Cardiomiopatías primarias

• Se define como una cardiomiopatía primaria aquella que afecta al miocardio en forma
primaria y exclusiva.
• Si bien la enfermedad aterosclerótica y la HTA producen lesión del miocardio también
lesionan otros órganos, a pesar de que producen ambas alteraciones cardiacas muy
similares a la cardiomiopatía dilatada e hipertrófica.
• En un elevado porcentaje (hasta el 50 %) de casos de miocardiopatía dilatada (MCD) no se
encuentra una causa etiológica clara; en estos casos se habla de miocardiopatía dilatada
idiopática. Muchos de los enfermos que presentan este cuadro probablemente sean
sujetos que han padecido una miocarditis de origen viral que cursó de forma silente y que
evolucionó hacia MCD.
• De hecho, en un 50 % de los casos de miocarditis que cursan con depresión de la función
ventricular, ésta no se recupera y evoluciona hacia miocardiopatía dilatada. En un 35 % de
los casos de MCD se puede encontrar presencia de material viral en biopsias de
miocardio, aunque la naturaleza invasiva de esta técnica haga que no se practique de
forma sistemática.

Se llaman cardiomiopatías primarias aquellas condiciones que afectan el músculo cardíaco; se

dividen en:

• Cardiomiopatía dilatada

• Cardiomiopatía hipertrófica

• Cardiomiopatía restrictiva

La cardiopatía isquémica que es una de las causas principales de cardiomiopatía dilatada

secundaria, que se da por ateroesclerosis. Otra causa de cardiomiopatía dilatada es por problemas
fibrilatorios en los cuales el corazón se va deteriorando y se va dilatando. Ambos tipos desde un
punto de vista hemodinámico se comportan muy similar, la única diferencia es que la fibrilatoria
es un fenómeno lesivo directamente al miocardiocito, por lo tanto afecta tanto al ventrículo
izquierdo como el ventrículo derecho. En cambio las dilatadas por enfermedad isquémica afectan
más el corazón izquierdo que tiene que generar más presión y consume más O2 porque tiene más
músculo y ésta en algunas instancias es más rápida en restaurarse. Por cardiopatía isquémica
vamos a tener un deterioro progresivo del corazón en cuanto se van perdiendo miocardiocitos por
isquemia y el corazón se va dilatando y generalmente se asocia también a infartos.

Cardiomiopatía dilatada:
 • Material viral se encuentra en las biopsias que se hacen en autopsias (no se hacen in vivo
porque es muy invasivo).
• El mecanismo de la evolución desde la miocarditis viral hasta la MCD probablemente
incluye aspectos autoinmunitarios para los que podría existir una predisposición familiar.
Entre un 25 y un 35 % de los pacientes con MCD idiopática presentan algún familiar de
primer grado afectados por grados más o menos avanzados de la enfermedad.
• En algunos de estos casos de MCD familiar (30-35 %) se han detectado mutaciones en
hasta 31 genes autosómicos y dos ligados al cromosoma X (homocigotas), que codifican
no sólo proteínas sarcoméricas, sino también del citoesqueleto de miocardiocitos. En
general, el sustrato genético de la MCD es más complejo que el de otras entidades como
la miocardiopatía hipertrófica o el síndrome del QT largo, en que la mayor parte de los
casos afectados se concentra en un número limitado de mutaciones.

Los factores etiológicos incluyen:

 Infección viral previa que es la más frecuente (se dan por infecciones de vías respiratorias
altas de tipo coxsackie, es el virus que más se ha encontrado, y se ha visto porque en
estas personas que fallecen, tienen una esperanza de vida corta porque el corazón se
deteriora de una forma importante. Se han encontrado fragmentos de las cápsulas de los
virus que generalmente las mayoría de la veces son coxsackie). Se cree que hay un
problema que predispone a estas personas a producir una inflamación asociada a los virus
y que se debe a una fracción de defensa inmunológica contra el virus que afecta también
las fibras miocárdicas, entonces se cree que hay un proceso en los cuales hay una
alteración en el sistema mayor de histocompatibilidad. De hecho se ha encontrado
algunos genes que codifican para que se produzca este defecto en el sistema mayor de
histocompatibilidad. Entonces estas personas tienen un problema viral respiratorio,
entonces producen una defensa contra el virus, que al mismo tiempo en forma cruzada
afecta a los miocardiocitos y los van destruyendo, por lo tanto el corazón va perdiendo
fibras contráctiles, estas son sustituidas por fibras colágenos que no tienen ningún efecto
contráctil y se va a dilatar. Esto afecta tanto el ventrículo derecho como el izquierdo.
 Medicamentos, como la cocaína en su mayoría que puede producir una miocardiopatía
dilatada.
 Traumas cerrados.
 Procesos infiltrativos del corazón, que están metidos como primarios pero generalmente
afectan también a otros órganos.
 (Pero usualmente no se logra determinar una etiología específica.)

