Republica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educacion Superior

Universidad Nacional Experimental Romulo Gallegos

Area de Cs. De la Salud – Programa de Medicina

Hospital Dr. Jose Maria Vargas – Cagua, Estado Aragua

Servicio de Medicina Interna

VASCULITS SISTEMICAS

Facilitador: Bachiller:

Dra. Nerlix Padilla Victor Hernandez CI 26148550

5to año de Medicina

El término vasculitis comprende un grupo de condiciones o síndromes que se caracterizan por la
inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos. La vasculitis sistémica pueden
constituir un grupo altamente heterogéneo de patologías, que abarcan desde procesos benignos
autolimitados, hasta aquellos que ponen en peligro la vida. Sus manifestaciones clínicas,
tratamiento y pronóstico dependerán de la localización y extensión de la lesión, así como el vaso
sanguíneo involucrado. Suelen clasificarse en vasculitis primarias (sin causa conocida) y
vasculitis secundarias (infección, mesenquimopatía, etc). Pero también según el tamaño del
vaso usualmente afectado

Las vasculitis son infrecuentes y su aumento en los últimos años se debe en parte a su mejor
descubrimiento por los clínicos, a la determinación de los anticuerpos anticitoplasma de los
neutrófilos (ANCA) para la identificación de ciertos tipos de vasculitis y, probablemente
también, a un aumento real de su incidencia, que se estima en 115 casos por millón de habitantes
y año en las vasculitis primarias, y la de las vasculitis secundarias, en 26 casos por millón de
habitantes y año.

CLASIFICACION
Aunque los cuadros vasculíticos se clasifican a menudo según el tamaño o el tipo de vasos
afectados, en la práctica son frecuentes las superposiciones. La propuesta surgida en la
Conferencia de Consenso de Chapel Hill (CHCC, 2012) sobre la nomenclatura de las vasculitis
se agruparon de la siguiente forma:

Vasculitis de grandes vasos  Arteritis de Takayasu

 Arteritis de células gigantes

Vasculitis de vasos medianos  Poliarteritis nudosa

 Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vasos pequeños  Vasculitis asociada a anticuerpos

anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA)
 Poliangitis microscópica
 Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
 Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
(Churg-Strauss)
 Vasculitis mediada por inmunocomplejos
Enfermedad por anticuerpos antimembrana
basal (anti-GBM)
 Vasculitis crioglobulinémica
 Vasculitis IgA (Schönlein-Henoch)
 Urticaria vasculítica hipocomplementémica
 Vasculitis de vasos variables  Enfermedad de Behçet
 Síndrome de Cogan

Vasculitis de órganos aislados  Angitis cutánea leucocitoclástica

 Arteritis cutánea
 Vasculitis primaria del sistema nervioso
central

 Aortitis aislada

Vasculitis asociadas a enfermedades sistemicas  Vasculitis lúpica

 Vasculitis reumatoide
 Vasculitis sarcoide
 Otras

Vasculitis asociadas con una probable etiologia  Vasculitis crioglobulinémica asociada al

virus de la hepatitis C
 Vasculitis asociada al virus de la hepatitis B
Aortitis asociada con la sífilis
 Vasculitis inmune por fármacos (asociada o
no a ANCA)
 Vasculitis neoplásica
 Otras

PATOGENIA
Se atribuye la intervención de varios factores, incluyen la predisposición genética, exposiciones
y contactos ambientales y los mecanismos reguladores vinculados con la respuesta inmunitaria a
algunos antígenos. Entre los mecanismos hipotéticos más notables están:

 la formación de complejos inmunitarios, los anticuerpos contra citoplasma de neutrófi los

(ANCA; antineutrophil cytoplasmic antibody)
 Las respuestas patógenas a base de linfocitos.
 Se resalta que estos procesos no se han descrito totalmente, y se desconoce la mayor parte
de la patogrnia
CONSIDERACIONES CLÍNICAS
Si bien las manifestaciones de las vasculitis pueden ser muy diversas, hay algunas claves
generales que son útiles:

