ACV en adulto joven

50% de los pacientes con ACV son menores de 50 años. La incidencia de ACV isquémico en
jóvenes se encuentra en aumento. Los pacientes jóvenes con ACV poseen mayor riesgo de
muerte prematura en comparación con la población general.

Factores de riesgo estándar:

 Dislipemia (60%)
 Tabaquismo (44%)
 HTA (39%)
 DBT Mellitus

Evaluación de un adulto joven con ACV isquémico

 Historia clínica y examen físico

 RMN cerebral con imágenes por difusión (DWI) y gradiente de susceptibilidad de Eco
(GRE)
 Angiografía de vasos intra y extracraneales (RMN, TAC o convencional)
 Ecocardiografía transesofágica
 Monitoreo cardíaco continuo
 ECG
 Laboratorio:
 Hemograma completo
 Perfil metabólico completo
 Coagulograma
 Troponina
 Función renal
 Hepatograma
 Eritrosedimentación, proteína C-reactiva
 Perfil lipídico en ayunas
 Metabolitos en orina (cocaína, metanfetamina)
 Serologías (HIV, Hepatitis, VDRL, CMV, EB)

Causas y factores de riesgo de ACV isquémico en jóvenes

 Embolia cardíaca (20% -47%)

 Enfermedad de pequeños vasos (7% -14%)
 Aterosclerosis de grandes vasos (2% -11%)
 Otra etiología determinada (20% -34%)
 Múltiples etiologías (2% -3%)

Pincipales causas

1. Disección arterial (2% de los ACV isquémicos de la población, pero en mayor porcentaje
en pacientes jóvenes)
2. Foramen oval permeable
3. Sindromes de hipercoagulabilidad:
 a) Trombofilias hereditarias
b) Sindrome de anticuerpo antifosfolpídico

Causas arteriales

1. Disección arterial
2. Síndromes de vasoconstricción cerebral reversible (cefalea súbita “en trueno”, por
alteración en el control del tono vascular cerebral)
3. Enfermedad de Moyamoya (estenosis progresiva de ambas carótidas internas)
4. Enfermedad de células falciformes
5. Aterosclerosis prematura, lipohialinosis
6. Arteriopatía inducida por radiación
7. ACV inducido por migraña (infarto migrañoso)
8. Uso indebido de drogas ilícitas (cocaína, anfetaminas, éxtasis)
9. Arteriopatía infecciosa (meningitis post-
varicela, tuberculosa, fúngica o bacteriana; sífilis, VIH)
10.Arteriopatía inflamatoria (arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes, vasculitis
primaria del SNC, poliarteritis nodosa, enfermedad de Behçet, síndrome de Churg-
Strauss)
11.Arteriopatía genética o hereditaria (Enfermedad de Fabry, displasia fibromuscular, dolic
oectasia, encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y stroke-like (MELAS)

Causas cardíacas

1. Foramen oval permeable

2. Cardiopatía congénita
3. Endocarditis trombótica infecciosa y no bacteriana
4. Cardiopatía valvular reumática
5. Cirugía poscardíaca o cateterismo
6. Arritmia (fibrilación auricular)
7. Tumores cardíacos (mixoma auricular, fibroelastoma papilar)
8. Infarto de miocardio reciente
9. Miocardiopatía dilatada

Causas hematológicas

1. Trombocitopenia inducida por heparina

2. Estado de hipercoagulabilidad debido a deficiencias de proteína S, proteína C o
antitrombina; factor V de Leiden, mutación del gen de protrombina G20210A
1. Estado de hipercoagulabilidad adquirido (cáncer, embarazo, anticonceptivos, exposición
a tratamientos hormonales como esteroides anabólicos y eritropoyetina,
síndrome nefrótico, síndrome de anticuerpo antifosfolípido)
3. Trastornos hematológicos primarios (policitemia vera, trombocitemia esencial, hemoglo
binuria paroxística nocturna, púrpura trombocitopénica trombótica, leucemia, linfoma,
mieloma múltiple)
 Diseccion arterial
 Carotídea
 Vertebral
 Intracraneal (10%)
 Multiples arterias involucradas (13 a 16%)

Causas:

1. Espontaneas
2. Secundarias a trauma, mayor o menor (manipulación quiropráctica, toser, estornudar)
3. Infección reciente
4. Genéticas
5. Alteraciones del tejido conectivo:
c) Sindrome de Ehlers-Danlos
d) Sindrome de Marfan
e) Osteogénesis imperfecta

