Linfoma Conjuntival – Linfoma

Orbitario - Plasmocitoma
Dra. Joana Sánchez Ortiz
Dra. Joana Sánchez Ortiz

• Medicina Humana en Universidad Peruana Cayetano Heredia

• Oftalmología en Universidad Peruana Cayetano Heredia
• Alta Especialidad en Órbita, párpados y vía lagrimal – CMN La Raza – IMSS
 Generalidades
• NM originada a partir de
Linfoma Hodgkin
Linfoma proliferación clonal de linfocitos B o
T
Linfoma No Hodgkin Linfocitos B
Linfocitos T
Linfocitos NK

Más
frecuente en • LNH de células B extranodal de zona
órbita y marginal asociado a MALT
región
periocular

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016C
Linfoma Conjuntival
Linfoma Conjuntival

Tumores • Hiperplasia linfoide reactiva

• Hiperplasia linfoide atípica

linfoides • Linfoma conjuntival

Como manifestación de linfoma

sistémico

Singh A. Clinical ophthalmic oncology. Saunders – Elsevier. 2007

Clínica
Masa conjuntival

Irritación

Ptosis

Lagrimeo

Visión borrosa

Proptosis

Diplopia

Asintomático

Singh A. Clinical ophthalmic oncology. Saunders – Elsevier. 2007

Clínica

Masa rosada poco elevada, difusa

Conjuntiva bulbar y fórnix

Generalmente ocultos por párpados

También en carúncula o plica

Raro en conjuntiva palpebral

Singh A. Clinical ophthalmic oncology. Saunders – Elsevier. 2007

Clínica

Puede tener apariencia multinodular.

Singh A. Clinical ophthalmic oncology. Saunders – Elsevier. 2007

 Clasificación de linfoma de anexos
oculares:
American Joint Committee on Cancer
(AJCC)

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and

textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Anatomía patológica
No es posible diferenciar entre tumores linfoides benignos y malignos, clínicamente

Biopsia
LNH, Células B, Bajo grado

LINFOMA DE CÉLULAS B EXTRANODAL DE ZONA MARGINAL

Linfoma difuso de células B grandes
Linfoma folicular
Plasmocitoma
Linfoma linfoplasmocítico
Linfoma de células del manto

Singh A. Clinical ophthalmic oncology. Saunders – Elsevier. 2007

Manejo
• QT

Linfoma
sistémico
• Biopsia escisional

Tumor • Crioterapia
• Inycciones con IFN-α local
• Braquiterapia

conjuntival • Radioterapia con haz externo

• Rituximab

Singh A. Clinical ophthalmic oncology. Saunders – Elsevier. 2007

Manejo
Tumor linfoide conjuntival

Con linfoma sistémico Sin linfoma sistémico

1 QT / Rituximab Pequeño y circunscrito Tumor conjuntival
grande
Biopsia escisional Biopsia incisional con
estadiaje HP

Crioterapia RT (2000-4000 cGy)

2 complementaria
Considerar QT /
Rituximab

Singh A. Clinical ophthalmic oncology. Saunders – Elsevier. 2007

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Pronóstico
SEGUIMIENTO CADA 6 MESES
5 años Bajo grado,
15% linfoma sistémico Baja mortalidad

10 años
28% linfoma sistémico

• 17% de riesgo de linfoma sistémico

Linfoma unilateral

• 47% de riesgo de linfoma sistémico

Linfoma bilateral

Singh A. Clinical ophthalmic oncology. Saunders – Elsevier. 2007

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Pronóstico

Factores • Linfoma en fórnix o conjuntiva

medio-bulbar
pronósticos • Múltiples tumores conjuntivales
para linfoma • Subtipo de linfoma
• Estadio de la enfermedad
sistémico

Singh A. Clinical ophthalmic oncology. Saunders – Elsevier. 2007

Linfoma Orbitario
Linfoma Orbitario
NM primaria de órbita más frecuente en adultos

De todos los linfomas

De todos los tumores orbitarios

De enfermedades linfoproliferativas de órbita

Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005

Linfoma Orbitario NM orbitaria más
frecuente en > 59
años

Puede ser primaria o ser parte de linfoma sistémico

Masa orbitaria palpable anterior, indolora y gomosa
Lentamente progresiva
Desplazamiento del globo hacia abajo
Ptosis

De todas las NM
orbitarias en > D/C parche salmón o infiltración uveal
59 años

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005
Otros hallazgos

Infiltración linfoide en fórnix Infiltración linfoide amarillo-anaranjada en coroides

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Clasificación

Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005

Diagnóstico
Paciente con sospecha de linfoma orbitario

1 Evaluación sistémica: detectar linfoma sistémico asociado

2 Lesión orbitaria TAC / RMN

Masa ovoide, alargada, se amolda a la órbita

Confinada a tejido blando, sin erosión ósea

Cualquier parte de la órbita (superior-anterior)

Homogénea, isodensa a MEO

C/C: leve realce

Mal definida o poco definida

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Diagnóstico

Compromiso de glándula lagrimal bilateral Masas bilaterales que afectan GL y se amoldan

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Diagnóstico

86 años, proptosis y ptosis OD T1, masa ovoide en lado temporal de órbita OD

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Diagnóstico

T1 C/C: agrandamiento de GL con realce moderado

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Anatomía patológica
Paciente con sospecha de linfoma orbitario
Tumor pequeño, anterior Tumor grande, no resecable Antecedente de linfoma sistémico

