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Sarcoma uterino: clasificación, epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico Referencias

Autores: Sanaz Memorzadeh, MD, PhD, Jonathan S. Berek, MD, MMS Gráficos

Editores de sección: Barbara Goff, MD, Don S. Dizon, MD, FACP Contribuyente
Divulgaciones
Editor adjunto: Alana Chakrabarti, MD
Todos los temas se actualizan a medida que hay nueva evidencia disponible y nuestro proceso de revisión por pares Esta completo.

Revisión de la literatura actual hasta: julio de 2022. | Última actualización de este tema: 23 de agosto de 2021.

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas uterinos surgen del miometrio o de los elementos del tejido conjuntivo del endometrio y representan menos del 10 % de los cánceres de útero.

cuerpo [1,2]. Estos tumores, en particular el leiomiosarcoma, a menudo se comportan de manera agresiva y tienen un peor pronóstico que el adenocarcinoma endometrioide, que es

la neoplasia maligna más frecuente del cuerpo.

La clasificación, epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico histopatológico de los sarcomas uterinos más comunes en adultos (endometrio estromal

sarcomas, leiomiosarcoma) se revisan aquí. La estadificación, el tratamiento y el pronóstico se analizan por separado. Carcinosarcoma uterino, que ya no es

clasificado como sarcoma, y el rabdomiosarcoma uterino, que típicamente surge en adolescentes, también se analizan por separado.

• (Consulte "Tratamiento y pronóstico del leiomiosarcoma uterino".)

• (Consulte "Estadificación, tratamiento y pronóstico del sarcoma del estroma endometrial y los tumores relacionados y el adenosarcoma uterino".)

• (Consulte "Características clínicas, diagnóstico, estadificación y tratamiento del carcinosarcoma uterino".)

• (Ver "Rabdomiosarcoma en la infancia y la adolescencia: Epidemiología, patología y patogenia molecular" y "Rabdomiosarcoma en la infancia

y adolescencia: presentación clínica, evaluación diagnóstica y estadificación" y "Rabdomiosarcoma en la niñez, la adolescencia y la edad adulta:
Tratamiento".)

CLASIFICACIÓN

El Colegio de Patólogos Estadounidenses ( tabla 1) y la Organización Mundial de la Salud ( tabla 2) han publicado sistemas de clasificación para los sarcomas uterinos

basado en el patrón de diferenciación/crecimiento de las células neoplásicas y su supuesta célula de origen.

Los sarcomas uterinos se denominan "homólogos" o "heterólogos". Los sarcomas homólogos solo contienen elementos que normalmente se encuentran en los tejidos uterinos (p. ej.,

estroma endometrial [tejido conectivo], músculo liso, tejido vascular, tejido fibroso) y son el tipo más común. Sarcoma del estroma endometrial y

leiomiosarcoma uterino son ejemplos de sarcomas homólogos. Los sarcomas heterólogos contienen elementos no nativos (p. ej., músculo esquelético, cartílago, hueso, grasa)

e incluyen rabdomiosarcoma uterino y liposarcoma uterino.

Históricamente, el carcinosarcoma uterino se consideraba un tipo de sarcoma uterino y se denominaba tumor mülleriano maligno mixto o mesodérmico mixto.

sarcoma. Sin embargo, estas neoplasias ahora se clasifican como carcinomas ya que derivan de una célula neoplásica monoclonal, que tiene más características de

neoplasias epiteliales que estromales. Además, la epidemiología, los factores de riesgo y el comportamiento clínico asociados con el carcinosarcoma sugieren una mayor

relación con el carcinoma de endometrio que con el sarcoma. (Ver "Características clínicas, diagnóstico, estadificación y tratamiento del carcinosarcoma uterino".)

EPIDEMIOLOGÍA

Los sarcomas uterinos son raros, en contraste con los leiomiomas, que son comunes (riesgo de por vida del 70 al 80 por ciento). En un informe que corrigió por histerectomía

prevalencia, la incidencia ajustada por edad de sarcoma uterino fue de 2,8 por 100 000 años-persona entre mujeres de 30 a 79 años en los Estados Unidos [3]. los

Agency for Healthcare Research and Quality revisó datos de 160 estudios para estimar la prevalencia de leiomiosarcoma inesperado en el momento de la cirugía

para presuntos leiomiomas sintomáticos y encontró un rango de <1 y hasta 13 por 10,000 cirugías [4].

La mayoría de los sarcomas uterinos ocurren en pacientes mayores de 40 años; sin embargo, se han diagnosticado en pacientes de hasta 20 años [5,6]. La edad media en el momento del diagnóstico

tiene aproximadamente 60 años.

Las pacientes de raza negra tienen una incidencia aproximadamente dos veces mayor de leiomiosarcomas (pero no de otros tipos de sarcoma uterino) que las pacientes de raza blanca [7,8].

FACTORES DE RIESGO

La rareza del sarcoma uterino ha dificultado la identificación de los factores de riesgo.

