MÉDICO PACIENTE III
SÍNDROME DE
CUSHING
DOCENTE: Dr. Ovidio Villena
Horario: Lunes 4:10 pm
INTEGRANTES:
● Moreno Bocanegra, Olenka Valeria
● Muñóz Asencio, Eddie.
● Olivo Tirapo, Rubi Xiomara
● Palomino Aguilar, Salvador
● Pérez Sánchez, Brayan Smith
● Puño Alemán, Priscila del Carmen
● Ramírez Guardia, Luz
● Ramírez Pereda, Alejandra
MOMENTO i
FISIOLOGÍA DEL FEOCROMOCITOMA
La liberación de las catecolaminas
adrenalina, noradrenalina y
dopamina a la circulación provoca
la mayoría de las manifestaciones
clínicas y patológicas del
feocromocitoma.

Los efectos α-adrenérgicos

producen intenso
vasoespasmo e
hipertensión, mientras que
los efectos β-adrenérgicos
producen vasodilatación,
sudoración y taquicardia
 Adenoma hipofisiario Disminución de producción de
productor de ACTH ACTH de células no tumorales

SÍNDROME DE CUSHING

Hirsutismo y acné

Hiperpigmentación
Hiperplasia Hiperglicemia,
suprarrenal bilateral obesidad,
inmunodepresión, HTA
Hipertensión Arterial

La hipertensión arterial es una

manifestación de la alteración de
los mecanismos reguladores que
participan en este complejo
proceso. Puede ser idiopática o
secundaria a ciertos procesos
hormonales o anatómicos que
pueden desencadenar la
elevación de la presión arterial
tanto a niveles “soportables”
como a valores que pongan en
riesgo la vida del paciente.
 Hipertensión
arterial Mal
controlada
La hipertensión secundaria se
debe sospechar en pacientes que
usen más de un medicamento
para regular la presión y que se
descarte otras causas como mala
adherencia terapéutica.
Hay una diferencia con la
hipertensión refractaria que es la
que utiliza 3 medicamentos de
diferentes mecanismos
farmacológicos y siendo al menos
1 de ellos un diurético.
 Hipertensión
Secundaria a
mineralocorticoides
La hipertensión arterial (HTA) dependiente de
mineralocorticoides representa actualmente una
de las formas secundarias de hipertensión más
prevalentes. Entre las causas más conocidas está
el hiperaldosteronismo primario (HAP).
Actualmente la prevalencia de HAP, detectada por
la razón aldosterona/actividad renina plasmática
(ARR) que es considerado el mejor test de
screening, es cercana al 10% en población
hipertensa. Por otra parte, defectos congénitos o
adquiridos en la enzima 11β-Hidroxiesteroide
deshidrogenasa tipo 2 (11β-HSD2) resultan en una
ineficiente inactivación de cortisol a cortisona
favoreciendo la aparición de hipertensión por
activación del receptor mineralocorticoideo.
MOMENTO ii
I. ANAMNESIS
1.1. FILIACIÓN
● Nombre y Apellidos: -
● Edad: 46 años
● Sexo: Femenino
● Raza: No refiere
● Estado Civil: No refiere Fecha: no hay datos.
Hora: -
● Religión: No refiere
Tipo: Directa
● Grado de Instrucción: No refiere Confiable
● Ocupación: Comerciante
● Fecha y Lugar de nacimiento: No refiere
● Procedencia: Florencia de Mora - Trujillo
● Persona Responsable: No refiere
● Dirección: No refiere
● Fecha de ingreso por emergencia: no hay datos.
1.2. PERFIL DEL PACIENTE
● DATOS BIOGRÁFICOS: no refiere.
● MODO DE VIDA ACTUAL:
- Hogar y familia: no refiere.
- Condiciones de vivienda: no refiere.
- Situación económica: no refiere.
- Ocupación y actividades que desempeña, grado de adaptación a ellas: comerciante
- Recreación y actividades sociales: no refiere.
- Hábitos alimenticios, sueño, adicciones (tabaco, café, alcohol, sedantes y otros): no refiere.
- Descripción de un día rutinario de su vida (día del ingreso): no refiere.

