Tema 12. Fisiopatología de la sangre y de los órganos hematopoyéticos.

La sangre es un tipo de tejido especial formado por un componente líquido (plasma que contiene
suero y proteínas), y un componente celular formado por: glóbulos rojos (hematíes o eritrocitos),
plaquetas y glóbulos blancos (leucocitos).
Estas células tienen una vida media corta, por lo que son reemplazadas de forma continua. La
hematopoyesis es el proceso por el que se forman las células sanguíneas1. Hasta los 7 meses
tiene lugar en el saco vitelino, timo, bazo, hígado, médula y ganglios linfáticos; posteriormente
se realiza en la médula ósea roja (cada hora se producen 10.000 millones de hematíes y 100
millones de leucocitos). Cuando la hematopoyesis se altera, el hígado y el bazo pueden volver a
asumir esa función (hematopoyesis extramedular).
Todas las células sanguíneas tienen un origen único a partir de una célula madre pluripotencial
ubicada en la médula ósea roja. De esta célula saldrán a su vez dos tipos de célula madre:
- Célula madre mieloide. Originará los eritrocitos, plaquetas, monocitos, neutrófilos,
eosinófilos y basófilos. El proceso se denomina mielopoyesis.
- Célula madre linfoide. Dará lugar a los linfocitos B y T, y las células NK. Estas
células, si bien inician su diferenciación en la médula ósea, completarán la
maduración en los tejidos linfoides (las células B en el bazo y las T en el timo). El
proceso se denomina linfopoyesis.
La hematopoyesis está organizada de tal forma que las células van adquiriendo un mayor grado
de diferenciación (o maduración) al tiempo que decrece su capacidad de proliferación. En la
mielopoyesis (suma de eritropoyesis, granulopoyesis, monopoyesis y trombopoyesis) se
distinguen los siguientes elementos celulares:
- Célula madre: es la más inmadura. De ella provienen todas las células de la sangre
(hematíes, plaquetas, granulocitos, monocitos y linfocitos). Posee la capacidad de
autorrenovarse.
- Células progenitoras (o unidades formadoras de colonias CFU): derivan de la célula
madre y están determinadas para diferenciarse en las respectivas líneas celulares
eritropoyéticas, granulopoyéticas, monopoyéticas y trombopoyéticas.
- Células precursoras: derivan de sus respectivas CFU y tras adquirir un mayor grado
de diferenciación se convierten en células maduras circulantes.
Las alteraciones más comunes de estas células son de tipo cuantitativo (aumenta o disminuye su
cantidad) o cualitativo (se producen en ellas alteraciones funcionales).
1. Fisiopatología de la serie roja.
Los hematíes transportan, en su hemoglobina, CO2 al pulmón y O2 a los tejidos. Se denomina
eritropoyesis a la formación de hematíes (la médula eritropoyética consta de células progenitoras
y precursoras de los hematíes). La eritropoyesis es estimulada por la eritropoyetina (se sintetiza
en células renales) como respuesta a la hipoxia; para ello es necesario que el organismo disponga
de vit B12 y ácido fólico (precisos para la síntesis del ADN), así como hierro (presente en la
hemoglobina).
Los hematíes maduros tienen una supervivencia media de 120 días. Al envejecer son fagocitados
por los macrófagos, lo que se denomina eritrocatéresis; esto tiene lugar en la médula ósea, el
hígado y el bazo. El hierro que se obtiene cuando son destruidos se reutiliza, así como la globina
(sintetizar nuevas proteínas). La destrucción de los hematíes se conoce como hemólisis; este
proceso puede también darse en circunstancias patológicas. Las alteraciones de los hematíes
pueden ser por defecto (anemia) o por exceso (policitemia).

1
Etimol. Hematopoyesis proviene del prefijo griego Hemato: sangre, y del sufijo Poyesis: formación de.
1
1.1 Anemia.
Se define como el descenso de la concentración de hemoglobina (Hb) en sangre. Consideramos
que un hombre presenta anemia si tiene Hb < 13g/dl, y en la mujer <12g/dl. Tipos de anemia:
1.1.1 Anemia por disminución de eritropoyesis. Puede ser debido al fracaso de las células
progenitoras (proliferación) o de las precursoras (diferenciación).
 Defecto de proliferación. Causas: a) Insuficiencia medular por alteración del ADN,
mecanismo inmunológico, trastorno congénito,... Causa anemias megaloblásticas.
