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M EGACOLON
ALFREDO GRAZIANO
Jefe del Departamento Quirrgico del Hospital de Gastroenterologa Dr. Carlos Bonorino Udaondo

PAULO RAMIREZ ROJAS

Mdico del Servicio de Coloproctologa y del Servicio de Emergencias del Hospital de Gastroenterologa Dr. Carlos Bonorino Udaondo

INTRODUCCIN El megacolon es una dilatacin persistente de la luz colnica asociada con frecuencia a engrosamiento de la pared. Radiolgicamente el dimetro del rectosigma debe ser mayor de 6.5 cm., el colon ascendente mayor de 8cm., o el del ciego ms de 12cm. El megacolon se puede encontrar en una diversidad de situaciones clnicas que pueden ser agudas o crnicas y algunas constituyen verdaderas urgencias clnico-quirrgicas; por ejemplo: El megacolon txico, como complicacin de la enfermedad inflamatoria intestinal o de colitis infecciosas severas y la pseudoobstruccin (Sindrome de Ogilvie) que se asocia con cirugas abdominales, plvicas, ortopdicas, obsttricas, traumas espinales-neurolgicos, enfermedades cardiovasculares u otras patologas severas. En este captulo se puntualiza sobre el megacolon del adulto, su etiopatogenia, complicaciones, tratamiento y tcnicas quirrgicas, adems se resumiren los datos ms significativos de la enfermedad de Hirschsprung, entidad que ocasionalmente enfrentar el cirujano general cuando cursa oligosintomtica en la infancia. DEFINICIN Es la dilatacin segmentaria o total del intestino grueso cuyo sustrato histolgico es la degeneracin, desaparicin o ausencia de plexos nerviosos (submucoso - mientrico) que ofrece un obstculo funcional al paso de las heces.15 CLASIFICACIN:28 Megacolon Congnito (Enfermedad de Hirschsprung) Tipo Clsico Segmento corto Segmento ultracorto Aganglionosis colnica total Prdida zonal de ganglios, otras variantes (Displasia neuronal intestinal)
GRAZIANO A y RAMIREZ ROJAS P; Megacolon. Ciruga Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar, 2009; III-345, pg. 1-15. 1

Megacolon adquirido (Asociado con constipacin) Idioptico En nios En adultos Forma aguda (Ogilvie) Enfermedades Neurolgicas Enfermedad de Chagas Enfermedad de Parkinson y disfuncin del sistema nervioso central Distrofia miotnica Neuropata diabtica Otras (gangliomatosis, disfuncin autonmica familiar) Seudoobstruccin intestinal (formas "neurognicas") Enfermedades que afectan el msculo de la pared intestinal Esclerodermia y otras "Colagenopatas" Amiloidosis Seudoobstruccin intestinal ("formas miognicas") Enfermedades metablicas Hipotiroidismo Hipopotasemia Porfiria Feocromocitoma (con ganglioneuromatosis) Drogas Obstruccin mecnica

MEGACOLON ADQUIRIDO DEL ADULTO: MEGACOLON CHAGASICO Cuando los sntomas de constipacin no aparecen en la temprana infancia y descartando que el megacolon sea debido a una anormalidad congnita se debe suponer que se trata de un megacolon adquirido. Es importante diferenciar algunos trminos que muchas veces se usan como sinnimos, diferencia de la que depende el manejo clnico y quirrgico adecuado.

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Dolicocolon: Elongacin del colon, encontrado en pacientes con constipacin crnica. (Fig. 1)

Fig. 1. Dolicocolon

Fig. 3. Megacolon total

Megacolon: Dilatacin del colon abdominal sin causa mecnica de obstruccin. Megarrecto: Dilatacin de la ampolla rectal. No todos los pacientes con megarrecto tienen megacolon y viceversa. (Fig.2)