Tamoxifeno : uso a largo plazo de tamoxifeno (cinco años o más) parece estar asociado con un mayor riesgo de desarrollar sarcoma uterino, pero el valor absoluto

el riesgo es pequeño [9-11]. En ensayos aleatorizados en los que se utilizó tamoxifeno para la prevención del cáncer de mama, la incidencia de sarcoma uterino en pacientes asignadas al

droga fue de 17 por 100.000 años-persona [12].

En los pacientes afectados, los sarcomas se presentan de dos a cinco años después del inicio del tratamiento y, a menudo, se encuentran en un estadio avanzado en el momento de la presentación [11,13]. Múltiple

se han identificado subtipos histológicos. (Consulte "Control de los efectos secundarios del tamoxifeno y los inhibidores de la aromatasa".)

No se ha informado una relación entre los pólipos endometriales asociados con el tamoxifeno y el sarcoma uterino. (Ver "Pólipos endometriales", sección sobre
'Tamoxifeno'.)

Radiación pélvica : un historial de radiación pélvica puede aumentar el riesgo de desarrollar sarcoma uterino [14], pero esta asociación parece ser más fuerte para

carcinosarcoma (como se discutió anteriormente), que ya no se clasifica como sarcoma [15]. (Ver "Características clínicas, diagnóstico, estadificación y tratamiento de la

carcinosarcoma", apartado de 'Epidemiología y factores de riesgo'.)

Condiciones hereditarias : las siguientes condiciones hereditarias se han asociado con un mayor riesgo de sarcoma uterino, pero los datos son limitados:

• El síndrome de leiomiomatosis hereditaria y carcinoma de células renales (HLRCC) es un síndrome autosómico dominante raro (OMIM #605839) causado por mutaciones en

fumarato hidratasa, una enzima del ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico), en el que los familiares afectados tienen leiomiomas cutáneos y uterinos y una

forma agresiva de cáncer papilar de células renales. También se ha observado un mayor riesgo de sarcomas uterinos en algunas poblaciones y a menudo en

pacientes premenopáusicas, pero no se ha demostrado en una cohorte de América del Norte [16,17]. Una posible explicación es que los pacientes con este síndrome

tienden a tener miomas muy grandes y se les puede extirpar el útero antes del desarrollo de un sarcoma, dada la alta tasa de histerectomía en el

Estados Unidos. (Ver "Síndromes hereditarios de cáncer de riñón", sección sobre 'Leiomiomatosis hereditaria y síndrome de cáncer de células renales').

• Los sobrevivientes a largo plazo de retinoblastoma infantil (particularmente del tipo hereditario) tienen un riesgo más alto que el promedio de una variedad de sarcomas, que incluyen

los que surgen en el útero [18]. (Ver "Factores patogenéticos en sarcomas de tejidos blandos y óseos" y "Retinoblastoma: tratamiento y resultado", sección sobre

'Segundas neoplasias malignas'.)

Otros : los leiomiomas no parecen ser precursores de los leiomiosarcomas, con raras excepciones (variantes atípicas o celulares). (Ver "Fibromas uterinos

(leiomiomas): cómo diferenciar los fibromas de los sarcomas uterinos", sección sobre '¿Progresan los leiomiomas a sarcoma?'.)

HALLAZGOS CLÍNICOS

Presentación clínica : el diagnóstico de sarcoma uterino a menudo se realiza en un examen patológico de rutina después de realizar una miomectomía o una histerectomía.

por presunto leiomioma. Algunos casos se diagnostican antes de la operación con base en el muestreo del endometrio.

Los signos y síntomas del sarcoma uterino generalmente incluyen sangrado uterino anormal, dolor/presión pélvico y/o una masa uterina, aunque algunas pacientes son

asintomático En casos raros, el sarcoma prolapsa a través del cuello uterino. Estos hallazgos clínicos son los mismos que los de las pacientes con cáncer uterino benigno.

leiomiomas, que afectan a más del 70 por ciento de los pacientes.

En una de las series más grandes de pacientes con sarcomas uterinos, que informó datos de un registro noruego, los síntomas de presentación fueron [1]:

• Sangrado posmenopáusico (31 a 46 por ciento)

• Sangrado uterino anormal premenopáusico (27 a 34 por ciento)

• Distensión abdominal (8 a 17 por ciento)

• Dolor abdominal (4 a 13 por ciento)

• Síntomas urinarios (1 a 2 por ciento)

• Asintomático (1 a 2 por ciento)

Algunos estudios han informado sangrado acompañado de un flujo vaginal maloliente como parte de la presentación clínica [19,20]. El estreñimiento también ha sido

informado, probablemente debido a la presión pélvica.

En la enfermedad avanzada, las manifestaciones clínicas adicionales pueden deberse a la diseminación local de la enfermedad y las metástasis, que no suelen ocurrir con lesiones benignas.

los leiomiomas, aunque las variantes de leiomioma histológicamente benignas también se diseminan y deben excluirse si se encuentra una enfermedad diseminada. En una serie de más

1000 casos de sarcoma uterino, la distribución de estadios ( tabla 3) en la presentación fue estadio I (60 por ciento), estadio II y III (16 por ciento) y estadio IV (22 por ciento).

por ciento) [1]. (Ver "Tratamiento y pronóstico del leiomiosarcoma uterino" y "Estadificación, tratamiento y pronóstico del sarcoma del estroma endometrial y enfermedades relacionadas".
tumores y adenosarcoma uterino".)

