La hipertensión pulmonar en etapas iniciales afecta principalmente a la circulación

menor, y en etapas tardías va a comprometer ambas circulaciones.

Esta es una enfermedad crónica, entonces esta no se va a encontrar en pacientes
lactante ni neonatos, al menos que sea por una mala formación genética de la
estructura.
Esta hipertensión pulmonar crónica se caracteriza por un aumento de la
resistencia valvular periférica. Esto quiere decir que, donde encontramos un
aumento de la poscarga del ventrículo derecho, este ventrículo tendrá que hacer
más presión sobre la arteria pulmonar para eyectar la sangre desde el ventrículo
derecho hacia la arteria pulmonar.
Esta resistencia periférica es la vasoconstricción que genera la arteria pulmonar
para resistir a la salida de sangre del ventrículo derecho hacia los pulmones.
La poscarga del ventrículo izquierdo, esta es la dificultad de este ventrículo para
eyectar sangre hacia la aorta. En este caso la derecha va a ser la dificultad de
este ventrículo derecho para eyectar sangre hacia la arteria pulmonar.
Y la hipertensión de la arteria pulmonar es la resistencia que genera la arteria
pulmonar para eyectar la sangre desde el ventrículo derecho hacia el pulmón.
Este aumento de la resistencia vascular periférica tiene una progresiva
sobrecarga en el ventrículo derecho, lo que hace que el ventrículo derecho crezca
hacia adentro (hipertrofia concéntrica) aumentando el tamaño del ventrículo
izquierdo, e incluso arrastrando estructuras hacia el lado contralateral o
aplastando al ventrículo izquierdo.
 En etapas finales de esta patología, lleva a una cardiopatía derecha completa.
Estos pacientes que cursan con hipertensión pulmonar en etapas avanzadas
tienen un pronóstico de vida de no más de 2 años.

