1.

INTRODUCCIÓN
El síndrome de Eisenmenger (SE) es un grupo de síntomas causados por una anomalía cardíaca
congénita que conduce a extensos cortocircuitos anatómicos. Las fuerzas hemodinámicas
provocan un cortocircuito izquierda-derecha, que progresa a hipertensión arterial pulmonar
(HAP) grave y aumento de la resistencia vascular debido a las diferencias anatómicas presentes
al nacer. El cortocircuito de izquierda a derecha acabará convirtiéndose en un cortocircuito de
derecha a izquierda debido al aumento de la resistencia vascular pulmonar, que culminará en
hipoxemia y cianosis considerables. La HAP se define como una presión arterial pulmonar
media de más de 25 mmHg en reposo y de 30 mmHg durante el ejercicio. Las derivaciones
grandes o las enfermedades cardíacas congénitas intrincadas y no tratadas pueden causar esto
ya en la primera década de vida.
2. ETIOLOGÍA
El síndrome de Eisenmenger es una afección que afecta a las personas que tienen derivaciones
extracardíacas de izquierda a derecha que son congénitas o inducidas quirúrgicamente. Estas
derivaciones aumentan el flujo sanguíneo pulmonar al principio. El aumento del flujo
sanguíneo pulmonar y/o el aumento de la presión arterial pulmonar, si no se controlan, pueden
conducir a la remodelación de la microvasculatura pulmonar, obstruyendo el flujo sanguíneo
pulmonar. Esto se conoce como enfermedad obstructiva vascular pulmonar (PVOD) (PVOD).
El caudal (Q) es inversamente proporcional a la resistencia (R) y directamente proporcional a
la presión (P) según la ley de Ohm, expresada por la ecuación Q = P/R. El aumento de las
presiones de la arteria pulmonar proviene de cualquier aumento del flujo de entrada, como se
observa en individuos con anomalías intracardíacas y cortocircuitos iniciales de izquierda a
derecha. Además, cualquier aumento en la resistencia, como el que se observa en PVOD,
provoca una reducción en el flujo efectivo a la misma presión.
Un espectro de anomalías morfológicas en el lecho capilar representa el desarrollo de la
fisiología de Eisenmenger, que van desde lesiones reversibles a irreversibles. Los cambios en
el flujo y la presión provocan disfunción endotelial y proliferación del músculo liso, elevando
la PVR. Los mecanismos biológicos y moleculares subyacentes a la inflamación, la
proliferación celular, la expansión de la matriz extracelular, la vasoconstricción, la fibrosis y
la trombosis intravascular aún se desconocen. El mecanismo de la hipertensión pulmonar en
las cardiopatías congénitas puede ser similar al de otros procesos de hipertensión pulmonar,
aunque las vías siguen siendo complicadas. Entre ellos se encuentran los defectos en la
expresión de moléculas vasoactivas que incluyen prostaciclina, tromboxano, óxido nítrico y
endotelina 1.
Heath y Edwards sugirieron una categorización histológica para las alteraciones del síndrome
de Eisenmenger en 1958. Lo más probable es que la enfermedad en los estadios I y II sea
reversible. Aunque la enfermedad en etapa III puede ser potencialmente curable, se espera que
la enfermedad se vuelva permanente a medida que avanza a las etapas IV-VI. Las biopsias
pulmonares rara vez se usan para tratar esta enfermedad en la práctica actual.
Historia natural: la magnitud de la derivación intracardíaca tiene un impacto significativo en
el riesgo de que se desarrolle la afección. El síndrome de Eisenmenger puede afectar al 3 %
de los pacientes con comunicación interventricular (CIV) leve (1,5 cm) y al 50 % de los
pacientes con CIV grande (>1,5 cm). En pacientes con CIV o conducto arterioso permeable
(PDA), el síndrome comienza con frecuencia en la infancia, mientras que suele comenzar en
la madurez en pacientes con comunicación interauricular (CIA). Si no se reducen las presiones
pulmonares durante los dos primeros años de vida, puede producirse una disfunción endotelial
y una remodelación vascular pulmonar permanente. Heath y Edwards esbozan los cambios
progresivos mencionados como resultado de esto. Después de eso, la enfermedad progresa a
hipertensión pulmonar irreversible. La muerte ha ocurrido tradicionalmente entre las edades
de 30 y 35 años. La muerte cardíaca súbita, la hemoptisis, los eventos tromboembólicos, la
insuficiencia cardíaca, las dificultades del embarazo, las complicaciones de la cirugía no
cardíaca y las infecciones del sistema nervioso central son todas posibles causas de muerte.