Manifestaciones Clínicas

CAROTIDEA

A) Extracraneales:
 ACV (frecuentemente en la distribución de la arteria cerebral media)
 Cervicalgia y dolor facial ipsilateral, cefalea, tinnitus
 Síndrome de Horner ipsilateral (miosis, ptosis, anhidrosis)
 Parálisis de los pares IX a XII (por compresión directa del hematoma)
 Alteración de los pares oculomotores III, IV, VI
 Amaurosis fugaz, Neuropatía isquémica óptica, Infarto retiniano
B) Intracraneales (más frecuente en jóvenes)
 Síntomas isquémicos (60-80% ): alteración de la conciencia, crisis comicial o cuadro
sincopal
 HSA (20-35%): cefalea intensa ipsilateral

VERTEBRAL

A) Extracraneales: más frecuentes

 ACV de la circulación posterior: Compresión del tronco del encéfalo (a nivel bulbar):
sindrome bulbar lateral (de Wallenberg): afectación de pares IX y X con tríada: sme de
Horner, ataxia ipsilateral, alteraciones sensitivas (hipoestesia ipsilateral de la cara, y
contralateral del tronco, brazos y piernas). Disfagia, voz nasal, disminución del reflejo
nauseoso, parálisis ipsilateral del paladar y cuerdas vocales, vértigo, nistagmus.
 Cefalea occipital o cervicalgia (nivel c5-c6) ipsilateral a la arteria diseccionada
 Hemorragia subaracnoidea (en disección de la arteria vertebral intracraneal)
 Isquemia de la médula espinal
Diagnóstico

Angiografía por TAC (AngioTAC): puede ser superior a la RMN para diagnosticar disrupción
(flap) de la íntima, pseudoaneurismas, estenosis de alto grado y disecciones de la arteria
vertebral

Angiografía por RMN (AngioRMN): puede combinarse con secuencias T1 con supresión
grasa para identificar hematomas intramurales pequeños y no requiere irradiación.

RMN 3-Tesla de alta resolución: para detectar disección de trombos intramurales versus
intraluminales.

Tratamiento de las disecciones carotídeas y vertebrales

TROMBOLISIS: presenta similar seguridad y resultados en pacientes con ACV relacionado o

no a disección
Generalmente se inicia con ANTICOAGULACIÓN y luego se repite la ANGIOGRAFÍA en 3
meses
Si la disección ha resuelto, se rota a AGENTE ANTIPLAQUETARIO.
Si la disección NO ha resuelto, continúa con ANTICOAGULACIÓN hasta que la disección
arterial resuelve, se ocluye completamente o se estabiliza, momento en donde se inicia con
un AGENTE ANTIPLAQUETARIO.

Un ensayo clínico aleatorio compara los agentes antiplaquetarios y la anticoagulación en la

disección aguda, concluyendo que no hay evidencia de superioridad para la
anticoagulación.
Se ha reportado que la recurrencia de eventos isquémicos y disecciones generalmente es
baja.

Foramen oval permeable:

Defecto embrionario en el septum auricular. La proporción en la población general es del
20%, pero en ACV en jóvenes es de aproximadamente el 50%. Si adicionalmente posee un
aneurisma auricular septal, presenta mayor riesgo. La presencia de FOP en una trombofilia
congénita o adquirida es importante debido a que provee un mecanismo potencial para
que el material venoso pase dentro de la circulación arterial (por ejemplo, embolización
paradojal)
Tratamiento: Estudio reciente sugiere un potencial beneficio en el cierre del FOP sobre el
tratamiento médico-farmacológico. La decisión con respecto a la terapia antiplaquetaria
versus anticoagulante debe estar basada en la estratificación del riesgo del paciente y la
tolerancia al riesgo, aunque en ausencia de una TVP o un estado conocido de
hipercoagulabilidad, la terapia antiplaquetaria generalmente se recomienda.

Sindrome de hipercoagulabilidad:
Hasta el 4% de los ACV isquémicos se deben a trastornos de la coagulación. Incluyen
deficiencias heredadas y condiciones adquiridas. La cascada de coagulación es un sistema
complejo con múltiples sitios en donde una alteración puede resultar en TROMBOFILIA.

Estados hipercoagulables:

TROMBOFILIAS HEREDITARIAS:

