GENERALIDADES

EPIDERMIS
Córneocitos: queratinocitos muertos, solo queratina, sin nú-
Corneo
cleo. Epitelio ESTRATIFICADO y avascular
Lúcido Solo en palmas y plantas
Queratinocitos:
· Gránulos de queratohialina: contienen filagrina, que
agrega los filamentos de queratina.
Granuloso
· Corpúsculos de Odland: lípidos y proteínas que vierten
al espacio intercelular y evitan la pérdida de agua (barre-
ra impermeable).
· Queratinocitos: unidos por desmosomas.
· Céls de Langherhans (2-5%, macrófago, mesodermo):
Espinoso
son células dendríticas (SMNF)  CD1a, S-100, gránu-
los de Birbeck-OKT6 (patognomónicos).
1. Melanocitos (5-10%, cresta neural): el color de piel de-
pende de tamaño y distribución, no del nº. Proporción
1:10. Dendritas para pasar melanina a queratinocitos.
Basal
2. Céls de Merkel (<1%, neuroectodermico): ¿receptores
Más bajo
táctiles?, carcinoma de céls de Merkel (agresivo, ancia-
nos, poliomavirus).
3. Queratinocitos basales (90%).

DERMIS
· Procede del mesodermo.
Caract.
· Situada bajo la dermis, separada por m. basal.
· Papilar/superficial.
Partes
· Reticular/profunda.
Colágeno I (+%), fibras elásticas, fibroblastos, mastoci-
to, histiocitos, vasos y terminaciones nerviosas (Meiss-
ner: dermis superficial, tacto // Vater-Paccini: dermis
profunda, presión)

Folículos pilosos: TODA piel, NO palmas y plantas.

· Partes: infundíbulo (entre el orificio y la desembo-
Componen-
cadura de la gl sebácea), itsmo (hasta m-erector
tes
del pelo) y porción inferior.
· Fases: el 90% está en fase anágena.
o Anagena (2-5 años): crecimiento.
o Catagena (2-5 sem): involución.
o Telogeno (2-5 meses): caída. Efluvios te-
lógenos tras parto, infección, estrés.
GLÁNDULAS sudoríparas y sebáceas.

GLÁNDULAS
Localización
Respecto fo- Regulación Secreción Patología
Corporal
lículo
Simpático coli-
Sudorípara Todo el cuerpo
Exit nérgico (Ach)
ECRINA (sbt palmas, plan- Merocrina Periporitis
Alejada M. piloerectores
Sosa tas y axilas)
tb
Zonas guarras
Sudorípara Simpático
(axilas, anogeni- Apocrina
APOCRINA De la mano Adrenérgico Hidrosadenitis
tal…) Apoquito
Guarra (Adr)
Desde pubertad
 Todo el cuerpo
SEBÁCEA Holocrina
(excepto palmas y Abrazada Hormonal Acné
Apasionada Lo da todo
plantas)

LESIONES CUTÁNEAS ELEMENTALES

Si son de color rojo se describen como eritematosas.
Mácula <1cm
Si NO desaparecen con la VITROPRESION: purpúricas (indica
Cambio
sangre extravasada). Diagnóstico diferencial:
de color
Mancha >1cm · Vasculitis leucocitoclástica: palpable
· Senil: por fragilidad capilar, zonas expuestas a traumas.
Pápula Eleva- <1cm
Sólidas ción pal-
Placa >1cm
pable
Habón Placa eritematoedematosa que desaparece en <24h Urticaria
1ª
Lesión hipodérmica circunscrita, identificable por PALPACIÓN (pue-
Nódulo Paniculitis (EN)
de hacer o no relieve)
Tubérculo Nódulo elevado, circunscrito e infiltrado que deja cicatriz
Goma Inflamación granulomatosa que reblandece y abre al exterior
Vesículas · <0,5 cm.
Ampollas · >0,5 cm.
Líquidas Flictenas Ampolla de gran tamaño.
Pústulas Vesícula purulenta.
Quiste Lesión encapsulada de contenido líquido o semisólido.
Escama Láminas del estrato córneo que se desprenden.
Destinadas
Costra Secreción, exudado o hemorragia secas.
a eliminarse
Escara Tejido necrótico, negro, de límites netos.
Erosión Pérdida de sustancia en epidermis que cura SIN dejar cicatriz.
Soluciones
Úlcera Pérdida de sustancia en epidermis y dermis que cura dejando cicatriz.
de continui-
Excoriación Erosión secundaria al RASCADO.
dad
Fisura Hendidura que llega a dermis alta como producto de hiperqueratosis.
2ª
Esclerosis Fibrosis y colagenización.
Engrosamiento de epidermis con aumento de pliegues Dermatitis atópica
Liquenificación
por rascado crónico que se necrosa. (huecos poplíteos)
Otras Cicatriz Tejido fibroso que reemplaza piel normal.
Intertrigo Lesión en pliegues.
Telangiectasia Mácula arboriforme eritematosa secundaria a dilatación de un vaso cutáneo.
Poiquilodermia Atrofia, hipo/hiperpigmentación y telangiectasias por daño crónico.
EXANTEMA: erupción cutánea difusa de rápida aparición y de extensión, distribución y tipo lesional elemental variables. Los
más frec son los infecciosos y los de origen farmacológico (toxicodermias), pero pueden ser inmunológicos por enfermedades
sistémicas.... Normalmente son de tipo maculopapuloso y morbiliforme (recuerdan al sarampión). Los que afectan a palmas y
plantas: VIRICOS (fiebre, edad pediátrica), MEDICAMENTOSOS, sífilis secundaria, Fiebre Botonosa Mediterránea, enferme-
dad por mordedura de rata, sd del shock toxico estafilococo.

LESIONES HISTOLÓGICAS.
- Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea.
 Paraqueratósica (corneocitos inmaduros con núcleo): PSORIASIS.
 Ortoqueratósicas (corneocitos normales): LIQUEN.
 Disqueratosis: queratinización anómala de células individuales del estrato espinoso  ENF DARIER.
- Hipergranulosis: crecimiento de la granulosa.
- Acantosis: aumento del estrato corneo.
- Acantolisis: ruptura de los puentes intercelulares el estrato espinoso  PÉNFIGOS.
- Espongiosis: edema INTERcelular intraepidérmico  ECCEMA.
- Balonización: edema INTRAcelular  HERPES.
- Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dérmicas  PSORIASIS.
- Granuloma: patrón de reacción inflamatoria crónica formada por macrófagos activados (histiocitos).
SIGNOS
Köebner Patergia (“BaSerGia”) Signo de Darier Nickolsky
Aparición de lesión típica de una patología Aparición de una HABÓN tras trauma La presión tangencial se
(psoriasis, liquen) en zonas de presión o trau- PÚSTULA por disrupción o rascado lleva la epidermis produ-
matizadas. dermoepidérmica.
 Típico en áreas de
ciendo erosión
roce
· Psoriasis · Verrugas, Mollus-
· Behçet: criterio DX. · NET
· Liquen plano cum
· Sweet. Mastocitosis · Pénfigo vulgar
· Pitiriasis rubra · Vitíligo, xantomas,
· Gangrenoso (pioder- (patonogmónico) · SSS
pilaris vasculitis.
ma). · Impétigo ampolloso
· Enf. de Darier · Sweet
- Dermatosis agravadas por el sol (fotosensibles): LES, porfirias, Darier, rosácea, albinismo oculocutáneo, precance-
rosis (xeroderma pigmentoso), eccema fotoalérgico, fototoxias, pelagra, dermatomiositis, síndrome carcinoide. NO
CONFUNDIR CON reacción fotoalérgica, que se da en la 2ª exposición, aparece incluso en áreas cubiertas y está rela-
cionada con el consumo de sulfamidas, PABA y fenotiacinas.
- Eritrodermia: eritema y descamación generalizados que afectan a más del 90% de la superficie cutánea y que suele
cursar con afectación sistémica. Los + frc: psoriasis, atopia, síndrome Sezary y toxicodermias.

TERAPÉUTICA DERMATOLÓGICA.
Cada tipo de lesión y/o zona de la piel a tratar puede tener un vehículo más adecuado que otro:
Lociones, fomentos, pastas al agua, so-
Aguda Exudativas-húmedas Fórmula acuosa
luciones y polvos.
Lesiones
Subagudas Costras secas Emulsión agua>aceite Cremas y leche
Crónicas Costras muy secas Emulsión aceite>agua Pomadas, ungüentos.
Zonas pilosas Geles, espumas, lociones.

Tratamientos DERMATOLÓGICOS TERATOGÉNICOS

Indica- Antes de ES
Evitar embarazo
ción empezar
Isotretinoína Acné Test ♀ 1m Dislipemia, fotosensibilidad, teratogenia, HTIC, xero-
Acitretino embarazo ♀ 2a sis
Psoriasis si edad fér-
Metotrexate ♀y♂ 3m Teratogenia, hepatotóxico, mielosupresión
til

TRATAMIENTOS DERMATOLÓGICOS
Indicaciones Efectos secundarios
Hidrocortisona Baja potencia: cara y pliegues · Atrofia cutánea, estrías, hipopigmen-
tación, hipertricosis, retraso cicatri-
Betametasona Potencia intermedia
zación.
CC tópicos · Tiña incógnita.
Alta potencia: palmas, plantas, liquenifi- · Posible rebrote al suspenderlos.
Clobetasol
cación. · Acné esteroideo, rosácea, Cushing,
dermatitis perioral.
Inhibidores · Dermatitis atópica leve-moderada.
Calcineurina · Ahorradores de CC en otras inflama-
Inmuno Irritación o sensación de quemazón
(tacrolimus y pi- torias (psoriasis, vitíligo…).
Moduladores
mecrolimus) · Equivalen a CC de pot MEDIA.
Imiquimod Verrugas genitales, queratosis actínicas, carcinoma basocelular superficial…
Isotretinoína Acné moderado-grave · Xerosis/queilitis (constante).
Retinoides · Fotosensibilidad.
Derivados VA Acitretino
Psoriasis · Teratógeno, hepatotoxicidad.
Queratolíticos Etretinato
· ↑ colesterol y TGC  monitorizar
Atrofian sebá-
Bexaroteno Micosis fungoide · Calcificaciones osteoligamentosas
ceas
· HTIC: no combinar con tetraciclinas.
Somnolencia, anti- Nunca tópicos
Antihistamíni- Clásicos Hidroxicina, clorfeniramina
colinérgicos (fotosensibilidad,
cos
Nuevos Loratadina, ebastina, cetricina No dermatitis)
Físicos Lesiones vasculares (de colorante pulsado), CX dermatológica y TTO lesiones epi-
Láser
dérmicas (CO2).
MicroCX de lesiones tumorales que pretende la extirpación de la mínima cantidad de
CX de Mohs tejido sano posible. Se realizan biopsias intraoperatorias hasta confirmar unos márge-
nes libres. Zonas donde es importante preservar tejido.
RT Epiteliomas basocelulares de difícil abordaje, sarcoma de Kaposi y micosis fungoide.
Fototerapia · UVA/UVB ± ingesta previa de psoralenos.
 · Psoriasis, dermatitis atópica, micosis fungoide, vitíligo, liquen plano.
· Se aplica un fotosensibilizante tópico y después se aplica luz con una longitud de
Terapia fotodiná- onda definida: se induce la formación de radicales libres. Las células alteradas
mica captan mejor el fotosensibilizante y es selectiva.
· Lesiones malignas y premalignas, inflamatorias.
· NUNCA tópico: aciclovir, antihistamínicos.
· Psoriasis no administrar: cortis sistémicos, derivados de la vitamina D sistémicos.
· Antes de usar Azatioprina, pedir niveles de TPMT (tiopurina metiltransferasa).
VÍRICAS