anormal, que muestra destruccin de los plexos nerviosos debido al Tripanosoma Cruzi. La etiologa chagsica con mayor prevalencia en Brasil, Chile y Argentina es aceptada, existiendo varias teoras que intentan explicar la degeneracin neuronal y la dilatacin colnica1-15. Teora txica (Fritz y Koberle): Una toxina neurotropa parasitaria producira la degeneracin neuronal que probablemente afecta a todo el tracto digestivo20. Teora alrgica (Okumura): la respuesta inmunoalrgica al parsito o a uno de sus productos producira miosistis y arteriolitis necrotizante subserosa con lesin secundaria de los plexos26. Teora viral (Vasconcellos): Un virus se inoculara junto con el parsito, produciendo una degeneracin de la fibra muscular con espesamiento de las fibras y alteraciones nucleares (vacuolizacin) Las bases fisiolgicas tampoco son definitivas. Con estudios manomtricos Moroni y Correa Neto resumieron las alteraciones motoras en hipermotilidad, hiperexcitabilidad e incoordinacin del rectosigma, HabrGamma y Moreira destacan la incoordinacin motora sigmoideo-rectal y la acalasia del esfinter anal interno desconocindose si existen otras alteraciones16-17-25. ANATOMA PATOLGICA Se encuentra dilatacin e hipertrofia muscular. Las clulas ganglionares pueden ser normales pero malfuncionantes o aparecer en nmero reducido o estar ausentes21. Puede haber infiltrados inflamatorios de poca cuanta como a menudo sucede en cualquier tipo de megacolon, y las alteraciones degenerativas de los plexos con una variedad de expresiones que a veces solo pueden apreciarse con tcnicas de histoqumica o argnticas. Estos mtodos han demostrado, tanto en el hombre como en estudios experi2

Fig. 2. Megarrecto

Megacolon total: Dilatacin del recto y del colon. (Fig.3) ETIOPATOGENIA La enfermedad de Chagas es la causa ms frecuente de megacolon adquirido del adulto en Amrica del Sur, a diferencia de la causa congnita, el segmento colnico dilatado es el

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mentales, que los plexos pueden daarse con numerosos frmacos o sustancias neurotxicas que probablemente pueden afectarlos por diferentes medios: alterando la colinesterasa, interfiriendo con el metabolismo de los cidos nucleicos y lesionando los neurotbulos32. (Fig.4) continencia) por rebalsamiento de heces lquidas entre el fecaloma y la pared rectal. Algunos pacientes acuden con cuadro abdominal agudo como complicacin de su megacolon, presentando vlvulos o perforacin por decbito sobre planos seos15.

Diagnstico La evaluacin se realiza por etapas, comenzando con la historia clnica y el examen fsico. Se interrogar acerca de cambios en el hbito evacuatorio, medicacin recibida, antecedentes epidemiolgicos para Chagas. A todos estos pacientes se les debe realizar un examen proctolgico con rectosigmoideoscopa y un colon por enema que nos permitirn excluir causas orgnicas de obstruccin (Fig. 5). Los estudios de laboratorio deben incluir serologa para chagas, test de funcin tiroidea, calcio inico y glucemia para evaluar hipotiroidismo, hipercalcemia y diabetes. El siguiente paso es documentar el Reflejo recto anal inhibitorio (RRAI) mediante manometra anorrectal que permitir diferenciar entre megacolon congnito y adquirido. Pudiendo confirmarse con una biopsia por aspiracin o quirrgica (Swenson), buscando alteraciones ganglionares.

Fig. 4. MEGACOLON CHAGASICO: Neuroganglios con difusa infiltracin linfoidea. Muscular propia con edema e infiltracin similar.

CUADRO CLNICO El sntoma predominante es la constipacin, generalmente progresiva, de hasta semanas entre cada deposicin, llegando a ser refractaria a laxantes y enemas, muchos de ellos hacen fecalomas en la ampolla rectal o en el colon izquierdo o sigmoideo. Los pacientes con megarrecto pueden presentar ensuciamiento (pseudoin-

Alteraciones en otras vsceras El megacolon chagsico se asocia en un porcentaje variable a lesiones esofgicas que van desde trastornos de la

Historia clnica y Examen fsico Examen proctolgico con RSC Colon por enema Serologa para chagas + MAR (RRAI)
+-

Excluir causas orgnicas de obstruccin

Interrogar y descartar otras causas (ver cuadro 1)

Ausente dudoso Biopsia por aspiracin, o Biopsia quirrgica (Swenson)

TRATAMIENTO MEDICO
Agentes que aumenten el volumen de las heces Grandes cantidades de lquido para estimular el deseo evacuatorio Laxantes salinos.

