ESCLERODERMIA

Definición / antecedentes Epidemiología Patogenia Diagnóstico Tratamiento Rehabilitación / prevención Pronóstico Referencia

Enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por  50 y 300 casos por millón de habitantes, el predominio femenino 
Interacción entre factores en individuos genéticamente  Manifestaciones clínicas Criterios diagnóstico Exámenes de laboratorio Exámenes de laboratorio Tratamiento prara las amnifestciones clínicas Tratamiento Farmacológico La rehabilitación es fundamental por sus importantes  Tras 15 años de evolución viven el 50% de los pacientes 
cambios atróficos y fibróticos de la piel, arterias digitales,  oscila entre 14:1 y 3:1. La edad media de comienzo es alrededor  
de los 40 años. predispuestos por el antígeno HLA-​DR1, HLA-​DR3 y HLA-​DR5 que  beneficios a nivel físico y psicológico afectados por las formas difusas, mientras que en las formas 
membrana sinovial y órganos internos (aparato gastrointestinal, 
genera una lesión generalizada del endotelio vascular provocada  limitadas el porcentaje de pacientes asciende al 70%.
pulmón, corazón y riñón)
por la formación de anticuerpos y la liberación de mediadores  No solamente mejora el estado general del paciente, sino que  Segundo nivel Tercer nivel
En México la prevalencia en mujeres es de 3:1 inclusive 14:1 Manifestaciones vasculares
celulares de la inmunidad celular que estimulan la proliferación  Manifestaciones vasculares Manifestaciones cutáneas también previene las complicaciones y retrasa la evolución de la  Son factores de mal pronóstico
Manifestaciones cutáneas La VSG suele ser acelerada Las radiografías de las manos pueden mostrar una 
fibroblastos, para a la síntesis y al depósito de colágeno Las medidas generales, como  Corticoides Fármacos biológicos discapacidad Hipertensión pulmonar y afectacciones renal y cardíaca así 
desaparición de los penachos de las falanges distales y una 
El fenómeno de Raynaud  Las medidas generales, como  como la fibrosis intersticial y la hipertensión pulmonar son Pacientes con sospecha de escleroderma y  Fallo del tratamiento inicial y 
Presentes en el 95% de los  Algunos pacientes presentan anemia normocítica hipocroma calcificación de las partes blandas la protección contra el frío, 
aparece en el 90-95% de los  la buena hidratación, evitar  Debe ir asociada a un adecuado programa de educación tanto  que cumpla con los criterios diagnósticos  complicaciones específicas de cualquier 
Esclerodermia cutánea  pacientes con ES y se  evitar los cambios bruscos de 
Esclerodermia cutánea difusa:  casos y es el síntoma inicial.  las situaciones que resequen  del paciente como de los familiares así como su entorno social y  En general, la esclerodermia no afecta al curso del embarazo, ni 
limitada: afectación cutánea  caracteriza clásicamente por  Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos Los cambios iniciales se ven mejor solicitando una radiografía  temperatura, abandono del  de esta manifestación clínica de la escleroderma
afectación del tronco o/y de las  Su localización más frecuente  la piel laboral del paciente para conseguir un desarrollo óptimo de las  éste altera la evolución de la enfermedad.
limitada a regiones distales de  seguir una evolución en 3  más frecuente en pacientes con nefropatía. de perfil "en abanico" hábito tabáquico y evitar el  Mecanismo de acción Interacciones farmacológicas Mecanismo de acción Efectos adversos
regiones proximales de  3 procesos patológicos y en distintos niveles son los dedos de las manos,  capacidades en las distintas etapas de la enfermedad
extremidades (hasta los codos  fases: edematosa, indurativa  uso de fármacos 
miembros (esclerodermia  pies, labios, orejas y lengua y  La hidroxicina o la 
y rodillas) y por encima de las  y atrófica, acompañadas de   Eosinofilia sospecha de fascitis eosinofílica  ​Patrón lento, con dilatación de las asas capilares en sus tres  vasoconstrictores Inhiben las manifestaciones inmediatas de la  Los anticonceptivos orales pueden alterar la  Retrasar o detener la inflamación, modificando  Intolerancia gastrointestinal, ulceración bucal, 
proximal) aparece espontáneamente o  difenhidramina en los casos 
clavículas (cabeza y cuello) prurito porciones: arterial, capilar y venular sin desaparición de los  inflamación calor, rubor, dolor, tumor y las tardías  eliminación el sistema inmunológico y su hiperactividad alopecia, anemia megaloblástica y 
como respuesta al frío o al  que cursen con prurito  como procesos de cicatrización y proliferación 
