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n e u r o l a r g . 2 0 1 1;3(4):229233

Neurologa Argentina
www.elsevier.es/neurolarg

Casustica

Paraparesia espstica tropical en un paciente con HTLV-I

Francisco Rosero Solarte a, , Claudio Aguirre Castaneda b , Marcela Rosero Solarte a ,

Dora Luisa Orjuela Zuluaga c y Alexandra Rosero Solarte d
a Departamento de Medicina Interna, Hospital Universitario San Jorge, Pereira, Colombia
b Neurologa Clnica, Universidad Tecnolgica de Pereira, Hospital Universitario San Jorge, Pereira, Colombia
c Departamento de Medicina Interna, Universidad Tecnolgica de Pereira, Hospital Universitario San Jorge, Pereira, Colombia
d Departamento de Medicina Interna, Hospital Universitario Departamental de Narino, Fundacin Universitaria San Martn, Pasto,

Colombia

informacin del artculo r e s u m e n

Palabras clave: La paraparesia espstica tropical (PET) asociada a retrovirus humano T-linfotrpico tipo 1
Paraparesia espstica tropical (HTLV-I) es una mielopata progresiva crnica caracterizada por el compromiso bilateral de
Retrovirus humano T-linfotrpico la va piramidal a nivel medular asociada con trastornos del esfnter vesical. La caracterstica
tipo 1 neuropatolgica principal es la mielitis crnica, que se presenta con lesiones perivascula-
res, adems de infiltracin linfocitaria parenquimatosa. En el presente artculo se hace la
presentacin de un caso de PET, revisamos la patogenia, el diagnstico y el tratamiento de
la misma.
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derechos reservados.

Tropical spastic paraparesis in a patient with HTLV-1

a b s t r a c t

Keywords: The tropical spastic paraparesis (TSP) associated to Human T-lymphotropic Retrovirus type
Tropical spastic paraparesis 1 (HTLV-1) is a chronic, progressive myelopathy, characterized by bilateral involvement of the
T-lymphotropic Retrovirus type pyramidal tract with sphincter disorders. The main neuropathological features are chronic
myelitis, perivascular injury, and parenchymal infiltration of the lymphocytes. A case is
presented in this article and we review the pathogeny, diagnosis and treatment of TSP.
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establecieron que el HTLV-I tambin se encontraba asociado a

Introduccin
El retrovirus humano T-linfotrpico tipo 1 (HTLV-I) se des-
cubri en 1980 por Poiesz y colaboradores en un paciente
con linfoma cutneo de clulas T. Gessain et al en 1985,
la paraparesia espstica tropical (PET)1,2 . A principios de 1986
el HTLV-I se asoci con la paraparesia espstica espinal (SSP)
del sur del Japn donde se le dio el nombre de HTLV-I Associa-
ted Myelopathy (HAM)1,2 . En Colombia, el HTLV-I fue detectado
en 1981 por Zaninovic et al, en una serie de pacientes de la

Autor para correspondencia.

Correo electrnico: franciscomd@hotmail.es (F. Rosero Solarte).

1853-0028/$ see front matter 2011 Sociedad Neurolgica Argentina. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.neuarg.2011.04.003
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poblacin de Tumaco y otras poblaciones de la costa pacifica

que eran portadores de una paraparesia espstica progresiva3 .
Como la PET y la HAM son dos sndromes similares, en 1988
la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) recomend utili-
zar el nombre (TSP/HAM, PET/MAH) para los dos sndromes.
A partir de 1986 la PET/HAM se ha informado en casi todo el
mundo (excepto en las regiones rtica y antrtica) y en todas
las razas de la tierra afectando actualmente a 20 millones de
personas1,2,4 .