LESIONES VESICULOSAS EN MUCOSA ORAL

Enfermedad Agente Vesículas Estado general
Coxsackie A16 · Mano + pie + boca.
Mano-pie-boca BEG
Enterovirus 71 · NO agrupadas.
Entero-
· Paladar blando + pilares.
virus
Herp4ngina Coxsackie A4 · Respeta lengua y amígdalas: a veces
eritematosas. MEG: odinofagia y fiebre
Gingivoesto- · Labio + encías + cavidad oral completa.
VHS VHS-1
matitis · Agrupadas sobre base eritematosa.

ALGUNOS VIRUS CON CLÍNICA CUTÁNEA

Agente CLÍNICA TTO Imagen

· Pápulas umbilicadas rosadas.

Mollus- Curación espontánea
Poxvirus · Muy contagiosas: niños, pisci-
cum Crioterapia/curetaje
nas.

· Papiloma oral.
· Espontáneo: a veces.
· Verrugas:
· Físico: queratolíticos,
- Vulgares.
VPH de crioterapia, electrocoa-
- Palmoplantares.
Papova- números gulación.
- Planas.
virus bajos · Inmunitario: IFN- α IL,
- Genitales (condilomas
(16, 18) imiquimod tópico.
acuminados): ETS + frc.
· Vacunación
· AP: coilocitos.
 MICÓTICAS

· Máculas hipercrómicas o hipo-

· 15-45ª. - CLÍNICA.
crómicas.
Pitiriasis versi- · Calor, humedad, hiper- - Wood: fluorescencia amarilla-
· Signo de uñada: descaman al
color secreción sebácea. naranja.
rascado.
Malassezia · Ketoconazol tópico o - Examen con KOH: espagueti
· Zonas seborreicas: centrotorá-
similares. y albóndigas.
cica y espalda.
· Placas alopécicas con pelos rotos y descamación
Capitis
· Infancia, cura al llegar a pubertad

· Placas eritematodescamativas circinadas pru-

Corporal
riginosas.
Herpes circina-
No · Crecimiento excéntrico con + actividad en
do
inflama- bordes.
torias
Pedis · Pie de atleta
Dermatofitosis De incógnito · Tiña tratada erróneamente con CC que dificulta el DX
o tiñas · No lesiones satélites.
Inguinal
· Más debajo de ingles que arriba .
Trichophyton + Ungueal · Hiperqueratosis subungueal + onicólisis + NO perionixis
frc

Piel, pelos, · Placa eritematoedematosa y exudativa en

uñas Querion de cuero cabelludo.
No mucosas Celso · Signo de la espumadera: supura pus por fo-
lículos al presionar.
CLÍNICA y
cultivo
Wood - Inflama-
torias · Pústulas foliculares en cuello cabelludo que al
Favus
secarse se deprimen formando cazoleta.
Trichophyton
· Posteriormente se cubren de costras amari-
schoenleinii
llas.

Granuloma tri- · Afecta a piel con pocos folículos.

cofítico · Piernas femeninas tras depilación.
Tiña de la bar-
· Foliculitis con pústulas y nódulos eritematosos
ba
· Placa eritematosa en pliegues cutáneos + fisuras + atrofia en fondo
Intértrigo
· Lesiones satélites periféricas.
· Vulvovaginitis, glositis, lengua negra vellosa, queilitis, perleche, mu-
Mucosas guet
· Balanitis.
Candidiasis
Ungueal · Perionixis, afectación inicial proximal.
Flora saprofita
Erosio interdigitalis blas- · Pliegues interdigitales de manos por maceración crónica (humedad,
tomicética lavado manos…)
· Heroinómanos.
Foliculitis candidiásica · Pústulas en cuero cabelludo y barba.
· Afectación condrocostal y endoftalmitis.
 TTO
Fármaco Espectro Comentario
· NIÑOS
Griseofulvina VO · Tiñas
· ¡No cubre Candida!
VO · Ketoconazol: hepatotóxico, antiandrogénico.
Imidazólicos · TODO (tiñas y Candida) · Fluconazol: + útil en candidas mucosas.
Tópico
· Otros: itraconazol, sertaconazol…
VO · Tiñas
Terbinafina · No usar frente a Candida VO
Tópico · TODO (tiñas y Candida)
Tópico: de elección. Sistémico: IMDP, ungueal, cuero cabelludo, tiñas inflamatorias o lesiones numerosa.
BACTERIANAS

Piodermitis
· Mixta: estafilococo > estrepto-
coco. · Complicaciones: GMN postestrep-
· Niños, muy contagiosa. tocócica, escarlatina.
Impétigo
· Costras melicéricas en cara y · TTO: mupirocina tópica, penicilina o
zonas expuestas. ác. fusídico VO.
· Sin clínica sistémica.

· CorynE(RI)bacterium minutissium.
· Pliegues (ingles) de obsesos y DM.
ERITRasma
· Wood: ERITRO.
· ERITROmicina.

INFECCIONES DE ANEJOS
· Mala higiene, depilación.
Foliculitis
· TTO: antisépticos, mupirocina, ác. fusídico, cloxa.
Forúncu- · Unidad folículo-glandular.
los · TTO VO si triángulo de Filatov: ¡meningitis!
· Placa eritematosa fluctuante con varios puntos de su-
Ántrax
puración + MEG  TTO VO.
· Autoinmune/autoinflamatoria recidivante: folículos
de gl. Apocrinas.
· Asociación: DM, obesidad, EII, mujeres jóvenes, SOP,
Hidro-
tabaco.
sadenitis
· DX: ECO cutánea, escala de Hurley (I-III).
supurati-
S. aureus

1. ATB VO (R + moxi + metro), antiinflamatorios, ± CC

va
IL, ± drenaje.
2. Acitretino (♂), ACO (♀), adalimumab.
3. CX
ETTO · Toxina de S. aureus fago 71
· Infección ORL/respirat. + eritrodermia +
Nikolsky + (desde granulosa).
SSSS CLÍNICA
· Poca afectación mucosa.
· Cultivo cutáneo negativo.
TTO · Cloxa
ETTO · SuperAg: exotoxina C y enteroxina F de S. aureus
· Shock + exantema escarlatiniforme + descamación palmoplantar (a las 2s del inicio de
TSS CLÍNICA
la erupción)
TTO · Remontar, ATB, eliminar fuente de infección (tampones superabsorbentes)
Sobreinfección · Quemaduras, cordón umbilical
Foliculitis de las piscinas o
· Autolimitado
Pseudomonas agua caliente
Sd. de las uñas verdes ·
Ectima gangrenoso (IMDP) · Ulcera necrótica con eritema y edema alrededor
 TBC CUTÁNEA
· Placa amarillenta en cara.
Lupus vulgar · Jalea de manzana a la vito-
presión.
Verrucosa, chancro
· Granuloma de las piscinas o
M. marinum acuarios.
· Manos o pies.
M. fortuitum y M. · Nódulos ulcerados.
chelonae · Relación con depilación.

LEPRA
· M. leprae: bacilo de Hansen, BAAR.
Características
· Transmisión: contacto íntimo y duradero.
· Tuberculoide
(paucibacilar) · Mácula hipocrómica anestésica: bordes defini-
· Buena respuesta dos, elevados, arrosariados.
inmune · Granulomas dérmicos perineurales microscópicos.
CLÍ- · Mitsuda +
NICA · Lepromatosa · Leproma: placa anestésica + tardía, mal definida,
Piel y (multibacilar) en cara y EE distales.
SNP · Mala respuesta in- · Madarosis, fascies leonina.
mune · Trastornos SNP: termoanalgesia, nervios engrosa-
· Mitsuda - dos…
Borderline o dimorfa
1. DX: baciloscopia  Z-N (no se puede cultivar).
DX 2. Diferenciar forma clínica: lepromina  IDR de Mi-
tsuda a los 21d .
· Paucibacilar (6m): sulfona + R.
TTO
· Multibacilar (2a): sulfona + R + clofazimina.

ZOONOSIS Y PARASITOSIS

Leishmaniasis cutánea o botón de oriente

· Donovani infantum: la + frc

· Picadura  pápula/nódulo  ul-
en España.
ceración en semanas  costra
· Leishmania tropica: la + frc Antimoniales IL
 cicatriz.
en el mundo. Itraconazol
· Reservorio: perros y hombre Crioterapia
· Localización: zonas expuestas
(niños sbt).
(cara).
· Trasmisión: Phlebotomus.

Escabiosis o sarna
· Sarcoptes scabiei.
· PI: 1m.
Características
· FR: viaje tropical reciente.
· Muy contagioso: familiares afectados.
· Prurito generalizado + intenso por la noche.
CLÍNICA
· Surco acarino.
Localización · Entre dedos de manos, muñecas, pies, areolas mamarias, axilas,
genitales…
· Respeta cara y espalda.
 PERMETrina Tópi- · PERMITIDA embarazo y niños
Lindano cos · CI niños y embarazo
TTO
VO
Ivermectina · Si resistente a anteriores
MD
· IMDP, muy contagiosa (muchos bichos).
Noruega
· Hiperqueratosis generalizada + costras + poco prurito.
Otras
· Persistencia de nódulos pruriginosos pese a TTO + hipersensibili-
for-
dad frente ácaro ya muerto.
mas Nodular
· Axilas y genitales.
· TTO: corticoides sistémicos.

Pediculosis o piojos
capitis (+ frc)
Pediculus huma-
nus corporis
TÓPICO
Malatión
Prurito
Máculas parduzcas (cerúlas) Lindano
Pthirus pubis en ropa interior y piel: reduc- Permetrina
Ladillas ción de Hb por enzimas del
parásito.