Examen físico y ecografía : los resultados del examen físico y las imágenes son similares a los de los leiomiomas uterinos benignos, ya que

así como para variantes de leiomiomas atípicos. En la ecografía, tanto los sarcomas como los leiomiomas son masas focales dentro del útero. Características sugestivas de sarcoma.

incluir partes ecogénicas mixtas y ecogénicas deficientes; necrosis central; y hallazgos Doppler color de distribución irregular de vasos, baja impedancia al flujo y

Velocidad sistólica pico alta. Sin embargo, muchas de estas características también pueden encontrarse en los leiomiomas benignos. Hallazgos en ultrasonido y resonancia magnética

las imágenes se revisan en detalle por separado. (Consulte "Fibromas uterinos (leiomiomas): cómo diferenciar los fibromas de los sarcomas uterinos", en la sección "Imágenes").

En el examen pélvico, el útero suele estar agrandado, pero puede tener un tamaño normal. (Consulte "Fibromas uterinos (leiomiomas): cómo diferenciar los fibromas de los

sarcomas", apartado 'Signos y síntomas'.)

Hallazgos de laboratorio : pequeñas series de casos informaron niveles elevados de antígeno sérico de cáncer 125 y un subtipo de lactato deshidrogenasa (isozima tipo 3)

en pacientes con sarcoma uterino [21-23].

CUANDO SOSPECHAR SARCOMA UTERINO

En nuestra práctica, consideramos el diagnóstico de sarcoma uterino en pacientes posmenopáusicas con presuntos leiomiomas uterinos que tienen síntomas suficientemente

molesto considerar la histerectomía; sin embargo, incluso en este grupo, la incidencia de sarcoma es de aproximadamente 0,2 por ciento [24-33]. En pacientes premenopáusicas

con presuntos leiomiomas uterinos, consideramos el diagnóstico de sarcoma uterino si el sangrado es desproporcionado al tamaño uterino y la paciente informa

dolor significativo. El enfoque clínico para diferenciar los leiomiomas uterinos de los sarcomas uterinos se analiza en detalle por separado. (Ver "Fibromas uterinos

(leiomiomas): cómo diferenciar los fibromas de los sarcomas uterinos", sección sobre 'Presuntos leiomiomas benignos'.)

Aunque comúnmente se cree que el sarcoma debe sospecharse en pacientes con un útero de "crecimiento rápido" o leiomioma (es decir, que duplica su tamaño durante un período

de tres a seis meses o aumentando en seis semanas el tamaño gestacional dentro de un año [24]), los datos no respaldan un mayor riesgo de neoplasia maligna en tales

pacientes o en aquellas con tamaño uterino grande (más de 20 semanas de gestación). (Consulte "Fibromas uterinos (leiomiomas): cómo diferenciar los fibromas de los

sarcomas", sección sobre 'Masa uterina de rápido crecimiento en pacientes premenopáusicas' y "Fibromas uterinos (leiomiomas): cómo diferenciar los fibromas de los uterinos

sarcomas", sección sobre 'Masa uterina grande o solitaria'.)

Muestreo de tejido

• Biopsia endometrial : la biopsia endometrial debe realizarse en pacientes con factores de riesgo, síntomas o hallazgos que sugieran una neoplasia maligna uterina.

neoplasia, como se describe en la tabla ( tabla 4).

El muestreo del endometrio proporciona un diagnóstico de sarcoma uterino en algunas pacientes afectadas, pero hay pocos datos sobre la sensibilidad de esta prueba [34,35].

En el estudio más grande, que incluyó a 21 pacientes con leiomiosarcoma, sarcoma del estroma endometrial u otro sarcoma, el endometrio preoperatorio

El muestreo identificó correctamente la histología como sarcoma en 13/21 casos (62 por ciento), sugirió otro diagnóstico en 3 casos (2 adenocarcinoma, 1

carcinosarcoma), y fue negativo en 5 casos [36]. El legrado y la biopsia endometrial parecieron tener una sensibilidad similar. En una serie más pequeña de ocho

pacientes, la sensibilidad del muestreo endometrial para el diagnóstico de sarcoma fue del 38 por ciento [26].

• Biopsia transvaginal de una masa prolapsada : la biopsia de una masa prolapsada puede mostrar que la masa es un sarcoma; sin embargo, la biopsia antes de la escisión no es

comúnmente se realiza porque casi todas las masas prolapsadas son benignas (fibromas o pólipos cervicales o endometriales). La escisión logra dos objetivos (es decir,

diagnóstico y alivio de los síntomas) con un solo procedimiento. La biopsia antes de la escisión está indicada solo si la apariencia de la masa no es consistente con una

Lesión benigna común. Los leiomiomas tienden a ser blancos y duros, mientras que los sarcomas son más carnosos y pueden ser friables. Sin embargo, asumiendo un prolapso

la masa es benigna y su extirpación vaginal no empeora el pronóstico si en realidad es un sarcoma. (Ver "Fibromas uterinos (leiomiomas): Fibromas prolapsados",

sección sobre 'Gestión'.)

