ENFERMEDAD DE

HIRSCHSPRUNG
(MEGACOLON AGANGLIONAR
CONGÉNITO)
Alum: Martínez Flores Erick Eduardo
ENF DE HIRSCHSPRUNG

 Se manifiesta una
obstrucción funcional del
colon (ausencia de peristalsis
y falla en la relajación en el
segmento comprometido)
 Produce una dilatación
proximal al segmento
agangliónico
 Incidencia:  Se puede asociar
1/ 2ooo –3ooo RN también a otras
- Afecta a niños > f. malformaciones de
relación 4:1 tipo Neurológicas
- 95 % RN de término
- Sind.Down incidencia
se eleva 10%
CLINICA

-Retardo en la expulsión
del 1° Meconio >24hrs. Lactantes o preescolares:
-Vomitos - CONSTIPACION
-Distensión abdominal - Distensión abdominal
-Constipación - Desnutrición
- Inapetencia
- Dolor abdominal
ENF. DE HIRSCHSPRUHG
 COMPLICACION .
En el RN o Lactante
puede presentarse como
una ENTEROCOLITIS:
- Vomitos
-Distensión abdominal
-Deposiciones líquidas
purulentas
-Signos de SEPSIS
DIAGNOSTICO

ESTUDIO DIAGNOSTICO

- Rx de Abdomen simple
- ENEMA BARITADO
- BIOPSIA HISTOLOGICA
- BIOSIA HISTOQUIMICA
- MANOMETRIA Ano-rectal
DIAGNOSTICO

 ENEMA BARITADO
- Recto estrecho , C. Transverso y/o descendente
distendido.
- Imagen de “cono”o zona

de “transición” en la unión
Recto-Sigmoidea
- Ausencia de “austraciones”
- Falta de eliminación del

medio de contraste después

de las 24 horas
DIAGNOSTICO
 Estudio radiológico: La
Rx de abdomen simple solo muestra
dilatación difusa de asas intestinales

 El calibre del Recto en estos casos

es menor que el del Sigmoides
DIAGNOSTICO
 En la exploración quirúrgica se
observa un Recto-sigmoides de
pequeño calibre, hipertónico y
un Sigmoides alto dilatado
(Megacolon).
DIAGNOSTICO
 Estudio histológico :

La tinción corriente de HE resulta

de dificil interpretación

La tinción Histoquímica
(Acetilcolinesterasa) representa el
mejor metodo de confirmación
de la Aganglionosis.
TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO QUIRURGICO CLASICO :
 COLOSTOMIA en RN (Indicado especialmente en casos complicados )
3-6 m. Resección del Segmento Agangliónico
Descenso endorectal
Cierre de Colostomía
COLITIS
PSEUDOMEMBRANOSA
 Causada normalmente por
Clostridium Difficil
 Formación de pseudo
membranas
 Capa adherente de células
inflamatorias y restos
celulares en los lugares de la
lesión
Edad avanzada (>65 años)
Tratamiento antibiótico previo
Terapia inmunosupresora
Enfermedades subyacentes graves
Sonda nasogástrica
Cirugía reciente y cirugía gastrointestinal previa
Estancia hospitalaria prolongada
Bacilo
Grampositivo, anaerobio,
móvil, capsulado y
esporulado.
Producen dos tóxinas, A y
B, responsables del cuadro
clínico.
Paciente no colonizado → Colonización por ingestión de esporas o formas
vegetativas de C. difficile del ambiente
Exposición antibióticos
amplio espectro → Alteración microflora intestinal
y otros factores
Sobrecrecimiento C. difficle y germinación esporas

Buena respuesta inmunitaria No respuesta inmunitaria

Portador asintomático Producción Toxinas A y B

Activación macrófagos y mastocitos y

estimulación citoquinas y otros
mediadores inflamatorios

Enfermedad clínica
Técnicas de EIA e Inmunocromatografía
para la detección de las toxinas A y B.
Técnica rápida y de fácil ejecución.
Buena especificidad pero sensibilidad entre el 66 y 96% .
PCR
para la detección de los genes que codifican las toxinas A y B.
Técnica rápida y sensibilidad sólo algo menor que ensayos citotóxicos.
Elevado coste y necesidad de instrumental específico
ENFERMEDAD DE CROHN
 La enfermedad de Crohn es
un proceso inflamatorio
panintestinal, crónico, que
se caracteriza por afección
focal, asimétrica, transmural
y granulomatosa.
FISOPATOLOGIA
 TEORÍA BACTERIANA

 Existe una sobreactivación del sistema inmunitario

 Algunas bacterias implicadas son: Mycobacterium

paratuberculosis, Pseudomonas sp.,  Listeria sp., salmonella,
shigella y campilobacter.1
FUNCIÓN DE BARRERA DE LA MUCOSA

 Existe pérdida de la integridad de la barrera mucosa

caracterizada por:

 Anormalidades en las células caliciformes (moco) y de Paneth ( α-

adhesinas)

 Pérdida de las “uniones estrechas” de las células epiteliales.