La disnea de esfuerzo, el síncope por bajo gasto cardíaco, el dolor torácico, la cianosis, la
insuficiencia cardíaca derecha congestiva, la hemorragia/hemoptisis pulmonar, las arritmias,
el accidente cerebrovascular, el absceso cerebral, las complicaciones de la eritrocitosis y la
hiperviscosidad y la endocarditis son algunas de las complicaciones clínicas de la enfermedad
vascular pulmonar avanzada. enfermedad. El tiempo que toma este proceso está determinado
por el tipo anatómico de la lesión y la presencia de factores que aceleran el desarrollo de
EVOP, como la trisomía 21 (síndrome de Down). La inversión del flujo puede ocurrir en la
primera infancia o alrededor de la pubertad sin intervención, y los síntomas pueden continuar
hasta la muerte en la segunda o tercera década de la vida. Los adultos con síndrome de
Eisenmenger, a diferencia de aquellos con otros tipos de hipertensión pulmonar idiopática,
pueden tener un mejor pronóstico.
El síndrome de Eisenmenger puede ser causado por una variedad de factores, incluido el
defecto del tabique auriculoventricular, que incluye una CIA ostium primum grande sin un
componente ventricular, ventana aortopulmonar y anastomosis sistémica a pulmonar paliativa
establecida quirúrgicamente para el tratamiento de la enfermedad cardíaca congénita.
3. FISIOPATOLOGÍA
Las alteraciones en la fisiología normal del corazón y las respuestas desadaptativas que surgen
a lo largo del tiempo ayudan a explicar por qué el síndrome de Eisenmenger comúnmente se
manifiesta más adelante en la vida. El lado izquierdo del corazón, que es más grande y
musculoso, es responsable de generar la alta presión necesaria para bombear sangre a la amplia
circulación sistémica de alta resistencia. Para que la sangre fluya a través de la circulación de
baja resistencia y alta distensibilidad de los pulmones, la mitad derecha más pequeña del
corazón debe crear una presión significativamente más baja. Los pulmones pueden lograr esta
circulación de baja resistencia en parte debido a la longitud más corta de la circulación
pulmonar y al hecho de que gran parte del circuito está en paralelo en lugar de en serie.
Una derivación se produce cuando hay un defecto anatómico importante (es decir, un orificio
o una brecha) entre los dos lados del corazón, lo que hace que la sangre fluya siguiendo el
gradiente de presión normal de izquierda a derecha. La cantidad de sangre bombeada a través
de una brecha de izquierda a derecha es proporcional a la extensión del defecto, y el volumen
de sangre latido a latido empujado a través de una brecha de izquierda a derecha es un
porcentaje de la presión cardíaca prevista del ventrículo izquierdo. salida (CO). Un índice o
porcentaje bajo de CO expulsado a través de una derivación se considera seguro en la práctica
clínica; sin embargo, un alto índice o porcentaje de CO expulsado a través de una derivación
de izquierda a derecha señala la fisiología de Eisenmenger.
La derivación de la sangre de izquierda a derecha provoca un flujo sanguíneo y una presión
inusualmente altos en la circulación cardíaca derecha, lo que eventualmente conduce a
alteraciones de mala adaptación e hipertensión pulmonar. El aumento del volumen sanguíneo
y la presión en el lado derecho desencadenan una cascada de daños patológicos en los
delicados capilares pulmonares, lo que hace que el tejido cicatricial los reemplace
gradualmente. Debido a que la cicatriz (tejido pulmonar muerto) no contribuye a la transmisión
de oxígeno, se reduce la capacidad utilizable de la vasculatura pulmonar. El tejido cicatricial
también es menos flexible y adaptable que el tejido pulmonar normal, lo que lleva a una
presión arterial pulmonar más alta. El corazón debilitado debe bombear con más fuerza para
seguir alimentando los pulmones, lo que provoca un mayor daño capilar. Debido a esta
respuesta desadaptativa, el daño causado por el síndrome de Eisenmenger se considera
irreversible al momento de comenzar, incluso si la anomalía cardíaca subyacente se cura
después.
Las presiones pulmonares elevadas finalmente hacen que el miocardio del corazón derecho se
hipertrofie debido al aumento de la resistencia y la disminución de la distensibilidad de las
arterias pulmonares (RVH). Cuando la hipertrofia del ventrículo derecho hace que las
presiones del corazón derecho excedan las del corazón izquierdo, el flujo de sangre a través
de la derivación se invierte, lo que da como resultado el síndrome de Eisenmenger (es decir,
la sangre se mueve desde el lado derecho del corazón hacia el lado izquierdo). Como resultado,
la sangre desoxigenada que regresa del cuerpo evita los pulmones a través de la derivación
invertida y va directamente a la circulación sistémica, lo que provoca cianosis y daño a los
órganos.