1.3. MOLESTIA PRINCIPAL

No baja su presión arterial a pesar del tratamiento instaurado.
1.4. ENFERMEDAD ACTUAL
FUNCIONES BIOLÓGICAS
TE: 8 meses FI: Insidioso C: Progresivo
● Apetito: no refiere
8 m.a.i: presenta malestar general y debilidad ● Sed: no refiere
muscular. En ocasiones cefalea holocraneana ● Diuresis: no refiere
pulsátil (7/10) que remite con analgésicos. ● Sueño: no refiere
6 m.a.i: presenta hinchazón en cara y cuello, ● Deposiciones: no refiere
además de incremento notable de vello facial. ● Peso: no refiere
Acude a consulta refiriendo que a pesar del
tratamiento instaurado para la presión arterial
no logra niveles óptimos.
1.5. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
● Enfermedades pasadas y su tratamiento: DM (desde hace 3 años en tratamiento con
metformina de 850 mg vía oral cada 08 horas y glibenclamida 2 mg VO c/24h); HTA
(hace 1 año en tratamiento con Losartan de 50 mg vía oral cada 12 horas y amlodipino de
10 mg VO c/24h).
● Hospitalizaciones previas: no especifica.
● Intervenciones Quirúrgicas:no refiere.
● Eliminación de parásitos: no refiere.
● Accidentes y secuelas: no refiere.
● Vacunaciones, sueros y transfusiones: no refiere.
● Última Rx. de pulmones: no refiere.
● Último control oftalmológico: no refiere.
● Alergia a medicamentos: niega.
● Medicina de consumo: Metformina 850 mg c/8h VO y glibenclamida 2 mg c/24h → DM;
Losartan 50 mg c/12h VO → HTA.

1.6. ANTECEDENTES FAMILIARES

❏ No refiere.
II. EXAMEN FÍSICO
2.1. EXAMEN GENERAL
2.1.3. APRECIACIÓN GENERAL
2.1.1. SIGNOS VITALES
AREG, ABEH, ventilando espontáneamente a FiO2
PA: 188/110 mmHg ambiente.
FC: 98 lpm Rostro: Cara de ¨luna llena¨
F.R: 22 rpm Piel y Faneras: Piel fina. Vello facial grueso.
T°: 36.8°C
SatO2: 96% (FiO2: 21%)
2.2. EXAMEN REGIONAL
Cuello: Aumentado de volumen.
2.1.2. SOMATOMETRÍA Ap. Cardiovascular: RCRR, taquicárdico. Choque de punta en 5to
espacio intercostal línea media clavicular izquierda. No soplos.
● Peso: 82 kg Ap. Respiratorio: Patrón ventilatorio adecuado. MV pasa en ACP.
● Talla: 1.60 mt No rales.
● IMC: 32 kg/m2 (obeso) Abdomen: Globuloso, se observa estrías de color rojo.
Neurológico: LOTEP, no signos meníngeos. Colabora al examen.
III. EXÁMENES AUXILIARES Y DE APOYO AL DIAGNÓSTICO
EXÁMEN DE LABORATORIO VALOR EN EL PACIENTE VALORES REFERENCIALES INTERPRETACIÓN

HEMOGRAMA

Hemoglobina 11.8gr/dl 14,0 ± 2,0 g/dl Anemia

9.280 (Ab: 02 Seg: 78

Leucocitos 4,500 a 10,500 GB x mm3 Normal
EO: 02 B: 00 L: 18)

Hematocrito 35.4% 42,0 ± 5,0 ml/dl Disminuido

PERFIL DE COAGULACIÓN

Plaquetas 250 000 150.000-450.000/mm3 Normal

BIOQUÍMICA SÉRICA

Glucosa en ayunas 156 mg/dl. 60-100 mg/dl Normal

HbA1c 8.9% < 5,5% Elevado

PERFIL RENAL

Úrea 38 20 - 40 U/L Normal

Creatinina 0.9 0.7- 1.5 U/L Normal

 EXÁMEN DE LABORATORIO VALOR EN EL PACIENTE VALORES REFERENCIALES INTERPRETACIÓN

DOSAJE DE HORMONAS

Cortisol plasmático 114.6 ug/dl 6-24 ug/dL Elevado

ACTH 339 pg/ml 15-70 pg/ml Elevado

- Normetanefrina: 233
Metanefrinas plasmáticas:
pg/ml Elevado
- Metanefrina: 351 pg/ml

Cortisol libre en orina del 24h 7502 mcg/24h <140 ug/24 horas Elevado

Normetanefrinas (muestra de
1.145 ug/24h Elevado
orina)