Aspecto histológico de una miocardiopatía dilatada

inespecífica. Fibras musculares de varios tamaños y
vacuoladas con fibrosis entre las fibras.

Esto es lo que pasa, la degradación de los miocardiocitos

que se van vacuolando y dejan rastros de destrucción,
lesión de las mitocondrias y muerte. Y entonces poco a
poco van quedando los fantasmas de las células vacíos y en
otros sitios ya han sido sustituidos por fibrosis y al final
vamos a tener un corazón globalmente dilatado.
 Como ustedes ven es una dilatación de las
dos cavidades. El ventrículo derecho
también está afectado, cosa que no se ve
en la isquémica en las cuales la dilatación
es la fase final de una cardiomiopatía
isquémica pero solo afecta el ventrículo
izquierdo o lo afecta más porque es el que
más consume oxígeno.

Entonces lo que vamos a tener es una cavidad con poco músculo, entonces vamos a tener que hay
un volumen telediastólico que está aumentado, pero también el volumen telesistólico porque el
Gasto cardiaco está muy deteriorado, el ventrículo no quiere contraer, entonces tienen fracciones
de eyecciones de un 30% o menos. Se considera que después de menos de un 30% de fracción de
eyección es un corazón ineficiente. Por lo tanto la sintomatología va ser de una IC severa, tanto
desde el punto de vista anterógrado y retrogrado, por que al haber menos volúmenes va haber
aumento de la presión intracavitaria tanto del ventrículo como de la aurícula que también se dilata
y eso va a producir congestión pulmonar y disnea (que avanza de grandes y medianos a menores
esfuerzos, ortopnea, disnea paroxística nocturna y eso puede a llegar a producir una congestión
severa con edema de pulmón).

Pero esta congestión pasiva crónica hace que también el corazón derecho que está alterado y
como ya se sabe la congestión pasiva-crónica del pulmón puede producir hipertrofia de los vasos
sanguíneos y producir hipertensión arterial pulmonar. Entonces también hay una falla cardiaca
derecha que nos va a dar una ingurgitación yugular muy severa como una onda kussmaul que es
un dato clínico básico para detectar cuando el corazón derecho está fallando y es el hecho de que
cuando uno inspira la yugular se colapsa y en estos casos cuando un inspira la yugular se ingurgita
más y eso se llama la onda A de Kussmaul, ¿por qué?, porque el corazón también está con
volúmenes aumentados por su insuficiencia cardiaca derecha y por lo tanto hay aumento de la
presión y el corazón no está dispuesto a recibir el volumen mayor que se da cuando uno inspira.
Cuando uno inspira produce una presión negativa en el tórax y hay un aumento en el retorno
venoso hacia corazón y ese aumento de retorno venoso se controla bien en un corazón sano pero
cuando no está sano más bien se ingurgita más la yugular.

• Síntomas:
• Ocasionalmente son asintomáticos en las fases iniciales y se diagnostican al
encontrarles una cardiomegalia a los Rx.
• La presentación usual es de disnea.
• Anterogradamente lo que pasa es que tienen disminución de la fuerza muscular,
fatiga
• Edemas debido a ICC
• Rara vez inician con embolismo sistémico (AVC) o como consecuencia de arritmias
(lipotimias y síncope).
Algo muy importante es que estas personas tienen una lesión endocárdica. Si la pared se fibrosa y el
endocardio también, entonces tiene una fibrosis endocárdica que es trombogénica y que además
tienen estasis. Entonces se forma el trombo tanto en la aurícula como en el ventrículo, lo que pasa es
que la aurícula se dilata y con mucha frecuencia esto se asocia a arritmias complejas por fibrilación
auricular, que también es trombogénica porque la aurícula se mueve en una forma fibrilante y no
produce un flujo sanguíneo adecuado, entonces hay estasis y también la aurícula está lesionada por el
proceso destructivo del miocardio y se conforman trombos auriculares. Entonces la tromboembolia
sistémica, sobre todo a SNC (por afección de cavidades izquierdas) y también a pulmón (por afección
de cavidades derechas).

