: las alteraciones en la respuesta inmune innata (receptores
toll-like, factores de transcripción, factor de necrosis tumoral, quimioquinas, proteína
Tamm-Horsfall) predisponen a presentar ITU. La lactancia materna exclusiva ejerce
un factor protector frente al desarrollo de ITU.
– Factores anatómicos: malformaciones de la vía urinaria que provocan estasis de
orina. Las causas más comunes son RVU (v. Cap 179.1), uropatía obstructiva, fimo-
sis, cálculos, etcétera.

– Otros factores: disfunción vesical (urgencia miccional, micción disfuncional, vejiga
hipoactiva), estreñimiento. Relaciones sexuales.
Los síntomas y signos clínicos son muy inespecíficos, por ello se requiere siempre de una
confirmación analítica. Es importante remarcar que la presencia de otro foco de fiebre en
el lactante pequeño no descarta la coexistencia de una ITU. En la tabla 152-2 se recogen
los síntomas y signos asociados a ITU por grupos de edad y frecuencia (tabla modificada
de la publicada en la Guía NICE de la infección urinaria en niños, 2007). PD
1. Anamnesis: en la anamnesis se recogerá la información sobre el proceso actual, factores
de riesgo de ITU y patología subyacente.
– Síntomas y signos clínicos del proceso agudo: fiebre (temperatura máxima y duración),
los síntomas miccionales, el dolor abdominal o lumbar, historia de vómitos, ictericia,
rechazo del alimento, etcétera.
TABLA 152-2. Presentación clínica de la ITU en población pediátrica*
Síntomas y signos
Grupos de edad
Más frecuentes Menos frecuentes
<3 meses Fiebre Rechazo de tomas Dolor abdominal o suprapúbico

Vómito Estancamiento Ictericia
Letargia ponderal Hematuria
Irritabilidad Orina maloliente o turbia
Resto de edades Fase preverbal Fiebre Dolor abdominal Letargia

o suprapúbico Irritabilidad
Dolor lumbar Hematuria
Vómito Orina maloliente/turbia
Rechazo de tomas Retraso ponderal
Fase verbal Polaquiuria Cambios en la Fiebre

Disuria continencia urinaria Malestar
Dolor abdominal Vómitos
o suprapúbico Hematuria
Dolor lumbar Orina maloliente/turbia
* Modificada de la Guía NICE. Urinary tract infection in children: diagnosis, treatment and long-term management, 2007.
– Antecedentes personales de interés: malformaciones genitourinarias prenatales, control

de esfínteres, desarrollo ponderoestatural, disfunción del tracto urinario, estreñi-
miento, ITU previas, actividad sexual en adolescentes.
– Antecedentes familiares relevantes: historia de ITU, RVU, anormalidades genitouri-
narias o enfermedad renal crónica (ERC).
2. Exploración física: es importante realizar una exploración física completa. Recoger e
interpretar los datos antropométricos, así como los valores de temperatura y tensión
arterial. A nivel abdominal se deben descartar masas, globo vesical y fecalomas. Buscar
en la columna lumbar signos indirectos de mielomeningocele (lipoma, pigmentación,
vello superficial) y realizar la puño-percusión (positiva en las pielonefritis, aunque poco
valorable en lactantes y niños pequeños). Examinar minuciosamente el área genital en
busca de anomalías anatómicas (fimosis, sinequias vulvares, hipospadias) o inflamato-
rias (balanitis, vulvovaginitis). Explorar la inervación de los miembros inferiores para
descartar vejiga neurógena.
3. Exploraciones complementarias (v. Cap. 173):
– Análisis de orina (uroanálisis) (Tabla 152-3): la tira reactiva y el estudio micros-
cópico (sedimento) de la orina determinan el diagnóstico de presunción de una PD
ITU en pacientes con sintomatología compatible, a la espera de la confirmación
diagnóstica a través del urocultivo. Un estudio de orina con tira reactiva normal en
niños no continentes, sobre todo menores de 2 años, NO excluye el diagnóstico
de ITU. Insistir en la limpieza previa de los genitales y obtención correcta de la
muestra.
TABLA 152-3. Interpretación de la tira reactiva y del sedimento urinario
Tira reactiva Test de los nitritos • Positivo: marcador Nitritos (+) ITU muy probable
indirecto de bacterias y EL (+)
• Permanencia de la orina
en la vejiga >4 horas Nitritos (+) ITU probable
• Muy específico, y EL (–)
poco sensible
Nitritos (–) Puede o no ser ITU
y EL (+)
Test de la esterasa • Positivo: detección Nitritos (–) Excluye la ITU

leucocitaria (EL) de leucocitos y EL (–) (salvo <2 años
• Sensible, pero poco febriles, urópatas,
específico inmunodeprimidos
Æ realizar urocultivo)
Sedimento Identifica • >10 leucocitos por campo Bacteriuria ITU muy probable
urinario elementos de orina centrifugada y leucocituria
insolubles • Cilindros leucocitarios:
reflejan afectación renal Cilindros Patognomónico
• Bacteriuria leucocitarios de infección
y bacterias parénquima renal
• Realizar sedimento urinario en los

<2 años, la tira reactiva tiene falsos
negativos (orina diluida)
• La tinción Gram tiene elevada
sensibilidad y especificidad
Modificada de Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:91-108.
– Métodos microbiológicos:
Tinción Gram: la presencia de una bacteria por campo de gran aumento estima la
presencia de >100.000 colonias por mililitro. La detección de bacteriuria en una
muestra en fresco tiene una elevada sensibilidad del 93 % y especificidad 95 %.
Muy rentable en menores de 2 años.
Urocultivo: es la prueba para el diagnóstico de certeza de la ITU y orienta el
tratamiento
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospitaldefinitivo según
Infantil La Paz). © el antibiograma.
2017Editorial Médica Panamericana. La orina obtenida debe ser sembrada
antes de 4 horas o refrigerada a 4 °C hasta que se cultive. El resultado del cultivo

podrá alterarse si la recogida de la orina no es adecuada, por la toma previa de
antibióticos, orinas muy concentradas o diluidas. Para considerar un urocultivo
positivo es necesario un recuento de bacterias significativo, que dependerá del
método de obtención de la orina (Tabla 152-4).
– Métodos de localización de la infección: la localización de la ITU tiene implicaciones
terapéuticas y pronósticas, ya que las PNA pueden ocasionar un daño renal perma-
nente (nefropatía cicatricial adquirida) que comprometa a largo plazo la función
renal. El patrón oro para la localización de una ITU (PNA vs. cistitis) es el DMSA
en fase aguda. Su uso dependerá de su disponibilidad y de si su resultado va a con-
dicionar el manejo posterior de la infección. En diagnósticos dudosos o de mala PD
evolución puede ser de utilidad. Para orientar la localización de la ITU, utilizaremos
parámetros clínicos, analíticos y radiológicos (Tabla 152-5).
– Manejo inicial de ITU:
Lactantes menores de 3 meses con fiebre, manejar según protocolos de fiebre sin
foco.
Si tras la historia clínica y la exploración física consideramos la posibilidad de
una ITU, debemos realizar una tira reactiva en orina. En niños continentes una
tira reactiva normal hace poco probable la ITU, pero en niños no continentes,
especialmente lactantes, no la descarta.
Si está disponible, se puede realizar un estudio de Gram y sedimento leucocitario.
Los nitritos positivos en la tira reactiva indican la presencia de bacterias en orina,
por lo que el Gram no estaría indicado.
Tras la valoración inicial, si persiste la sospecha de ITU, recoger un urocultivo
por método fiable bien realizado: chorro medio en niños continentes; en niños
no continentes según disponibilidad y experiencia realizar punción suprapúbica
o sondaje, la recogida al acecho puede ser una opción.
Valorar la derivación a urgencias o el ingreso del niño según situación clínica.
En consulta extrahospitalaria recogido el urocultivo, iniciar el tratamiento empí-
rico de las ITU febriles y completar resto de estudios (hemograma, función renal
posteriormente).
En medio hospitalario, si tenemos sospecha de PNA, es aconsejable realizar un
hemograma y una bioquímica básica. La presencia de neutrofilia, PCR o PCT
alteradas apoyarán nuestra sospecha inicial. La creatinina nos sirve para valorar la
alteración de la función renal.
En pacientes con fiebre o aspecto séptico, recoger hemocultivo antes de iniciar
el tratamiento.
Si el diagnóstico es dudoso y la situación del paciente lo permite, no iniciar trata-
miento antibiótico hasta tener los resultados de microbiología.
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09 Parte 09 (152-172).indd
PARTE IX
TABLA 152-4. Técnicas de obtención de orina (ventajas e inconvenientes)
PDF generado
Urocultivo positivo
Indicación Técnica de recolección Ventajas Inconvenientes
(colonias/mL)
Bolsa colectora ≥100.000 Método de cribado Limpieza del periné No invasivo Elevada tasa de falsos
en niños no continentes (agua y jabón) Sencillo positivos
Niños de bajo riesgo Recambio de bolsa Confirmación
cada 20-30 minutos por método estéril
Retirar precozmente si resultado positivo
tras la micción
Chorro miccional ≥100.000 Elección en niños Limpieza del periné No invasivo Riesgo de contaminación
limpio Recuentos inferiores mayores continentes (agua y jabón) Sencillo
Recogida al acecho pueden ser valorables Lactantes Niños, retraer prepucio
en función de la clínica si es posible
Recoger la mitad
de la micción
en bote estéril
Sondaje vesical De 10.000 a 50.000 Confirmación de orina Limpieza uretral Sensibilidad 95 % Invasivo
recogida por bolsa Sondas 3-5 Fr Especificidad 99 % Lesiones uretrales
Situaciones urgentes en <6 m y 5-8 Fr Riesgo de contaminación
en no continentes 6 m-adolescencia
Punción suprapúbica Cualquier crecimiento Método de referencia en Véase el capítulo 225 Técnica de referencia Invasivo
de gramnegativo niños incontinentes Menor contaminación Entrenamiento
o >1.000 de grampositivo Patología del área genital Riesgo de hematuria
Situaciones urgentes y perforación intestinal
Modificada de Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:91-108.
18/05/17 08:31 1460 el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
PD
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TABLA 152-5. Métodos de localización de la infección urinaria
PDF generado
Métodos Pielonefritis Cistitis
Clínicos Fiebre sin foco, dolor lumbar, vómitos, afectación Disuria, polaquiuria, tenesmo, urgencia miccional,
del estado general hematuria en ausencia de fiebre
Analíticos Reactantes de fase Leucocitosis con neutrofilia No se suelen requerir la realización de analíticas
aguda PCR >20 mg/L Niños incontinentes con cistitis febriles:
PCT >0,5 ng/mL (marcador precoz de inflamación • PCR <20 mg/L
parenquimatosa) • VSG <10 mm/hora
VSG >30 mm/hora • PCT <0,5 ng/mL
Parámetros de función Elevación de la creatinina Normalidad de los parámetros de función renal

renal* Alteración del ionograma y equilibrio ácido-base
Disminución de la capacidad de concentración urinaria
Radiológicos DMSA Patrón oro para PNA En casos dudosos de niños con ITU febril para diferenciar
Capítulo 152
Detectan áreas hipocaptantes en el parénquima PNA de cistitis febril
No recomendación universal
Reservado para casos dudosos o evolución tórpida
Ecografía Método no invasivo, observador-dependiente

Tamaño y morfología renal, malformaciones de la vía urinaria
Aumento del tamaño renal Malformaciones de la vía urinaria

Aumento o disminución de la ecogenicidad
Pérdida de diferenciación corticomedular
ITU complicadas
Doppler: hipoperfusión en zonas de PNA
* En un medio hospitalario es aconsejable realizar analítica sanguínea a las ITU febriles; sobre todo si ITU recurrentes, uropatías, diagnósticos dudosos, afectación del estado general o evolución tórpida.
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18/05/17 08:31
PD
Las cistitis no complicadas en principio solo necesitan valoración mediante histo-

ria clínica, exploración, tira reactiva en orina y urocultivo. Si es posible, diferir el
tratamiento antibiótico hasta tener resultado del urocultivo.
TRATAMIENTO
• Objetivos generales: erradicar los microorganismos del tracto urinario, aliviar los sín-
tomas, prevenir recurrencias y complicaciones a largo plazo desencadenadas por el daño
renal (nefropatía cicatricial adquirida).
• Medidas generales: analgésicos-antiinflamatorios (no abusar en exceso del ibuprofeno),
hidratación abundante, micciones frecuentes (cada 2-3 horas, contando 15 segundos),
higiene perineal, tratamiento de los factores de riesgo como estreñimiento (laxan-
tes, etc.) y disfunción vesical (medidas higiénicas, a veces fármacos anticolinérgicos o
técnicas de biofeedback).
Actualmente, se estudia el papel de los corticoides como terapia coadyuvante en la fase
aguda de la infección para prevenir la formación de cicatrices renales, si bien se necesitan
más estudios para poder generalizar su utilización.
• Criterios de ingreso hospitalario (Tabla 152-6): la decisión de ingreso se debe basar
en parámetros como son el riesgo de bacteriemia, alteración de la función renal y riesgo PD
de mal control terapéutico.
• Tratamiento antibiótico. Consideraciones (Tablas 152-7 y 152-8).
– La elección del antibiótico es frecuentemente empírica y debe basarse en la etiología
bacteriana más probable y el patrón de resistencias locales.
– Múltiples estudios han puesto de manifiesto que el tratamiento antibiótico oral es
igual de eficaz que el endovenoso (i.v.) en cuanto a control clínico (resolución de la
fiebre), bacteriológico (riesgo de recurrencia de ITU) y protección frente a cicatrices
renales. Se recomienda la administración de antibiótico oral como vía de elección
TABLA 152-6. Criterios de ingreso hospitalario
Criterios generales
• <3 meses (riesgo de bacteriemia y sepsis urinaria)

• Afectación del estado general o aspecto séptico
• Alteraciones electrolíticas o de la función renal
• Anomalías nefrourológicas (RVU, uropatía obstructiva, riñón único, displasia renal)
• Pacientes con enfermedad renal crónica, portadores de trasplante renal
• Intolerancia oral
• Antecedentes de inmunodeficiencia primaria o secundaria
• Sospecha de mal cumplimiento o seguimiento
• Falta de respuesta al tratamiento ambulatorio
Considerar ingreso si ITU febril y uno o varios de los siguiente criterios
• Fiebre >38,5 °C en lactantes 3-6 meses

• Persistencia de la fiebre tras 48-72 horas de tratamiento
• Sospecha de microorganismo resistente (antibioterapia u hospitalización reciente, cateterismo)
• Historia familiar de RVU o dilatación de la vía urinaria prenatal en estudio
• Infecciones urinarias febriles de repetición
• Elevación de los reactantes de fase aguda: PCR >80-100 mg/L o PCT >2-5 ng/mL
Modificado de la Guía NICE 2007.

TABLA 152-7. Tratamiento antibiótico de la infección del tracto urinario baja o no complicada
09 Parte 09 (152-172).indd
Etiologías Tratamiento empírico Dosis máxima Duración
PDF generado
E. coli ITU baja en <6 años: Amoxicilina: 5-7 días
Proteus • Amoxicilina-clavulánico: 40-50 mg/kg/día c/8 h, v.o. (suspensión 100/12,5) • <40 kg: 1.500 mg/día
Klebsiella spp • Cefuroxima axetilo 15-30 mg/kg/día, c/12 h (suspensión 250 mg/5 mL) • >40 kg: 3 g/día
Enterobacterias • Trimetoprim-sulfametoxazol 4-6 mg de trimetoprim/kg/día, c/12 h (no en menores Cefuroxima: 1 g/día
Enterococo de 6 semanas) (suspensión pediátrica 8/40 mg/mL, comprimidos pediátricos 20/100 mg) Trimetoprim: 320 mg/día
Sulfametoxazol: 1.600 mg/día
Cistitis en >6 años: Fosfomicina-trometamol: 3 g/día Fosfomicina/

• Fosfomicina-trometamol (sobres de 2 g y de 3 g): trometamol
– 6-12 años: 1 sobre de 2 g, dosis única en dosis única
– >12 años: 1 sobre de 3 g, dosis única
– Puede ser necesario 2 dosis separadas 24 horas Nitrofurantoína: 400 mg/día 3-5 días
Trimetoprim: 320 mg/día
• Nitrofurantoina*: 5-7 mg/kg/día c/6-8 h:
– Suspensión 10 mg/mL, comprimidos de 50 mg
– Recomendado en pautas 5-7 días por AEMPS*
Capítulo 152
– Trimetoprim-sulfametoxazol (similar a lo indicado arriba)
Alergia a la penicilina: Cefuroxima: 1 g/día 5-7 días

• Sin hipersensibilidad inmediata:
– Cefuroxima axetilo 15-30 mg/kg/día, c/12 h (suspensión 250 mg/5 mL) Fosfomicina-trometamol: 3 g/día Fosfomicina/
trometamol
• Con hipersensibilidad inmediata (tipo 1):
en dosis única
– Fosfomicina-trometamol (sobres de 2 g y de 3 g):
6-12 años: 1 sobre de 2 g, dosis única Nitrofurantoína: 400 mg/día 5-7 días
>12 años: 1 sobre de 3 g, dosis única Trimetoprim: 320 mg/día
Puede ser necesario 2-3 dosis separadas 24 horas
– Nitrofurantoína: 5-7 mg/kg/día c/6 h (suspensión 10 mg/mL, comprimidos de 50 mg)
– Trimetoprim-sulfametoxazol (similar a lo indicado arriba)
* AEMPS: Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios. Recomendaciones grupo PROA, Hospital La Paz.
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PD
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TABLA 152-8. Tratamiento antibiótico de la infección del tracto urinario alta, PNA o ITU complicada
Etiologías Tratamiento empírico Dosis máxima Duración
09 Parte 09 (152-172).indd
E. coli Sin ingreso hospitalario: Cefixima: 800 mg/día 10-14 días
PARTE IX
Proteus • Cefixima oral: 16 mg/kg/día c/12 h el primer día; luego, 8 mg/kg/día c/24 h v.o. Ceftibuteno: 400 mg/día
PDF generado
Klebsiella spp. (suspensión 100 mg/5 mL; cápsulas 200, 400 mg) Amoxicilina:
Enterobacterias • Ceftibuteno oral 9 mg/kg/día c/24 h (suspensión 180 mg/5 mL, cápsulas 400 mg) • <40 kg: 1.500 mg/día
Enterococo • Alternativa: amoxicilina-clavulánico oral: 40 mg/kg/día c/8 h v.o. (suspensión 100/12,5 mL) • >40 kg: 3 g/día
Con ingreso hospitalario: Ampicilina: 12 g/día 10-14 días
• Menor de un mes: Cefotaxima: 12 g/día
– Ampicilina i.v. 100 mg/kg/día c/6 h + gentamicina i.v. 3-5 mg/kg/día c/24 h Gentamicina: 240 mg/día 2-3 semanas
– Alternativa (si aspecto séptico, no se ha descartado meningitis, insuficiencia renal (depende de niveles)
o antecedentes de daño renal previo): ampicilina i.v. + cefotaxima i.v. 100-150 mg/kg/día c/8 h Ceftriaxona: 4 g/día
• Mayor de un mes: Ceftazidima: 6 g/día
Piperacilina: 4 g/día
– Gentamicina i.v. 5 mg/kg/día c/24 h y añadir ampicilina i.v. si coco grampositivo

– Cefotaxima i.v. 150-200 mg/kg/día, c/6-8 h
– Ceftriaxona i.v. 50-75 mg/kg/día, c/12-24 h
• Uropatía, sondaje vesical o infecciones previas por pseudomonas:
– Valoración individual en función de antecedentes y cultivos previos
– Valorar interconsulta Enfermedades Infecciosas
– Alternativas: ceftazimida 100-150 mg/kg/día c/6-8 h i.v. o piperacilina-tazobactam

150-300 mg/kg/día c/6-8 h (ambos requieren ajuste en insuficiencia renal)
• Nefronía lobar y absceso renal:
– Cefalosporinas de tercera generación + aminoglucósidos (gentamicina/amikacina) i.v.
seguidos de v.o. tras mejoría clínica de dos antibióticos según sensibilidades
(duración 2-3 semanas)
Alergia a la penicilina: Cefixima: 800 mg/día 10-14 días
• Sin hipersensibilidad inmediata: Ceftibuteno: 400 mg/día
– Cefixima oral 16 mg/kg/día c/12 h el primer día; luego, 8 mg/kg/día c/12 h v.o. Gentamicina: 240 mg/día
– Ceftibuteno oral 9 mg/kg/día c/24 h (suspensión 180 mg/5 mL) Ciprofloxacino: 1,2 g/día i.v.;
• Con hipersensibilidad inmediata (tipo 1): 1,5 g/día v.o.
– Gentamicina i.v. 5 mg/kg/día c/24 h
– Ciprofloxacino 18-30 mg/kg/día i.v. en 3 dosis o 20-40 mg/kg/día v.o. en 2 dosis
(suspensión 100 mg/mL)
Recomendaciones grupo PROA, Hospital La Paz.
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PD
para el tratamiento de la ITU febril, salvo en aquellos niños que presenten criterios
de ingreso.
– El ingreso hospitalario implica antibioterapia i.v. y fluidoterapia i.v. a necesida-
des basales. El paso a antibioterapia oral se realizará cuando el estado clínico del
paciente lo permita (2-3 días) y nos basaremos en el antibiograma para la elección
del antibiótico adecuado.
– Comprobar siempre si el tratamiento elegido requiere ajuste de dosis según la
situación de nuestro paciente.
– Se debe reevaluar la respuesta al tratamento antibiótico a las 48-72 horas. Si no
existe mejoría, recoger nuevo urocultivo, valorar la eficacia del antibiótico y realizar
ecografía renal.
– No hay consenso de la duración óptima del tratamiento. Se recomienda duración
de 7-14 días para PNA (10 días puede ser adecuado) y de 3-5 días para las cistitis.
– En los casos de nefronía lobar aguda o absceso se recomienda tratamiento antibió-
tico i.v. con dos antibióticos, seguido de tratamiento oral durante 2-3 semanas.
– ITU recurrentes: tratamiento convencional vía oral. Valorar quimioprofilaxis, según
patrón de resistencias, con antibióticos o antisépticos de menor espectro posible.
Individualizar cada caso. PD
– Bacteriuria asintomática: no justifica un tratamiento específico ni preventivo, ya
que no consigue beneficios para el paciente y puede generar resistencias. Existen estu-
dios contradictorios, pero en general solo se recomendará tratamiento en grupos
de riesgo: intervenciones urológicas, receptor de trasplante renal en fases iniciales,
embarazadas en el tercer trimestre de gestación, situaciones de malnutrición.
PROFILAXIS DE LA ITU
El riesgo de reinfección sintomática en los primeros 6 meses tras una primera ITU oscila
entre el 8-30 %. Las principales medidas profilácticas incluyen las medidas higiénico-die-
téticas (v. apartado «Seguimiento») y la profilaxis antibiótica.
• Actualmente, no se recomienda profilaxis antibiótica tras una primera ITU febril. No
se ha demostrado que reduzca el riesgo de incidencia o progresión de daño renal y se
asocia a un aumento de las resistencias.
• En niños sin patología estructural o funcional del tracto urinario se recomienda valorar
el uso de profilaxis antibiótica ante ITU recurrentes (grado de evidencia 2B) (Guía
de práctica clínica sobre infección del tracto urinario en la población pediátrica. Guías de
práctica clínica en el Sistema Nacional de Salud).
• En niños con anomalías estructurales o funcionales, valorar el uso de profilaxis antibió-
tica según la patología (fundamentalmente varones con RVU grados IV y V; mujeres
con RVU grados III a V y pacientes con sospecha de obstrucción de vía urinaria).
• Los fármacos se administran en dosis única nocturna antes de acostarse. Se recomienda
establecer una profilaxis durante 6 meses, si tras ellos no presenta nuevas ITU se sus-
pende y, si hay alguna recaída, se mantiene. Algunos fármacos utilizados son:
– Amoxicilina: 10-15 mg/kg/día. Primera elección en <2 meses.
– Trimetoprim (o cotrimoxazol): 1-2 mg/kg/día. Primera elección en >2 meses.
– Nitrofurantoína: actualmente, no se recomienda su uso en pautas largas dados los
efectos adversos hepáticos y pulmonares (AEMPS: Agencia Española del Medica-
mento y Productos Sanitarios).
SEGUIMIENTO
El seguimiento deberá adaptarse a los recursos de cada centro y debe ir encaminado
a tres aspectos básicos: detección de malformaciones del tracto urinario, control de las
recurrencias y seguimiento de los niños con nefropatía cicatricial.
• Instruir a los padres para la detección de recurrencias (síntomas y signos de ITU).
• La realización de urocultivos o sedimentos seriados en niños asintomáticos no está
indicado.
• Criterios de derivación a consulta de Nefrología Pediátrica (Tabla 152-9).
• Un primer episodio de ITU típica, con estudio inicial normal (ITU por E. coli, analítica
sanguínea y ecografía renal normal), puede ser controlado por el pediatra de Atención
Primaria.
• Seguimiento en consulta de Nefrología Pediátrica:
– Anamnesis y exploración física completa, incluyendo talla, peso y tensión arte-
rial (TA).
– Ecografía renal: se recomienda posteriormente a un episodio de ITU.
– DMSA, CUMS y renograma diurético: individualizar en cada paciente. No existe
consenso en cuanto a la realización de pruebas de imagen. La decisión dependerá de PD
múltiples factores: edad, sexo, microorganismo, alteraciones estructurales o funcio-
nales, alteración de parámetros analíticos, etc. (v. Cap. 173). Las recomendaciones
podrían ser:
Ecografía se realiza siempre. De forma precoz, si tenemos disponibilidad, en el
paciente que presenta mala evolución, ITU recurrentes en niños pequeños o ITU
atípicas. En otros pacientes puede hacerse de modo diferido.
DMSA. En el Hospital Infantil La Paz se realiza, si es posible, DMSA en fase aguda
a todos los pacientes que ingresan por un primer episodio de PNA. Si el DMSA
en fase aguda y la ecografía son normales, no se realizan más estudios. En PNA
de repetición se individualiza cada caso la necesidad de un DMSA en fase aguda.
Varias guías y otras unidades solo recomiendan el DMSA de forma diferida
(6-9 meses) en lactantes, ITU atípicas, recurrentes, clínica de sepsis o alteración
de las pruebas de imagen.
La CUMS estaría indicada si la ecografía o el estudio DMSA (agudo o diferido)
están alterados, ITU recurrentes, antecedentes de nefropatía cicatricial o disfun-
ción del tracto urinario.
Niños con hidronefrosis progresiva que realizan una ITU se recomendaría realizar
renograma diurético (descartar obstrucción) vs. CUMS (descartar reflujo).
– En niños con nefropatía cicatricial se recomienda la determinación de la TA, creati-
nina plasmática, filtrado glomerular, proteinuria, microalbuminuria, alfa-1-microglo-
TABLA 152-8. Criterios de derivación a Nefrología Infantil
• ITU atípica • Nefropatía cicatricial o alguna de sus