 La mayoría suele comenzar con síntomas constitucionales e inespecíficos (malestar

general, fiebre, sudoración, fatiga, pérdida de peso)
 Frecuentemente tienen comienzo subagudo (semanas o meses) y las manifestaciones
catastróficas (infarto intestinal, hemorragia pulmonar, amaurosis) que hacen evidente el
diagnóstico suelen ser tardías.
 Son frecuentes las manifestaciones que son expresión de un proceso inflamatorio (fiebre,
artritis, rash, pericarditis, anemia normocítica normocrómica, velocidad de sedimentación
elevada).
 El dolor suele ser una expresión clínica frecuente y tiene diversos orígenes: artralgias o
artritis, infartos (digitales, testicular, intestinal), mononeuritis múltiple.
 Tienden a presentarse como enfermedad multisistémica, con compromiso principalmente
neurológico, renal, pulmonar, del tracto gastrointestinal, cutáneo, articular (pero no
significa que estén todos estos sistemas implicados en una vasculitis en particular) y la
expresión clínica del daño en cada órgano afectado puede ser bastante variada.

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Las arteritis de grandes vasos son vasculitis granulomatosas que afectan fundamentalmente a la
aorta y sus ramas de calibre grande y mediano. Las entidades más características son la arteritis
de células gigantes y la enfermedad de Takayasu.

ENFERMEDAD DE TAKAYASU

Es una vasculitis granulomatosa que afecta sobre todo a la aorta y sus ramas principales,
predomina en mujeres asiáticas durante la segunda y la tercera décadas de la vida y su incidencia
en la raza blanca se estima en 2,6 por millón de habitantes y por año, y se manifiesta
fundamentalmente en la aorta y los troncos supraaórticos, también se afectan con frecuencia las
arterias pulmonares, femorales, renales, mesentéricas, coronarias y vertebrales.

CUADRO CLÍNICO

 La enfermedad se instaura de manera insidiosa, y es habitual un retraso diagnóstico de

meses e incluso años tras la aparición de los primeros síntomas.
  Manifestaciones Cardiovasculares:
 70%-80% de los pacientes presenta soplos vasculares
 Puede haber disminución de pulsos y claudicación intermitente de extremidades.
 Hipertensión arterial, que puede deberse a estenosis de arteria renal, pérdida de
elasticidad aórtica o estenosis de aorta torácica.
 Manifestaciones sistémicas en forma de artralgias, mialgias, febrícula y pérdida de peso,
en algunos casos puede haber eritema nudoso, cefalea y vértigo.
 Complicaciones más graves son: accidente vascular cerebral, amaurosis fugaz o
permanente, hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica y disfunción valvular aórtica.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

El 50%-70% de los pacientes presenta elevación de la VSG y de los reactantes de fase aguda
durante los períodos de latencia

DIAGNÓSTICO

 Cuadro clínico compatible

 Técnicas de imagen que ponen en evidencia las alteraciones características: estenosis
vasculares, dilataciones y circulación colateral.
 La angio-RM es la exploración de elección, ya que proporciona información no
sólo sobre la permeabilidad de la luz vascular sino sobre el grosor y
características de la pared arterial.

TRATAMIENTO

 90% de los pacientes responde inicialmente al tratamiento con Prednisona (60 mg/día
con reducción paulatina)
 Más del 70% requiere la adición de otros fármacos inmunodepresores y tratamiento
prolongado con dosis bajas de glucocorticoides:
 El metotrexate a dosis de 15-25 mg semanales
 Azatioprina a dosis de 1,5-2 mg/kg de peso y día
 Micofenolato de mofetilo (2-3 g/día)
 En casos refractarios pueden ser útiles los bloqueantes de TNF, tocilizumab e incluso al
rituximab.