Ganglios normales

Aganglionosis

CUADRO 1 Idioptico Forma aguda (ogilvie) Enfermedades Neurolgicas Enfermedad de Parkinson y disfuncin del SNC Distrofia miotnica Neuropata diabtica Otras (gangliomatosis, disfuncin autonmica familiar) Seudoobstruccin intestinal (formas neurognicas) Enfermedades que afecten el msculo de la pared intestinal Esclerodermia y otras colagenopatas Amiloidosis Seudoobstruccin intestinal (formas miognicas) Enfermedades metablicas Hipotiroidismo Hipopotasemia Porfiria Feocromocitoma (con ganglioneuromatosis) Drogas

DUHAMEL

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Fig. 6. Fecaloma Fig. 5. COLON POR ENEMA: Megarrectosigmoide

motilidad hasta acalasia y megaesfago y alteraciones cardacas de la conduccin, siendo la ms comn el bloqueo de rama derecha.

ALGORITMO DE ESTUDIO Y TRATAMIENTO (ver Cuadro 1) COMPLICACIONES Fecaloma: Son concreciones de materia fecal que se ubican en la bolsa megarrectocolnica. Inicialmente asintomtica puede alcanzar grandes dimensiones y a veces llegar a ser ptreas y con calcificaciones. Examen fsico: El abdomen es globoso y asimtrico con un tumor pelviano fijo o desplazable. La presin sobre el tumor deja el signo de la fvea (Hofmokl), al levantar el dedo el signo del despegamiento de la mucosa (Gersuny), cuya traduccin audible con el estetoscopio es el signo de Finochietto. La percusin demuestra matidez. Tacto rectal: se palpa el fecaloma dentro de la ampolla, cuando es sigmoideo se palpa la masa a traves de la pared rectal. Radiologa: se observa una tumoracin con moteado caracterstico (imagen en miga de pan), ocasionalmente signos de oclusin intestinal baja cuando este se impacta. (Figs. 6-7)
4 Fig. 7. Fecaloma calcificado

Tratamiento: La evacuacin se hace con enemas de solucin fisiolgica y dioctil, enemas de Murphy (leche, miel y ocasionalemente agua oxigenada) e incluso con maniobras manuales o instrumentales bajo anestesia. Eventualmente si con las medidas anteriores no se evaca y el paciente presenta cuadro de obstruccion intestinal baja se realizar tratamiento quirrgico: Laparotoma con destruccin manual del fecaloma para su progresin y extraccin por va anal, de no ser posible se realizar reseccin con abocamiento a lo Hartmann, Lahey o Mickulicz y eventualmente colostoma en pacientes con mal estado general.

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Vlvulo (Fig. 8): Una asa sigmoidea larga y mvil con un pie de meso estrecho por la mesenteritis retrctil son las condiciones para la volvulacin que puede ser de 90, 180 360 constituyendo un cuadro de obstruccin intestinal baja, puede ceder espontneamente y reproducirse con alguna regularidad (vlvulo recurrente) (Fig. 9). Depen-diendo del tiempo de evolucin y sobre todo cuando son de 360 grados se puede producir isquemia y necrosis del asa. Otra de las posibilidades es la oclusin valvular descripta por Finochietto, producida por la cada dentro del fondo de saco del asa megacolnica que provoca una marcada angulacin sigmoideorrectal.
FECALOMA (Tacto rectal Radiologa) Enemas de Murphy Maniobras manuales o instrumentales bajo anestesia +

URGENCIA Laparotoma: 1. Destruccin manual del fecaloma 2. Colostoma sigmoidea. 3. Reseccin:Hartmann-Lahey

TRATAMIENTO DEFINITIVO: DUHAMEL

VOLVULO (radiografa simple de abdomen) RSC: devolvulacin (sonda tipo K227 o Fauchet) Enemas con solucin fisiolgica.
Fig. 8. Obstruccin intestinal baja por vlvulo

