Está en la página 1de 60

VASCULITIS

EMILCE M RIVAROLA DE GUTIERREZ

CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS

AMERICAN COLLEGE RHEUMATOLOGY 1990

1 Poliarteritis nodosa

2 Sindrome de Churg Strauss

3 Granulomatosis de Wegener

4 Vasculitis por hipersensibilidad

5 Púrpura de Schöenlein Henoch

6 Arteritis a células gigantes (temporal)

7 Arteritis de Takayasu

CLASIFICACIÓN DE L,AS VASCULITIS

Consenso de Chapel Hill

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Vasculitis de células gigantes

Vasculitis de Takayasu

VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS

Poliarteritis nodosa clásica

Enfermedad de Kawasaky

VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS

Púrpura de Schöenlein Henoch

Crioglubulinemia esencial

Vasculitis leucocitoclásica cutánea

Granulomatosis de Wegener

Sindrome de Churg Strauss

Poliangeítis microscópica

ETIOLOGIA DE VASCULITIS CUTANEAS

Idiopática (45-55%) Infecciosa (15-20%)

bacterias, parásitos hongos y virus (HBV-PAN, HCV-

crioglobulinemia). Enf. Inflamatorias (15-20%) LES, AR, SS, enf. Behcet s , enf. Inflamatoria intestinal, etc. Medicamentos (10-15%)

penicilina, sulfonamidas, quinolonas, hidantoínas, insulina, tamoxifeno, ACO, fenotiazinas, alopurinol, tiazidas, retinoides Neoplasias ( menos 5 %) paraproteinemia, trastornos mielo y linfoproliferativos (ej,

asociación PAN- leucemia de células vellosas)

PATOGENIA DE LAS VASCULITIS CUTÁNEAS

Infección directa de

los vasos

Vasculitis por daño inmunológico

De causa

desconocida

Vasculitis bacteriana

(ie: neiseria),

Vasculitis por

Riketsia,

Micobacterias,

Espiroquetas,

Fúngicas ,

Herpeticas,

1. Vasculitis asoci adas a reacciones tipo I

(atopía): Síndromede Churg-strauss, urticaria

vasculitis

2. Vasculitis asociadas a autoanticuerpos,

reacción tipo II (ANCA):Granulomatosis de

Wegener; Poliangitis microscópica; Síndrome

de Churg Strauss

3. Vasculitis mediadas por

1. Neoplásica

2. Desconocida

:

Síndrome de

Kawasaki,

Enfermedad

de

Buerguer.

inmunocomplejos, reacción tipo III:

Púrpura de Henoch-Schonlein; Vasculitis

crioglobulinemica ; Vasculitis lupica;

Vasculitis reumatoide; Vasculitis de la

enfermedad del suero; Vasculitis mediada

por inmunoclomplejos inducidos por

infecciones: virales (hepatitis B y C,

citomegalovirus ), bacterianas (estreptococo);

micobacterias: M leprae , M

tuberculosis;Vasculitis paraneoplásica;

Enfermedad de Beçhet; Vasculitis inducida

por medicaciones.

4. Mediadas por células, reacción tipo IV:

Arteritis de células gigantes; Arteritis de

Takayasu

Manifestaciones cutáneas de las vasculitis

Púrpura palpable

Petequias

Equimosis

máculas eritematosas

Livedo reticularis

Necrosis

Ulceras

Nódulos

Vesículas

Pústulas

Ampollas

Lesiones a tipo pioderma gangrenoso

Lesiones a tipo eritema multiforme

Lesiones a tipo síndrome de Sweet

Lesiones urticarianas

VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS

VASOS

Sinónimos

Vasculitis cutánea leucocitoclásica

Angeítis/ vasculitis por hipersensibilidad limitadas a piel

Venulitis cutánea necrotizante

VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS

Clínica

Púrpura palpable, urticaria o úlceras

Lesiones en tobillos, piernas, zonas de presión

Vasos pequeños (vénulas post-capilares)