Debido a la mezcla de sangre oxigenada que regresa de los pulmones con sangre desoxigenada
que regresa de la circulación sistémica, el defecto, ahora conocido como derivación de derecha
a izquierda, produce una menor saturación de oxígeno en la sangre arterial. Los riñones
detectan la saturación más baja y la compensan aumentando la producción de eritropoyetina y
aumentando la producción de glóbulos rojos en un intento de mejorar el suministro de oxígeno.
El recuento de reticulocitos sistémicos aumenta con el aumento de la eritropoyesis en la
médula ósea, lo que aumenta el riesgo de síndrome de hiperviscosidad. Los reticulocitos son
menos eficientes en el transporte de oxígeno y menos deformables que los glóbulos rojos
maduros, lo que dificulta el tránsito del lecho capilar. La muerte de los lechos capilares
pulmonares es el resultado de esto. El sangrado incontrolado debido a los capilares dañados y
la presión alta, así como los coágulos espontáneos debido a la hiperviscosidad y la estasis
sanguínea, son posibles para las personas con síndrome de Eisenmenger (Fig. 1)

4. HISTORIA Y EXAMEN FÍSICO

El síntoma más prevalente del síndrome de Eisenmenger es la disnea de esfuerzo progresiva
en un paciente con cardiopatía congénita (CC) establecida. La hinchazón, la retención de
volumen, el síncope, el aumento de la cianosis, las palpitaciones y la hemoptisis son
preocupaciones comunes. Los pacientes pueden experimentar policitemia/síntomas similares
a la viscosidad, como mareos, migrañas, anomalías visuales, daños en órganos diana y
accidentes cerebrovasculares como resultado del aumento del volumen de glóbulos rojos
causado por la hipoxemia persistente. En estos pacientes, el clubbing digital es común. La
fisiología de la derivación combinada con un conducto arterioso permeable y el transporte de
sangre no oxigenada distal al origen de la arteria subclavia izquierda pueden causar
hipocratismo digital, que es particularmente evidente en las extremidades inferiores. Plétora,
livedo reticularis, acrocianosis extensa, depósitos de urato, equimosis y ulceraciones cutáneas
isquémicas son algunos de los signos dermatológicos del síndrome de Eisenmenger. En el
examen abdominal, se puede observar ascitis y dolor en el cuadrante superior derecho debido
a la congestión hepática y la enfermedad de la vesícula biliar.
5. COMPLICACIONES
El síndrome de Eisenmenger tiene varias complicaciones, incluidos los síndromes de
hiperviscosidad debido a la eritrocitosis secundaria y la diátesis hemorrágica son ejemplos de
consecuencias hematológicas. El absceso cerebral, la isquemia cerebral transitoria, la embolia
paradójica, el accidente cerebrovascular trombótico y la hemorragia intracerebral son ejemplos
de problemas del sistema nervioso. Los cálculos biliares son más probables con
hiperbilirrubinemia. La hiperuricemia es una condición que puede conducir a nefrolitiasis y
gota secundaria. La osteoartropatía hipertrófica es un tipo de osteoartritis que causa dolor y
sensibilidad en los huesos. La pérdida visual transitoria está relacionada con anomalías
microvasculares retinianas periféricas, según los informes. Arritmia, infarto pulmonar y
sangrado e insuficiencia cardíaca congestiva La endocarditis infecciosa es un tipo de infección
que afecta el corazón. Síncope y muerte súbita: el lecho vascular sistémico es propenso a la
vasodilatación y la subsiguiente hipotensión arterial sistémica, lo que puede provocar síncope
y muerte súbita.
Los pacientes con síndrome de Eisenmenger deben evitar el embarazo, la deshidratación, la
actividad isométrica, la anemia por deficiencia de hierro y el tiempo significativo que se pasa
en lugares elevados. Cuando administre antihipertensivos, tenga cuidado al utilizar
medicamentos vasodilatadores periféricos, ya que pueden agravar la derivación derecha-
izquierda. Es probable que los pacientes con síndrome de Eisenmenger tengan tanto una
diátesis hemorrágica como un estado de hipercoagulabilidad debido a la trombosis in situ y la
eritrocitosis reactiva. Los pacientes son más susceptibles a la embolia paradójica, que ocurre
cuando un coágulo del corazón derecho pasa a través de un defecto septal, sin pasar por los
pulmones y en lugar de ingresar a la circulación sistémica o cerebrovascular. Esto podría
conducir a accidentes cerebrovasculares fatales.
6. INVESTIGACIONES
El conteo completo de células sanguíneas, los perfiles bioquímicos y las investigaciones de
hierro, así como las evaluaciones de gases en sangre, se emplean en el diagnóstico del
síndrome de Eisenmenger. La electrocardiografía también puede revelar síntomas de
hipertrofia ventricular derecha y una anomalía cardíaca subyacente. Las investigaciones por
imágenes pueden detectar problemas estructurales en el corazón y cambios pulmonares,
incluidos cambios permanentes en los pulmones. El estadio de la patología vascular pulmonar
puede determinarse mediante hallazgos histológicos.