Isquemia Imposibilidad de devolvulacin Perforacin Laparotoma: Hartmann (tipo)

DUHAMEL

Fig. 9. Mesenteritis retrctil

El diagnstico se ratifica con una ra-diografa simple de abdomen donde se puede ver distension gaseosa, desparicin de haustras, dos asas paralelas de las mismas caractersticas y longitud, con distintos niveles (Fig. 10).
Fig. 10. Vlvulo: dos asas similares con distintos niveles 5

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Fig. 11. Volvulo: Imagen en aspas de molino

El edema del mesosigma muestra el meso edematizado con proyecciones laterales signo de las aspas de molino (Fig.11). En la radiografa contrastada se ve el lugar de la torsin descripta como pico de ave, cabeza de ofidio o llama de vela (Fig.12).

Fig. 13. Devolvulacin con sonda

r el segmento afectado, respetando la mayor parte posible de colon y se realizar una operacin tipo Lahey si la longitud del cabo distal lo permite o se cerrar el mun rectal intraperitoneal15. Perforacin: El apoyo de un gran fecaloma sobre eminencias seas comprime la pared colnica y por isquemia ocasiona una perforacin. El cuadro clnico es el de una peritonitis cuyo tratatamiento ser quirrgico (Fig.14).

Fig. 12. Vlvulo: imagen en pico de ave

Tratamiento: Se debe intentar la devolvulacin bajo visin directa con rectosigmoideoscopa (mtodo de Bruunsgart), se pasa una sonda flexible tipo K227 o Fauchet, que sirve tambin de vstago para impedir la recidiva. Por sta se pueden practicar enemas con solucin fisiolgica, para posteriormente estudiar al paciente e instituir el tratamiento definitivo (Fig.13). La presencia de signos de reaccin peritoneal que sugieran perforacin, la visualizacin en la endoscopa de cambios mucosos isqumicos o la imposibilidad de devolvulacin son situaciones que obligaran a una laparotoma. Se reseca-

Fig 14. Megacolon con isquemia y perforacin

COMPLICACIONES TRATAMIENTO DEFINITIVO El objetivo del tratamiento es vaciar el colon y mejorar la

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constipacin, para esto se usan agentes que aumenten el volumen de las heces y grandes cantidades de lquido para estimular el deseo evacuatorio, as como tambin laxantes salinos5. Cuando falla el tratamiento mdico la ciruga es una opcin aceptable, se decide la ciruga cuando la constipacin es pertinaz y tremendamente molesta para el paciente, ante fecalomas a repeticin o vlvulos. El tratamiento quirrgico ideal persigue la eliminacin de la mayor cantidad posible de los segmentos disfuncionales, establecer una defecacin espontnea, conservar la longitud de intestino distal suficiente como para resguardar la funcin sensitiva del recto, de forma que se mantenga la continencia y preservar la potencia sexual, con ndices bajos de morbimortalidad. El tratamiento quirrgico del megacolon chagsico sigue siendo un tema de controversia. Las numerosas intervenciones propuestas demuestran que hasta la actualidad no existe una tcnica ideal reconocida por todos los cirujanos1. La operacin de Duhamel y sus modificaciones parecera ser la tcnica quirrgica que mejor responde a la fisiopatologa del megacolon, ya que modifica la incoordinacin motora y sortea una mayor longitud de segmento aganglinico. Esto se fundamenta en los controles manomtricos postoperatorios, los buenos resultados funcionales obtenidos y el menor nmero de recidivas.4-7-16-17-25 La mayora de las operaciones utilizadas para el tratamiento quirrgico del megacolon congnito son usadas para tratar el megacolon del adulto pero con resultados totalmente dismiles, debido a que uno es una enfermedad localizada y el otro difusa4 1. TCNICA DE SWENSON: Liberacin del rectosigma hasta el plano de los elevadores, eversin transanal rectosigmoidea con un mandril de rectosigmoideoscopio, seccin rectal por encima de la lnea de las criptas y exteriorizacin de la bolsa megacolnica, seccin en lugar sano y anastomosis externa terminoterminal y reintroduccin en la pelvis. (Fig. 15) Las complicaciones ms importantes son las genitourinarias, fstulas, abscesos, estrechez de la anastomosis e incontinencia.