Vasculitis leucocitoclásica histológica

Compromiso extracutáneo poco frecuente

GENTILEZA DRA.PARRA

GENTILEZA DRA.PARRA

VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS

Púrpura de Schöenlein Henoch

Sinónimos

Púrpura anafilactoide

Púrpura reumatoide

Vasc cut peq vasos sec a IC IgA

VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS

Púrpura de Schöenlein Henoch

Clínica

Niños <10 años precedido de afección respiratoria

Adultos y niños con otras causas

Púrpura palpable intermitente en extensión de MI y glúteos

Artralgias- artritis

Hematuria y dolor abdominal/melena

IgA en los vasos pequeños

Gentileza Dra Murga

Gentileza Dra Murga

PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH

Autolimitada. Semanas o meses. 40 % recidivas, leves y no requiere tratamiento. Adultos: peor pronóstico por mayor riesgo compromiso renal ( nefritis). Tratamiento

De primera línea:

- tratamiento de sostén: reposo

De segunda línea:

- corticoides orales: dolor abdominal intenso / artritis

- dapsona: erupción cutánea, acorta duración enf.

- corticoides +/- azatioprina: GN

- corticoides + ciclofosfamida: GNRP

VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS

Urticaria vasculitis

Sinónimos

Urticaria crónica como manifestación de venulitis

sindrome lupus-like inusual

Vasculitis hipocomplementémica

Sindrome urticaria vasculitis

hipocomplementémica

VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS

VASOS

Urticaria vasculitis

Clínica

Espisodios recurrentes de urticaria persistente-dolor-y/o angioedema

Sintomas constitucionales y artritis

La hipocomplementemia da mas

frec.compromiso sistémico

Asociaciones: enfermedades del tejido conectivo e infecciones virales

Direct Immunofluorescence of Cutaneous Vasculitis (including Urticarial Vasculitis) Skin Biopsy Fibrinogen blood vessels

Direct Immunofluorescence of Cutaneous Vasculitis (including Urticarial Vasculitis) Skin Biopsy Fibrinogen blood vessels (vessels may also stain for IgG,

IgM, IgA and C3; IgA vascular staining is characteristic of

Henoch Schönlein purpura)

VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS

VASOS

Crioglobulinemia mixta esencial

Sinónimos

Crioglobulinemia tipo II ó III

Crioglobulinemia mixta idiopática

Púrpura crioglobulinémica

Vasculitis crioglobulinémica esencial

VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS

VASOS

Crioglobulinemia mixta esencial

Clínica

Púrpura palpable en miembros inferiores

Debilidad y artralgias

Crioglobulinas IgG e IgM. Infección viral. Hepatitis C

Hepatitis crónica.Neuropatía periférica.

Glomerulonefritis

Vasculitis and Cryoglobulinemia Related to Hepatitis C The New England Journal of Medicine -- December
Vasculitis and Cryoglobulinemia Related to Hepatitis C The New England Journal of Medicine -- December

Vasculitis and Cryoglobulinemia Related to Hepatitis C The New England Journal of Medicine -- December 15, 1994 -- Vol. 331, No. 24

Subgrupos de vasculitis leucocitoclástica cutánea

Púrpura de Scholnlein-

Henoch

Urticaria-vasculitis

Vasculitis

crioglobulinemica

Eritema Elevatum

Diutinum

Livedo vasculitis

Edema agudo

hemorragico del lactante

Síndrome de Schnitzler

Lesiones cutáneas (100%), Afectación articular (80%), Afectación gastrointestinal

(70%), afectación renal (45%).Inmunocomplejos circulantes IgA y depositos de IgA

en piel.

Lesiones cutáneas en forma de habones, discretamente pe tequiales que duran 2- 3

días. Se ha asociado a LES en donde un 10% de pacientes no tratados desarrollan

estas lesiones, asociándose con la existencia de afectación renal. Puede

demostrarse la disminución de fracciones del complemento (urticaria vasculitis

hipocomplementémica), asociandose a LES y afectación pulmonar.

Púrpura palpable en miembros inferiores . Debilidad y artralgias . Crioglobulinas IgG

e IgM. Infección viral. Hepatitis C. Hepatitis crónica.Neuropatía periférica.

Glomerulonefritis

Forma de vasculitis leucocitoclástica de curso crónico, caracterizada por el

desarrollo de placas purpuricas y amarillentas localizada s en las áreas de

extensión de extremidades. Suele acompañarse de afectación articular y asociarse

a otras enfermedades (LES, AR, enfermedad inflamatoria intestinal)

Se caracteriza por el desarrollo de ulceras en extremidades inferiores con un

patrón estrellado. Puede asociarse a diversas enfermedades sistémicas incluyendo

Lupus eritematoso. Cuando se asocia a enfermedad cerebrovascular se conoce

como síndrome de Sneddon.