ERITEMATODESCAMATIVAS

PSORIASIS: enfermedad inflamatoria crónica de la piel

· 1-2% de la población. Cualquier edad, pico en 20-30 años. Cursa en BROTES.
· Poligénica: AF en 1/3, HLA Cw6, HLA-B17.
Caract.
· Ambientales: estreptococo faríngeo (guttata), Li, BB, AINE, antipalúdicos, Köebner, estrés empeora,
mejoría calor y sol.
1. LTH activados con secreción de citosinas alterada.
PATG. 2. ↑ proliferación queratinocitos y ↓ ciclo celular (normalmente el tiempo de transito epidérmico son 28 días y
en la psoriasis puede ser de solo 4 días)  ↑ grosor epidérmico.
· Placa eritematosa, descamación gruesa y nacarada, bien delimitada, habitualmente simétricas.
· Halo de Woronoff: piel más pálida alrededor cuando regresa.
· Raspado metódico de Brocq: al raspar con un objeto romo la superficie de la lesión se observan estos
fenómenos POR ORDEN.
CLÍNICA
1. Signo de la bujía: desprenden escamas finas.
2. Se despega una membrana fina de Duncan-Buckley.
3. Signo de Auspitz: patognomónico, punteado hemorrágico (rotura capilares papilas dérmicas).
· Hiperuricemia.
Formas Vulgar o en · LA + FRC.
placas · Áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos) y cuero cabelludo.
· > 90% del cuerpo con eritema y menor descamación.
Eritrodermia
· Requiere ingreso  hay complicaciones: infecciones cutáneas, sepsis, hipoproteinemia e
psoriásica
hiposideremia por exfoliación.
· La de MEJOR PRONÓSTICO.
En gotas (la
· Aparece en jóvenes, tras infecciones estreptocócicas faríngeas.
mejor PX)
· Pequeñas pápulas en tronco y raíz de EE.
· Áreas FLEXORAS: pliegues axilar, inguinal, submamario, genitales.
Invertida
· No hay lesiones satélites ni atrofia del pliegue (ocurre en intertrigo candidiásico).
Psoriasis · Piqueteado lámina ungueal (+ frc), decoloración mancha de aceite (+ característico).
ungueal · Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicólisis.
Psoriasis · Generalizada (von Zumbusch): aguda, poco frc, fiebre, MEG y leucocitosis. Pustulas
pustulosa ESTERILES en tronco y extremidades, con base eritematosa.
· Localizada:
o Pustulosis palmoplantar (tipo + frc): pustulas en base eritematosa en palmas y
 plantas. Seca dejando costras marrones, reaparecen en brotes
o Acrodermatitis continua (Hallopeau): dedos manos, destrucción uña, reabsorción
falange distal (crónicos).
Artropatía · 10-20%. Se suele asociar a onicopatia.
psoriásica · Más intensa si enfermedad cutánea grave. FR negativo y asociación a HLA-B27.
· Epidermis: por la aceleración del ciclo  aumento de la mayoría de los estratos (hiperqueratosis,
acantosis) aunque no tienen tiempo de perder el núcleo (paraqueratosis) ni de formar gránulos de
queratohialina (hipogranulosis). Hay microabscesos de Munro-Sabouraud (PMN) y pústulas
Histologi espongiformes de Kogoj (PMN).
a · Unión dermoepidérmica: papilomatosis.
· Dermis: infiltrados perivasculares, mononuclear.
Unión DE · Papilomatosis
Dermis · Infiltrados perivasculares linfocitarios

TRATAMIENTO PSORIASIS.
Tópico: en psoriasis leves-moderadas (>25% de
superficie corporal).
- Emolientes (urea, glicerina): hidratante.
- Queratoliticos (ácido salicílico): eliminar
restos de escamas.
- Reductores (ditranol): placas
hiperqueratósicas. Manchan piel y ropa,
irritantes, erupciones acneiformes.
- CORTICOIDES: los más usados, sbt en
psoriasis estables en placas. Se deben
evitar los tratamientos prolongados y puede
haber un efecto rebote al suspender.
Absorción percutánea.
- Análogos vitamina D (calcitriol): en psoriasis estable en placas. Puede irritar cara y pliegues. hiperCa.

Sistémico: psoriasis moderadas-graves (>25% superficie corporal).

- Fototerapia (UVBe, UVA/PUVA): puede combinarse con tópicos y retinoides (Re-PUVA). EA: envejecimiento,
carcinogénesis, eritrodermia, xerosis, inmunosupresión, cataratas (se acumula en cristalino 24h), hepatitis por
psoralenos. NO en niños, embarazo, IR, IH, fotosensibilidad o precancerosis cutánea.
- Retinoides (ACITRETINO): psoriasis GRAVES pustulosas o eritrodermicas. EA vistos en generalidades.
- Inmunosupresores:
 Ciclosporina A: psoriasis GRAVES, inflamatorias o resistentes a otros tratamientos. Tiene una acción muy
RAPIDA. EA: nefrotoxicidad, HTA, hiperplasia gingival, hipertricosis, hiperuricemia, epiteliomas y linfomas…
 Metotrexato: psoriasis graves RESISTENTES y artropatía psoriásica. EA: hepatotoxicidad, mielodepresión,
teratogenicidad (3 meses anticoncepción), fotosensibilidad.
 Biológicos: cuando los otros fármacos sistémicos están contraindicados o han fracasado.
o Anti-TNF: infliximab (IV), adalimumab (sc), etanercept (sc).
o Anti-IL 12-23: ustekinumab (trimestral, los + cómodos, no útil artritis), guselkumab (p19).
o Anti IL-17A: secukinumab (candidiasis mucocutánea), Ixekizumab, brodalumab (receptor).
 Apremilast (inhibidor de PDD4): cuando fracasan todos los anteriores, incluidos los biológicos.
 Dimetilfumarato: otra alternativa, eficacia moderada. Produce linfopenia, eosinofilia, GI y flushing.
- LOS CORTICOIDES NUNCA SISTEMICOS.

LICHEN PLANO
· Igual en ambos sexos, edad media.
EPI
· Idiopática > VHC, sales de oro, antipalúdicos, tiazidas.
· 4P: Pápulas, Poligonales, Planas, Pruriginosas. El prurito NO se
debe a la histamina.
Clinica
· Estrías de Wickham: reticulado blanquecino en superficie.
· Koebner.
Areas · Cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, región lumbosacra y
flancos.
· 2/3 mucosa oral y genital: NO DOLOROSAS. Si no da síntomas no
es necesario tratar (responden mal):
- Reticular: + frc.
 - Erosivo: difícil tto, riesgo Ca epidermoide (vigilar), VHC, usar
acitretino.
· Poco frecuente pero típico: espinocelular oral, Pterigium ungueal,
alopecia irreversible. Variante anular (PENE), variante hipertrófica
(pretibial y tobillos).
Córneo · Hiperqueratosis ORTOqueratósica
Granuloso · HIPERgranulosis
Epide
Espinoso · Acantosis
rmis
· Cuerpos Civatte: queratinocitos basales
Basal
HTTO apoptóticos, eosinofílicos.
· Papilas “en diente de sierra”.
Unión DE
· Degeneración vacuolar (hidrópica) basal.
· Infiltrado “en banda” de linfocitos e
Dermis
histiocitos.
· Leves: CC tópicos + antihistamínicos VO.
TTO
· Graves o rebeldes: corticoides VO, PUVA, ciclosporina.

PTIRIASIS ROSADA (GIBERT)

CARACT. Adultos jóvenes, rara recidiva, ¿VHS7?
· Asintomática.
Clinica
· Prurito a veces  ± antihistamínicos VO.
1. Medallón heráldico: collarete descamativo central.
2. Tras 1s: pápulas ovaladas en tronco y raíz de EE similares
Fases pero + pequeñas. Distribuidas por líneas de tensión de la piel
“imagen en árbol de navidad”.
3. Desaparición en 4-8s: no cicatriz.

PITIRIASIS RUBRA PILARIS

· Adquirida o AD (infancia).
CARAC
· Inicio brusco, cronificación, curso oscilante.
T.
· Posible Koebner
· Eritema: placas anaranjadas confluyentes en tronco y EE con
islotes de piel normal.
Clinica · Hiperqueratosis:
- Palmoplantar amarillenta.
- Pápulas foliculares.
Tto · Queratolíticos, Acitretino, PUVA

ENFERMEDAD DE DARIER
· AD.
· Empeora: sol, estrés, humedad.
· Localización: cuello lateral, centro del tronco y áreas seborreicas.
· Disqueratosis y acantólisis:
- Pápulas pequeñas marronáceas MALOLIENTES.
- Depresiones puntiformes en palmas y plantas.
- Muescas en forma de V en las uñas.
Tratamiento:
· Leve: nada.
· Grave: retinoides, CC, ciclosporina.

ECCEMAS

CLASIFICACIÓN SEGÚN…
Tiempo · Vesículas-ampollas, Prurito
Agudo Base líquida (fomentos, soluciones, lociones)
de espongiosis.
evoluci Subagudo · Costras, descamación
 · Rascado mantenido 
Crónico Base grasa (cremas, pomadas, ungüentos)
ón liquenificación, fisuración
Etx Contacto, atópico, seborreico, otras

ECCEMAS DE CONTACTO
Alérgico Irritativo
FRC + +++
MA HS tipo IV No inmune
Sensibilización previa + frc en atópicos
Pruebas epicutáneas
Dorso de manos Toda la mano
Localización
Posible distante Solo zona contacto
· Níquel: bisutería.
· Jabones, cloro, detergentes
· Cromo: cemento, bisutería, calzado de cuero.
ETTO alcalinos, disolventes.
· Parafenilendiamina: tintes pelo, tatuajes henna.
· Calor, frío, fricción, microtraumas.
· Fármacos tópicos: neomicina, AH, procaína.
TTO Evitar ETTO, CC (tópicos, VO), AH VO, emolientes
Atópico Seborreico
· Crónico y recidivante, mejora con la edad.
· 10-15% de la población infantil.
· Respuesta inmune anormal a Pityrosporum
· Poligénico y multifactorial + diátesis atópica personal-
ovale (hongo).
familiar.
· + frc e intensa: VIH y neuro (ACV, Parkinson).
· Triggers y mantenedores: aeroalérgenos (ácaros), Ag
bacterianos (S. aureus), alimentos (ovoalbúmina), estrés…
Xerosis, eccemas recidivantes, prurito constante . · Pápulas o placas eritemato-descamativas
Lactante · Eritema y pápulas en cuero cabelludo y cara . untuosas amarillentas.
3m · Respeta triángulo nasogeniano. · Áreas sebáceas: cuero cabelludo (caspa, costra
· Lesiones secas, liquenificadas. láctea), centrofacial, esternal, línea media del
Infantil tronco, axilas, ingles.
· Flexuras antecubital y poplítea.
· Eritrodermia de Leiner: seborreico generalizado
· Lesiones secas, subagudas-crónicas.
Adulto en RN.
· Cara, cuello, flexuras y dorso de manos. · Adulto: puede asociar blefaritis.
· Antifúngicos tópicos: imidazólicos, piroctona-
1. Cuidados dermatológicos, fototerapia, AH VO, CC tópicos,
olamina.
tacrolimús/pimecrolimús (edad >2a).
· CC tópicos (baja potencia),
2. Sistémicos: ciclosporina (adultos), MTTO, AZT, CC.
primecrolimus/tacrolimús tópico.
3. Dupilimumab (IL-4/13).
· Cuero cabelludo: + queratolítico (ác. salicílico)