Caso clnico

Presentamos el caso de un hombre de 46 anos, natural y

procedente de Pereira, que consult por cuadro clnico de
dos anos de evolucin con dificultad progresiva para la mar-
cha, adems parestesias en la planta de los pies, dificultad
para orinar asociada a retencin. Refiere como antecedentes
mdicos hipertensin arterial en tratamiento, En la revisin
por sistemas presenta impotencia sexual desde hace cuatro
meses. Al examen fsico se encuentra alerta, en aparente buen
estado general, orientado en las tres esferas. Signos vitales
sin anormalidad. Se evidencia pies en garra. Examen neurol-
gico: consciente, orientado en las tres esferas. No hay deterioro
en funciones cognitivas. Pares craneales normales, fondo de
ojo normal. Motor: fuerza de 5/5 en miembros superiores y
3/5 en miembros inferiores. Hipertona en miembros inferio-
res para un Asworth de III/V, reflejos simtricos de ++/++++ Figura 1 RM de mdula cervicodorsal. Atrofia de mdula
en miembros superiores, y ++++/++++ en miembros inferiores, dorsal que expresa la prdida de los axones motores.
clonus aquiliano y patelar bilateral, Babinski bilateral, Hoff-
man negativo. Sensibilidad superficial, profunda, vibracin y
propiocepcin sin anormalidad. Marcha en tijeras debida a la
espasticidad. Estos sntomas hallazgos fueron de evolucin Discusin
lenta y progresiva.
Se trata de un paciente masculino que present cuadro progre-
sivo de dificultad para la marcha, debido a debilidad progresiva
Datos de laboratorio de miembros inferiores, concomitante con hipertona, hipo-
reflexia, disfuncin sexual e incontinencia urinaria, estos
Cuadro hemtico, TGO, TGP, BUN, creatinina y otros norma- sntomas han aumentado de forma paulatina, e insidiosa,
les. LCR: presin de 14 cm/H2 O, aspecto de cristal de roca, actualmente solo puede caminar con ayudas ortopdicas,
leucocitos 10 (100% linfocitos). Protenas: 65 mg. Glucorraquia: finalmente se hace diagnstico de PET con paraclnicos con-
60/80 mg, KOH: negativo, BK: negativo, tinta china: negativa firmatorios de HTLV-I.
serologa VDRL: negativa. FTA Abs: no reactivo. Anticuerpos
para HTLV-I: positivo en sangre. VIH: negativo. Trasmisin

Imgenes diagnsticas El retrovirus HTLV-I causante de la PET/HAM se trasmite por

La radiografa de trax es normal. La resonancia magntica
evidencia clara atrofia de medula dorsal la cual expresa pr-
dida de axones motores (fig. 1).
Evolucin
El paciente presenta progresiva espasticidad de miembros
inferiores de dos anos de evolucin, con marcha en tijeras,
actualmente la paciente requiere de ayudas ortopdicas para
caminar, esta es la evolucin natural de esta patologa hasta
quedar en silla de ruedas. Adems la espasticidad se ha mane-
jado con baclofeno 25 mg cada 8 horas, y terapia fsica.
medio de linfocitos infectados46 . El principal medio de tras-
misin en zonas endmicas es de contagio sexual, tambin
se encuentra la trasfusin de sangre infectada, la trasmisin
perinatal a travs de la lactancia materna1,7 , ltimamente se
ha reportado el contagio por el trasplante de rganos, adems
de la utilizacin de agujas infectadas entre drogadictos8,9 .
Manifestaciones clnicas
La PET es la manifestacin ms comn de la infeccin por
HTLV-I, aproximadamente el 2,4% de personas infectadas por
este virus desarrollan esta polineuropata9,10 . Usualmente se
presenta despus de los 40 anos, aunque se han reportado
en personas desde los 20 anos7,11 . Tpicamente comienza de
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forma lenta, progresiva e insidiosa, produciendo debilidad,