Se define como una presión de arteria pulmonar mayor o igual a 25 en reposo y

mayor a 30 en ejercicio. Esta medición clínica se hace en cuidados intensivos
principalmente o centros de monitorización de alta resolución cardiovascular.
Entonces la hipertensión pulmonar se define como una alteración de la circulación
menor o del lado derecho, con aumento de resistencia vascular periférico que
hace, o que dificulta la salida de sangre desde el ventrículo derecho hacia la
arteria pulmonar. Con aumento de la presión arterial pulmonar media, sobre 25 en
reposo y sobre 30 en ejercicio.
Una de las formas de evaluar la presión de arteria pulmonar es a través del
sistema de Swan-Ganz, que cada vez está menos utilizado. Es un catéter que va
desde el subclavio hacia la arteria pulmonar, recorre el torrente venoso, llega a la
cavidad de la aurícula derecha y sale por la arteria pulmonar. Este catete donde se
introduce y llega a la arteria pulmonar, mide la presión de la arteria pulmonar, y
nosotros podemos tener una medición continua de esta arteria pulmonar, también
mide el gasto cardiaco. Estos pacientes que están sedados profundamente,
intubados con ventilación mecánica, se le coloca a través de sedación y analgesia
el catete que llega a la arteria pulmonar, así uno puede medir gasto cardiaco,
índice cardiaco, presión de la arteria pulmonar, presión de enclavamiento
pulmonar. Se puede hacer una medición micro hemodinámica completa del
paciente.
Se requiere el sistema de Swan-Ganz, en pacientes con shock cardiogénico
refractario, y en pacientes con estado de shock séptico avanzado.
Hoy en día ya no se ve mucho esto, ya que el medico puede evaluar por
ecografía las 4 cámaras cardiacas y puede cuantificar el daño por hipertrofia del
ventrículo derecho.
Estas resistencias aumentadas vasculares, o todo el sistema circulatorio que va
de la arteria pulmonar hacia el pulmón, genera una vasoconstricción tan grande
que hace que el ventrículo derecho no pueda contrarrestar esta resistencia y
finalmente caigamos en una insuficiencia cardiaca de tipo derecha. Los valores
normales de la presión arterial pulmonar, en sístole fluctúan entre 18 – 25, y en
diástole fluctúan entre 8 – 10, y su promedio base inicial es de 20 – 25.
También puede ser producto de una falla como tal, por ejemplo, que el ventrículo
derecho caiga en una falla mecánica y no logre eyectar la sangre desde el
ventrículo hacia la arteria sin tener problemas de la arteria pulmonar.
Estos pacientes se pasan desmayando, por hipoxemia, se desmayan
constantemente porque les falta oxígeno, y la demanda entre consumo y oxigeno
es desfavorable y la balanza se carga hacia el lado de la demanda y no de la
oferta.
La fatiga es una de las cosas que lo va a marcar, estos pacientes se visten y
quedan muertos con cansancio. La calidad de estos pacientes es muy mala y
depende mucho de su tratamiento farmacológico que son muchas pastillas más el
oxígeno dependiente.
La prevalencia es 8:1, afectando principalmente a las mujeres.
Se encuentran 2 patologías o 2 clasificaciones, una primaria y otra secundaria.
La primaria o denominada la más común dentro de la hipertensión pulmonar, es
donde justamente se produce la vasoconstricción del sistema, principalmente de la
arteria pulmonar. Y finalmente desencadena en una hipertrofia del ventrículo
derecho.
En la imagen se ve un ventrículo derecho con hipertrofia, con gran tamaño vs un
pequeño ventrículo izquierdo, que finalmente termina comprimiendo y en etapas
avanzadas hasta hace que el gasto cardiaco caiga.
La dilatación progresiva del ventrículo va a comprometer finalmente al izquierdo.
Va a crecer tanto el ventrículo derecho que el ventrículo izquierdo va a ser
ineficiente y se va a caer en una falla de bomba completo.
Existe una normalidad del endotelio vascular, donde se produce una
vasoconstricción persistente, y se remodela todo el lecho vascular hacia la
vasoconstricción.
Es una cadena donde la hipertensión primaria afecta principalmente la red
arteriola y la red capilar, aumentando las resistencias vasculares periféricas que va
a terminar en una hipertrofia del ventrículo derecho con su posible compresión del
ventrículo izquierdo.
Entonces la primera, es lo que se denomina como la distención percebe, o por la
causa de esa patología y no por una patología externa como la secundaria.
 La secundaria es simplemente una elevación de la presión arterial pulmonar por
un aumento del ventrículo izquierdo, acá pasa lo contrario.
Por ejemplo, una cardiopatía izquierda por un paciente epoc, que tiene un gran
corazón izquierdo, crece tanto el corazón izquierdo que empieza a afectar al
corazón derecho. Entonces se genera una disminución secundaria a una patología
externa, como por ejemplo, un paciente con cardiomegalia, cardiopatías izquierdas
ya sea por pacientes que tengan un cor pulmonar asociado, o enfermedades
tromboembólicas, por ejemplo, que se atrofio un trombo a nivel de arteria
pulmonar, y eso me genera una resistencia, pero no hay una remodelación
vascular, sino que es un efecto mecánico externo que hizo un tapón en la arteria
pulmonar y me genera una resistencia externa al ventrículo derecho.
Entonces el tratamiento de la secundaria es tratar la patología que lo lleva a eso,
por ejemplo, el epoc, tromboembolismo pulmonar, o cardiopatías de gran tamaño
medidas por el índice cardiaco en radiografía de tórax.
Entonces la primaria es percebe de la patología, aumento de la insuficiencia
vascular periférica, vasoconstricción completa del lecho vascular derecho, y
finalmente, una resistencia de la vasodilatación de las mismas proteínas. Y genera
como secundario a eso, un aumento del ventrículo derecho.
Y la secundaria es producto de una patología externa que me provoca un
aumento de la presión arterial pulmonar.
 Acá se ve aplastando el ventrículo derecho al ventrículo izquierdo, hay una
cardiomegalia en el lado derecho que comprime y dificulta la diástole del ventrículo
izquierdo. Hay un pobre llenado del ventrículo izquierdo, y hace que el gasto
cardiaco disminuya. Provocando una deficiencia completa del sistema
cardiovascular.

Si en la radiografía sale así, es porque está siendo monitorizado desde el punto

de vista hemodinámico.
Cuando hablamos de macro dinamia, hablamos de:
- Frecuencia cardiaca
- Presión arterial
- Fiebre

Micro hemodinamia:
- Presión arterial pulmonar
- Presión de capilar pulmonar
- Gasto cardiaco
- Volumen sistólico
- Índice cardiaco

Son 2 mecanismos de evaluación, como está la micro y macro hemodinamia para

ver cómo está la resistencia de las cámaras y sus arterias.