• Biopsia transabdominal : se ha propuesto el uso de biopsia con aguja mínimamente invasiva de una masa uterina (guiada por imágenes pélvicas o laparoscopia) para

diagnosticar sarcoma pero está en fase de investigación [37]. Las limitaciones de este método son que el diagnóstico preciso del sarcoma requiere el muestreo de múltiples sitios y

que el procedimiento puede derramar células malignas dentro de la cavidad peritoneal.

DIAGNÓSTICO

Criterios : el diagnóstico de sarcoma uterino se basa en el examen histológico. A menudo es necesario el examen de múltiples sitios en la masa [38]. Caracteristicas de

la apariencia macroscópica de la masa, incluido el color, la consistencia y la variedad de la superficie incisa, pueden ayudar a guiar los sitios para la toma de muestras de tejido para

examinación microscópica.

Los tres criterios histológicos más importantes para el diagnóstico de sarcomas uterinos son el índice mitótico, la atipia celular y las áreas geográficas de coagulación.

necrosis separada de una neoplasia viable [39,40]. También se utilizan la celularidad y el tipo (p. ej., mixoide o epitelioide). Cuantas más características presente la lesión, más

es más probable que tenga un comportamiento clínicamente agresivo [39,40]. (Ver 'Histopatología' a continuación.)

No existe una forma confiable de determinar si un leiomioma podría ser un leiomiosarcoma antes de la extirpación quirúrgica y la revisión por parte del patólogo.

Histopatología

Tumores del estroma endometrial y tumores relacionados : los sarcomas del estroma endometrial (ESS) son neoplasias mesenquimales uterinas con potencial maligno. el bruto

La apariencia a menudo revela una masa polipoide que puede invadir a través de los vasos sanguíneos o linfáticos. Históricamente, se caracterizaron como de bajo grado o

ESS de alto grado. El sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2014 reconoce los siguientes tipos de tumores en la categoría "estroma endometrial y
tumores relacionados" ( tabla 2):

• Nódulo del estroma endometrial (ESN)

• Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado (LG-ESS)

• Sarcoma del estroma endometrial de alto grado (HG-ESS)

• Sarcoma uterino indiferenciado (UUS)

• Tumor uterino que se asemeja al tumor de cordón sexual de ovario (UTROSCT)

La terminología y el sistema de clasificación para ESS y tumores relacionados se han cambiado varias veces. Una comprensión de los cambios en la nomenclatura es

esencial para poder interpretar los estudios previos en relación con las nuevas designaciones. La terminología, la histopatología y las características moleculares se revisan en

más detalle por separado. (Ver "Estadificación, tratamiento y pronóstico del sarcoma del estroma endometrial y tumores relacionados y adenosarcoma uterino", sección sobre

"Terminología" y "Estadificación, tratamiento y pronóstico del sarcoma del estroma endometrial y tumores relacionados y adenosarcoma uterino", sección sobre

'Histopatología' y 'Estadificación, tratamiento y pronóstico del sarcoma del estroma endometrial y tumores relacionados y adenosarcoma uterino', sección de 'Molecular
características'.)

Leiomiosarcoma : los leiomiosarcomas suelen ser grandes (>10 cm), masas solitarias de color amarillo o tostado con superficies de corte blandas y carnosas con áreas de hemorragia y

necrosis [41]. La masa puede sobresalir en la cavidad uterina, pero el epicentro está en el miometrio.

Los leiomiosarcomas típicamente (aunque no siempre) tienen atipia celular prominente, mitosis abundantes (ÿ10 por 10 campos de gran aumento) y áreas de coagulación.

necrosis ( imagen 1A-B). Las neoplasias epiteliales tienen un comportamiento claramente definido (invasión) que indica potencial metastásico. Porque el musculo liso

las neoplasias surgen en el estroma (no viven en un compartimento), son más difíciles de distinguir como benignas (sin potencial metastásico) o malignas (con

potencial metastásico). La atipia celular, la mitosis y la "necrosis coagulativa" se conocen como los criterios de Stanford (descritos originalmente por el grupo de Stanford). En el

estudio retrospectivo más grande, que resultó en el desarrollo de estos criterios, la presencia de dos de las tres características indicó un riesgo de diseminación metastásica

de >10 por ciento [39]. Sin embargo, las opiniones varían en cuanto al nivel exacto de actividad mitótica necesaria para el diagnóstico de sarcoma [42]. Otras características comunes, que no son

diagnóstico de forma aislada, pero puede utilizarse en casos límite, son la hipercelularidad y el borde infiltrante [42].