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

Tambien llamada arteritis de la temporal y después arteritis craneal afectando de preferencia las
ramaas craneales de las arterias que se originan del arco aórtico.
EPIDEMIOLOGÍA

Afecta predominantemente a individuos de raza blanca mayores de 50 años. Su máxima

incidencia ocurre en la octava década de la vida y es unas dos veces más frecuente en la mujer
que en el varón. La incidencia anual de la arteritis temporal en los países anglosajones es de 17-
24 casos nuevos por 100 000 habitantes por año, con una prevalencia próxima al 1% en
individuos de edad avanzada. La incidencia calculada en España es de 6/100 000 habitantes y
año.

CUADRO CLÍNICO

La sintomatología puede aparecer de manera repentina o de forma insidiosa. Con frecuencia, la

enfermedad lleva varias semanas de evolución en el momento del diagnóstico debido a que, en
ocasiones, las manifestaciones iniciales son inespecíficas.

 Manifestaciones craneales
 La cefalea característica de la enfermedad, presente en el 60%-98% de los casos, con
frecuencia se acompaña de dolor en el cuero cabelludo y de algias faciales atípicas o en
las zonas occipital o cervical.
 La claudicación mandibular
 Endurecimiento y la disminución o ausencia de pulso a la palpación de las arterias
temporales superficiales u otras arterias craneales.
 La pérdida de visión unilateral o bilateral, puede ser total (amaurosis) o consistir en
reducciones del campo visual (hemianopsias o cuadrantanopsias).
 Manifestaciones sistémicas
 Repercusión sobre el estado general, con astenia, anorexia, pérdida de peso y depresión
 Fiebre o febrícula.
 Polimialgia reumática 40%-60%, caracterizado por dolor en las cinturas escapular y
pelviana. El dolor se exacerba con la movilización y se acompaña de una notable rigidez,
especialmente matutina.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Es muy característica la elevación de la VSG, con frecuencia cercana a 100 mm en la primera

hora, Puede detectarse aumento de gamma-glutamil-transpeptidasa y fosfatasa alcalina
hepática.
DIAGNÓSTICO

Criterios de clasificación del American College of Rheumatology

 ;Edad ≥ 50 años
 Cefalea de aparición reciente o características distintas a las habituales
 Anomalías en la exploración física de las arterias temporales (dolor a la palpación o
disminución de pulso)
 Elevación de la VSG
 Biopsia arterial de la temporal superficial, con inflamación vascular constituida por
células mononucleadas o inflamación granulomatosa, con presencia frecuente de células
gigantes

La angio-TC, la angio-RM o la PET pueden demostrar afectación de grandes vasos. En casos con
biopsia negativa, podría admitirse el diagnóstico clínico si se sospecha fuertemente la
enfermedad, se han excluido otros procesos, los pacientes cumplen criterios de clasificación del
American College of Rheumatology y la respuesta a los glucocorticoides es rápida, completa y
duradera.

TRATAMIENTO

 El tratamiento de elección lo constituyen los glucocorticoides. En la arteritis temporal se

instaura una dosis inicial de 40-60 mg/día de prednisona.
 Cuando existe pérdida de visión se recomienda administrar metilprednisolona i.v. a
dosis de 250 mg/6 h durante 3 días y aspirina (100-300 mg/día).
 A partir de las 4 semanas, cuando se ha obtenido la remisión clínica y la mejoría de los
parámetros biológicos alterados, se inicia una reducción de la dosis a razón de unos 10
mg semanales.
 Aproximadamente a los 3-4 meses debe alcanzarse una dosis de mantenimiento alrededor
de los 7,5-10 mg/día, con la que la mayoría de los pacientes tienen una evolución
favorable.
 A partir del segundo año se inicia una reducción muy paulatina de la prednisona, hasta su
supresión.
 En los pacientes con recurrencias o complicaciones de los glucocorticoides, la adición
de metotrexato (oral o subcutáneo) a dosis de 15 mg/semana ayuda a reducir la dosis.
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
POLIARTERITIS NUDOSA

La poliarteritis nudosa (PAN) es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta

predominantemente a arterias de tamaño mediano, como las arterias viscerales principales, cursa
sin glomerulonefritis y los ANCA son negativos

La PAN puede asociarse a infección por el virus de la hepatitis B (VHB) y, con menor
frecuencia, a infección por el virus de la hepatitis C (VHC) o el virus de la inmunodeficiencia
humana (HIV). Esta enfermedad se transmite con un patrón de herencia autosómica recesiva y el
debut suele ser precoz, aunque hay casos diagnosticados en la edad adulta.