Si afecta a la célula madre la insuficiencia será global (ej: aplasia medular), y si
afecta a las progenitoras fracasará solo la línea celular dañada; b) Estímulo
proliferativo insuficiente (ej: falta de eritropoyetina por insuficiencia renal).
 Defecto de diferenciación. Causas: a) Eritropoyesis insuficiente debido a
deficiencia de hierro, que disminuye la síntesis de Hb y la formación de hematíes
(anemia ferropénica, talasemia); o b) Eritropoyesis ineficaz debido a que los
precursores mueren en la médula antes de generar hematíes viables (ej: anemia
macrocítica por déficit de B12 o ácido fólico).
1.1.2 Anemia por pérdida excesiva de hematíes. Puede tener dos causas:
 Extravasación (hemorragia): provoca anemia y descenso de volumen intravascular. Se
manifiesta por hipotensión arterial, y, en casos graves, por un shock hipovolémico.
 Mayor destrucción (eritrocatéresis excesiva): La hemólisis suele ser compensada por un
aumento de la eritropoyesis, pero cuando este mecanismo no es suficiente y se ve
desbordado por una pérdida excesiva surge la anemia (hemolítica). Tipos:
- Lisis precoz de hematíes anormales (anemias hemolíticas corpusculares):
Existe un defecto intrínseco del hematíe (congénito), que provoca su
destrucción precoz (ej: alteraciones en su membrana, hemoglobinopatía).
- Lisis precoz por agresión (anemias hemolíticas extracorpusculares): El
hematíe normal es destruido por una agresión. La causa es adquirida. Puede
destruirse a nivel extravascular (hiperesplenismo) o intravascular (en la
circulación sanguínea). La agresión puede ser inmunológica (anticuerpos
IgG, IgM), por agentes vivos (ej: toxinas), químicos (intoxicación por
plomo, arsénico) o físicos (ej: microangiopatía).
1.1.3 Según el tamaño de los hematíes se habla también de anemias macrocíticas (tienen un
mayor tamaño de lo normal; y suelen ser por déficit de B12 y acido fólico), o microcíticas
(tamaño menor de lo normal, suelen ser por falta de hierro).
Las manifestaciones de las diferentes anemias, sea cual sea su origen, pueden ser:
- Circulatorias: aumento del gasto cardiaco con taquicardia, palpitaciones,...
- Neuromusculares: la anoxia del sistema nervioso y de los músculos se expresan
mediante cefaleas, sensación de mareo, visión nublada, disminución de la
capacidad de concentración, cansancio y dolor muscular.
- Hipoxia tisular, como consecuencia del descenso de Hb.
- Palidez de piel y mucosas: por disminución del pigmento hemático de la piel y
vasoconstricción cutánea.
- Disnea y taquipnea: por acidosis láctica hipóxica, que aumenta la ventilación.
- En el caso de las anemias megaloblásticas, puede haber además ictericia (aumento
de bilirrubina), alteraciones de la mucosa digestiva o de tipo neurológico (ambas
por déficit B12 o ácido fólico).
- En el caso de las anemias hemolíticas, puede haber además ictericia, litiasis biliar,
orina roja, esplenomegalia (por hiperplasia para destruir los hematíes anormales).
2
1.2 Policitemia.
La policitemia, poliglobulia o eritrocitosis es el aumento de la masa de hematíes circulantes
(hematocrito > 55% en varón y 50% en mujer). Se debe a una hiperactividad eritropoyética que
puede ser provocada por: a) Aumento de la secreción de eritropoyetina causada por hipoxia
(cardiopatía, insuficiencia respiratoria) o por procesos que aumentan su liberación (quistes o
tumores renales); b) Una proliferación autónoma de células madre, llamada policitemia vera,
causada por neoplasia medular que aumenta el nº de glóbulos rojos, granulocitos y plaquetas.
Manifestaciones. a) Hiperviscosidad sanguínea: promueve la trombosis e hipoxia (cefalea,
visión borrosa), b) Hipervolemia: la viscosidad y la hipervolemia aumentan la precarga y el gasto
cardíaco y pueden conducir a una insuficiencia cardíaca; c) Color rojizo de piel y mucosas
(eritrosis) por exceso de glóbulos rojos.