IMÁGENES:
● Resonancia magnética cerebral: siin
alteraciones estructurales. No masas.
No lesiones.
● Tomografía computarizada de
abdomen: masa suprarrenal izquierda
 DATOS BÁSICOS PROBLEMAS DE SALUD HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA
1. Mujer 46 años
2. Dx de DM (3 años) en tratamiento con metformina
A. Facie Cushingoide H1: Síndrome de cushing,
3. HTA (1 año) en tto con Losartán B. SÍNDROME DE independiente de ACTH secundario
4. PA= 188/110 mmHg
5. FC= 98 lpm CUSHING a feocromocitoma.
6. FR= 22 rpm
7. T= 36.8°C C. Hipercortisolismo
8. SatO2: 96%
9. FiO2= 21% crónico
10. Peso: 82 Kg Talla: 1.60 m
11. Ap. General: AREG, ABEH, ventilando espontáneamente a D. Hipertensión arterial
FiO2 ambiente.
12. Rostro: Cara de ¨luna llena¨ mal controlada,
13. Piel y Faneras: Piel fina. Vello facial grueso.
14. Cuello: Aumentado de volumen. (emergencia
15. Ap. Cardiovascular: RCRR, taquicárdico. Choque de punta
en 5to espacio intercostal línea media clavicular izquierda. hipertensiva)
No soplos. E. Diabetes Mellitus tipo 2
16. Ap. Respiratorio: Patrón ventilatorio adecuado. MV pasa en
ACP. No rales. mal controlada
17. Abdomen: Globuloso, se observa estrías de color rojo.
18. Neurológico: LOTEP, no signos meníngeos. Colabora en el
examen.
19. Hematocrito 35.4%, hemoglobina: 11.8 g/dl,
20. Leucocitos: 9.280 (Ab: 02 Seg: 78 EO: 02 B: 00 L: 18) ;
Plaquetas: 250 000
21. Glucosa en ayunas: 156 mg/dl.
22. Hemoglobina A1c: 8.9%
23. Urea: 38 mg/dl
24. Creat: 0.9 mg/dl
25. Cortisol plasmático: 114.6 ug/dl
26. ACTH: 339 pg/ml
27. Metanefrinas plasmáticas:
28. Normetanefrina: 233 pg/ml
29. Metanefrina: 351 pg/ml
30. Cortisol libre en orina de 24 h: 7502 mcg/24h
31. Normetanefrinas (muestra de orina): 1.145 ug/24h
32. TC: Masa suprarrenal izquierda
 SÍNDROME DE CUSHING
La enfermedad de Cushing (síndrome de
Cushing hipofisario) es el hipercortisolismo
causado por un tumor hipofisario que secreta
hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
(generalmente un microadenoma)

El exceso de ACTH hiperestimula las

glándulas suprarrenales, lo que produce
una sobreproducción de cortisol.

El cortisol circulante
inapropiadamente alto y la pérdida
de la variación fisiológica diurna
causan los síntomas y signos
variables del síndrome de Cushing
CUADRO CLÍNICO

DIAGNÓSTICO
 FEOCROMOCITOMA
Se refiere a un tumor que generalmente secreta DIAGNÓSTICO
catecolaminas dentro de la médula suprarrenal.
Incidencia: 3 ª -5 ª década de la vida ❏ Mejor prueba inicial: prueba de
metanefrinas
CUADRO CLÍNICO - Ejemplos: ácido homovanílico,
ácido vanililmandélico
➔ La presentación clínica está relacionada con - Alta sensibilidad
niveles fluctuantes de secreción excesiva de ❏ Prueba de confirmación:
epinefrina, norepinefrina, por lo tanto, los síntomas metanefrinas y catecolaminas en
son recurrentes y remitentes (síndrome orina de 24 horas (alta
hiperadrenérgicos episódico). especificidad)
➔ Hipertensión episódica ❏ Tinción inmunohistoquímica:
➔ Dolor de cabeza punzante positiva para cromogranina,
➔ Diaforesis sinaptofisina y NSE
➔ Palpitaciones cardíacas, taquicardia ❏ Tomografía computarizada o
➔ Palidez resonancia magnética
➔ Signos de policitemia, si se secreta EPO suprarrenal/abdominal
MOMENTO iii
 PLAN TERAPEÚTICO
TRATAMIENTO

NO FARMACOLÓGICO

● En caso de Síndrome de Cushing por tratamiento con

corticoides exógenos:

- Interrupción gradual del tratamiento.