Ateatósico o Liquen simple

Dishidrótico Numular De éstasis
craquelé crónico

Nuca, tobillos o
Muy pruriginoso Multifactorial Piernas de ancianos perigenital
IVC
Recidivante Recidivante Xerosis Por rascado
Estrés psicológico
 Estigmas de atopia: pliegue infraorbitario (Dennie-Morgan), signo de Hertogue (desaparece cola cejas), hiperlinealidad
palmar, lengua geográfica, piel seca ictiosiforme, palidez perioral, eritema malar, cataratas, queratocono.
 URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Urticaria: motivo de consulta + frc en dermatología

· Aguda: <6s.
Tipos
· Crónica: >6s.
· Habones: pruriginosos, <24h, edema dérmico superficial, anulares confluentes.
CLÍNI- - Si >24-48h  sospechar vasculitis urticariforme  BX cutánea.
CA · Puede acompañarse de: náuseas, epigastralgia, diarrea, disnea, sibilancias, taqui-
cardia, mareo, hipoTA…
· AH VO: 2G (cetrizina, bilastina, ebastina) >
Estándar
1G
· Omalizumab
Crónicos, refractarios · Ciclosporina, CC sistémicos
TTO
· Montelukast, dapsona
Colinérgica
· Hidroxicina
Dermografismo
Por frío · Ciproheptadina
Edema angioneurótico familiar de Quincke (angioedema hereditario)

· AD: déficit de C1 inhibidor.

ETTO
· Adquirido: LES, neoplasias, AH y crioglobulinemias.
· Brotes de angioedema (edema dermis profunda y tejido celular SC) en manos, pies
CLÍNI- y cara.
CA · Puede afectar mucosa intestinal y respiratoria  diarrea, vómitos, broncoespasmo.
· NO habones.
Crisis aguda · Plasma fresco o C1 inhibidor.
TTO
Profilaxis · Danazol: ↑ síntesis hepática de C1 inhibidor.

TOXICODERMIAS
Las toxicodermias son reacciones cutáneas muy variables que aparecen tras la administración de un fármaco. Son uno
de los efectos secundarios más frecuentes de los medicamentos. Mecanismo desconocido.
FORMAS CLÍNICAS LEVES (no comprometen la vida)
· Erupción generalizada con máculas o
Exantema pápulas: simétricas, confluentes, inicio en
morbiliforme tronco.
· Tras 1-2s. DD: exantema viral. + frc penicilinas
+ frc · Prurito, fiebre, eosinofilia.
(90% de todas) · CAUSA + frc de exantema en edad adulta
(2ª infancia).
· 2ª forma + frc.
Urticaria Penicilinas
· Tras minutos-horas. Forma grave si afectación de mucosa
Angioedema AAS
respiratoria e hipoTA = anafilaxia.
· Placa/s eritematovioláceas: cara, manos y
AINE
Exantema fijo mucosas.
Sulfamidas
medicamentos · Quemazón, hiperpigmentación residual.
Anticonceptivos
o · Recidiva en mismo lugar siempre que se
AAS
vuelve a administrar.
Alopurinol, tiazidas, sales de
Vasculitis leucocitoclástica: purpura palpable.
oro y sulfamidas
LES Hidralazina, procainamida
Otras Penicilamina, bleomicina,
Esclerodermia
triptofano, aceite de colza
Pseudolinfoma por fenitoína: hepatitis + adenopatías + lesiones
Fenitoína
cutáneas (síndrome de hipersensibilidad)
Reacciones a · Alopecia, mucositis.
QT
 · Eritema tóxico acral o eritrodistesia (citarabina).
· Dermatitis flagelada (bleomicina).
· A mayor reacción, mayor acción terapéutica. Anti-EGFR: erlotinib,
Reacción · NO es un acné real. No hay comedones, quemazón y prurito. gefitinib, cetuximab…
Acneiforme · Los anti-EGFR para carcinomas epidermoides diseminados. Anti-MEK: trametinib,
· Inhibidores de MEK: melanoma metastásico. cobimetinib
· Symmetrical drug-related intertirinous and flexural exantema.
Síndrome de
· Erupción eritematosa localizada en nalgas y región anogenital (de
baboon/babuin Beta lactámicos
babuino) que puede extenderse al resto de flexuras.
o/ SDRIFE
· NO conlleva gravedad y no asocia fiebre ni otros síntomas.

FORMAS CLÍNICAS GRAVES (pueden causar muerte)

Eritema y descamación generalizados que afectan a más del 90% de superficie Oro, pirazolonas,
Eritrodermia
cutánea. litio
Anafilaxia · En minutos. Shock + clínica cutánea. Contrastes
Mortalidad 5% · Tratamiento: adrenalina sc + corticoides parenterales. radiológicos y ATB
· Exantema formado por pústulas diminutas sobre una base eritematosa
Pustulosis Betalactámicos
que afecta a cara, tronco y pliegues.
exantemática Macrólidos
· Asocia fiebre y neutrofilia.
generalizada Quinolonas
· Diagnóstico diferencial: psoriasis pustulosa generalizada.
aguda (PEGA) Calcioantagonista
· Latencia corta: menos de 4 días. Resolución completa
· Drug reaction with eosiophilia and systemic symptoms. Anticonvulsivos
Síndrome
· Exantema morbiliforme que asocia fiebre, eosinofilia, edema facial, Sulfamidas
DRESS
adenopatías y afectación orgánica (hepatitis con elevación transas). Alopurinol
Mortalidad 5-10%
· Es la que tiene más tiempo de latencia: 15-40 días. Abacavir
· Son las más graves.
· Latencia 7-21 días. Antibióticos
Espectro
· Exantema morbiliforme que rápidamente progresa a eritema generalizado Anticonvulsivos
Stevens-
con formación de AMPOLLAS, despegamiento de TODA LA Alopurinol
Jhonson
EPIDERMIS (signo de Nikolsky +), afectación mucosa con erosiones de AINE
/necrólisis
boca, genitales, faringe, laringe y conjuntiva. Sulfamidas
epidérmica
· Necrosis masiva de queratinocitos.
toxica
· Dependiendo del porcentaje cutánea afectada con despegamiento se
hacen 3 grupos: SSJ (<10%), NET (>30%) y overlap SSJ/NET. Mycoplasma
(SST/NET)
· Diagnóstico diferencial: síndrome de la piel escaldada estafilocócica pneumonie
en niños (el despegamiento SOLO se produce en la granulosa).
TRATAMIENTO: sustituir el medicamento responsable, antihistamínicos para el prurito y corticoides tópicos/sistémicos
dependiendo de la graves. Las leves se tratan de forma ambulatoria pero las graves requieren ingreso y SST/NET ingreso en
UCI (unidades de quemados) para estrecha monitorización, balance hidroelectrolítico, profilaxis antibiótica y medidas de
soporte.

ERITEMA MULTIFORME (EM).

Es una erupción agua de etiopatogenia inmunológica, casis siempre desencadenada por una infección.
- Causa + frc: RECURRENCIA DE VHS (sintomática en el 60% unos 3-15 días antes), Mycoplasma pneumonaie,
Histoplasma capsulatum… raro fármaco. Autolimitado, recurre con cada brote
- Erupción simétrica en manos, codos, rodillas y pies de lesiones eritroedematosas en forma de diana “herpes iris de
Bateman o “lesión en escarapela” con centro violáceo y a veces ampolloso.
- Histopatología: borramiento de la unión dermoepidérmica con infiltrado linfohistocitario y degeneración vacuolar de la
capa basal con queratinocitos necróticos..
- Dos formas:
 EM menor: forma + frc, sin lesiones de mucosas ni afectación sistémica.
 EM mayor: erosiones mucosas severas. Pródromo con malestar, fiebre y artralgias. DIFÍCIL DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL con SSJ  sin embargo, el EM tiene un pronóstico excelente (NO asocia mortalidad y
NUNCA progresa a NET).
EM menor (80%) EM mayor SSJ NET
Factores · VHS · Fármacos “4A".
precipitantes · Otras infecciones: M. Pneumoniaie · Infecciones (Raro): M. pneumoniae
· Fármacos (raro)
Lesiones Lesiones en diana Lesiones en diana, a Maculas eritematosas Eritema diseminado y
veces ampollas de centro violáceo y confluente,
 despegamiento
ampollas
EPIDERMIS

Imágenes

Localización Acral Acral y cara Tronco y cara Generalizada

Mucosa No (o mínima) Severa Severa Severa
Afectación Sí (fiebre, tos, cefalea, artralgias)
No
sistémica
Despegamiento 0% 0% <10% >30%
epidérmicos Nikolsky - Nikolsky - Nikolsky + Nikolsky +
Progresión a
No No Posible
NET
Mortalidad 0% 0% 5% 30%
CC tópicos y AH
Tratamiento CC orales Ingreso Ingreso en UCI
orales
ACNÉ Y ROSÁCEA