Se caracteriza por el desarrollo de placas eritematosas purpúricas extensas, en

escarapela, con marcado componente edematoso y purpúrico

Urticaria- vasculitis asociada a IgM monoclonal y manifestaciones sistémicas en

forma de artralgias, adenopatias, visceromegalia

CLASIFICACIÓN DE L,AS VASCULITIS

Consenso de Chapel Hill

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Vasculitis de células gigantes

Vasculitis de Takayasu

VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS

Poliarteritis nodosa clásica

Enfermedad de Kawasaky

VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS

Púrpura de Schöenlein Henoch

Crioglubulinemia esencial

Vasculitis leucocitoclásica cutánea

Granulomatosis de Wegener

Sindrome de Churg Strauss

Poliangeítis microscópica

SINDROME DE CHURG STRAUSS

GRANULOMATOSIS ALÉRGICA

PURPURA INFLAMATORIA

LESIONES CON ERITEMA INICIAL INTENSO

Púrpura clásica palpable (redondeada,bordeau, blanqueable)

I Vasculitis leucocitoclásica debida a enfermedad de IC

A

Pequeños vasos

1

IC Ig G o Ig M:idiopáticos infecciosos o por fármacos

2

IC IG A :idiopáticos infecciosos o por fármacos

3

Púrpura hipergammaglobulinémica deWaldeström

4

Urticaria vasculitis

5

Vasculitis pustulosa: Sme de derivación intestinal

B

Vasos pequeños y medianos

1

Crioglobulinemia mixta

2

Vasculitis reumáticas (AR,LE)

II

Vasculitis leucocitoclásica pausiinmunitaria

A

Asociada con ANCA

1

Granulomatosis de Wegener

2

Poliangeítis microscópica

3

Granulomatosis alérgica de Churg Strauss

B

Otros

1

Eritema elevatum diutinum

2

Síndrome de Sweet

III

No leucocitoclásica

A De pequeños vasos

1 Eritema multiforma

2 PLEVA

3 Púrpura pigmentada crónica

4 Púrpura hipergammaglobulinémica deWaldeström

PURPURA INFLAMATORIA

LESIONES CON ERITEMA INICIAL INTENSO

Lesión en forma de diana clásica (Eritema multiforme o Sme de Stevens Johnson)

I Vasculitis leucocitoclásica

A Sólo vasos de la dermis

1 Vasculitis por IgA (PSH)

B Vasos de la dermis y subcutáneos

1 Crioglobulinemia mixta

2 Vasculitides reumáticas

II

Vasculitis leucocitoclásica pausiinmunitaria

A

Asociada con ANCA

1

Granulomatosis de Wegener

2

Poliangeítis microscópica

3

Granulomatosis alérgica de Churg Strauss

B

Síndromes con ANCA negativos

1 PAN cutánea benigna

III Otros tipos de inflamación vascular

A Vasculitis livedoide

B Perniosis

C Pioderma gangrenoso

D Superposición Sweet atípico+PG

CARACTERÍSTICAS

FUNDAMENTALES

El asma y la rinitis alérgica preceden a la

vasculitis

Eosinófilos en sangre periférica:>1,5x10 9

Vasculitis que afecta a 2 o mas órganos

extrapulmonares (digestivo o corazón)

Estigmas cutáneos de vasculitis en 40-

50%

AP:eosinófilos, granulomas, vasculitis

Definición

Sme de Churg Strauss (SCS)

Vasculitis multisistémica:

Asma

Eosinofilia

Vasculitis necrosante con granulomas

extravasculares

Lesiones cutáneas durante la fase vasculítica

HISTORIA

Rackermann y Greene (1939)

Enfermedad alérgica distinta a la

periarteritis nudosa. Se establecen correlaciones AP precisas

Epidemiología

Clínica Mayo:

30 casos entre 1950 y 1974

Edad media al inicio: 38 años American College of Reumathology

Edad: 49,6 años

37% de los pacientes mujeres

95% raza blanca

Desconocida

Patogenia

Manifestaciones Clínicas

Asma, tos o neumonitis

Fase Prodrómica

Rinitis alérgica Asma

Eosinofilia en sangre periférica

Enfermedad infiltrativa por eosinófilos

Manifestaciones Clínicas

Fase Vasculítica: LESIONES CUTÁNEAS (70%)