- Reducción de la dosis de corticoides.
- Pauta a días alternos.

● Reducción gradual.
● Consejos dietéticos:

- Restringir alimentos ricos en Na e hidratos de

carbono.
- Aumentar alimentos ricos en K.
- Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D.
 PLAN TERAPEÚTICO
TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO

Extirpar el adenoma hipofisiario de forma

Adenomectomía selectiva transesfenoidal (tasa de éxito 70% -
completa y preservar la función
80%)
adenohipofisaria

Origen hipofisario de la ATH comprobado hipofisectomía o una hipofisectomía total

suprarrenalectomía total bilateral

tras una primera cirugía evaluar periódicamente la posible
(evitar el panhipopituitarismo tras
hipofisaria fallida progresión del tumor hipofisario
hipofisectomía total)

Macroadenomas (sobre todo extraselares) tasa de curación 50-60% después de la cirugía

después de la aparición de insuficiencia suprarrenal (cortisol basal <2.5 ug/dl en las

primeras 24 - 48h) es predictiva de curación
 enfermedad de cushing puede recidivar
Seguimiento indefinido
después de más de 10 años de la operación

Enfermedad persistente tras intervención qx o recidiva irradiación hipofisaria

nueva técnica: radiocirugía efecto después de 6 meses

Radioterapia externa fraccionada
estereotáxica (eficaz y selectivo) posterior al tratamiento

Tumores suprarrenales Laparoscopia salvo en tumores muy grandes o cuando sospecha de un carcinoma

alta tasa de curación, suele acompañarse de insuficiencia suprarrenal transitoria

Adenomas
por atrofia de la glándula contralateral

Carcinoma muy mal pronóstico extirpación total seguida de tto con mitotano.

suprarrenalectomía bilateral o unilateral para hiperplasia

Hiperplasias micro y macronodular primaria
nodular primaria
MEDICAMENTO MEC. ACCIÓN DOSIS RAMS CONTRAINDICACIONES

Inhibe síntesis de 500mg- 1 g/d dividido Hirsutismo, insuficiencia Hipersensibilidad a la

corticoides en 4 tomas y máxima adrenocortical, edema, metirapona o a cualquier
suprarrenales. 4,5 g / d hipertensión, componente de la
Metirapona
11-B-hidroxilación hipotensión, formulación; pacientes
hipopotasemia, malestar con insuficiencia
abdominal suprarrenal cortical.

Actúa sobre 600-800 mg/día en 2 Hipotensión ortostática, Hipersensibilidad al

varias de las dosis divididas (dosis edema periférico, fatiga, ketoconazol, enf.
enzimas del efectiva) insomnio, malestar hepática aguda o
citocromo general, dermatitis, crónica, co
P450-fuerte prurito, náuseas y administración con
Ketoconazol
inhibidor de vómitos alprazolam, cisaprida,
CYP3A4 colchicina, disopiramida,
dofetilida, dronedarona,
eplerenona, alcaloides
ergotamínicos
 Anticonvulsivante,
bloquea la conversión
de colesterol a Hipersensibilidad a
pregnenolona, 250mg c/12h máx 1-2g/día aminoglutetimida o
Obnubilación,
Aminoglutetimida reduciendo por tanto la glutetimida, porfirias
letargo, ataxia.
síntesis adrenal de inducibles, embarazo
glucocorticoides, y lactancia.
estrógenos, andrógenos
y mineralocorticoides

Edema periférico,
RU 486
hipertensión,
Inhibición competitiva Hiperglucemia en
hipopotasemia,
del receptor de pacientes con síndrome Hipersensibilidad a la
diarrea, náuseas,
progesterona y de Cushing: Administrar mifepristona o a
vómitos,
Mifepristona glucocorticoides- como dosis única diaria cualquier
xerostomía,
antagonista de los con una comida. Las componente de la
hemorragia
receptores de tabletas deben tragarse formulación.
vaginal, mareos,
glucocorticoides enteras, no trituradas,
dolor de cabeza y
partidas ni masticadas.
artralgias.
 PLAN TERAPEÚTICO: FEOCROMOCITOMA
La Endocrine Society, la American Association for Clinical Chemistry y la European Society of Endocrinology han
publicado pautas de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma

● Controlar
● Se recomienda el bloqueo preoperatorio de PPGL hormonalmente funcional para prevenir inmediatamente
complicaciones cardiovasculares, junto con tratamiento médico preoperatorio para después de la
normalizar la presión arterial y la frecuencia cardíaca y una dieta alta en sodio con ingesta cirugía: PA, FC y
de líquidos para prevenir hipotensión severa después de la extirpación del tumor. niveles de glucosa
en sangre.

