La Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill de 1994 sobre la nomenclatura de

enfermedades sistémicas Vasculitis (CHCC 1994) propuso nombres y definiciones para las formas
más comunes de vasculitis. Esta nomenclatura fue ampliamente adoptada. Sin embargo, en los años
intermedios, ha habido avances sustanciales en nuestra comprensión de la vasculitis y una tendencia
a reducir el uso de epónimos en la terminología médica. Además, CHCC 1994 se centró en un
número limitado número de vasculitis, y por lo tanto no propuso una nomenclatura para algunos
relativamente formas comunes de vasculitis, como la vasculitis secundaria a otras enfermedades.
Para abordar estos temas, se llevó a cabo una segunda Conferencia Internacional de Consenso de
Chapel Hill en 2012 . Los objetivos eran cambiar nombres y definiciones según corresponda, y
agregar importantescategorías de vasculitis no incluidas en CHCC 1994. Este resumen resumirá las
propuestas de la CHCC 2012 .

El producto de la CHCC es un sistema de nomenclatura (nosología) y no especifica criterios por el

cual los pacientes son clasificados para estudios clínicos o diagnosticados para atención clínica. A el
sistema de nomenclatura proporciona nombres y definiciones. Clasificación y criterios diagnósticos
son hallazgos que se utilizan para concluir que una categoría específica de enfermedad está presente
en un paciente específico. La definición de una enfermedad proporciona el marco para desarrollar
clasificación y criterios de diagnóstico, pero los criterios deben ser desarrollados y validados por
observaciones de cohortes de pacientes.

VASCULITIS DE GRANDES VASOS (LVV)

Define la LVV como vasculitis que afecta a la aorta y sus principales ramas más a menudo que otras
vasculitis, sin embargo, cualquier tamaño de arteria puede verse afectada. Esta definición hace no
afirmar que la LVV afecta predominantemente a los grandes vasos porque en muchos pacientes el
número de arterias medianas y pequeñas afectadas es mayor que el número de arterias grandes
afectadas. Por ejemplo, solo unas pocas ramas de las arterias carótidas pueden verse afectadas
cuando hay afectación de numerosas ramas pequeñas que se extienden hacia la cabeza y el cuello,
por ejemplo pequeñas arterias oculares y perioculares. Las dos variantes principales de LVV son la
arteritis de Takayasu (TA) y arteritis de células gigantes (ACG)

La AT es arteritis, a menudo granulomatosa, que afecta predominantemente a la aorta y sus

principales ramas . El inicio suele ser en pacientes menores de 50 años. La ACG es arteritis, a
menudo granulomatosa, que suele afectar a la aorta y sus principales ramas, con predilección por la
ramas de las arterias carótida y vertebral. La GCA a menudo involucra la arteria temporal, y el inicio
suele ser en pacientes mayores de 50 años y, a menudo, se asocia con polimialgia reumática.

Por lo tanto, el principal discriminador entre TA y GCA es la edad del paciente. Esto era concluyó
después de un debate sustancial y una revisión cuidadosa de la investigación disponible y los datos
clínicos para tratar de identificar otras características distintivas.
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS (MVV)

La MVV es una vasculitis que afecta predominantemente a las arterias medias definidas como las
principales arterias viscerales.

Arterias y sus ramas. Sin embargo, cualquier tamaño de arteria puede verse afectada [2]. Dos
mayores las categorías son la poliarteritis nodosa (PAN) y la enfermedad de Kawasaki (KD). PAN es
arteritis necrotizante de arterias medianas o pequeñas sin glomerulonefritis o vasculitis en
arteriolas, capilares o vénulas; y no asociado con ANCA. Los la ausencia de ANCA es una
característica clínica valiosa para distinguir la PAN de la microscópica poliangitis]. KD es arteritis
asociada con el síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos y afectando predominantemente a las
arterias medianas y pequeñas. Las arterias coronarias son a menudo involucrado. La KD
generalmente ocurre en bebés y niños pequeños.

VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS (SVV)

La SVV se divide en vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (AAV) y el

complejo inmune SVV [2]. Esta categorización no estaba en CHCC 1994 y refleja un mayor nivel de
confianza en que los ANCA son de importancia patogénica en la VAA.

La VAA es una vasculitis necrosante, con pocos o ningún depósito inmunitario, que afecta
predominantemente vasos pequeños, asociados con MPO-ANCA o PR3-ANCA [2]. Se debe agregar
un prefijo indicar reactividad ANCA, p. PR3-ANCA, MPO-ANCA, ANCA-negativo. Esto es importante
porque la creciente evidencia indica que la especificidad de ANCA identifica distintos categorías de
enfermedad [5,6]. La AAV se subdivide en poliangeítis microscópica (MPA), granulomatosis con
poliangeítis (Wegener) (GPA) y granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) (EGPA).
Los epónimos Granulomatosis de Wegener y El síndrome de Churg-Strauss se reemplazó con los
términos más descriptivos GPA y EGPA respectivamente. El cambio a GPA fue influenciado por una
decisión que ya se había tomado por varias sociedades médicas relevantes.