EPIDEMIOLOGÍA

La PAN, tal como se define actualmente, es una enfermedad infrecuente. Su incidencia se estima
entre 2,4 y 16 casos por millón de habitantes y año, aunque puede aparecer en la edad infantil, la
incidencia máxima se sitúa entre 40 y 60 años con un ligero predominio en varones. No muestra
predominio racial.

MANIFESTACIONES CLINICAS

 Síntomas sistémicos (fiebre, pérdida de peso, afección del estado general)

 Las artralgias y mialgias son frecuentes. En ocasiones puede aparecer artritis de
predominio en las grandes articulaciones.
 La neuropatía periférica aparece en el 40%-70% de los pacientes su forma más
característica es la mononeuritis múltiple.
 La afección del SNC:
 Encefalopatía difusa o con defectos focales (isquemia, hemorragia).

 Manifestaciones cutáneas:
 Livedo racemosa,
 Nódulos subcutáneos o úlceras necróticas.
 La afección gastrointestinal es frecuente (14%-40%):
 El dolor abdominal es un síntoma común y se debe a isquemia mesentérica por
vasculitis intestinal (ángor intestinal).
 Ulceraciones intestinales que pueden dar lugar a hemorragia digestiva o
perforación.
 La hipertensión arterial es frecuente (10%-63%).
  Afección renal, consecuencia principalmente de fenómenos de isquemia, hemorragia o
infarto.
 Afectación ocular con oclusión de los vasos retinianos y amaurosis.

DIAGNOSTICO

Se basa en la recolección datos clínicos y paraclinicos en los siguientes criterios:

 Pérdida de peso mayor o igual que 4 kg desde el comienzo de la enfermedad

 Livedo reticularis
 Dolor o inflamación testicular
 Mialgias, debilidad o inflamación muscular Mononeuropatía o polineuropatía
 PA diastólica > 90 mm Hg
 Elevación del BUN (40 mg/dL) o de la creatinina (> 1,5 mg/dL)
 Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al virus de la hepatitis B
 Arteriografía demostrativa (microaneurismas o trombosis)
 Presencia de infiltración por polimorfonucleares en la biopsia de arterias de mediano o
pequeño tamaño

La presencia de tres criterios o más proporciona una sensibilidad del 82,2% y una
especificidad del 86,6% para el diagnóstico de la poliarteritis nudosa.

TRATAMIENTO

 El tratamiento se inicia con prednisona a dosis de 1 mg/kg de peso y día (máximo 60

mg/día) durante 4 semanas con reducción posterior paulatina hasta su suspensión, que se
hará de forma individualizada, de acuerdo con la tolerancia y la respuesta
 si la prednisona no puede reducirse por debajo de 15-20 mg/día sin reactivación debe
añadirse otro inmunodepresor como azatioprina a dosis de 1,5-2 mg/kg de peso y día.
 En las formas graves, con afección renal, del SNC, cardíaca o digestiva se debe asociar a
la prednisona, ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg de peso o preferentemente en pulso i.v.
de 0,6 g/m2 de superficie corporal en administración mensual.
 En situaciones muy graves puede iniciarse el tratamiento con pulsos de 1 g de
metilprednisolona i.v. durante 3 días.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Es una vasculitis sistémica que afecta a las arterias de tamaño mediano o pequeño, con una
proliferación típica de la íntima y un infiltrado de los vasos con células mononucleadas, asociado
a un síndrome linfomucocutáneo.
EPIDEMIOLOGIA

Aunque es mucho más prevalente en Asia, tiene una distribución universal y puede aparecer en
cualquier grupo étnico. En el 85% de los pacientes se diagnostica antes de los 5 años de edad y
es dos veces más frecuente en los niños que en las niñas. Su etiología es desconocida, aunque
puede estar causada por un agente infeccioso en un huésped predispuesto.