Hay dos formas variantes de leiomiosarcoma:

• Leiomiosarcoma epitelioide: el leiomiosarcoma epitelioide se caracteriza por células redondas a poligonales con abundante citoplasma eosinófilo o claro.

[13]. Los leiomiomas epitelioides con atipia y ÿ5 mitosis por 10 campos de gran aumento se clasifican como leiomiosarcoma. La ausencia de necrosis coagulativa no

confirman el comportamiento benigno de estas neoplasias. El comportamiento clínico no está bien establecido para las neoplasias de músculo liso epitelioide grandes (> 6 cm) con

actividad mitótica moderada (de dos a cuatro mitosis por 10 campos de gran aumento). Estas neoplasias deben clasificarse como tumores epitelioides del músculo liso de

potencial maligno incierto.

• Leiomiosarcoma mixoide : el leiomiosarcoma mixoide no encaja bien en el esquema de Stanford y se clasifica por separado. La apariencia mixoide puede

oscurecen la diferenciación del músculo liso, la extensión del pleomorfismo nuclear y el verdadero número de figuras mitóticas. Aunque los leiomiomas mixoides

y las neoplasias de músculo liso con características mixoides prominentes deben evaluarse minuciosamente, en particular en busca de mitosis porque, a pesar de su aparente

características blandas, estas neoplasias pueden comportarse de una manera altamente maligna [43].

Otros : las histologías menos comunes incluyen:

• Tumor mixto del músculo liso y del estroma endometrial : estas neoplasias, también conocidas como estromomiomas, se definen como aquellas que tienen al menos un 30 por ciento

cada uno de los componentes del músculo liso y del estroma endometrial [44]. Hay pocos datos sobre estas lesiones [44,45].

• Adenosarcoma : el adenosarcoma del útero es una neoplasia mixta rara en la que un componente epitelial benigno se mezcla con un estroma maligno (es decir,

sarcomatoso) ( imagen 2A-B) [46]. Una variante, el adenosarcoma con sobrecrecimiento sarcomatoso, parece tener un peor pronóstico, similar al

carcinosarcoma [47]. (Ver "Estadificación, tratamiento y pronóstico del sarcoma del estroma endometrial y tumores relacionados y adenosarcoma uterino", sección sobre
'Adenosarcoma'.)

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Ver "Pauta de la sociedad
enlaces: cáncer de útero".)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá de lo básico". Las piezas básicas de educación del paciente están escritas en
el
lenguaje, en el nivel de lectura el 5 a 6 grado, y responden las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente puede tener sobre una condición determinada. Estos artículos son
de

mejor para los pacientes que desean una visión general y que prefieren materiales breves y fáciles de leer. Las piezas de educación del paciente de Más allá de lo básico son más largas, más
el a 12 y el
sofisticado y más detallado. Estos artículos están escritos para un nivel de lectura de grado 10 son mejores para los pacientes que desean información detallada y

se sienten cómodos con alguna jerga médica.

Estos son los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede localizar

artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas buscando en "información del paciente" y la(s) palabra(s) clave de interés).

• Temas básicos (consulte "Educación del paciente: Cáncer de útero (Conceptos básicos)")

• Temas más allá de lo básico (consulte "Educación del paciente: diagnóstico, estadificación y tratamiento quirúrgico del cáncer de endometrio (más allá de lo básico)")

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

• Los sarcomas uterinos son raros, en contraste con los leiomiomas uterinos, que son comunes (riesgo de por vida del 70 al 80 por ciento). En un informe que corrigió por

prevalencia de histerectomía, la incidencia ajustada por edad de sarcoma uterino fue de 2,8 por 100.000 años-persona entre mujeres de 30 a 79 años en el

Estados Unidos. (Ver 'Epidemiología' más arriba.)

• El Colegio de Patólogos Estadounidenses ( tabla 1) y la Organización Mundial de la Salud ( tabla 2) han publicado sistemas de clasificación para la uterina

sarcomas basados en el patrón de diferenciación/crecimiento de las células neoplásicas y su supuesta célula de origen. (Ver 'Clasificación' arriba.)

• Los sarcomas del estroma endometrial y los leiomiosarcomas son los dos tipos más comunes de sarcoma uterino en pacientes adultas. (Ver 'Histopatología' arriba.)

• La edad media al diagnóstico es de aproximadamente 60 años. Las mujeres negras tienen una incidencia aproximadamente dos veces mayor de leiomiosarcomas (pero no

otros tipos de sarcoma uterino) que las mujeres blancas. (Ver 'Epidemiología' más arriba.)

• Los factores de riesgo para el sarcoma uterino incluyen el uso a largo plazo de tamoxifeno (cinco años o más) y radiación pélvica. Leiomiomatosis hereditaria y de células renales

El síndrome de carcinoma (HLRCC) y el retinoblastoma infantil son condiciones genéticas asociadas con el sarcoma uterino. Tener un leiomioma no es un riesgo

factor para desarrollar un sarcoma, con raras excepciones. (Consulte 'Factores de riesgo' más arriba).