El corazón está dilatado, la ley de Frank Starling se ha vencido, está plana y entonces ahí el corazón
puede seguir llenándose y llenándose y lo que hace es aumentar la tensión de pared y la tensión
intracavitaria, pero no hay GC y por lo tanto ese ventrículo está muy turgente, con mucho aumento de
presión. Entonces cuando se da la diástole y la aurícula se contrae en diástole entra más sangre al
ventrículo izquierdo y se produce una vibración que es el tercer ruido y se oye el ritmo de galope (solo
si no está fibrilando). Cuando se oye ese ritmo de galope es clásico de una miocardiopatía dilatada
de cualquier índole (también se oye en la cardiopatía dilatada de tipo isquémica).
Signos:

• Ritmo de galope.
• Puede haber dilatación de los anillos valvulares, sobre todo sobre todo la mitral, entonces
podemos tener un soplo pansistólico de regurgitación mitral y también en los focos
paraesternales derechos, podemos tener también un soplo pansistólico por Insuficiencia
tricuspídea, por dilatación del anillo valvular.
• Debido a esa insuficiencia tricuspídea se producirá una onda V yugular sistólica, en el sentido
de que si hay regurgitación cuando el VD se contrae parte de la sangre va a la aurícula y de ahí
a las venas que son las más visibles que son las yugulares, entonces en sístole las yugulares se
ingurgitan.
• Se pueden encontrar signos de HTAP con un P2 aumentado, cuando se da el cierre de la
válvula pulmonar que está muy aumentado, porque en diástole la válvula pulmonar se cierra y
si hay una gran presión ese cierre tiene que sostener esa presión y hace un sonido más seco.
• Taquicardia sinusal con pulsus parvus o alternans.
• Radiología: Cardiomegalia inespecífica con datos de aumento en la presión venosa
pulmonar y de IC. Se ve una gran cardiomegalia global (todo está crecido) y por lo tanto
toda la silueta cardiaca está aumentada.
 Corazón “en ánfora”
• EKG:
 No hay cambios específicos, pueden haber:
 Puede haber ACFA.
 Usualmente lo que se encuentra son alteraciones no específicas del ST-T o
bloqueo de rama derecha
 Algunos pacientes muestran ondas Q en las precordiales simulando un IM.
 Defectos de conducción intraventricular, grados variables de bloqueo AV y
disfunción del nodo sinusal.
 Arritmias ventriculares y supraventriculares.
 Muestran complejos muy grandes.
• Ecocardiografía:
 Nos va a decir el grado de dilatación que tienen las cámaras, nos puede medir el
GC.
 La característica principal es un corazón agrandado con paredes delgadas e
hipoquinesia generalizada.
 Ocasionalmente se pueden observar zonas hipoquinéticas localizadas, aunque
esto es más frecuente en la secundaria a cardiopatía isquémica.
 La fracción de eyección está reducida por debajo del 30% mínimo y puede llegar
a ser no medible.
 Generalmente las 4 cámaras están comprometidas, sin embargo puede haber
grados variables entre ellas, sobre todo si se acompaña de insuficiencia mitral y
tricuspídea.
 Muchos pacientes tienen trombos en el atrio izquierdo, mejor detectados con el
eco transesofágico.
 Los trombos murales ventriculares usualmente se asocian a daño endocárdico
(por fibrosis en la pared y el endocardio) generalmente por un infarto, se obligan
a anticoagular a estos pacientes, si no han dado ya eventos tromboembólicos.
 Se puede detectar insuficiencia mitral y tricuspídea por dilatación del anillo, y
medir con doppler el grado de regurgitación
 Con estudios seriados se puede evaluar la eficacia de la terapéutica midiendo los
cambios en el gasto cardíaco, la aceleración sistólica y cuanto se mejoró la
fracción de regurgitación si hay Insuficiencia mitral tricúspide.
 Si estamos haciendo intervenciones medicamentosas podemos saber cuan bien la
estamos haciendo (cuanto mejoró el GC y la fracción de regurgitación si hay
insuficiencia mitral y tricuspídea)
Tratamiento

 Restringir sal y líquidos (por ley de Frank Starling deteriorada)