Tabla 1 Patologas asociadas al retrovirus HTLV-I,
rigidez de miembros inferiores en el 60% de los casos, aunque adaptado del original de Romn GC4
se conserva la fuerza de miembros superiores6,10,12 . Es usual
Principales sndromes -Paraparesia espstica tropical
encontrar dolor lumbar, hipoestesia generalizada y ardor en
asociada a HTLV-I
las plantes de los pies. Durante el curso de la enfermedad, es -Leucemia/linfoma del adulto
muy comn la impotencia sexual, la disfuncin de la vejiga de clulas T
con aumento en la frecuencia urinaria, la urgencia miccio- Otras manifestaciones -Mielitis aguda rpidamente
nal adems de incontinencia o retencin6,10 . En algunos casos neurolgicas progresiva
los sntomas urinarios anteceden la paraparesia por muchos -Sndrome espinocerebeloso
-Enfermedad motoneuronal por
anos. Los estudios urodinmicos revelan una vejiga hiperac-
HTLV-I
tiva, aunque algunos individuos muestran baja actividad o
-Leptomeningitis neoplsica
atnica de la vejiga6,13,14 . Con la progresin de los sntomas -Paquimeningitis hipertrfica crnica
aparece una marcha espstica que puede llegar a ser incapaci- -Miopatas por HTLV-I
tarte, hasta que finalmente un tercio de los pacientes termina Polimiositis y miopata por cuerpos
en una silla de ruedas, cerca de la mitad requieren prtesis de inclusin
para deambular3,6,7 . En un estudio reciente de Franzoi et al -Polineuropatas por HTLV-I
Neuropata distal axonal
encontraron que los aspectos ms comunes de discapacidad
sensitivomotora
estn en marcha y reas de control del esfnter2,9,13 . Disautonoma simptica
La PET/HAM progresa ms rpidamente en mujeres que en Radiculopata lumbosacra
hombres. Esta diferencia es particularmente ms notable en Parlisis facial
las mujeres cuya enfermedad comenz antes de la menopau- Neuritis ptica
sia que en la mujeres en la cuales la enfermedad se presenta -Dficit cognitivo
Demencia subcortical
despus de la menopausia6 . No se sabe la razn de este fen-
Manifestaciones -Queratoconjuntivitis seca
meno, pero seria posible que el sexo y las hormonas jugaran
oftalmolgicas
un papel en el desarrollo de esta patologa6 . Adems del sexo, -Queratitis crnica intersticial
la carga viral es otro factor que influye de forma importante -Atrofia del nervio ptico
en la evolucin de la enfermedad, esto se demuestra en la -Uvetis
rpida progresin de la PET de pacientes con carga viral alta -Epiescleritis
con respecto a pacientes con carga viral baja, posiblemente -Coroiditis degenerativa
Manifestaciones -Sndrome pseudo-Sjgren
indicando un aumento de la proliferacin o la migracin de
reumatolgicas
linfocitos infectados por HTLV-I14-16 .
-Lumbalgias atpicas
En la exploracin neurolgica se suele encontrar marcha Manifestaciones -Xerosis, hipohidrosis
espstica, y en algunos casos se evidencia parapleja debido a dermatolgicas
la debilidad muscular de miembros inferiores y cadera, con -Dermatitis crnica
aumento en el tono muscular de estos miembros, de igual Otras manifestaciones -Alveolitis pulmonar linfoctica
forma se encuentra hiperreflexia patelar, clonus y reflejo de sistmicas
-Cistitis y prostatitis crnicas
babinski positivo de forma bilateral6,9 . Puede haber compro-
-Estrongiloidiasis
miso de sensibilidad evidenciado en hipoestesia a la vibracin -Tiroiditis
en tobillos y dedos de los pies3,17,18 .

