Enfermedad de Addison:

Descripción general: La enfermedad de Addison, también se conoce como insuficiencia suprarrenal,

es un trastorno poco común el cual es producido cuando el cuerpo no produce suficiente cantidad
de determinadas hormonas. Cabe recordar que las glándulas suprarrenales están ubicadas justo por
encima de los riñones, en la enfermedad de Addison, estas glándulas suprarrenales, producen muy
poco cortisol y, a menudo, muy poca aldosterona.

Es importante conocer que la enfermedad de Addison se presenta en todos los grupos de edad y
en ambos sexos, y puede ser potencialmente mortal.

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Etiología: entre las diversas causas que pueden generar la enfermedad de Addison encontramos:

1. Atrofia idiopática de la corteza suprarrenal o adrenalitis autoinmune: Obedece a dos tipos de

factores, genéticos e inmunológicos.

• Factores genéticos: son debidos al desarrollo de autoanticuerpos y linfocitos T activados

frente a proteínas de las células de las glándulas endocrinas, y de algunas no endocrinas
como células parietales gástricas, melanocitos, etc. esta infiltración linfocitaria y
destrucción posterior de la glándula provoca una insuficiencia hormonal secundaria, cuya
severidad estará en función del grado de destrucción de la misma.

• Factores inmunológicos: El 90% de los pacientes con insuficiencia suprarrenal idiopática

presentan reacciones inmunes celulares o humorales, de predominio celular en el hombre y la
humoral en la mujer. Más del 50% de los pacientes con adrenalitis autoinmune presentan
anticuerpos frente a la corteza suprarrenal, cuya presencia tiene valor diagnóstico; su título
suele ser bajo, más elevado en mujeres que en hombres, y disminuye progresivamente hasta
desaparecer al final de la evolución de la enfermedad. La presencia de anticuerpos suele
preceder al desarrollo de la enfermedad, pero no todos los pacientes que los tienen van a
padecerla.

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Como habíamos nombrado anteriormente son varias los causantes de la enfermedad de Addison,
entonces también encontramos..

2. Adrenalitis tuberculosa: Suele ser secundaria a un foco tuberculoso extrapulmonar, por ejemplo,
genito-urinario, y destruye, no sólo la corteza, sino también la médula suprarrenal. Las glándulas
suprarrenales aumentan de tamaño al principio, pero posteriormente se retraen y forman un
tejido de consistencia anormal, de aspecto pastoso y blanquecino (caseum) y tejido cicatricial en
el que se depositan sales cálcicas que facilitan el diagnóstico por TAC. Aunque afecta a ambas
glándulas, una suele estar más afectada que la otra. El proceso puede durar entre diez y veinte
años.

3. Otras infecciones: Meningococemias, blastomicosis, histoplasmosis o turalosi. Su incidencia es

baja, pero aumenta en situaciones en las que se incrementa la incidencia de infección ya sea por
trasplantes, SIDA, etc. La insuficiencia suprarrenal puede ser una complicación del SIDA, debido
a la infiltración adrenal por patógenos oportunistas o por el Sarcoma de Kaposi.

4. Hemorrágicas: Frecuentemente por la toma de anticoagulantes.

 5. Neoplasias: La existencia de metástasis en las glándulas suprarrenales. Los canceres más
frecuentes son melanomas, colon, estómago, mama, pulmón y linfomas.

6. Procesos infiltrativos: se destaca la sarcoidosis, amiloidosis y hemocromatosis

7. Yatrogenia: La causa más frecuente es el uso de medicamentos como el etomidato o

ketokonazol que inhiben la 17-20 desmolasa y como consecuencia la síntesis de cortisol.

8. Congénitas: Adrenoleucodistrofia (ALD) y adrenomieloneuropatía (AMN)

9. Otros.: Existen formas de déficit primario en la cual solo se afecta una línea de síntesis hormonal en
la cual es importante mencionar la falta de respuesta a ACTH por insensibilidad del receptor
glucocorticoide, en cuyo caso el cuadro clínico está representado por una insuficiencia pura en la
función glucocorticoide, con preservación de las series mineralocorticoide y androgénica.