ACNÉ
EPI Adolescentes y jóvenes + frc, aunque puede afectar a todos
· Alteración queratinización del infundíbulo folicular  tapón de queratina y comedones.
· Aumento de la producción de sebo (andrógeno-dependiente  SOP).
Etiología · ↑ Propionibacterium acnés  bacilo gram positivo microaerófilo e inmóvil que interacciona con el
SI. Es fundamental en la patogenia.
· Estrés, ACO androgénicos, cosméticos no libres de aceites, limpieza obsesiva…
· Lesión inicial: COMEDON (abierto o cerrado).
· Evoluciona a lesiones inflamatorias: comedones, pápulas, pústulas, nódulos, quistes y se
Clínica
convierte en POLIMORFO. Puede dejar cicatrices con repercusión estética.
· Localizado en áreas sebáceas: cara, espalda, hombros, región centrotorácica…
· Acné conglobata: nódulos, quistes y abscesos comunicados por fistulas. Cicatrices hipertróficas.
Hidrosadenitis y quistes pilonidales.
Graves
· Acné fulminans: desarrollo súbito de acné nodular y supurativo con afectación sistémica (fiebre,
malestar general, leucocitosis, VSG). Previo acné moderado.
Diagnóstico CLÍNICO. Diferenciar de rosácea, foliculitis, verrugas planas y erupciones acneiformes.
· Peróxido de benzoilo.
· Retinoides tópicos: tretinoína, isotretinoína,
Comediano
Leve TÓPICO adapaleno, tazaroteno.
Papuloso
· Ác. Azelaico.
· ATB: clindamicina 1% o eritro 2%. NO MONOT.
· ATB: tetra, doxi, minociclina/macrólidos (infantil)
Tratamiento · Antiandrógenos (SOP): acetato de ciproterona +
estrógenos. En mujeres con androgenismo.
INICIO · Isotretinoína (13-cis-retinoico): derivado vit. A. al
PRECOZ Moder Papulopustuloso
VO inicio puede desencadenar brote + grave. EA:
ado Noduloquístico
- Xerosis (+ frc), anticoncepción (Ttto + 1m),
fotosensibilizante, dolores musculares.
- Monitorizar: TG, colesterol, enzimas hepáticas y
musculares. Glucemia (puede ).
Conglobata ATB + isotretinoína + CC VO (al principio, para evitar el
Graves
Fulminans (+ CLÍNICA sistémica) empeoramiento inicial de la isotretinoina)
Erupciones SON MONOMORFOS.
 · Ocupacional o cosmético: comedones negros y pápulas en antebrazos, glúteos y muslos por
oculsion del folículo con aceites minerales. Hidrocarburos clorados y alquitranes.
acneiformes
· Por fármacos: corticoides, ACTH, bromuro, yoduro, antiepilépticos, antituberculosos, EGFR (indica
buena respuesta). Sin comedones, predomino papulopustulas.
Los retinoides tópicos y sistémicos producen FOTOSENSIBILIDAD (al igual que las tetraciclinas). También ambos pueden
inducir HITC.

ROSÁCEA
EPID. Es crónica, + frc en MUJERES de 30-50ª.
· Labilidad vasomotora. CLÍNICA: mejillas y nariz. NO COMEDONES.
· Demodex folliculorum. 1. Flushing facial ante estímulos: café, alcohol,
Etiología picantes, calor…
· Empeora con el sol (el acné mejora)
desconocida 2. Eritema persistente (cuperosis)  brimonidina
· Genética.
3. Telangiectasias.
· H. pylori.
4. Papulopústulas
· 1y2: brimonidina. 5. Ocular: blefaritis, conjuntivitis, iritis…
· 3 y 4: ivermectina, metronidazol, 6. Rinofima, otofima, blefarofima: + típico de
Tratamiento
azelaico… si es grave tetraciclinas/isotre varones.
· 6: cirugía o laser CO2.

ALOPECIAS

CLASIFICACIÓN ALOPECIA AREATA

· Areata, LES.
· Androgénica, efluvios.
NO CICATRICIAL · Psoriasis, dermatitis seborreica.
· Tiñas no inflamatorias.
· Sífilis 2ª, tiroides.
Traumáticas
· Liquen, alopecia frontal fibrosante.
· Lupus cutáneo crónico (discoide),
Inflamatorias sarcoidosis
CICATRI · Dermatomiositis, esclerodermia.
CIAL · Pseudopelada de Brocq.
· Tiñas inflamatorias: nombre propio.
Infecciosas
· Zóster.
· Jadahsson, mucinosis folicular, micosis
Tumorales
fungoides, carcinomas.

ALGUNAS ALOPECIAS IMPORTANTES

· Predisposición genética + andrógenos sobre folículos pilosos .
· Regresión de folículos terminales a vellosos.
· Frontoparietal  vértex  calvicie hipocrática (conserva
Androgénica · Minoxidilo tópico
♂ temporales y occipitales).
+ frc · Finasterida
· 8 grados de Hamilton.
· Difusa parietal y vértex.
♀ · Acetato ciproterona
· 3 grados de ludwig.
· Subtipo de liquen
Frontal fibrosante · Línea de implantación frontoparietal + pérdida de cejas
· Postmenopáusicas
Efluv Anágeno · Citostáticos, areata, mercurio, déficit proteico grave
 · Cerca de la causa, caída dilatada en el tiempo
io Telógeno · Dietas hipocalóricas, estrés, fiebre, embarazo, fármacos
2º + frc · Semanas/meses después de la causa, caída brusca y rápida

PIGMENTACIÓN

VITÍLIGO
· Destrucción AI de melanocitos
Características
· >1 % población, herencia multifactorial con carácter familiar

 Acromia: generalizada, focal, segmentaria (dermatoma) o universal

CLÍNICA  Koebner
 Asociación: alopecia areata, DM 1
Leves · CC tópicos
· UVB, PUVA
TTO
Extensas · Khellin (fotosensibilizante tópico) + fototerapia
· Hidroquinona: despigmentación de piel sana

HIPERPIGMENTACIÓN
Epidermis Dermis
· Efélides
↑ melanina · Manchas de “café con leche” · Melasma-cloasma
· Nevus de Becker
· Mancha mongólica
· Nevus de Ota (cabezOTA)
↑ melanocitos · Lentigos: proliferación normal
· Nevus de Ito (hombrITO)
· Nevus azul

 Nevus melanocítico: proliferación de melanocitos anormal (en nidos o tecas)

- Juntural, compuesto (Spitz-Reed, por ejemplo) o intradérmico
- Adquirido o congénito

FOTOSENSIBILIDAD Y PORFIRIAS

FOTOSENSIBILIDAD INDUCIDA POR SUSTANCIAS

Fotoalergia Fototoxicidad (+ frc)
Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunitaria
· En 2ª exposición: la luz modifica el fármaco
· En 1ª exposición.
Brote y lo convierte en Antígeno.
· En cualquier persona.
· Tardía (48h después).
· Polimorfa, eccematosa. · Monomorfa, quemadura solar.
Erupción
· También áreas cubiertas. · Solo áreas expuestas.
Tetraciclinas (fotoonicólisis), retinoides, alquitrán,
Causas Sulfamidas, PABA, fenotiacinas
psoralenos

NO dar isotretinoina con tetraciclinas porque el adelgazamiento cutáneo producido por los retinoides facilita la fototoxicidad
de las tetraciclinas. Además el uso conjunto aumenta el riesgo de HTIC.

DERMATOSIS FOTOSENSIBLES
LES PODAn las ROSAs
Albinismo oculocutáneo, xeroderma pigmentoso, eccema fo- Pelagra, dermatomiositis,
LES, POrfirias, DArier, RO-
toalérgico y fototoxias sd. carcinoide
SÁcea, Herpes

PORFIRIAS
 CLASIFICACIÓN DE PORFIRIAS PATOGENIA
· Eritropoyética congénita (GüntheR): muy rara.
Eritropoyética · Protoporfiria eritropoyética: 2º + frc, niños, no porfi- 1. Defectos enzimáticos de la vía metabólica
rias en orina, colelitiasis, Tto con b-caroteno. del grupo hemo.
2. Acumulación de metabolitos intermedios
· Cutánea tarda: + frc.
(porfirinas).
· Aguda intermitente: nórdicos.
Hepática 3. Absorción de energía lumínica y fotosen-
· Variegata, coproporfiria hereditaria, déficit de ALA-
sibilización.
deshidratasa.
Hepatoeritro- Herencia AD: excepto 3 con AR
· Hepatoeritropoyética.
poyética

CUTÁNEA EXCLUSIVA
Cutánea tarda, eritropoyéticas
Hipersensibilidad cutánea
CLÍNICA
MIXTA SISTÉMICA EXCLUSIVA
Variegata
Copropor- Aguda intermitente, déficit ALA-deshidratasa
firia
Otras · AH, siderosis hepática
· Barbitúricos, hipnóticos, ayuno, hormonales, in-
Triggers fecciones, IP sulfamidas, antiepilépticos, ergo-
tamínicos, OH, anticonceptivos, cloranfenicol
· ↑ aminodevulínico y porfobilinógen en orina.
· HipoNa +++.
· Necesidad de comer dulces.
Crisis
· SNA (GI): dolor cólico, estreñimiento,
CLÍNICA náuseas/vómitos, taquicardia, hiperTA.
· SNP (simétrica): paresias, parestesias, poli-
neuropatía periférica, mialgias..
· SNC (psiquiátricos): confusión, alucinaciones,
psicóticos

ERITROPOYÉTICA AGUDA
CUTÁNEA TARDA
CONGÉNITA (GÜNTHER) INTERMITENTE
Déficit URO III descarboxilasa URO III cosintetasa PGB deaminasa
· Adquirida (+frc): hombres de 30-40
años. Relacionada con el alcohol, estró-
Edad Infancia, AR 15-40a nórdicos
genos, VHC, hemocromatosis, tóxicos.
· Familiar: adolescencia.
Fotosensibilidad Ampollas en el dorso de manos Extrema
CLÍNICA cutánea Hiperfragilidad cutánea Graves: vampiro
· EMG.
· DM: 25% Crisis abdominopsi-
CLÍNICA · AH: tiñe pañales de rojo
· Siderosis hepática: asintomático coneurológicas
· Eritrodoncia.
· Orina y plasma: uroporfirina I y III,
Wood rosa-rojiza en orina.
Coloración oscura
· Heces: coproporfirina.
DX de la orina con el
· Porfirinas hemáticas: normales.
reactivo ELRICH
· Histología: ampollas subepidérmicas,
sin reacción inflamatoria.
· Evitar triggers.
1. Evitar desencadenantes. · Esplenectomía.
· Clorpromacina y
2. Flebotomías periódicas: dejar la Hb · Fotoprotección.
analgésicos.
TTO en 10-11 g/dl. · TTO infecciones cutá-
· Carbohidratos.
3. Cloroquina VO: si flebotomías CI, ↑ eli- neas.
· Hematina IV
minación urinaria de porfirinas · Graves: TPH curativo.
(hem-arginato).

 Pseudoporfiria: CLÍNICA similar con niveles normales de porfirinas

- Naproxeno, tetraciclinas, furosemida, isotretinoina, ACO, IR, diálisis.
 ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNITARIAS
Son enfermedades dermatológicas producidas por la presencia de autoanticuerpos contra distintos antígenos de la dermis o
unión dermoepidérmica, que dan lugar a ampollas en la superficie cutánea y/o mucosa. Para su diagnóstico es fundamental
la realización de 2 BIOPSIAS:
- Una en la piel afectada (para determinar la localización de la ampolla y el infiltrado inflamatorio).
- Una en la piel sana perilesional (para inmunofluorescencia directa y localizar el tipo y depósito de Igs).