2. SWENSON-CUTAIT: Para evitar estas complicaciones este autor brasileo modifica la operacin anterior, efectuando una anastomosis diferida al dejar una colos-toma perineal que se secciona en un segundo tiempo. (Figs. 16-17) Si bien disminuyen las complicaciones fistulosas y spticas no disminuyen las genitourinarias7.

Recto

Colon descendido

Fig. 16 Tcnica de Swenson - Cutait

Colon descendido Fig. 15. Tcnica de Swenson

Anastomosis colorrectal Fig. 17. Segundo Tiempo del Swenson-Cutait: (10-14 das) se reseca el excedente colnico y se realiza anastomosis con el recto.

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3. RESECCIN ANTERIOR (DIXON) Reseccin sigmoideorrectal a nivel de la segundo segmento sacro y anastomosis terminoterminal o terminolateral de acuerdo a la boca rectal (Fig. 18). Presenta complicaciones similares con el agravante del gran nmero de recidivas. subtotal con cecorrectoanastomosis o de Deloyer - Kusmayer (ascendorrectoanastomosis termino - terminal). Se efecta una colectomia subtotal, respetando el cecoascendente y rotndolo noventa grados en sentido inverso a las agujas del reloj, realizando una anastomosis latero-terminal ascendento-rectal (Fig. 20). El fundamento radica en que las heces lquidas vertidas en un recto denervado impide el esfuerzo de la onda peristltica evitando la recidiva. Nosotros observamos dehiscencias anastomticas y gran dilatacin del cecoascendente con fecaloma.

Fig. 18. Reseccin Anterior: Reseccin de la bolsa megacolnica y anastomosis colorrectal baja

4. CHAMBOULEYRON Y MUSSIARI (ENEMA INTERNO) Es una ileosigmoideoanastomosis sin reseccin, con el fin de introducir material lquido ileal dentro de la bolsa megacolnica para facilitar la evacuacin, los resultados fueron malos con elevada morbimortalidad (Fig. 19).
Fig. 20. a) Ascendento-rrectoanastomosis (Milanese) b) Radiografa con recidiva: Dilatacin del ciego

6. COLECTOMA TOTAL E ILEORRECTOANASTOMOSIS Se efecta en casos de megacolon total. La recada se produce a nivel del delgado, con gran dilatacin y severo cuadro de contaminacin bacteriana3 (Fig. 21).

Fig 19. Enema Interno (Chambouleyron y Mussiari) Anastomosis Ileosigmoidea sin reseccin intestinal

Fig. 21. Ileorrectoanastomosis. En la imagen radiolgica se observa una ileorrectoanastomosis con dilatacin del delgado.

5. ASCENDORRECTOANASTOMOSIS Variante de la operacin de Vasconcellos (colectoma

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7. DUHAMEL En 1956 Duhamel describi un procedimiento en el

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que se extirpa la bolsa megacolnica, manteniendo in situ la porcin inferior del recto llevando el colon sano a travs de un tnel creado en el espacio retrorrectal. Se efecta una anastomosis colo-recto-anal interesfintrica, realizando de forma manual la sutura inferior y la superior entre la cara posterior del recto y anterior del colon descendido con dos pinzas colocadas en forma de V invertida9. Una de las complicaciones era la incontinencia lo que motiv a Grob en 1959 a ralizar el mismo tipo de sutura por arriba de anillo anorrectal. Sieber y kiesewetter (1963) modifican la tcnica realizando una anastomosis terminolateral por va endoanal. Al mismo tiempo Haddad y Garca Castellanos (1964) para evitar complicaciones de dehiscencia de sutura y abscesos, exteriorizan el colon por va transanal a modo de colostoma perianal, que es recortada en un segundo tiempo entre 8-11 das, efectuando una amplia boca a nivel de la pared posterior del recto (Figs. 22-23-24-25) Gordon (1983) utiliza un suturador mecnico circular para efectuar la misma anastomosis6-13. Para evitar la estenosis, complicacin frecuente observada, evitar un segundo tiempo quirrgico, disminuir el tiempo de internacin y brindar mayor confort postoperatorio a los pacientes, iniciamos en diciembre de 1992 nuestra experiencia con la tcnica de Duhamel modificada con doble sutura mecnica (DSM), agregando a la sutura circular otra longitudinal ampliando la boca anastomotica imitando la accin de las pinzas como lo hiciera Duhamel en su tcnica original.