• ITU recurrente complicaciones
• Malformaciones de la vía urinaria • Datos de enfermedad renal crónica
• Anomalías funcionales del tracto urinario • Angustia familiar
bulina y osmolalidad máxima en orina como marcadores de daño renal o indicadores

de su progresión (v. Cap. 177.2). Los intervalos de control se realizarán en función
del grado de afectación renal detectado.
BIBLIOGRAFÍA
González Rodríguez JD, Rodríguez Fernández LM. Infección de vías urinarias en la infancia. Protoc
diagn ter pediatr. 2014;1:91-108.
Grupo de trabajo de la Guía de práctica clínica sobre infección del tracto urinario en la población
pediátrica. Guía de práctica clínica sobre infección del tracto urinario en la población pediátrica.
Plan de Calidad para el Sistema Nacional de Salud del Ministerio de Sanidad, Política Social e
Igualdad. Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud, 2011. Guías de Práctica Clínica en el SNS:
I+CS No 2009/01.
Romero Sala FJ, Loris Pablo C. Infección del tracto urinario. Nefrología pediátrica. Manual prático.
Madrid: Editorial Médica Panaméricana, 2011; p. 211-8.
Shaikh N, Hoberman A. Urinary tract infections in children: Epidemiology and risk factors. [Mono-
grafía en internet]. UpToDate, marzo 2016. [Acceso el 21 de abril de 2016]. Disponible en
http: //www.uptodate.com.
Shaikh N, Hoberman A. Urinary tract infections in children: Long-term management and pre-
vention. [Monografía en internet]. UpToDate, marzo 2016. [Acceso el 21 de abril de 2016]. PD
Disponible en http: //www.uptodate.com.
Shaikh N, Hoberman A. Urinary tract infections in infants and children older than one month:
Clinical features and diagnosis. [Monografía en internet]. UpToDate, marzo 2016. [Acceso el
21 de abril de 2016]. Disponible en http: //www.uptodate.com.
PD
Infecciones del área ano-genital
153
C. Fervenza Cortegoso y M. A. Salmerón Ruiz
VULVOVAGINITIS
La vulvovaginitis es el problema ginecológico más frecuente en la infancia, con máxima
incidencia entre los 6 y los 9 años. Se caracteriza por la inflamación de vulva o vagina
con aparición de flujo vaginal. La mayoría son inespecíficas, con proliferación de la flora
local (25-75 %). Las principales entidades que cursan con vulvovaginitis, sus caracterís-
ticas y tratamiento se recogen en la tabla 153-1.
Hay diversos factores que aumentan el riesgo de vulvovaginitis, como son el bajo nivel
de estrógenos, pH muy alcalino, higiene deficiente, baños prolongados o jabones irritantes.
Debe explorarse el área anal en busca de oxiuriasis y cuerpo extraño vaginal como posi- PD
ble proceso causante. En la gran mayoría de casos se debe tratar como inespecífica, y en
casos recurrentes o con mala evolución clínica, valorar realizar frotis vaginal y urocultivo y
tratar según agente causal. En casos refractarios al tratamiento, descartar diabetes mellitus
y valorar derivación a cirugía pediátrica.
ORQUIEPIDIDIMITIS NO ITS
La orquioepididimitis es la inflamación del epidídimo causada generalmente por flujo
retrógrado de orina a través del conducto deferente, más frecuente en pacientes con
patología urológica previa o sometidos a instrumentación.
• Etiología: el germen más habitual es E. coli, aunque también puede producirse por
orina estéril.
• Clínica: dolor progresivo, insidioso, acompañado de sintomatología urinaria (urgencia,
disuria, fiebre, piuria).
• Diagnóstico: anamnesis y exploración física (inflamación y dolor escrotal, reflejo
cremastérico conservado y edema reactivo). Puede confirmarse con urocultivo o eco-
Doppler (aumento de tamaño del epidídimo y mayor vascularización del teste).
• Tratamiento: antiinflamatorios, reposo y antibioterapia empírica con amoxicilina-
clavulánico v.o. (40-50 mg/kg/día cada 8 horas) durante 4 semanas (dosis máxima 3
g/día). Tras identificar el microorganismo causal, cambiar a tratamiento específico.
Posteriormente, realizar ecografía urológica para descartar anomalías congénitas pre-
disponentes.
BALANITIS
La balanitis es la inflamación del glande, a menudo con afectación prepucial (bala-
nopostitis). Lo más frecuente es que sea inespecífica. Los principales agentes etiológicos
y su tratamiento se resumen en la tabla 153-2.
1469
1470
09 Parte 09 (152-172).indd
PARTE IX
PDF generado
TABLA 153-1. Causas, características y tratamiento de la vulvovaginitis
Características Flujo vaginal Primera elección Alternativas
Inespecífica • Ardor, eritema y edema vulvovaginal • Higiene perineal: limpiarse de delante hacia atrás después de orinar
• Dolor, disuria y enuresis si se asocia a uretritis o defecar
• Úlceras en casos avanzados • Lavado local con agua caliente y jabón neutro/ácido
• En el lactante irritabilidad y llanto • Baños de asiento con povidona yodada 10 % (Betadine® vaginal) 30 mL
en 1 L de agua templada 1-2 veces al día. En casos muy sintomáticos
se puede añadir Bencidamina (Rosalgín®) 1-2 sobres en 1 L de agua
templada por la noche

• Usar ropa interior de algodón y evitar la ropa ajustada
Estreptococo b-hemolítico, Transmisión manual Fétido, marrón-verdoso En la mayoría de los casos no requiere tratamiento específico. Si mala evolución
estafilococos coagulasa desde nasofaringe a pesar de medidas generales, recoger cultivo e iniciar tratamiento dirigido
positivos, H. influenzae en base a antibiograma
Candida albicans Prurito, disuria. Blanco, grumoso, Clotrimazol crema vaginal 2 % una Persistente: fluconazol v.o. 6 mg/kg
Eritema vulvar con espumoso vez al día 3-6 días o clotrimazol c/24 h el primer día; posteriormente,
placas blanquecinas comp. vaginales 100 mg 1 comp. 3 mg/kg c/24 h durante 14 días
al acostarse durante 6 días (dosis máx. 200 mg)
Gardnerella Escasa inflamación Blanco-grisáceo, Metronidazol v.o. 15-20 mg/kg/día Metronidazol gel 0,75 %: 1 aplicación
vulvar adherente, olor c/12 h durante 7 días de 5 g intravaginal c/24 h 5 días
a pescado Clindamicina crema vaginal 2 %, una
aplicación de 5 g por la noche, 6 días
PD
Capítulo 153 Infecciones del área ano-genital 1471
TABLA 153-2. Tratamiento de las balanitis en función del agente etiológico
Agente
Clínica Primera elección Alternativas
microbiano
Inespecífica Dolor en glande y prepucio, Lavar con SSF c/12 h Añadir antibiótico tópico
con eritema, edema, exudado, y aplicar posteriormente (Maxitrol® colirio)
mal olor, fimosis ± adenopatías corticoide tópico una aplicación c/12 h
PDF generado el 31/05/2017 para Julio inguinales
Guerrero-Fernández (Hospital de baja-media potencia
Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana. durante 5 días
(hidrocortisona 1 %)
c/12 h durante 5-7 días
Estreptococo Sospechar si afectación perianal, Penicilina V, v.o., durante Véase el capítulo 139
b- hemolítico antecedente de infección ORL, 10 días:
impétigo o psoriasis • <12 años: 250 mg c/12 h
• >12 años: 500 mg/12 h
Candida Miconazol crema

o clotrimazol crema 2 %,
una aplicación c/12 h
durante 2 semanas
PD
Se recomienda realizar test rápido de estreptococo y cultivo de frotis cutáneo en caso
de mala evolución clínica a pesar de tratamiento. En caso de recurrencias puede valorarse
tratamiento de la fimosis con corticoide local (betametasona al 0,05-0,1 %), 2 veces al día,
durante 4 semanas, o circuncisión.
INFECCIONES DE TRANSMISIÓN SEXUAL (ITS)

Ante el hallazgo de una de estas infecciones, debemos pensar en el abuso sexual
(v. Cap. 21-2) y se debe realizar cribado de otras ITS.
Clasificación clínico-etiológica
• Virus del papiloma humano:
– Etiología: virus del papiloma humano (VPH).
– Clínica:
Lesiones verrugosas únicas o múltiples en piel perineal, en región cervical, intrava-
ginal o intraanal. Generalmente asintomáticas, aunque pueden producir prurito,
dolor o molestias miccionales (eFig. 135-1).
Con menor frecuencia puede producir enfermedad de Bowen, papulosis bowe-
noide, carcinomas epidermoides, tumores de Buschke-Löwenstein y las neoplasias
intraepiteliales vulvares (VIN).
– Diagnóstico: clínico. Valorar realizar biopsia si dudas diagnósticas o mala evolución
a pesar de tratamiento.
• Gonococo:
– Etiología: Neisseria gonorrhoeae. Se transmite por contacto directo.
– Periodo de incubación: 2-5 días en varones y 5-10 días en mujeres.
– Clínica:
Asintomática: 70 % de mujeres y 10 % varones.
Gonorrea no complicada:
• Uretritis: secreción purulenta y disuria (eFig. 135-2).
• Vulvovaginitis: secreción vaginal purulenta, inflamación vulvar, con eritema
y excoriaciones. En adolescentes puede acompañarse de dolor suprapúbico,
disuria, hemorragia intermenstrual y dispareunia.
• Proctitis: secreción anal, prurito, hemorragia, dolor, tenesmo rectal y estreñi-
miento.
• Oftalmitis: uni-bilateral. En cualquier grupo de edad tras inoculación ocu-
lar con secreciones infectadas. En neonatos aparece a los 1-4 días del parto
(v. Cap. 135.1 y eFig. 135-3).
Infección gonocócica diseminada: 1-3 %, especialmente en mujeres tras infec-
ción primaria asintomática. Los síntomas se inician 7-30 días tras infección, en
los 7 días siguientes a la menstruación. Artralgia asimétrica, lesiones cutáneas
(pústulas/petequias) en zonas acras, tenosinovitis, artritis supurativa. Con menor
frecuencia carditis, meningitis, osteomielitis. PD
– Diagnóstico: identificación de diplococos gramnegativos intraleucocitarios en exu-
dado uretral/vaginal y recogida de muestras para PCR específica o cultivo. En la
mujer se debe recoger también una muestra de región anal.
– Complicaciones: tras días-semanas de infección primaria. Endometritis, salpingi-
tis, peritonitis (enfermedad pélvica inflamatoria, EIP), perihepatitis (síndrome de
Fitz-Hugh-Curtis). Embarazo: la infección en el primer trimestre puede producir
aborto séptico. Tras la semana 16, corioamnionitis.
• Chlamydia:
– Etiología: Chlamydia trachomatis.
– Período de incubación: 7-14 días.
– Clínica: asintomática en el 75 % de mujeres. Puede causar uretritis, epididimitis,
cervicitis, salpingitis, proctitis y EIP. Los síntomas son menos agudos que en el caso
de la enfermedad gonocócica, con exudado mucoide en lugar de purulento. Con-
juntivitis y neumonía intersticial en periodo neonatal por transmisión vertical.
– Diagnóstico: cultivo ± PCR de frotis vaginal en mujeres o meato uretral en varones,
o por medio de orina de primera micción. Frotis perianal si afectación a ese nivel.
En el neonato, recoger muestra mediante frotis conjuntival (en caso de afectación
ocular, v. Cap. 135.1) y frotis o aspirado nasofaríngeo, así como orina materna.
– Complicaciones: salpingitis, EIP, perihepatitis (síndrome Fitz-Hugh-Curtis).
• Linfogranuloma venéreo:
– Etiología: Chlamydia trachomatis serotipos L1, L2 y L3.
– Clínica: pápula indolora en genitales transitoria. Posteriormente, linfadenitis femoral/
inguinal unilateral con bubones dolorosos de tamaño progresivo (en mujeres hacia
ganglios retroperitoneales). Fiebre, mialgias, cefalea. El tercer estadío es un síndrome
genitoanorrectal con fístulas rectovaginales, estenosis rectales y destrucción uretral.
– Diagnóstico: serología, cultivo o PCR.
• Trichomonas:
– Etiología: Trichomonas vaginalis.
– Clínica: eritema vulvar, colpitis «en fresa». Mucosa con petequias, leucorrea abun-
dante. Flujo amarillo-verdoso, espumoso y maloliente (eFig. 135-4).
– Diagnóstico: en el exudado en fresco se visualizan protozoos flagelados móviles (sen-
sibilidad 45-70 %, especificidad 100 %). Gram, cultivo o PCR.
• Herpes:
– Etiología: virus herpes simple tipos 1 y 2.
– Clínica: transmisión genital-genital u oral-genital.
Genital:
• Primario: vesículas en mucosa/piel genital que se rompen formando úlceras
superficiales dolorosas, cubiertas por un exudado amarillo-grisáceo y rodeadas
de un borde eritematoso. Pueden desarrollar uretritis, disuria y una linfadenopa-
tía inguinal/pélvica dolorosa bilateral. Fiebre, cefalea, mialgias. En un 15 % de
los casos, meningitis aséptica. Curación completa en 2-3 semanas (eFig. 135-5).
• Recidivas: menos graves y menos duraderas. PD
Perinatal (v. Cap. 184).
– Diagnóstico: PCR o cultivo del líquido de la vesícula.
• Sífilis:
– Etiología: Treponema pallidum.
– Clínica:
Fases:
• Primaria: 2-6 semanas tras inoculación pápula indolora en el sitio de entrada,
que se transforma a una úlcera limpia, indolora, con bordes sobreelevados
(chancro) (eFig. 135-6). Linfadenitis regional. Cicatrización espontánea en 4-6
semanas. Tratamiento: penicilina G benzatina en dosis única i.m. 50.000 UI/kg
(máx. 2,4 millones UI). Como alternativa en adultos, doxiciclina v.o. 100 mg
cada 12 horas 14 días o tetraciclina v.o. 500 mg cada 6 horas 14 días.
• Secundaria: 2-10 semanas tras cicatrización de chancro. Exantema maculopa-
pular no pruriginoso generalizado, que incluye palmas y plantas, ± pústulas.
Cuadro pseudogripal. Pueden existir manifestaciones renales, hepáticas, oftal-
mológicas y meningitis. Tratamiento igual a fase primaria.
• Latente precoz: 1-2 meses tras el comienzo del exantema. Pueden aparecer reci-
divas con manifestaciones secundarias. El tratamiento de la sífilis latente precoz
<1 año es el mismo que en las fases previas. Si >1 año, el tratamiento en niños
será penicilina G benzatina en dosis única semanal i.m. 50.000 U/kg durante
3 semanas (máx. 2,4 millones UI/dosis). En adolescentes o adultos, penicilina
G benzatina en dosis única semanal i.m. 2,4 MU/dosis durante 3 semanas.
Como alternativa en adultos, doxiciclina v.o. 100 mg cada 12 horas 28 días o
tetraciclina v.o. 500 mg cada 6 horas 28 días.
• Tardía: puede ser asintomática (latente tardía) o sintomática (terciaria). En la sífi-
lis terciaria podemos encontrar lesiones neurológicas, cardiovasculares y goma-
tosas (granulomas no supurativos de piel o musculoesquelético). Tratamiento:

penicilina G benzatina i.m. 2,4 MU/dosis una dosis semanal durante 3 semanas.
• Neurosífilis: penicilina G sódica cristalina acuosa 200.000-300.000 U/kg/día
i.v. cada 4-6 horas durante 10-14 días (máx. 18-24 millones U/día).
Sífilis congénita (v. Cap. 184).
– Diagnóstico:
Sífilis primaria: demostración de T. pallidum mediante microscopia en campo
oscuro o por detección de anticuerpos por inmunofluorescencia directa en mues-
tras de lesiones cutáneas, placenta o cordón umbilical.
Pruebas no treponémicas (VDRL y RPR): los resultados cuantitativos de estas
pruebas son útiles en el cribado y en la monitorización del tratamiento. Los títu-
los aumentan durante la enfermedad activa, incluidos el fracaso terapéutico o la
reinfección, y disminuyen con el tratamiento adecuado.
Pruebas treponémicas (TPHA, FTA-ABS, TPPA): se utilizan para confirmar el
diagnóstico. Miden los niveles de anticuerpos específicos frente a T. pallidum.
Tratamiento PD
ABSCESO PERIANAL
El absceso perianal es una colección de material purulento que surge de las criptas
glandulares en ano-recto y puede extenderse a tejidos contiguos y drenar a través de la
piel en forma de fístula.
• Etiología:
– Menores de un año: anomalías congénitas de las glándulas anales o criptas de Morgagni
o presencia de epitelio ectópico.
– Niños 1-10 años: idiopático, infección de fisura anal.
– Adolescentes: enfermedad de Crohn, ITS.
• Clínica: dolor continuo e intenso en ano o recto, que puede aumentar con la defeca-
ción, fiebre y afectación del estado general. En lactantes puede presentarse únicamente
como tumoración a nivel perianal.
• Diagnóstico: se basa en la anamnesis y una cuidadosa exploración física, en la que
podemos encontrar una zona eritematosa, indurada, fluctuante y dolorosa en región
perianal. En casos de alta sospecha en los que no se localiza el absceso en la exploración
física, se valorará realizar RM.
• Tratamiento:
– Afectación del estado general: ingreso hospitalario y amoxicilina-clavulánico i.v.
100 mg/kg/día cada 8 horas durante 7-10 días (dosis máxima 6-12 g/día).
– Buen estado general:
Absceso fluctuante: incisión y drenaje bajo anestesia local.
• Si <1 año, añadir amoxicilina-clavulánico v.o. 45 mg/kg/día cada 8 horas
durante 7-10 días (dosis máxima 3 g/día).
TABLA 153-3. Tratamiento de la ITS en función de la etiología
09 Parte 09 (152-172).indd
Agente
Primera elección Alternativas Recomendaciones
microbiano
PDF generado
VPH Tratar solo lesiones sintomáticas, a elegir entre: Terapias aplicadas por dermatólogo: Seguimiento cada 4 semanas
• Imiquimod crema 5 %: aplicar antes de acostarse 3 veces crioterapia con nitrógeno líquido
por semana, a días alternos, durante 16 semanas. o criosonda, resina de podofilina, ácido
Al levantarse, lavar con agua y jabón neutro bi- o tricloroacético, electrocirugía,
• Podofilox 0,5 %: aplicar c/12 h durante 3 días, seguidos escisión quirúrgica, cirugía con láser.
de 4 días sin tratamiento. Repetir ciclo 4 veces No se ha demostrado mejores resultados
• Sinecatequinas (pomada 15 %): 3 veces al día durante
16 semanas
Herpes Aciclovir oral 60 mg/kg/día en 4 dosis durante 5-10 días Famciclovir oral 250 mg c/8 h durante 5 días Si lesiones muy dolorosas:
(máx. 800 mg/dosis) Valaciclovir oral 1 g c/12 h durante 5 días baños con agua salina
y lidocaína al 5 % tópica
Gonococo Adultos/adolescentes Ceftriaxona 250 mg i.m. Cefixima v.o. 400 mg en dosis única Tratamiento contactos sexuales:
Capítulo 153
en dosis única 2 semanas previas
Azitromicina 1 g v.o., dosis única en sintomáticos

y de los 3 meses previos
Niños ≤45 kg Ceftriaxona 50 mg/kg, dosis única, Bacteriemia/sepsis/artritis: ceftriaxona en asintomáticos
i.v./i.m. (máx. 125 mg) 50 mg/kg/día 7-10 días (máx. 1 g/día) Valorar tratamiento
Meninigitis: ceftriaxona i.v. 50 mg/kg/dosis de Chlamydia dado alta
c/12 h (máx. 2 g) 10-14 días frecuencia coinfección
Endocarditis: ceftriaxona i.v. 50 mg/kg/dosis
c/12 h (máx. 2 g) 28 días
Oftalmia neonatal Ceftriaxona 50 mg/kg, dosis única, Administrar la misma pauta

i.v./i.m. (máx. 125 mg) cuando exista infección
materna en el momento
del parto
Infecciones del área ano-genital
1475
18/05/17 08:32
PD
1476
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PARTE IX
TABLA 153-3. Tratamiento de la ITS en función de la etiología (cont.)
PDF generado
Agente
Primera elección Alternativas Recomendaciones
microbiano
Chlamydia Adultos/ adolescentes Azitromicina v.o. 1 g dosis única Eritromicina v.o. 500 mg c/6 h, 7 días Tratar parejas sexuales
Doxiciclina v.o. 100 mg c/12 h 7 días Levofloxacino v.o. 500 mg c/24 h, 7 días de 60 días previos
Niños ≤45 kg Eritromicina v.o. 50 mg/kg/día c/6 h

14 días (dosis máxima 2 g/día)
Neonatos: oftalmía Eritromicina v.o. 50 mg/kg/día c/6 h Azitromicina v.o 20 mg/kg/día c/24 h, 3 días En ocasiones se requiere
neonatorum, neumonía 14 días (dosis máxima 2 g/día) un segundo ciclo
Tratamiento de la madre
y sus contactos sexuales
Embarazo Azitromicina v.o. 1 g dosis única Amoxicillina v.o. 500 mg c/8 h, 7 días
Linfogranuloma En niños mayores y adultos, doxiciclina v.o. 100 mg c/12 h, Eritromicina v.o. 500 mg c/6 h, 21 días Tratamiento de parejas sexuales
venéreo 21 días Azitromicina v.o. 1 g semanal durante 30 días previos

3 semanas
Trichomonas En niños mayores y adultos, metronidazol oral 2 g Clotrimazol (Gine Canesten®) 1 comprimido Tratamiento contactos,
en dosis única vaginal de 100 mg al acostarse, 7 días incluidos asintomáticos.
Clotrimazol (Gine Canesten®) crema Abstinencia sexual hasta 48 h
vaginal 2 % una aplicación al día, 3 días de fin del tratamiento
Enfermedad Dosis única de ceftriaxona i.m. 250 mg + doxiciclina v.o. 100 mg Cefoxitina i.v. 2 g c/6 h + doxiciclina v.o./i.v. Tratamiento si síntomas
inflamatoria c/12 h ± metronidazol v.o. 500 mg c/12 h, 14 días 100 mg c/12 h muy intensos
pélvica Retirar DIU
Sífilis Véase el texto
PD
Absceso no fluctuante:
• Afebril: amoxicilina-clavulánico v.o. 45 mg/kg/día cada 8 horas durante
7-10 días. Citar en consultas de Pediatría General.
• Febril o <1 año: ingreso hospitalario y amoxicilina-clavulánico i.v. 100 mg/kg/día
cada 8 horas durante 7-10 días.
Si mala evolución a pesar de tratamiento conservador: valorar drenaje o ingreso.
– Fístula perianal en niños >1 año: tratamiento quirúrgico (fistulotomía y fistulecto-
mía). Valorar realizar estudio de enfermedad de Crohn en niños mayores con fístula
perianal.
BIBLIOGRAFÍA
Caballero García M, Bardón Cancho E, López Lledó S. Infecciones de transmisión sexual en ado-
lescentes (v.1/2015). Guía ABE. Infecciones en pediatría. Guía rápida para la selección del tra-
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Garden AS. Vulvovaginitis and other common childhood gynaecological conditions. Arch Dis Child
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PD
Artritis séptica y osteomielitis
154
R. Alcobendas Rueda, A. Remesal Camba y S. Murias Loza
Artritis séptica: infección del espacio articular de etiología generalmente bacteriana.

Osteomielitis: infección ósea de causa generalmente bacteriana y de localización pre-
ferente unifocal en metáfisis de huesos largos (fémur, tibia, húmero, etc.).
Sus incidencias son de 4-10/100.000 niños y 10-80/100.000 niños, respectivamente,

con un pico en la primera década. De hecho, la mayoría de los casos ocurren en menores
de 3 años y existe un cierto predominio en el sexo masculino (1,5-2:1). Los recién nacidos,
niños con inmunodeficiencia o aquellos cuyo agente causal sea el Staphylococcus aureus
meticilin resistente (SARM) pueden tener riesgo de afectación multifocal. PD
Cuando coexisten osteomielitis y artritis séptica, se denomina osteoartritis. Existe
mayor riesgo de que esta se produzca en ciertas localizaciones, donde el hueso metafisario
es intracapsular y la infección ósea puede propagarse potencialmente a la articulación,
como ocurre en fémur y húmero proximal o región distal de tibia o peroné. Además, esto
sucede especialmente en niños menores de 18 meses, puesto que la vascularización de
metáfisis y epífisis es común. Sin embargo, a partir de esa edad el cartílago de crecimiento
se hará avascular, actuando así de «barrera fisiológica» y dificultando la propagación local
de la infección.

