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Anemias
- Reducción de la masa total de eritrocitos circulantes por debajo de los límites normales.
- La anemia reduce la capacidad de transporte de oxigeno de la sangre hipoxia tisular
- La anemia se dx por la reducción de hematocrito (relacion volumen celular y volumen total de sangre) y
concentración de hemoglobina
- Otra clasificación en base a las alteraciones en la morfología de los eritrocitos.
- Las características importantes son
o Tamano de eritrocitos (normocitica, microcitica o macrocitica)
o Grado de hemoglobinizacion
o Color de los eritrocitos (normocromica o hipocromica)
- Las anemias microciticas e hipocromicas trastornos de la síntesis de hemoglobina
- Anemias macrociticas anomalías que deterioran la maduración de los precurosores eritroides en la medula osea.
- Los índices eritrociticos mas útiles son
o Volumen corpuscular medio volumen de un
eritrocito en femtolitros
o Hemoglobina corpuscular medio: contenido
medio (masa) de hemoglobina por eritrocito,
expresado en picogramos.
o Concentración de hemoglobina corpuscular
media: concentración media de hemoglobina en
volumen dado de eritrocitos/dl
o Amplitud de la distribución eritrocitica:
coeficiente de variación de volumen eritrocitico.
- Una anemia intensa puede ocasionar
o Aspecto palido
o Debilidad
o Malestar
o Fatigabilidad fácil
- El descenso de contenido de oxigeno de la sangre provoca
disnea en ejercicio leve.
- La hipoxia ocasiona cambios en hígado, miocardio y rinon.
- La hipoxia miocárdica angina de pecho.
- Puede haber oliguria y anuria por hipoperfusión renal.
- Hipoxia de SNC cefalea, visión borrosa y debilidad.
- Induce anemia solo cuando la velocidad de la perdida es mayor que la capacidad regenerativa de la medula, o
cuando las reservas de hierro están deplecionadas anemia ferropénica.
Anemias hemolíticas
Esferocitosis heriditaria
- Se debe a efectos intrínsecos del esqueleto de la membrana de los eritrocitos, que confiere forma esférica,menos
deformable y vulnerable al secuestro y destrucción en el bazo.
- Patogenia
o la deformabilidad y durabilidad del eritrocito se debe a la membrana.
o Su componente proteico espectrina
o Los regiones de la cabeza de ls dimeros se asocian entre si mismo. Cada oligomero de actina puede unirse a
varios tetrámeros de espectrina.
- Morfología
o Frotis como eritrocitos anormalmente pequenos de tinción oscura (hipercromicos) que carecen de zona
mas palida.
o La esferocitosis no es patognomónica porque también puede aparecer en otras enfermedades (anemia
hemolítica autoinmunitaria)
o La esplenomegalia moderada es característico.
o En otras anemias hemolíticas
- Caracteristicas clínicas
o El dx se da por historia familiar, signos hematológicos y analítica.
o En 2/3 de lso casos, los eritrocitos son sensibles a la lisis osmótica, que causa entrada de agua en los
esferocitos.
o Los eritrocitos de EH tiene mayor concentración de hemoglobina corpuscular media, por la deshidratación
causada por K y H20
o El cuadro clínico anemia, esplenomegalia e ictericia
o El curso clínico salpicado de crisis aplasicas, desencadenadas por parvovirus (porque mata e infecta a
progenitores eritrociticos, haciendo que cese la producción de eritrocitos en 1-2 semanas.
o Las crisis hemolíticas consecuencia de episodios intercurrentes que aumentan la destrucción de
eritrocitos en el bazo. son menos significativos que las crisis de aplasia.
o La espelenectomia corrige la anemia y complicaciones.
- Reducen la capacidad de los eritrocitos de protegerse a sí mismo frente a lesiones oxidativas y producen hemolisis.
- La deficiencia de G6PD reduce el NADP a NADPH, que oxida la glucosa
- La NADPH proporciona los equivalentes reductores necesarios para la conversión de glutatión oxidado a glutatión
reducido.
- La deficiencia de G6PD es rasgo recesivo ligado al cromosoma X,
y el riesgo de enfermedad es mayor en hombres.
- La hemolisis episódica, se debe a las causas que provocan estrés
oxidativo. (los desencadenantes mas frecuentes son
infecciones hep, neumonía, fiebre tifoidea) entre otros:
fármacos, alimentos.
- Los oxidantes provocan hemolisis (intravascular como
extravascular) en sujetos con deficiencia de G6PD.