Estas fases pueden  Hipergammaglobulinemia de estirpe IgG capilares Los antagonistas del calcio se  hepatotóxicidad
estrés. A medida que progresa  intenso celular.
superponerse apareciendo   ​Patrón rápido, con desaparición de las asas capilares de   siguen empleando, aunque la  El uso de corticoides disminuye la acción de los  Metas
Tejido conectivo: fibrosis Inmunidad celular:  Tejido endotelial: daño a  la enfermedad, las crisis son  antidiabéticos orales
distintas tas fases en un  En el suero de estos pacientes se detectan anticuerpos  forma difusa o en áreas vecinas a las zonas de dilatación tolerancia no siempre es  Acción antiartrítica.
Autoanticuerpos  más frecuentes y pueden no  Fisioterapia en casos con  
inflamación crónica vasos pequeños y arteriolas antinucleares (AAN) positivos entre el 40 y el 90% de los casos,  buena y pueden aumentar el  Producir un alivio general de la sintomatología
mismo momento; cuando se  afectación cutánea y  Interacciones farmacológicas
Acumulación de mácrofagos,  diferenciarse sus 3 fases  Antiácidos se disminuye la eficacia de los 
ven afectadas las manos se  patrón moteado reflujo gastroesofágico, los  Desarrollan una respuesta terapéutica lenta
Anticuerpos  (palidez, cianosis y eritema) osteomuscular más grave 
citocinas firbinogenas  Durante la fase inicial de la  Alteración en el equilibrio  antagonistas del receptor de  corticoides por disminución de la absorción. No revierten los cambios degenerativos ya 
antitopoisomerasa 1 (AAT1 o  denomina esclerodactilia deben ser remitidos a un  No se recomienda la administración 
producidas por los leucocitos  enfermedad, los linfocitos T  entre las prostaglandinas  la angiotensina, losartán, y en  producidos
anti-​Scl 70): específicos de las  La isquemia crónica conlleva  servicio de rehabilitación concomitante de canakinumab con inhibidores 
y principalmente la alteración  CD4, liberan citocinas que   vasodilatadoras y  casos de mayor gravedad se  
ES, presentes entre un   Contracturas en flexión de los  del TNF (adalimumab, etanercept, infliximab, 
de los fibroblastos (por el  estimulan al fibroblasto para  vasoconstrictoras, la  la aparición de lesiones 
dedos, codos y rodillas, la  emplean perfusiones 
20-30% en las formas difusas tróficas a modo de cicatrices   Fármacos modificadores de la  Interacción con alimentos anakinra) aumenta el riesgo de infecciones graves
aumento de la producción de  producir colágeno, como la  endotelina-1 aumentada,  intravenosas de iloprost  Efectos adversos
microstomía, los cambios en  enfermedad el metotrexato, 
TGF-​B) que alteran la  IL-4 y en los linfocitos Th2  prostaciclina y el óxido nítrico  en pulpejos “en mordedura de 
la pigmentación (sobre todo   durante 6 h 5-6 días  Interacción con alimentos
Anticuerpos anticentrómero:  rata”, úlceras o flictenas,  ciclofosmamida y mofetil 
producción de citocinas y la  (TGF-​B y IL-13, estimulan a la  disminuidos.
en cuero cabelludo, párpados  consecutivos. El inhibidor de  Gastrointestinales: úlcera péptica, hemorragia  Por la excreción de potasio y calcio
están presentes en el 40-80%  localizadas en los pulpejos de  micofenolato además del 
alteración de genes que  transcripción de genes  la endotelina, bosentán,   digestiva Endocrino-​metabólicos: trastornos  se recomienda reducir el consumo de sal  
de las esclerodermia cutanea  y parte alta del tórax, dando  antifactor de necrosis tumoral  Una dieta rica en pescado (ácidos grasos 
sintetizan el colágeno tipo I, III,  codificantes del colágeno) de  Proliferación de las células  los dedos y la superficie  Anti-​TNF
limitada y el 2-5% de las   un patrón en “sal y pimienta”)  previene la aparición de  menstruales, síndrome de Cushing así como aumentar la ingesta de calcio y  omega-3) y aceites vegetales y baja en carne roja 
VI, VII, XVI, proteoglicanos,  los lavados broncoalveolares  endoteliales, provoca el  extensora de las  (anti-​TNF)
y el “signo del cuello” son  nuevas úlceras Dermatológicas: acné, hirsutismo potasio y se recomienda ingerir los 
esclerodermia cutanea difusa metacarpofalángicas e  puede aliviar parcialmente los síntomas en  Rituximab: anticuerpo monoclonal dirigido 
fibronectina, laminina y  o en las biopsias de piel  engrosamiento de la íntima  Cardiovasculares: hipertensión vascular e 
bridas endurecidas que se ven  corticoides con alimentos para disminuir  algunas personas. Algunas personas pueden 
fibrilina esclerodérmica estrechando de la luz interfalángicas, en las piernas,  contra CD20, una proteína de membrana de los 