Los hallazgos histopatolgicos demuestran inflamacin

Ayudas diagnsticas
En el lquido cefalorraqudeo (LCR) se puede evidenciar pleo-
citocis moderada con predominio linfocitario y en algunos
casos linfocitos T atpicos, de ncleos multisegmentados tam-
bin se encuentran en frotis de sangre perifrica1,2,5,12 ; en LCR
se encuentra tambin aumento de protenas, IgG y presen-
cia de bandas oligoclonales debido a la produccin intratecal
de anticuerpos anti HTLV-I. Se encuentra ttulos positivos de
anticuerpos anti-HTLV-1en LCR y suero1,2,5,12 .
La resonancia magntica es el mtodo imagenolgico de
ms ayuda para el diagnstico de esta patologa2,9,13 ; en el
50 al 80% de los pacientes se encuentran focos hiperintensos
no especificados en reas periventriculares y subcorticales; en
el comienzo de la enfermedad se evidencia edema localizado
en los segmentos torxicos y lumbares de la medula espinal,
ya cuando la enfermedad progresa a estadios avanzados se
encuentra atrofia en los segmentos torxicos6,9,10,15 .
crnica difusa con manguitos perivasculares de linfocitos y
clulas monucleares, acompanada de prdida folicular crnica
de mielina y axones a nivel de haces piramidales y fascculos
grciles en los cordones posteriores9,17 .
Si bien la PET/HAM junto con la leucemia/linfoma de
clulas T del adulto son los principales sndromes de esta
enfermedad, existen otras patologas asociadas con mani-
festaciones oftalmolgicas, reumatolgicas, dermatolgicas,
sistmicas, y otras formas de compromiso neurolgico5
(tabla 1).
Tratamiento
No existe un tratamiento especfico para la infeccin por el
virus HTLV-I, Hasta la fecha numerosos enfoques teraputi-
cos se han presentado para el tratamiento de la PET/HAM,
de los cuales ninguno logra detener la progresin de la
enfermedad1,4,6,9 . Sin embargo, la terapia inmunomoduladora
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Tabla 2 Tratamientos ensayados en pacientes con
PET/HAM, adaptado del original de Tatsufumi
Nakamura3,4
TERAPIAS CENTRADAS EN EFECTOS INMUNOMODULADORES
Efectos:
Supresin de la activacin inmunitaria, en particular para las
clulas infectadas por HTLV-I activa
La inhibicin de la transmigracin de HTLV-I-activa de las clulas
infectadas a la mdula espinal
La reduccin de la inflamacin crnica de la mdula espinal
Terapias
Hormonas corticosteroides
Purificacin de la sangre
La pentoxifilina
Heparina
Altas dosis de gammaglobulina intravenosa
Altas dosis intermitentes de vitamina C
Fosfomicina y la eritromicina
Beber leche fermentada
TERAPIAS CENTRADAS EN EFECTOS ANTIVIRALES
Efectos:
Supresin de la expresin y/o replicacin de HTLV-I
La inhibicin de la proliferacin de HTLV-I de clulas infectadas
La eliminacin de HTLV-I de clulas infectadas
Terapias
Interfern- y
Inhibidores de transcriptasa inversa
Anticuerpo anti-Tac humanizado
Inhibidor de la enzima histona deacetilasa
y la terapia antiviral han demostrado una mejora a corto
plazo2,19 . Los que ofrecen mayor expectativa son los tra-
tamientos con inmunomoduladores para el manejo de la
condicin inflamatoria crnica, en primer lugar por medio
de la supresin de la activacin inmunitaria, en particular
para las clulas infectadas por HTLV-I, en segundo lugar por la
inhibicin de la transmigracin de estas clulas de la mdula
espinal, y finalmente por la reduccin de la inflamacin cr-
nica en la mdula espinal, a travs de la baja regulacin de
citoquinas inflamatorias y/o la expresin de molculas de
adhesin4,5 . Por falta de una estrategia teraputica ptima
para esta enfermedad neurolgica progresiva, el tratamiento
sintomtico es de gran importancia, incluyendo fisioterapia y
rehabilitacin, medicamentos contra la espasticidad, manejo
de problemas urinarios y estrenimiento, de igual forma una
adecuada prevencin de infecciones urinarias y lceras por
decbito (tabla 2)4,5 .
Conclusin
Estamos ante un caso de una patologa que se crea inicial-
mente por epidemiologa, solo se presentaba en la poblacin
de raza negra, (Colombia encontrndose de forma endmica
en la costa pacfica de Narino, Cauca y Valle del Cauca),
pero con el paso de los anos, el paso de las fronteras y
la multipluralidad interracial se presenta en cualquier raza.
Esta patologa desafortunadamente no es fcil diagnosticarla
tempranamente, usualmente no se sospecha por presentarse
de forma poco frecuente y por desconocimiento del perso-
nal mdico de la misma, y la posibilidad de tratamiento
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es limitada, y nos limitamos al manejo sintomtico. Por
lo tanto al ser una enfermedad prevenible por sus vas
de transmisin, es en este aspecto donde se debe trabajar
ms.
La eficacia real de los tratamientos inmunomoduladores
empleados es cuestionable. Son necesarios ensayos clnicos
multicntricos para evaluar la eficacia de los interferones a
largo plazo en la PET/MAH, se hace necesario de modo urgente
el desarrollo de nuevos frmacos que acten sobre el virus e
impidan la progresin de la mielopata.
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