7. PRONÓSTICO
En la hipertensión pulmonar, se utiliza una combinación de oxígeno al 100% y óxido nítrico
para evaluar la reactividad vascular pulmonar antes de la cirugía. Si la PVR no se reduce
después de esta prueba, se considera permanente y es posible que el paciente no sea un buen
candidato quirúrgico para una cirugía cardíaca correctiva. La angiografía pulmonar puede
detectar cambios en la estructura del lecho vascular pulmonar. Se pueden observar alteraciones
irreversibles (según una gravedad Heath-Edwards III en la histología), que incluyen pérdida
de la arborización normal de la arteria pulmonar, así como tortuosidad, estrechamiento o corte
vascular pulmonar.
8. ESTUDIOS DE LABORATORIO
Los siguientes son algunos de los resultados de un hemograma completo: El déficit de hierro
relacionado con la flebotomía disminuyó el volumen corpuscular medio y la concentración de
hemoglobina corpuscular media, pero la eritrocitosis aumenta el hematocrito y la
concentración de hemoglobina. La eritrocitosis provoca un aumento en el volumen de glóbulos
rojos y la disfunción plaquetaria hace que el sangrado se prolongue. Los siguientes son algunos
de los hallazgos del perfil bioquímico: Aumento de las cantidades de bilirrubina conjugada,
aumento de los niveles de ácido úrico. El análisis bioquímico urinario revela proteinuria
cuando los niveles de urea y creatinina están elevados. El aumento de la glucólisis in vitro en
presencia de un aumento del volumen de glóbulos rojos provoca hipoglucemia eritrocítica, que
es un nivel de glucosa en sangre artificialmente bajo. Los siguientes son algunos de los
hallazgos del estudio del hierro: Debido al agotamiento de las reservas de hierro relacionado
con la flebotomía, se redujeron los niveles de ferritina sérica y se incrementó la capacidad total
de unión al hierro.
Los siguientes son algunos de los otros hallazgos: La oximetría de pulso es una prueba que
mide la cantidad de oxígeno en la sangre. Puede haber cianosis y bajas saturaciones. ABG
(gasometría arterial): acidosis mixta respiratoria y metabólica, y péptido natriurético cerebral
(BNP): reducción de la presión parcial de dióxido de carbono (PaCO 2) en reposo debido a la
taquipnea en reposo y reducción de la presión parcial de oxígeno (PaO 2) debido a la -
derivación a la izquierda; En la hipertensión arterial pulmonar, el BNP se utiliza como
predictor de mal pronóstico (HAP)
9. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
La radiografía de tórax proporciona un aspecto típico de aumento del flujo pulmonar con
agrandamiento del ventrículo derecho o biventricular, agrandamiento de la aurícula derecha o
biauricular, plétora vascular pulmonar y agrandamiento de la arteria pulmonar principal en las
primeras etapas del síndrome de Eisenmenger. Una silueta cardíaca típica con arterias
pulmonares principales y ramas dilatadas sin signos de sobrecirculación pulmonar indica
enfermedad vascular pulmonar avanzada. La radiografía demuestra un corazón de tamaño
normal, poda de la vasculatura pulmonar (es decir, disminución de la vascularización

pulmonar distal/periférica), infarto pulmonar y/o calcificación de un conducto arterioso

permeable en pacientes con enfermedad vascular pulmonar grave (CAP) (Fig. 2)

10.RESONANCIA MAGNÉTICA
La definición anatómica y la estimación de la cantidad de derivación de derecha a izquierda
se pueden realizar con resonancia magnética nuclear (RMN). Debido a que puede evaluar el
tamaño, la función sistólica y la masa muscular del ventrículo derecho, la MRI tiene ventajas
sobre la ecocardiografía bidimensional (2-D). También se evalúan las ramas principales de las
arterias pulmonares, así como cualquier anomalía cardíaca que pueda pasarse por alto durante
un examen ecocardiográfico.