PENFIGOIDE Dermatitis
PÉNFIGO VULGAR Herpes gestationis
AMPOLLOSO herpetiforme
+ frc de ampollosas,
Caract + frc de pénfigos, + grave Penfigoide gestacional Benigna y crónica
- grave
Ancianos Embarazo (2-3T) y pos- Jóvenes, celiaquía
Edad 40-50 años
Gliptinas e IECAS tparto (90%)
Depósito de IgG dirigido
Vesículas, pápulas, habo-
contra la proteína BP180
Acantolisis por unión de IgG nes y ampollas prurigino- Por gluten.
Etiopato- de la lámina lúcida 
a antígenos de los desmoso- sas por la presencia de Alta incidencia de
genia complemento  inflama-
mas (desmogleína 3) IgG contra la membrana HLAB8 y DR3
ción  separación der-
basal.
moepidérmica
Ampollas INTRAEPIDÉRMICAS SUBEPIDÉRMICAS
Nikolsky + Nikolsky –
Sobre piel sana Sobre base urticarial (PRURITO INTENSO)
Flácidas Tensas, pero no dejan ci- · 1º área periumbilical · Pápulas y ve-
catriz y extienden sículas SIME-
NO PRURITO · Paso placentario  TRICAS.
ampollas neonatales · Herpetiforme.
5-10% por paso de · 30% manifesta-
acs (autolimitadas). ciones GI.
· Recidiva: postparto,
 anticonceptivos, nue-
vos embarazos.
Flexoras Extensoras: codos,
Periumbilical  exten- rodillas, escápulas,
Áreas
Zonas de presión Abdomen sión glúteos, cuero cabe-
lludo.
+
Las erosiones de la muco-
Mucosas Infrecuente NO
sa oral son la forma inicial
en la mayoría
Neutrófilos y microa-
BX Acantolisis Eosinófilos en dermis
bscesos en dermis
IgG granular intercelular IgG ± C3: lineal en la MEBRANA BASAL IgA ± C3: granular,
IFDirecta Desmosomas Hemidesmosomas en vértice de papi-
Desmogleína 1 y 3 BP180 y BP230 de lámina lúcida las dérmicas
IFIindirec- IgG circulantes
ta Correlación actividad No correlación Factor HG Ac de la celiaquía
CC sistémicos  azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato… GLUTEN ± dapsona
Tto
Se usan dosis bajas excepto en pénfigo vulgar. En pacientes frágiles CC tópicos (sulfona)

Imagen

** La dapsona inhibe la quimiotaxis de los PMN (neutrófilos), por eso es útil en la dermatitis herpetiforme y la IgA lineal (neutró-
filos en la histología). El resto se trata con corticoides.
Dermatitis herpetiforme = ENFERMEDAD DUHRING BROCQ
OTRAS
· Pénfigos:
- Fármacos: penicilamina, captopril  foliáceo o
vulgar.
- Vegetante: variante del vulgar, en pliegues y
cuero cabelludo.
- Foliáceo: no ampollas ni mucosas. Inicio en
áreas seborreicas (si solo en estas áreas =
pénfigo eritematoso), con menos afectación
mucosa.
- Fogo selvagem: foliáceo endémico.
- Paraneoplásico: linfomas, timomas.
· Penfigoide cicatricial: lesiones mucosas con im-
portante tendencia a la cicatrización y sinequias. Por
orden de frecuencia: boca, conjuntiva, laringe, geni-
tales y esófago. En mujeres de edad avan-
zada. Histología e inmunopatología similar al CLASIFICACIÓN DE PANICULITIS
penfigoide ampolloso. No vasculitis Vasculitis
· Epidermólisis ampollosa adquirida: ampo-
llas con pequeños traumatismos, en zonas · EN: la + frc, idiopático
· PAN (que lo SE-PAN)
de roce, subepidérmicas, por destrucción del · Esclerodermia, mial-
Septo · Tromboflebitis migarto-
colágeno VII (anclaje de MB) debido a IgG. gia-eosinofilia.
ria
Crónica, rara, adultos. CC. · Necrobiosis lipoídica.
· Dermatosis con IgA lineal: curso benigno y
· Weber-Christian.
autolimitado, responde a dapsona. Interme-
dia entre PA y DH. Aparece en la INFANCIA. · Pancreática. Eritema indurado
· Déficit a-1 antitripsina. de Bazin
· LES.
16. PANICULITIS
Lobulillo · Infecciosa. B = ”Basculitis”
· Neonatal. A = ”adipocito”
· Post-esteroidea. IN = “indolora”
· Física.
· Histiocítica citofágica.
Las paniculitis son una inflamación del tejido celular subcutáneo, manifestada como nódulos eritematosos o violáceos,
dolorosos, que aparecen sobre todo en EEII. La presencia de purpura palpable no aparece (vasculitis leucocitoclásticas).

Su diagnóstico requiere una BIOPSIA PROFUNDA que incluya la hipodermis.

La clasificación es histológica en función de la localización del infiltrado y de si hay o no vasculitis.

Síndrome Löfgren: low fever (LOF), adenopatías (G=ganglios) y eritema nudoso (EN). Forma aguda de la sarcoidosis.

VASCULITIS NODULAR  ERITEMA IN-

ERITEMA NUDOSO
DURADO DE BAZIN
Características La + frc
Epidemiología Mujeres jóvenes Mujeres de 30-50ª
· Autolimitado pero recurrente. · Crónicas, recurrente.
Curso
· Cura SIN dejar cicatriz en 4-6 semanas. · Sí CICATRIZ.
IDIOPATICO LO MÁS FRECUENTE. Desconocida. Inmunocomplejos que dañan
· Infecciones: estreptococo (la + frc), tuberculosis, lepra, los vasos hipodérmicos.
LGV, Yersinia, blastomicosis, histoplasmosis, mononu-
Etiología cleosis. Si se relaciona con TBC =eritema indurado
· Sistémicas: SARCOIDOSIS (Síndrome Löfgren), EII, de Bazin (por hipersensibilidad a M.tubercu-
Beçhet, linfomas y leucemias. losis)
· Fármacos: ACOrales, sulfamidas, bromuros y yoduros.
· Nódulos en cara ANTERIOR de las piernas, DOLO- Nódulos INDOLOROS en cara POSTERIOR
Lesiones ROSOS. de las piernas que suelen ULCERARSE..
· Malestar general, fiebre y artralgias.
Diagnóstico Infiltrado de neutrófilos. NO VASCULITIS. Paniculitis lobulillar con vasculitis
· Reposo, vendas compresivas y eliminación agente etio- · Reposo, vendas compresivas y elimina-
lógico. ción agente etiológico.
Tratamiento · AINES o yoduro potásico. · AINES o yoduro potásico.
· CC si grave. · Si TBC: triple terapia.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS

Pápulas infiltradas
Eritema nodoso + común
Ti-
pos Lupus pernio + característica: nariz, mejillas, ló-
Sarcoidosis bulo de oreja.
Sd. Löfgren LOw Fever + Gr (Ganglios) + EN
TT · CC VO: si cutánea extensa.
O · Cloroquina: crónicas.
Localizada Máculas, pápulas o nódulos pruriginosos
Túnel carpiano
Macroglosia
Sistémica o 1ª
Amiloidosis · Petequias y equimosis: ante
AL
traumas mínimos, mapache
¡La 2ª AA NO! Mucocutáneas
· Pápulas/placas céreas: cara y
cuello

Acrodermatitis
enteropática · RN, herencia AR
· Cara de payaso
Zinc

Déficits
Pelagra
· Diarrea.
· Demencia.
Niacina
· Dermatitis fotosensible: collar de Casal.
Triptófano

Escorbuto · Queratosis folicular en brazos (pelos en sacacorchos)

Vitamina C · Sangrado de encías.
 · Pápulas amarillas en “piel de pollo desplumado” en plie-
Pseudoxanto- Calcificación de fibras gues.
ma elásticas cutáneas, ocula- · Estrías angioides en retina.
elástico res y CV. · Claudicación, hemorragia digestiva, HTA, oclusión coro-
Tejido naria.
elástico Marfan · Estrías de distensión, aracnodactilia, luxación del cristalino.
AD · Cifoescoliosis, aneurismas aórticos, PVM.
Ehlers-Danlos
· Fragilidad, hiperextensibilidad articular y ligamentosa.
Herencia varia-
· Alteraciones: coagulación, CV, oculares, cicatrización.
ble

ENFERMEDADES ENDOCRINAS
· Graves.
· Activación de fibroblastos  ↑ producción mucopolisacárida.
Mixedema
· Placas marrones-rosadas en cara anterior de piernas.
pretibial
· TTO: CC tópicos potentes, no mejora con normalización
Hiper-
TD tiroidea.

Uñas de
· Cóncavas + onicólisis distal
Plummer

· Mixedema generalizado: depósito de mucopolisacáridos en

HipoTD dermis
· Mejora con normalización tiroidea

· Placas marrones, papilomatosas, aterciopeladas.

Acantosis
· Flexuras de cuello, axilas e ingles.
nigricans
· Resistencia insulínica.

· Rara y característica, ♀, pretibial, independiente del control

glucémico (puede preceder DM).
Necrobiosis
· Placas atróficas, bien delimitadas, amarillentas-marrones, te-
lipoídica
langiectasias superficiales, tienden a ulcerarse.
· TTO: CC tópicos (escaso éxito).

DM
· Necrosis del colágeno con un granuloma en empalizada alre-
+ in- dedor.
fec- Granuloma · Placas anulares eritematosas en dorso de manos, codos o ro-
ciones anular dillas.
Xan- · Forma sistémica la + asociada a DM.
tomas · TTO: 75% desaparece <2a, CC tópicos o intralesionales.

Foliculitis
· En nefropatía terminal.
perforante y
· Pápulas y nodos crateriformes.
enf. Kyrle

Dermopatía · Manifestación cutánea + frc.

diabética · Placas marrones, irregulares, asintomáticas en EEII .
 DIGESTIVAS

Asociación Idiopático > CU > otras (Crohn, Behçet, mieloproliferativos,

AR…).
· Pústulas (abdomen y piernas) que coalescen en nódulos
dolorosos que se ulceran  Fondo necrótico, borde so-
Pioderma breelevado y violáceo.
grangrenoso CLÍNICA
· MUY DOLOROSO, puede haber fiebre.
· Diagnóstico de exclusión: causas infecciosas y vasculitis.
· Patergia.
TTO No correlación con actividad  CC sistémicos a DE
Asociación CROHN (eritema cronoso).

Eritema
nodoso Correlación con actividad: curso agudo y resolución con el
TTO
TTO de esta.