La MPA es una vasculitis necrosante, con pocos o ningún depósito inmunitario, que afecta
predominantemente vasos pequeños. Puede haber arteritis necrosante que involucre arterias
pequeñas y medianas. La glomerulonefritis necrotizante es muy común. GPA es granulomatosa
necrotizante inflamación que generalmente involucra el tracto respiratorio superior e inferior, y
necrotizante vasculitis que afecta predominantemente a los vasos pequeños y medianos [2]. EGPA
es rica en eosinófilos y inflamación granulomatosa necrotizante que a menudo afecta el tracto
respiratorio, y Vasculitis necrosante que afecta predominantemente a los vasos pequeños y
medianos y se asocia con asma y eosinofilia. ANCA es más frecuente en EGPA cuando la
glomerulonefritis es presente .

El SVV por inmunocomplejos es una vasculitis con depósitos de moderados a marcados en la pared
de los vasos sanguíneos. inmunoglobulina y componentes del complemento que afectan
predominantemente a los vasos pequeños.

La glomerulonefritis es frecuente. Las categorías de inmunocomplejos SVV que se incluyeron en

CHCC 2012 son enfermedad anti-membrana basal glomerular (anti-GBM), vasculitis
crioglobulinémica (CV), vasculitis IgA (Henoch-Schönlein) (IgAV) y vasculitis urticarial
hipocomplementémica (HUV) (vasculitis anti-C1q). Enfermedad anti-GBM es una vasculitis que
afecta los capilares glomerulares, los capilares pulmonares o ambos, con base depósito de
membrana de autoanticuerpos anti-membrana basal [2]. Esto fue incluido como una vasculitis por
complejos inmunes porque la patogenia implica la formación in situ de complejos inmunes entre los
anticuerpos anti-GBM y los antígenos de GBM con el resultado activación de mediadores
inflamatorios. CV es vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulina que afecta a los vasos
pequeños y se asocia con crioglobulinas en suero [2]. IgAV es vasculitis, con depósitos inmunes
dominantes de IgA1, que afectan a los vasos pequeños [2]. Glomerulonefritis puede ocurrir una
nefropatía indistinguible de la IgA. El epónimo Henoch-Schönlein fuedescartado debido a la
evidencia convincente de que esta categoría de vasculitis es causada por IgA1 anormal [9]. La
vasculitis urticariana hipocomplementémica (HUV) fue la menos frecuente. vasculitis por
inmunocomplejos que se incluyó. HUV es vasculitis acompañada de urticaria e hipocomplementemia
que afecta a pequeños vasos y se asocia con anticuerpos anti-C1q.

Glomerulonefritis, artritis, enfermedad pulmonar obstructiva e inflamación ocular son comunes.

VASCULITIS DE VASO VARIABLE (VVV)

VVV es una vasculitis sin un tipo predominante de vaso involucrado que puede afectar vasos de
cualquier tamaño (pequeño, mediano y grande) y tipo (arterias, venas y capilares) [2]. Vasculitis que
se incluyen en esta categoría son la enfermedad de Behcet (EB) y el síndrome de Cogan (CS),
ninguno de los cuales afecta con frecuencia a los riñones.

VASCULITIS DE UN SOLO ÓRGANO (SOV)

SOV es vasculitis en un solo órgano que no tiene características que indiquen que es un expresión de
una vasculitis sistémica. El órgano afectado y el tipo de vaso deben ser incluidos en el nombre (por
ejemplo, vasculitis cutánea de vasos pequeños, arteritis testicular, vasculitis del sistema nervioso).
Algunos pacientes diagnosticados originalmente con SOV desarrollarán manifestaciones adicionales
de la enfermedad que justifican redefinir el caso como uno de los sistémicos vasculitis (por ejemplo,
arteritis cutánea que luego se declara como poliarteritis nodosa sistémica, etc.). Es importante que
los nefrólogos tengan en cuenta que los ANCA asociados a insuficiencia renal

La glomerulonefritis es una expresión limitada de una vasculitis sistémica y, por lo tanto, no se

considera un SOV.

VASCULITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD SISTÉMICA O PROBABLE ETIOLOGÍA

Vasculitis que está asociada y puede ser secundaria a una enfermedad sistémica. El diagnostico debe
tener un prefijo que especifique la enfermedad sistémica asociada (por ejemplo, vasculitis
reumatoide, vasculitis lúpica, etc.) [2]. Asimismo, las vasculitis asociadas a una probable etiología
deben tener un prefijo que especifique la asociación (p. ej., MPA asociado a hidralazina, vasculitis
asociada al virus de la hepatitis B, vasculitis crioglobulinémica asociada al virus de la hepatitis C,
etc.). Estas Las categorías enfatizan que siempre se debe buscar una causa primaria en un paciente
con vasculitis