2. Fisiopatología de la serie blanca.
Los leucocitos son células encargadas de la defensa frente a agentes exógenos o endógenos; son
muy heterogéneos desde el punto de vista estructural y funcional. Son células incoloras (por ello
se les denomina blancas) y nucleadas. Se dividen en granulocitos o polimorfonucleares, que son
los neutrófilos, eosinófilos y basófilos; y agranulocitos o mononucleares, que son los monocitos
y linfocitos. Los neutrófilos y los monocitos pueden destruir gérmenes y partículas extrañas, por
lo que se denominan fagocitos. En este capítulo se describen las alteraciones cuantitativas y
cualitativas de todos ellos, además de los trastornos proliferativos de sus progenitores y
precursores (que serán alteraciones malignas).
2.1 Alteraciones cuantitativas.
Se denomina leucocitosis a la elevación total de leucocitos, cuya cifra normal varía en adultos
entre 4.500 y 11.500/mm3 (microlitro), la mayoría neutrofilos. El incremento de producción suele
darse ante una patología (es una alteración benigna ya que tiene como objetivo defender el
organismo). La situación opuesta a la leucocitosis es la leucopenia2, que supone un descenso del
nº de leucocitos por merma en su producción o destrucción excesiva.
2.1.1 Neutrofilia: Incremento del nº de neutrofilos como reacción frente a infección (bacteriana o
fúngica) o por cualquier otro desencadenante de respuesta inflamatoria. En ella intervienen las
citocinas proinflamatorias, que promueven la liberación de la reserva medular de neutrófilos y
estimulan la granulopoyesis neutrófila (un porcentaje excesivo de estas células y de otras
precursoras inmaduras se conoce como desviación a la izquierda de la fórmula leucocitaria).
2.1.2 Neutropenia: descenso del nº de neutrófilos. Causas: tratamiento quimioterápico (inhibe la
mitosis celular), infecciones (destruyen neutrofilos), agresión inmunológica de anticuerpos,
alteraciones de la médula ósea (las células progenitoras o las precursoras sucumben antes de
generar células maduras), secuestro de neutrófilos en el bazo (en un hiperesplenismo), etc.
La consecuencia más grave de una neutropenia intensa es el desarrollo de infecciones graves por
bacterias extracelulares y hongos (ej: en mucosa orofaríngea, rectal o vaginal).
2.1.3 Eosinófilia: incremento de eosinófilos. Se observa en las reacciones de hipersensibilidad
tipo I (asma bronquial, urticaria, etc.) y ciertas infecciones (ej: por helmintos). La disminución
de eosinófilos (eosinopenia) se observa en la fase aguda de las infecciones bacterianas o víricas,
en el estrés y en los tratamientos con glucocorticoides.
2.1.4 Basofilia: Aumento del nº de basófilos. Se observa en la hipersensibilidad y sobre todo en
los síndromes mieloproliferativos. Dado el escaso nº de basófilos que hay en condiciones
normales no tiene sentido considerar su disminución anormal.

2
El sufijo griego penia significa deficiencia (ej: citopenia = disminución en el nº de células).
3
2.1.5 Linfocitosis: Aumento de linfocitos en sangre. Se trata de una reacción defensiva frente a
infecciones víricas o por proliferación autónoma de la línea linfoide (ej: leucemia linfática
crónica). La linfocitopenia es la disminución (normalmente linfocitos T) por causas congénitas o
adquiridas (virus VIH, radiaciones, corticoides).
2.1.6 Monocitosis: es el incremento del nº de monocitos; puede ser debido a neoplasias o
infecciones (tuberculosis, brucelosis). Su disminución, llamada monocitopenia, se produce como
respuesta al estrés y en los tratamientos con glucocorticoides.
2.2 Alteraciones cualitativas.
Pueden producirse alteraciones de los neutrófilos y monocitos (respuesta inmune inespecífica) o
de los linfocitos T y B (respuesta inmune específica). La incapacidad para destruir patógenos
dará lugar a inmunodeficiencia y mayor predisposición a padecer infecciones o neoplasias.
Las alteraciones cualitativas o funcionales de la respuesta inespecífica puede tener una causa
primaria de tipo endógeno (hereditario) que ocasionará: una alteración en la fagocitosis, que no
se activen o formen adecuadamente las células, que fallen sus mecanismos antimicrobianos, que
no consigan las células adherirse al endotelio para realizar su función defensiva, etc. También
pueden tener una causa secundaria exógena (insuficiencia renal, diabetes,...).