FACOMATOSIS

A 1. 1 familiar 1G afectado.
D 2. Manchas de café con leche (+ precoz):
≥ 6.
3. Nódulos de Lisch (muy E): ≥2.
NF I 4. Glioma óptico.
Criterios
5. Neurofibromas: ≥2 o 1 plexiforme, pue-
1 ≥2
Puede den estar en TGI y no verse.
7
ser de 6. Efélides axilares (signo de Crowe).
novo 7. Óseas: displasia esfenoidal, pseudoar-
trosis, adelgazamiento cortical de hue-
sos largos.
Asocia-
· Cifoescoliosis, HTA por feocromocitoma
ciones

· Neurofibromas BIL VIII PC (rama vestibular): sor-

2
NF II dera NS retrococlear, afectación VII, CLÍNICA de
2
fosa posterior.

ET 1 1 patog. · Facoma.
6 o · Angiofibromas faciales.
9 ≥2 típi- · Fibromas ungueales.
cos · Túberes corticales: hamarto-
Patog. mas cerebrales parenquimato-
sos.
· Hamartomas subependimarios
gliales: a veces astrocitomas
gigantocelulares.
Típi- · Rabdomiomas cardíacos, an-
 giomiolipomas BIL.
· West, RM.
· Manchas hipocrómicas lan-
cos
ceoladas (+ precoces).
· Placa de piel de zapa (lumbo-
sacra).

· Angiomas en piel, retina y cerebelo.

VHL 3 · Carcinoma renal o quistes.
· HTA por feocromocitoma.

· Mancha en “vino de Oporto” (trigémino).

· Angiomatosis leptomeníngea.
S-W
· Crisis epilépticas.
· Calcificaciones en “vía de tren”.

2TUMORES BENIGNOS Y LESIONES PRECANCEROSAS

TUMORES BENIGNOS
Queratosis seborreica (benigno + frc) Dermatofibroma Vasculares

· Nevus flammeus
· Pápulas hiperqueratósicas, untuosas,
Capilares (vino Oporto).
aterciopeladas, marrones-negras, MAL-
· Mancha salmón.
crestas, fisuras, tapones córneos. ♀ jóvenes en EE FORM.
Venosas
· Cabeza y tronco.
Signo del hoyuelo Linfáticas
· Signo de Leser-Trelat: brote de
Hemangioma No involución a los 4a:
múltiples pruriginosas  descartar Tumo-
Angioma CC, propranolol, láser de
adenoCa de estómago. res
tuberculoso colorante pulsado
 LESIONES PRECANCEROSAS
· Displasia queratinocítica basal: pápu-
Queratosis las eritemato-descamativas, hiperque-
actínica ratósicas, rasposas.
Precancerosa · Zonas fotoexpuestas (¡calva!).
+ frc · 5-FU tópico, imiquimod tópico, crio-
terapia, CX. Epidermoide

Queilitis
+ riesgo de diseminación y malignización
actínica

· Hamartoma: epidérmico, apocrinas y

sebáceas.
Nevus Basocelular
· Placa alopécica irreversible, amarillen-
sebáceo
ta.
Jadassohn Siringocistoade-
· Aparece en RN, crece en pubertad
noma papilífero
(¡hacer CX antes!).
· Papilomatosis oral, VEB (vellosa), li-
quen. Epidermoide
Leucoplasias
· Irritación crónica: OH, tabaco, próte- 5-15 %
sis…

· AD.
· Múltiples basocelulares precoces sin
exposición solar.
Sd. de Gorlin · Asociación: anomalías craneofaciales Basocelular
(quistes odontogénicos, hiperteloris-
mo, protrusión frontal), óseas y neuro-
lógicas, neoplasias viscerales.
· AR, no reparación del ADN.
· Cutánea: envejecimiento precoz, eféli-
des, malignos.
Basocelular
Xeroderma · Ocular: fotofobia, conjuntivitis, querati-
Epidermoide
pigmentoso tis, ectropión…
Melanoma
· Neurológica: degeneración progresi-
va, RM, epilepsia.
· Fotoprotección + CX precoz.
Úlceras · Majorlin (quemaduras), varicosas Epidermoide

CARCINOMAS Y LESIONES PIGMENTADAS

BASOCELULAR EPIDERMOIDE
· Maligno + frc de todos, pronóstico excelente.
· 2º maligno + frc, mutación p53.
Caract. · Mutación PTHC1 (inhibe proteína SMO).
· Más frec que el basocelular en MANOS.
· >40a.
FR EXPOSICION SOLAR CRÓNICA, fototipo I o II (piel clara, pelo y ojos claros)
Células pluripotenciales de capa basal de epidermis. Queratinocitos atípicos de epidermis
AP
Nidos y cordones celulares en EMPALIZADA.
Evolución Lenta Rápida
Zonas fotoexpuestas: cabeza > cuello > EESS > tronco
Localización Sobre piel sana o lesiones premalignas (querato-
Sobre piel sana
sis actínicas, leucoplasias, cicatrices)
· Pápula rosada, brillo perlado. · Más polimorfo y queratósico.
· Telangiectasias y glóbulos pigmentados en su · Placas eritemato-descamativas de larga evo-
Clínica
interior. lución: con el tiempo adoptan formas papulo-
· Destruye por contigüidad. tumorales.
Ulceración A veces Frecuente
 Mucosas Nunca
Metástasis Excepcionales
· Esclerodermiforme: placa blanco-amarillenta
mal delimitada. En cara. RT resistente.
· Superficial-multicéntrico o pagetoide: eritema-
Formas todescamativo, tronco.
especiales · Ulcus rodens: agresivo, ulcerado, crece en pro-
fundidad, gran destrucción local.
· Nodular.
· Pigmentado: apariencia de melanoma.
· QX: Mohs si hay que conservar tejido sano cir-
cundante o bordes mal definidos.
· Alternativas: 1º RT. Otras: crioterapia, imiqui-
mod tópico, electrocoagulación, RTP, terapia fo-
todinámica, IFN-a IL.
Tratamiento
· viSMOdegib: en localmente avanzado o me-
tastásico que no se pueda hacer Qx. Inhibidor se-
lectivo de la vía de señalización HEdgof. Permite
una reducción del tumor pero hay muchos EA y
no se suele dar mantenido.
Sí
Puede (poco frc), linfáticas
+ frec en mucosas y si hay inmunodepresión
· In situ: enf. de Bowen. Eritroplasia de Que-
yrat si es en mucosas.
· Queratoacantoma: epidermoi-
de bien diferenciado, rápido,
pápula cupuliforme simétrica
con cráter córneo central. Benigno, puede re-
solver espontáneamente o CX, deja cicatriz.
· Úlcera de Marjolin: epidermoide sobre que-
madura.
· QX: con márgenes de seguridad
· Alternativa en in situ: crioterapia, imiqui-
mod tópico, electrocoagulación, láser de
CO2
· Alternativa en mucosas, ↓ masa tumoral, ino-
perables: RT.
· Metastásicos: inhibidores EGFR o del check-
point anti-PD1 (cemiplimab).
NO se usan los inhibidores de BRAF (al contra-
rio,  riesgo de basocelular)

Imágenes

***Ca epidermoide: se aconseja seguimiento ecográfico, sobre todo en alto riesgo, e incluso realización de una BSGC (linfo-
tropismo).

CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL.

- Origen NEUROENDOCRINO. Infrecuente pero más mortalidad que melanoma.
- FR: exposición solar e inmunosupresión. Hasta el 80% se relaciona con POLIOMAVIRUS.
- IHQ: CK20 +, cromogranina y sinaptofisina positivas.
- Regla AEIOU: asintomático, expansión rápida, inmunosupresión, older (>50 años) y ultravioleta.
- Tratamiento QX + avelumab y pembrolizumab.
**El tratamiento con Vemurafenib (inhibidor BRAF, autorizado en monoterapia para el tratamiento del melanoma metastásico
con mutación BRAF-V600 positiva) puede predisponer al desarrollo de carcinoma de células escamosas y el queratoacanto-
ma.

PROLIFERACIONES MELANOCÍTICAS BENIGNAS

Nevus melanocíticos (lunares) Nevus de Spitz-Reed Nevus de Sutton

· Adquiridos: aparecen en infancia, ↑ con la edad, pueden · Nevus melanocítico · Halo nevus.
desaparecer pasados los 50ª. 2 picos: 1-2ª década y 4ª. compuesto (penetra · Nevus melanocítico
 Tipos: juntural, compuesto, dérmico.
dermis). involucionando con
· Congénitos: asocian pelos gruesos, mismo riesgo que
· “Melanoma” juvenil, be- un halo de despig-
adquiridos, pero se prefiere seguir o Qx. Excepto si miden
nigno. mentación de forma
>20cm (nevus gigante).
· Patrón en estallido de simétrica en todo su
· Displásicos: potencial melanoma, hay un sd. de los ne-
estrellas. alrededor.
vus displásicos familiares. Difícil dd. Precursores de mela-
· Qx. · + frc en vitíligo
noma y marcador de riesgo.
Nevus azul Nevus de OTTA/ITO Mancha mongólica

· CabezOTTA: 1ª y 2ª ra-
· Cara y dorso de manos y pies. mas del trigémino, casi
· Coloración debida a la localización en la DERMIS del pig- siempre afecta al ojo. Desaparece <4a
mento. · HombrITO: acromiocla-
vicular.

MELANOMA
Tumor cutáneo que deriva de los melanocitos y puede aparecer en cualquier localización donde estos existan. Realiza su cre-
cimiento en DOS FASES: una en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical, con infiltración de la dermis (riesgo
de diseminación por contacto con vasos).
· Muy agresivos: alta capacidad de producir metástasis.
o + frc: Piel (satelitosis) y linfática.
o + tendencia: Pulmón, SNC, corazón.
o + mortalidad: SNC.
· Representa el 3-5% de todos los canceres de piel y su incidencia y mortalidad están aumentando.
· Aparece en edades precoces y es + frc en mujeres (2:1).
· Lo + frc es que aparezca de novo en piel sana. Mayor probabilidad de degenerar: nevus congénito gigante (>20cm) y el
nevus displásico.
· FR: exposición solar (quemaduras en infancia), fototipos claros, múltiples nevus displásicos, elevado número de nevus
melanocíticos, antecedentes familiares (mutaciones CDKN2A, CDK4).
· La mutación BRAF está en el 60%  terapias diana especificas (revolución en tto de enf diseminada). Otras: c-KIT
(acrales), NRAS, PTEN.