Biopsia escisional Biopsia incisional PAAF

Muestras a inmunohistoquímica

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Inmunohistoquímica
• Marcador de superficie

Bcl-2 • No visto en estructuras foliculares normales

• Si está sobre expresado en un folículo: LINFOMA FOLICULAR

• Para linfocitos B maduros

CD20
• Linfocitos B precursores

CD10
Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005
Clasificación

Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005

Otros exámenes

Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005

 Clasificación de linfoma de anexos
oculares:
American Joint Committee on Cancer
(AJCC)

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and

textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Sistemas de estadiaje

Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005

 Tratamiento
Diagnóstico de linfoma orbitario primario
Radioterapia con haz externo (solo) Quimioterapia sistémica / inmunoterapia

Control exitoso de enfermedad orbitaria localizada (linfoma Para tipos histológicos más agresivos (tendencia a enfermedad
orbitario indolente de bajo grado ) sistémica)

Riesgo de recaída a distancia no insignificante

Algunos pacientes: combinación de RT + QT sistémica

(linfomas grado intermedio-alto)

Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005

Radioterapia Efectos adversos:
Sd. Ojo seco,
irritación,
catarata
• Dosis total: 30 Gy
Lesiones de bajo grado • Recurrencias a distancia: 20-25%

• Aproximadamente 40 Gy
Lesiones de grado • Recurrencias a distancia: 40-60%
intermedio-alto

Fracciones diarias < 2.25 Gy reduce morbilidad

Dosis > 50 Gy: vasculopatía retiniana y neuropatía óptica

Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005

Quimioterapia sistémica

• Sensibles a QT con un solo agente o

combinada
Indolentes • Con un solo agente: ciclofosfamida

• QT combinada: CHOP (Ciclofosfamida

Intermedio + doxurrubicina + vincristina + PDN) o
CVAD (ciclofosfamida + vincristina +
– alto grado doxurrubicina + dexametasona)

Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005

Inmunoterapia
Para el tratamiento de Linfomas de bajo grado en pacientes ancianos.

Anticuerpos monoclonales contra antígenos de superficie (CD20) en células B

Produce lisis tumoral

Rituximab 375mg/m2 semanal x 4 semanas

Karcioglu Z. Orbital tumors. Diagnosis and treatment. Springer. 2005

Plasmocitoma
Introducción

Mieloma Múltiple
NM de células
plasmáticas
Plasmocitoma CP invaden MO
Tumor compuesto En sangre, proteína
por células de Bence-Jones (Ig
plasmáticas. Está monoclonal)
más cercano al
espectro de Mieloma
Célula plasmática
Múltiple
Forma altamente
diferenciada de
linfocito B que
produce gran
cantidad de Ig

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
 Plasmocitoma
Tumores de células plasmáticas. Raros, sólo <1% de tumores orbitarios, 4% de todos los tumores orbitarios linfoides.

• Secundarios
• Manifestaciones de mieloma múltiple
Plasmocitomas (tiende a hacer metástasis)
FORMAS DE PRESENTACIÓN

solitarios • Si se presentan con P.S.H. eventualmente

harán MM
• Raro en órbita, más común que 1arios.

• Primarios
• Tracto respiratorio superior, TGI, ganglios
Plasmocitomas • Raro en órbita: reporte de 15 casos
extramedulares hasta hoy
• Localmente invasivos
• No metastatizan

Adkins J, Shields J, Shields C, Eagle R, Flanagan J, Campanella P. Plasmacytoma of the eye and orbit. Int Ophthalmol. 1996-1997;20(6):339-43
Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Características clínicas
Similar a LNH

Edad media - ancianos

Proptosis y desplazamiento del globo
Curso progresivo
Puede haber dolor: hemorragia o
compromiso óseo
Preguntar antecedentes

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Diagnóstico

Evaluación sistémica

• Excluir MM u otras disproteinemias

TAC o RMN

• Masa difusa u ovoide

• Sangrado en áreas de necrosis: puede simular celulitis orbitaria
• Erosión ósea (sobre todo en MM)

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Caso clínico

Paciente de 76 años con antecedente de

MM hace 3 años (Ig G lambda) tratada
con QT. Presenta proptosis de OI.

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Imágenes

Masa temporal difusa

Destrucción del cigomático

Desplazamiento medial del NO

Invasión de fosa temporal, extensión cerebral

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Caso clínico

Paciente de 52 años con diagnóstico de

MM. Presenta proptosis de OI.

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Anatomía patológica

Tumor de células plasmáticas con actividad

mitótica

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Inmunohistoquímica
Tinciones de inmunohistoquímica deben usarse para documentar tipos de cadena ligera

Positivas • A CD138 y CD79a

• A CD20 (su expresión se pierde cuando el linfocito B madura

Negativas completamente)

Antígenos • Cadenas ligeras kappa o lambda (el tumor produce cadenas ligeras)
constantes • Indica monotipicidad en un proceso B

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Manejo

1 Biopsia incisional / escisional

Confirmación de
resultado

Tumor no resecado totalmente Asociado a MM

1 Radioterapia QT altas dosis + RT

Shields J, Shields C. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Third edition. Wolters Kluwer. 2016
Preguntas
1. Tipo de linfoma más frecuente en la órbita
2. Manifestación típica del linfoma conjuntival
3. Presentación clínica de un linfoma orbitario
4. Asociación sistémica frecuente en un plasmocitoma