Nomenclatura de

Vasculitis
Consenso internacional chapelhill para la nomenclatura
de vasculitis 1994 Y 2012
 ● Arteritis de Takayasu
vasculitis de vasos
grandes

● Arteritis de células gigantes

vasculitis de vasos medianos
● Poliarteritis nodosa

● Enfermedad de kawasaki
Vasculitis de vasos pequeños
Vasculitis asociada a anca
● Poliangitis microscópica
Vasculitis sistemica inflamatoria necrotizante, que afecta
principalmente vasos pequeños.

● Granulomatosis con poliangitis

Antes granulomatosis de Wegner, inflamacion granulomatosa
necrotizante, se puede encontrar limitada o sistemica.

● Granulomatosis eosinofilica con

poliangitis
Churg Strauss, inflamacion granulomatosa necrotizante
eosinofilica
Granulomatosis eosinofilica Poliangitis microscópica Granulomatosis con
con poliangitis poliangitis

Anti MPO 30-40% Anti MPO 55-65%, ANCA P Anti PR3 65-75%, ANCA C
Anti PR3 <5%
 vasculitis por inmunocomplejos
● Enfermedad anti GBM (Goodpasteur’s).

Vasculitis que afecta capilares con depósitos de

autoanticuerpos anti GBM, Afectación pulmonar y renal

● Vasculitis crioglobulinemica

Vasculitis con depósitos de crioglobulinas de vasos pequeños,

afecta pulmón y glomérulos

● Vasculitis IgA (Purpura de Schonlein-Henoch)

Vasculitis con depósitos inmunes de predominio IgA que afecta

piel, intestino y glomérulos

● Vasculitis urticarial hipocomplementemica (Vasculitis anti

Clq)

Vasculitis acompañada de urticaria y hipoclompementemia, con

afectacion ocular, renal y pulmonar
vasculitis asociada a enfermedad sistémica
lupus eritematoso sistémico

artritis reumatoide

sarcoidosis.
Vasculitis asociada a
etiología probable
vasculitis crioglo globulinemica
● Las crioglobulinas son anticuerpos. En el cuerpo,
estos anticuerpos pueden formar complejos inmunes
que provocan inflamación y bloquean los vasos
sanguíneos. Esto se denomina vasculitis
crioglobulinémica. Esto puede llevar a problemas
que van desde erupciones cutáneas hasta
insuficiencia renal.

● La crioglobulinemia es parte de un grupo de

enfermedades que causan daño e inflamación de los
vasos sanguíneos en todo el cuerpo (vasculitis).
Existen tres tipos principales de esta afección.
vasculitis crioglo globulinemica
● Están agrupados de acuerdo al tipo de anticuerpo que se produce.

● Tipo I: relacionada con mayor frecuencia con el cáncer de la sangre o de

los sistemas inmunitarios.

● Tipo II y Tipo III:En la mayoría de los casos, los tipos II y III se

encuentran en personas que tienen una afección inflamatoria prolongada
(crónica), como una enfermedad autoinmunitaria o hepatitis C. La mayoría
de las personas con el tipo II de crioglobulinemia tienen una infección
por hepatitis C crónica.
aortitis asociada a sifilis
● La aortitis sifilítica es la manifestación
más común de sífilis cardiovascular, y
compromete principalmente la aorta
ascendente, aparentemente por su gran red
linfática que es invadida por el Treponema
pallidum en la infección primaria 5.
Implica, así mismo, la aorta ascendente en
el 50% de los casos, el arco aórtico en el
35% y la aorta descendente en 15%, con lo
cual se favorece la formación de aneurismas
e insuficiencia valvular aórtica.
vasculitis por inmunocomplejos asociados a fármacos

● La vasculitis leucocitoclástica es
un trastorno autoinmunitario que
afecta pequeños vasos y provoca
inflamación, destrucción y necrosis
de los mismos; con frecuencia es
subdiagnosticada. La causa es
multifactorial, la fisiopatología
es compleja y los inmunomoduladores
son los medicamentos más
importantes en su tratamiento.
● vasculitis asociada a anca por fármacos:

● Vasculitis asociada a cáncer

● otras

● Vasculitis asocidas VHB

vasculitis de un solo órgano
Las vasculitis de un solo órgano no tienen características
que indiquen que es una expresión de una vasculitis
sistémica, el órgano afectado y el tipo de vaso deben ser
incluidos en el nombre, algunos pacientes diagnosticados
originalmente con vasculitis de un solo órgano desarrollarán
manifestaciones adicionales de la enfermedad que justifican
redefinir el caso como uno de los sistémicos vasculitis (por
ejemplo, arteritis cutánea que luego se declara como
poliarteritis nodosa sistémica, etc.).
Es importante que los nefrólogos tengan en cuenta que los
ANCA asociados a insuficiencia renal La glomerulonefritis es
una expresión limitada de una vasculitis sistémica y, por lo
tanto, no se considera un SOV
vasculitis asociada a enfermedad sistémica
lupus eritematoso sistémico

artritis reumatoide

sarcoidosis.
Vasculitis de vaso variable
vasculitis de vasos variables
● Vasculitis sin predominio por un
tipo de vaso que puede afectar a
vasos de cualquier calibre
(pequeño, mediano o gran vaso) y
tipo (arterias, venas o
capilares).