 Ejercicio regular submáximo: Rehabilitación cardiaca con los miocardiocitos que quedan,
para ir estimulando al corazón para recuperar un poco la fuerza de contracción del
miocardio.
 En pacientes con síntomas leves:
o IECAs y diuréticos si la presión arterial lo permite porque como tienen un gasto
cardiaco tan deteriorado generalmente tienen presiones bajas. Se tienen que usar
en dosis bajas y progresivas.
 En IC severa:
o IECAs (ayudan a mejorar la compliance al ser vasodilatadores y disminuyen la
postcarga), digital (no se recomiendan mucho porque estas personas tienen mucha
tendencia a hacer arritmias o bloqueos) o vasodilatadores (isosorbide). Diuréticos
se utilizan con cuidado de no bajar tanto la presión, el que más se utiliza es la
espironolactona porque preserva al miocardio, ya que la espironolactona bloquea a
la aldosterona que es una hormona fibrosante, por lo que evita que esa fibrosis
continúe.
o Se pueden usar beta bloqueadores con efecto vasodilatador como el carvedilol o
nevibolol iniciando con dosis bajas y aumentando progresivamente hasta lograr
mejoría clínica. Demuestran que prologan la vida de sus pacientes en una forma
considerable.
 Refractarios a IECAs y vasodilatadores
o Considerar trasplante cardiaco.
o Dobutamina o inhibidores cardioselectivos de la fosfodiesterasa y amiodarona a
dosis bajas.
 En pacientes selectos:
o Marcapaso dual: sobre todo cuando hay arritmias ventriculares, a veces con
desfibrilador, porque estas personas pueden morirse no de una cardiopatía
dilatada, sino morirse de una arritmia ventricular sostenida que es lo mismo que un
paro cardiaco (el corazón no se llena y no bombea bien). También se puede utilizar
la cardiomioplastía, en la cual se reduce el tamaño del corazón.

Notas del tratamiento:

 Generalmente el tratamiento es igual para la cardiopatía dilatada isquémica y la no

isquémica, lo que pasa es que en la no isquémica tenemos el corazón derecho muy
severamente afectado.
 La IC severa con edemas y arritmias se asocian a mal pronóstico
 La mortalidad se reduce en pacientes que responden a IECAs y en menor grado a otros
vasodilatadores como hidralazina e isosorbide.
 El ejercicio moderado y controlado, pero regular, puede ser de beneficio.
 Digital puede ser beneficioso cuando hay arritmias supraventriculares, especialmente
fibrilación atrial (cuando tiene ACFAS sí se usa, lo revierten), aunque lo mejor es usar un
calcio antagonista: el verapamilo (no dihidropiridinico) puede revertir sin que sea tan
arritmogénico, ni que tenga esa estrechez terapéutico que tiene la digoxina)
 Cambios inespecíficos del ST-T:
Se ve complejos altos y se ven las inversiones de la
onda T, que significan lesión. Aquí es una lesión de
causa inflamatoria pero también puede ser
isquémica.

Bloqueo completo rama izquierda

El bloqueo de rama izquierda siempre implica lesión

miocárdica a diferencia del bloqueo de rama derecha
que no siempre es así. Cuando veamos una persona
con un bloqueo de rama izquierda completo puede
ser que tenga alguna lesión isquémica que es lo más
frecuente.

Ondas Q septales simulando un IM

A veces se ve como un infarto transmural, pero

en estos casos no se demuestra que haya una
zona infartada sino que es una lesión difusa del
miocardio.
Cardiomiopatía hipertrófica
Generalidades:

• Muchos pacientes son asintomáticos y el diagnóstico se hace por un hallazgo casual de un

soplo cardiaco o al estudiar a los familiares de un paciente ya diagnosticado

• Aproximadamente un 50% son familiares con una herencia autosómica dominante con un
alto grado de penetrancia variable (de una familia de 5 personas 2 podrían padecerla)

• Se han encontrado mutaciones en el gen de la cadena pesada de la beta-miosina cardiaca.

• Muchos pacientes pasan asintomáticos hasta que el corazón crece de forma considerable
y produce los cambios hemodinámicos.

• Cuando se encuentra una persona con esta patología hay que estudiar a toda la familia.

• A veces se encuentra un soplo sistólico de eyección como si fuera una estenosis aórtica,
pero realmente no es una estenosis aórtica, sino que es una estenosis sub-aórtica.