Fig 23. DUHAMEL HADDAD: Colostoma perineal

Fig. 24. DUHAMEL HADDAD: La colostoma se autolimita, necrosndose aproximadamente a nivel de su emergencia en el recto.

Fig 22. DUHAMEL HADDAD: Exteriorizacin del colon por el ano por va retrorrectal.

Fig 25 DUHAMEL HADDAD: (Recorte de la colostomia al 8-11 da). Se realiza una reseccin triangular aplicando dos pinzas de Kocher en el tabique formado entre el recto y la cara anterior del colon descendido y se sutura con material reabsorbible en la zona de reseccin y en la cara posterior de la anastomosis colorrectal que est comprendida por la lnea pectnea y la cara posterior del colon descendido.

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TCNICA QUIRRGICA Tiempo abdominal: El paciente se coloca en posicin de Lloyd-Davies y se explora el abdomen mediante incisin mediana infraumbilical. Se realiza la reseccin de la bolsa megacolnica sigmoidea (Fig. 26), se elige y prepara el colon a descender de modo tal que el cabo a anastomosar llegue por debajo del borde inferior del pubis para permitir una sutura sin tensin, de ser necesario descendemos el ngulo esplnico. Luego se coloca el yunque del instrumento circular de sutura mecnica en el extremo proximal ajustndolo con la jareta de manera tradicional (Fig.27). descenso cmodo del colon a anastomosar y facilitar las maniobras abdominales para la ejecucin de la sutura. La liberacin posterior debe llegar hasta el plano de los elevadores para asegurar una anastomosis en la unin anorrectal (Fig.28).

Fig.28. Diseccin de cara posterior, se realiza u tnel retrorrectal entre la fascia propia del recto y la fascia rectosacra, sin diseccin lateral, hasta el msculo elevador.

El cierre del mun rectal se efecta a la altura de la reflexin peritoneal. Si el grosor de la pared lo permite utilizamos un instrumento de sutura mecnica lineal, de lo contrario lo hacemos de forma manual. No efectuamos la invaginacin rectal hasta completar la anastomosis retrorrectal (Fig 29).

Fig. 26. Reseccin de la bolsa megacolnica

Fig. 29. Cierre del recto con un instrumento lineal a nivel de la plica peritoneal

Fig. 27. Eleccin del colon a descender y colocacin del yunque en el cabo proximal

Se procede a la diseccin de la cara posterior del recto que debe ser lo suficientemente amplia para permitir el

**La mayoria de las complicaciones se producen por defectos tcnicos. el tnel retrorrectal debe ser lo suficientemente amplio para permitir el pasaje del colon a descender, pero lo suficientemente justo para evitar la acumulacion de secreciones que pueden infectarse, o producir injuria vascular o nerviosa. El recto se libera solamente en la cara posterior** Tiempo perineal: Se coloca un separador de Parks y por palpacin combinada abdominoperineal se constata la correcta diseccin en la cara posterior del recto. Se desciende el colon por va retrorrectal con el yunque ya colocado. El cirujano perineal realiza un pequeo orificio en la cara posterior A
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1cm. de la unin anorrectal para exteriorizar la punta del vstago del yunque (Fig. 30).

Fig. 32. Esquema de la anastomosis colorrectal

Fig. 30. Salida del yunque a 1cm de la linea pectinea

Se introduce y ajusta el suturador circular completando as la anastomosis (Figs. 31-32-33).

Fig. 33. Anastomosis colorrectal termino-lateral a nivel de la lnea pectnea

Por ltimo se procede a la invaginacin del mun del recto hasta el borde superior de la unin colorrectal (Fig. 38).
Fig. 31. Anastomosis colorrectal con un suturador circular

A continuacin se secciona el tabique formado por la pared anterior del colon descendido y la cara posterior del recto, para lo cual el cirujano abdominal tracciona hacia arriba en forma suave el colon descendido y el mun rectal permitiendo que ambas paredes se contacten estrechamente. Se introduce el instrumento de sutura mecnica lineal cortante con una rama en el recto y otra en el colon descendido y al ser disparado logra una amplia boca anastomtica (5cm.aproximadamente) (Figs. 34-35-36-37).

