Megacolon
Natalia Moreno B • Bárbara Herrera B
INTRODUCCIÓN
El megacolon propiamente tal comprende un cuadro de
constipación crónica que conlleva a cambios estructurales
crónicos del colon, como son la dilatación persistente
de su lumen, el engrosamiento de sus paredes y falla
en su motilidad propulsora. El mal llamado “megacolon
tóxico” es en realidad una dilatación aguda del colon,
con adelgazamiento de su pared asociado a toxemia y
consecuencias fatales por lo que no es objetivo de esta
revisión, ya que comprende una patología diferente en
etiología y manejo.
El megacolon propiamente tal puede ser congénito o
adquirido por múltiples causas, predominando en la
actualidad dos etiopatogenias: la enfermedad de Chagas
y la Enfermedad de Hirschprung. Su distribución varía
a nivel mundial, según la endemia del Trypanosoma
cruzi. La importancia del megacolon, independiente
de su causa, radica en que su sintomatología afecta
significativamente la calidad de vida y puede sufrir
complicaciones potencialmente fatales.
Se requiere del médico general poseer competencias
para realizar un nivel de sospecha diagnóstica asociado
al manejo pertinente, derivando al especialista cuando
corresponda.
Palabras clave: enfermedad de Hirschsprung, enfer-
medad inflamatoria intestinal, constipación, megacolon
tóxico, enfermedad de Chagas.
DEFINICIÓN
Megacolon se define como la dilatación persistente de la luz
del intestino grueso, asociado a engrosamiento de la pared y
a una alteración de la propulsión colónica del bolo fecal.
Radiológicamente, se caracteriza por un diámetro transverso
del ciego mayor a 12 cm y/o de rectosigmoides mayor a 6,5
cm.
HISTORIA
Se estima que el primer reporte de caso fue en el año 1691
en una paciente de 5 años. En 1886, el pediatra Harrald
Hirschprung escribe el primer artículo sobre el tema, pero no
fue hasta 1894 en que se acuñó el término “megacolon”. En
1921 se realizó la primera guía de manejo que ya establecía
la supremacía del manejo quirúrgico como tratamiento
definitivo.
33
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia varía según la región mundial y la causa. La
enfermedad de Hirschsprung muestra una incidencia de
1 cada 5.000 nacidos vivos (Delgado, 2016), siendo más
frecuente en hombres (4:1,5) y con agregación familiar entre
5 y 20% (Bixquert, 2012). La enfermedad de Chagas afecta
entre 16 y 18 millones de personas al año en el mundo, y
actualmente existen 35 millones de infectados en América
latina. Su mortalidad es de aproximadamente 50.000 perso-
nas al año (Kindelan, Pérez, & León, 2016).
CLÍNICA
El cuadro clínico es crónico, caracterizado por una historia
progresiva de constipación, con dificultad franca para la
defecación, que requiere con frecuencia uso de laxantes,
prokinéticos y enemas para poder completar la evacuación
defecatoria. Pueden presentar además períodos de distensión
abdominal significativa. Suelen ser pacientes que consultan
tardíamente, incluso años despues del inicio de los síntomas.
En el examen físico destaca un abdomen prominente y
ocasionalmente se puede visualizar el colon improntado en
la pared abdominal. Pueden palparse deposiciones duras en
fosa iliaca izquierda y al tacto rectal suelen detectarse heces
duras impactadas.
Las complicaciones más frecuentes del megacolon son el
fecaloma y el vólvulo de sigmoides.
FECALOMA
Es la complicación más frecuente. Comprende una masa fecal
pétrea que se forma en la ampolla rectal y el colon distal,
secundario a coprostasia. El bolo puede irritar las paredes
del recto, provocando secundariamente rectorragia escasa y
dolor al tacto. Tambien pueden presentar escurrimiento de
deposiciones por rebalse que mancha la ropa interior.