• Los signos y síntomas del sarcoma uterino generalmente incluyen sangrado uterino anormal, dolor/presión pélvico y/o una masa uterina, aunque algunas pacientes

son asintomáticos. El útero a menudo está agrandado, pero puede tener un tamaño normal. Estos hallazgos clínicos son los mismos que los de las pacientes con cáncer uterino benigno.

leiomiomas, que afectan a más del 70 por ciento de los pacientes. (Consulte "Presentación clínica" más arriba y "Examen físico y ecografía" más arriba).

• Aunque comúnmente se cree que el sarcoma debe sospecharse en pacientes con un útero de "crecimiento rápido" o leiomioma (es decir, que duplica su tamaño en un

período de tres a seis meses o aumentando en seis semanas el tamaño gestacional dentro de un año), los datos no respaldan un mayor riesgo de malignidad.

neoplasia en tales pacientes o en aquellas con tamaño uterino grande (más de 20 semanas de gestación). (Consulte 'Cuándo sospechar un sarcoma uterino' más arriba).

• El diagnóstico de sarcoma uterino se basa en el examen histológico de una muestra de tejido. El diagnóstico a menudo es inesperado y se realiza de forma rutinaria.

examen patológico después de una miomectomía o histerectomía realizada debido a un presunto leiomioma. No existe una manera confiable de determinar si un

el leiomioma podría ser un leiomiosarcoma antes de la extirpación quirúrgica y la revisión por parte del patólogo. La prevalencia de leiomiosarcoma inesperado en el momento

de cirugía para presuntos leiomiomas sintomáticos oscila entre <1 y hasta 13 por cada 10 000 cirugías. (Ver 'Diagnóstico' arriba y 'Presentación clínica'

arriba y 'Epidemiología' arriba.)

• En nuestra práctica, consideramos el diagnóstico de sarcoma uterino en pacientes posmenopáusicas con presuntos leiomiomas uterinos que presentan síntomas

lo suficientemente molesto como para considerar la histerectomía; sin embargo, incluso en este grupo, la incidencia de sarcoma es de aproximadamente 0,2 por ciento. en premenopáusicas

pacientes con presuntos leiomiomas uterinos, consideramos el diagnóstico si el sangrado es desproporcionado al tamaño uterino y el paciente informa significativo

dolor. La biopsia endometrial puede brindar un diagnóstico preciso en algunas pacientes, pero una biopsia negativa no descarta la enfermedad. (Ver 'Cuándo sospechar
sarcoma uterino' arriba.)

RECONOCIMIENTO

El equipo editorial de UpToDate desea agradecer a Arno Mundt, MD, quien contribuyó a las versiones anteriores de esta revisión del tema.

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso.

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Tema 3211 Versión 33.0

GRÁFICOS

Sistema de clasificación del Colegio de Patólogos Estadounidenses para los sarcomas uterinos

Tipo histológico (puede aplicarse más de uno)

leiomiosarcoma

Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado*

Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado con:

diferenciación del músculo liso

Elementos del cordón sexual

Elementos glandulares

Otra especificar)

Sarcoma del estroma endometrial de alto grado

Sarcoma uterino/endometrial indiferenciado

adenosarcoma

Adenosarcoma con:

diferenciación rabdomioblástica

diferenciación cartilaginosa
diferenciación ósea

Otro elemento heterólogo (especificar)

Adenosarcoma con sobrecrecimiento sarcomatoso

Otra especificar)

* El sarcoma endometrial de bajo grado se distingue del nódulo del estroma endometrial benigno por la infiltración en el miometrio circundante y/o la invasión linfovascular. Menor
irregularidad marginal en forma de lenguas <3 mm (hasta tres) es permisible para un nódulo del estroma endometrial. Este protocolo no se aplica al endometrio.

Fuente:

1. Tavassoli FA, Devilee P. Organización Mundial de la Salud Clasificación de Tumores, Patología y Genética. Tumores de la mama y órganos genitales femeninos. Lyon, Francia: IARC Press, 2003.
2. Otis C, Ocampo A. Protocolo para el examen de muestras de pacientes con sarcoma del útero, 2013. Colegio de patólogos estadounidenses, 2013. Disponible en:
http:// www.cap.org/ apps/ docs/ committees/ cancer/ cancer_protocols/ 2013/ UterineSarcomaProtocol_3000.pdf (Consultado el 29 de abril de 2014).