**Esta intervencin evita una diseccin plvica extensa, satisface mejor el tratamiento de sus bases fisiopatolgicas, conserva una parte del recto con funcin sensitiva y una cara posterior motriz dada por el colon descendido8-10-13-14-15-16-19-22-29-30-31-34-36. Trabajamos con el intestino cerrado sin contaminar la pelvis y la apertura del tabique colorrectal previene la estenosis postquirrgica complicacion muy frecuente del Duhamel Hadad, preferimos un instrumento li11

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Fig. 36. Esquema de la anastomosis terminada

Fig. 34. Esquema: apertura del tabique colorrectal

Fig. 37. Anastomosis colorrectal con ampliacin de la boca anastomtica

Fig. 35. Apertura del tabique colorrectal con un instrumento lineal cortante.

neal cortante largo (7.5 a 9cm.) ya que en la introduccin transanal el mango del aparato queda fuera del ano y la doble hilera de agrafes que queda entre el margen anal y el borde superior de la anastomosis colorrectal no intervienen en la sutura; la invaginacin del recto la realizamos hasta el borde superior de la sutura para evitar la formacin de un fecaloma en un remanente rectal exageradamente largo. Un detalle muy importante de la tcnica es la confeccin de la anastomosis colorrectal, el cirujano perineal elige por visin directa el lugar de emplazamiento de la anastomosis.

Fig. 38. Invaginacin del mun rectal hasta el borde de la unin colorrectal

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Todas las intervenciones quirrgicas que dejan el recto "enfermo"o no lo sortean estn condenadas al fracaso. "No vamos a caer en la exageracin de afirmar que el problema del megacolon chagsico est solucionado definitivamente con esta operacin, pero los resultados, principalmente funcionales nos permiten sostener que estamos en lo cierto"(Helio Moreira)** (Fig. 39) lon distal, extendindose proximalmente a partir del ano en una distancia de 3 - 40 cm (enfermedad de segmento corto). El resto de los casos (enfermedad de segmento largo) muestra una lesin que alcanza hasta el colon proximal , y en el 5% de ellos est afectado todo el colon y parte del ileon distal. Las formas ultracortas son muy discutidas y algunos autores la consideran una acalasia esfintrica. (Figs. 40-41) Se debe al desarrollo insuficiente de los plexos neurales

Fig. 39. Radiografa de control, se observa el mun rectal invaginado y la anastomosis coloanal retrorrectal

Fig. 40- 41. Segmento estentico afectado. En el colon proximal dilatado generalmente se encuentran ganglios normales

MEGACOLON CONGENITO (ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG) Es un trastorno congnito del colon distal con una tasa de incidencia de 1 en 5000 nacidos vivos. La enfermedad afecta preferentemente a varones y es mayor en gemelos monicigticos que en los dicigticos. La aganglionosis congnita es diez veces ms frecuente en el sndrome de Down que en la poblacin general y aproximadamente el 2% de los pacientes con megacolon congnito tienen sindrome de Down. Otras anormalidades congnitas asociadas incluyen la hidrocefalia, defecto del tabique ventricular, deformidaddes qusticas renales, criptorquidea, hipoplasia uterina, ano imperforado, divertculo de Meckel, ependimoma del cuarto ventrculo, sndrome de Laurence-Moon-Biedl-Bardet, sndrome de hipoventilacin central congnita, por lo que se considera a la enfermedad de Hirschsprung como parte de anormalidades en el desarrollo de la cresta neural. Adems ha sido asociado a mutaciones del cromosoma 10q11X2, a la neoplasia endocrina multiple (MEN) tipo 2B y al carcinoma medular espordico de la tiroides2-27.