VÓLVULO SIGMOIDES
Corresponde a la torsión en 360 grados del mesocolon
sigmoides sobre su propio eje. Esto ocurre debido a que el
colon sigmoides es un segmento colónico largo y móvil; con
el aumento de su lumen, sumado al peso de su contenido
fecal retenido, se facilita la rotación del mismo sobre su eje
provocando inflamación y retracción del mesocolon, el que
finalmente se retrae, acercando sus extremos aferente y
eferente de tal manera que la rotación completa es posible
ETIOPATIOGENIA
Clásicamente, es posible dividir las causas de megacolon en
 Capítulo 33 / Megacolon 329

congénitas y adquiridas. El gran representante del megacolon • Segmento largo: afecta recto y sigmoides completo,
congénito es la Enfermedad de Hirschprung. Entre las causas incluso puede llegar hasta ángulo esplénico del colon
de megacolon adquirido encontramos la Enfermedad (10%).
de Chagas y el grupo Idiopático en orden de frecuencia, • Segmento Total: afecta todo el colon, incluso puede
pero existe una variada lista de causas que se enumeran a afectar el intestino delgado (5%).
continuación:
El resultado es un colon aganglionar, donde no hay inhibición
Tabla 33-1. Etiologías megacolon. adrenérgica ni purinérgica y existe un aumento de la actividad
Adaptado de Graziano y Ramírez (2009). colinérgica, lo que conlleva a la disminución del movimiento
Megacolon congénito propulsivo del colon e impide la relajación del EAI (que se
mantiene permanentemente hipertónico). Estos cambios
• Segmento corto
• Segmento ultracorto fisiopatológicos se comportan como una “obstrucción funcio-
Enfermedad de nal” en el colon distal, mientras el colon proximal intenta
• Aganglionosis total
Hirschsprung vencerlo de forma crónica, engrosando sus paredes (de lucha)
• Aganglionosis zonal (displasia neuronal
intestinal). y dilatando su lumen de forma irreversible.
Megacolon adquirido La clínica varía según la edad de diagnóstico:
• En adultos
• Recien nacido: retraso en la expulsión de meconio,
Idiopático • En niños
• Síndrome de Ogilvie vómitos y distensión abdominal.
• Enfermedad de Chagas • Niño: constipación severa intercaladas con episodios de
• Enfermedad de Parkinson y disfunción diarrea, desnutrición y talla baja.
del sistema nervioso central.
• Distrofia miotónica MEGACOLON ADQUIRIDO
Enfermedades
• Neuropatía diabética
neurológicas
• Pseudo-obstrucción intestinal (formas
ENFERMEDAD DE CHAGAS
neurogénicas). Es una patología infecciosa producida por el protozoo
• Otras (gangliomatosis, disfunción auto- Trypanosoma cruzi. Las vías de infección pueden ser vectorial
nómica familiar).
(a través de la vinchuca o Triatoma infestans), transplacentaria,
• Esclerodermia y otras colagenopatías transfusional, por contacto con sangre infectada y transmisión
Enfermedades que
• Amiloidosis oral. Una vez que el patógeno ingresa al organismo, inicia
afectan el músculo
• Pseudo-obstrucción intestinal (formas
intestinal la infección de fase aguda que comprende multiplicación
miogénicas)
intracelular, inflamación y destrucción directa de miocitos y
• Hipotiroidismo células nerviosas. En la fase crónica se produce la denervación
• Hipokalemia
Enfermedades parasimpática de los plexos mientéricos, atrofia y fibrosis de
• Porfiria
metabólicas
• Feocromocitoma (con ganglioneuroma-
los miocitos. Cabe destacar que el parásito puede afectar
tosis) a todo el intestino, provocando zonas de denervación en
parche a lo largo del tubo digestivo, pero las zonas más
• Enfermedad inflamatoria intestinal
Otras • Drogas depresoras
afectadas con dilatación y engrosamiento son el estómago y
• Obstrucción mecánica el colon sigmoides.