Fisiopatología de la hipertensión pulmonar primaria, que es la que más tiene

injerencia médica. Todos los factores que van a llevar a una injuria vascular inicial,
esta vasoconstricción selectiva del lecho vascular derecho va a ser producida por
un desbalance de las proteínas y enzimas vasoconstrictoras y las vasodilatadoras.
Hay un aumento completo de generación de todos los elementos que van a
vasocontraer la serotonina, y va a ver una disminución de las enzimas
vasodilatadoras. Son enfermedades de tipo idiopáticas, no tienen una causa, ya
que solo es un desbalance del medio interno entre los mediadores
vasoconstrictores y los vasodilatadores.
Finalmente lleva a esta hipertrofia del musculo liso, de la cámara derecha,
generando una remodelación cardiopulmonar completa. Estos pacientes son muy
propensos a generar inflamación del musculo y generar trombo. El trombo se
genera cuando se estanca la sangre, se empieza a coagular y entra en un círculo
vicioso, no hay eyección de sangre, y se empieza a acumular dentro de las
cámaras cardiacas, logrando un problema dual, que es el trastorno de perfusión o
trastorno V/Q, con tendencia a la perfusión, y la alteración del gasto cardiaco por
la no eyección de la sangre hacia el corazón derecho.
Mas grave cuando se comprime el ventrículo izquierdo, y hay un completo
cortocircuito de la mecánica cardiaca.
Hay factores inmunitarios que aún no están descritos, y que pueden ser incluso
anti inmune.

Este desbalance genera que el paciente no tenga cura, y segundo, que genere
una vasoconstricción resistente incluso a medicamentos.
Lo único que se puede hacer, es tratar la sintomatología y entregar una mejor
calidad de vida hasta el lecho de muerte que será dentro de los próximo 2 – 5
años posterior al diagnóstico.
 Estos pacientes mueren ahogados en la cama, por lo general se les da un poco
de morfina para que se vayan en el sueño.

Para evidenciar el cuadro clínico, puede ser con una radiografía para ver las
cámaras cardiacas, o con Swan-Ganz viendo las presiones pulmonares medias 25
– 30.
Esta también tiene manifestaciones clínicas físicas, siendo la mas característica,
el edema periférico, estos pacientes debutan con edemas de extremidades
gigantes en las manos y piernas. A diferencia de la cardiopatía izquierda que da
edema pulmonar agudo, se llenan los pulmones de agua, las cardiopatías
derechas se llenan de agua las extremidades piernas y brazos.
Estos pacientes además del desbalance a nivel interno generan un desbalance a
nivel físico como el signo de la fóvea, paciente que retiene mucho liquido con una
vasoconstricción tan selectiva que todo se va hacia afuera y no logra retener nada
en la parte interna, y estos mismos aumentos de volúmenes generan disnea.
Es un ciclo vicioso, que estos pacientes tienen expresión física y además tiene
una expresión clínica, como el dolor torácico, fatiga y terminan en desmayo por
hipoxia.
Antes de ser diagnosticado, han presentado en una semana 4 – 5 hechos de
desmayo.
Además, estos pacientes derechos debutan con fallas hepáticas, otro signo que
es la hepatomegalia o la ascitis, pacientes muy abultados, con el hígado lleno de y
con la resistencia hepática muy alterada. Terminan al final con una falla del
hígado, con el abdomen hinchado.

La hipertensión pulmonar se clasifica con una escala como la de disnea.