Las deficiencias de la respuesta inmune específica puede tener también una causa primaría entre
cuyos trastornos estarían las inmunodeficiencias primarias por alteración de la respuesta de los
linfocitos B (ej: las células precursoras no se transforman en linfocitos maduros, o problemas
genéticos que impiden la formación de inmunoglobulinas); o bien inmunodeficiencias primarias
combinadas (defecto de función de linfocitos T y B por problemas genéticos o apoptosis de las
células). En cuanto a las causas secundarías, la inmunodeficiencia más relevante sería el
síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), una respuesta inmune defectuosa mediada por
linfocitos T como consecuencia de la infección por el virus VIH. Otras causas exógenas pueden
ser también los fármacos inmunosupresores, síndrome nefrótico, diabetes,...
2.3 Trastornos proliferativos.
Son en realidad una alteración cuantitativa no benigna de los leucocitos (por exceso). Se trata de
un incremento de células precursoras que escapa al control de los mecanismos que regulan la
hematopoyesis, es decir, son neoplasias hematológicas. En función de su evolución, estos
síndromes pueden ser agudos (presentan células muy inmaduras y por tanto suelen desarrollar
neoplasias malignas) o crónicos (da lugar a neoplasias benignas). Tipos:
 Síndromes mieloproliferativos crónicos: transformación neoplásica de un clon de
células madre que va a dar lugar a un incremento anormal pero inmaduro de células
granulopoyéticas, eritropoyéticas y trombocitopoyéticas. Puede ocasionar leucemia
mieloide crónica, trombocitopenia esencial, policitemia vera, o mielofibrosis
idiopática. No se conocen sus causas. Manifestaciones: policitemia, leucocitosis,
esplenomegalia, diátesis trombótica y hemorrágica.
 Síndromes mieloproliferativos agudos. La transformación neoplásica se presenta en
un clon de células progenitoras de la granulopoyesis y están representados por
diferentes variedades de leucemia mieloblástica aguda (tienen un alto grado de
malignidad). Manifestaciones: pancitopenia (da lugar a anemia, neutropenia y
trombocitopenia), policitemia, organomegalia (en hígado y bazo).
 Síndromes linfoproliferativos agudos. Son neoplasias de células precursoras de los
linfocitos B y T, o de esas mismas células ya maduras. En el primer caso la
transformación neoplásica tiene lugar en los órganos linfoides centrales (médula
ósea y timo); cuando las células anormales suelen pasar a la sangre se suelen
denominar leucemias (ej: leucemia linfoblástica). En el caso de las células ya
maduras la transformación neoplásica tiene lugar en los órganos periféricos
4
 (ganglios y otros tejidos linfoides, como el bazo), denominándose linfomas (ej:
linfoma de Hodgkin). Manifestaciones: astenia, anorexia, adelgazamiento,
hemorragias, anemias, infecciones, adenopatías y esplenomegalia, etc.
 Gammapatías monoclonales: grupo de enfermedades caracterizadas por la
producción espontánea y excesiva de un determinado grupo de inmunoglobulinas, o
de fragmentos de la misma, por un clon de células linfoides B en sus últimos
estadios madurativos (células plasmáticas o linfoplasmocitos). Dos ejemplos son el
mieloma múltiple y la macroglobulinemia de Waldenström. Las manifestaciones
suelen estar causadas cuando las inmunoglobulinas alteradas afectan a otras
estructuras: diátesis hemorrágica, insuficiencia renal, neuropatía periférica,...
3. Fisiopatología de los ganglios linfáticos y del bazo.
El sistema linfático tiene varias funciones: recoger el líquido intersticial excesivo de los tejidos,
transportar lípidos y vitaminas, y responder a las agresiones (contiene numerosos linfocitos).
Consta de órganos, tejidos y linfa, un líquido que fluye por los vasos linfáticos; en estos, a
intervalos variables, se encuentran los ganglios linfáticos.