cuando se fuerza la extensión insuficiencia cardíaca
Anticuerpos anti-​ARN  codos, tobillos, dedos de los  sus efectos adversos presentar reagudización de la enfermedad  linfocitos B, opción eficaz para la MII resistente 
polimerasa (ARN pol),   pies y el trago de las orejas después de comer ciertos alimentos al tratamiento asociada con el síndrome 
Manifestaciones 
anticuerpos anti-​ARN pol I y III  Manifestaciones digestivas antisintetasa. En pacientes con MP y DM 
osteomusculares
tienen una afectación cutánea  La pérdida de capilares,  refractarios tratados con rituximab mostró una 
más grave y mayor riesgo de   producen áreas avasculares  Esofago: El tratamiento  mejora objetiva en cuanto a los valores de CPK y 
Manifestaciones  Será tratada con CE a dosis 
afectación renal dilataciones (megacapilares),  farmacológico tiene 3  las pruebas de función pulmonar
osteomusculares  más altas y, en caso de mala 
ramificaciones y destrucción  objetivos: la supresión ácida 
evolución, se añadirá 
Los anticuerpos antifibrilarina:  de la arquitectura normal del  mediante los inhibidotes de la 
Afectación articular aparece  azatioprina, metotrexato, 
afectación cutánea difusa,  lecho ungueal, con 3 patrones  bomba de protones, 
entre el 45-90% de los casos  inmunoglobulinas i.v. o anti-​
manifestaciones  capilaroscópicos: el precoz, el  aumentar la motilidad  
como rigidez matutina,  TNF y otros cuadros 
osteomusculares,   activo y el tardío esofágica mediante 
artralgias de las pequeñas  miopáticos son los 
alteraciones radiológicas del  procinéticos y evitar o 
articulaciones de las manos,  relacionados con ciertos 
tubo digestivo, hipertensión  disminuir la dosis de los 
rodillas y tobillos también  tratamientos como los 
arterial pulmonar fármacos que disminuyan el 
puede presentarse una   corticoides o la D-​penicilamina
tono del esfínter esofágico  
Manifestaciones digestivas poliartritis simétrica y 
Los Pm-​Scl: 3% de los  inferior
tenosinovitis, son frecuentes 
pacientes y se asocian a  los roces y las contracturas 
Esófago: los síntomas más 
artritis, miositis, afectación  Intestino delgado: r tratado  Manifestaciones 
frecuentes son la disfagia a  tendinosas por fibrosis de las 
cutánea limitada, un mejor  con antibioterapia durante  pulmonares
sólidos y la pirosis, sus  vainas tendinosas
pronóstico y responden  7-10 días y si esta medida 
complicaciones son 
favorablemente a los  fracasara se mantendrá el  Enfermedad pulmonar 
regurgitación, tos nocturna o 
corticoides tratamiento durante 30 días intersticial difusa
en relación con el decúbito, 
Manifestaciones 
neumonías por 
pulmonares Ningún tratamiento ha 
microaspiración, ronquera, 
mostrado un poder curativo, 
dolor torácico atípico y 
La enfermedad pulmonar  su manejo depende de 3 
esofagitis. E
intersticial difusa se presenta  variables: grado de extensión, 
con mayor frecuencia en la  grado de inflamación y  
Estómago afectaciones: 
EScd y los síntomas y signos  deterioro funcional
disminución del peristaltismo 
más frecuentes son la disnea, 
que conlleva una 
la tos seca, los crepitantes  Medidas generales como la 
prolongación del vaciado 
secos de predominio basal vacunación frente a la gripe y 
gástrico y una dilatación 
al neumococo, el tratamiento 
gástrica provocando vómitos, 
Hipertensión arterial  precoz de las infecciones 
plenitud posprandial y 
pulmonar: se presenta de   respiratorias y la fisioterapia 
saciedad precoz además las 
forma aislada asociada a la  respiratoria
hemorragias digestivas 
EScl, más frecuente en 
pueden producirse como 
mujeres, entre los 35-55 años  Fármacos empleados son 
consecuencia de esofagitis, 
de edad, y deberán evitarse  dosis bajas de corticoides, 
gastritis o ectasias vasculares
las situaciones de estrés  CFM oral o i.v., MMF y AZA y 
agudo, las grandes altitudes y  Rituximab junto a pirfenidona
Intestino delgado síntomas: 
el embarazo
plenitud posprandial, 
náuseas, vómitos y anorexia.   Estefanía Mahelet Segura 
Cuando el ID se dilata y pierde 
su tono se puede producir 
Manifestaciones cardíacas
Palacios
sobrecrecimiento bacteriano, 
que progresa a un cuadro de 
La miocardiopatía se debe a la 
alteración de la 
5to C #28
malabsorción
microcirculación coronaria 
donde el miocardio se va 
destruyendo y es 
reemplazado por una fibrosis 
difusa

Hipertrofia ventricular 
izquierda y alteraciones de la 
relajación

Alteraciones del ritmo, las 

alteraciones de la frecuencia 
cardíaca, el microvoltaje, los 
datos de hipertrofia  
ventricular izquierda y las 
alteraciones del ST