Gráfico 95022 Versión 2.0

Categorización de la OMS de los tumores del cuerpo uterino

Tumores epiteliales endometriales y precursores

precursores

Hiperplasia endometrial sin atipia

Hiperplasia endometrial atípica/neoplasia intraepitelial endometrioide

Carcinomas endometriales

Carcinoma endometrioide

Carcinoma seroso

Carcinoma de células claras

Carcinoma indiferenciado

Carcinoma desdiferenciado

Carcinoma mixto

Otros carcinomas de endometrio

carcinosarcoma

Lesiones similares a tumores

Pólipo endometrial

metaplasia endometrial
Reacción de Arias-Stella

Tumores mesenquimales

Tumores del músculo liso

Leiomioma

Leiomiomatosis intravenosa

Tumor de músculo liso de potencial maligno incierto

Leiomioma metastásico

leiomiosarcoma

Tumores endometriales del estroma y relacionados

Nódulo del estroma endometrial

Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado

Sarcoma del estroma endometrial de alto grado

Sarcoma uterino indiferenciado

Varios tumores mesenquimales

Tumor uterino que se asemeja a un tumor de cordón sexual de ovario

Tumor de células epitelioides perivasculares

Tumor miofibroblástico inflamatorio

Otros tumores mesenquimales

Tumores mixtos epiteliales y mesenquimales

adenomioma

Adenomioma polipoideo atípico

adenosarcoma

Varios tumores

Tumor neuroectodérmico primitivo central/tumor embrionario del SNC

Tumores de células germinales

OMS: Organización Mundial de la Salud; SNC: sistema nervioso central.

Reproducido con permiso de: Consejo Editorial de Clasificación de Tumores de la OMS. Tumores genitales femeninos [Internet]. Lyon (Francia): Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer; 2020 [citado el 16 de julio de 2020]. (Clasificación de la OMS de
serie de tumores, 5ª ed.; vol. 4). Disponible en: https:// tumourclassification.iarc.who.int/.

Gráfico 95023 Versión 7.0

Cuerpo uterino: Sarcoma TNM puesta en escena AJCC UICC 8.ª edición

Tumor primario (T)

Leiomiosarcoma y sarcoma del estroma endometrial

categoría T escenario FIGO criterio T

Texas
No se puede evaluar el tumor primario

T0 Sin evidencia de tumor primario

T1 yo Tumor limitado al útero

T1a IA Tumor de 5 cm o menos en su mayor dimensión

T1b BI Tumor de más de 5 cm

T2 Yo El tumor se extiende más allá del útero, dentro de la pelvis

T2a IIA El tumor involucra anexos

T2b IIB El tumor involucra otros tejidos pélvicos

T3 tercero El tumor infiltra tejidos abdominales

T3a IIIA Un sitio

T3b IIIB Más de un sitio

T4 IVA El tumor invade la vejiga o el recto

adenosarcoma

categoría T escenario FIGO criterio T

Texas
No se puede evaluar el tumor primario

T0 Sin evidencia de tumor primario

T1 yo Tumor limitado al útero

T1a IA Tumor limitado al endometrio/endocervix

T1b BI El tumor invade menos de la mitad del miometrio

T1c CI El tumor invade la mitad o más del miometrio

T2 Yo El tumor se extiende más allá del útero, dentro de la pelvis

T2a IIA El tumor involucra anexos

T2b IIB El tumor involucra otros tejidos pélvicos

T3 tercero El tumor infiltra tejidos abdominales

T3a IIIA Un sitio

T3b IIIB Más de un sitio

T4 IVA El tumor invade la vejiga o el recto

Ganglios linfáticos regionales (N)

Todos los sarcomas uterinos

categoría N escenario FIGO N criterios

NX No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales

N0 Sin metástasis en ganglios linfáticos regionales

N0(i+) Células tumorales aisladas en los ganglios linfáticos regionales de no más de 0,2 mm

N1 IIIC Metástasis en ganglios linfáticos regionales

Metástasis a distancia (M)

Todos los sarcomas uterinos

categoría M escenario FIGO Criterio M

M0 Sin metástasis a distancia

M1 IVB Metástasis a distancia (excluyendo los tejidos anejos, pélvicos y abdominales)

Grupos de estadios pronósticos

Leiomiosarcoma y sarcoma del estroma endometrial

Cuando T es... Y N es... Y M es... Entonces el grupo de escenario es...

T1 N0 M0 yo

T1a N0 M0 IA

T1b N0 M0 IB

T2 N0 M0 Yo

T3a N0 M0 IIIA

T3b N0 M0 IIIB

T1-3 N1 M0 IIIC

T4 Cualquier N M0 IVA

Cualquier T Cualquier N M1 IVB

adenosarcoma
Cuando T es... Y N es... Y M es... Entonces el grupo de escenario es...

T1 N0 M0 yo

T1a N0 M0 IA

T1b N0 M0 IB

T1c N0 M0 CI

T2 N0 M0 Yo

T3a N0 M0 IIIA

T3b N0 M0 IIIB

T1-3 N1 M0 IIIC

T4 Cualquier N M0 IVA

Cualquier T Cualquier N M1 IVB

El grado no es un elemento recopilado en el leiomiosarcoma, ya que todos son tumores de alto grado.

Usado con permiso del Colegio Americano de Cirujanos, Chicago, Illinois. La fuente original de esta información es el Manual de estadificación del cáncer del AJCC, octava edición (2017), publicado por Springer International Publishing.
Corregido en la 4ª impresión, 2018.