En la tabla 154-1 se exponen los principales microorganismos causales y los factores
de riesgo.
Aunque la infección puede propagarse por diferentes vías (herida penetrante, conti-
güidad, etc.), en la mayoría de los casos la diseminación es hematógena. Los gérmenes
más frecuentes son los que colonizan de manera habitual la orofaringe: S. pneumoniae,
H. influenzae, S. aureus y K. kingae, y que son capaces de entrar en el torrente sanguíneo
a través de la mucosa dañada. No obstante, no es infrecuente que las infecciones osteo-
articulares se acompañen de cultivos negativos, puesto que, como veremos más adelante,
la rentabilidad de los estudios microbiológicos es limitada.
En los últimos años, múltiples estudios han demostrado que el principal agente causal
en menores de 4 años (exceptuando el periodo neonatal) es K. kingae, permaneciendo
S. aureus como el germen más frecuente en pacientes mayores de esa edad.
Se debe sospechar una infección osteoarticular en un paciente que consulta por limi-
tación dolorosa o inmovilidad de una extremidad, especialmente en menores de 3 años.
1479
TABLA 154-1. Principales microorganismos y factores de riesgo de infección

osteoarticular
Agente microbiano Factores de riesgo
Streptococcus agalactiae <3 meses
Enterobacterias (E. coli) <3 meses

Haemophilus influenzae <3 meses o no vacunados
Kingella kingae <4 años
Streptococcus pyogenes Varicela, heridas sobreinfectadas

Staphylococcus aureus
Salmonella spp. Anemia drepanocítica

Inmunodeficiencias
Neisseria gonorrhoeae Adolescentes sexualmente activos
Pseudomonas aeruginosa Heridas en pie

Inmunodeficiencias
Aspergillus Inmunodeficiencias
Burkholderia spp. PD
Serratia spp.
Nocardia
Mycoplasma
Ureaplasma
Candida spp.
Neisseria meningitidis Déficit de complemento
Mycobacterium tuberculosis Inmunodeficiencias

Pacientes procedentes de países de alta endemia
Tratamiento biológico con anti-TNF
La localización preferente son los miembros inferiores, apareciendo entonces cojera o

rechazo de la marcha.
• En las artritis podrá observarse tumefacción o limitación dolorosa de una articulación.
En articulaciones profundas como la cadera no puede valorarse la tumefacción, pero sí la
disminución del rango articular, que suele ir acompañado de dolor en ingle o irradiado
a muslo. A diferencia de las de etiología inflamatoria, es característico que la artritis de
origen infeccioso es muy dolorosa.
• En las osteomielitis suele localizarse a la palpación un punto doloroso óseo, que suele
acompañarse generalmente de leve eritema y calor local.
En niños pequeños, la clínica inicial puede ser más inespecífica, con la aparición de
irritabilidad, hiporexia o inmovilidad del miembro afecto. Cuando la infección se loca-
liza en pelvis, articulaciones sacroilíacas o columna vertebral, el paciente puede presen-
tar manifestaciones gastrointestinales inespecíficas, como abdominalgia, dolor en flanco
o estreñimiento, que pueden orientar de manera errónea a un proceso intraabdominal.
El estreñimiento es consecuencia del hábito retentor instaurado de forma secundaria al
evitar las maniobras de Valsalva, que reproducen el dolor a nivel lumbar. Tanto en las
espondilodiscitis lumbares (v. Cap. 155) como en las sacroileítis puede existir rechazo a la
sedestación, aunque en el último caso suele ser parcial o lateralizado al lado afecto. Además,
Capítulo 154 Artritis séptica y osteomielitis 1481
las maniobras exploratorias empleadas para el diagnóstico de inflamación sacroilíaca no

son útiles en niños pequeños por la falta de colaboración.
En niños menores de 4 años puede no estar presente la fiebre en el momento de la
consulta o a lo largo del cuadro.
Hasta un tercio de los pacientes refieren un antecedente traumático, por lo que la
historia de trauma previo no descarta la existencia de infección.
La anamnesis y la exploración física son el pilar fundamental para realizar un correcto
diagnóstico (v. Caps. 205 y 208). La exploración física debe ser completa y no solo del
aparato locomotor. En concreto, ante la inmovilidad de un miembro, es especialmente
importante realizar una correcta exploración neurológica que incluya la fuerza muscular
y la presencia de reflejos.
Pruebas de laboratorio
• Analítica sanguínea: puede aparecer leucocitosis con neutrofilia, si bien no es un
hallazgo frecuente. Las cifras de la velocidad de sedimentación globular (VSG) o pro- PD
teína C reactiva (PCR) por encima de 20 mm/h y 20 mg/L, respectivamente, tienen
una alta sensibilidad. Además, la PCR es útil en la monitorización de la mejoría tras la
instauración de antibioterapia, puesto que comienza a descender en cuanto cede el estí-
mulo, mientras que la VSG presenta una lenta normalización (a veces hasta 3-4 sema-
nas). La procalcitonina no ha demostrado mayores ventajas en este tipo de infecciones
y es una técnica cara y no siempre disponible, por lo que no debe realizarse de rutina.
• Citoquímico de líquido articular: el análisis del líquido articular debe realizarse en
todos los casos en los que se sospeche artritis séptica. La cifra de leucocitos superior a
50.000/µL, con predominio de polimorfonucleares, es sugestivo de etiología infecciosa
(v. Cap. 206).
• Microbiología: se recomienda realizar hemocultivo y cultivo de líquido articular, aun-
que su rentabilidad diagnóstica en las infecciones osteoarticulares es baja, generalmente
<50 %. Por ello, aunque los cultivos sean negativos, no debe descartarse la etiología
infecciosa. En los últimos años se ha incorporado la técnica de reacción en cadena de
la polimerasa, con la finalidad de detectar bacterias con difícil crecimiento en cultivos
convencionales, con especial interés en el caso de la Kingella kingae.
Pruebas de imagen
• Radiografía: la radiografía inicial, si se localiza punto doloroso, está recomendada y debe
realizarse en todos los casos. Es muy útil para descartar otras posibles causas de dolor,
como las fracturas o los tumores. Su sensibilidad es extremadamente baja al inicio,
siendo las alteraciones visibles a partir de las 2 semanas de evolución del cuadro.
• Gammagrafía ósea con tecnecio 99m: mediante la inyección endovenosa de un radio-
trazador se localizan las zonas con aumento de vascularización ósea. Sin embargo, no
diferencia etiología. Esta técnica es especialmente útil cuando el área dolorosa no está
clara, se sospecha localización múltiple o cuando las otras técnicas (como la resonancia
magnética) no están rápidamente disponibles. Además, no precisa sedación y la irradia-
ción recibida es muy baja.
• Ecografía articular: técnica rápida, no invasiva, no irradia y que no requiere la cola-

boración del paciente. Debe realizarse en todos los casos de tumefacción o limitación
del rango de movilidad articular; es capaz de detectar derrame, si bien es cierto que no
existen características ecográficas patognomónicas de infección.
• Otra técnica que aporta información muy completa y es igualmente útil es la resonancia
magnética. Esta suele reservarse para aquellos pacientes que presentan evolución tórpida
o complicaciones (debido al coste y la necesidad de sedación), aunque podría realizarse
como prueba de imagen inicial si la disponibilidad del centro así lo permite.
TRATAMIENTO
En general, en los últimos años se ha aceptado como opción segura y eficaz la terapia
secuencial, que consiste en la administración inicial de antibioterapia intravenosa (2-4 días)
y posterior paso a vía oral, manteniéndose el tratamiento al menos 2 semanas en las artritis
sépticas y 3 en las osteomielitis. Aunque otros autores prefieren realizar este cambio cuando
se ha objetivado en la analítica una tendencia a la mejoría en la cifra de PCR. En cualquier
caso, el tratamiento no debe suspenderse antes de comprobar la completa normalización
en la exploración física del paciente.
Sin embargo, estas recomendaciones no deben aplicarse en los siguientes casos: PD
• Menores de 3 meses e inmunodeprimidos: el tratamiento debe iniciarse siempre vía i.v.,
y mantenerse durante un tiempo más prolongado.
• Determinadas etiologías: SAMR, S. aureus productor de leucocidina de Panton-Valen-
tine (independientemente de la resistencia o sensibilidad a meticilina), Salmonella. En
estos casos, se recomienda mayor duración de tratamiento i.v.
En la tabla 154-2 se exponen los escenarios más frecuentes que ocasionan una terapia
intravenosa prolongada y en las tablas 154-3 y 154-4 se resume el tratamiento antibiótico
empírico.
Los antiinflamatorios no esteroideos (10 mg/kg/dosis de ibuprofeno cada 8 horas) de
manera pautada son recomendables para aliviar el dolor y la fiebre.
La evacuación y el lavado de la articulación afecta siempre están recomendados en
el caso de las artritis, pero no existe un acuerdo universal sobre cuál es la mejor manera
de realizarlo: artrotomía, artroscopia o artrocentesis, puesto que no existen actualmente
estudios disponibles que demuestren superioridad de una técnica frente a otra. La artro-
centesis tiene algunas ventajas, como el que se trata de una técnica menos invasiva, que
no precisa anestesia general y que puede ser útil incluso en articulaciones como la cadera
y el hombro (v. Cap. 211). En cuanto a la cirugía en casos de osteomielitis, no está reco-
mendada inicialmente y se reserva solo para casos de evolución tórpida a pesar de recibir
un tratamiento adecuado.
TABLA 154-2. Causas más frecuente de tratamiento intravenoso prolongado
• Menores de 3 meses
• Enfermedad grave de base (inmunodeficiencia, anemia falciforme, portador de prótesis ortopédicas)
• Mal estado general
• Mala tolerancia oral
• Mala evolución con tratamiento oral
• SAMR, S. aureus productor de leucocidina de Panton-Valentine, Salmonella
Capítulo 154 Artritis séptica y osteomielitis 1483
TABLA 154-3. Tratamiento empírico de la infección osteoarticular
Grupo de edad Primera elección Alternativas

<3 mes Cloxacilina + cefotaxima i.v., 1. Cloxacilina + gentamicina i.v., con posterior
con posterior paso paso a amoxicilina-clavulánico v.o.
a cefuroxima-axetilo v.o. 2. Si alergia a b-lactámicos, clindamicina
+ gentamicina i.v.
3 meses-5 años Cefuroxima i.v., con posterior 1. Amoxilina-clavulánico i.v.;
paso a cefuroxima-axetilo v.o. amoxilina-clavulánico v.o.
o cefadroxilo v.o. en >2 años 2. Si alergia a b-lactámicos*, cotrimoxazol i.v./v.o.
o ciprofloxacino i.v./v.o. ± rifampicina i.v./v.o.
>5 años Cloxacilina i.v., con posterior Clindamicina i.v./v.o.
paso a cefuroxima-axetilo
o cefadroxilo v.o.
* Si alergia a b-lactámicos, IgE mediadas. Si no son IgE mediadas, se puede utilizar cefuroxima. i.v.: intravenoso; v.o.: vía oral.
TABLA 154-4. Dosis y vía de administración de los principales antimicrobianos

utilizados en el tratamiento de la infección osteoarticular
PD
Dosis máxima/día
Antimicrobiano Dosis (mg/kg/día)
Intervalo
Amoxicilina 80-100 mg/kg/día v.o. 6g
cada 6-8 horas
Amoxiclina clavulánico 80 mg/kg/día v.o. 4-6 g amoxicilina
100 mg/kg/día i.v. cada 8 horas
Cefadroxilo 60-90 mg/kg/día v.o. 4g
cada 8 horas
Cefotaxima Recién nacidos:
<7 días: 150 mg/kg/día i.v. <7 días: c/8-12 horas
>7 días: 150 mg/kg/día i.v. >7 días: c/8 horas
>1 mes: 100-200 mg/kg/día i.v. 12 g
c/6-8 horas
Cefuroxima 60-90 mg/kg/día v.o. v.o.: 3 g
150-200 mg/kg/día i.v. i.v.: 6 g
c/8 horas
Ciprofloxacino 30 mg/kg/día v.o./i.v. v.o.: 1,5 g
i.v.: 0,8 g
c/12 horas
Clindamicina 30-40 mg/kg/día v.o./i.v. v.o.: 1,35 g
i.v.: 2,7 g
c/6-8 horas
Cloxacilina 150 mg/kg/día i.v. 8g
c/6 horas
Gentamicina 5 mg/kg/día i.v. c/24 horas
Rifampicina 15-20 mg/kg/día v.o./i.v. 0,6 g
c/12- 24 horas
TMP- SMX 10 mg/kg/día v.o. v.o.: 0,6 g
15 mg/kg/día i.v. i.v.: 1,3 g
c/6-12 horas
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PD
Espondilodiscitis
155
R. Alcobendas Rueda, S. Murias Loza y A. Remesal Camba
La espondilodiscitis (ED) es la infección simultánea de un disco vertebral y el/los

cuerpos vertebrales adyacentes, siendo la localización lumbar la más frecuente y afec-
tando en su mayoría a menores de 2 años. Supone el 2-4 % del total de las infecciones
osteoarticulares en niños.

Los principales microorganismos causales son los mismos que en el resto de infecciones
osteoarticulares (v. Tabla 154-1). La vía de diseminación más frecuente es la hematógena.
No obstante, en casos más raros, el patógeno puede ser inoculado directamente a través PD
de una herida penetrante, una técnica quirúrgica o por contigüidad de una infección
adyacente (p. ej., absceso retrofaríngeo).
Aunque se ha considerado tradicionalmente al Staphylococcus aureus como el agente
causal más común, en los pacientes entre 6 meses y 4 años de edad se ha demostrado que
el agente etiológico principal es Kingella kingae. Otras bacterias menos identificadas son
Streptococcus pyogenes, Streptococcus agalactiae, Streptococcus pneumoniae y las enterobacterias
como Escherichia coli.
En el caso de la tuberculosis (TBC) (v. Cap. 171), el 5 % de las localizaciones extrapul-
monares comprometen huesos y articulaciones, apareciendo clásicamente de 1 a 3 años
después de la infección pulmonar. Las lesiones vertebrales por este agente causal, conocidas
como «enfermedad de Pott» o «mal de Pott», tienen preferencia por la región torácica,
seguida de la lumbar y, en último lugar, la cervical. Hasta en un 80 % de los casos puede
afectar a más de una vértebra.
Ciertas situaciones poco habituales son indicación de ampliar estudio etiológico con
la finalidad de descartar otros agentes microbiológicos menos frecuentes u otras posibles
causas de afectación vertebral, como son los tumores. Estas situaciones son las siguientes:
pacientes provenientes de áreas endémicas de TBC, localización múltiple o poco
frecuente (torácica o cervical) o evolución tórpida con antibioterapia convencional.
Otros agentes como la Brucella spp. o los hongos son excepcionales y deben sospecharse
en caso de que la historia clínica del paciente sea compatible.
Las manifestaciones iniciales son generalmente inespecíficas, por lo que no es infre-
cuente que se produzca un retraso a la hora de establecer el diagnóstico. Además, la clínica
varía dependiendo de la localización del foco infeccioso, aunque en general presentarán
rigidez vertebral de la región afecta y dolor. La búsqueda de la zona mediante presión puede
no ser de utilidad en la identificación de la/s vértebra/s afectada/s.
1485
En aquellas ED que asientan en territorio lumbar, el paciente puede presentar:

• Cojera o rechazo de la marcha.
• Dolor abdominal o estreñimiento.
• Marcha con hiperlordosis lumbar.
• Rechazo para la flexión de la columna lumbar: evitar la sedestación, el cambio de
pañal, ir sentados en el carrito, etcétera.
En neonatos y niños pequeños, la clínica inicial puede ser inespecífica en forma de
irritabilidad o sepsis. Excepcionalmente, puede presentarse con clínica neurológica en

forma de parestesia o parálisis. En casos muy evolucionados o causados por agentes muy
agresivos, se puede desarrollar una deformidad vertebral secundaria a la osteolisis de los
cuerpos vertebrales.
En general, pueden encontrarse afebriles o presentar únicamente febrícula, aunque en
pacientes mayores suele ser más frecuente la presencia de fiebre.
La anamnesis y la exploración física son el pilar fundamental para realizar un
correcto diagnóstico (v. Cap. 205 y 208). PD
Pruebas de laboratorio
• Analítica sanguínea: los hallazgos de laboratorio a menudo son inespecíficos, mos-
trando reactantes de fase aguda en límites normales o ligeramente elevados (v. Cap. 154).
• Microbiología: la rentabilidad diagnóstica de las técnicas microbiológicas es baja
debido a: 1) el hemocultivo tiene un alto porcentaje de resultados negativos, y 2) en
la mayoría de los casos no se dispone de una muestra del foco infeccioso, puesto que la
cirugía no se emplea de rutina.
• Aspiración o biopsia: se reserva para aquellos pacientes sin mejoría a pesar de haber
instaurado un tratamiento antibiótico adecuado y cuando se sospecha un microorga-
nismo atípico o lesión de origen tumoral.
Pruebas de imagen
• Radiografía: a partir de las 2-3 semanas de evolución del cuadro, se hacen evidentes las
lesiones en la imagen radiográfica, donde podrá observarse disminución del espacio
intervertebral y, de manera más excepcional, erosiones vertebrales.
• Gammagrafía ósea con tecnecio 99m: en general, es una técnica muy útil puesto que
es rápida, no requiere sedación, apenas produce radiación al paciente y ayuda a localizar
el foco debido a un aumento de captación del radiotrazador en las vértebras afectas. Sin
embargo, tiene como principal limitación su incapacidad de diferenciar la etiología.
• Resonancia magnética: es considerada como la técnica de imagen más sensible (96 %).
Los hallazgos más frecuentes son la disminución en la altura del disco o hipointensidad
del mismo en T1 e hiperintensidad en T2. Además, aporta información de los tejidos
adyacentes, por lo que es muy útil en casos sospechosos de infección atípica/complicada
o de origen tumoral.
• Tomografía con emisión de positrones con 18-fluorodeoxiglucosa (18-F FDG-
PET): se realiza de manera excepcional, con la finalidad de distinguir si la lesión es
debido a etiología infecciosa o a cambios espinales degenerativos.
Capítulo 155 Espondilodiscitis 1487
TRATAMIENTO
En la tabla 154-2 se exponen las causas más frecuentes de tratamiento intravenoso
prolongado y en las tablas 154-3 y 154-4 (v. Cap. 154) se repasa el tratamiento antibió-
tico empírico según la edad y las dosis e intervalo de cada uno de ellos.
No existe un protocolo aceptado universalmente para el tratamiento de las ED. En
general, en los últimos años se ha aceptado como opción segura y eficaz en las infecciones
osteoarticulares la terapia secuencial, que consiste en la administración inicial de antibio-
terapia intravenosa (i.v.) (2-4 días) y posterior paso a vía oral (v.o.), manteniéndose en
total 3 semanas. No obstante, otros autores defienden mayores tiempos de tratamiento
i.v. y v.o. En cualquier caso, el tratamiento siempre debe ser individualizado, siguiendo las
recomendaciones desarrolladas en el capítulo 154.
La cirugía no se realiza de rutina y se reserva para aquellos pacientes con evolución
tórpida a pesar de recibir una correcta antibioterapia, con deformidad espinal importante
o afectación neurológica (infrecuente).
BIBLIOGRAFÍA
Ceroni D, Belaieff W, Kanavaki A, Della Llana RA, Lascombes P, Dubois-Ferriere V et al. Possible PD
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PD
Piomiositis
156
B. González Gómez y T. del Rosal Rabes
La piomiositis es la infección bacteriana del músculo esquelético que se acompaña

frecuentemente de la formación de abscesos intramusculares. Se produce habitualmente
por diseminación hematógena.
Clásicamente se denominaba piomiositis tropical, puesto que es más frecuente en estos

países, pero recientemente se ha observado un aumento de la prevalencia en regiones de
clima templado. En nuestro medio, la mayoría de casos ocurren en adultos inmunocom-
prometidos, pero los casos pediátricos afectan principalmente a varones (2:1) sanos de
5-9 años. PD
El principal agente causal es Staphylococcus aureus (75-90 % de los casos). Otros microor-
ganismos menos frecuentes son Streptococcus pyogenes (1-5 %) y otros estreptococos o baci-
los gramnegativos (S. pneumoniae, S. agalactiae, Serratia, Yersinia, Salmonella, E. coli).
Los principales factores de riesgo son:
• Inmunodepresión: VIH, diabetes mellitus, insuficiencia renal, cirrosis, pacientes tras-
plantados, oncológicos o en tratamiento inmunosupresor.
• Traumatismo previo: un 25-50 % de los pacientes refiere traumatismo previo sobre el
músculo afectado, incluyendo la realización de ejercicio vigoroso.
• Uso de drogas por vía parenteral.
• Malnutrición.
• Enfermedad reumatológica.
• Otras infecciones concomitantes (varicela, otros virus, Toxocara).
Se divide en tres fases:
• Fase I o invasiva: febrícula, dolor muscular y músculo indurado. Etapa previa a la
formación de abscesos, por lo que, si se realiza punción y se aspira, no se obtendrá
material purulento.
• Fase II o supurativa: 10-20 días tras el inicio. Fiebre, edema, dolor, signos inflama-
torios cutáneos (pueden no estar presentes). Es la fase de formación de abscesos. Sí se
obtiene material de drenaje en caso de punción.
• Fase III o tardía: síntomas y signos de infección generalizada, con alto riesgo de sepsis.
En esta fase pueden aparecer complicaciones tales como artritis, osteomielitis y shock
séptico.
1489
Los músculos más frecuentemente afectados son los de las extremidades inferiores
(cuádriceps, psoas ilíaco y glúteo, principalmente), aunque puede afectar a cualquier
músculo, y hasta un 20 % presenta lesiones multifocales. Cuando se afecta el psoas ilíaco
puede aparecer dolor abdominal, impotencia funcional de la cadera o cojera.
Debido a la baja prevalencia de la piomiositis, su diagnóstico requiere un alto índice de
sospecha. Se debe considerar el diagnóstico en cualquier niño con fiebre, dolor muscular
o impotencia funcional, especialmente si hay antecedente de traumatismo reciente. Las
principales pruebas complementarias son:
• Pruebas de laboratorio: no hay hallazgos específicos. Puede existir leucocitosis con
desviación izquierda (ausente en el 40-50 %) y aumento de reactantes de fase aguda.
Los niveles de creatina-cinasa son habitualmente normales, salvo en etapas avanzadas,
en las que se produce mayor destrucción muscular.
• Pruebas de imagen:
– Ecografía: primera prueba de imagen que se debe realizar por su alta disponibilidad, ino-
cuidad y bajo coste. Útil principalmente en músculos superficiales y en la fase supurativa. PD
– RM: es la prueba de mayor sensibilidad, especialmente en fases tempranas. Permite
el diagnóstico diferencial con infección osteoarticular.
– TC: menos sensible que RM, pero puede ser útil para realización de punción y dre-
naje guiados.
– Gammagrafía con galio 67: útil para el diagnóstico de afectación multifocal o abscesos
de pequeño tamaño.
• Microbiología:
– Hemocultivo: positivo en el 5-30 %.
– Cultivo del material de drenaje: positivo en el 75-100 %.
El diagnóstico diferencial se debe establecer con:
• Infecciones del músculo y de la fascia (Tabla 156-1).
TABLA 156-1. Diagnóstico diferencial de piomiositis
Fascitis necrotizante Gangrena

Piomiositis Miositis viral
(v. Cap. 133) gaseosa
Agente causal Streptococcus pyogenes/ Clostridium Staphylococcus Virus

polimicrobiana perfringens aureus
Fiebre ++++ +++ ++ ++
Dolor local ++++ ++++ ++ ++
Toxicidad ++++ ++++ + –

sistémica
Gas en tejidos – ++++ – –
Mortalidad Elevada Elevada Baja Nula

Capítulo 156 Piomiositis 1491
TABLA 156-2. Dosis de principales antimicrobianos utilizados en el tratamiento

de la piomiositis
Antimicrobiano Dosis (mg/kg/día) Duración
Cloxacilina i.v. 100 mg/kg/día c/6 h (máx. 12 g/día) Individualizar

según evolución,
Cefazolina i.v. 100 mg/kg/día c/8 h (máx. 6 g/día) habitualmente 7-14 días
Clindamicina i.v. 25-40 mg/kg/día c/6-8 h (máx. 2,7 g/día)
Vancomicina i.v. 40 mg/kg/día c/6 h (máx. 2 g/día) Individualizar
Amoxicilina-clavulánico v.o. 40-50 mg/kg/día c/8 h (máx. 3 g/día) 2-4 semanas
Cefadroxilo v.o. 30-50 mg/kg/día c/12 h (máx. 4 g/día)
Cefuroxima-axetilo v.o. 30 mg/kg/día c/12 h (máx. 3 g/día)
Clindamicina v.o. 30 mg/kg/día c/8 h (máx. 1,8 g/día)
• Celulitis.
• Enfermedades vasculares: trombosis venosa profunda.
• Lesiones musculares: hematoma muscular, infarto muscular, polimiositis.
PD
• Infecciones abdominales (apendicitis, diverticulitis) en piomiositis del psoas ilíaco.
• Enfermedades articulares: artritis séptica de cadera, enfermedad de Perthes, osteomie-
litis, artritis reumatoide, bursitis.
• Tumores: sarcoma de tejidos blandos.
TRATAMIENTO
En todos los casos se recomienda tratamiento antibiótico, acompañado o no de drenaje
quirúrgico en función de la fase de la enfermedad y de la evolución.
En nuestro medio, donde la tasa de resistencia de S. aureus a meticilina es baja, el trata-
miento empírico recomendado es cloxacilina o cefazolina i.v., asociando clindamicina i.v.
en casos graves. La duración del tratamiento debe individualizarse en cada caso según la
gravedad y la evolución. Una vez existe mejoría franca (clínica, analítica y radiológica),
se puede pasar a vía oral; si es posible, se ajustará en función del antibiograma, y, si no
está disponible, los fármacos más utilizados son amoxicilina-clavulánico, cefalosporinas
de primera o segunda generación y clindamicina. Habitualmente, se completa un total de
3-4 semanas, según la evolución del cuadro clínico. Las dosis de los principales antimicro-
bianos empleados se recogen en la tabla 156-2.
En comunidades con alta tasa de resistencia de S. aureus a meticilina, se recomienda
tratamiento empírico con vancomicina, y en inmunodeprimidos, tratamiento combinado
de amplio espectro con vancomicina y meropenem o piperacilina-tazobactam.
BIBLIOGRAFÍA
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PD
Endocarditis infecciosa
157
E. Sanz Pascual, V. Arreo del Val y J. Rey Lois
La endocarditis infecciosa es la infección del endocardio o de las válvulas cardíacas que

incluye la formación de un trombo o vegetación y puede lesionar tejido endocárdico
o valvular.
Frecuencia: 0,05-0,12 casos por 1.000 ingresos; 6,1 casos por 1.000 pacientes con
cardiopatías congénitas.