11.ECOCARDIOGRAFÍA
Los detalles del defecto cardíaco estructural responsable de la derivación se pueden mostrar a
través de imágenes transtorácicas bidimensionales (2-D). También es posible detectar
problemas estructurales coexistentes. Para el diagnóstico del síndrome de Eisenmenger, esta
es la exploración de imagen de primera línea (Fig. 3)
Flujo de color La dirección del flujo sanguíneo intracardíaco se puede determinar mediante
interrogación Doppler (Figs. 4, 5, 6)
La ecuación de Bernoulli modificada se puede utilizar para cuantificar el cortocircuito
intracardíaco, las presiones del ventrículo derecho y estimar las presiones sistólica/diastólica
y media de la arteria pulmonar mediante lecturas Doppler pulsadas y de onda continua. Las
derivaciones sistémicas a pulmonares quirúrgicas también se pueden detectar mediante
ecocardiografía. El shunt de derecha a izquierda inducido por el ejercicio se puede demostrar
utilizando una bicicleta ergométrica supina. Debido a su geometría compleja, la
ecocardiografía transtorácica tiene varios desafíos para determinar el volumen del ventrículo
derecho. Como resultado, se utilizan diferentes marcadores de la función sistólica del
ventrículo derecho para describir la función sistólica del ventrículo derecho, como el

acortamiento del área fraccional, el movimiento del anillo tricuspídeo y las velocidades
sistólicas del tejido Doppler. Para superar esta limitación, la ecocardiografía tridimensional
(3-D) puede ser un método de imagen potencial

12.ECOCARDIOGRAFÍA TRANSESOFÁGICA
La ecocardiografía transesofágica es útil para visualizar las aurículas y las venas pulmonares,
así como otras estructuras posteriores. Tenga en cuenta que la hipoxia en estos individuos hace
que esta prueba sea incómoda, y si la ecocardiografía 2-D no es concluyente, se deben
considerar otras modalidades de imagen como la resonancia magnética cardíaca (Fig. 7)
13.ELECTROCARDIOGRAMA
En el síndrome de Eisenmenger, los resultados electrocardiográficos son casi siempre
anormales. Algunas de ellas son las siguientes: Además de las anomalías asociadas al
problema de base, existen signos de hipertrofia cardiaca derecha. QRS desviación del eje a la
derecha en el plano frontal, anomalías de la onda ST y T, onda R monofásica alta en V 1, onda
S profunda en V 6, onda R monofásica alta en V 1 pulmonale en presencia de insuficiencia
cardíaca, auricular o pueden detectarse arritmias ventriculares, y en las anomalías del tabique
AV prevalece la auriculoventricular (AV) de primer grado.
Prueba de ejercicio cardiopulmonar versus prueba de caminata de 6 minutos: la prueba de
caminata de 6 minutos (6MWT), que requiere poco equipo y conocimientos especializados, es
menos formal y consume menos tiempo que la prueba de ejercicio cardiovascular (CPET)
habitual. Además, los niños más pequeños toleran mejor la 6MWT que los niños mayores, que
con frecuencia se niegan a usar los numerosos cables, mascarillas u otros equipos necesarios
para una CPET. Los pacientes con una distancia de caminata de menos de 300 metros pueden
beneficiarse de la 6MWT. Se debe explorar un CPET en pacientes con una frecuencia cardíaca
de más de 300 latidos por minuto. Durante el ejercicio en el síndrome de Eisenmenger, la
resistencia vascular sistémica cae significativamente mientras que la resistencia vascular
pulmonar lo hace de manera insuficiente. Como resultado, la resistencia vascular pulmonar es
mayor durante el ejercicio que la resistencia vascular sistémica, lo que resulta en saturaciones
de oxígeno muy bajas (menos del 50%), disnea, desorientación, cianosis severa y el paciente
deja de hacer ejercicio (Fig. 8).
 14.CATETER CARDÍACO
Después de recopilar datos clínicos y no invasivos, el cateterismo cardíaco puede ser útil en
pacientes con síndrome de Eisenmenger para confirmar y/o demostrar lo siguiente: La
gravedad de la hipertensión arterial pulmonar, la permeabilidad del conducto y el gradiente de
presión, la presencia de anomalías arteriales coronarias coexistentes (raro) , y el grado de
derivación son factores a considerar. El cateterismo cardíaco permite la evaluación de la
función ventricular, el examen del cortocircuito intracardíaco, la determinación de la presión
y el flujo de la arteria pulmonar y el cálculo de la resistencia vascular pulmonar, así como la
exclusión de causas potencialmente reversibles de hipertensión pulmonar. La evaluación
hemodinámica es útil para predecir el pronóstico. Las presiones arteriales pulmonares
diastólicas de al menos 45 mm Hg, así como la clasificación 3-4 de la Organización Mundial
de la Salud (OMS), se relacionaron con el desarrollo de la enfermedad en un estudio (Fig. 9)
15.HISTOLOGÍA
El análisis histológico revela una extensión muscular anormal en las arterias periféricas
pequeñas, hipertrofia severa del músculo liso medial de las arterias musculares existentes,
lesiones plexiformes y aumento del material intercelular, y una reducción en la concentración
general y el tamaño de las arterias en pacientes con síndrome de Eisenmenger y enfermedad
vascular pulmonar grave.