Artritis

Miositis

Enfermedad cardíaca

Pulmonar

SNC

Digestivo

Genitourinario

Renal

Ocular

Manifestaciones Clínicas

Fase posvasculítica

Rinitis alérgica

Asma

HTA renal

SNPeríférico

La recuperación de los demás órganos puede

ser completa

Manifestaciones Clínicas

LESIONES CUTÁNEAS

Hasta 5% vasculitis cutánea

PÚRPURA PALPABLE

NÓDULOS INFILTRADOS

Livedo retucularis necrosante

Eritema migratorio

Fenómeno de Reynaud

Manifestaciones Clínicas

LESIONES CUTÁNEAS

Isquemia en los dedos

Pústulas Vesículas asépticas

Pápulas infiltradas

Manifestaciones Clínicas

Extrapulmonares

Pérdida de peso, mialgias, artralgias,

síntomas digestivos y miocardiopatía

LABORATORIO

Leucocitosis

VSG aumenta

Eosinofilia

Hiper ɣ globulinemia

FR+

Nódulos o infiltrados pulmonares

Granulomas en pulmón (AP)

Alteración en conducción nerviosa periférica

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Infiltración tisular con eosinófilos

Granulomas extravasculares en piel y

órganos

Vasculitis de arterias y venas

Granuloma de CSS:

LCV

PMN necróticos y eosinófilos

Degeneración del colágeno

Proliferación granulomatosa

The American College of Rheumatology (ACR) has proposed 6 criteria for diagnosis of CSS. The presence of 4 or more criteria

yields a sensitivity of 85% and a specificity of 99.7%. These criteria

are:

asthma (wheezing, expiratory rhonchi),

eosinophilia of more than 10% in peripheral blood,

paranasal sinusitis,

pulmonary infiltrates (may be transient),

histological proof of vasculitis with extravascular eosinophils, and

mononeuritis multiplex or polyneuropathy.

The recent Chapel Hill consensus conference on the classification of vasculitides did not modify the ACR criteria.

Diagnóstico diferencial

Granulomatosis de Wegener

TRATAMIENTO

PREDNISONA. Sola> 90% Ahorradores de corticoides

GENTILEZA DRA.PARRA

GENTILEZA DRA.PARRA

GENTILEZA DRA.PARRA
GENTILEZA DRA.PARRA

GENTILEZA DRA.PARRA

CLÍNICA SOSPECHOSA DE VASCULITIS

EXAMEN

HALLAZGOS

Signos vitales

Fiebre, pérdida de peso, HTA

Cutáneos

Púrpura palpable, urtcaria,nódulos, livedo necrotizante, tromboflebitis, ulceraciones

Neurológicos

Nervios cutáneos palpables

Cabeza y cuello

Sinusitis, condritis,otitis,rinitis

Renal

Dolor a la palpación

Hígado

Hepatoesplenomegalia

Pulmón

Rales

LABORATORIO EN VASCULITIS CONOCIDA O SOSPECHOSA

Sistema

Técnica

Sangre

Hemograma,plaquetas,VSG,PCR

Renal

Orina,uremia,creatinina

Hígado

Hepatograma.AHB,AHC, crioglobulinas

Inmunológico

C’,FR,FAN, ANCA,antiADN

Infecciosos

Cultivo de sangre y tejidos

Cabeza y cuello

Rx de senos yTC

Pulmonar

Rx torax o TC

Cardiovascular

Electrocardiograma,CPK,

ecocardiograma

Neurológico

Estudio de la conducción nerviosa

Músculo esquelético

Electromiograma

ESTUDIOS INVASIVOS. PACIENTES SELECCIONADOS CON VASCULITIS

ESTUDIO

RIESGO

Biopsia: arteria temporal, nervio, músculo

Infección dehiscencia

Angiografía

IRA (diabéticos) IR

Biopsia renal

Hemorragia

Biopsia pulmonar

Anestesia general, neumotorax,

infección, empiema.

VASCULITIS

PRIMUM NON NOCERE

VASCULITIS • PRIMUM NON NOCERE

BASCULITIS

BASCULITIS
BASCULITIS
BASCULITIS
BASCULITIS
BASCULITIS