• Microorganismos causales:
PD
– S. aureus: relacionado con intervención quirúrgica y S. coagulasa negativo.
– S. viridans: relacionado con enfermedades o procedimientos dentales y periodontales.
– Enterococcus: relacionado con procedimientos genitourinarios o gastrointestinales.
– Otros: grupo HACEK (Haemophilus, Aggregatibacter, Cardiobacterium, Eikenella
corrodens, Kingella), Candida, etcétera.
• Factores de riesgo:
– Cardiopatías congénitas (fundamentalmente cianógenas), valvulopatías.
– Material protésico de cirugía cardíaca (válvula protésica, conductos, etc.).
– Otros: portadores de catéter central, inmunodeprimidos, etcétera.
• Formas de presentación:
– Subaguda: fiebre de baja intensidad y clínica inespecífica.
Síndrome constitucional.
Paciente con un factor de riesgo (cardiopatía congénita, catéter).
– Aguda: rápidamente progresiva/fulminante: picos febriles.
Típica de S. aureus.
Destrucción extensa de tejido valvular.
• Signos y síntomas:
– Por la bacteriemia/funguemia: fiebre, taquicardia, vasodilatación periférica, embo-
lismos sépticos.
– Por el efecto hemodinámico mecánico: cambio/aparición de soplo (válvula), cianosis
(lesión en conducto protésico).
– Por fenómenos mediados por inmunocomplejos: glomerulonefritis, lesiones cutáneas
o retinianas.
1493
TRATAMIENTO
Se fundamenta en la antibioterapia. Debe iniciarse vía intravenosa lo antes posible tras
la extracción de hemocultivos; no obstante, si la situación clínica lo permite, la demora
hasta el resultado de los hemocultivos es aceptable. La antibioterapia inicial será empírica
(Tabla 157-2) y posteriormente se modificará en función del microorganismo aislado o
antibiograma correspondiente (Tabla 157-3). Su duración variará en función del agente
causal (Tabla 157-3).
Se realizará monitorización ecocardiográfica y hemocultivos seriados hasta su nega-
tivización con el fin de detectar complicaciones y necesidad de tratamiento quirúrgico
(Tabla 157-4).
TABLA 157-1. Criterios diagnósticos de Duke modificados

PD
Diagnóstico de certeza: Diagnóstico posible:
• Un criterio anatomopatológico • Un criterio mayor y un criterio menor
• Dos criterios mayores • Tres criterios menores
• Un criterio mayor y tres menores
• Cinco criterios menores
No es endocarditis si los síntomas que la sugieren se resuelven con <4 días de antibioterapia
Anatomopatológicos
• Microorganismos en histología o cultivo de una vegetación o de un absceso intracardíaco

• Demostración de lesiones: vegetación o absceso intracardíaco que muestra endocarditis
histológicamente activa
Clínicos
Mayores:
• Hemocultivos positivos*:
– Microorganismo típico aislado en ≥2 hemocultivos
– Dos hemocultivos positivos separados >12 horas
– En tres simultáneos o en más de la mitad, si se sacan más de tres
– C. burnetii o un título ≥1:80 (IgG fase1)
• Participación del endocardio en ecografía u otra técnica de imagen (vegetación, absceso
o deshiscencia valvular protésica nueva) o nueva regurgitación valvular
Menores:
• Predisposición: cardiopatía congénita, catéter central
• Fiebre >38 °C
• Fenómenos vasculares: embolismos graves, infartos sépticos pulmonares, aneurisma micótico,
hemorragia intracraneal, hemorragia conjuntival, lesiones de Janeway
• Fenómenos inmunes: glomerulonefritis, nodos de Osler, manchas de Roth, factor reumatoide
• Microbiología compatible que no cumple criterio mayor
* Al menos, obtener tres hemocultivos de diferentes zonas de venopunción separados de un intervalo de tiempo variable
(1-48 horas). Si no hay crecimiento inicial, extraer otras dos muestras (máx. 5 en 48 horas). Si críticamente enfermo, en menos
de 1 hora con inicio precoz de antibioterapia.
Capítulo 157 Endocarditis infecciosa 1495
TABLA 157-2. Tratamiento empírico de la endocarditis infecciosa
Válvula nativa Ampicilina* 300 mg/kg/día c/4-6 h (máx. 12 g/día) o vancomicina

(adquirida 60 mg/kg/día c/6 h (máx. 2 g/día) + gentamicina 3 mg/kg/día c/8 h
en la comunidad)
Válvula nativa Vancomicina + gentamicina ± cefepime 150 mg/kg/día c/8 h (máx. 6 g/día)
(nosocomial)
Válvula protésica Ampicilina* + gentamicina + rifampicina 20 mg/kg/día c/8-12 h (máx. 600 mg/día)
(>1 año cirugía)
Válvula protésica Vancomicina + gentamicina + rifampicina ± cefepime

(<1 año cirugía)
* Se debe considerar, en caso de utilizar ampicilina, asociar cloxacilina 200-300 mg/kg/día c/6 h (máx. 12 g/día).
TABLA 157-3. Tratamiento antibiótico de la endocarditis infecciosa según aislamiento

microbiológico
Streptococcus Penicilina G 200.000 UI/kg/día c/4 h (máx. 12-24 millones UI/día)

(CIM ≤0,125 µg/mL) o ampicilina 300 mg/kg/día c/4-6 h (máx. 12 g/día) o ceftriaxona PD
100 mg/kg/día c/12 h (máx. 4 g/día)
Duración: válvula nativa: 4 semanas; válvula protésica: 6 semanas
Streptococcus Penicilina G 300.000 UI/kg/día c/4 h o ampicilina 300 mg/kg/día c/4-6 h

(CIM ≥0,125 µg/mL) o ceftriaxona 100 mg/kg/día c/12 h + gentamicina 3 mg/kg/día c/8 h
Duración: 6 semanas
Staphylococcus* Cloxacilina 200-300 mg/kg/día c/4-6 h (máx. 12 g/día)

meticilín-sensible Duración: 4-6 semanas
Staphylococcus* Vancomicina 40-60 mg/kg/día c/8 h o daptomicina 10 mg/kg/día c/24 h

meticilín-resistente Duración: 4-6 semanas
Grupo HACEK Ceftriaxona o cefotaxima 200 mg/kg/día c/6 h (máx. 4 g/día y 12 g/día)
Bacilos Gram negativos Ceftriaxona/cefotaxima + gentamicina
Hemocultivos negativos:
• Válvula nativa Ampicilina + gentamicina
• Válvula protésica <1 año Vancomincina + gentamicina + cefepime 150 mg/kg/día c/8 h (máx. 6 g/día)
+ rifampicina 20 mg/kg/día c/8-12 h
• Válvula protésica >1 año Ceftriaxona + gentamicina
Hongos Anfotericina B liposomal 3 mg/kg/día c/24 h + cirugía
* Si existe material protésico, se añadirá gentamicina + rifampicina (20 mg/kg/día c/8-12 h) en todos los casos, con duración
al menos de 6 semanas.
TABLA 157-4. Indicaciones de cirugía
• Insuficiencia cardíaca
• Afectación valvular izquierda
• Infección no controlada con tratamiento médico
• Etiología fúngica
• Alto riesgo de complicaciones embólicas (individualizar)
• Extensión perivalvular de la infección
BIBLIOGRAFÍA
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PDF generado el 31/05/2017 para Julio MJ, Pediatric Cardiology.
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PD
Infección relacionada con catéter
158
J. Bustamante Amador y A. Méndez Echevarría
Los catéteres centrales pueden infectarse en el momento de la inserción o posterior-

mente durante su manipulación si no se extreman las medidas de asepsia. Más excepcional-
mente, se pueden infectar por extensión de infección local cercana al punto de inserción,
por siembra hematógena de otro foco o por fluidos contaminados (Tablas 158-1 y 158-2)
(v. Cap. 29.2).
TABLA 158-1. Definición de los diferentes tipos de infección de catéter
Tipo de infección Definición PD

Colonización Crecimiento >15 UFC en cultivo semicuantitativo o >100 UFC en cuantitativo,
del catéter en la punta del catéter, trayecto subcutáneo o reservorio, en ausencia
de signos de infección sistémica o local
Infección del punto Signos locales de infección en el lugar de inserción, sin hemocultivo positivo
de entrada
del catéter
Tunelitis Infección del trayecto subcutáneo del catéter, más allá de los 2 cm alrededor
del lugar de inserción
Infección Presencia de ≥15 UFC en cultivo semicuantitativo o >1.000 UFC en cultivo

posiblemente cuantitativo de la punta de catéter en un niño con infección local o sistémica
relacionada y sin otro foco evidente de infección, con o sin hemocultivo positivo
con el catéter
Bacteriemia/fungemia Hemocultivo positivo de sangre periférica y:

relacionada • Cultivo de punta del catéter positivo (≥15 UFC; cultivo semicuantitativo)
con catéter1 del mismo microorganismo, o
• Hemocultivo extraído del catéter central positivo para el mismo
microorganismo y con un crecimiento cuantitativo superior en número
de colonias (ratio >3:1 central: periférico)2, o
• Hemocultivo extraído del catéter central positivo para el mismo
microorganismo, siendo positivo al menos 2 horas antes el hemocultivo
central que el extraído de vía periférica2, o
• Pus en el lugar de inserción con crecimiento del mismo microorganismo
Bacteriemia/fungemia Aislamiento del mismo microorganismo en el líquido infundido

asociada a líquido y en el hemocultivo, asociado a infección sistémica. Hoy en día es excepcional
de infusión que la infección se encuentre en el líquido de infusión
Bacteriemia/fungemia Aislamiento en el catéter y en el hemocultivo del mismo microorganismo

por siembra con foco infeccioso no relacionado con el catéter. Este caso es excepcional,
hematógena siendo una bacteriemia primaria de otro origen la que colonizaría el catéter
1
La bacteriemia/fungemia relacionada con catéter se suele asociar a su uso reciente, especialmente en las 48 horas previas.
No suele evidenciarse otro foco infeccioso. Sin embargo, la presencia de un foco infeccioso como neumonía, osteomielitis o
endocarditis, no descarta que se trate de una infección del catéter, ya que una bacteriemia desde él puede producir siembras
a distancia (metástasis sépticas). 2 Ambas muestras deberán extraerse al mismo tiempo y con idéntico volumen de sangre.
1497
TABLA 158-2. Tipos de catéter
Según implantación Según duración
• Catéter central de inserción periférica (PICC) • Corta duración: PICC, no tunelizados

• Catéter central no tunelizado • Larga duración: TIVAP y tunelizados
• Catéter central tunelizado: Hickman®, Broviac®,
Grohong®, NeoStar®
• Puerto de acceso venoso totalmente implantable (TIVAP),
o reservorio Port-a-Cath®
La colonización extraluminal ocurre en los primeros 14 días de la inserción del catéter

y se debe a microorganismos provenientes de la piel por mala asepsia. La colonización
intraluminal se produce pasados los 14 días desde la inserción del catéter y su causa es la
contaminación de las conexiones, que se ve favorecida por su manipulación sin las medidas
de asepsia indicadas o por siembra hematógena.

PD
Los microorganismos más frecuentes son los grampositivos (70 %), sobre todo los Sta-
phylococcus coagulasa negativos (25-90 %), seguidos del S. aureus (9-25 %) y Enterococ-
cus spp. (9-18 %). Entre los gramnegativos (25 %) encontramos Pseudomonas aeruginosa,
Klebsiella pneumoniae y Escherichia coli. Las levaduras (Candida spp.) ocupan el 5 %. Sin
embargo, estos porcentajes con frecuencia varían en función de las características de las
series documentadas.
En la tabla 158-3 se exponen los microorganismos causales según los grupos de riesgo.
En los últimos años, el porcentaje de Staphylococcus coagulasa negativo ha descen-
dido discretamente con aumento de las fungemias por Candida spp., las bacteriemias por
microorganismos multirresistentes, como E. coli resistente a amplio espectro de cefalospori-
nas, S. aureus resistente a meticilina y el Acinetobacter baumannii resistente a carbapenemes.
Algunos microorganismos como el S. aureus, los enterococcus, las bacterias gramnega-
tivas y las levaduras pueden crear biofilms, dificultando la eliminación de la bacteria del
TABLA 158-3. Etiología frecuente según grupos de riesgo
Grupos de riesgo Microorganismos
Inmunocompetentes Bacterias grampositivas
Inmunodeprimidos Bacterias gramnegativas,

Pseudomonas aeruginosa y Candida spp.
Intestino corto o afectación de la barrera mucosa Bacterias gramnegativas
Catéteres femorales Flora entérica
Nutrición parenteral o tratamiento antimicrobiano Candida spp.

de amplio espectro de larga duración
Hemodiálisis S. aureus, Staphylococcus coagulasa negativos,

enterococos, bacterias gramnegativas,
micobacterias y Candida spp.
Capítulo 158 Infección relacionada con catéter 1499
dispositivo con el tratamiento antibiótico exclusivo y requieren la retirada del catéter en

la mayor parte de los casos.
Factores de riesgo: edad <2 años, bajo peso y prematuridad (neonatos), enferme-
dad crónica o grave, hospitalización prolongada, nutrición parenteral, inmunosupresión
o neutropenia, quimioterapia, hemodiálisis, duración del catéter, catéter no tunelizado,
multilumen, hechos de polivinilo o polietileno (S. aureus y Candida spp.), localización
femoral
PDF generado el 31/05/2017 para Julio y yugular,
Guerrero-Fernández recambios
(Hospital Infantil La Paz).anteriores sobrePanamericana.
© 2017Editorial Médica guía.
Pueden presentar clínica a nivel del punto de inserción (eritema, supuración, dolor,
calor, induración) o sistémica (fiebre, escalofríos, hipotensión, taquicardia, etc.). Es impor-
tante conocer la relación temporal de la fiebre con la manipulación del catéter.
• Anamnesis: es importante conocer la fecha de implantación, si ha habido recambios,
si estos han sido con guía, malfunción del catéter, cómo se manipula el catéter, medi-
das de asepsia utilizadas, cómo se hepariniza, así como la clínica asociada, patología PD
de base, si recibe nutrición parenteral, buscar si el paciente presenta microorganismos
colonizadores o infecciones relacionadas con catéter previas, número de luces del catéter,
localización, etcétera.
• Exploración física: reflejar las características del punto de inserción (eritema, supu-
ración, dolor, calor, induración), signos de sepsis, signos de endocarditis, taquicardia,
taquipnea, flebitis. En neutropénicos, buscar clínica de tiflitis (Clostridium, P. aeruginosa)
(v. Cap. 115). En oncológicos, se debe buscar la presencia de mucositis.
• Recogida de muestras: si el paciente está estable, no se debe administrar antibioterapia
hasta la recogida de muestras.
– Frotis del punto de entrada del catéter (si clínica local, tunelitis): significativo si
>15 UFC/mL.
– Hemocultivo: se deben sacar hemocultivos pareados (de vía central y de punción
periférica), al mismo tiempo e inoculando el mismo volumen de sangre dentro de
la botella de hemocultivo. Se debe considerar repetir a las 72 horas para control. Es
fundamental la correcta identificación de los frascos de hemocultivo y de los volantes,
así como contactar con el microbiólogo de guardia para que pueda realizar el cultivo
de ambas muestras simultáneamente para poder identificar un crecimiento diferen-
cial (significativo si ratio 3:1 en cuantitativo o tiempo de crecimiento >2 horas entre
hemocultivo de la vía central respecto al de sangre periférica).
– Cultivo cuantitativo o semicuantitativo del extremo distal del catéter si se retira. Sig-
nificativo si >15 UFC/mL.
– En caso de que el dispositivo sea multilumen, se deben extraer hemocultivos de todas
las luces.
TRATAMIENTO
• Generalidades: el tratamiento antibiótico empírico deberá ser precoz en casos de
sepsis grave o shock, en inmunodeprimidos o neutropénicos, cardiópatas o portadores
de cuerpos extraños y si hay infección supurada. Si no cumplen los criterios previos,

podrá retrasarse el inicio, incluso, en determinadas condiciones, hasta obtener el resul-
tado de los cultivos. Es prioritario recordar que debemos plantearnos siempre si es
necesario mantener el catéter y retirarlo siempre que sea posible.
– Las infecciones locales no obligan a la retirada del catéter ni a tratamiento sistémico,
salvo la tunelitis, que sí son criterio de tratamiento sistémico antibiótico (7-10 días),
así como de
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández su Infantil
(Hospital retirada.
La Paz). Pueden manejarse
© 2017Editorial con tratamiento tópico con mupirocina
o ketokonazol durante al menos 7 días. Si no se resuelven o hay secreción purulenta,

se instaurará tratamiento sistémico.
– Criterios para retirada del catéter: vía central no necesaria, sepsis grave-shock sin
otro origen probable, tunelitis, tromboflebitis séptica, endocarditis, émbolos a distan-
cia, bacteriemia que persiste 48-72 horas tras el inicio de la antibioterapia correcta,
infección por Candida spp., bacilos gramnegativos, mycobacterias, enterococos,
microorganismos multirresistentes y S. aureus.
– Monitorización de niveles: aminoglucósidos (amikacina y gentamicina), glicopép-
tidos (vancomicina y teicoplanina).
Amikacina: tras al menos 3 dosis o 2º día de tratamiento. Pico (obtener 30 minu-
tos tras la administración i.v. o 1 hora tras la i.m.): 20-35 µg/mL. Valle (obtener PD
30 minutos antes de la siguiente dosis): <8 µg/mL.
Gentamicina: si >5 días de tratamiento, disminución del FG, <3 meses, neuro/oto-
toxicidad, terapia renal sustitutiva. Pico: tras 30 minutos de la dosis (5-12 µg/ mL).
Valle, previo a la administración (0,5-1 µg/mL).
Vancomicina: tras al menos 3 dosis o 2º día de tratamiento. En <1 mes, coadmi-
nistración con oto/neurotóxicos, tratamiento prolongado, alteración del FG. Valle:
5-10 µg/mL. Pico: 3 horas tras el inicio de infusión (<40 µg/mL).
Teicoplanina: extraer niveles tras finalizar medicación dosis de carga e iniciar de
mantenimiento. Valle: 15 mg/L.
Sellado del catéter: se realizará si la situación exige mantener el catéter, coagulopa-
tía o imposibilidad de otro acceso venoso. Se instila un antibiótico diluido en suero
salino fisiológico o heparina hasta llenar el catéter (Hickman, 2 mL; Port-a-Cath,
5 mL), con recambio del líquido cada 24-48 horas y realización de hemocultivos
a través del dispositivo para documentar la esterilidad como resultado del sellado.
Concentración de las soluciones de sellado: vancomicina 5 mg/mL, gentamicina
1 mg/mL, ciprofloxacino 0,2 mg/mL, ampicilina 10 mg/mL, cefazolina 5 mg/mL,
ceftazidima 0,5 mg/mL.
No se recomiendan los sellados con etanol, taurolidina, ácido clorhídrico o uro-
kinasa.
• Tratamiento empírico: de forma empírica, dado que los microorganismos más fre-
cuentes en nuestro medio son Staphylococcus coagulasa negativos, S. aureus y los bacilos
gramnegativos, se iniciará tratamiento según indica la tabla 158-4. Si existen factores
de riesgo, se tendrá que cubrir de forma empírica los bacilos gramnegativos y Pseudo-
monas aeruginosa.
• Tratamiento dirigido (Tabla 158-5).
• Duración: dependerá de la evolución del paciente, el tipo de microorganismo, el tipo de
infección (bacteriemia, tunelitis, etc.), la negativización del hemocultivo y la aparición
de complicaciones.
TABLA 158-4. Tratamiento empírico
Grupos de pacientes Tratamiento
Paciente no grave sin factores de riesgo Vancomicina 40 mg/kg/día (4 dosis/día, máx. 2 g/día) +
cefotaxima 200 mg/kg/día (3 dosis/día, máx. 12 g/día)
y sellado del catéter con vancomicina 5 mg/mL
o retirada del catéter
Paciente grave o con factores de riesgo: Vancomicina 60 mg/kg/día (4 dosis/día, máx. 2 g/día)
inmunosupresión o neutropenia, + meropenem 60-120 mg/kg/día (3 dosis/día,
quimioterapia, colonización previa por máx. 2 g/dosis) ± amikacina 20 mg/kg/día
microorganismos resistentes, estancia (1 dosis/día, máx. 1,5 g/día) + retirada del catéter
en Unidad de Cuidados Intensivos, o sellado con vancomicina 5 mg/mL si la situación
hospitalización prolongada, administración no lo permite
previa de antibióticos de amplio espectro,
NPT prolongada o intestino corto
NPT prolongada, tratamiento prolongado Añadir a lo previo equinocandina o anfotericina B

con antibióticos de amplio espectro, liposomal 3-5 mg/kg/día (1 dosis/día)
colonización por Candida spp.,
TPH o leucemia/linfoma
NPT: nutrición parenteral total; TPH: trasplante de progenitores hematopoyéticos. PD

– Si buena evolución y no se retira el catéter: la duración del tratamiento será aproximada-
mente de 10-14 días tras primer hemocultivo negativo, aunque esta puede depender
del tipo de microorganismo implicado.
– Si se retira el catéter y no complicada: en Staphylococcus coagulasa negativo, 5-7 días
tras primer hemocultivo negativo; en bacilos gramnegativos, 10-14 días tras primer
hemocultivo negativo; en enterococo, 10-14 días tras primer hemocultivo negativo.
TABLA 158-5. Tratamiento dirigido (valorar siempre antibiograma)
Microorganismo Tratamiento
Staphylococcus • Sensible: cloxacilina 100-200 mg/kg/día (4 dosis/día, máx. 100 mg/kg/día)

coagulasa negativos • Resistente: vancomicina 60 mg/kg/dosis (4 dosis/día, máx. 2 g/día)
+
• Sellado con vancomicina 5 mg/mL cada 24-48 h
S. aureus • Sensible: cloxacilina 100-200 mg/kg/día (4 dosis/día, máx. 100 mg/kg/día)

• Alérgicos a penicilinas: daptomicina 10 mg/kg/día (1 dosis/día)
• Resistente: vancomicina 60 mg/kg/dosis (4 dosis/día) o daptomicina
10 mg/kg/día (1 dosis/día). Alternativa de segunda línea: se puede usar
linezolid 30 mg/kg/día (3 dosis/día)
• Plantear siempre la retirada del catéter central
Bacilos gramnegativos • Cefotaxima 200 mg/kg/día (3 dosis/día) + sellado con gentamicina 1 mg/mL
• Si pseudomonas, piperazilina-tazobactam (100-400 mg/kg/día en 4 dosis,
máx. 4 g) o ceftazidima (100-150 mg/kg/día en 3 dosis, máx. 6 g/día)
o cefepime (100-150 mg/kg/día c/6-8 h, máx. 6 g/día) o meropenem
(10-20 mg/kg c/8 h, máx. 2 g/dosis) según antibiograma
• Otros gramnegativos según resistencias:
– No BLEE: cefotaxima 200 mg/kg/día (3 dosis/día)
– Enterobacter spp. o BLEE: meropenem 60-120 mg/kg/día (3 dosis/día)
• Plantear siempre la retirada del catéter central
Enterococcus Plantear siempre la retirada del catéter central (v. Cap. 170)
TABLA 158-6. Medidas preventivas
Generales • Valorar si el paciente realmente necesita un catéter central

• Utilizar catéteres con el menor número de luces posibles
• Mantener el catéter el menor tiempo posible y retirarlo si signos de flebitis
Momento • Para implantación técnica aséptica con utilización de guantes, mascarilla y gorro
de inserción y previo lavado de manos con solución alcohólica
• Desinfección de la piel con clorhexidina 2 % mejor que con alcohol o povidona
yodada
Cuidados • Recambiar apósitos textiles cada 48 horas y plásticos semipermeables cada 7 días
del catéter • Vigilar el punto de inserción cada 24-48 horas
• Minimizar la manipulación y la desconexión
• Cambiar sistemas de goteos cada 72 horas y cada 24 horas para concentrado
de hematíes y nutrición parenteral
• Utilizar siempre la misma luz para la nutrición parenteral y sellar cuando no se use
• No recambiar la vía a través de guía si se sospecha infección
– Si bacteriemia complicada: 4-6 semanas tras el primer hemocultivo negativo.

– Si Candida spp.: 14 días tras primer hemocultivo negativo. PD
SEGUIMIENTO Y COMPLICACIONES
Seguimiento: se deben realizar hemocultivos de control cada 2-3 días. Si a los 3 días
persiste la fiebre o los hemocultivos positivos, se debe retirar el catéter.
En caso de infección por S. aureus con hemocultivo positivo a las 72 horas de iniciado
el tratamiento, se debe realizar ecocardiografía. Por otra parte, se debe realizar ecografía
abdominal, ecocardiografía y descartar afectación ocular en las fungemias por Candida spp.
Se debe sospechar la presencia de complicaciones si persiste fiebre, si existen o aparecen
otros síntomas o signos (soplo, hipoventilación, dolor torácico, dolor osteoarticular, etc.)
o hemocultivo positivo a las 72 horas de haber iniciado la antibioterapia. Si se consideró
dejar el catéter, se retirará.
Complicaciones más frecuentes: osteomielitis, trombosis o embolia séptica, endocar-
ditis, embolismos pulmonares sépticos, endoftalmitis, etcétera.
La endocarditis suele ser producida por Candida spp., S. aureus y bacilos gramnegativos.
Las complicaciones precisan tratamiento durante 4-6 semanas.
PREVENCIÓN
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Solana
PDF generado el 31/05/2017 para Julio MJ, Botrán
Guerrero-Fernández M yInfantil
(Hospital Bustinza
La Paz). A. Infecciones
© 2017Editorial Médicanosocomiales
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Contin. 2010;8:167-73. Vol. 8. Núm. 4.
PD
PD
Tromboflebitis. Linfangitis
159
M. Alós Díez y F. J. Climent Alcalá
TROMBOFLEBITIS
La tromboflebitis es la inflamación de una vena con la formación de trombosis

de forma secundaria. Se define como flebitis superficial la inflamación de una vena
superficial sin trombosis. Cuando la tromboflebitis se asocia a bacteriemia, se denomina
tromboflebitis supurativa.
Las tromboflebitis de venas superficiales suelen tener un curso benigno y autolimitado; PD

sin embargo, fundamentalmente cuando afectan al sistema venoso profundo, pueden dar
lugar a complicaciones con cuadros más graves (Tabla 159-1).