16.STAGING
Heath y Edwards idearon un sistema de clasificación histológica para la enfermedad vascular
pulmonar en 1958, basado en la longitud y el grado de la lesión causada por el aumento de la
presión y la carga de volumen. Este grado es una clasificación histopatológica basada en
biopsias tomadas de áreas pulmonares discretas. Se podría realizar una biopsia de numerosos
segmentos pulmonares al mismo tiempo, lo que daría como resultado distintos grados
histológicos. Las biopsias de pulmón ya no se realizan de forma rutinaria. Para guiar la terapia,
suele ser suficiente una combinación de angiografía pulmonar y hemodinámica vascular
pulmonar.
Los siguientes son los estadios de la patología vascular pulmonar, según los criterios
histopatológicos de Heath y Edwards: Estadio I: Hipertrofia medial (reversible), Estadio II:
Hiperplasia celular de la íntima en una arteria anormalmente muscular (reversible), Estadio
III: Oclusión de la luz por tejido fibroelástico hiperplasia tisular de la íntima (parcialmente
reversible), Estadio IV: dilatación arteriolar y adelgazamiento medial (irreversible), Estadio
V: lesión plexiforme (terminal e irreversible), Estadio VI: Fi (terminal e irreversible).

17.TRATAMIENTO
El síndrome de Eisenmenger se puede curar con un trasplante cardiopulmonar. En la mayoría
de los casos, sin embargo, esto no es factible. Aunque la farmacología ha aliviado los síntomas,
ha tenido poco efecto sobre la muerte. En algunos casos, se pueden usar medicamentos como
diuréticos, antiarrítmicos y anticoagulantes para tratar el síndrome de Eisenmenger. No se ha
demostrado que el oxígeno suplementario mejore las tasas de mortalidad. La terapia con
vasodilatadores puede presentar una oportunidad de investigación y los estudios han
demostrado cierta mejoría sintomática. Los antagonistas de la endotelina mejoraron la
capacidad de ejercicio y la mejoría clínica en pacientes con ASD, VSD y PDA con síndrome
de Eisenmenger en el ensayo Bosentan Randomized Experiment of Endothelin Antagonist
Therapy-5 (BREATHE-5). También se ha demostrado que Sildenafil reduce la mortalidad en
investigaciones posteriores. En el síndrome de Eisenmenger, la warfarina se ha utilizado
tradicionalmente como anticoagulante. La anticoagulación puede, en teoría, aliviar algunas de
las patologías asociadas con la trombosis in situ. Sin embargo, la mayoría de la evidencia de
este enfoque proviene de la investigación observacional.
Se deben controlar los hemogramas anuales, los estudios de hierro, la función renal y el ácido
úrico, con un enfoque en la resolución de cualquier anomalía. La oximetría de pulso se debe
utilizar para evaluar a los pacientes, tanto con oxígeno suplementario como sin él. Cualquier
irregularidad que pueda indicar hipoxia debe investigarse más a fondo. En pacientes adultos,
a menudo no se recomienda la reparación quirúrgica del defecto cardíaco primario. El defecto
en sí puede estar funcionando como una estrategia de protección en pacientes que han
desarrollado HAP como resultado de una cardiopatía coronaria no tratada, lo que limita el
empeoramiento de la resistencia vascular pulmonar frente al aumento de la presión del
ventrículo derecho. Las consecuencias posquirúrgicas en niños con enfermedad vascular
pulmonar (más de 6 unidades de Woods/m2) y respuesta vasodilatadora inadecuada incluyen
insuficiencia cardíaca derecha, aumento de la hipertensión pulmonar y crisis hipertensivas.
Tradicionalmente, tales operaciones peligrosas con una variedad de repercusiones potenciales
se consideraban de poco beneficio. Además, existen pocos informes de casos que sugieran
eficacia para el cierre del defecto anatómico, incluso con respuesta clínica a la terapia
vasodilatadora para el componente de hipertensión arterial pulmonar. Sin embargo, existe
evidencia intrigante de que la cirugía cardíaca, junto con un control perioperatorio y
posoperatorio cuidadoso de la resistencia vascular pulmonar con medicamentos sofisticados
para la PAH, puede mejorar la seguridad y reducir las complicaciones posteriores.
18.EPIDEMIOLOGÍA
El síndrome de Eisenmenger generalmente aparece antes de la pubertad, sin embargo, también
puede aparecer en la adolescencia o en la adultez temprana. El síndrome de Eisenmenger afecta
a alrededor del 8% de los pacientes con disfunción cardíaca congénita. Los síntomas deterioran
la calidad de vida, sin embargo, las personas pueden vivir hasta bien entrada la tercera y cuarta
décadas. El síndrome de Eisenmenger es difícil de medir, aunque está en declive en el mundo
industrializado a medida que se identifican y corrigen quirúrgicamente los problemas
cardíacos congénitos. Debido a anomalías cardíacas congénitas no tratadas, los pacientes de
países en desarrollo son más propensos a sufrir manifestaciones tardías del síndrome de
Eisenmenger [44].