Cardiomiopatía hipertrófica con hipertrofia concéntrica VI

Existen muchas variedades:

A. Como en esta imagen puede ser una hipertrofia

concéntrica como la que se hace en HTA con la
excepción de que aquí afecta también el ventrículo
derecho, porque es una enfermedad congénita y no
como en el izquierdo por HTA. Entonces esto es una
cardiomiopatía hipertrófica generalizada.
B. Puede tener predominancia por ciertas partes del ápice.
C. Hay una muy interesante desde el punto de vista hemodinámico y que tiene muchos
cambios y es bastante frecuente: es la hipertrofia predominante del septum
interventricular, aunque las paredes están también hipertrofiadas, pero en proporción el
septum es el que más se daña.
 La beta miosina cardiaca estimula el crecimiento del músculo
pero lo estimula de una forma desordenada. En un corazón
En la cardiomiopatía hipertrófica las fibras musculares pueden crecer en forma r
normal se pueden ver las fibras musculares pero todas van
(unas para un lado y otras para otro), entonces a pesar del grosor de este cora
en ases que mantienen una dirección fisiológica, de manera
contraen antagónicamente, entonces se anulan un poco, por lo que tienen una
que este corazón se contrae de la punta a la base, para
fuerza contráctil y por eso hacen insuficiencia cardiaca. Además pueden agrupars
eyectar la sangre por los vasos.
y esto produce una alteración en la armonía contráctil que tiene un corazón c
adecuada de sus fibras miocárdicas. Además este miocardio consume mucho o
condición que empeora el pronóstico, que es que las coronarias se hipertrofian, en
la luz entonces tenemos un corazón con un gran miocardio con coronarias que e
por lo que tenemos isquemia. Hay que recordar que las coronarias son subepica
crecer de una manera desordenada pueden producir puentes musculares
comprimiéndolas. Como conclusión estas personas pueden tener procesos isqu
porque todo corazón que está mal irrigado es arritmogénico.

Cardiomiopatía hipertrófica con

crecimiento asimétrico del tabique que
es el doble de grueso que la pared
parietal y protruye en el tracto de salida
del VI

 Disminuye el tracto de salida. El tracto de salida es lo que está previo a pasar por la válvula
aórtica. Entonces cuando el tabique se protruye se va a disminuir el tracto de salida y a esto se
le conoce como estenosis subaórtica. Esto disminuye el flujo de salida, el gasto cardíaco
disminuya aún más, que ya de por sí está disminuido porque tiene una insuficiencia Cardiaca
diastólica porque la capacidad de llena del ventrículo y la distensibilidad de ese músculo es
muy baja y por lo tanto hay un llenado diastólico disminuido y un gasto cardiaco disminuido.
o Por esta razón una de las cosas que ellos primero sienten es debilidad muscular (más
frecuente en hombres)

Engrosamiento de la válvula mitral con el

correspondiente engrosamiento del
septum
 • Generalmente hacen problemas en la válvula mitral. Cuando la válvula mitral se abre en
diástole entonces la valva posterior de la válvula mitral se encuentra con el tabique
hipertrofiado, entonces se limita el ángulo de apertura, entonces golpetea el tabique con
la frecuencia cardiaca normal. Con el tiempo esta valva comienza a fibrosarse y se retrae.
Produce un parche de fibrosis pero se retrae, entonces al retraerse la válvula no se cierra
bien en sístole, entonces se produce insuficiencia mitral por retracción de la válvula.

• Entonces este paciente tiene: llenado ventricular disminuido, gasto cardíaco disminuido
por la estenosis subaórtica y tiene reflujo sistólico hacia la aurícula por la insuficiencia
mitral.

Síntomas:

• Los pacientes sintomáticos pueden quejarse de angina, dolor torácico atípico, disnea, IC
tanto diastólica como sistólica, palpitaciones, presíncope o síncope franco espontáneo o
inducido por ejercicio (cuando ya hay GC muy bajo).

• Los fenómenos isquémicos se deben al aumento en los requerimientos de O2 del

miocardio aunado a un flujo de reserva coronario reducido, por lo que pueden tener otra
condición que empeore el pronóstico que es que las coronarias se hipertrofien entonces
disminuyen la luz en un corazón con un gran miocardio con una gran masa muscular, por
lo que hay mucha demanda por el flujo disminuido.