MANIFESTACIONES CLINICAS

En general es una enfermedad benigna, de curso agudo y de carácter sistémico. Las

manifestaciones más frecuentes son:

 fiebre (100%)
 exantema (95%),
 cambios en extremidades (eritemas, edemas, descamaciones) (93%)
 conjuntivitis (90%)
 lesiones orales (93%), eritema orofaringeo, fisuracion labial.
 adenopatías (43%)
 En un 25% de los casos se desarrollan aneurismas de las arterias coronarias, que suelen
aparecer durante la fase de convalecencia (a partir de la segunda semana de enfermedad),
con una mortalidad total de alrededor del 2,5%, en general relacionada con la rotura de
dichos aneurismas durante la tercera o cuarta semana de la enfermedad.

DIAGNOSTICO

Se basara en criterios clinicos:

 Fiebre persistente (38 °C-40 °C) durante 5 días o más

 Inyección conjuntival bilateral Alteraciones en los labios y en la cavidad oral
 Eritema orofaríngeo difuso Lengua en «frambuesa»
 Enrojecimiento, sequedad y fisuración labial
 Cambios en extremidades periféricas
 Enrojecimiento de las palmas y plantas de manos y pies, edema indurado en la fase inicial
y descamación membranosa de las puntas de los dedos en la fase convaleciente
 Exantema polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y el tronco
 Adenopatías cervicales agudas no purulentas

TRATAMIENTO
  Aspirina (100 mg/kg de peso y día, divididos en 4 dosis, durante el período febril inicial
que suele ser de 2-3 días y disminución posterior a 3-5 mg/kg de peso y día durante 6-8
semanas)
 Gammaglobulina intravenosa a la dosis de 400 mg/kg de peso y día durante 5 días o
una única dosis de 2 g/kg en infusión durante 10 h, tanto en niños como en adultos.
 Si dicho tratamiento es precoz, en los días iniciales de la enfermedad, el riesgo de
desarrollar un aneurisma coronario disminuye desde el 20% a un 3%.
 Si no se produce respuesta con este tratamiento pueden administrarse pulsos de
metilprednisolona (30 mg/kg de peso y día durante 1-3 días)

VASCULITIS ASOCIADA A ANTICUERPOS

ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILO (ANCA)
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS (GRANULOMATOSIS DE
WEGENER)

Es una vasculitis granulomatosa necrosante que afecta preferentemente a vasos de tamaño

mediano y pequeño de cualquier localización, y cuya manifestación más frecuente es la afección
de las vías respiratorias superiores e inferiores y de los glomérulos renales. La afección
otorrinolaringológica es característica. Pueden hallarse afectados los nervios periféricos, el
sistema nervioso central, el sistema digestivo, la piel y las articulaciones.

ETIOPATOGENIA

Es probable que un antígeno extraño inhalado y/o propio localizado en las vías respiratorias sea
el factor desencadenante de una respuesta inmunológica anómala, que origina la síntesis de
anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos, con especificidad frente a la
proteinasa 3 (PR3), y un patrón de tinción citoplasmática granular (c-ANCA). Estos anticuerpos
se han implicado en modelos experimentales y en observaciones clínicas en la patogenia de la
enfermedad e inducen una activación inadecuada de los polimorfonucleares.

EPIDEMIOLOGIA

Predomina en pacientes de 40-50 años y afecta de forma similar a ambos sexos. Es una
enfermedad más frecuente en el norte de Europa y su prevalencia en España se ha estimado
alrededor de 3-6 casos por millón de habitantes.
MMANIFESTACIONES CLÍNICAS

Suelen corresponder a las vías respiratorias superiores y pueden presentarse de forma aislada o
asociadas a un cuadro general de astenia, anorexia y pérdida de peso.