Pacientes 3 y 4 son terminales. Pacientes 1 y 2 aun se pueden entrenar hasta la
espera de un trasplante o alargar su vida lo que más se pueda con entrenamiento
cardiorrespiratorio.
Se evalua al paciente con la escala de Borg.
La subjetividad de esta escala habla del consumo de oxigeno. Se ha demostrado
que una escala 4/10 corresponde al 40% de consumo de oxigeno.
El test de marcha en 6 min. Es el test Gold estándar en pacientes cardioaptas, si
o si, se evalua siempre el test de marcha. Despues se evalua todo la macro
hemodinamia. Tambien se saca la frecuencia cardiaca maxima teorica.
Para trabajar estos pacientes, se trabajan en rangos de protecion cardiovascular.
Antes de evaluar la marcha en 6 minutos, hay que evaluar los parametros pre
marcha:
- Primero hay que sacar la frecuencia cardiaca máxima teórica:
220 – edad. Ej, 30 años, sería 220 – 30 = 190 latidos por minuto, esto es el
100% de trabajo. Los pacientes con hipertensión pulmonar no deben
superar el 30% de la frecuencia cardiaca de la célula. Rango de protección
pulmonar.
La frecuencia cardiaca de reserva es la frecuencia cardiaca máxima teórica
menos (-) la frecuencia cardiaca de reposo.
Entonces paciente con frecuencia cardiaca de reserva de 190, y su reposo
fue de 100 lpm, habría una frecuencia cardiaca de reserva de 90 lpm. Esto
se multiplica por 0,3 y daría 27 latidos por minuto es el 30% que se puede
variar, si tiene 100 de reposo, puede llegar a máximo 127 lpm.
Sobre un 30% de la frecuencia de reserva, podemos generar infartos por
demanda.
Rangos de presión arterial media, el 25% de la PAM.
Eje, partimos la prueba con 100 mmHg de presión media, podemos llegar a
una hipertensión 125 o una hipotensión de 85. Si tuviéramos una PAM de
90, sería, 90 x 0,25 da un factor a subir y bajar.
La saturación de oxígeno de hipertensión pulmonar, no deben bajar nunca
del 92%.

Rangos de seguridad:
- Presión arterial media del 25%
- Frecuencia cardiaca de reserva no mayor al 30%
- Saturaciones sobre 92% en todo momento
Con esta evaluación previa se hace el test de marcha en 6 min. Si no llego a los 6
min, se toma la inicial hasta el punto de que llego.
Para diagnosticar el cuadro clínico de la hipertensión pulmonar:
- Con signos y síntomas, con una historia clínica de disnea, dolor torácico y
sincope.
- Al tener estos signos y síntomas claros, se hace el electrocardiograma
correspondiente donde vamos a encontrar en el electro, cierre ventricular
con ensanchamiento del QRS, y aumento de la cámara cardiaca derecha
en ecocardiograma.
- Por laboratorio, se encuentra principalmente pruebas funcionales Borg, y el
test de marcha en 6 min.
- Algo más invasivo a través de un Swan-Ganz, para medir el consumo de
oxígeno y micro hemodinamia.
Para saber cuantos años va a estar vivo.

La farmacología mas asociada a los fármacos que van a ir a vasodilatar,

principalmente prostaciclinas y ON. Estos pacientes incluso en el ventilador
mecánico se le coloca un set de ON que va directamente al pulmón y hace que los
vasos se dilaten. También están los agonistas de los vasoconstrictoras, terapia
más avanzada que hay al día de hoy de la vasoconstricción del lado derecho
pulmonar, con 2 vasodilatadores potentes y un antagonista de la vasoconstricción
selectiva.

El como se ocupa va a depender en el estado funcional que se encuentre. Si hay

en estadios 1, no hay terapia, porque el paciente tiene una vida normal, pero en
estadio 2 en adelante van a ir aumentando la cantidad de fármacos que se van a
ocupar antes hacer terapias vías asociadas, o terapias en conjunto.
La hipoxia genera vasoconstricción, por eso estos pacientes nunca pueden tener
hipoxia. El objetivo nuestro es mantener una normoxenia sobre 92%, saturaciones
menores aumentan la vasoconstricción selectiva del lado derecho.
Cuando empezamos con terapias combinadas con 2 drogas, una prostaciclina y
un ON, o un ON y un antagonista vasoconstrictor, le hago terapias 3 a 4. En
estadio 1 y 2 solo terapias mono-farmacológicas.
 Nosotros solo podemos aumentar la calidad de vida con entrenamientos
cardiorrespiratorios. Tan simple como que al paciente le costaba caminar 2
cuadras, y que no le cueste caminar.
Objetivos de mantención de calidad de vida.
Y objetivos de saturación según la PO2 y según la saturación de oxígeno que
tengamos con estos pacientes.
Además de entrenar la parte cardiovascular, también hay que entrenar la
musculatura que soporta la gravedad, por ej, gastrocnemio, cuádriceps, se entrena
con cargas resistivas, principalmente cuádriceps, isquiotibial, gastrocnemio y se
hacen los mismos parámetros de seguridad que estamos trabajando en un test de
marcha.
Lo que manda mas que la parte hemodinámica, es la escala de disnea, si tiene
6/10 hay que parar, no se deben superar los 5/10, esto corresponde a un 50% de
consumo.