Formas clinicopatológicas.
Lentigo maligno Extensión superficial Lentiginoso acral Nodular
FRC 10 % 70 % 5-10 % 15 %
Px El mejor Medio Malo por el dx tardío El peor
Población ♀ ancianas ♀ jóvenes (20-60) ♂ ancianos ♂ edad media
Sol intermitente: quemadu- Afros, asiáticos, NO Exposición solar, pero
FR Sol crónico
ras infancia SOLAR menos
Sobre piel sana: solo 30% Cualquier zona, + frc ca-
Cara Palmas, plantas, uñas,
Áreas nevus previo. En ♂ espal- beza y tronco.
Fotoexpuestas mucosas
da, ♀ piernas Sobre piel sana.
Crece radial: mácula con
Mancha que crece ra- Mácula en mosaico. SOLO FASE VERTICAL.
mosaico de colores que
dial (≥10a). Puede ser amelánico Aparición repentina de
crece 5 años.
Clínica nódulo marrón oscuro o
Crece vertical. Aparecen
Crece vertical: por in- SUELE SER RECIDI- negro sin hiperpigmenta-
pápulas, nódulos, ulcera-
vasión dérmica. VANTE. ción en la periferia.
ciones…
MTto Raro 35-70%

Imagen

Melanocitos volumino- Redondados, monomorfos Melanocitos atipicos que

sos y fusiformes, 1º con amplio citoplasma claro Similar al lentigo malig- rompen la MB y proliferan
Histología
aislados y después en y agrupados en nidos irre- no en la dermis (contacto con
grupos gulares vasos).
** Se denomina lentigo maligno cuando aún no ha traspasado la membrana basal (melanoma in situ).

FACTORES PRONÓSTICOS
Es la profundidad o grado de invasión vertical del tumor medida en mm Es el factor pronósti-
(desde el estrato granuloso hasta la célula melánica tumoral más profunda). co + importante en
· <1mm (mínimo riesgo, supervivencia 10 años 96%) los estadios I y II (le-
Breslow (mm)
· 1-2mm (riesgo moderado, supervivencia 10 años 87%) siones invasivas loca-
· 2-3mm (riesgo Elevado, supervivencia 10 años 70%) les sin afectación linfá-
· >4mm (riesgo muy elevado, mal pronóstico, supervivencia 50%). tica).
· Es menos utilizado, mide la profundidad según el nivel dermoepidérmico afectado.
Clark · In situ (I)  dermis papilar parcial (II)  dermis papilar completa (III)  dermis reticular (IV)  tejido
celular SC (V).
· Hombres jóvenes
· ULCERACIÓN (influye en la estadifi- · Índice mitótico: > 1
y solteros.
cación del I y II). mitosis/mm2.
· Áreas ocultas:
· Estadio III (afectación ganglionar, · Ausencia de respuesta infla-
Mal PX back, arms, neck,
satelitosis es indicativo de disemina- matoria en el estroma.
scalp.
ción linfática). · Melanoma amelanótico.
· Forma clínica: no-
· Estadio IV (afectación visceral). · Subtipo histológico
dular > acral

TRATAMIENTO.
A) Melanoma locorregional:
 1. Extirpación quirúrgica de la lesión y ampliación de márgenes: lo 1º es confirmar histológicamente con una biopsia
exicisional o de extirpación. Después se hace una ampliación de márgenes en un 2º tiempo: depende del Breslow y la
profundidad siempre es hasta TCS (a no ser que se afecte la fascia):
a. In situ: ampliación de 0.5 cm.
b. Breslow <1mm: ampliación de 1 cm.
c. Breslow 1-2mm: ampliación de 1-2cm en función de criterios como la localización o a juicio clínico.
d. Breslow >2mm: ampliación de 2cm.
2. Biopsia no selectiva del ganglio centinela: cuando Breslow >0.8mm o < 0.8 + ulcerado.
a. Si es <0.8mm o no hay células tumorales en el análisis histológico: observación y seguimiento.
b. Si hay células tumorales: la linfadenectomía regional ocasiona mucha morbilidad y se está cuestionando. Se
tiende a no realizar si afectación de buen pronóstico (baja carga, pocos ganglios).
3. Adyuvancia: para mejorar el PRONÓSTICO. Indicada en los estadios III (afectación ganglionar). En los que tienen
BSGC – pero Breslow >4mm o >2mm con ulceración aun no hay datos para ver si se benefician.
a. Interferón alfa 2b: no ha demostrado aumento de supervivencia, muchos ES.
b. Inhibidores del BRAF y MEK, inmunoterapia o inhibidores del checkpoint: en auge.
c. Talimogen laherparepvec (T-VEC): cuando no hay mTto óseas, cerebrales pulmonares u otras.

B) Melanoma diseminado: los avances en los últimos años han revolucionado el campo. La RT y QT tienen escasos re-
sultados. Estas terapias SÍ han demostrado aumentar la supervivencia a largo plazo:

Mecanismo Inhibición de Fármacos

Inhibición de transducción (vía N-RAS):
BRAF VemuRAFenib, daBRAFenib
- SOLO SE PUEDEN DAR SI BRAF + Buscar mutación
V600E en gen BRAF (60%) antes de usar alguno de los
dos grupos.
MEK CobiMEtinib, traMEtinib
- La combinación de BRAF con MEK disminuye las tasas
de pérdida de respuesta a los meses de tto.
Inmunoterapia: potencia la respuesta antitumor inmunológica CTLA4 Ipilimumab
del individuo. Dan un control más duradero y no se pueden
combinar entre sí. Se utilizan cuando:
- En tumores CON Y SIN mutaciones de BRAF. PD1
Pembrolizumab, nivolumab
DE ELECCIÓN
- De inicio si BRAF es negativa.
- Cuando se pierde la respuesta a los inhibidores de BRAF.
No hay estudios todavía combinando inhibidores de transducción con inmunoterapia
RT y QT: papel paliativo, prácticamente no se usan ya porque los nuevos fármacos ↑ SV
BRAF wild type significa “normal” o “NO mutado”

LINFOMAS CUTÁNEOS PRIMARIOS

Micosis fungoide Sd. de Sézary

Linfoma T de bajo grado: curso muy lento (hasta 50 años).
· 50% de los linfomas cutáneos. Fase leucémica de micosis fungoide  poli-
QTP.
· Aparece en varias fases clínicas:
Eccematosa · Maculas eritematosas en el “area del bañador” cubier- · TRIADA: Eritrodermia + poliadenopatías
tas de la radiacion UVA  eccema crónico. + >10% céls de Sézary en SP.
· CC tópicos o inh de la calcineurina tópicos.
 · Mostaza nitrogenada, PUVA.
· Histología DX:
Placas · Prurito +++
- Microabscesos de Pautrier: céls de Sézary intraepi-
(infiltrativa)
dérmicas. Tratamiento: no se ha visto aumento de la
- Céls de Sézary: LT CD4+ con núcleo cerebriforme. supervivencia, paliar síntomas.
· Nódulos exofiticos eritematosos con tendencia a la ul- · Fases iniciales: solo TÓPICOS.
ceración. La histología se vuelve inespecífica. · Enfermedad avanzada: RT o poliQT.
Tumoral · RT (baño electrones), IFN-α, bexaroteno, acitretino, · Hay inmunoterapia: mofamulizumab,
brentuximab…
QTP.
· Puede debutar directamente en esta fase.
Igual que síndrome Sézary (solo se diferencia en que ha
Eritrodermi-
pasado por las fases previas)  IMPORTANTE porque el
ca
pronóstico es mejor en la micosis.
No existe TTO curativo

 LB cutáneos: existen, pero son secundarios (proceden de otro lugar)

OTROS TUMORES

METÁSTASIS CUTÁNEAS
· Nódulo indurado en tronco de rápida evolución (+ frec en tronco y cabeza)
Clínica
· En mujeres mama + frc y en hombres pulmón.
Carcinoma de mama · Ca en coraza: M en tórax, en ocasiones esclerosante
Formas AdenoCa gástrico · Nódulo periumbilical de la hermana Mª José
especiales Leucemias · Leucemia cutis: lesiones cutáneas con infiltrado leucémico
(monocíticas agudas + frc) · Leucémides: lesiones sin histología específica

MASTOCITOSIS
· Acúmulo de mastocitos o células cebadas.
Patogenia · Si afectación sistémica (10%)  BX MO para descartar mastocitosis sistémica.(disnea, broncoespas-
mo, dolor abdominal, taquicardia).
CLÍNICA · Prurito + dermografismo + Darier

· Forma + frc en 1ª infancia, desaparece a los 3-4ª.

Mastocitoma
· Pápula marronácea.

Formas

· Forma + frc, desaparece en adolescencia.

· Pápulas, nódulos y máculas marronáceas disper-
Urticaria
sas.
pigmentosa
· ± CLÍNICA sistémica: disnea, broncoespasmo, do-
lor abdominal, vómitos, taquicardia, hipoTA.

· Sintomático: AH VO, evitar desencadenantes (AINE, codeína, dextrometorfano, ejercicio, OH, traumas)
TTO
· Malignas: QTP.
 Letterer-Siwe (histiocitosis de Langerhans grave): RN + pápulas amarillentas en zonas seborreicas + adenopatías + pan-
citopenia.

DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS

SD. DE SWEET: DERMATOSIS NEUTROFÍLICA AGUDA FEBRIL

EPID. · Mujeres de mediana edad
· Idiopático.
ETTO · Infecciones (respiratorias).
· Neoplasias (20%): LMA + frc.
Generales · Fiebre, artralgias, MEG
· Duelen al mínimo roce, Patergia, Koebner.
Placas
CLÍNICA · Cara, escote y EESS.
eritematoede-
súbita · Roja oscuras, pseudoampollosas en el centro, superfi-
matosas
cie ondulante (forma de montaña rusa).
Sangre y BX · Neutrofilia
· CC: respuesta espectacular  criterio DIAGNÓSTICO.
TTO
· Yoduro potásico.

DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS MÁS RELVANTES

Acantosis nigri- Erytema gyratum re-

cans pens
AdenoCa gástrico Ca pulmonares

Acroqueratosis de
Bazex Eritema necrolítico
Ca epidermoide de migratorio
vías aéreo-digesti- Glucagonoma
vas altas

OTRAS DERMATOSIS TUMOR CLÍNICA

Ictiosis adquirida
Alopecia mucinosa
Tromboflebitis migrans
(sd. de Trousseau)
Paniculitis pancreática
Paquidermoperiostosis adquirida
Hipertricosis lanuginosa adquirida
Dermatomiositis
Hodgkin Xerosis y descamación
Micosis fungoide Placas eritematosas y alopécicas
AdenoCa de páncreas Flebitis superficiales recurrentes en extremidades
Nódulos rojizos en cara anterior de las piernas con su-
AdenoCa de páncreas
puración oleosa y células fantasma en la biopsia.
Pulmón Piel engrosada + periostosis + acropaquias
Pulmón, colon
Vello fino
AN, fármacos
Eritema heliotropo y pápulas de Gottron con debilidad
Muchos tipos
proximal. Mujeres 40-50 años.