 Las vías respiratorias superiores:

 Sinusitis, rinitis y otitis media.
 Ulceraciones nasales y perforaciones del tabique nasal
 Deformidad de la nariz en silla de montar.
 La afección pulmonar se halla presente en la mitad de los pacientes desde el inicio, y
aparece en la mayoría (87%) a lo largo de la evolución:
 Se pueden objetivar infiltrados pulmonares difusos y/o nódulos pulmonares bien
delimitados, múltiples, bilaterales, de predominio en campos medios e inferiores,
que se cavitan en una tercera parte de los casos.
 En un 8% de los pacientes se produce hemorragia pulmonar por capilaritis
alveolar.
 tos, disnea, dolor torácico y hemoptisis que puede llegar a ser masiva.
 La afección renal es tardia, pero ocurre en más del 80% de los pacientes durante los
primeros 2 años de evolución:
 Inicialmente se evidenciara proteinuria y alteraciones en el sedimento urinario con
microhematuria y cilindros hemáticos.
 En caso de afección renal tardia se produce elevación de la creatinina sérica.
 El 70% de los pacientes presenta artralgias, que aparecen ya en fases iniciales de la
enfermedad. La artritis es menos frecuente y suele ser poliarticular, simétrica, no
deformante y de predominio en las extremidades inferiores
 Afectacion ocular:
 Epiescleritis
 Escleritis con queratitis periférica o sin ella
 Uveítis
 afección vascular retiniana
 dacriocistitis.
 Afeccion de piel y mucosas:
 Púrpura localizada en las extremidades inferiores.
 lesiones ulceradas, pápulas o nódulos subcutáneos.
 En el 15%-25% de los pacientes se produce una mononeuritis múltiple o una
polineuropatía simétrica.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

 Sanguineas: En el hemograma suele existir anemia normocítica y normocrómica,

leucocitosis neutrofílica sin eosinofilia y trombocitosis con elevación de la VSG.
  Inmunologicas: También puede observarse hipergammaglobulinemia y positividad del
Factor reumatoide en el 50% de los casos, con negatividad de los ANA. Los ANCA con
patrón citoplasmático (c-ANCA) y especificidad frente a PR3 son el marcador con mayor
sensibilidad y especificidad diagnóstica en las formas generalizadas (en torno al 90%).

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico es clínico-patológico con soporte serológico. Los criterios empleados para su

diagnóstico son los siguientes:

 Inflamación nasal u oral: úlceras orales, con o sin dolor, o secreción nasal purulenta o
hemorrágica
 Alteraciones de la radiografía de tórax: nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios ni
fugaces
 Alteraciones en el sedimento urinario: microhematuria (> de 5 hematíes por campo) o
cilindros hemáticos
 Presencia de inflamación granulomatosa en la biopsia: inflamación granulomatosa dentro
de la pared de una arteria o en la región perivascular o extravascular de una arteria o
arteriola

La presencia de dos criterios o más proporciona una sensibilidad del 88,2% y una
especificidad del 92% para el diagnóstico de granulomatosis de Wegener.

TRATAMIENTO

 Para inducir la remisión de la enfermedad en las formas generalizadas y/o graves se

recomienda administrar glucocorticoides y ciclofosfamida i.v. (0,6 g/m2) en pulsos
mensuales, aunque también se puede administrar ciclofosfamida p.o. a dosis de 1-2
mg/kg de peso y día.
 La dosis de ciclofosfamida se debe ajustar según la creatinina del paciente, a fin
de mantener el recuento de leucocitos en sangre superior a 3 × 109/L
 Inicialmente se administra prednisona (1 mg/kg de peso y día) en dosis única
matutina diaria, que a partir del primer mes se puede reducir progresivamente
hasta alcanzar una dosis igual o inferior a 5 mg/día a los 6 meses.

Es esencial el seguimiento de la actividad de la enfermedad por el control de las

manifestaciones clínicas, la VSG y los valores séricos de ANCA.