del intestino distal por falta de migracin celular craneocaudal de la cresta neural. Lo ms frecuente es encontrar el recto y el colon sigmoides afectado aunque se ha descripto trastornos de los esfnteres solamente. La enfermedad de todo el colon es poco frecuente y la extensin a intestino delgado es ms rara an27. En el segmento estenosado (permanentemente contrado) no se encuentran clulas ganglionares ni en el plexo submucoso (de Meissner) ni en el mientrico (de Auerbach). En el colon proximal dilatado existe una zona intermedia (1-5 cm.) en la que el nmero de clulas ganglionares est reducido (Fig. 42). Funcionalmente la aganglionosis se traduce en una falta de relajacin del es-

FISIOPATOLOGA En el 90% se localiza en un segmento del recto y el coFig. 42. Hirshcsprung: Segmento estenosado anormal

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fnter luego de la distensin rectal (Reflejo recto anal inhibitorio RRAI). Un 20% de nios normales tienen falso reflejo ausente, por lo que la respuesta positiva es una fuerte evidencia en contra de enfermedad de Hirschsprung33. TCNICA DE PULL TROUGH ABDOMINOANAL DE SWENSON (DESCRIPTA ANTERIORMENTE) TCNICA DE INVAGINACIN RETRORRECTAL TRANSANAL DE DUHAMEL (DESCRIPTA ANTERIORMENTE) TCNICA DE INVAGINACIN ENDORRECTAL DE SOAVE Soave (1964) describi un procedimiento en el que se divide la porcin superior del recto y se extirpa todo el segmento de colon aganglionar que se encuentra por encima de este nivel. Se desprende a continuacin la mucosa del recto mediante una diseccin submucosa hasta un nivel algo superior a la lnea pectnea, y luego se lleva el colon ganglionar a travs del recto denudado hasta que alcanza el nivel del ano, efectuando la anastomosis (Fig. 43).

DIAGNSTICO 1. Los antecedentes clnicos de constipacin en la temprana infancia, al examen rectal la ampolla vaca y algunas veces la palpacin de fecalomas sobre la proyeccin del colon izquierdo. 2. Colon por enema: confirma el diagnstico cuando se observa la zona de transicin caracterstica entre el segmento rectal o rectosigmoideo afectado y el colon proximal dilatado, pero cuando el segmento es muy corto no se demuestra radiolgicamente. 3. Rectosigmoideoscopa: se observa el recto vaco con mucosa normal sin evidencia de obstrucciones orgnicas. 4. Estudios fisiolgicos: El reflejo recto-anal inhibitorio es negativo (falta de relajacin del esfnter interno luego de la distensin rectal) a diferencia de lo que ocurre en personas normales y en el megacolon adquirido 5. Biopsia por succin: Se realizar en los pacientes con sospecha clnica de Hirschsprung con RRAI negativo. La presencia de ganglios en el plexo submucoso de Meissner descarta la enfermedad. Si no se encuentran ganglios pero con tcnicas de inmunohistoqumica se observan axones hipertrficos la patologa se confirma. 6. Biopsia de Swenson: Se realiza a 3cm proximal a la lnea pectnea,porque normalmente a este nivel se encuentra ganglios disminuidos fisiolgicamente, se investiga tanto el plexo submucoso como el mientrico en busca de ganglios e hipertrofia de troncos nerviosos. 7. Determinacin de acetilcolinesterasa: por determinacin srica e histoqumica se encontrara aumentada como en la displasia neuronal. En esta ltima los valores so mayores, por lo que son mas confiables los hallazgos histopatolgicos.

Fig. 43. Tcnica de Soave: Mucosectoma rectal con anastomosis coloanal

PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS Todas las operaciones utilizadas en el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung persiguen la eliminacin de la mayor cantidad posible de los segmentos aganglionares, preservar la funcin sensitiva del recto, pero difieren en la forma en que se lleva el asa descendida y su fijacin en el ano. Ninguna de las tcnicas diseadas hasta el momento da resultado ideales23-24-35-37. TCNICA DE GEORGENSON (LAPAROSCPICA ENDOANAL) Consiste en la movilizacin laparoscpica sigmoideorrectal, mucosectoma endoanal desde la lnea de las criptas y exteriorizacin del colon proximal a travs del recto realizando la anastomosis a nivel del ano12-18.

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