- Cuando se exponen a estrés oxidativo, se forman enlaces entre
grupos sulfhidrilo en las cadenas de lgobina, que se
desnaturalizan y forman precipitados unidos a la membrana
cuerpos de Heinz.
o Danan la membrana y forman hemolisis intravascular.
o Cuando los eritrocitos con los cuerpos de Heinz pasan el bazo, los macrófagos arrancan los cuerpos.
o Parece que le ha dado un mordisco.
- Otros eritrocitos se convierte en esferocitos y quedan atrapados en cordones esplénicos.
- La fase de recuperación se anuncia por reticulocitosis.
- La drepanocitosis es una hemoglobinopatía hereditaria causada por una mutacion puntual en la beta globina que
promueve la polimerización de hemoglobina desoxigenada, provocando distorsión de eritrocitos, anemia
hemolítica, obstrucción microvascular y lesión tisular isquémica.
- Los eritrocitos adultos tienen HbA y hemoglobina fetal
- La enfermedad de células falciformes mutacion en el sexto codón de la B-globina con sustitución del glutamato
con valina.
- En este caso, casi toda la hemoglobina es de HbS produce protección ante falciparum
o Se producen células distorcionadas por la polimerización de hemoglobina
o Alteran la formacio de protrusiones en la membrana
- Patogenia
o Su principales manifestaciones patológicas son hemolisis crónica, oclusión microvascular y lesión tisular
o Se apilan las moléculas de HbS en polímeros hace que el citosol de los eritrocitos se vuelva como un gel
viscoso.
o Las moléculas de HbS forman fibras ccomo agujas dentro de eritrocitos le da forma de hoz
o Factores que alteran la variabilidad de las células falciformes
Interacción de HbS con otros tipos de hemoglobina en la celula
Concentración de hemoglobina corpuscular media aumentan la probabilidad de agregación y
polimerización.
El pH intracelular disminuido reduce la afinidad de la Hb por el oxigeno aumenta la tensión del
oxígeno y la tendencia de formación de células falciformes.
Tiempo de tránsito de eritrocitos a través de lechos microvasculares oclusión vascular causada
por formación de células falciformes. Disminuye flujo en bazo y medula osea.
o La formación de células falciformes causa un daño en eritrocitos
Cuando crecen los polímeros de HbS, se hernian y protegen de la célula encerrada por la membrana
lipídica.
La perturbación de la membrana hace que entren iones Ca inducen formación de enlaces entre
proteínas de membrana y activan canal ionico que pemite salida de K y agua.
Cuando no se soluciona células falciformes irreversibles, no deformables
o Los eritrocitos son débiles hemolisis intravascular.
o Las oclusiones microvasculares los eritrocitos falciformes expresa moléculas de adhesión de consistencia
pegajosa, quedan detenidos en el recorrido de la microvasculatura.
o La depleción de NO participa en oclusiones vasculares, porque la Hb libre se une al NO y lo inactiva.
- Morfologia
o Células falciformes irreversibles
o Reticulocitosis
o Dianocitos
o Cuerpos de Howell – Jolly (restos nucleares)
o Medula osea hiperplasica por hiperplasia eritroide compensadora
o Reabsorción osea y formación de hueso huevo pomulos prominentes y corte de pelo militar.
o Litiasis biliar pigmentada e hiperbilirrubinemia
o Esplenomegalia en la infancia. Autoesplenectomia por infartos en adultos.
- Características clínicas
o Causa anemia hemolítica de intensidad moderada reticulocitosis, hiperbilirrubinemia, aparición de
células falciformes irreversibles.
o Crisis vasooclusivas lesión hipoxica que causan dolor de región afectada.
o Crisis de secuestro aumento del tamaño del bazo, hipovolemia, shock
o Crisis de aplasia interrupción de eritropoyesis por parvovirus
o El dx se realiza por síntomas y presencia de eritrocitos falciformes irreversibles.
Sx de talasemias
- Los sx talasémicos son grupos de trastornos causados por mutaciones que reducen la síntesis de cadenas de alfa
globina o b-globina componentes de la Hb adulta, ocasionando anemia, hipoxia y hemolisis de eritrocitos.
- B- talasemia déficit de cadena B
- A- talasemia déficit de cadena alfa.
B-talasemias
Alfa talasemias
- Deleciones hereditarias que dan lugar a menor síntesis o ausencia de cadenas de a-globina.
- La intensidad de la alfa talasemia depende de cuantos genes están afectados.