Los órganos del sistema linfático se clasifican en primarios, formados por la médula ósea roja y
el timo (en la médula las células madre dan lugar a los linfocitos B y T, los cuales se trasladan al
timo donde maduran); y órganos linfáticos secundarios, formados por los ganglios linfáticos y el
bazo, a donde acceden los linfocitos ya maduros. La función de los ganglios es la defensa frente
a los antígenos. El bazo, además de funciones inmunitarias, se encarga de almacenar plaquetas,
hierro, hematíes y macrófagos; también es responsable de la hematopoyesis en situación de
necesidad. Las alteraciones que van a sufrir los órganos linfoides se manifiestan tanto de forma
anatómica (adenopatías, esplenomegalia), como funcional (hiper o hipoesplenismo).
3.1 Adenopatías y esplenomegalia.
La adenopatía es el aumento del tamaño de un ganglio linfático superior a 1cm. Puede darse a
nivel local o general (si engloba a todos los ganglios del organismo), y afecta a ganglios
superficiales, fáciles de detectar, o profundos. Las causas de la adenopatía (sin esplenomegalia
asociada) suelen ser las metástasis (que llegan al ganglio por la linfa del tejido en el que se
asienta el tumor). Consecuencias: las adenopatías pueden oprimir estructuras próximas (ej: un
síndrome mediastínico); las periféricas pueden producir dolor (ej: compresión nerviosa o infarto
ganglionar). También puede aparecer edema (compromiso del retorno linfático o venoso).
Por su parte, la esplenomegalia es el aumento del tamaño del bazo. Las situaciones que la causan
(sin adenopatías asociadas) son:
 Hiperplasia del sistema monocito-macrófago esplénico. Se da como respuesta a una
alteración de hematíes y plaquetas.
 Estancamiento de sangre en el bazo. Es característico de la hipertensión portal.
 Focos hematopoyéticos en el bazo que surgen por una neoplasia o como
compensación a ciertas enfermedades (ej: anemia hemolítica, talasemia).
Con respecto a las consecuencias, la esplenomegalia produce una sensación de tensión local por
tracción de los ligamentos que unen el bazo a las vísceras próximas. También se puede producir
la obstrucción de alguna rama arterial, ocasionando un infarto esplénico con dolor agudo.
Asimismo puede presionar el estómago y provocar una saciedad precoz.
Por último, señalar que se pueden producir numerosas situaciones que causen tanto adenopatías
como esplenomegalia. Estas suelen ser:
 Procesos reactivos de linfocitos y macrófagos contra antígenos microbianos,
enfermedades inmunológicas (ej: lupus eritematoso) o hipersensibilidad.
 Infiltración por células neoplásicas.

5
  Proliferación neoplásica de las propias células ganglionares y del bazo.
 Deposito de sustancias. Originado por su inadecuada metabolización (ej: lípidos).
3.2 Hiperesplenismo e hipoesplenismo.
El crecimiento del bazo puede acompañarse de una intensificación de sus funciones, que se
conoce como hiperesplenismo. Características: a) Esplenomegalia; b) Citopenia (descienden los
hematíes, leucocitos y plaquetas, por quedar secuestrados en el bazo); b) Médula ósea normal o
hiperproliferativa (para tratar de compensar la citopenia). El hipoesplenismo es la disminución
de las funciones del bazo. La causa más habitual es su extirpación (esplenectomía) y, con menos
frecuencia, el infarto esplénico, u otras patologías que lo atrofian (ej: enfermedad celiaca).
Las consecuencias son de dos tipos: a) Alteración en cantidad y calidad de las células sanguíneas
debido, tanto a un defecto en el almacenamiento de las células de la sangre (el bazo deja de
secuestrarlas lo que produce leucocitosis y sobre todo trombocitosis), como a la presencia de
hematíes anómalos que deberían haber sido retirados y fagocitados en el bazo; b) Por otro lado
aumenta el riesgo de sufrir infecciones graves: por quedar limitada la capacidad para sintetizar
anticuerpos (IgM) y al alterarse el secuestro de muchos microorganismos.
Tema 13. Fisiopatología de la hemostasia.
La hemostasia es un conjunto de mecanismos que se encarga de que la sangre no se extravase y
que, en caso de lesión vascular, se forme un coagulo que evite la hemorragia. Intervienen: 1)
Vasoespasmo (estrecha el vaso); 2) Formación del trombo plaquetario (agregación de plaquetas);
3) Formación del coagulo de fibrina; 4) Disolución del coagulo (fibrinólisis). Puede hablarse de:
 Hemostasia primaria: En ella interviene tanto la pared vascular, produciendo
vasoconstricción, como las plaquetas que se adhieren al endotelio dañado y forman
un tapón o trombo plaquetario (puede detener un sangrado si la lesión del vaso no es
muy grande); esta adhesión esta propiciada por el factor de Von Willebrand.