● La suprarrenalectomía mínimamente invasiva (p. ej., laparoscópica) se debe realizar para la mayoría de los
feocromocitomas suprarrenales, y la resección abierta se reserva para los feocromocitomas muy grandes o
invasivos; se sugiere la resección abierta para los paragangliomas, pero la resección laparoscópica es una
opción para los tumores más pequeños; La adrenalectomía parcial también es una opción para ciertos
pacientes.
● Factores de riesgo para un
ataque hipertensivo
● La resección quirúrgica del tumor es el tratamiento de elección para el feocromocitoma y por lo durante la
general resulta en la curación de la hipertensión. Se requiere un manejo preoperatorio suprarrenalectomía por
cuidadoso para controlar la presión arterial, corregir el volumen de líquidos y prevenir las crisis feocromocitoma incluyen
hipertensivas intraoperatorias. un tumor de gran tamaño
y una elevación
preoperatoria del nivel de
1. Bloqueadores alfa
2. Bloqueadores beta
3. Bloqueadores de canales de
calcio
4. Bloqueadores de receptores de
angiotensina
 RECOMENDACIONES:

● Comience el bloqueo alfa con fenoxibenzamina 10 a 14 días antes de la

operación para permitir la expansión del volumen sanguíneo.
● El paciente debe someterse a expansión de volumen con solución
isotónica de cloruro de sodio.
● Fomente el consumo liberal de sal.
● Inicie un bloqueador beta solo después de un bloqueo alfa adecuado
(generalmente, 2 días). Si el bloqueo beta se inicia prematuramente, la
estimulación alfa sin oposición podría precipitar una crisis hipertensiva.
● Administre las últimas dosis de bloqueadores alfa y beta orales en la
mañana de la cirugía.
OBJETIVO DE TTO FARMACOLÓGICO
Preparación preoperatoria antes de la resección quirúrgica, para crisis hipertensivas agudas
y como tratamiento primario para pacientes con feocromocitomas metastásicos.

Los altos niveles de catecolaminas circulantes estimulan los receptores alfa en los vasos
sanguíneos y causan vasoconstricción.

Bloqueadores alfa Bloqueadores beta

Durante la cirugía: ● Se usan si se produce una taquicardia significativa

Mesilato de Fentolamina intravenosa (acción rápida) después del bloqueo alfa.
● No se administran hasta que se haya establecido un
- Controla la presión arterial
bloqueo alfa adecuado, porque la estimulación de los
receptores alfa-adrenérgicos sin oposición puede
precipitar una crisis hipertensiva.

Selectivos: prazosina, terazosina, doxazosina No cardioselectivos: propanolol, nadolol, *labetalol

(efectos adversos favorables - feocromocitoma Cardioselectivos: atenolol, metoprolol.
metastásico)
*No se utilizan para preparar a los pacientes para la
cirugía debido a su bloqueo alfa incompleto
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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2. Farreras y Rozman. MEDICINA INTERNA. 19° edición. Barcelona: ELSEVIER; 2020.
3. AMIR. MANUAL DE ENDOCRINOLOGÍA. 12° edición. España: Iceberg Visual Diseño; 2019.
4. García García Yudit, Turcios Tristá Silvia, Acosta Cedeño Alina, Díaz Socorro Cossette, Cabrera Gámez
Maité, Robles Torres Erick. Riesgo cardiovascular en el síndrome de Cushing. Rev Cubana Endocrinol
[Internet]. 2014 Dic [citado 2022 Dic 13] ; 25( 3 ): 178-190. Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-29532014000300006&lng=es
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7. Mora Sandino V. El desafío hemodinámico: feocromocitoma y manejo anestésico. Rev.méd.sinerg. [Internet].
1 de marzo de 2020 [citado 15 de diciembre de 2022];5(3):e393. Disponible en:
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