- Hemoglobina de Bart cuando falta la cadena alfa de la Hb, y hay exceso de cadenas B forma tetrámeros que
deforman los eritrocitos.
- Estado de portador silente
o Ligera microcitosis, pero asintomáticos. solo por delecion de un gen de a-globina.
- Enfermedad de hemoglobina H deleción de 3 genes de alfa-globina. Se forman tetrámeros de cadena B, provoca
hipoxia tisular, se precipita y forma inclusiones intracelulares que favorecen el secuestro y fagocitosis de
eritrocitosis en el bazo.
- Eritroblastosis fetal Deleción de los cuatro genes de alfa-globina/ al tercer trimestre de gestación, la anoxia
tisular provoca la muerte intrautero o después del parto.
o El feto muestra palidez, edema y hepatoesplenomegalia, síntomas igual que a enfermedad hemolatica del
recién nacido.
- Hemoglobinuria paroxística nocturna mutacion adquirida en el gen del grupo A de complementación de
fosfatilinositol glucano, una enzima que sintetiza proteínas reguladoras del complemento asociado a membrana.
o Es la única anemia hemolítica causada por defecto genético adquirido.
o El gen PIGA produce el estado de deficiencia en la celula germinativa hematopoyética, y su progenie clonal
es deficiente
o Las células sanguíneas de la HPN son deficientes en:
Factor acelerador de descomposición o CD55
Inhibidor de la membrana de la lisis reactiva o CD59
Proteína de unión al factor C8
o El CD59 es un inhibidor de la convertasa C3 previene la activación de la via alternativa del complemento.
o Los eritrocitos deficientes en esos factores son susceptibles a lisis o danos por el complemento.
Se manifiesta como hemolisis intravascular
La hemolisis suele ser nocturna porque en la noche disminuye el pH
La hemosiderinuria conduce a deficiencia de hierro
Tromosis principal causa de muerte.
- Anemia hemolítica inmunitaria
o Se deben a anticuerpos que se unen a eritrocitos
o Requiere la detección de anticuerpos prueba de Coombs
directa o indirecta
Tipo de anticuerpos calientes
Anticuerpos de tipo IgG
Hemolisis extravascular
Los fagocitos atacan a la membrana del eritrocito
los convierte en esferocitos
Esplenomegalia por hiperplasia de fagocitos
esplénicos.
Los anticuerpos son ante grupo sanguíneo Rh
o Anemia hemolítica medicamentosa
Fármacos antigenicos
Se produce después de administrar dosis grandes por IV de un fármaco
Estos fármacos se unen a la membrana de eritrocitos y son reconocidos por anticuerpos
antifármaco
Hemolisis intravascular o extravascular por fagocitos
Fármacos que rompen la tolerancia
Metildopa inducen producción de anticuerpos frente a antígenos eritrociticos ante el
antígeno Rh
Tipo de aglutininas frias
Se debe a anticuerpos IgM que se unen a eritrocitos a bajas temperaturas.
Suele darse después de infecciones : Mycoplasma pneumoniae, virus de Epstein Barr y
citomegalovirus
Está asociada a neoplasias de linfocitos B
La obstrucción vascular ocasionada por eritrocitos aglutinados: palidez, cianosis y fenómeno de
Raynaud
Tipo de hemolisina fría
Autoanticuerpos responsables de la hemoglobinuria paroxística por frio
Hemolisis intravascular y hemoglobinuria
IgG que se une al antígeno del grupo P en la superficie del eritrocito
Anemia hemolítica como consecuencia de traumatismo de eritrocitos
Se ve en sujetos con protesis valvulares cardiacas y trastonos microangiopaticos
Sobretodo si son de animales
Se observan lesiones de cizallamiento que lesionan los eritrocitos que pasan
Aparece esquistocitos (fragmentos de eritrocitos), equinocitos y fragmentos traingulares de
eritrocitos.
- Las mas comunes son anemias por déficits nutricionales, insuficiencia renal secundaria e inflamación crónica.
- Fracaso de la medula osea anemia aplasica, neoplasias hematopoyética primaria y trastorno infiltrante.