En la edad pediátrica, el factor de riesgo fundamental es la presencia de un catéter
intraluminal, tanto periférico como central (CVC), produciéndose la tromboflebitis
por el daño endotelial y por la alteración del flujo sanguíneo (Tabla 159-2).
En el caso de síndrome de Lemierre, generalmente la infección se disemina desde
orofaringe al espacio periamigdalino o laterofaríngeo (v. Cap. 139). Este espacio está
limitado en la parte anterior por los músculos del cuello y en la posterior por el paquete
vásculo-nervioso descrito anteriormente.
TABLA 159-1. Tromboflebitis. Conceptos
Tromboflebitis superficial Inflamación de una vena superficial asociada a trombosis
Tromboflebitis supurativa Tromboflebitis asociada a bacteriemia
Tromboflebitis yugular Afectación de la vaina carotídea (incluidas vena yugular interna,

supurativa arteria carótida interna, pares craneales IX, X y XII y ganglios linfáticos)
y bacteriemia
Síndrome de Lemierre Cuando sucede como complicación de una faringoamigdalitis
Tromboflebitis del sistema Afectación del territorio venoso profundo con tromboflebitis en vena cava
venoso central superior y/o inferior
Pileflebitis Tromboflebitis supurativa de la vena porta
Tromboflebitis recurrente Tromboflebitis de repetición en la misma vena
1505
TABLA 159-2. Principal etiología y factores de riesgo de tromboflebitis
Localización Microorganismos Factores de riesgo
Sistema venoso S. aureus Catéter venoso periférico o catéter venoso

superficial Streptococcus central de inserción periférica (PICC)
Enterobacterias Inmunodeprimidos
Quemados (antibioterapia amplio espectro,
colonización superficie sin barrera cutánea)1
Corticoterapia
Síndrome de Lemierre Fusobacterium necrophorum Faringoamigdalitis

y otras especies Infección dentaria
Eikenella corrodens
Streptococcus pyogenes
Trombosis yugular S. aureus Catéter venoso central (CVC)

Streptococcus
Enterobacterias
Vena cava (superior S.aureus Catéter venoso central (CVC)

e inferior) Enterobacterias
Pseudomonas2 PD
Candida spp.3
1
Quemados: suele ser infección polimicrobiana. 2 Pseudomonas aeruginosa en pacientes inmunodeprimidos, neutropénicos y
en hemodiálisis. 3 Candida asociada a CVC de uso prolongado y nutrición parenteral.
Pensar en tromboflebitis en pacientes con bacteriemia y fiebre persistente después de
72 horas pese a tratamiento antibiótico correcto, principalmente en aquellos portadores
de un catéter venoso.
• Tromboflebitis superficial: en la exploración física hallamos signos inflamatorios (eri-
tema, dolor, etc.) y, en ocasiones, drenaje purulento a nivel de la vena afecta. Puede
acompañarse de complicaciones como neumonía o embolismo pulmonar séptico
(v. Cap. 145 y Cap. 29.2).
• Síndrome de Lemierre (vena yugular): los pacientes presentan fiebre (>39 °C), rigidez
nucal, dolor cervical, odinofagia y distrés respiratorio. Suele aparecer en el contexto de
antecedente de faringoamigdalitis en la semana previa. En la exploración de la orofa-
ringe se observa hiperemia e hipertrofia amigdalar con ulceración o pseudomembranas
junto con signos inflamatorios, eritema, induración y dolor a nivel del ángulo de la
mandíbula y la vena yugular (v. Cap. 139).
La presencia de émbolos sépticos en el pulmón es muy frecuente, hasta del 97 % según
series. Otras localizaciones son osteomielitis, artritis séptica y empiema.
• Tromboflebitis sistema venoso central: fundamentalmente, vena cava. El niño suele
presentar signos clínicos de sepsis: fiebre, hipotensión, taquicardia y rigidez. No suele
presentar signos inflamatorios locales, salvo edema venoso distal.
Capítulo 159 Tromboflebitis. Linfangitis 1507
TABLA 159-3. Pruebas complementarias en el estudio de la tromboflebitis
Estudios laboratorio Microbiología Pruebas de imagen
Tromboflebitis Analítica sanguínea Hemocultivo de una vena Ecografía-Doppler

superficial con hemograma, periférica o material del vaso1
PCR, PCT purulento si existiera
Síndrome Lemierre TAC cervical con
PDF generado el 31/05/2017 para Julio(vena yugular) (Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
Guerrero-Fernández contraste y extensión
a tórax (valorar émbolo
pulmonar séptico)2
Tromboflebitis sistema Ecografía-Doppler o

venoso central TAC con contraste en
función de localización
1
Tromboflebitis superficial: es conveniente realizar ecografía-Doppler de control posterior a la semana para valorar la mejoría
del trombo, ya que, de no ser así, puede ser necesario su abordaje. 2 Síndrome Lemierre (vena yugular): el uso de la eco-
grafía-Doppler en este campo está más limitado por la dificultad de valorar las regiones más profundas a nivel clavicular y
mandibular, aunque se recomienda en el paciente pediátrico.
TRATAMIENTO
Habitualmente, en la tromboflebitis superficial el tratamiento suele ser conservador
PD
con antiinflamatorios, elevación de la extremidad, compresión y aplicación de frío/calor
y solo en el caso de mala evolución o complicaciones se inicia antibioterapia sistémica.
Por regla general, el resto de casos de tromboflebitis infecciosa, independientemente de
su localización, requieren ingreso hospitalario para tratamiento y seguimiento.
Los principios del tratamiento se fundamentan en retirar el foco de infección si existiera
(p. ej., catéter) e inicio precoz de antibioterapia intravenosa. En casos de mala evolución,
considerar ajustar antibioterapia según antibiograma, abordaje quirúrgico o necesidad de
anticoagulación.
• Antibioterapia empírica: la base del tratamiento es el inicio precoz de antibiotera-
pia. Los fármacos de primera elección según la sospecha clínica serán vancomicina +
cefalosporina de tercera o cuarta generación (dependiendo del origen comunitario
o nosocomial del proceso) y se expresan en la tabla 159-4.
– Duración: 4-6 semanas (solo se contemplan 2 semanas en caso de tromboflebitis
periférica sin otros factores de riesgo).
– Casos especiales:
Síndrome de Lemierre: amoxicilina-clavulánico o piperacilina-tazobactam
(Tabla 159-5).
TABLA 159-4. Dosis de antimicrobianos en terapia empírica de la tromboflebitis
Antimicrobiano Dosis (mg/kg/día) Dosis máxima Duración
Vancomicina (anti-grampositivo) 60 mg/kg/día c/6 h i.v 4 g/día 4-6 semanas
Cefotaxima (anti-BGN) 100 mg/kg/día c/8 h i.v 12 g/día
Cefepime (infección nosocomial) 100 mg/kg/día c/8 h i.v. 6 g/día
Pacientes inmunodeprimidos graves, neutropénicos, hemodiálisis o antecedente de

infección por P. aeruginosa: ceftazidima o piperazilina-tazobactam o cefepime
± amikacina.
Pacientes inmunodeprimidos, antibioterapia prolongada, nutrición parenteral pro-
longada: valorar tratamiento antifúngico con equinocandinas o anfotericina B
liposomal (como alternativa) (v. Índice farmacológico).
• Antibioterapia según antibiograma (Tabla 159-5): una vez conocido el resultado
definitivo del hemocultivo y la sensibilidad a través del antibiograma, podemos tratar
la infección de forma óptima valorando si es posible desescalar a antibióticos de menor
espectro o ajuste. En cualquier caso, la duración del tratamiento será la misma que la
expuesta en el punto previo.
• Anticoagulación: como norma general en el manejo inicial de la tromboflebitis superficial
con trombos poco extensos no se recomienda la anticoagulación, salvo si mala evolución
del cuadro o trombosis extensa o afectación del sistema venoso profundo (v. Cap. 29.4).
• Cirugía: en el síndrome de Lemierre que no responde a antibioterapia puede ser nece-
saria la ligadura o excisión quirúrgica de la vena yugular interna. También puede ser
necesario el drenaje quirúrgico en los casos de empiema, artritis séptica o abscesos.
En los casos de tromboflebitis supurativa de vena cava no es posible su excisión qui-
PD
rúrgica o su ligadura. En los casos de aumento de la trombosis a pesar del tratamiento
anticoagulante puede estar indicada la trombectomía.
TABLA 159-5. Tratamiento antibiótico según microorganismo y antibiograma
Agente
Primera elección Alternativas
microbiano
S. aureus • Meticilin-sensible: cloxacilina • Meticilin-sensible: cefazolina

100-200 mg/kg/día c/6 h 100 mg/kg/día c/8 h (máx. 6 g/día) i.v.
(máx. 4 g/día) i.v. • Meticilin-resistente: teicoplanina
• Meticilin-resistente: vancomicina 10 mg/kg c/12 h, 3 dosis, resto de
60 mg/kg/día c/6 h (máx. 4 g/día) i.v. dosis 10 mg/kg c/24 h i.v. (máx. 400
mg/día; adultos 800 mg)
Streptococcus Ampicilina 100 mg/kg/día c/6-8 h Vancomicina 60 mg/kg/día cada 6 h i.v.

(máx. 12 g/día) i.v.
Enterococcus Véase el capítulo 170
Bacilos gram- Si sensible: cefotaxima 100 mg/kg/día

negativos (BGN) c/8 h (máx. 12 g/día) i.v.
P. aeruginosa Si sensible: ceftazidima 150 mg/kg/día

c/8 h (máx. 6 g/día) i.v.
Candida spp. Si sensible y tras 5-7 días:

fluconazol 6-12 mg/kg/día c/24 h
(máx. 600 mg/día) i.v
Fusobacterium spp. Amoxicilina-clavulánico 100 mg/kg/día Piperacilina-tazobactam

c/8 h (máx. 12 g/día) i.v. 100 mg/12,5 mg/kg/dosis c/8 h
(máx. 16 g/día de piperacilina) i.v.
EVOLUCIÓN
El paciente debe quedar afebril a las 48 horas de haber iniciado el tratamiento antibió-
tico con mejoría del estado general y disminución de los parámetros analíticos de infección.
Si no sucede, debemos valorar modificar la pauta antibiótica según el antibiograma, con el
fin de optimizarla o pensar en posibles complicaciones como endocarditis o embolismos
sépticos. Valorar iniciar anticoagulación y ampliar estudio de imagen, así como la necesidad
de trombectomía o cirugía.
LINFANGITIS
Se define como la inflamación, de origen infeccioso o no, de los vasos linfáticos del
tejido celular subcutáneo.
Aparece como un proceso agudo de origen bacteriano o vírico, o bien como un pro-
ceso crónico de etiología micótica, micobacteriana o filariásica. Las posibles patogenias se
resumen en la tabla 159-6.
PD
Los microorganismos más frecuentemente implicados son los que aparecen en las
infecciones cutáneas: Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus y Pasteurella multo-
cida, esta última principalmente si existe antecedente de mordedura de gato o perro
(v. Cap. 133). En caso de contacto con pescado o acuario, tener en mente Erysipelothrix
(Tabla 159-7).
Aunque la etiología puede ser diversa, debemos pensar en linfangitis aguda ante un
cordón lineal eritematoso y doloroso a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos, que
asocia adenitis generalmente. Suele acompañarse de afectación sistémica con fiebre, incluso
antes de que sea evidente el característico cordón lineal. La obstrucción linfática se produce
a menudo por la cicatrización, lo que da lugar en ocasiones a un linfedema persistente que
puede favorecer las reinfecciones. A menudo, en la historia clínica o exploración encon-
tramos una herida cutánea como antecedente, con signos de infección a nivel cutáneo
(Tabla 159-7).
TABLA 159-6. Patogenia de las linfangitis
Infección aguda en los conductos linfáticos por un microorganismo (S. pyogenes) procedente de una
abrasión cutánea o celulitis. Principal causa en la edad pediátrica
Daño y obstrucción de los conductos linfáticos tras cirugía, radioterapia o traumatismo
Defectos anatómicos en el sistema linfático: hipoplasia o hiperplasia congénita o adquirida que puede
causar obstrucción del sistema linfático y derivar en linfangitis. Estos defectos favorecen el linfedema
por acúmulo de líquidos, lo que predispone a la infección por microorganismos
TABLA 159-7. Etiología microbiológica, formas clínicas y factores de riesgo
Etiología Presentación Factores de riesgo
Linfangitis aguda
Streptococcus pyogenes Estrías lineales rojizas hacia los ganglios Heridas

Staphylococcus aureus linfáticos regionales
Pasteurella
PDF generado el 31/05/2017 para Julio multocida*
Guerrero-Fernández Adenitis
(Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
Edema periférico
Fiebre, mal estado general
Streptococcus pyogenes Linfangitis aguda recidivante Episodio inicial causa linfedema

Staphylococcus aureus crónico y favorece reinfección
Erysipelothrix Linfangitis aguda Contacto animales o pescado
Wuchereria bancrofti Cefalea, lumbalgia, linfangitis, linfadenitis, Áreas geográficas: África, el

Brugia malayi epididimitis y orquitis. Recidivante sudeste asiático y el Pacífico
Virus del herpes simple Linfangitis aguda
Linfangitis crónica / Linfangitis nodular
Sporothrix schenckii «Linfangitis granulomatosa crónica» Traumatismo menor PD

Nódulo subcutáneo eritematoso (espina de rosal)
o una úlcera chancriforme. Evolución Incubación >3 meses
lenta, poco dolor, afebril
Mycobacterium marinum «Granuloma de las piscinas» Piscinas y tanques de peces

Linfangitis nodular Incubación >8 semanas
Lesión crónica nodular, verrugosa
o ulcerativa en zona de abrasión
Leishmania brasiliensis Linfangitis nodular

Leishmania mexicana
Francisella tularensis
* Mordedura de gato.
En las piernas, la tromboflebitis puede producir áreas lineales de eritema doloroso, pero
la ausencia de una lesión desencadenante y de adenopatías regionales dolorosas es útil para
diferenciarla de una linfangitis.
Además de la linfangitis aguda y de la linfangitis crónica o nodular, existen otras formas
de presentación que son importantes:
• Elefantiasis cutánea y del escroto: obstrucción linfática crónica por filarias.
• Elefantiasis nostras verrucosa: linfangitis estreptocócica recidivante debida a la obstruc-
ción progresiva de vasos linfáticos.
• Linfangitis carcinomatosa o neoplásica: la relacionada con malignidad.
• Pseudolinfangitis: reacciones inflamatorias lineales localizadas como respuesta a pro-
ductos químicos líquidos exógenos.
En la mayoría de casos, en el estudio inicial no es necesario el uso de pruebas com-
plementarias, sino que es suficiente con la correcta historia clínica y exploración para
establecer el diagnóstico y tratamiento. Es fundamental en la anamnesis preguntar por el

antecedente de herida cutánea, fiebre, contacto con animales o si ha recibido tratamiento
previo tópico. En la exploración física destaca la palpación del cordón lineal con sig-
nos inflamatorios desde su origen hasta los nódulos linfáticos regionales inflamados y el
edema distal.
Las pruebas complementarias solo son necesarias en situaciones especiales que requieren
ingreso
PDF generado el 31/05/2017 para Julio hospitalario
Guerrero-Fernández (Hospital(Tablas 159-8
Infantil La Paz). y 159-9).
© 2017Editorial Médica Panamericana.
TRATAMIENTO
La amoxicilina-clavulánico es el antibiótico de elección en casi todas las ocasiones
(Tabla 159-10). Valorar procedencia del paciente (viaje reciente Sudamérica, etc.) por la
mayor prevalencia potencial de Staphylococcus aureus resistente a meticilina adquirido en
la comunidad (SARM-C); por lo que se valoraría la necesidad de iniciar antibioterapia
con clindamicina o cotrimoxazol.
Casos especiales:
• Esporotricosis linfocutánea: itraconazol (5-10 mg/kg/día v.o. repartido en 2 dosis, máximo
PD
400 mg/día). También eficaz solución saturada de yoduro potásico.
• Granuloma de la piscina: escisión quirúrgica limitada. Tratamiento farmacológico si
formas más extensas: claritromicina con etambutol (claritromicina 15 mg/kg/día cada
12 horas v.o. [dosis máxima 1 g/día] + etambutol 15-25 mg/kg/día cada 24 horas
[máx. 2,5 g dosis]). Alternativas: anterior con rifampicina en casos graves; trimeto-
prim-sulfametoxazol o doxiciclina.
En los casos de linfedema crónico, existen métodos que favorecen el drenaje linfático
(ejercicios, masaje, vendaje multicapa y masaje con compresión neumática intermitente).
TABLA 159-8. Criterios de ingreso hospitalario en la linfangitis
• Lactantes
• Inmunodeprimidos
• Afectación del estado general
• Fiebre elevada
• Rápida progresión
• Lesión muy extensa o localizada en la cara
• Mala evolución pese a tratamiento oral 48-72 horas
TABLA 159-9. Pruebas complementarias en el diagnóstico de la linfangitis

• Laboratorio: hemograma con PCR, PCT
• Microbiología:
– Hemocultivo
– Cultivo y tinción Gram del exudado o supuración
– Extracción sanguínea nocturna para examen de Wuchereria bancrofti (si sospecha de filarias).
Serologías
• Imagen: indicada si sospecha de malformaciones linfáticas de base. Eco-Doppler
– Si linfedema que requiere abordaje quirúrgico: linfografía o linfocintigrafía
TABLA 159-10. Tratamiento antibiótico empírico en linfangitis
Agente microbiano
Primera elección Alternativas Duración
más probable
S. aureus Amoxicilina-clavulánico Cefadroxilo 30 mg/kg/día 7-10 días

S. pyogenes 50 mg/kg/día c/8-12 h, v.o. c/12 h, v.o. (máx. 2 g/día)
Pasteurella multocida (máx. 3 g/día) Cefuroxima-axetilo 30 mg/kg/día
PDF generado el 31/05/2017 para Julio(tras mordedura)(Hospital Infantil La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana.
Guerrero-Fernández c/12 h, v.o. (máx. 2 g/día)
Clindamicina 30 mg/kg/día
c/8 h, v.o. (de elección en caso
de alergia a beta-lactámicos
IgE mediada) (máx. 1,8 g/día)
Trimetoprima-sulfametoxazol
(cotrimoxazol): 6-12 mg/kg/día
c/12 h, v.o (máx. 160/800 mg/día)
Si ingreso hospitalario: Amoxicilina-clavulánico Cefotaxima 100 mg/kg/día 7-10 días

• S. aureus 100 mg/kg/día c/8 h, i.v. c/8 h, i.v. (máx. 12 g/día) +
• S. pyogenes (máx. 12 g/día) clindamicina 20-40 mg/kg/día
• Pasteurella multocida c/8 h, i.v. (máx. 2,7 g/día)
PD
EVOLUCIÓN/PRONÓSTICO
El pronóstico de las linfangitis suele ser bueno. La mala evolución, la formación de abs-
cesos y necrosis con costra negruzca superficial puede indicar la etiología por SARM-C. En
estos casos, puede ser necesario el drenaje del absceso tomando muestra para microbiología.
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Síndrome febril en el niño viajero
160
J. Bustamante Amador y M. García López Hortelano
Se define como el episodio de temperatura axilar >38 °C o rectal >38,5 °C que aparece
en relación con una visita a zona tropical, fundamentalmente, aunque no exclusiva-
mente, en las primeras 4-6 semanas tras el regreso.
Un paciente que procede de países tropicales con fiebre entraña un reto para el pediatra,
puesto que puede implicar un riesgo público, así como para el paciente (malaria, infección
por meningococo, fiebres hemorrágicas). No obstante, con frecuencia se asocia a enferme-
dades leves y autolimitadas. PD
Las infecciones son responsables del 2-3 % de la mortalidad durante el viaje, pero es la
primera causa de morbilidad.
Los viajeros procedentes de países tropicales pueden clasificarse en:
• Niños turistas: viajeros que regresan de una zona tropical. Presentan buena situación
socioeconómica y buen estado nutricional.
• Niños inmigrantes o adoptados: originarios de zonas tropicales que se desplazan
a España a vivir. Presentan condiciones socioeconómicas, sanitarias y nutricionales
precarias.
• Visiting friends and relatives (VFR): hijos de inmigrantes asentados en nuestro
país que regresan a su país de origen para visitar a amigos y familiares durante el
periodo vacacional. Presentan alto riesgo de enfermedad tropical, ya que no siempre
consultan antes del viaje y, cuando lo hacen, con frecuencia no cumplen las reco-
mendaciones ni la quimioprofilaxis antipalúdica, convivirán con la población local
consumiendo sus productos y suelen permanecer periodos de tiempo prolongados
en el país de destino.
La Organización Mundial del Turismo estima unos dos millones de viajeros internacio-
nales menores de 14 años al año. Del total de viajeros españoles, un 9 % lo hará a un país
tropical, la mitad de ellos presentará algún problema durante el viaje o inmediatamente
tras este y un 0,6 % precisará hospitalización. De los viajeros a zonas tropicales, un 10 %
presentará fiebre durante o a la vuelta del viaje.

En función del momento de aparición de fiebre (Tabla 160-1), las actividades de riesgo
(Tabla 160-2), así como de la clínica (Tabla 160-3), se valorarán diferentes patógenos
como causales.
1513
TABLA 160-1. Período de incubación
Corto (<1 semana) Medio (1-3 semanas) Largo (>3 semanas)
• Arboviriasis* • Malaria • Malaria

• Bacterias entéricas • Fiebre tifoidea • Tuberculosis
• Fiebre paratifoidea • Brucellosis • Absceso hepático amebiano
• Fiebres hemorrágicas • Enfermedad de Lyme • Esquistosomiasis aguda
•
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Gripe
Guerrero-Fernández (Hospital Infantil •
La Fiebre Q
Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana. • Filariasis
• Peste • Leptospirosis • Hepatitis virales
• Rickettsiosis • Rickettsiosis • Leishmaniasis visceral
• Tripanosomiasis africana • Tripanosomiasis americana
• Enfermedades por virus hemorrágicos
* Dengue: el periodo de incubación puede ser, ocasionalmente, hasta 14 días.
TABLA 160-2. Actividad de riesgo durante el viaje asociada a enfermedades
Microorganismos menos
Exposición Microorganismos frecuentes
frecuentes
Alimentos no cocinados Salmonella no typhi Vibrio cholerae, Trichinella,

Entamoeba PD
Agua no potabilizada Virus hepatitis A, Salmonella no typhi Vibrio cholerae
Ingesta de lácteos Brucella, micobacterias atípicas Salmonella, Shigella, Listeria,

no pasteurizados Coxiella burnetii
Baños en agua dulce Schistosoma Leptospira interrogans
Contacto con animales Brucella, Coxiella burnetii Virus de la rabia, Francisella

tularensis, Yersinia pestis
Picaduras de insectos Plasmodium, virus del dengue, Francisella tularensis,

Rickettsia, virus de chikungunya Trypanosoma
Contacto con enfermos Neisseria meningitidis, Arenavirus, Filoviridae,

Mycobacterium tuberculosis Bunyaviridae, Flavivirus
En el 70 % de los niños, la fiebre suele presentarse en los primeros 15 días tras el regreso
del viaje, aunque en un 10 % de ellos puede aparecer después de 6 meses.
La clínica asociada a la fiebre de un niño que regresa del trópico puede ser muy variable.
En la tabla 160-3 se refleja la clínica con las posibles enfermedades subyacentes.
La fiebre en el viajero acompañada de rash, dificultad respiratoria, tos persistente, alte-
ración de la conciencia, sangrado sin traumatismo previo, diarrea o vómitos persistentes,
ictericia o parálisis requiere especial cuidado en el diagnóstico, ya que pueden implicar
enfermedades de importancia para la salud pública.
1. Anamnesis:
– Datos del niño: antecedentes personales y tratamientos. Reflejar si padece inmuno-
supresión u otra patología asociada, así como anemia de células falciformes.
Capítulo 160 Síndrome febril en el niño viajero 1515
TABLA 160-3. Orientación según hallazgos exploratorios
Hallazgo Enfermedad probable
Ictericia Malaria, hepatitis viral, leptospirosis, amebiasis, tuberculosis, fiebre tifoidea,

tifus, fiebres hemorrágicas
Linfoadenopatías Tuberculosis, rickettsiosis, brucellosis, leishmaniasis visceral,

PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantiltripanosomiasis
Hepatomegalia Malaria, absceso amebiano, fiebre tifoidea, hepatitis virales, leptospira,

brucella, esquistosomiasis
Escara Tifus, rickettsiosis, borreliosis
Petequias/púrpura Enfermedad meningocócica, dengue, chikungunya, fiebres hemorrágicas
Exantema macular Fiebre tifoidea
Eritema migrans Enfermedad de Lyme
Manifestaciones Dengue, enfermedad meningocócica, fiebres hemorrágicas, leptospirosis,

hemorrágicas fiebre de las montañas rocosas
Síntomas respiratorios Gripe, neumonía típica, neumonías atípicas, tuberculosis, histoplasmosis,

fiebres hemorrágicas, quiste hidatídico, malaria, síndrome de Loeffler
PD
Diarrea Enterobacterias, virus entéricos, parasitosis intestinales
(giardiasis, amebiasis, etc.)
Malaria, fiebre tifoidea, cólera, cyclosporiasis, disentería, viriasis
(rotavirus, norovirus)
Manifestaciones Malaria, enfermedad meningocócica, tripanosomiasis africana, rabia,

neurológicas arboviriasis
– Datos del viaje:

Destinos y fechas de viajes en los 12 meses previos (consultar mapas* en «Enlaces
de interés»). Itinerario dentro del país. Estación del año y altitud. En inmigrantes
o adoptados, especificar edad, lugar de origen y tiempo que permaneció allí, así
como ruta hasta llegar al lugar actual. En función de la procedencia:
• Niños viajeros desde Sudeste Asiático: sospechar fiebre tifoidea o malaria.
• Desde África Subsahariana: malaria o rickettsiosis.
• Desde Caribe o Latinoamérica: dengue, chikungunya o virus Zika.
Tipo de alojamiento. Contacto estrecho con otros niños o enfermos. Si precisaron
atención médica durante el viaje y en qué consistió.
Actividades desempeñadas. Baños en agua dulce. Contacto con animales, morde-
duras o picaduras. Uso de repelentes o mosquiteras. La relación entre la exposición
y las posibles enfermedades se refleja en la tabla 160-2.
Ingesta de alimentos: cocinados/recalentados/crudos, pelados/lavados. Ingesta de
agua embotellada/potabilizada y método/pozo/grifo.
Recoger si acudió previamente a la consulta del niño viajero y si se le recomendó
quimioprofilaxis antipalúdica (especificar fármaco, dosis, pauta y si lo cumplió
correctamente) o si recibió vacunación previa (dosis, fechas y boosters, solicitar
cartilla de vacunación internacional). Hay ciertas vacunas, como la del VHA o
fiebre amarilla, que protegen para toda la vida, mientras que otras, como la fiebre
tifoidea o el cólera, no permiten excluir la enfermedad.
– Patrón de fiebre y síntomas acompañantes:
Recoger fecha de inicio y sucesión de los síntomas. Patrón de la fiebre (diaria, inter-
mitente, continua, etc.; en niños, la fiebre asociada a malaria no suele presentar
patrón (Hospital
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández cíclico, como
Infantil ocurre
La Paz). © con
2017Editorial losPanamericana.
Médica adultos). Según el inicio de los síntomas,
podemos descartar ciertas enfermedades conociendo su periodo de incubación
(v. Tabla 160-1).
Un episodio febril de más de 7 días de duración en este contexto debe sugerir:
malaria, tuberculosis, brucelosis, endocarditis, osteomielitis, histoplasmosis, fie-
bre tifoidea, rickettsias, esquistosomiasis, toxoplasmosis, leptospirosis o absceso
amebiano.
2. Exploración física:
– Será minuciosa, buscando datos que alerten sobre situaciones graves que puedan
poner en peligro la vida del niño y requieran tratamiento inmediato. Recoger siempre
constantes vitales. PD
– Se debe reflejar el estado nutricional y de hidratación del paciente.
– Importante especificar la presencia de rash y sus características, difícil en caso de piel
oscura, sin olvidar explorar mucosas orales y conjuntivales.
– En la tabla 160-3 se refleja la orientación clínica en función de los hallazgos explo-
ratorios.
3. Pruebas complementarias: las pruebas se dividirán en aquellas de primera línea, que
nos permitirán orientar y descartar causas graves, y de segunda línea, que se realizarán
según síntomas y signos. Se reflejan en la tabla 160-4.
• La hemorragia, inestabilidad hemodinámica, distrés respiratorio o el deterioro neuro-
lógico requerirán atención urgente. Estabilizar al paciente si lo precisa, posteriormente
TABLA 160-4. Pruebas complementarias
Segunda línea/según clínica o hallazgos

Primera línea/iniciales
en la exploración
• Hemograma, coagulación • Serologías: arbovirus, rickettsias, helmintos,

• Bioquímica con función renal y hepática y PCR hepatitis
• Hemocultivo/urocultivo • Test rápido dengue
• Gota gruesa, test rápido de Plasmodium • Parásitos (Schistosoma) en orina
• Coprocultivo y parásitos en heces × 3 muestras • Heces en fresco (ameba)
• Mantoux • Parásitos en sangre (microfilarias)
• Radiografía de tórax y piel (filarias)
• PCR Plasmodium
• Cultivos según síntomas
• Baciloscopia, cultivo micobacterias, IGRA
• Médula ósea (Leishmania)
• Pruebas de imagen
iniciar tratamiento empírico según la etiología más probable hasta conocer el resultado
de las pruebas analíticas, lo que incluirá SIEMPRE antibioterapia i.v. (cefotaxima +
vancomicina en pacientes sin antecedentes patológicos) y tratamiento antipalúdico
presuntivo (derivados de artemisinas o quinidina + clindamicina en caso de no dispo-
nibilidad inmediata de los primeros) si procede de zona endémica.
• Pueden ser necesarias medidas de aislamiento en niños con signos hemorrágicos
PDF generado el 31/05/2017 para Julio procedentes de zonas
Guerrero-Fernández (Hospital Infantil donde se han comunicado
La Paz). © 2017Editorial casos de fiebres hemorrágicas recien-
temente.
• Tratamiento dirigido: los diferentes tratamientos según la enfermedad más probable
se reflejan en la tabla 160-5.
• Criterios de ingreso:
– Hemorragia, inestabilidad hemodinámica, deshidratación, distrés respiratorio o dete-
rioro neurológico.
– Intolerancia oral.
– Situación de riesgo social.
– Sospecha de enfermedad infecciosa que requiera aislamiento.
– Patología de base que pueda predisponer a enfermedad grave. PD
TABLA 160-5. Tratamientos según enfermedad
Enfermedad Tratamiento elección Alternativa
Malaria Antipalúdicos, según sospecha clínica

o procedencia del paciente
(v. Cap. 163)
Dengue Fluidoterapia y antipiréticos. Vigilar

plaquetas. Evitar AAS (v. Cap. 165)
Fiebre tifoidea Ceftriaxona 50-100 mg/kg/día, • Ciprofloxacino 20-30 mg/kg/día en

máx. 100 mg/kg/día o (si llega a peso 2 dosis/día, v.o. (evitar en menores de
de adulto) 4 g/día durante 10-14 días 18 años si existe alternativa; aunque,
(i.v. o i.m.) si fuese necesario, podría utilizarse
en los menores), máx. 1,5 g/día
• Ampicilina 200 mg/kg/día, 4 dosis/día,
14 días, i.v., máx. 12 g/día
• TMP-SMX 10 mg/kg/día (TMP),
2 dosis/día, 14 días, v.o., máx. 1,6 g
SMX y 320 mg TMP
Rickettsiosis Doxiciclina 4,5 mg/kg/día, 2 dosis/día, • Azitromicina 10 mg/kg/día,

máx. 200 mg/día, 1-5 días, v.o. máx. 500 mg/día
• Ciprofloxacino 20-30 mg/kg/día
en 2 dosis/día, v.o., máx. 1,5 g/día
Esquistosomiasis Praziquantel 40-60 mg/kg/día,