 RESPUESTA INMUNE INTESTINAL

 Activación de Linfocitos T y diferenciación que codifican

infiltración de la lámina propia por neutrofilos, macrófagos,
cel. Dendrítica, LB, TCD4 y NK.

 Mayo producción de: TNF-α, IL-1β, INF-γ, y citocinas de la

vía de IL-23–Th17
Friedman S, Blumberg R. Enfermedad inflamatoria intestinal. En:
ANATOMÍA PATOLÓGICA E.CROHN

 Macroscópico:
 cualquierparte del tubo digestivo desde boca hasta el ano.
 El 30-40% sólo en ID
 40-50% en ID
 Colon15-25% sólo colitis.
 En el 75% de los afectados en ID se afecta el íleon terminal en el
90%.
  El recto generalmente es respetado.
 La afección es segmentaria.

 El 30% forman fistulas perirrectales, fisuras, estenosis o

abscesos anales, puede afectar hígado y páncreas

Friedman S, Blumberg R. Enfermedad inflamatoria intestinal. En: Kasper et al. Harrison. Principios de Medicina Interna.16 ed. McGraw
Hill. México 2006. Pp 1
Abraham C. Cho J. Mecanism of the disease. Inflamatory Bowel disease. N Engl J Med 2009;361:2066-78. Kornbluth and Sachar.
Ulcerative Colitis. ACG Practice Guidelines. Am J Gastroenterol 2010; 105:501–523 957-71
 Microscópica: ulceras aftoides y abscesos crítpticos focales,
agregados de macrófagos que forman granulomas en todas las
capas intestinales, pueden localizarse en ganglios, mesenterio,
peritoneo, hígado, páncreas y son patognomónicos.
ESTUDIOS DE IMAGEN

 Rectosigmoidoscopia: Para evaluar actividad de enfermedad y

extensión

 Rx simple abdomen de pie: necesaria en crisis graves.

 Enema de bario: granulación fina de la mucosa, ulceras profundas

“broche de collar” (penetra mucosa)

 TC: engrosamiento ligero de pared ( <1.5cm), incremento grasa

perirrectal y presacra, recto en diana.
Friedman S, Blumberg R. Enfermedad inflamatoria intestinal. En:
Kasper et al. Harrison. Principios de Medicina Interna.16 ed.
Friedman S, Blumberg R. Enfermedad inflamatoria intestinal. En:
Gordon P. Nivatvongs S. Gordon's Principles and Practice of Surgery for the Colon, Rectum and Anus. 3ed. Informa Healthcare. USA
2007 pp 756-811
COMPLICACIONES
 Hemorragia masiva 1%
 Megacolon tóxico 5%

 Perforación: + peligrosa

 Estenosis 10% (+recto)

 Fisuras anales, abscesos perianales, hemorroides

CUADRO CLÍNICO E. CROHN

 2 patrones
 Fibro - obstructivo
 Penetrante fistuloso

 Ileocolitis
 Yeyunoileitis

 Perianal

 Manifestaciones Extraintestinales
COMPLICACIONES
 Fístulas
 Perforaciones 1-2%

 Peritonitis

 Obstrucción intestinal 40%

 Hemorragia masiva, malabsorción, enfermedad perianal

grave
TRATAMIENTO E.CROHN

 Leve a moderada
 sulfasalazinaes efectiva para afección ileocolónica (grado A)
 Budesonida es efectiva cuando el proceso está limitado a ileon o
colon derecho (grade A)
 Mesalamina oral es mínimamente efectiva comparada con placebo
(grado A)
 Moderado a severo:
 Utilizar prednisona hasta la resolución de los síntomas o
recuperación (grado A).

 Azatioprina y 6-mercaptopurina son efectivos para mantenimiento

mientras se retira el esteroide (grado A)
INDICACIONES QUIRÚRGICAS CROHN
 Obstrucción intestinal
 Absceso intraabdominal

 Fístula Interna

 Fístula colocutánea o enterocutánea

 Colitis fulminante

 Megacolon tóxico

 Perforación

 Sangrado masivo
 PRONÓSTICO E.CROHN

 Cáncer como primera causa de muerte.

 Una vez que los pacientes empiezan con esteroides, el 30%

requiere cirugía al año.

 La mortalidad es mayor a los 4-5 años, el 93.7% sobrevive a los

15 años. En el 10% de los casos la enfermedad será
incapacitante.