Dependiendo del defecto cardíaco y de la intervención quirúrgica, la incidencia de hipertensión
pulmonar y posterior derivación inversa varía. Los siguientes son ejemplos de tales
variaciones: Un defecto del tabique ventricular (VSD) o un conducto arterioso permeable
(PDA) es un defecto del tabique ventricular (VSD) no restrictivo grande o un conducto
arterioso persistente (PDA). En la primera infancia, casi la mitad de todos los recién nacidos
con una de estas anomalías desarrollan hipertensión pulmonar, VSD o PDA y transposición
de las arterias principales: dentro del primer año de vida, alrededor del 40% de los pacientes
desarrollan hipertensión pulmonar. Defecto del tabique interauricular (CIA) del Secundum
grande: la historia natural de una CIA grande del Secundum difiere en que el 10 % de los casos
que progresan a hipertensión pulmonar lo hacen más lentamente, por lo general hasta más
tarde en la vida. Flujo sanguíneo pulmonar irrestricto y tronco arterioso persistente: Para el
segundo año de vida, todos los pacientes habían desarrollado hipertensión pulmonar
significativa.
Derivación sistémico-pulmonar creada quirúrgicamente: casi todos los pacientes adquieren
hipertensión pulmonar grave al segundo año de nacimiento Canal auriculoventricular común:
casi todos los pacientes desarrollan hipertensión pulmonar grave al segundo año de vida La
incidencia de hipertensión pulmonar varía según el tamaño y la anatomía del paciente. La
anastomosis de Blalock-Taussig (una operación quirúrgica que conecta las arterias subclavia
y pulmonar): Aproximadamente el 10 % de los pacientes desarrollan hipertensión pulmonar,
que se puede tratar con un Waterston (otra técnica paliativa que conecta las aortas ascendente
y descendente con la arteria pulmonar) o derivación de Potts (aorta descendente a la arteria
pulmonar). La hipertensión pulmonar afecta aproximadamente al 30% de las personas.
19.PRONÓSTICO
El síndrome de Eisenmenger casi siempre es fatal; sin embargo, algunas personas viven hasta
los sesenta años. Si el síndrome de Eisenmenger se detecta temprano y se trata agresivamente,
la esperanza de vida de un paciente puede oscilar entre 20 y 40 años. El comienzo del sangrado
pulmonar suele ser un signo de progresión rápida de la enfermedad. Diller et al estimaron tasas
de mortalidad a 10 años de 30 a 40 % según una revisión exhaustiva. En un estudio de 153
pacientes alemanes con síndrome de Eisenmenger, aquellos que no recibieron terapia dirigida
a la enfermedad tuvieron una tasa de mortalidad a 10 años del 60 al 70 por ciento. La
cardiopatía cianótica crónica causa morbilidad y mortalidad graves en varios sistemas de
órganos, incluidos los sistemas hematológico, esquelético, renal y neurológico. Los pacientes
con síndrome de Eisenmenger tienen una calidad de vida pésima ya que su tolerancia al
ejercicio está muy limitada (debido a la falta de captación de oxígeno provocada por la
incapacidad de mejorar el flujo sanguíneo pulmonar) y sus consecuencias son graves. El
síncope, las presiones altas en el lado derecho y la hipoxemia son signos de mal pronóstico.
La disfunción del ventrículo izquierdo (LV) (definida como fracción de eyección del LV
[FEVI] del 50 %), la hipertrofia del ventrículo derecho (RV), las arritmias, la albúmina sérica
baja y los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca predicen la muerte en pacientes con
síndrome de Eisenmenger, según investigación de Salehian et al. En pacientes con síndrome
de Eisenmenger que no tenían cardiopatías congénitas graves, se encontró que una puntuación
ecocardiográfica simple basada en el VD y las características de la aurícula derecha predecía
malos resultados. La enfermedad cardíaca congénita no corregida combinada con la formación
del complejo de Eisenmenger presagia una disminución lenta pero constante hacia un deterioro
físico casi completo.
20.MORTALIDAD
Los pacientes con síndrome de Eisenmenger con frecuencia no viven más allá de su segunda
o tercera década. La supervivencia a largo plazo está determinada por la edad del paciente en
el momento del inicio de la hipertensión pulmonar, así como por la presencia de otros factores
de riesgo, como el síndrome de Down. La capacidad de funcionamiento del RV es crucial para
la supervivencia. En otras situaciones, como el embarazo, la tasa de mortalidad por síndrome
de Eisenmenger se estima en más del 50%, sin embargo, podría ser mayor. Una combinación
de hipoxemia y arritmia en el contexto de aumentos rápidos de la resistencia vascular pulmonar
o disminución de la resistencia vascular sistémica es el evento final más común en esta
enfermedad (RVS). La insuficiencia cardíaca congestiva, la hemoptisis extensa y el
tromboembolismo son causas comunes de muerte.