2-3 dosis/día, 1 día. Se recomienda
repetir otro ciclo de tratamiento
en 15 días
Parasitosis Véase el capítulo 148

intestinal
Tuberculosis Véase el capítulo 171

TABLA 160-5. Tratamientos según enfermedad (cont.)
Enfermedad Tratamiento elección Alternativa
Brucelosis <8 años, asociar durante 4-6 semanas:

• TMP-SMX 10 mg/kg/día, v.o. (TMP)
(máx. 1,6 g SMX y 320 mg TMP) +
• Rifampicina 15-20 mg/kg/día, v.o.
(máx. 600-900 mg)
>8 años, asociar durante 6 semanas:
• Doxiciclina 2-4 mg/kg/día, v.o.
(máx. 100 mg/12 h) +
• Rifampicina 15-20 mg/kg/día, v.o.
Se recomienda asociar gentamicina
5 mg/kg/día (máx. 240 mg/día) las
primeras 1-2 semanas (i.m.) en casos
de infección grave
Estrongiloidiasis Ivermectina 200 µg/kg/día, 1 dosis/día, Albendazol 200-400 mg/12 h, 3-5 días.
2 días, v.o. (máx. 12 mg/día, 2 comp. Repetir mensualmente durante 3 meses
de 6 mg o 4 comp. de 3 mg) Tiabendazol 25 mg/kg, v.o., 2 veces al día,
Se recomienda repetir otro ciclo de 2 días (máx. 3 g/día) PD
tratamiento en 15-30 días
(v. Cap. 148)
v.o.: vía oral; i.m.: vía intramuscular; i.v.: vía intravenosa.
– Sospecha o confirmación de malaria, fundamentalmente pacientes con cualquier

criterio de malaria grave (v. Cap. 163) o P. falciparum o intolerancia oral o edad
<3 años.
– Sospecha o confirmación de dengue con signos de alarma (v. Cap. 165) o hemo-
rrágico.
El seguimiento ambulante en consulta especializada se recomienda en casos sin cri-
terios de ingreso, pero con etiología no aclarada tras la visita al Servicio de Urgencias o
necesidad de pruebas complementarias específicas o vigilancia clínica estrecha.
ENLACES DE INTERÉS
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msssi.gob.es/profesionales/saludPublica/sanidadExterior/salud/home.htm.
*Mapas de distribución de enfermedades tropicales y consejos a viajeros: http://www.fitfortravel.
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PD
PD
Diarrea en el niño viajero
161
S. Pérez Muñoz y J. Villota Arrieta
La diarrea en el niño viajero es el síndrome clínico caracterizado por un aumento en

más de dos veces el número de deposiciones, de consistencia líquida, con frecuencia
acompañado de otra sintomatología, que tiene lugar durante el viaje o dentro de los
14 días tras retornar de él y ocurre tras ingerir agua o alimentos contaminados.
Se trata del síndrome clínico más frecuente en el niño viajero; en un estudio que
tuvo lugar durante 10 años en 1.840 niños (tras volver de 218 destinos), presentaron
diarrea el 28 % de estos.
PD
Normalmente es de origen infeccioso, siendo el 80-90 % de los casos de etiología bac-
teriana.
• Bacterias: el E. coli enterotoxigénico (ETEC) es el microorganismo más habitual, junto
a Shigella spp., especialmente en Latinoamérica y África. Otras bacterias implicadas
son Campylobacter spp., más frecuente en Asia; Salmonella spp., en cualquier lugar
del mundo, así como otros tipos de E. coli. Otras bacterias menos frecuentes son los
Vibrio spp. y Aerobacter.
• Otros: los virus, parásitos y protozoos son causas menos frecuentes de diarrea del viajero.
– Entre los virus, enterovirus, rotavirus y norovirus son los más comunes; debemos
saber que los norovirus pueden estar asociados a otros patógenos como ETEC.
– Dentro de los parásitos y de los protozoos intestinales, la Giardia lamblia y la Enta-
moeba histolytica son los más frecuentes en viajeros que provienen de Asia. Cryptos-
poridium parvum, Cyclospora cayetanensis, Dientamoeba fragilis son menos habituales.
El principal factor de riesgo para padecer la enfermedad es el destino del viaje, exis-
tiendo diferencias importantes entre las distintas regiones, en relación directa con las
condiciones sanitarias e higiénicas y de los patógenos endémicos existentes en la zona,
pudiendo variar estos según la época del año en la que se viaja. Las zonas de mayor riesgo
son África y el sur de Asia.
La incidencia y la gravedad del proceso están en relación directa con la edad del
paciente, siendo los lactantes y los niños pequeños los que con mayor incidencia enfer-
man, con mayor gravedad y con mayor frecuencia precisan hospitalización.
Mención especial merecen los viajeros asentados en nuestro país que visitan a parientes
y amigos (VFR) en su país de origen durante periodos vacacionales, ya que tienen mayor
riesgo de padecer la enfermedad por su mayor permanencia en la zona, integrándose con
el resto de la familia, a veces en zonas rurales y que no suelen cumplir las recomendaciones
de antes del viaje.
1521
La clínica consiste en deposiciones líquidas en número aumentado, a veces acuosas,
otras con moco, sangre o pus, pudiéndose acompañar de otros signos como vómitos,
dolor abdominal tipo cólico y fiebre. Existen peculiaridades clínicas según el agente cau-
sal (Tabla 161-1). También existen diferencias en el periodo de incubación; en caso de
GEA causadas por bacterias y virus es en torno a 6-72 horas, mientras que en el caso de los
protozoos y parásitos es más largo, de 1-2 semanas.
El diagnóstico se basa en el antecedente epidemiológico más la clínica compatible. La
mayoría de los casos se autolimitan y no es necesario realizar pruebas complementarias,
TABLA 161-1. Características clínicas según agente etiológico
Agente etiológico Clínica Observaciones
Bacterias E. coli enterotoxigénico Diarrea acuosa + dolor Más frecuente PD

abdominal en Latinoamérica,
el Caribe y África
E. coli enteroinvasivo Fiebre, deposiciones Más frecuente

mucosanguinolentas, en Latinoamérica,
dolor abdominal el Caribe y África
Campylobacter spp. Tenesmo + diarrea acuosa Más frecuente

o mucosanguinolenta en Sureste Asiático
± fiebre (altas tasas de resistencia
a quinolonas)
Shigella spp. Fiebre, deposiciones En ocasiones

mucosanguinolentas manifestaciones
extradigestivas
Salmonella spp. Forma gastroentérica: Principalmente ingesta

vómitos + dolor abdominal, de huevos, leche y pollo
diarrea contaminados
Forma cólica: diarrea
mucosanguinolenta
+ dolor abdominal
Yersinia spp. Dolor abdominal + diarrea En ocasiones,

mucosanguinolenta manifestaciones
extradigestivas y adenitis
mesentérica
Aeromonas, plesiomonas Diarrea autolimitada En ocasiones, diarrea

mucosanguinolenta
Virus Norovirus, rotavirus, enterovirus Náuseas, vómitos, diarrea Más frecuentes de países
acuosa desarrollados
Parásitos Giardia, Cryptosporidium parvum, Diarrea prolongada Cuadros clínicos de larga

y protozoos Cyclospora cayetanensis, comienzo insidioso + dolor duración
Entamoeba histolytica, abdominal inespecífico
Dientamoeba fragilis
Capítulo 161 Diarrea en el niño viajero 1523
salvo casos graves con afectación del estado general o deshidratación, recomendándose
realizar examen de heces para estudio microbiológico.
TRATAMIENTO
• Medidas generales: dado el mayor riesgo de deshidratación en los niños, es necesario
mantener una hidratación adecuada, con soluciones de rehidratación oral (SRO)
conforme a la edad, que son el pilar fundamental del tratamiento, sobre todo en lactan-
tes y niños pequeños con factores de riesgo. Además, se recomienda dieta alimentaria
adecuada, evitando comidas ricas en azúcares simples y en grasas que, por su efecto
osmótico, pueden favorecer la persistencia de la diarrea (v. Cap. 13.2).
• Tratamiento no antimicrobiano (Tabla 161-2).
• Tratamiento antimicrobiano empírico (Tabla 161-3): no está recomendado el
tratamiento antibiótico de rutina ni tampoco la profilaxis sistemática. La indi-
cación de iniciar tratamiento antibiótico en un niño con diarrea sería si cursa con
fiebre elevada, con afectación importante del estado general, deposiciones abundantes
mucosanguinolentas o en caso de sintomatología persistente. Otras indicaciones serían
situaciones de inmunodepresión o con enfermedad crónica.
• El tratamiento antimicrobiano dirigido en función del microorganismo aislado puede PD
consultarse en la tabla 146.5-6 y en el capítulo 148, siempre ajustando según anti-
biograma.
PREVENCIÓN
Dado que la diarrea del viajero puede ser originada por un gran número de agentes
etiológicos, no existe una vacuna para prevenirla, con la excepción de la vacuna frente al
cólera para niños >2 años que podría dar protección cruzada contra ETEC y de la vacuna
frente al rotavirus.
TABLA 161-2. Tratamiento no antimicrobiano
Fármaco Dosis Uso Observaciones
Antisecretores Racecadotrilo Lactantes y niños: Diarrea acuosa Contraindicado:

1,5 mg/kg/8 h, v.o. de alto gasto • <3 meses de edad
(dosis máx. 100 mg/8 h) • Deposiciones
Adultos: 100 mg/8 h, v.o. sanguinolentas,
fiebre o afectación
del estado general
Inhibidores Loperamida 4 mg inicial, seguido Controvertido Contraindicado:

de la motilidad de 2 mg c/8 h • <12 años
• Deposiciones
sanguinolentas,
fiebre o afectación
del estado general
No más de 48 horas
Probióticos Lactobacillus GG, Controvertido Resultados

Saccharomyces no concluyentes
boulardii
Edad Fármaco de elección Alternativas
Menores Azitromicina 10 mg/kg/día Fluorquinolonas1

de 12 años durante 3-5 días, v.o. (máx. 500 mg/día) Ciprofloxacino 20-30 mg/kg/día c/12 h
durante 3 días, v.o. (máx. 1,5 g/día)
Mayores
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Azitromicina
Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La 500
Paz). mg/día durante
© 2017Editorial 3 días,
Médica v.o. Si
Panamericana. viaje al Sureste Asiático y sospecha
de 12 años Ciprofloxacino 20-30 mg/kg/día c/12 h de Campylobacter, utilizar de elección
durante 3 días, v.o. (máx. 1,5 g/día) azitromicina
Rifaximina2 400 mg/12 h durante 3 días, v.o.
Adolescente Ciprofloxacino 500 mg/12 h durante 3 días, Ciprofloxacino 750 mg en dosis única, v.o.
y adultos v.o. (máx. 1,5 g/día) Azitromicina 1 g en dosis única, v.o.
Azitromicina 500 mg/día durante 3 días, v.o. Levofloxacino 500 mg/24 h
Rifaximina2 400 mg/12 h durante 3 días, v.o. durante 3 días, v.o.
1
No está aprobado en niños, pero su uso parece seguro. 2 No recomendado en diarreas enteroinvasivas.
Las medidas de prevención son lo más importante para evitar contraer la enfer-
medad:
PD
• Se recomienda en los lactantes continuar con la lactancia materna, que es la mejor
forma de evitar el contagio.
• Se deben extremar las medidas higiénicas: lavado de manos con jabón antes de comer
o preparar alimentos.
• Beber agua siempre embotellada o, en su defecto, hervida; evitar bebidas con hielo o
preparadas con agua de la zona.
• Se deben evitar bebidas y comidas de venta ambulante.
• La comida debe estar siempre bien cocinada y se debe comer aún caliente para evitar
contaminaciones posteriores, evitando alimentos frescos no cocinados, como mariscos,
ensaladas, verduras crudas, fruta sin pelar o carne poco cocinada; en definitiva, cualquier
alimento con riesgo de contaminación.
• Debe mantenerse la precaución con la ingesta de productos lácteos que puedan no
estar pasteurizados.
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Eosinofilia en el niño viajero
162
L. Francisco González y M. J. Mellado Peña
La eosinofilia se define como el aumento del número absoluto de eosinófilos en sangre

periférica, superior a 600/mm3.
• La eosinofilia puede clasificarse en primaria (expansión de un clon de eosinófilos,

generalmente en el contexto de neoplasias hematológicas [v. Cap. 117]), secundaria
(enfermedades parasitarias, procesos alérgicos, trastornos eosinofílicos gastrointestinales,
farmacológica) e idiopática.
• A su vez, la eosinofilia se clasifica, en función del número total de eosinófilos, en leve
(600-1.500/mm3), moderada (1.500-5.000/mm3) o severa (>5.000/mm3).
PD
En el niño viajero, procedente de una región tropical, la etiología más frecuente y que
desarrollaremos en este capítulo es la secundaria a enfermedades parasitarias, la cual
produce elevada morbimortalidad pediátrica en todo el mundo. El resto de diagnóstico
diferencial se recoge en el capítulo 117.
Es importante considerar que no todas las parasitosis manifiestan eosinofilia (no
habitual en protozoos y típica de los helmintos) y, cuando lo hacen, el grado de eosinofilia
puede ser variable no solo en función del tipo de parásito, sino también de la fase del ciclo
parasitario en la que nos encontremos (mayor en la fase de migración y casi imperceptible
en estado de reposo).
Una eosinofilia franca en niños siempre debe filiarse.

Como regla práctica, debemos tener en cuenta que la detección de eosinofilia en un
niño que proceda de una región tropical (independientemente del tiempo que haya trans-
currido desde su llegada) tiene que hacernos sospechar, en primer lugar, parasitación por
helmintos; sin olvidar que existen otros parásitos no helmínticos capaces de producir
eosinofilia (Tabla 162-1).
El grado de eosinofilia puede también orientarnos sobre la etiología (Tabla 162-2).
La clínica (en el caso de parasitosis que producen eosinofilia) suele ser inespecífica,
pudiendo presentar los pacientes dolor abdominal, diarrea, prurito, lesiones cutáneas habo-
nosas, etc., y en muchas ocasiones cursan de forma asintomática. Por ello, sería conveniente
realizar al menos un hemograma en los viajeros procedentes de áreas tropicales que acuden
a la urgencia por cualquier motivo. Es frecuente hacer el diagnóstico de eosinofilia en
una analítica pedida por otra causa o al hacer el estudio en un niño adoptado, acogido
temporal o refugiado.
1525
TABLA 162-1. Parasitosis capaces de producir eosinofilia
Distribución geográfica amplia Distribución geográfica localizada
Ascaris Clonorchis (Japón, China, Sureste Asiático)

2
Strongyloides1 Opisthorchis2 (Japón, China, Sureste Asiático)

Uncinaria2 Paragonimus2 (distribución variable según especie)
Trichuris Loa loa (África Central y Occidental)
Filariasis
PDF generado el 31/05/2017 para Julio linfática(Hospital Infantil La Paz). © Filariasis
Guerrero-Fernández 2017Editorialno linfáticas
Schistosoma Gnathostoma (Sudeste Asiático, Ecuador, México, África y Australia)

Toxocara1
Taenia solium
Fasciola hepática2
Triquinosis1
Echinococcus
1
Causas más frecuentes de eosinofilia severa. 2 Eosinofilia durante la fase de migración de la larva, posteriormente leve o ausente.
PD
– Anamnesis detallada que recoja: país de origen o de procedencia del viaje, tipo de
viaje (turista, safari, trabajo, visita a familiares-visiting friends and relatives), tiempo
de estancia, área urbana vs rural, tipo de residencia, contacto con animales, baños en
aguas dulces (habitualmente estancadas), si ha caminado descalzo, alimentos ingeri-
dos, síntomas dermatológicos, respiratorios o gastrointestinales.
– Exploración física completa buscando especialmente: habones, lesiones por rascado,
costras o recorridos larvarios, signos de patología respiratoria (sibilancias) o gastroin-
testinal (dolor abdominal, diarrea).
2. Pruebas complementarias:
– El grado de eosinofilia puede orientar las pruebas que solicitar (Tabla 162-2).
– Pruebas de primer nivel:
Se solicitará siempre como prueba inicial determinación de parásitos en heces:
tres muestras en días alternos (mayor rentabilidad). El examen puede ser negativo
en las fases iniciales de la infección o por dificultad técnica. La presencia en heces
de cristales de Charcot-Leyden indica parasitación por patógeno reciente, por lo
que debe reevaluarse.
TABLA 162-2. Aproximación diagnóstica en función del grado de eosinofilia
Eosinofilia leve Eosinofilia moderada Eosinofilia severa

(600-1.500/mm3) (1.500-5.000/mm3) (>5.000/mm3)
• Protozoos: Isospora belli Helmintos: Ascaris lumbricoides, • Strongyloidiasis

• NO giardiasis ni amebiasis Trichuris trichura • Toxocariasis
• Helmintos con ciclo en luz • Esquistosomiasis
intestinal: Enterobius vermicularis, (fase aguda: fiebre
Hymenolepis nana, Taenia saginata, de Katayama)
Taenia solium • Ascaris lumbricoides
(fase migración tisular)
Capítulo 162 Eosinofilia en el niño viajero 1527
Bioquímica (incluyendo perfil hepático, bilirrubina y función renal; a veces, alte-

radas en parasitosis que pueden producir hepatomegalia u obstrucción de vía biliar
por migración de larvas).
Sedimento de orina (puede haber hematuria en parasitación por Schistosoma).
Radiografía de tórax (puede existir afectación pulmonar en algunas parasitosis).
– Pruebas de segundo nivel:
Serología de parásitos en función de la sospecha (zona de origen, epidemiología,

características de la eosinofilia):
• Toxocara: zoonosis de distribución mundial relacionada con animales domés-
ticos.
• Strongyloides: distribución mundial aunque más frecuente en áreas tropicales,
antecedente de caminar descalzo sobre suelo contaminado.
• Schistosoma: antecedente de baño en aguas estancadas; África, Sudeste Asiático,
zona oriental de Sudamérica.
• Filarias: África, Sudeste Asiático, Latinoamérica.
PD
– Pruebas de tercer nivel (Tabla 162-3):
Si no se ha llegado al diagnóstico, y siempre dirigido según sospecha, plantear:
• Estudio de parásitos en orina (Schistosoma haematobium).
• Biopsia cutánea para visualización de filaria-oncocerca.
• Microfilarias en sangre (diurna y nocturna).
• Biopsia rectal para visualizar huevos de Schistosoma.
• TAC cerebral (sospecha de neurocisticercosis), con carácter prioritario en caso
de existir clínica neurológica
• Ecografía abdominal (para descartar hidatidosis: equinococosis quística).
Valorar también solicitar RAST a algunos parásitos que no disponen de serología,
como es el caso de Anisakis o Ascari.
TRATAMIENTO
El tratamiento será específico en cada caso según confirmación diagnóstica (Tabla 162-3).
En casos excepcionales, y siempre guiado por un experto, puede considerarse un tra-
tamiento empírico antihelmíntico (habitualmente con mebendazol o albendazol) en un
niño con eosinofilia sin agente causal identificado y con alta sospecha de parasitosis. Hay
que tener presente que la mayoría de los antiparasitarios actúan contra el gusano adulto,
por lo que pueden ser ineficaces sobre los huevos, es decir, cuando se administra el trata-
miento inmediatamente tras el regreso de un viaje tropical, antes de que el gusano adulto
haya tenido tiempo para desarrollarse.
Tras el tratamiento, debe comprobarse siempre normalización de la cifra de eosinófilos
en sangre, considerando que en ocasiones puede tardar semanas a pesar del tratamiento
correcto. Es el infectólogo experto, posteriormente en la consulta, el que debe determinar
cuántos ciclos terapéuticos y en qué tipo de parásitos realizarlos (v. Cap. 148).
TABLA 162-3. Diagnóstico y tratamiento de las parasitosis más frecuentemente

productoras de eosinofilia
Enfermedad parasitaria Diagnóstico Tratamiento de elección (v. oral)
Ascariasis Detección huevos o gusanos Mebendazol 100 mg/12 h durante 3 días

(Ascaris lumbricoides) adultos en heces
Toxocariasis
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Serología
Guerrero-Fernández (Hospital Infantil La (ELISA)Médica Panamericana.Albendazol
Paz). © 2017Editorial 10-20 mg/kg/día c/12 h
(Toxocara canis/catis) durante 5-21 días (máx. 800 mg/día)
Esquistosomiasis Detección huevos en heces Praziquantel 40-60 mg/kg/día c/8 h

(Schistosoma mansoni, u orina (S. haematobium) durante 1 día
haematobium, japonicum, Biopsia mucosa rectal Valorar un segundo ciclo en 7-10 días
intercalatum, mekongi Serología
y mattheei)
Estrongyloidiasis Serología Ivermectina 200 µg/kg/día c/24 h durante

(Strongyloides stercolaris) Detección larvas en heces 2 días; valorar segundo y tercer ciclo
(poco sensible) en 2-4 semanas (máx. 24 mg/día)
Cisticercosis Neuroimagen (escólex) Albendazol 15 mg/kg/día c/12 h

(Taenia solium) Anticuerpos sangre y LCR durante 14-28 días (máx. 800 mg/día)
Visualización del parásito PD
mediante fondo ojo
Uncinariasis Detección huevos en heces Mebendazol 100 mg/12 h durante 3 días

(Ancylostoma duodenale
y Necator americanus)
Hymenolepiasis Detección huevos en heces Praziquantel 25 mg/kg/día, dosis única;

(Hymenolepis nana) repetir ciclo en 10 días
BIBLIOGRAFÍA
Bailón N, Huerta J, Gutiérrez JA. Diagnóstico diferencial de la eosinofilia periférica y nuevas opcio-
nes de tratamiento. Alergia e Inmunol Pediatr. 2012;21:63-71.
García M, Mellado MJ. Eosinofilia. En: Manual pediátrico de enfermedades tropicales. Madrid,
2010; p. 174-77.
Martínez-Ojinaga E, Molina MA, Molina M. Patología eosinofílica en la infancia. An Pediatr Con-
tin. 2013;11:30-7.
Pérez JL, Muro A. Conducta diagnóstica y terapéutica ante una eosinofilia importada. JANO.
2006;67:35-9.
Malaria
163
C. García-Mauriño, F. J. Aracil Santos y M. García López-Hortelano
Cada vez son más numerosos los niños que viajan acompañados de sus padres a países
en vías de desarrollo y países tropicales. De igual manera, el número de niños inmigrantes
ha crecido exponencialmente en los últimos años y no hay que olvidar las múltiples adop-
ciones internacionales. Por tanto, es importante conocer la patología infecciosa importada
más frecuente.
La malaria constituye la cuarta causa de mortalidad infantil a nivel mundial, siendo la
malaria importada una patología con una incidencia no despreciable. Por este motivo y
por su potencial gravedad, es necesario conocer sus características y su manejo.
PD
Enfermedad producida por el parásito Plasmodium, transmitida por el mosquito
Anopheles hembra. Ocasionalmente, puede haber transmisión mediante transfusiones san-
guíneas, trasplantes de órganos, pinchazos accidentales con la aguja de un infectado y por
transmisión materno-fetal. La forma infectante son los trofozoitos; las especies que afectan
al hombre son: Plasmodium falciparum, knowlesi, vivax, ovale y malariae.
• La forma más frecuente y grave de la enfermedad se debe a P. falciparum, que puede
dar lugar a malaria cerebral y otras complicaciones.
• Plasmodium knowlesi, originario de los primates, puede infectar a humanos, espe-
cialmente en la zona de Malasia y Borneo, y producir cuadros tan graves como el
P. falciparum.
• P. vivax y P. ovale pueden quedar latentes en el hígado (hipnozoitos) y producir recu-
rrencias tiempo después de abandonar la zona endémica; aunque se considera que
producen cuadros más leves, parece que se han identificado casos de malaria grave
producida por P. vivax en los últimos años, cuestionándose su benignidad.
• P. malariae también produce cuadros leves y puede originar episodios febriles años
después de la infección aguda.
Se recomienda consultar el mapa de áreas endémicas de malaria: http://www.who.int/
malaria/travellers/en/ o http://www.cdc.gov/malaria/map/. En general, se concentran
en América del Sur, África y Asia.
El periodo de incubación (8-30 días) varía según la especie, siendo en el P. falciparum
más corto, pudiendo ser más prolongado, aunque infrecuente (meses), en P. vivax o P. ovale,
o incluso años, en el P. malariae.
1529
Malaria no complicada
Los pródromos son inespecíficos: astenia, anorexia, cefalea, náuseas, vómitos o mialgias.
Posteriormente aparece la crisis palúdica, con fiebre elevada, con frecuencia mayor de
39 °C, que puede asociarse a escalofríos, cefalea o síntomas digestivos o respiratorios. Es
imprescindible sospechar una malaria en un niño con fiebre que procede de un país
endémico sea cual sea su edad y su sintomatología acompañante, aunque en los pacientes
semiinmunes procedentes de un área endémica de malaria la fiebre no siempre está presente,
pudiendo estar asintomáticos incluso con parasitemia positiva. En los niños, la fiebre puede
mantenerse de forma continua, diaria, sin presentar la recurrencia característica en los
adultos. El retraso en el diagnóstico puede ser fatal, sobre todo si la causa es el P. falciparum,
ya que puede desarrollar rápidamente complicaciones graves, como una malaria cerebral.
En la exploración física suele encontrarse palidez de piel y mucosas, esplenomegalia
y hepatomegalia. Existen algunas características específicas de cada tipo de plasmodium:
• P. falciparum: es la especie que produce el cuadro más grave, con mayor morbimorta-
lidad y la que se acompaña de mayor tasa de complicaciones.
• P. vivax y ovale: puede presentar fiebre más leve e hiperesplenismo. Se relaciona con
recaídas hasta 3-5 años tras la infección primaria (presencia de hipnozoitos hepáticos). PD
En los últimos años se han descrito cuadros graves relacionados con P. vivax.
• P. malariae: puede originar episodios febriles muchos años más tarde y asociarse a
parasitemia asintomática crónica o a síndrome nefrótico.
• P. knowlesi: da lugar a un cuadro febril similar a P. falciparum con elevada mortalidad
y elevada parasitemia. Puede desencadenar insuficiencia hepatorrenal severa.
Malaria complicada
Relacionada con P. falciparum y ocasionalmente por P. vivax, puede presentarse como:
• Malaria cerebral: encefalopatía simétrica y difusa que suele manifestarse como:
– Alteración del nivel de conciencia no atribuible a otras causas (descartada la hipo-
glucemia).
– Coma que se prolonga más de 6 horas tras una convulsión generalizada.
– Crisis convulsivas.
– Somnolencia, test de Glasgow oscilante y deterioro mental progresivo.
La punción lumbar es útil para el diagnóstico diferencial con otras patologías, como
meningitis bacterianas. Los hallazgos del líquido cefalorraquídeo (LCR) suelen ser ines-
pecíficos: hiperproteinorraquia y pleocitosis con predominio linfocitario, no se aísla el
plasmodium en LCR.
• Anemia severa: predomina en menores de 2 años; es normocítica normocrómica, y el
grado de severidad de la enfermedad se correlaciona con el grado de anemia.
• Hipoglucemia grave: en relación con el consumo de glucosa por el parásito o con la
alteración hepática. Todo niño con malaria grave requiere monitorización de la glucosa,
pudiendo prevenir la hipoglucemia si se eleva el aporte parenteral. Es un marcador
de mal pronóstico. El tratamiento con quinina intravenoso favorece la hipoglucemia.
• Acidosis metabólica: el aumento de consumo de glucosa en caso de malaria severa
produce glicólisis anaerobia con producción de ácido láctico y acidosis. Es un marcador
de mal pronóstico.
Capítulo 163 Malaria 1531
• Edema pulmonar no cardiogénico: complicación grave, suele asociarse a fallo renal,

