1. Principales funciones de la vía metabólica RPF.

p
 Producir Ribosa 5 fosfato para la síntesis de los nucleótidos en la incorporación en el ADN y ARN.
 Producir NADPH para la síntesis de Ácidos Grasos.

2. Fases de la RPF y que se produce en cada una.

Fase oxidativa: se genera NADPH.

Fase no oxidativa: se sintetizan pentosas-fosfato y otros monosacáridos-fosfato.

3. En que consiste la deficiencia de G&P deshidrogenasa.

La deficiencia de glucosa -6- fosfato deshidrogenasa (G-6-PD) es un trastorno en el cual los glóbulos rojos se
descomponen cuando el cuerpo se expone a ciertos fármacos o al estrés de una infección. Es hereditario, lo
cual significa que pasa de padres a hijos.

La deficiencia de G-6-PD ocurre cuando una persona carece o no tiene suficiente cantidad de una enzima
llamada glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Esta enzima ayuda a que los glóbulos rojos trabajen
apropiadamente.
Una cantidad muy baja de G-6-PD lleva a la destrucción de los glóbulos rojos. Este proceso se denomina
hemólisis. Cuando este proceso está ocurriendo activamente, se denomina episodio hemolítico. Los episodios
normalmente son breves. Esto es debido a que el cuerpo continúa produciendo nuevos glóbulos rojos que
tienen actividad normal.

Los glóbulos rojos de la sangre necesitan grandes cantidades de NADPH para la reducción de la hemoglobina
oxidada y para poder regenerar el glutatión reducido, un antioxidante que presenta importantes funciones
como la eliminación de peróxidos y la reducción de ferrihemoglobina (Fe3+). Estas necesidades se ven
cubiertas gracias a la ruta de la pentosa fosfato con el intermediario de reducción NADPH. Sin embargo, si
existe este defecto genético, debido a la ingesta de algún determinado medicamento, como el antimalárico
primaquina, o algunos vegetales, como por ejemplo las habas, los eritrocitos se distribuyen en un lugar de
debilidad, pudiendo desenvolver en una grave anemia hemolítica. Esta mutación genética podría aumentar la
producción de peróxidos y con ello también habría la oxidación de los lípidos de membrana, junto a la
aceleración de la degradación de los eritrocitos. De este modo, se puede observar como la ruta de la pentosa
fosfato es la única vía metabólica por la cual estas células pueden producir NADPH.

4. Defina los términos.

 Anisocitosis: Anisocitosis es un término médico que significa que las células observadas en determinado
análisis de un paciente son de diferentes tamaños. Este fenómeno aparece de manera frecuente en
la anemia y en otras enfermedades sanguíneas. De cualquier manera no se refiere solamente a células
sanguíneas sino que puede referirse a cualquier tipo de célula
 Policromatofilia: se refiere a la forma como las células sanguíneas se ven bajo un microscopio cuando se tiñen
con tintes especiales. Esto significa que hay más tinción de lo normal con ciertos tintes. La tinción adicional se
debe a demasiados glóbulos rojos (GR) sanguíneos inmaduros llamados reticulocitos. Estas células tienen un
centro de color azul.

 El aumento de reticulocitos es resultado de que la médula ósea produzca más glóbulos rojos de lo normal. Esto
puede ser causado por ciertas afecciones, como la anemia hemolítica.

Poiquilocitosis
Se denomina así el hallazgo, dentro de una extensión sanguínea, de numerosas y diferentes morfologías en un alto
porcentaje de eritrocitos (10% o más).
5. Favismo se define como una enfermedad de origen metabólico y transferencia hereditaria, donde la tendencia de los
individuos a experimentar hemólisis aguda está relacionada con el consumo o contacto con Vicia Faba L. (habas)

6. Enzimas que utilizan NADPH como cofactor en su función.

Citocromo P450 reductasa, NADPH oxidasa, Sintasa del Oxido NItrico y Glutation Reductasa.

7. Reacción predominante cuando las necesidades de NADPH y Ribosa5P son iguales:

8. Reacción predominante cuando la célula necesita más Ribosa5P que NADPH:

Cuando la necesidad de ribosa para los nucleótidos y ácidos nucleicos es mayor que la necesidad de NADPH
las reacciones no oxidativas pueden proporcionar la ribosa 5P de Gliceraldrhído 3p y Fru 6 p en ausencia de
los pasos oxidativos.

9. Reacción predominante cuando la célula necesita más NADPH que ribosa 5 P:

Muchas células que llevan a cabo reacciones biosinteticas reductoras tienen una mayor necesidad de NADPH
que para ribosa 5 P. En este caso la transcetolasa y la transaldolasa convierten la ribulosa 5 P producida como
un producto final de la fase oxidativa a Gliceraldehido 3P y fructosa 6P, los cuales son intermediarios
glucoliticos.

10. Reacción predominante cuando se requiere NADPH y ATP pero no se necesita ribosa 5P:

11. Que es el glutatión y que relación guarda con la RPF:

Es un tripeptido y glutamilcisteinilglicina, es una coenzima esencial para la protección de la celula frente a
las agresiones oxidativas y químicas. Su relación es que la mayoría del NADPH formado en los eritrocitos es
utilizado por la glutatión reductasa para mantener al GSH en su estado reducido.
12. Por qué la deficiencia en G6PDH afecta especialmente a los glóbulos rojos?
Porque la deficiencia de G6PDH anula la capacidad de la célula para producir NADPH, utilizado por la
glutatión reductasa para mantener al GSH en su estado reducido. Como no hay NADPH el GSH se oxida
conduciendo a la formación de proteínas desnaturalizadas que generan masas insolubles llamados cuerpos de
Heinz que se unen a las membranas de los eritrocitos causando que sean rigidos y retirados de la circulación
por los macrófagos.

También como el eritrocito carece de nucleo y de ribosomas no puede renovar su provisión de la enzima, en
consecuencia los eritrocitos son mas vulnerables a las variantes de la enzima con estabilidad reducida.

13. Cual es la causa más común de anemia hemolítica aguda en pacientes deficientes de G6PDH?
Tratamiento con medicamentos oxidantes AAA antibióticos, antipalúdicos y antipiréticos.
Ingerir habas (favismo)

Contraer una infección grave. La infección es el factor precipitante más común de la hemólisis en la
deficiencia de G6PDH. La respuesta inflamatoria a la infección resulta en la generación de radicales libres en
los macrófagos. Los radicales libres puedan difundir hacia el eritrocito y causar daño oxidativo.

14. Porque los pacientes con Malaria tienen cierta protección a padecer los efectos patológicos de la
deficiencia de G6PDH
La mayoría de los genes capaces de reducir el riesgo contra ciertas infecciones como la malaria se expresan en el
glóbulo rojo, lo que se considera como un mecanismo genético y/o evolutivo de defensa, como en el caso de los genes
que expresan la G6PDH.

Los eritrocitos, al no poseer maquinaria para generar poderreductor, se lisan. La destrucción acelerada por el bazo de
los eritrocitos afectados ofrece una resistencia real en contra de la malaria, similar al efecto de la anemia
drepanocítica. Este fenómeno puede dar lugar a una ventaja adaptativa en portadores de esta deficiencia, lo que
explicaría su alta prevalencia.

Los pacientes malaricos tienen cierta protección porque los parásitos que se multiplican dentro del torrente sanguíneo
resisten mucho menos al estrés oxidativo respecto a sus células huésped.