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DEFINICIÓN
Es un proceso de evolución lenta y progresiva, causado por la oferta insuficiente de hormonas corticosuprarrenales
(glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos adrenales) a las demandas periféricas habituales del organismo, que
tiene su origen en la destrucción bilateral de la corteza suprarrenal y cursa como un síndrome constitucional con un
cuadro inespecífico de melanodermia e hipotensión, debilidad, fatiga y pérdida de peso al que se añaden episodios críticos
de riesgo vital ante situaciones de estrés.
La reserva funcional de dicha glándula hace necesaria una destrucción en torno al 90% de su tejido para que se manifieste
la enfermedad, proceso que suele ser de desarrollo lento, como en el caso de las de origen autoinmune, por lo que
muchos pacientes se enfrentan durante años a síntomas subclínicos.
EPIDEMIOLOGÍA
Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000, con una prevalencia de 4-6 por 100.000 (4). A principios de siglo la etiología más
frecuente era la tuberculosa; en la actualidad es la de origen idiopático (70%), con una edad media de comienzo entre los
30-80 años y de 2 a 3 veces más frecuente en el sexo femenino.
Poco frecuente
Subdiagnosticada
En países desarrollados entre 80-90% de los casos son autoinmunes, aisladas (40%, prevalencia en varones) o formando
parte del síndrome poliglandular autoinmune (60%, prevalencia en mujeres).
ETIOLOGIA
G. Resistencia al cortisol
trastorno inusual
se presenta cuando hay una resistencia de las células blanco al cortisol debido a anomalías cualitativas o
cuantitativas del receptor de glucocorticoides.
se caracteriza por hipercortisolismo sin manifestaciones clínicas de exceso de glucocorticoides.
La resistencia hipofisaria al cortisol produce hipersecreción de ACTH, que estimula a la glándula suprarrenal a
producir cantidades excesivas de cortisol, mineralocorticoides y andrógenos suprarrenales.
El aumento de la producción de cortisol y estos esteroides adrenales no glucocorticoides pueden causar
hipertensión, hipocaliemia, virilización y precocidad sexual.
Debido a que el cortisol es esencial para la vida, este trastorno en realidad presenta resistencia parcial en lugar de
completa.
Se incrementa en áreas expuestas al sol y se acentúa en áreas de presión como nudillos, dedos de los pies, codos y
rodillas. Se acompaña de un aumento en el número de pecas negras o marrón oscuro. La hiperpigmentación clásica de la
mucosa bucal y las encías está precedida por una hiperpigmentación generalizada de la piel. También se debe sospechar
de insuficiencia suprarrenal cuando hay una mayor pigmentación de los pliegues palmares, lechos ungueales, pezones,
areola y mucosa perivaginal y perianal. Por otra parte, las cicatrices que se han formado después de la aparición del
exceso de ACTH se vuelven hiperpigmentadas,mientras que las más viejas no. Las características invariables en este
trastorno son: debilidad general, fatiga, malestar general, anorexia y pérdida de peso.
La pérdida de peso puede llegar a 15 kg con insuficiencia suprarrenal progresiva. Las alteraciones gastrointestinales,
especialmente las náuseas y los vómitos, ocurren en la mayoría de los pacientes, la diarrea es menos frecuente. Un
aumento en los síntomas gastrointestinales durante una crisis suprarrenal aguda puede confundir el diagnóstico al sugerir
un proceso intraabdominal primario.
En aproximadamente el 90% de los pacientes está presente la hipotensión y se acompaña de síntomas ortostáticos y
ocasionalmente síncope. En los casos crónicos más graves y en las crisis agudas, se puede encontrar casi invariablemente
la hipotensión yacente o el choque. El vitiligo ocurre del 4 al 17% de los pacientes con enfermedad de Addison
autoinmune, pero es raro en la enfermedad de Addison debido a otras causas. El deseo de sal ocurre en aproximadamente
el 20% de los pacientes.
En los niños puede ocurrir una hipoglucemia intensa. Este hallazgo es inusual en adultos, pero puede ser provocado por el
ayuno, fiebre, infección o náuseas y vómitos, especialmente en las crisis suprarrenales agudas. La hipoglucemia es más
comúnen la insuficiencia suprarrenal secundaria.
La amenorrea es común en la enfermedad de Addison. Puede deberse a pérdida de peso y enfermedad crónica o a
insuficiencia
ovárica primaria. La pérdida del vello axilar y púbico es otro síntoma que puede ocurrir en las mujeres como resultado de
la disminución de la secreción de andrógenos suprarrenales.