Anemia megaloblastica
de la degradación de eritrocitos.
o En niveles normales, se detectan pequeñas cantidades de hemosiderina en los macrófagos de medula osea.
o El balance de hierro se regula por la absorción de hierro alimentario en el duodeno proximal
Cando las reservas de hierro aumentan , su absorción disminuye y viceversa.
o El hierro no hemo se encuentra en forma ferrica y debe reducirse a ferroso por ferrireductasa.
o el hierro que entra a células duodenales sigue una de las dos rutas
transporte hacia la sangre
deposito en mucosas
o La absorción de hierro esta regulada por la hepcidina (péptido circulante que se sintetiza y libera en el
hígado) dependiendo del aumento de concentraciónes dehierro intrahepatico.
o Cuando inhibe la ferroportina, la hepcidina reduce la captación de hierro desde los enterocitos y suprime la
liberación de hierro desde los macrófagos.
o Las alteraciones de hepcidina ocasionan
Anemia de la enfermedad crónica
Hemocromatosis
Hemocromatosis secundaria
o Etiología
La deficiencia de hierro puede ser consecuencia de
Ausencia de ingesta en la dieta
Alteraciones en la absorción
Aumento de las necesidades
Perdida crónica de sangre
Se debe absorber 1mg de hierro al dia (7-10mg para hombres y 15-20mg para mujeres)
El hierro alimentario inadecuado es común en alctantes, pobreza, ancianos y adolescentes.
Los síndromes de malabsorción influyen en la captación de hierro
La perdida de sangre crónica es la causa mas frecuente de déficit de hierro en el mundo.
o Patogenia
La deficiencia de hierro produce anemia hipocromica microcitica
La depleción de reservas de hierro reduce primero el hierro serico y la saturación de transferrina,
también aumenta la actividad eritroide de medula osea.
Anemia cuando las reservas de hierro están agotadas y hierro bajo, ferritina y saturación de
transferrina bajo a normal de suero.
o Morfologia
Aumento de progenitores eritroides en médula osea
Desaparición del hierro tenible de los macrófagos en medula osea se dx con tinción de azul de
Prusia en frotis de médula aspirada.
En frotis de sangre periférica eritrocitos microciticos e hipocromicos.
Zona de palidez central del eritrocito.
o Características clínicas
Coloiniquia, alopecia, cambios atróficos en la lengua y mucosa gástrica
Aparición de pica
Síntomas generales de anemia sumados a los que están ocasionando la mala absorción de hierro
Dx de anemia ferropénica hb + hematocrito bajo, hipocromía, microcitosis y poiquilocitosis.
Policitemia
5. Microangiopatias tromboticas:
purputa tromboica trombocitopenica y sx hemolítico uremico
- Microangiopatia trombotica involucra PTT y SHU
- Se da por una activación excesiva de plaquetas que depositan trombos en vasos pequenos
- PTT fiebre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopatica, defectos neurológicos transitorios e
insuficiencia renal.
- En las dos enf, los trombos intravasculares causan AHmicroangiopatica y disfunción de órganos.
- Diferencia con CID aquí la cascada de coagulación no se encuentra alterada, los tiempos están normales.
- PTT deficiencia de ADAMTS13 promueve activación y agregación de plaquetas
- SHU causado por gastroenteritis infecciosas por E. coli cepa O157:H7
- SHU atípico defectos en el factor H del complemento
o Hereditarios se clasifican en
Defectos de adhesión
Sx de Bernard-soulier hemorragias variables
Defectos de agregación
Tromboastenia de Glanzmann hemorragias graves
Trastornos de secreción plaquetaria
o Adquiridos
Por acido acetilsalicílico
AINES
Uremia
- Diátesis hemorrágicas relacionadas con anomalías en los factores de coagulación
o Este tipo de hemorragias se manifiestan con grandes equimosis o hematomas postraumáticos o hemorragia
prolongada tras cortes o intervención quirúrgica.
o Suelen producirse en tubo digestivo y vías urinarias y en articulaciones
o Las deficiencias hereditarias afectan a un único factor de coagulación
o Las deficiencias adquiridas afectan a varios factores de coagulación
o En enfermedades hepáticas suelen haber trastornos de coagulación porque ahí es donde se elaboran.
- Hereditarios
o Enfermedad de von Willebrand
Trastorno hereditario más frecuente en el hombre
Síntomas mas frecuentes epistaxis, menorragia
Tienen defectos en función plaquetaria
o Hemofilia A
Enfermedad mas frecuente asociada a hemorragias mortales
Heredada como rasgo ligado a cromosoma X que afecta a hombres y a mujeres homocigóticas.
Facilidad para aparición de hematomas o hemorragias
Hemartrosis
Tienen TTP prolongado y TP normal
o Hemofilia B
Deficiencia del factor IX