● Incluyen la enfermedad de Behçet

y el síndrome de Cogan.
 Enfermedad de Behcet
● Puede afectar a arterias o venas.

● La enfermedad de Behcet se caracteriza por aftas

orales y/o genitales acompañadas de síntomas
inflamatorios cutáneos,oculares, articulares,
gastrointestinales, y/o lesiones inflamatorias
en el sistema nervioso central.

● Pueden ocurrir vasculitis de pequeño vaso,

tromboangeitis, trombosis, arteritis, y
aneurismas arteriales
 Síndrome de Cogan
● El síndrome de Cogan se caracteriza por
inflamación ocular incluyendo queratitis
intersticial, uveítis y escleritis, e
inflamación del oído interno incluyendo sordera
sensorioneural y disfunción vestibular.

● Las manifestaciones vasculíticas pueden incluir

arteritis (afectando a vasos de pequeño,
mediano o gran calibre) , aortitis, aneurisma
de aorta y valvulitis aórtica y mitral.
Vasculitis asociada a
etiología probable
vasculitis crioglo globulinemica
● Las crioglobulinas son anticuerpos. En el cuerpo,
estos anticuerpos pueden formar complejos inmunes
que provocan inflamación y bloquean los vasos
sanguíneos. Esto se denomina vasculitis
crioglobulinémica. Esto puede llevar a problemas
que van desde erupciones cutáneas hasta
insuficiencia renal.

● La crioglobulinemia es parte de un grupo de

enfermedades que causan daño e inflamación de los
vasos sanguíneos en todo el cuerpo (vasculitis).
Existen tres tipos principales de esta afección.
vasculitis crioglo globulinemica
● Están agrupados de acuerdo al tipo de anticuerpo que se produce.

● Tipo I: relacionada con mayor frecuencia con el cáncer de la sangre o de

los sistemas inmunitarios.

● Tipo II y Tipo III:En la mayoría de los casos, los tipos II y III se

encuentran en personas que tienen una afección inflamatoria prolongada
(crónica), como una enfermedad autoinmunitaria o hepatitis C. La mayoría
de las personas con el tipo II de crioglobulinemia tienen una infección
por hepatitis C crónica.
 aortitis asociada a sifilis
● La aortitis sifilítica es la manifestación
más común de sífilis cardiovascular, y
compromete principalmente la aorta
ascendente, aparentemente por su gran red
linfática que es invadida por el Treponema
pallidum en la infección primaria. Implica,
así mismo, la aorta ascendente en el 50% de
los casos, el arco aórtico en el 35% y la
aorta descendente en 15%, con lo cual se
favorece la formación de aneurismas e
insuficiencia valvular aórtica.
vasculitis por inmunocomplejos asociados a fármacos

● La vasculitis leucocitoclástica es un
trastorno autoinmunitario que afecta
pequeños vasos y provoca inflamación,
destrucción y necrosis de los mismos; con
frecuencia es subdiagnosticada. La causa es
multifactorial, la fisiopatología es
compleja y los inmunomoduladores son los
medicamentos más importantes en su
tratamiento.
vasculitis asociada a anca por fármacos

● La vasculitis asociada a propiltiouracilo (PTU)

y ANCA es una enfermedad rara con una incidencia
de 0,47-0,71 casos por cada 10 000 pacientes.
Afecta principalmente a los vasos de menor
calibre. Piel, riñones y pulmones son los más
afectados. El diagnóstico requiere alta sospecha
clínica y se apoya en estudios histopatológicos
de las lesiones en piel y serología positiva
para ANCA. La suspensión del medicamento suele
bastar como manejo de la enfermedad.
vasculitis asociada a anca cáncer
Las vasculitis paraneoplásicas se definen
como aquellas vasculitis asociadas al
cáncer, inducidas por antígenos tumorales
que desencadenan una reacción inmune.
Pueden preceder, aparecer concomitantemente
o después del diagnóstico de la neoplasia y
ser marcadores de la recidiva tumoral.
vasculitis asociada a vhb
● La Poliarteritis Nodosa (PN) es una vasculitis
inflamatoria progresiva, necrotizante, focal y
segmentaria, de etiología desconocida, que afecta
vasos de mediano y pequeño calibre, sin afección
de arteriolas, capilares y vénulas.

● La poliarteritis nodosa es una vasculitis

necrotizante que ocurre hasta en el 5% de las
infecciones crónicas por VHB, y que se manifiesta
tempranamente en los primeros 6 meses
postinfección.
Bibliografía
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne
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Scott DG, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of
Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715. PMID: 23045170.

2. Carlson JA; Chen KR. Cutaneous vasculitis update: small vessel neutrophilic vasculitis syndromes. Am J Dermatopath 2006, 28:486

3. Kawakami T. New algorithm (kawakami algorithm) to diagnose primary cutaneous vasculitis. J dermatolo. 2010 37:113-124