 Una vez alcanzada la remisión de la enfermedad, puede sustituirse la ciclofosfamida por

azatioprina (1-2 mg/kg de peso y día), que se mantendrá durante un mínimo de 18 meses.
  En pacientes con formas localizadas o sin afectación renal se pueden administrar 20-25
mg semanales de metotrexato de forma alternativa a la ciclofosfamida para inducir la
remisión de la enfermedad.

GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGITIS

(GRANULOMATOSIS ALÉRGICA DE CHURG-STRAUSS)

Se caracteriza por historia previa de asma y rinitis alérgica, eosinofilia en sangre periférica,
afección pulmonar y vasculitis necrosante sistémica. Se caracteriza por la presencia de
eosinofilia en sangre periférica, formación de granulomas de eosinófilos en los órganos afectados
y presencia de anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA). Puede
afectar a cualquier órgano, pero, a diferencia de la PAN clásica, predomina la afección pulmonar.

EPIDEMIOLOGIA

Es más frecuente en mujeres que en varones (relación 1,1:3), en la cuarta o quinta década de la
vida. Su incidencia en España es baja, alrededor de 1,3 casos por millón de habitantes

MANIFESTACIONES CLINICAS

Las mialgias, la fiebre y la pérdida de peso son síntomas frecuentes de la enfermedad, que se
caracteriza por tres fases evolutivas.

 En la fase inicial o prodrómica, el asma es la manifestación predominante.

 Suele aparecer alrededor de la tercera década de la vida, en personas con
antecedentes de atopia, historia de alergia estacional, rinitis, sinusitis o poliposis
nasal, y puede preceder hasta en 30 años a la aparición de las manifestaciones
sistémicas.
 Aparición de alteraciones radiológicas pulmonares, en forma de infiltrados
segmentarios fugaces o infiltrados nodulares bilaterales persistentes, no
cavitados y peor definidos que en la GPA.
 La afección de las vías respiratorias superiores es también más leve que en la
GPA. Existe una estrecha relación entre la gravedad del asma y la intensidad de
la eosinofilia periférica.
 La segunda fase de la enfermedad se caracteriza por la presencia de eosinofilia y
manifestaciones derivadas de la infiltración eosinófila tisular, tales como
 neumonía eosinófila crónica o gastroenteritis y pancreatitis eosinofílica,
 las manifestaciones sistémicas características de la tercera fase de la enfermedad
(vasculítica).
 La afección cardíaca presente en el 20% de los casos, en forma de insuficiencia
cardíaca refractaria al tratamiento o de infarto de miocardio por vasculitis, es
responsable de más del 50% de las muertes debidas a esta enfermedad.
  Las lesiones cutáneas ocurren en el 40%-70% de los casos, y se caracterizan por
la presencia de nódulos cutáneos en codos y cuero cabelludo o púrpura en
extremidades inferiores.
 La afección gastrointestinal puede cursar con dolor abdominal, diarrea,
enterorragia u obstrucción intestinal; vasculitis mesentérica con perforación
intestinal, colecistitis y pancreatitis.
 El 60%-70% de los pacientes presentan manifestaciones neurológicas, siendo la
más común la mononeuritis múltiple.
 Un 20%-50% de los pacientes presenta artritis no erosiva.
 La afección ocular incluye epiescleritis, uveítis o afección retiniana.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

 En fase aguda de la enfermedad es típica la presencia de eosinofilia periférica con valores

que oscilan entre 5-10 × 109 eosinófilos/L (5001000/mL),
 elevación de los reactantes de fase aguda VSG y PCR
 Anemia normocitica normocromica
 Valores elevados de IgE.
 Los ANCA son positivos en el 60% de los pacientes, y en el 70% de los casos presentan
especificidad antimieloperoxidasa (MPO).

DIAGNÓSTICO

La presencia de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares y datos de afección multisistémica en

un paciente con antecedentes de atopia sugiere el diagnóstico de esta vasculitis. Es recomendable
la confirmación histológica mediante la biopsia de lesiones cutáneas, tracto respiratorio superior,
pulmón, nervio periférico o cualquier otro órgano potencialmente afectado, según las
manifestaciones clínicas presentes. Siempre deben solicitarse los ANCA.