malaria cerebral y parasitemia alta. Es más frecuente en adultos.
• Insuficiencia renal aguda: poco frecuente en niños, secundaria a necrosis tubular
aguda con bajo flujo renal por hipotensión. Las alteraciones analíticas más frecuen-
tes son: aumento de creatinina sérica, hiponatremia, hiperpotasemia, hipofosfatemia,
hipoalbuminemia o hemoglobinuria (coloración de la orina negra, marrón o roja).
• Fiebre
PDF generado el 31/05/2017 para Julio intermitente
Guerrero-Fernández (Hospital Infantilbiliar
La Paz). ©hemoglobinúrica (black water fever): es una hemólisis
2017Editorial Médica Panamericana.
intravascular masiva con fiebre elevada, escalofríos, vómitos, cefalea, ictericia, coluria
y hemoglobinuria, con descenso rápido del hematocrito. El pronóstico depende del
mantenimiento de la diuresis y del grado de anemia secundaria.
• Coagulación intravascular diseminada: poco frecuente, se acompaña de signos de san-
grado en piel/mucosas y tracto gastrointestinal o signos de isquemia/gangrena periférica.
• Shock: clínica similar al shock séptico con hipotensión y oligoanuria, puede ser mul-
tifactorial y asociar sepsis por sobreinfección. Todo cuadro de malaria grave exige el
tratamiento empírico con antibióticos.
Enfoque diagnóstico PD
Ante la sospecha de malaria, es fundamental realizar una anamnesis y exploración física
exhaustiva, recogiendo datos sobre:
• País de procedencia (especificar zona/área dentro del país siempre), viajes recientes
(duración y tiempo desde la vuelta).
• Episodios previos de malaria y especie causante.
• Toma previa de antimaláricos o profilaxis (actual o pasada).
• Uso de jeringuillas, transfusiones o inyecciones recibidas.
Los antecedentes personales también son fundamentales: drepanocitosis (se ha des-
crito que el rasgo falciforme podría proteger frente a formas graves de enfermedad, pero
en los homocigotos la malaria desencadena complicaciones graves), estado nutricional,
enfermedades crónicas basales, coinfecciones, etcétera.
Ante la sospecha de malaria, es importante realizar un diagnóstico con rapidez para
poder administrar el tratamiento de forma precoz, ya que los cuadros por P. falciparum
pueden evolucionar rápidamente hacia complicaciones graves. Incluso un tratamiento sin
confirmación parasitológica ante alta sospecha es una práctica adecuada.
La analítica básica suele estar poco alterada, objetivando anemia o trombopenia en el
hemograma, ocasionalmente con elevación de LDH, transaminasas y bilirrubina.
Diagnóstico parasitológico
Basado en la demostración de la forma asexuada del parásito en sangre periférica. Se
utilizan diferentes técnicas:
• Técnicas microscópicas (dependiente de parasitólogo): si la técnica no se encuentra
disponible, derivar al niño a un centro con experiencia.
– Gota gruesa (extensión gruesa): extensión de una capa gruesa de sangre hemolizada,
teñida con Giemsa. Es una técnica de cribado, no identifica especies. La parasite-
mia se puede estimar por la relación entre el número de parásitos y el número de
leucocitos vistos, relacionándolo con el recuento de leucocitos en sangre, expresado

en parásitos/microlitro. Útil en el seguimiento de la respuesta terapéutica. Ante una
malaria grave con una gota gruesa positiva, debe tratarse la enfermedad como si el
causante fuera P. falciparum.
– Extensión fina: extensión de una lámina fina de sangre teñida con Giemsa. Iden-
tifica la especie y el grado de parasitemia. La parasitemia se expresa habitualmente
como el porcentaje
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Infantil de hematíes
La Paz). parasitados.
© 2017Editorial También puede expresarse en parásitos/
microlitro, contando el número de parásitos vistos en el interior de 200 hematíes y
relacionándolo con el recuento de hematíes en sangre. Es útil en el seguimiento.
• Técnicas inmunocromatográficas: test rápidos (test ICT, Optimal). Detectan antíge-
nos del Plasmodium. Distingue P. falciparum de las demás especies, pero no son útiles
en caso de P. ovale, P. malariae o P. knowlesi, ni en parasitemias mixtas. No determinan
el grado de parasitación. Puede dar falsos negativos si la parasitemia es muy baja y falsos
positivos si el tratamiento es muy reciente.
• PCR (detección genómica del parásito en sangre): detecta parasitemias submicros-
cópicas. Técnica muy sensible, útil para diferenciar las diferentes especies y parasitemias
mixtas. El resultado puede tardar días.
PD
Si sospecha de malaria en urgencias, solicitar inicialmente: gota gruesa (más extensión
fina) y test rápido.
TRATAMIENTO
Siempre que sea posible, se recomienda ingresar al niño para poder controlar tanto
la evolución clínica (posibilidad de presentar complicaciones) como la tolerancia y la
respuesta al tratamiento.
A la hora de decidir el fármaco, es importante conocer qué tipo de Plasmodium es el
implicado y la zona de procedencia del niño para valorar la resistencia a antipalúdicos.
Consultar información según el país de procedencia en el enlace adjunto: http://wwwnc.
cdc.gov/travel/yellowbook/2018/.
Se debe evaluar el estado clínico del paciente y los criterios de gravedad (Tabla 163-1).
Algunos de los criterios de la tabla no son exactamente los recomendados por la OMS
(han sido adaptados a nuestro medio). Son factores de riesgo para el desarrollo de malaria
grave: menores de 3 años, mujeres embarazadas y niños no inmunes (viajero, turistas, etc.).
En la tabla 163-2 se resumen las pautas de tratamiento más habituales en caso de mala-
ria no complicada. En las tablas 163-3 y 163-4 se muestran el tratamiento antipalúdico
y el tratamiento de soporte para los pacientes con malaria grave.
Un problema frecuente es que el niño vomite alguna de las dosis de tratamiento antipa-
lúdico oral. Se podría valorar repetir la dosis completa del fármaco cuando ha transcurrido
hasta un máximo de 30 minutos; si el vómito se produce entre 30-60 minutos, se repetirá
únicamente la mitad de dosis.
Para consultar las últimas novedades relacionadas con el tratamiento de la malaria:
http://www.cdc.gov/malaria/travelers.
PROFILAXIS
TABLA 163-1. Criterios de gravedad en malaria infantil (OMS, 2014)*
Se considera malaria grave si se cumple UNO de los siguientes:

• Disminución de la conciencia (cualquier grado) que no se deba a hipoglucemia, periodo postcrítico
(60 min) o sedantes
• Postración (incapacidad para andar o mantenerse sentado/incapacidad para comer o beber)
• Convulsiones (cualquier tipo)
• Dificultad respiratoria (cualquier tipo) o respiración acidótica
• Hipoxemia, SatO2 <93 %
• Edema pulmonar en radiografía de tórax
• Hipotensión, relleno capilar enlentecido u otros signos de mala perfusión periférica
• Diátesis hemorrágica
• Hipoglucemia: <40 mg/dL
• Acidosis metabólica: EB ≤8, bicarbonato <15 mmol/L o ácido láctico >5 mmol/L
• Fallo renal: diuresis menor de 0,5 mL/kg/hora, creatinina sérica >2-3 veces el valor normal
• Hemoglobinuria
• Anemia grave: Hb <7 g/dL (excepto en pacientes con anemia conocida de otra causa)
• Ictericia clínica o bilirrubina sérica >3 mg/dL + parasitemia >100.000 parásitos/µL
• Hiperparasitemia (OMS, 2014): hematíes parasitados ≥4 % en zonas de baja transmisión
y no inmunizados o >10 % en individuos que viven en zonas de alta transmisión. En 2010 y 2013,
la OMS recomendó puntos de corte inferiores (≥2,5 % o >100.000 parásitos/µL en no inmunizados)
* Adaptado.
PD
ENLACES DE INTERÉS
http://www.who.int/malaria/travellers/en/. Consulta de áreas endémicas para malaria.
http://www.cdc.gov/malaria/map/. Consulta de áreas endémicas para malaria.
http://wwwnc.cdc.gov/travel/yellowbook/2018/. Tratamiento antipalúdico. Consulta de áreas de
resistencia.
http://www.cdc.gov/malaria/travelers. Novedades en el tratamiento de la malaria.
http://www.who.int/immunization/research/development/malaria_vaccine_qa/en/. Vacuna anti-
malárica.
TABLA 163-2. Tratamiento de la malaria no complicada*
Región infección Tratamiento/especie plasmodium
Área sensible a cloroquina P. falciparum, P. vivax o especie no identificada

(América Central A. Cloroquina (Resochin®)
al este del Canal
– Comprimidos: cloroquina base 155 mg
de Panamá, Haití,
– 10 mg base/kg (máx. 600 mg) seguida de 5 mg/kg (cada dosis)
República Dominicana
a las 6, 24 y 48 horas de la dosis inicial, v.o.
y Oriente Medio)
Si se identifica P. ovale o vivax, tras completar el tratamiento con
cloroquina, administrar:
B. Primaquina (Primaquina®)
– Comprimidos: primaquina base 15 mg y 7,5 mg
– En mayores de un año: 0,25 mg/kg, v.o, c/24 h durante 14 días.
En cepas procedentes del Sudeste Asiático 0,6 mg/kg/día, 14 días.
Dosis máxima 30 mg base.
Para erradicar los hipnozoitos hepáticos. Puede provocar hemólisis
en déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD); si no puede
descartarse, valorar pauta de una dosis semanal × 8 semanas. No existe
alternativa para la primaquina
TABLA 163-2. Tratamiento de la malaria no complicada* (cont.)
Área resistente P. falciparum, P. vivax o especie no identificada

a cloroquina A. Tratamientos de primera línea: artemisininas en combinación
o desconocida siempre con otro antipalúdico. Los derivados de artemisininas tienen
(todas las regiones, salvo la ventaja de ser muy rápidos y eficaces en la disminución de la
las del punto anterior. parasitemia, pero por su corta vida media precisan asociarse a otro
PDF generado el 31/05/2017 para JulioEn el Oriente Medio
Guerrero-Fernández fármaco
(Hospital Infantil La Paz). paraMédica
© 2017Editorial erradicar la infección. Otro efecto de los tratamientos
Panamericana.
presentan resistencia: en monoterapia es la aparición de resistencias. Por ambos hechos, se
Irán, Omán, Arabia Saudí deben asociar siempre con otro antipalúdico (preparados combinados).
y Yemen) Se han descrito mínimas resistencias a artemisinas, localizadas en
regiones de las que no suelen acudir pacientes a España.
(Leer punto A)
Arteméter + lumefantrina (Riamet®, Coartem®)
Comprimidos: arteméter 20 mg/lumefantrina 120 mg
Peso Dosis individual Nº de dosis
5-14 kg 1 comprimido 6 dosis:
15-24 kg 2 comprimidos a las 0, 8, 24, 36, 48 y 60 horas
25-34 kg 3 comprimidos
>34 kg 4 comprimidos
Precaución • Mejor absorción con alimento graso (leche)
PD
• No aprobado por EMEA en <5 kg o <6 meses
• Prolonga QT, ver contraindicaciones e interacciones
Artenimol (dihidroartemisina) + piperaquina (Eurartesim®)

Comprimidos: artenimol (dihidroartemisina) 20 mg/piperaquina 160 mg
artenimol (dihidroartemisina) 40 mg/piperaquina 320 mg
5-<7 kg ½ comprimido de 20 mg/160 mg 3 dosis:
7-<13 kg 1 comprimido de 20 mg/160 mg a las 0, 24 y 48 horas
13-<24 kg 1 comprimidos de 40 mg/120 mg
75-100 kg 4 comprimidos de 40 mg/120 mg
Precaución • En ayunas desde 3 horas antes a 3 horas después
de cada dosis
• No aprobado en <5 kg o <6 meses
• Prolonga QT más que otras combinaciones
(v. «Contraindicaciones e interacciones» en ficha técnica)
Disponible en farmacias habituales.
Artesunato + amodiaquina (Coarsucam®)

Comprimidos: artesunato 25 mg/amodiaquina 67,5 mg
artesunato 50 mg/amodiaquina 135 mg
artesunato 100 mg/amodiaquina 270 mg
<35 kg Artesunato 4 mg/kg (2-10 mg/kg) 3 dosis:
Amodiaquina 10 mg/kg (7,5-15 mg/kg) a las 0, 24
≥35 kg 2 comprimidos de 100/270 mg y 48 horas
Precaución • No aprobado en <4,5 kg. Puede disolverse en agua.
• Prolonga QT, ver contraindicaciones e interacciones.
• No administrar a pacientes tratados con efavirenz
TABLA 163-2. Tratamiento de la malaria no complicada* (cont.)
Área resistente B. Otros tratamientos

a cloroquina
o desconocida Atovacuona + proguanil (Malarone®)
(todas las regiones, salvo Comprimido de adulto: 250 mg atovacuona/100 mg proguanil
las del punto anterior. Comprimido pediátrico: 62,5 mg atovacuona/25 mg proguanil
En el Oriente Medio Peso Dosis individual Nº de dosis
PDF generado el 31/05/2017 para Juliopresentan resistencia:
Irán, Omán, Arabia Saudí 5–8 kg 2 comprimidos pediátricos 3 dosis:
y Yemen) 9–11 kg 3 comprimidos pediátricos a las 0, 24 y 48 horas
11–20 kg 1 comprimido de adulto
(Leer punto A) 21–30 kg 2 comprimidos de adulto
31–40 kg 3 comprimidos de adulto
>40 kg 4 comprimidos de adulto
Precaución • No se puede administrar en <5 kg
• Hay resistencias. Reduce la parasitemia más lentamente
que otros antipalúdicos. No utilizar como tratamiento si
se utilizó como profilaxis o como tratamiento recientemente
Ventajas • Prácticamente sin efectos adversos
• Ventajoso en niños con muy baja parasitemia y en
situaciones con dificultad para la hospitalización, déficits
de G6PD, cardiopatías con prolongación de QT, procedentes PD
de zonas con alta resistencia a artemisinas y en pacientes
con antecedentes de reacciones hemolíticas con
aminoquinolinas (fiebre de aguas negras). Puede asociarse
a artesunato i.v. para reducir más rápidamente la parasitemia
Disponible en farmacias habituales.
Sulfato de quinina
Comprimidos: sulfato de quinina 300 o 200 mg
Dosis • Sulfato de quinina 10 mg/kg c/8 h, v.o., durante 7 días
(10 mg de sulfato de quinina = 8 mg de quinina base)
• Asociado siempre a doxiciclina o clindamicina:
– Si >8 años, doxiciclina 2 mg/kg/dosis c/12 h,
durante 7 días, v.o. (máx. 200 mg/día)
– Si <8 años, clindamicina 7-10 mg/kg/dosis c/8 h,
durante 7 días, v.o. (máx. 1,8 g/día)
Mefloquina (Lariam®)
Comprimidos: mefloquina 250 mg
Dosis • 15 mg sal/kg hasta un máximo de 1.000 mg. Se tolera
mejor dividiéndola en 2 dosis separadas 6-8 horas
Precaución • No recomendada en menores de 5 kg. El uso simultáneo
de quinina puede potenciar la cardiotoxicidad. No debe
administrarse mefloquina en las 12 horas siguientes
a la última dosis de quinina. Evitar utilizar junto con
betabloqueantes y bloqueadores de los canales del calcio
(bradicardia sinusal). Contraindicado en caso de epilepsia
o trastornos psiquiátricos
Todas las regiones Por P. malariae, P. ovale, P. knowlesi

• Cloroquina (Resochin®)
– Comprimidos: cloroquina base 155 mg
– 10 mg base/kg (máx. 600 mg) seguida de 5 mg/kg (cada dosis) a las 6,
24 y 48 horas de la dosis inicial, v.o.
* Resochin®, Malarone® y Eurartesim® se distribuyen en España en las farmacias habituales. El resto de medicamentos están
disponibles en los centros de distribución de medicamentos extranjeros y algunas farmacias hospitalarias.
TABLA 163-3. Tratamiento de la malaria grave
• Tratamiento de elección: artesunato intravenoso

• Si no se dispone de artesunato intravenoso, usar quinina intravenosa
• Ambos pueden usarse por vía intramuscular
Artesunato intravenoso
Peso
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández DosisInfantil
(Hospital individual
La Paz). © 2017Editorial Médica Panamericana. Nº de dosis
<20 kg 3 mg/kg/dosis i.v. • A las 0, 12 y 24 horas. Dosis posteriores cada 24 horas
≥20 kg 2,4 mg/kg/dosis i.v. • Mantener i.v. al menos 24 horas
• Paso a tratamiento oral cuando se tolere
(v. «Tratamiento de malaria no complicada»)
Actualmente no se recomienda asociar artesunato intravenoso a otros fármacos en las primeras dosis,
aunque, tras la comunicación de casos de malaria resistente a artesunato en Camboya, Tailandia, Myanmar,
Vietnam, Laos y Guyana Francesa, Guyana, Surinam, puede valorarse asociar quinina intravenosa en los
niños procedentes de dichas zonas hasta que se pueda iniciar tratamiento combinado por vía oral
Quinina intravenosa (Quinimax®: hidrocloruro de quinina y otros alcaloides)

Dosis de carga • 16 mg/kg i.v., en infusión de 4 horas, diluida en suero glucosado al 5 %
(Quinimax®) • No utilizar dosis de carga si tratamiento previo con mefloquina, piperaquina,
amodiaquina o fármacos del mismo grupo PD
Siguientes dosis • 8 mg/kg c/8 h, diluido en glucosado al 5 %, a pasar en 2-4 horas
• Máximo 500 mg c/8 h o 1.500 mg/día
• Mantener quinina i.v. al menos 24 horas
• Pasar a vía oral cuando tolere la medicación oral
• Si en 48 horas no se puede pasar a vía oral, reducir la dosis de quinina en 50 %
Asociar siempre • <8 años: clindamicina 10 mg/kg/8 h i.v. (máx. 1,8 g/día)
• ≥8 años y <45 kg: doxiciclina 2 mg/kg/12 h i.v. (máx. 200 mg/día)
• ≥8 años y ≥45 kg: doxiciclina 100 mg/12 h i.v.
• Asociar siempre un segundo fármaco: clindamicina o doxiciclina intravenosas
• Para otros preparados de quinina distintos a Quinimax®, la dosis es distinta, generalmente 20 mg/kg
de quinina base de dosis de carga, seguidos de 10 mg/kg/8 h. Consulte siempre la ficha técnica
TABLA 163-4. Tratamiento de soporte en malaria grave
Control • Ingresar SIEMPRE en Unidad de Cuidados Intensivos

• Monitorizar ECG, TA y glucemia
• Realizar hemocultivos
• Control de parasitemia cada 12 horas para comprobar su adecuado descenso
Tratamiento • Asociar cefotaxima o ceftriaxona. Es frecuente la infección bacteriana grave asociada

• Si hay que trasladar al paciente, iniciar tratamiento con cualquier antimalárico del que
disponga: artesunato i.v./i.m., quinina i.v./i.m., clindamicina o doxiciclina i.v. u orales,
o cualquier antimalárico oral. Enviar muestra de sangre previa al tratamiento,
anticoagulada con EDTA
Hemodinámica • Contraindicada expansión rápida de volumen circulatorio, se ha demostrado incremento

de mortalidad. Cuando se precise, debe realizarse lentamente, con ClNa 0,9 % o ringer-
lactato a ritmo de 5 mL/kg/h durante 3-6 horas. Añada 25 mL de glucosa 50 % a cada
500 mL. Posteriormente, continuar con ClNa 0,45 % con glucosa al 5 % a 2-3 mL/kg/hora
• Como agentes inotrópicos, utilizar noradrenalina o dopamina. La epinefrina en
perfusión produce o empeora la acidosis metabólica (v. Tabla 3-8).
Metabólico • Corregir hipoglucemias con 2 mL/kg de glucosa 25 % i.v. en 10 minutos

• Aportar glucosa al 5-10 % en los líquidos de mantenimiento
• Corregir la acidosis metabólica solo si es grave
TABLA 163-4. Tratamiento de soporte en malaria grave (cont.)
Transfusiones • Transfusión de hematíes: dependerá del estado del paciente. Mantener Hb ≥8 g/dL
• Exanguinotransfusión: estudios en adultos demuestran que no aporta beneficio. Puede
considerarse si hay hiperparasitemia con acidosis metabólica o fracaso multiorgánico
refractarios a otras medidas
• Considerar exanguinotransfusión en los pacientes con drepanocitosis y malaria grave
SNC
PDF generado el 31/05/2017 para Julio • Si hay
Guerrero-Fernández (Hospital afectación
Infantil neurológica,
La Paz). © 2017Editorial realizar
Médica fondo de
ojo, TC o RM cerebral y valorar LCR
Panamericana.
• En el edema cerebral no son útiles el manitol ni los glucocorticoides
Hemólisis • Fiebre de aguas negras: reacción hemolítica aguda con hemoglobinuria. No suspenda
el tratamiento antimalárico. Se ha relacionado con la utilización de quinina y otras
aminoquinolinas, pero también se ha comprobado con artemisinas
• Hasta el 15 % de los tratados con artesunato presentan hemólisis tardía en los días
siguientes
TABLA 163-5. Profilaxis frente a la malaria
1. Vacunas: actualmente existen varias vacunas en estudio; la vacuna RTS,S/AS01 es la más avanzada
y ofrece protección frente al P. falciparum, no frente a otras especies. Se plantea como medida
complementaria al resto de herramientas para el control de la enfermedad en África, mostrando una
protección cercana al 27 % (fase 3) si se administran 4 dosis. No indicada en viajeros PD
Para más información: http://www.who.int/immunization/research/development/malaria_vaccine_qa/en/
2. Medidas generales de protección frente a la picadura del mosquito Anopheles:

– Evitar zonas de selva y acuíferos, sobre todo al amanecer y al anochecer
– Llevar ropa clara que cubra completamente brazos y piernas, con gorra
– Utilizar mosquiteras (mejor impregnadas con repelente) en cama y cuna
– Usar repelente para insectos que contengan DEET (N,N-dietilmetatoluamida) hasta una concentración
del 40-50 % o picaridina al 10-20 % en niños mayores de 2 años y en los menores, IR3535 (consultad ficha
técnica de cada producto). No se recomienda estos repelentes en los menores de 2 meses
3. Quimioprofilaxis: viajeros a zonas endémicas, incluidos pacientes nacidos en zonas endémicas que
actualmente viven en nuestro país y viajan para visitar a la familia (visiting friends and relatives)
Áreas con P. falciparum sensible a cloroquina (v. arriba):

Cloroquina (Resochin®): 5 mg base/kg (8,3 mg sal/kg) en dosis única semanal, empezando 1-2 semanas
antes del viaje, continuando durante el mismo y tras el regreso 4 semanas más. Dosis máxima 300 mg base
Áreas con P. falciparum resistente a cloroquina (v. arriba):
Atovacuona + proguanil (Malarone®)
Comprimido de adulto: 250 mg atovacuona/100 mg proguanil
Comprimido pediátrico: 62,5 mg atovacuona/25 proguanil
Peso Dosis individual Administración
5-8 kg ½ comprimido pediátrico Una dosis cada 24 horas
9-11 kg ¾ comprimido pediátrico Desde un día antes del viaje y hasta 7 días
11-20 kg 1 comprimido pediátrico después de salir de la zona palúdica
21-30 kg 2 comprimidos pediátricos
31-40 kg 3 comprimidos pediátricos
>40 kg 1 comprimido de adulto
Precaución • Solo en mayores de 5 kg de peso
• Según ficha técnica, no puede administrarse en niños <10 kg, ya que no se puede
fraccionar los comprimidos. El CDC, en su recomendación de 2016, aconseja su
utilización en niños cuando no existe otra alternativa, ajustando la dosis según peso,
y siempre en mayores de 5 kg
Mefloquina Lariam® (solo en niños >5 kg de peso. No debe utilizarse en niños con antecedentes
convulsivos o alteraciones psiquiátricas): tabletas de 250 mg de mefloquina base en Europa.
Dosis: 5 mg/kg/dosis, una vez a la semana, empezando 1-2 semanas antes del viaje, durante el viaje
y continuando tras el viaje 4 semanas más. Dosis máxima recomendada: 250 mg/semana
BIBLIOGRAFÍA
CDC. Malaria. Diagnosis & Treatment (United States). http://www.cdc.gov/malaria/diagnosis_
treatment/treatment.html.
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Beeching, Christopher J.M. Whitty, Peter L. Chiodini, for the PHE Advisory Committee on
Malaria. Prevention in UK Travellers. Journal of Infection. 2016;72:635e649. Accesible en:
PDF generado el 31/05/2017 para Julio http://dx.doi.org/10.1016/j.jinf.2016.02.001.
WHO. Guidelines for the treatment of malaria. 3rd ed. World Health Organization, 2015; p. 313.
Accesible en: http://www.who.int/malaria/publications/atoz/9789241549127/en/.
WHO. Tratamiento del paludismo grave. Manual práctico. 3ª ed. World Health Organization, 2014.
Accesible en: http://www.who.int/malaria/publications/atoz/9789241548526/es/.
PD
Enfermedad de Chagas
164
L. Y. Bravo Gallego, L. Escosa García y M. García López-Hortelano
La enfermedad de Chagas, originada por el protozoo Trypanosoma cruzi, es endémica

en América Latina (desde el sur de Estados Unidos hasta Chile y Argentina, excepto en
las islas del Caribe). En el 2010 fue catalogada por la Organización Mundial de la Salud
(OMS) como una de las enfermedades desatendidas.
Se estima que aproximadamente 10 millones de personas están infectadas a nivel mun-
dial. Debido al flujo migratorio, la enfermedad de Chagas pasó de estar confinada en
Latinoamérica a ser una enfermedad que puede diagnosticarse en cualquier parte del
mundo donde viva un inmigrante de América Latina. Su transmisión en zonas endémicas
es fundamentalmente vectorial, pero en zonas no endémicas (como España) la transmi-
sión es principalmente vertical.
PD
MICROORGANISMO CAUSAL Y FASES DE LA ENFERMEDAD
TABLA 164-1. Etiopatogenia e historia natural de la enfermedad de Chagas
Microorganismo causal Trypanosoma cruzi
Vector Insecto hematófago de los géneros Rhodnius, Triatoma y Panstrongylus, conocidos

como chinches besadores («vinchuca, pito, chipo o barbeiro»)
Vías de transmisión Vectorial, vertical, transfusión sanguínea o trasplante de órganos, vía oral
y accidental (laboratorio)
Periodo de incubación 7-14 días. Transfusional: 28-40 días
Fase aguda (1-2 meses) • 70-90 %: asintomático

• Zona endémica:
– Signo de Romaña (<50 %): edema palpebral unilateral, conjuntivitis, epífora y
adenopatía preauricular
– Chagoma de inoculación: nódulo inflamatorio o placa erisipeloide, blanda,
indolora, con piel seca y lesión central necrótica o hemorrágica
• Otras manifestaciones: fiebre, dolor abdominal, anorexia, adenopatías,
mialgias, exantema morbiliforme, visceromegalias, edema generalizado,
miocarditis y meningoencefalitis
Fase crónica Puede durar varios años y en algunas ocasiones no evolucionar hacia
indeterminada la fase sintomática
Fase crónica sintomática • 15-30 % de todos los pacientes

(15-25 años después • Compromiso cardíaco: miocardiopatía dilatada con o sin insuficiencia
de la infección inicial) cardíaca, arritmias y alteraciones de la conducción ventricular, muerte súbita,
fenómenos tromboembólicos
• Compromiso digestivo: megacolon, megaesófago
• Compromiso neurológico: paresias, síntomas cerebelosos, convulsiones, cambios
psiquiátricos, trastornos sensoriales y compromiso de sistema autónomo
1539
Aunque la mayoría de casos en la fase aguda son asintomáticos, debemos pensar en
la enfermedad de Chagas congénita si nos enfrentamos a un neonato hijo de madre
con enfermedad de Chagas con signos y síntomas de afectación sistémica similares a:
• Sepsis connatal: fiebre o hipotermia, adenopatías, visceromegalias, ictericia, hemorra-
gias cutáneas, edemas, bajo peso o prematuridad, anemia.
• Miocarditis: ruidos cardíacos disminuidos, hipotensión arterial.