 Hemostasia secundaria: Para que se produzca la coagulación es necesario que se
activen una serie de proteínas plasmáticas o factores de coagulación3; así el factor X
se combina con el V lo que favorece la conversión de protrombina en trombina, la
cual a su vez promueve la transformación de fibrinógeno en una red de fibrina, en la
que quedarán atrapadas las plaquetas para formar un coagulo (el factor XII refuerza y
estabiliza la trama de fibrina convirtiéndola en un coágulo resistente).
Controlada la pérdida de sangre se ponen en marcha otros mecanismos que impiden que la
coagulación se extienda de manera incontrolada por el resto del sistema vascular. Estos son: el
sistema de las antitrombinas, el sistema de la proteína C/proteína S y el sistema inhibidor de la
vía tisular; funcionan inactivando la trombina y otros factores de coagulación. Por último se
produce la fibrinólisis. En esta se activa una enzima, la plasmina o fibrinolisina4, que disuelve el
coagulo digiriendo la fibrina e inactivando el fibrinógeno, la protrombina y los factores V y XII.
Para finalizar, indicar que la hemostasia es normal cuando es capaz de sellar un vaso sanguíneo y
evitar la hemorragia; es anormal cuando crea una coagulación inadecuada por defecto (diátesis
hemorrágica) o por exceso (hipercoagulabilidad o trombofilia). También puede ocurrir que
coexistan ambos problemas (ej: coagulación intravascular diseminada).
1. Problemas hemorrágicos: la diatésis hemorrágica.
Incluye las alteraciones de la hemostasia que conducen al sangrado excesivo de los vasos de
forma espontánea o por traumatismos mínimos. Pueden dividirse en cuatro tipos.
3
Son numerosos los factores que promueven la coagulación, la mayor parte son de naturaleza proteica siendo
sintetizados por los hepatocitos; se identifican por números romanos que indican el orden de su descubrimiento. La
vitamina K es fundamental para la coagulación ya que interviene en la síntesis de cuatro factores de coagulación.
4
La plasmina procede a su vez del plasminógeno, una proenzima formada principalmente en el hígado.
6
1.1 Diátesis hemorrágicas angiopáticas (o angiopatías)5.
Alteraciones de la pared de los vasos o del tejido conjuntivo que los rodea. Mecanismos:
 Fragilidad vascular. Aparece en enfermedades genéticas que alteran la pared
vascular produciendo dilataciones venosas que pueden romperse (teleangiectasias);
también por deficiencia en la síntesis de colágeno y atrofia del tejido conjuntivo.
 Destrucción acelerada de la pared vascular. Por atrofia del tejido conjuntivo
perivascular o por deposito de inmuno-complejos y reacción inmunológica.
Consecuencias. Hemorragias espontáneas allí donde la presión hidrostática sea mayor y rompa la
pared vascular; en piel (ej: petequias, equimosis o "cardenales") o en mucosas (epistaxis,
hematuria, hemoptisis,...).
1.2 Diátesis hemorrágicas trombopáticas.
Son alteraciones de las plaquetas. Se distinguen dos tipos principales:
 Trombopenia. Es la disminución de su número. Causadas: a) fallo de la
trombopoyesis por defecto de los progenitores y precursores hemopoyéticos, o por
sustancias tóxicas (fármacos, alcohol); b) pérdida de plaquetas por problemas
inmunológicos (ej: lupus eritematoso sistémico), por secuestro de las mismas
(hiperesplenismo), o por consumo excesivo (ej: coagulación intravascular).
 Trombopátias. Son alteraciones de la función plaquetaria que aparecen de forma
hereditaria o adquirida (mucho más habituales); esta última, por uso de fármacos
(aas), insuficiencia renal crónica y alteraciones medulares.
Consecuencias. Similares a las de tipo angiopático.
1.3 Diátesis hemorrágicas plasmopáticas.
Alteraciones cuantitativas o cualitativas de los factores de coagulación. Mecanismos:
 Déficit congénito de factores de coagulación: hemofilia A/B (déficit de VIII/IX) y
enfermedad de Von Willebrand (déficit de VIII6). O déficit adquirido de dichos
factores: por insuficiencia hepatocelular y déficit de vitamina K (que afectan a
varios factores).