TRATAMIENTO

 Administración de glucocorticoides dosis de 1 mg/kg de peso y día, con descenso

progresivo según la respuesta terapéutica, que suele ser rápida. Los glucocorticoides
deben mantenerse al menos durante 1 año a dosis bajas.
 Cuando existe afección neurológica, cardíaca o digestiva, o si el paciente requiere dosis
elevadas de glucocorticoides, deben añadirse al tratamiento otros agentes
inmunodepresores como azatioprina o metotrexato.
VASCULITIS POR COMPLEJOS INMUNES
VASCULITIS POR IGA O SINDROME DE HENOCH-SCHONLEIN

Consiste en una vasculitis leucocitoclástica que se manifiesta clínicamente en forma de púrpura

palpable, con menor frecuencia, flictenas hemorrágicas, livedo racemosa o úlceras necróticas.

MANIFESTACIONES CLINICAS

 Afeccion del tracto digestivo:

 Dolor abdominal difuso, generalmente de tipo cólico, y es posible detectar la
presencia de sangre oculta en las heces; raramente se complica con perforación o
invaginación.
 Afección renal
 consiste en una glomerulonefritis focal y segmentaria o mesangial que se
manifiesta clínicamente en forma de hematuria, en general microscópica, y
proteinuria discreta.
 Mediante inmunofluorescencia es posible detectar depósitos de IgA1 y C3 en el mesangio
y en los vasos de otros tejidos afectados.

VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA

Es una enfermedad caracterizada por la presencia de crioglobulinas circulante, en las vasculitis

crioglobulinémicas, los vasos alterados pueden ser de tamaño más variable y no es raro que se
afecten arterias pequeñas y, en ocasiones, de mediano tamaño.

MANIFESTACIONES CLINICAS

 Púrpura palpable
 Artralgias o artritis y astenia, que ocurren en el 90%-100% de los casos sintomáticos.
 Otras manifestaciones cutáneas menos frecuentes son úlceras cutáneas, fenómeno de
Raynaud, acrocianosis y lesiones necróticas en zonas sacras.
 Neuropatía periférica
 En un 40%-80% de los pacientes existe una glomerulonefritis membranoproliferativa
difusa, con depósitos de crioglobulinas y complemento, con frecuencia leve.

DIAGNOSTICO

Sebasa en manifestaciones clinicas, sumadas a las alteraciones histologicas presents en la

muestra de biopsia, y a diferencia de las vasculitis asociadas a ANCA, en las vasculitis por
complejos inmunes se detectan depósitos de inmunoglobulinas en los vasos afectados. Por este
motivo, la realización de una inmunofluorescencia indirecta en el tejido biopsiado para
demostrar la presencia de depósitos de inmunoglobulinas y complemento es de gran ayuda
diagnóstica. Así, en la vasculitis por IgA suelen observarse depósitos de IgA1, tanto en la piel
como en el glomérulo, en las crioglobulinemias, se evidenciaran depósitos de inmunoglobulinas
del mismo isotipo que las crioglobulinas circulantes y complemento.

TRATAMIENTO

 vasculitis por IgA basta con reposo y administración de AINE en caso de artralgias
intensas o artritis, especialmente en pacientes pediátricos.
 Si la expresividad cutánea es muy acentuada, se ha mostrado eficaz la
administración de dapsona a dosis de 50 a 100 mg/día.
 Cuando existe afección visceral es recomendable utilizar prednisona en dosis de
0,5 a 1 mg/kg de peso y día con reducción posterior paulatina según la respuesta
clínica.
 En la crioglobulinemia mixta, cuando las lesiones son graves o existe afección visceral es
recomendable la depleción de linfocitos B
 rituximab a dosis de 375 mg/m2/semana durante 4 semanas, precedida o no de
recambios plasmáticos, según la gravedad.