 Factor V de Leiden: 90% a 95% de los pacientes con resistencia a la proteína C activada
poseen una mutación puntual única en el gen del factor V (factor V R506Q). El Factor V
Leiden aumenta el riesgo de trombosis al aumentar la producción de trombina y al
estar asociado con otras trombofilias. Es el factor de riesgo genético más común para
la trombofilia. La resistencia a la proteína C activada se asocia con otros factores, que
incluyen niveles elevados de factor VIII, anticonceptivos orales, embarazo, reemplazo
hormonal, cáncer, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y tabaquismo.
 Resistencia a la proteina C activa
 Deficiencia proteína C: La proteína C activada inactiva los factores Va y VIIIa, que son
importantes para la generación de trombina. La deficiencia de proteína C puede ser
genética o adquirida.
 Genética: La heterocigosidad ocurre en 0.2% a 0.5% de la población general.
 Adquirida: se asocia con infección grave (especialmente meningococcemia),
enfermedad hepática, coagulación intravascular diseminada, síndrome de
dificultad respiratoria aguda, sepsis y varios medicamentos, incluidos
metotrexato, 5-fluorouracilo y ciclofosfamida.
 Mutación del gen de la protrombina: La deficiencia de protrombina es la segunda
trombofilia hereditaria más común después del factor V Leiden. La fuente de la
trombofilia es una mutación puntual única (G20210A). Los portadores tienen niveles
más altos de protrombina y poseen mayor riesgo de trombosis. Los homocigotas
tienen un mayor riesgo de TVP y trombosis del seno venoso cerebral, especialmente
en pacientes que toman anticonceptivos orales.
 Deficiencia de proteína S: La proteína S es dependiente de la vitamina K. Mejora la
fibrinólisis, inhibe la activación de la protrombina y reduce la producción de trombina.
Las deficiencias de proteína S pueden ser genéticas o adquiridas.
 Genéticas: La herencia es predominantemente autosómica dominante. Los
heterocigotas están en riesgo de tromboembolismo venoso recurrente. La
deficiencia homocigótica de proteína S es incompatible con la vida.
 Adquiridas: Embarazo, Anticoagulantes orales, CID, VIH, síndrome nefrótico,
LES, enfermedad hepática, terapia con asparaginasa.
 Deficiencia de antitrombina III: La antitrombina es un inhibidor de la trombina. La
deficiencia de antitrombina puede ser genética y adquirida.
 Genética: suele ser autosómico dominante. La prevalencia en la población
general puede ser de 1 en 500.
 Adquirida: se asocia con coagulación intravascular diseminada, sepsis,
enfermedad hepática, síndrome nefrótico, anticonceptivos orales, estrógenos y
asparaginasa.
TROMBOFILIAS ADQUIRIDAS:

 Sindrome de anticuerpo antifosfolipídico (SAF): Es una enfermedad autoinmune

asociada con trombosis arterial y venosa. Se encuentra frecuentemente asociado a
LES. Los eventos trombóticos más frecuentes son TEP y ACV. Deben ser estudiados
para SAF:
 Todo paciente con enfermedad reumatológica y ACV
 Todo paciente menor a 45 años con ACV
 Tratamiento: anticoagulación a largo plazo

Criterios:

Clinicos:

1. Trombosis vascular
Uno o más episodios clínicos de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos en
cualquier tejido u órgano. La trombosis se debe confirmar mediante imágenes, estudios
Doppler, o histopatología, con la excepción de la trombosis venosa superficial.
2. Morbilidad del embarazo
a) Una o más muertes inexplicables de un feto morfológicamente normal en más allá
de la 10ma semana de gestación con morfología fetal normal documentado por
ultrasonido o examen, o
b) Uno o más nacimientos prematuros de un neonato morfológicamente normal antes
de la semana 34 de gestación debido a preeclampsia o severidad Insuficiencia
placentaria, o
c) Tres o más abortos espontáneos consecutivos inexplicados antes del 10ma semana
de gestación con anormalidades anatómicas u hormonales maternas y la exclusión
de las causas cromosómicas paternas y maternas.

Laboratorio:

1. Anticuerpo anticardiolipina IgG y / o IgM, o antiB2-glicoproteína 1 IgG y / o IgM en

sangre, presente en título medio o alto, en dos o más ocasiones, con 12 semanas de
separación. Entre ellas.

2. Anticoagulante lúpico presente en plasma en dos o más ocasiones, con 12 semanas de

separación entre ellas

DIAGNÓSTICO:

FACTOR V DE LEIDEN: ensayos de proteína C activada o prueba de mutación directa a

través de PCR.

MUTACIÓN DE LA PROTROMBINA: prueba de PCR G20210A

DEFICIENCIA DE PROTEÍNA S: antígeno proteína S libre y total

DEFICIENCIA DE PROTEÍNA C: niveles funcionales de proteína C. El antígeno C varía
normalmente del 70% al 140%; niveles inferiores al 55% probablemente se deban a una
anomalía genética.

DEFICIENCIA DE ANTITROMBINA: estudio del cofactor antitrombina-heparina

Para la deficiencia de proteína S, proteína C y deficiencia de antitrombina se repiten los

estudios unos meses después del accidente cerebrovascular (y con el paciente sin
anticoagulación por lo menos durante 2 semanas) antes de comprometer al paciente a
anticoagulación a largo plazo.

Los adultos jóvenes con ACV y un cortocircuito de derecha a izquierda deben evaluarse para
la TVP con Ecodoppler de miembros inferiores.