• El síncope es consecuencia de arritmias espontáneas o inducidas por isquemia

• El llenado ventricular insuficiente produce una reducción gasto cardíaco, aunque la

fracción de eyección sea normal o aumentada, signos de fatiga y poca tolerancia al
ejercicio.

Signos:

• En las no obstructivas el único hallazgo físico es un doble impulso apical debido a una
contracción atrial aumentada contra un movimiento sistólico enérgico del VI (sobre todo
cuando hay una estenosis subaórtica importante, el tiempo de vaciamiento está
disminuido). A veces se siente al poner la mano en el precordio cuando el corazón hace
sístole. A veces como el corazón está muy grande y enérgico uno siente el choque de la
punta del ápice del corazón en sístole.

• El pulso carotídeo es saltón reflejando un aumento en la eyección temprana del VI,

algunas veces “bisferiens” cuando la obstrucción reduce el vaciado ventricular en la sístole
tardía (hay un embate sistólico inicial y luego hay otro al final, que es lo que da el doble
impulso apical)
 • Se puede encontrar una onda “a” yugular prominente debido a un VD rígido por la
hipertrofia o por la hipertrofia del séptum que se proyecta a la cavidad del VD.

• El segundo ruido cardiaco puede estar desdoblado fisiológicamente o inversamente

debido a la prolongación en el tiempo de eyección del VI, cuando hay obstrucción al flujo
de salida. Cuando todavía no existe una estenosis subaórtica importante, el ventrículo
izquierdo se vacía más rápidamente y por lo tanto se hace un desdoblamiento fisiológico.
Hay que recordar que el segundo ruido tiene dos componentes: el aórtico y el pulmonar,
primero es el aórtico y luego el pulmonar, entonces cuando no hay una hipertrofia del
septum (cuando es solo es una hipertrofia concéntrica), el corazón se contrae muy
fuertemente y va a tener una eyección muy rápida, entonces la aórtica se cierra mucho
más antes que la pulmonar (se escuchan dos ruidos). cuando hay una hipertrofia del
septum y hay estenosis subaórtica, entonces el ventrículo izquierdo tiene más dificultad
para eyectar en sístole en sangre y va más lentamente de manera que se vacía de primero
el derecho que el izquierdo y por lo tanto se cierra primero la pulmonar que la aórtica,
entonces esto se llama un desdoblamiento inverso del segundo ruido.

Radiología:

• El tamaño del corazón puede ser normal o aumentado con o sin los datos de congestión
venosa pulmonar. A veces como este corazón crece hacia adentro a veces la silueta no se
ve tan grande.

• En algunos pacientes se puede encontrar una prominencia de la parte alta del borde
izquierdo de la silueta cardiaca debido a un crecimiento del septum.

• El crecimiento del atrio izquierdo es común.

EKG:

• Rara vez es normal en pacientes sintomáticos pero puede ser normal en un 20% a 30% de
pacientes asintomáticos.

• Los cambios en el EKG más frecuentes son aumento de voltaje en el VI con alteraciones
inespecíficas en el ST-T; patrón QS en las precordiales.

• Se puede encontrar en un 20-50% de los pacientes ondas Q profundas en derivaciones II,

III, aVF o en precordiales laterales debido a una despolarización anormal focal del septum.

• Muy rara vez pueden encontrarse cambios que semejan el síndrome de W-P-W. (por
lesión en nodo SA)

• Inversión de ondas T gigantes en las precordiales laterales asociado a criterios de HVI se

encuentra en la hipertrofia de predominio apical.
 • Los defectos de conducción intraventriculares y el bloqueo de rama izquierda (dato
isquémico) son más frecuentes que los bloqueos derechos.

Tratamiento:

• En pacientes asintomáticos

• Evitar ejercicio físico extremo.

• Profilaxis con antibióticos para endocarditis. Tienen predisposición para hacer

endocarditis.

• En pacientes sintomáticos

• Bloqueadores canales de calcio. (para las arritmias y para mejorar la postcarga por
vasodilatación)

• Si hay intolerancia: beta bloqueadores (verapamilo, sobre todo en arritmias

auriculares)

• En pacientes selectos: amiodarona o disopiramida, estos son antiarrítmicos

ventriculares (para taquicardias ventriculares)

• En algunos pacientes

• Marcapaso de ambas cámaras reduce la gradiente de flujo (evita fibrilación

ventricular o arritmias)

• En pacientes refractarios con obstrucción significativa al flujo en reposo

• Miotomía, miomectomía o reemplazo de la válvula mitral (se corta un poco de

miocardio para disminuir el grosor)

• En el post-operatorio se prefieren los bloqueadores de los canales de calcio

• En pacientes selectos

• Transplante cardiaco.