Según Diller et al., las tasas de supervivencia de los pacientes con síndrome de Eisenmenger
no tratados pueden haber sido exageradas en investigaciones anteriores y no han mejorado
desde la década de 1970. Sus hallazgos incluyeron una evaluación de 12 ensayos (1131
individuos) publicados entre 1971 y 2013, así como un examen de 219 pacientes actuales sin
tratamiento previo en las instalaciones de los científicos. Según los investigadores, casi
ninguno de los estudios tuvo en cuenta adecuadamente el sesgo de tiempo inmortal y, como
resultado, las perspectivas de supervivencia de los pacientes se exageraron hasta en 20 años.
Como se indicó anteriormente, cuando se tuvo en cuenta el sesgo de tiempo inmortal, Diller
et al encontraron que la tasa de mortalidad a 10 años entre los pacientes no tratados fue de
alrededor del 30-40%. Los investigadores tampoco descubrieron evidencia de que las
posibilidades de supervivencia de estos pacientes fueran mayores de lo que habrían sido en las
décadas de 1970, 1980 o 1990; sin embargo, se encontró que eran mejores que las de las
décadas de 1950 y 1960.
21.DISCUSIÓN
Victor Eisenmenger describió por primera vez el síndrome de Eisenmenger en 1897, cuando
describió un paciente con disnea y cianosis desde la infancia que desarrolló insuficiencia
cardíaca y murió de hemoptisis extensa. Durante una autopsia se descubrieron un defecto
septal ventricular (CIV) significativo y una aorta suprayacente. Esta fue la primera vez que se
describió una relación entre un defecto congénito significativo de la derivación cardíaca y la
aparición de hipertensión pulmonar. Los avances en el tratamiento médico de las personas con
hipertensión pulmonar grave pueden aumentar la supervivencia de las personas con síndrome
de Eisenmenger y, en algunos casos, incluso pueden revertir el proceso, lo que les permite ser
reparados quirúrgicamente nuevamente.
Una presión arterial pulmonar media superior a 25 mm Hg en reposo o superior a 30 mm Hg
durante el ejercicio se considera hipertensión pulmonar. La Organización Mundial de la Salud
(OMS) creó un sistema de clasificación para diversas etiologías de hipertensión pulmonar,
cuya actualización más reciente se presentó en Niza, Francia, en 2013 durante el Quinto
Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar. El síndrome de Eisenmenger es una de las
primeras causas de hipertensión pulmonar.
Cualquier conexión intracardíaca que permita un flujo sanguíneo pulmonar excesivo dará
como resultado una lesión vascular pulmonar irreparable, presiones arteriales pulmonares más
altas y, finalmente, un flujo sanguíneo intracardíaco de derecha a izquierda. El síndrome de
Eisenmenger se caracterizó por primera vez en el contexto de una CIV grande, pero también
puede ocurrir en presencia de un conducto arterioso permeable (CAP) o, con menor frecuencia,
otras anomalías cardíacas congénitas como los defectos del tabique auriculoventricular
(AVSD) y los defectos del tabique interauricular. (TEA).
Los siguientes son ejemplos de subgrupos de cardiopatías congénitas que pueden provocar
enfermedad vascular pulmonar y síndrome de Eisenmenger: ASD, fístulas arteriovenosas
sistémicas, retorno venoso pulmonar anormal completo son ejemplos de aumento del flujo
arterial pulmonar. VSD grande, PDA grande, tronco arterioso, ventrículo único con flujo
sanguíneo pulmonar sin obstáculos y presión venosa pulmonar elevada: estenosis mitral, cor
triatriatum, retorno venoso pulmonar obstruido.
 22.CONCLUSIÓN
Un equipo interprofesional formado por cardiólogo, neumólogo, cirujano cardíaco, internista,
cirujano torácico e intensivista es la mejor manera de manejar el síndrome de Eisenmenger. El
objetivo es abordar la condición central, que puede tener una variedad de razones. El síndrome
de Eisenmenger tiene un pronóstico terrible una vez que se ha desarrollado. El trasplante de
corazón y pulmones es una opción, sin embargo, hay escasez de donantes. La eficacia de los
medicamentos para ensanchar la vasculatura pulmonar es poco fiable e inconsistente. La
mayoría de los pacientes mueren dentro de los 12 a 24 meses de recibir su diagnóstico.