La insuficiencia suprarrenal parcial puede tener manifestaciones clínicas sutiles. En el diagnóstico diferencial de pacientes
que presentan pérdida de peso inexplicable y también en aquellos que presentan hipotensión y fiebre debe considerarse
la insuficiencia suprarrenal.
Con el avance de la enfermedad, se produce hipotensión intensa, depleción de volumen, deshidratación, hiperpirexia,
cianosis, coma y muerte.
Cuando el paciente presenta deterioro con dolor abdominal o lateral inexplicable, colapso vascular, hiperpirexia o
hipoglucemia,
particularmente en el contexto de una coagulopatía subyacente se debe considerar el diagnóstico de una hemorragia
suprarrenal.
DIAGNOSTICO
Estudio hormonal.
Están descritas cinco pruebas de estimulación en el diagnóstico de la enfermedad de Addison, pero tan sólo podemos
considerar de utilidad a dos de ellas
—Test de estimulación rápida con ACTH. Es útil pero no diagnóstico, en el sentido de que una respuesta negativa al
cortisol puede ser un Addison, pero también una insuficiencia suprarrenal de origen hipofisario, que ha empezado a hacer
atrofia secundaria de la glándula.
—Test de estimulación prolongada con ACTH (3 días). Combinado con el anterior se aproxima mucho al diagnóstico de la
enfermedad, ya que, tras tres días de estimulación, en el caso del Addison no se modifica la respuesta, pero sí en el caso
de la atrofia de la glándula, por insuficiencia de origen hipotalámico, en el que se evidencia un ascenso paulatino de
cortisol plasmático en los tres días. Los otros test son el test de la metopirona (34-35) y el de la insulina, actualmente en
desuso por los efectos secundarios. El test de la CRH solo es útil en el diagnóstico de fallo hormonal hipófiso-hipotalámico.
insuficiencia suprarrenal primaria ➝ niveles plasmáticos de ACTH exceden el límite superior del rango de
referencia (>52 pg/mL [11 pmol/L]) y generalmente superan los 200 pg/mL (44 pmol/L) como respuesta
hipofisaria a unos niveles de cortisol prácticamente imperceptibles (menores a 5 mg/dl), aunque en las formas
iniciales la cifra puede ser normal.
TRATAMIENTO
El fármaco de elección para el tratamiento sustitutivo del déficit hormonal es la hidrocortisona o la cortisona, que
presentan un efecto dual, tanto glucocorticoide como mineralocorticoide. La dosis de mantenimiento es de 20-25 mg/día
de hidrocortisona y 25-35 mg/día de cortisona, no olvidando la forma de administración fraccionada: 2/3 por la mañana y
1/3 por la tarde, emulando su ciclo circadiano. Pero la dosis se debe reducir paulatinamente a la mínima capaz de
mantener al paciente asintomático (sin reducción de la fuerza física, etc.), con objeto de evitar los efectos adversos
originados por el uso de corticoides
La alternativa terapéutica similar en resultados es la asociación de dexametasona (2,5-7,5 mg/día) o de prednisona (0,25-
0,75 mg/día) con un mineralocorticoide, por ejemplo la fludrocortisona a dosis de 100 mg/día, pero que puede oscilar
entre 50-200 mg/día (0,05-0,1 mg/día) (3) .
En los cuadros clínicos en los que no se pueda garantizar la absorción del 100% del fármaco, como en diarreas, etc., la
dosis podría administrarse por vía intramuscular 50 mg cada 12 horas hasta su total recuperación
En los casos en los que se ha producido una intervención quirúrgica (33), la pauta corticoidea será la siguiente: 100 mg de
hidrocortisona cada 8 horas en tres litros de suero glucosalino desde una hora antes de la intervención y durante las
primeras 24 horas; el primer día de postoperatorio la infusión será de 50 mg cada 12 horas en dos litros de glucosalino, y a
partir del segundo día, si es posible, se pasará a 25 mg de hidrocortisona cada 6 horas por vía oral, con ingesta de líquidos
a demanda, para posteriormente ir reduciendo la dosis a la de mantenimiento. Durante el embarazo, las dosis serán las
mismas por vía oral y sólo se aumentarán durante los vómitos, etc. El parto se considerará una cirugía programada a
efectos de la infusión corticoidea.