A continuación se resumirán brevemente las patologías más DIAGNÓSTICO

importantes.
MEGACOLON CONGÉNITO
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Ocurre por una detención prematura de la migración cráneo-
caudal de células de la cresta neural (normalmente migran
entre la 6-12 semanas de gestación). Esto provoca la falta de
desarrollo de los plexos mientericos de Auerbach y Meissner.
La extensión de la enfermedad depende del momento en
que se detenga la migración celular:
• Segmento ultracorto: afecta el esfínter anal interno
(EAI) y recto más distal (5% frecuencia).
• Segmento corto: afecta el recto inferior (10%).
• Segmento clásico: afecta el recto completo y sigmoides
inferior (70%).
El estudio del megacolon debe enfocarse en los siguientes
objetivos:
• Confirmar el diagnóstico, descartar obstrucción mecánica.
• Evaluar la magnitud del colon afectado y si el recto está
comprometido.
• Buscar la causa, priorizando las más frecuentes.
Siempre se debe iniciar el estudio con una anamnesis
completa del paciente, rescatando datos demográficos,
mórbidos y farmacológicos a cabalidad. Se debe consultar
dirigídamente por exposición a zonas endémicas de Chagas,
enfermedades infecciosas, antecedentes de diabetes, Enfer-
medad de Parkinson, esclerodermia, entre otras.
El algoritmo de estudio dirigido puede variar entre regiones o
centros de atención, pero contiene en general los siguientes
330 Cirugía en Medicina General

estudios que son de utilidad. enfermo, con o sin reconstrucción del tránsito. La elección del
tratamiento quirúrgico en megacolon del adulto depende
LABORATORIO
de la edad, la forma clínica de presentación y su etiología.
Se recomienda realizar analítica básica (hemograma, electro- En megacolon chagásico y enfermedad de Hirschrpurng se
litos, TSH) para descartar algunas causas metabólicas. Ante prefiere la operación de Duhamel con anastomosis primaria;
la sospecha de megacolon adquirido, es fundamental en el megacolon idiopático y recidivado se realiza una
solicitar serología de Chagas. Actualmente existen métodos colectomía subtotal o total con ilerrecto anastomosis. Si hay
de alta precisión tales como serología por ELISA, la compromiso rectal, la alternativa quirúrgica de elección es la
Inmunocromatografía y el Inmuno ensayo quimioluminicente. proctocolectomía con reconstrucción con reservorio ileal. Se
debe considerar que la técnica quirúrgica utilizada depende
IMÁGENES de la experiencia del centro y del cirujano a cargo (Graziano
RADIOGRAFÍA DE ABDOMEN SIMPLE & Ramírez, 2009).
Permite observar la dilatación del colon y sus diámetros. MANEJO DE CONDICIONES ESPECIALES
TC ABDOMEN Y PELVIS FECALOMA
permite evaluar con mayor precisión la morfología del colon Se debe indicar una proctoclisis rectal, que consiste en
y recto, el grosor de sus paredes, sus diámetros máximos y la instalación de una sonda rectal de calibre grueso y la
descartar causas de obstrucción mecánica. Será el examen instilación lenta de suero fisiológico con vaselina que
de elección en pacientes que ingresen por el servicio de fragmenta el fecaloma y permite su eliminación. Sólo en
urgencia con sospecha de vólvulo, mostrando la rotación de casos refractarios se debe valorar la extracción fecal manual
sigmoides con la imagen en “grano de café”. También puede por el cirujano.
mostrar la ampolla rectal con abundantes heces sugerente
de fecaloma (recordar que el diagnóstico de fecaloma es VÓLVULO DE SIGMOIDES
clínico, no radiológico). Está indicada la realización de una colonoscopía descom-
ESTUDIO BARITADO presiva que logre devolvular el colon y permita valorar la
vitalidad de la mucosa colónica, determinando la necesidad
Es un estudio radiológico dinámico, previa administración de una cirugía de urgencia en casos de necrosis. Cabe destacar
de un enema de bario endorrectal que “pinta” las paredes que la descompresión por colonoscopía es de ayuda en la
del recto y colon distal mostrando con mayor sensibilidad la emergencia, pero no es el manejo definitivo, por el riesgo de
morfología del mismo, permitiendo establecer con seguridad re-volvulación.
la extensión del megacolon hacia proximal, si existe dilatación
del recto, el punto de mayor dilatación y el punto de cambio
de calibre.
PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO
PROCEDIMIENTOS
MANOMETRÍA ANORRECTAL
Es la medición de las presiones endorrectales y anales con un
catéter endoanal. Entre sus mediciones, la más relevante para
el estudio de megacolon es el Reflejo Recto-Anal Inhibitorio.
Este reflejo está normalmente presente y se transmite a través
del plexo mienterico rectal hacia el EAI. Cuando la ampolla
rectal se llena de heces, el aumento de presión súbito y breve
envia un mensaje al EAI provocando su relajación, lo que
permite una correcta defecación. La búsqueda de este reflejo
es fundamental para el diagnóstico, ya que un RRAI ausente
es patognomónico de Enfermedad de Hirschprung.
HISTOLOGÍA
BIOPSIA DE PARED RECTAL
No es un examen rutinario. Consiste en tomar una muestra
de pared total en búsqueda de células ganglionares.

MANEJO
Figura 33-1. Radiografía de abdomen. Hombre de 42 años
El manejo definitivo de la enfermedad es quirúrgico y consiste que padece megacolon idiopático, con historia de vólvulos a
básicamente en extirpar el segmento del colon y/o recto repetición. Se decide colectomía total de forma ambulatoria.

Figura 33-2. Radiografía de abdomen. Hombre de 78 años que
padece megacolon chagásico y enfermedad de Parkinson. Con
dependencia severa en ABVD e historia de múltiples fecalomas,
cada uno de estos episodios de manejo con protoclisis con
buena respuesta.
Figura 33-3. Radiografía de abdomen. Mujer de 61 años con
ACV secuelado, dependencia severa en ABVD, con megacolon
no estudiado. Ingresa a SU por cuadro de volvulación colónica
que se devolvula endoscópicamente. Se opera en forma
diferida.
El pronóstico del megacolon congénito en general es bueno,
obteniéndose resultados satisfactorios postquirúrgicos en el
85% de los casos, con mortalidad global menor al 5%. A largo
plazo los pacientes con resección de recto con anastomosis
coloanales o ileoanales pueden desarrollar incontinencia
fecal severa, la que puede ser invalidante y se presenta en un
10 a 40% de los casos (Bixquert, 2012).
Capítulo 33 / Megacolon 331
Las figuras 33-1, 33-2 y 33-3 representan casos clínicos con
imágenes respecto del tema tratado.
CONCLUSIÓN
El megacolon es una patología crónica que conlleva mala
calidad de vida y posibles complicaciones fatales. A pesar
de su relativa baja frecuencia a nivel mundial, aún America
Latina es una zona de alto riesgo, con millones de afectados
anualmente. La diversidad de causas de megacolon en
Chile obliga a realizar un estudio suficiente que permita
guiar el tratamiento de forma óptima para cada paciente.
Actualmente, en el adulto con megacolon el tratamiento
definitivo es quirúrgico, variando la técnica según la edad,
las comorbilidades y la etiología. Sólo en casos de pacientes
añosos, con sintomatología leve y alto riesgo quirúrgico, se
elegirá un manejo conservador. En los casos de urgencia,
es necesaria la comunicación efectiva entre quien recibe
al paciente, el endoscopista y el cirujano para disminuir el
tiempo de resolución.
En general, el megacolon sigue siendo una enfermedad
relativamente frecuente en nuestro medio, y todo médico
general debe estar familiarizado con la patología para un
manejo inicial adecuado y correcta derivación.
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