Gráfico 113544 Versión 8.0

Pacientes que deben someterse a evaluación por hiperplasia endometrial o cáncer endometrial

Sangrado uterino anormal

Pacientes posmenopáusicas: cualquier sangrado uterino, independientemente del volumen (incluido el manchado o la tinción). La ecografía pélvica para evaluar el grosor del endometrio es una alternativa a
Muestreo endometrial en pacientes apropiadamente seleccionadas. Un endometrio engrosado debe evaluarse más a fondo con muestreo endometrial.

Edad de 45 años a la menopausia: en cualquier paciente, sangrado frecuente (el intervalo entre el inicio de los episodios de sangrado es <21 días), abundante o prolongado (>8 días). En pacientes
que están ovulando, esto incluye sangrado intermenstrual.

Menores de 45 años – Cualquier sangrado uterino anormal en pacientes con IMC ÿ30 kg/m .
2 En pacientes con IMC <30 kg/m , sangrado
2 uterino anormal que es persistente y
 ocurre en el marco de uno de los siguientes: disfunción ovulatoria crónica, otra exposición a estrógenos sin oposición de progesterona, tratamiento médico fallido del sangrado o pacientes con alto riesgo de cáncer de

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endometrio (p. ej., síndrome de Lynch, síndrome de Cowden).

Además, la neoplasia endometrial debe sospecharse en pacientes premenopáusicas que están anovulatorias y tienen periodos prolongados de amenorrea (seis o más meses).

Resultados citología cervical

Presencia de AGC-endometrio.

Presencia de AGC: todas las subcategorías excepto endometrial: si tiene ÿ35 años de edad o riesgo de cáncer de endometrio (factores de riesgo o síntomas).

Presencia de células endometriales de apariencia benigna en pacientes ÿ40 años de edad que también tienen sangrado uterino anormal o factores de riesgo de cáncer de endometrio.

Otras indicaciones

Seguimiento de pacientes con patología endometrial (por ejemplo, hiperplasia endometrial).

Detección en pacientes con alto riesgo de cáncer de endometrio (p. ej., síndrome de Lynch).

Estas recomendaciones se basan en una edad promedio de menopausia de 51 años. La evaluación de las pacientes que experimentan la menopausia antes debe individualizarse en función de los antecedentes ginecológicos y el riesgo de
neoplasia endometrial.

IMC: índice de masa corporal; AGC: células glandulares atípicas.

Gráfico 58600 Versión 15.0

Leiomiosarcoma uterino bien diferenciado

Cortesía de William Mann, MD.

Gráfico 70835 Versión 3.0

Leiomiosarcoma uterino pobremente diferenciado

Cortesía de William Mann, MD.

Gráfico 53942 Versión 2.0

adenosarcoma uterino

Cortesía de William Mann, MD.

Gráfico 70818 Versión 3.0

adenosarcoma uterino

Este estroma celular de este tumor forma manguitos hipercelulares que rodean las glándulas de
apariencia benigna, en su mayoría con forma de hendidura. Hay focos de metaplasia escamosa.

Reproducido con permiso de: Silverberg SG, Kurman RJ. Tumores del Cuerpo Uterino y
Enfermedad Trofoblástica Gestacional. AFIP Atlas of Tumor Pathology, versión 2.0, Registro
Americano de Patología, Washington DC, 1995.

Gráfico 50860 Versión 3.0

Divulgaciones de contribuyentes

Sanaz Memorzadeh, MD, PhD No hay relación(es) financiera(s) relevante(s) con compañías no elegibles para revelar. Jonathan S Berek, MD, MMS Subvención/Investigación/Apoyo de ensayos clínicos: Eisai[Cáncer de ovario];Immunogen
[Cáncer de ovario];Karyopharm [Cáncer de endometrio];Tesaro [Cáncer de ovario]. Consultor/Consejos asesores: CanariaBio[Cáncer de ovario];Merck[Cáncer de ovario];Novocure[Cáncer de ovario];OncoQuest[Cáncer de ovario];TruScreen[Cáncer de
cuello uterino]. Todas las relaciones financieras relevantes enumeradas han sido mitigadas. Barbara Goff, MD No hay relación(es) financiera(s) relevante(s) con compañías no elegibles para revelar. Don S Dizon, MD, FACP Subvención/Investigación/
Apoyo de ensayos clínicos: Bristol-Myers Squibb [Cáncer de ovario, cáncer de cuello uterino]; Kazia [Cáncer de ovario]; Pfizer [Cáncer de ovario].
Consejos consultores/asesores: AstraZeneca [cáncer de ovario, cáncer de endometrio]; Clovis Oncología [Cáncer de ovario]; Inmunógeno [Disparidades de género]; Midi [Salud de la mujer]; Pfizer [Redes sociales].
Otro interés financiero: Global Cancer Institute [oncología ginecológica]. Todas las relaciones financieras relevantes enumeradas han sido mitigadas. Alana Chakrabarti, MD No hay relación(es) financiera(s) relevante(s) con compañías no
elegibles para revelar.

El grupo editorial revisa las divulgaciones de los contribuyentes en busca de conflictos de intereses. Cuando se encuentran, estos se abordan mediante la investigación a través de un proceso de revisión de múltiples niveles y mediante los requisitos para
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