 Anticoagulantes circulantes: Anticuerpos (IgG) que inhiben determinados factores
de coagulación (ej: VIII); surgen tras administrarse de forma reiterada dicho factor
(ej: personas hemofílicas).
Manifestaciones. Hemorragias ante traumatismos mínimos en regiones profundas (cavidades y
órganos internos) o en articulaciones, que se desarrollan horas o días después del trauma, y que
pueden dar lugar a grandes hematomas.
1.4 Diátesis hemorrágicas hiperfibrinolíticas (hiperfibrinolisis).
Se producen por un aumento de la fibrinólisis, provocando la destrucción prematura del coágulo
y riesgo de hemorragia. Suele deberse a un incremento de los activadores del plasminógeno
(hereditario o adquirido, como en el carcinoma de próstata) o a una deficiencia de los inhibidores
de la plasmina (hereditaria). Manifestaciones. Hemorragias por la disolución rápida del coagulo
y la disminución de factores de la coagulación que son degradados por la fibrinólisis.

5
Diátesis (palabra griega que significa disposición): sería la predisposición orgánica a padecer una enfermedad.
6
Es el trastorno hereditario más común de la hemostasia; se caracteriza por un defecto cuantitativo o cualitativo del
factor Von Willebrand. Dicha proteína promueve tanto la hemostasia primaria (favorece la adherencia y agregación
de las plaquetas) como la secundaria (transporta el factor VIII), por lo que una baja concentración o anomalías en
dicha proteína acabará produciendo problemas de coagulación y hemorragias.

7
2. Problemas por hipercoagulabilidad o trombofilia: diátesis trombótica.
Es la predisposición a que se formen trombos7. Los mecanismos son:
 Desequilibrio entre el potencial coagulante y el fibrinolítico. Causado tanto por un
déficit de los mecanismos anticoagulantes como por el aumento de la actividad de
la protrombina y ciertos factores de coagulación (ej: I, VIII y IX).
 Enlentecimiento de la circulación venosa (ej: personas encamadas) o arterial
(estenosis mitral), que unido a una mayor hiperviscosidad de la sangre (ej:
policitemia vera) puede ocasionar la formación de trombos.
 Alteración del endotelio vascular. Propicia la adhesión de plaquetas y activa la
hemostasia secundaria (ej. trombosis por rotura de placa de ateroma).
Manifestaciones. Depende de la localización del trombo y del grado de obstrucción. Los
arteriales e intracardiacos pueden ocasionar isquemia. Los venosos aumentan la presión
hidrostática del vaso, y además se pueden desprender con riesgo de embolia (ej: pulmonar).
3. Problemas por trastornos combinados de la hemostasia: Coagulación intravascular
diseminada (CID).
Enfermedad en la que se observan en el mismo paciente tanto problemas trombóticos como
hemorrágicos. Los problemas trombóticos se deben a que los factores de coagulación se vuelven
muy activos y forman de trombos en múltiples vasos (pueden producir isquemia). Causas:
 Ingreso en la circulación de material procoagulante (ej: procedente de tumores).
 Agresión al endotelio vascular que produce adhesión plaquetaria y activación del
factor XII (ej: sepsis).
 Persistencia anormal en la circulación de productos activadores de la coagulación
(ej: en la insuficiencia hepatocelular dado que es en el hígado donde se deberían
eliminar estos productos).
En los casos graves de CID, se consumen de manera rápida los factores de coagulación y las
plaquetas, lo que puede ocasionar un cuadro agudo y severo de sangrado en múltiples
localizaciones y shock por la isquemia de los tejidos.

Bibliografía
Laso FJ. Introducción a la medicina clínica. Fisiopatología y semiología. 4ª Ed. Barcelona:
Elsevier España; 2020.
Norris TL (editor). Porth. Fisiopatología. Alteraciones de la salud-enfermedad. Conceptos
básicos. 10ª edición. Barcelona: Wolters Kluwer; 2019.
Pastrana J, García G. Fisiopatología y patología general básicas. Barcelona: Elsevier España;
2013.
Pérez Arellano JL. Sisinio de Castro. Manual de Patología General 8ª Ed. Barcelona: Elsevier
España; 2019.

7
Los trombos son coágulos dentro del sistema circulatorio que están constituidos por una masa de fibrina que
engloba células de la sangre.
8