• Meningoencefalitis: irritabilidad, apatía, crisis convulsivas, hipotonía, hiperreflexia,
apnea.
• Neumonitis: polipnea, cianosis, disminución simétrica del murmullo vesicular.
• Coriorretinitis.
Véanse las tablas 164-2 y 164-3 y el algoritmo 164-1.
TRATAMIENTO PD
TABLA 164-2. Diagnóstico
Edad Técnica diagnóstica Criterio diagnóstico
Primer año Al nacimiento y mes de vida: técnica Presencia de dos PCR (+) para T. cruzi,
de vida parasitológica directa (micrométodo en con mínimo 3 semanas de diferencia
sangre periférica) y PCR para T. cruzi Serologías positivas más allá de los 9 meses
A los nueve meses de vida: serologías (dos de vida, con títulos estables o en aumento
técnicas distintas) y PCR para T. cruzi
Tras el año Serologías (dos técnicas distintas) y PCR para Dos pruebas serológicas positivas, en caso
de vida T. cruzi en caso de resultados discordantes de inmunosupresión valorar resultado
de PCR o técnica parasitológica
TABLA 164-3. Evaluación complementaria previa al inicio de tratamiento
Prueba
Edad Hallazgos
complementaria
Primer año de vida Hemograma, bioquímica Anemia, linfocitosis/linfopenia, aumento

o fase aguda y VSG de transaminasas, hipoalbuminemia, proteinuria,
VSG elevada
Radiografía de tórax Cardiomegalia, broncograma aéreo, patrón

retículo-granular difuso
ECG Taquicardia sinusal con cambios en la onda T,

bajo voltaje del QRS, prolongación de PR o QT
Ecografía transfontanelar Signos de hidrocefalia, calcificaciones, hiperecogenicidad

del LCR
Capítulo 164 Enfermedad de Chagas 1541
TABLA 164-3. Evaluación complementaria previa al inicio de tratamiento (cont.)
Prueba
Edad Hallazgos
complementaria
Tras el año de vida Hemograma y bioquímica Detección de afectación sistémica y valores basales
(fase crónica previos a tratamiento
indeterminada
PDF generado el 31/05/2017 para JuliooGuerrero-Fernández Radiografía
sintomática) (Hospital de ©tórax
Infantil La Paz). 2017Editorial MédicaCardiomegalia,
Panamericana. datos de insuficiencia cardíaca
ECG Bloqueo de rama derecha y AV, extrasístoles
ventriculares, alteraciones de la repolarización
ventricular
Ecocardiograma Miocardiopatía dilatada, dilatación y disfunción
del VD, alteraciones segmentarias de la contractilidad
miocárdica, hipocinesia de la pared posteroinferior
y aneurismas
Enema opaco En pacientes con sintomatología digestiva para descartar
o esofagograma megacolon o megaesófago
TABLA 164-4. Tratamiento antiparasitario PD

Fármaco Vía/Dosis Comentarios
Elección Benznidazol Vía oral. Iniciar a 5 mg/kg/día • Debe solicitarse a través
con ascenso progresivo hasta de farmacia hospitalaria
8-10 mg/kg/día, repartido o medicamentos extranjeros
cada 12 horas, durante 60 días • Es frecuente la aparición
(máx. 400 mg/día) de exantema en escolares
y adolescentes. En tal caso,
deberá asociarse el uso de
antihistamínicos o corticoides
• Efectos adversos:
gastrointestinales, anemia,
leucopenia y trombopenia,
así como neuropatía periférica
Alternativa Nifurtimox Vía oral. 1-10 años: 15-20 mg/kg/día; • Debe solicitarse a través
11-18 años: 12-15 mg/kg/día, de farmacia hospitalaria
repartido en 3 o 4 dosis, • Pueden presentarse efectos
durante 90 días (máx. 700 mg/día) adversos gastrointestinales
(vómito, anorexia) o neurológicos
(cefalea, insomnio)
SEGUIMIENTO
Durante el tratamiento, e incluso hasta 4 semanas tras su finalización, se aconseja rea-
lizar cada 2 semanas control clínico y analítico (hemograma, perfil hepático y renal) para
evaluar efectos adversos. Una vez finalizado el tratamiento se realizará control de PCR de T.
cruzi (que deberá ser negativa) y seguimiento serológico. La negativización serológica en los
pacientes que inician tratamiento por encima de los 9 meses de edad sucede en un tiempo
mayor a la de los neonatos (9-12 meses tras finalización), con frecuencia tras 18-24 meses
de la finalización del tratamiento, o incluso más tiempo, como se ha descrito en adultos.
Criterio de curación: dos serologías negativas, con un intervalo de tiempo de 6 meses,
siempre y cuando la PCR sea negativa.
Evaluación complementaria
y tratamiento
Positivo
microhematocrito y PCR T. Cruzi

Evaluación de parasitemia:
Recién nacido
Positivo
Positivo
Positivo
Mes de vida: microhematocrito

PD
9 meses de vida: serologías

Cribado serológico materno
y PCR T. Cruzi
y PCR T. Cruzi
Negativo
Negativo
(embarazo/parto)
Algoritmo 164-1. Diagnóstico de infección vertical de enfermedad de Chagas.

Negativo
de infección
Ausencia
Negativo
de infección
Ausencia
Capítulo 164 Enfermedad de Chagas 1543
TABLA 164-5. Prevención
Zona endémica • Medidas de erradicación de vectores, incluido el mejorar las viviendas

• Medidas de protección frente a picaduras de insectos (uso de mosquiteras
y repelentes)
Zona endémica • Cribado de enfermedad de Chagas en órganos y tejidos (obligatorio y universal

y no endémica en España desde 2005)
PDF generado el 31/05/2017 para Julio Guerrero-Fernández (Hospital Cribado
• Infantil durante
La Paz). el embarazo
© 2017Editorial en mujeres procedentes de zonas endémicas
• Cribado en hijos de madres con diagnóstico de enfermedad de Chagas

• Tratamiento en mujeres en edad fértil: prevención de transmisión vertical
PREVENCIÓN
La medida más importante de prevención de la enfermedad de Chagas en nuestro
medio es el estudio serológico a las gestantes procedentes de zonas endémicas (Bolivia,
Argentina, etc.) (Tabla 164-5).
BIBLIOGRAFÍA
PD
Bonney KM. Chagas disease in the 21st Century: a public health success or an emerging threat?
Parasite. 2014;21:1-11.
Carlier Y, Sosa-Estani S, Luquetti AO, Buekens P. Congenital Chagas disease: an update. Mem Inst
Oswaldo Cruz. 2015;110:363-8.
González-Tomé MI, Rivera M, Camaño I, Normand F, Flores-Cháveze M, Rodríguez-Gómez L
et al. Recomendaciones para el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de la embarazada y del
niño con enfermedad de Chagas. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2013;31:535-42.
Howard EJ, Xiong X, Carlier Y, Sosa-Estani S, Buekensa P. Frecuency of the congenital transmission
of Trypanosoma cruzi: a systematic review and meta-analysis. BOJG. 2014;121:22-33.
http://www.who.int/topics/chagas_disease/es/.
Merino FJ, Martínez-Ruiz R, Olabarrieta I, Merino P, García-Bujalance S, Gastañaga T et al. Control
de la infección por Trypanosoma cruzi/enfermedad de Chagas en gestantes latinoamericanas y sus
hijos. Rev Esp Quimioter. 2013;26:253-60.
PD
Infecciones por arbovirus
165
Z. Daoud Pérez y M. J. Mellado Peña
Los arbovirus (arthropod-borne viruses) son un conjunto de virus tipo ARN que se
transmiten de persona a persona a través de la picadura de artrópodos hematófagos
(mosquitos, moscas o garrapatas).
Existen más de 130 arbovirus que pueden infectar al ser humano. Su distribución es
mundial, aunque la mayoría de las infecciones se producen en zonas endémicas tropicales
y subtropicales. Incluyen algunas de las enfermedades actualmente emergentes a nivel
mundial: dengue (la más prevalente), chikungunya, zika y fiebre amarilla (Algoritmo
165-1). Un dato epidemiológico de gran ayuda en niños viajeros con fiebre es preguntar
siempre si había epidemia de algún virus en la zona de procedencia. PD
Los mosquitos hembra del género Aedes aegypti y Aedes albopictus son los vectores más
importantes. Este último lo podemos encontrar en todo el litoral mediterráneo y hasta
en siete comunidades autónomas de nuestro país. Para que sea posible la transmisión de
la enfermedad, tienen que estar presentes de forma simultánea el virus, el vector y el
huésped susceptible. Estos virus se transmiten a través de los mismos mosquitos, aunque
es poco frecuente que causen infecciones conjuntas, por lo que el diagnóstico diferencial
puede ser un desafío.
DENGUE
Es la enfermedad viral transmitida por mosquitos más frecuente en el mundo. Es endé-
mica en más de 100 países, en zonas tropicales y subtropicales de América, Asia, África y
el Pacífico. Fue descrita por primera vez en Asia en 1779. Se estima que hasta el 40 % de
la población mundial vive en áreas endémicas: América Latina desde México hasta Chile,
África Subsahariana, Pakistán, India, Tailandia, Indonesia, Filipinas, Nueva Guinea y el
Familia: Género:
Chikungunya
Togaviridae Alphavirus
Arbovirus Dengue
Familia: Género:
Zika
Flamiviviridae Flavivirus
Fiebre
amarilla
Algoritmo 165-1. Clasificación de infección por arbovirus.

1545
noreste de Australia. Se producen más de 390 millones de infecciones al año según los
datos de 2010 (OMS) (eFig. 165-1).

Se trata de un virus de la familia Flaviviridae del que existen cuatro serotipos: DEN-1,
DEN-2, DEN-3 y DEN-4. Cada uno produce inmunidad permanente solo para dicho
serotipo, aunque existe protección cruzada transitoria y débil entre los cuatro, por lo que
una persona podría padecer dengue de forma sucesiva, sobre todo en áreas endémicas.
La enfermedad hemorrágica grave y mortal se asocia más frecuentemente con las infec-
ciones por DEN-2 y DEN-3. No obstante, el factor de riesgo más importante para el
desarrollo de una forma grave se considera la presencia previa de anticuerpos tipo IgG
frente a dengue con escasa actividad neutralizante; esto sucede ante segundas infecciones
por dengue o bien en lactantes con anticuerpos transplacentarios.
Aunque la mayoría de los pacientes se recuperan después de un curso clínico benigno,
una pequeña proporción progresa a una enfermedad grave, caracterizada principalmente PD
por aumento de la permeabilidad vascular con o sin hemorragias.
Se debe sospechar en caso de fiebre elevada (40 °C) que se acompaña de dos de los
siguientes síntomas clínicos: cefalea intensa, dolor retro-ocular, artralgias, mialgias,
vómitos, exantema petequial o manifestaciones hemorrágicas.
Si aparecen síntomas, se describen tres fases de la enfermedad (Fig. 165-1):
• Fase 1: febril (primeras 72 horas). Se suele acompañar de cefalea retroocular, artralgias
y mialgias, vómitos, exantema o convulsiones febriles. Asimismo, puede aparecer leu-
Días 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Curso clínico Fase febril Fase crítica Fase de recuperación
Temperatura
Eventos clínicos Deshidratación Shock/Hemorragia Reabsorción de líquidos
Hematocrito
Plaquetas
Virología
Serología IgM/IgG
Figura 165-1. Curso clínico de la infección por dengue. Nota: en el dengue, el primer día afebril
(3-4 día) es cuando hay mayor riesgo de complicaciones. Adaptado de Yip por los autores del
capítulo.
Capítulo 165 Infecciones por arbovirus 1547
copenia y trombocitopenia. La mayor parte de los niños superarán esta fase e iniciarán
la recuperación, pero algunos podrán avanzar a la fase crítica.
• Fase 2: crítica (entre 3-6 días de la enfermedad). Esta fase comienza con la dis-
minución de la fiebre y la aparición de los signos de alarma. Existe una leucopenia
progresiva seguida de una rápida disminución de las plaquetas con o sin manifesta-
ciones hemorrágicas, seguido de un aumento en la permeabilidad vascular y elevación
PDF generado el 31/05/2017 para Julio del hematocrito
Guerrero-Fernández (Hospitalque
Infantildura
La Paz). generalmente entre 24 y 72 horas. El niño puede pasar a
© 2017Editorial Médica Panamericana.
la fase de recuperación o evolucionar a lo que se denomina dengue grave, que tiene
una mortalidad >20 %. El dengue grave se define por una o más de las siguientes
condiciones:
– Shock por dengue (diferencia entre TA sistólica y TA diastólica ≤20 mmHg) o insu-
ficiencia respiratoria.
– Sangrado grave o deterioro de órganos vitales, o ambos.
• Fase 3: recuperación (entre 6-9 días).
PD
La sospecha clínica debe establecerse en nuestro medio en pacientes que han vuelto
de zona endémica hace <3 semanas con fiebre y otros criterios clínicos incluidos en la
tabla 165-1.
Se debe confirmar mediante diagnóstico de laboratorio en función de los días de evo-
lución de la enfermedad.
TABLA 165-1. Clasificación de dengue (OMS, 2009)
Categorías Características y criterios
Fiebre dengue probable • Probable: fiebre tras viaje a zona endémica que se acompaña de dos
o confirmada criterios de entre los siguientes: náuseas/vómitos, rash, dolor,
leucopenia, aparición de un signo de alarma o test del torniquete positivo
(inflar el manguito de presión arterial hasta un punto intermedio entre
la presión sistólica y diastólica durante 5 minutos, la prueba es positiva
si aparecen 20 o más petequias en un diámetro de 6 cm2)
• Confirmada: lo anterior + confirmación microbiológica. El cuadro es
autolimitado y no deja secuelas
Fiebre dengue • El niño debe ingresar para observación estrecha y tratamiento médico
con signos de alarma • Criterios previos, pero con la aparición de dolor abdominal espontáneo o
a la palpación, vómitos persistentes, edema, sangrado
de mucosas, letargia o irritabilidad, hepatomegalia (>2 cm), aumento
del hematocrito basal (>20 %) + descenso en plaquetas
Fiebre dengue grave • Es muy grave, por lo que el niño debe ingresar en Cuidados Intensivos.
Se asocia a lo anterior:
– Fuga plasmática importante con shock o distrés respiratorio por edema
pulmonar
– Hemorragia grave
– Fallo de órgano/s: hígado (AST o ALT >1.000 U/L) o SNC alterado
(alteración del nivel de conciencia) o corazón u otros órganos
• Durante la fase febril, el aislamiento del virus se puede realizar mediante PCR hasta el
quinto día del inicio de la fiebre (particularmente, en los primeros 3 días) o la detección
mediante ELISA de la proteína no estructural soluble (NS1). Ambas confirmarán la
enfermedad con una sensibilidad del 80-90 %.
• Posteriormente, el diagnóstico de realizará mediante determinación de los anticuerpos
por técnica ELISA: IgM anti-DEN (tras 4-5 días del inicio de fiebre) o la elevación
PDF generado el 31/05/2017 para Julio de cuatro veces
Guerrero-Fernández losInfantil
(Hospital títulos
La Paz).IgG tras 7-10
© 2017Editorial días del inicio de fiebre, que son propios de
una infección ya pasada. También existen técnicas de diagnóstico rápido, pero tienen
menos sensibilidad.
TRATAMIENTO
No existen actualmente antivirales ni vacunas disponibles. El tratamiento es de soporte
y sintomático, teniendo especial importancia el manejo de líquidos y la valoración de la
necesidad de transfusión de plaquetas en casos de sangrado o trombopenia <20.000/mm3.
Se deben evitar el uso de AINE y salicilatos, por sus efectos anticoagulantes y valorar
al paciente cada 48 horas en busca de signos de alarma hasta que se encuentre fuera del
período crítico (al menos 2 días después del cese de la fiebre). PD
PREVENCIÓN
Las medidas de prevención fundamentales irán encaminadas a evitar las picaduras de
mosquito (Algoritmo 165-2).
Uso de mosquiteras
Uso frecuente de repelentes

de insectos que contengan DEET
(N, N-dietilmetatoluamida)
directamente en la piel,
en la ropa y en mosquiteras
Evitar la picadura
de mosquitos infectados
Uso de ropa de colores claros
Prevención de la infección
que cubra la mayor parte
por arbovirus
del cuerpo
Mantener al niño aislado

en caso de infección para evitar
el contagio de más vectores
durante la fase de viremia
Disminuir la densidad vectorial

eliminando criaderos
de mosquitos en agua limpia
estancada
Algoritmo 165-2. Prevención de la infección por arbovirus.

Capítulo 165 Infecciones por arbovirus 1549
CHIKUNGUNYA
Descrito por primera vez en Tanzania en 1952, llegando a América en 2014. El nom-
bre chikungunya deriva de una palabra en makonde, grupo étnico que vive en el sudeste
de Tanzania y el norte de Mozambique, que significa «hombre encorvado» y describe la
poliartralgia característica de la infección. Las áreas endémicas del virus abarcan desde el
Estado de Florida, en Estados Unidos, hasta Argentina, África Subsahariana, Pakistán,
India, China, Tailandia, Indonesia, Filipinas e islas del Pacífico (eFig. 165-1).

El virus del Chikungunya es un arbovirus emergente que forma parte de la familia Toga-
viridae, género Alphavirus. Existen dos linajes virales (Asia e India). En zonas endémicas es
difícil hacer el diagnóstico diferencial con dengue, debido a que la clínica es muy similar
(Tablas 165-2 y 165-3). El factor de riesgo más importante es la exposición a la picadura
de los mosquitos infectados.
Las manifestaciones clínicas más importantes son la fiebre y la poliartralgia (87 %), PD
que generalmente es simétrica y en muchos casos debilitante. Tiende a empeorar por las
mañanas y mejora a lo largo del día, afectando con más frecuencia a las articulaciones
pequeñas de las manos, muñecas y tobillos. También puede afectar articulaciones más
grandes, como la rodilla, hombro y columna vertebral. Estos pacientes también pueden
presentar cefalea (62 %), dolor lumbar (67 %), conjuntivitis no purulenta y exantema
maculopapular muy pruriginoso. Los síntomas suelen desaparecer al cabo de 7-10 días,
aunque en algunos casos la poliartralgia puede durar meses.
Entre los hallazgos de laboratorio podemos encontrar linfopenia, trombocitopenia,
elevación de creatinina y transaminasas.
El diagnóstico es principalmente clínico y epidemiológico. Durante los primeros días
de la infección, el virus puede aislarse en la sangre a través de la PCR viral y a partir de la
tercera semana del inicio de la enfermedad comienza a positivizarse la IgM y posterior-
mente la IgG.
TRATAMIENTO
No existe ninguna vacuna ni antiviral específico para tratar la infección. El tratamiento
consiste en un adecuado manejo de líquidos y analgesia principalmente para aliviar el
intenso dolor articular.
TABLA 165-2. Diferencias entre el período de incubación y duración de dengue,

chikungunya, zika y fiebre amarilla
Días Dengue Chikungunya Zika Fiebre amarilla

Periodo de incubación 4-10 3-7 3-12 3-6
Duración 3-7 (máx. 14) ¿? 4-7 4-10 (máx. 14)
TABLA 165-3. Diagnóstico diferencial entre dengue, chikungunya, zika y fiebre amarilla
Signos o síntomas Dengue Chikungunya Zika Fiebre amarilla
Fiebre ++++ +++ + ++++
Mialgias +++ +++ ++ ++
Edema de extremidades – +
++ –
Exantema máculo-papular ++ ++ +++ –
Dolor retroocular +++ + ++ –
Hiperemia conjuntival – + +++ –
Adenopatía ++ ++ + –
Cefalea +++ +++ ++ +
Artralgias + +++ + –
Artritis – +++ + –
Hepatomegalia + ++ – +
PD
Ictericia – – – ++++
Parálisis flácida – – + –
Leucopenia +++ +++ – –
Hemorragia + (piel 60 %) – – ++++
Shock ++ – – ++
Diagnóstico Clínico y serológico
Tratamiento Sintomático
PREVENCIÓN
La medida profiláctica más importante es evitar la picadura de los mosquitos infectados
(v. Algoritmo 165-2).
ZIKA
Descrito en 1947 en primates del bosque de Zika (Uganda). Las áreas endémicas del
virus abarcan desde el Estado de Florida en Estados Unidos hasta Argentina, Cabo Verde
e islas del Pacífico (eFig. 165-2).

El factor de riesgo más importante es la exposición a la picadura de los mosquitos
infectados. Se transmite a través de la picadura de mosquito infectado por vía sexual,
transfusiones y por transmisión vertical. El virus se ha detectado en sangre, saliva, orina,
semen y leche materna. La posible transmisión a través de la lactancia materna está toda-
vía en estudio. En África, existe el ciclo selvático en donde el virus del Zika se transmite

TROMBOCITOSIS

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TROMBOCITOSIS

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Capítulo 1 Parada cardiorrespiratoria

La trombocitosis se define como un recuento plaquetario superior a 2 desviaciones

PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE TROMBOCITOSIS

08 Parte 08.indd 1147 15/05/17 11:00

08 Parte 08.indd 1148

Historia clínica, hemograma,

Trombocitosis reactiva SÍ Evidencia de enfermedad NO Trombocitosis primaria

Hemograma Anemia Adenopatías Corticoides Cirugía Aesplenia Trombocitosis Leucocitosis

Fiebre Clínica Hemorragia

2. Hemograma con frotis de sangre periférica + bioquímica sanguínea básica + PCR.

– En caso de sospecha de trombocitosis reactiva en contexto de enfermedad crónica

08 Parte 08.indd 1149 15/05/17 11:00

ENTIDADES QUE CURSAN CON TROMBOCITOSIS.

Véase la tabla 114-1.

TABLA 114-1. Entidades que cursan con trombocitosis

Entidades Características Diagnóstico Manejo

Trombocitosis Sangrado cutáneo Criterios diagnósticos Asintomático: control

Policitemia vera, leucemia mieloide crónica, metaplasia mieloide agnogénica,

Infección Aguda Frecuente en infecciones respiratorias y urinarias

Crónica TBC, osteomielitis, hepatitis

Trastornos Ferropenia, anemias hemolíticas, talasemia, fenómeno «rebote»

Enfermedades Enfermedad Es criterio diagnóstico, pero suele ser de aparición

Daño tisular Cirugía mayor, quemaduras, politraumatismo

Asplenia Postesplenectomía, asplenia funcional

Enfermedad renal Síndrome nefrótico, nefritis

Fármacos Vincristina, corticoides, adrenalina, ciclosporina, carbapenems,

Síndromes Hepatoblastoma, linfomas, neuroblastoma, osteosarcoma,

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08 Parte 08.indd 1151 15/05/17 11:00

08 Parte 08.indd 1152 15/05/17 11:00

Se define como neutropenia la disminución del recuento absoluto de neutrófilos

RAN = nº de leucocitos totales ¥ [% cayados + % segmentados] ¥ 0,01

08 Parte 08.indd 1153 15/05/17 11:00

PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO ANTE UN PACIENTE

TABLA 115-1. Signos de alarma en neutropenia

• Alteración de otras series hematológicas • Dolor óseo

08 Parte 08.indd 1154 15/05/17 11:00

médula ósea, malignización o bloqueo madurativo en promielocito (neutropenia con-

ENTIDADES QUE CURSAN CON NEUTROPENIA.

TABLA 115-2. Neutropenias congénitas

Entidad Etiopatogenia Diagnóstico Actitud

No asociadas a otras alteraciones

Neutropenia Mutación gen ELANE Neutropenia grave, Antibioterapia precoz

Neutropenia cíclica Mutación gen ELANE Ciclos regulares Antibioterapia precoz

Mielocatexis Displasia de serie Neutropenia G-CSF

Asociadas a enfermedades metabólicas

Síndrome Displasia metafisaria, Alteración de test Enzimas pancreáticas

08 Parte 08.indd 1155 15/05/17 11:00

TABLA 115-2. Neutropenias congénitas (cont.)

Entidad Etiopatogenia Diagnóstico Actitud

Asociadas a enfermedades metabólicas

• Agammaglobulinemia ligada a X o autosómica recesiva

Síndromes de fracaso medular (v. Cap. 119)

TABLA 115-3. Neutropenias adquiridas

Entidad Etiopatogenia Diagnóstico Actitud

Neonatal Aloinmune Sensibilización Detección en Resolución espontánea

Autoinmune Hijo de madre con Detección de Resolución espontánea

Autoinmune primaria Destrucción periférica Anticuerpos Resolución espontánea

Autoinmune secundaria Secundaria a otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso

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TABLA 115-3. Neutropenias adquiridas (cont.)

Entidad Etiopatogenia Diagnóstico Actitud

Postinfecciosa Infección viral Serologías, cultivo Valorar G-CSF

Farmacológica Clozapina, Historia de toma Retirar fármaco