Cardiomiopatía restrictiva
• Son más raras, generalmente son por procesos que no son primarios por ej: sarcoidosis,
amiloidosis.
• Es un crecimiento del tejido intracavitario tanto del ventrículo izquierdo como del
ventrículo derecho y que puede lesionar por infiltración las cuerdas tendineas y producir
insuficiencias mitrales severas. Tienen una enfermedad de llenado (una insuficiencia
diastólica)

• Lo que hay que hacer con estos pacientes es cirugía donde se diseca este tejido.
Desgraciadamente con el tiempo se vuelve a formar y no se sabe que la causa. Entonces
tienen un pronóstico muy malo.

• Tienen la otra condición de que todo ese tejido es fibrina y puede formar trombos y esos
trombos pueden producir tromboembolismo sistémico o pulmonar.

• Las dos alteraciones funcionales principales son la disminución en la distensibilidad

ventricular y una restricción al llenado diastólico con una función sistólica relativamente
conservada.

• La forma más pura y rara es la idiopática.

• La más común es la fibrosis endomiocárdica con y sin eosinofilia.

• El compromiso de las válvulas atrioventriculares es frecuente, causando regurgitación

mitral y/o tricuspídea.

• La formación de trombos murales cerca del ápice puede causar obliteración de la cavidad
en algunos casos avanzados. (por formación de fibrina se forman los trombos y esto
puede matar al paciente)

Cardiomiopatía restrictiva debido a

fibrosis endomiocárdica

• Otras causas:

• La infiltración por amiloide del miocardio es una causa común.

• Otras condiciones como: hemocromatosis, sarcoidosis, enfermedades

autoinmunes, enfermedades por depósito de glucógeno, mucopolisacaridosis y
enfermedades neoplásicas pueden infiltrar el miocardio y producir una
miocardiopatía restrictiva. (todas estas son condiciones restrictivas que no son
primarias, son secundarias a estas patologías y que pueden infiltrar el corazón y
producen disminución del llenado).
Síntomas:

• El llenado ventricular necesario para mantener un adecuado gasto cardiaco se consigue

con un aumento importante de la presión de llenado ventricular, lo que incrementa la
presión venosa, pulmonar y sistémica; por lo que usualmente se presentan con disnea, ,
edemas bipodálicos y a veces ascitis.

• Hay un aumento de la presión de llenado ventricular y por lo tanto vamos a tener un

problema de ingurgitación yugular, una onda A de Kussmaul y datos de bajo gasto en
corazón izquierdo y disnea por congestión retrograda, sobre todo cuando hace lesión la
válvula mitral.

• En casos avanzados puede comprometerse el gasto cardiaco debido a un compromiso

severo del llenado ventricular (bajo GC izquierdo)

• La disnea paroxística nocturna, la ortopnea y el edema agudo de pulmón, son raros.

• Arritmias pueden causar síncope.

Signos:

• El examen físico lo que revela es una restricción al llenado del ventrículo derecho, con una
presión yugular aumentada y el signo de Kussmaul en la que la presión venosa de la
yugular aumenta o no desciende durante la inspiración

• En la fibrosis endomiocárdica usualmente se encuentran soplos de regurgitación

tricuspídea y/ o mitral por lesión de las valvas por infiltración del tejido.

Rx:

• El tamaño cardiaco es generalmente normal, pero puede encontrarse dilatación de ambos

atrios

• Los hallazgos compatibles con hipertensión venosa pulmonar son más frecuentes que en
la pericarditis constrictiva

EKG:

• Puede encontrarse ritmo sinusal, fibrilación atrial, defectos de conducción intraventricular

y evidencias de disfunción del nodo sino-atrial y atrioventricular, bloqueos de ramas
(izquierda o derecha)
 • Cambios inespecíficos del ST-T probablemente indican fibrosis miocárdica por un proceso
isquémico

Tratamiento:

• Diuréticos para controlar la retención de líquidos (para la disminuir la precarga).

• Marcapaso en ambas cámaras en pacientes selectos para evitar las arritmias fatales.

• Cirugía en pacientes selectos con fibrosis endomiocárdica severa.

• Trasplante cardíaco.