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Fisiopatología
Para entender la fisiopatología de la enfermedad de Addison inicialmente debemos recordar algunos
aspectos fisiológicos importantes acerca de cómo es la liberación del cortisol, entonces iniciaremos
mencionando que el cortisol sigue un ritmo diurno y que ciertos estresores como por ejemplo
hipoglucemia- hipotensión- fiebre y traumatismos van a estimular al hipotálamo para que secrete la
Hormona liberadora de corticotropina la cual va a estimular a la adenohipófisis para que secrete
ACTH (Hormona adrenocorticotropa), y finalmente esta ACTH a la vez estimula a las glándulas
suprarrenales para que secrete el cortisol el cual tiene efectos a nivel del metabolismo y a nivel del
sistema cardiovascular.

A nivel del metabolismo provoca….

• Aumento de la gluconeogénesis
• Aumento de la glucogenolisis
• Aumento de la proteólisis
• Aumento de la lipolisis
A nivel del sistema cardiovascular provoca…

• Aumento de la contractilidad miocárdica

• Aumento del gasto cardiaco
En este punto tenemos que recordar que las suprarrenales no solo van a secretar cortisol si no
también aldosterona la cual sigue al eje renina-angiotensina-aldosterona, entonces el proceso que
ocurre aquí es que los niveles de renina van a incrementar en caso de disminución de la presión
arterial renal y aumento de las prostaglandinas, esa renina de la que hablamos va y actúa sobre el
angiotensinogeno producido por el hígado convirtiéndolo en angiotensina 1 la cual viaja a nivel
pulmonar donde se encuentra con la ECA (enzima convertidora de angiotensina) y esa ECA se
encarga de convertir la angiotensina 1 en angiotensina 2 y esta última es la que finalmente va a
terminar afectando la corteza suprarrenal.

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Fisiopatología

Ya teniendo en cuenta toda esta información podremos entender de una mejor manera la
fisiopatología, la cual prácticamente se basa en el déficit de glucocorticoides y mineralcorticoides,
entonces en ese sentido debemos resaltar la importancia del eje hipotalámico-hipofisario glándula
adrenal y vamos a iniciar mencionando que el hipotálamo va a segregar una cantidad de CRH
(Hormona liberadora de corticotropina) normal, al igual que la hipofisis anterior la cual va a segregar
ACTH (Hormona adrenocorticotropa) sin embargo aquí hay que tener en cuenta en la patología de
addison la glándula adrenal va a ser incapaz de secretar sus hormonas adecuadamente,
específicamente el cortisol y es aquí donde decimos que va a haber un déficit de glucocorticoides y
es este aspecto el que impide que se realice el feed-back hipófiso-hipotalámico, provocando asi el
aumento en la producción de CRH-ACTH y decimos que por cada molécula de ACTH que incrementa,
se produce otra molécula de b-lipotropina, que contiene una secuencia melanocito estimulante, que
junto a la ACTH, son responsables de la hiperpigmentación de la piel y mucosas tan características de
la enfermedad.

Por otro lado, el déficit de cortisol disminuye la gluconeogénesis, produciendo hipoglucemia, astenia
y fatigabilidad muscular. Aparece además hiporexia, con tendencia a la ingesta de productos salados,
náuseas sin vómitos, hipo, eructos y dolores abdominales, que en las crisis addisonianas pueden
incluso ser semejantes al abdomen agudo. En general, la mayoría de los síntomas del déficit
glucocorticoideo son inespecíficos y su aparición es confusa.

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Como dijimos anteriormente la fisiopatología tambien se basa en el déficit de mineralocorticoides en

lo cual es de gran importancia mencionar que a medida que se va destruyendo la zona glomerular,
los niveles de renina plasmática y angiotensina II, aumentan con el fin de mantener una secreción
normal de aldosterona, hasta que finalmente el grado de destrucción es tal que produce un déficit
en la secreción de mineralocorticoides . Entonces, la pérdida de sodio y agua por el
hipoaldosteronismo, crea una situación de hipovolemia caracterizada por hipotensión arterial.

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Clínica
Los síntomas aparecen durante un período de varios meses y son difíciles de diagnosticar porque son
confusos.

Los signos y síntomas más frecuentes son:

•Fatiga

•Debilidad muscular

•Dolor en las articulaciones o los músculos

•Fiebre

• Pérdida de peso

•Náuseas, vómitos o diarrea (que provoca deshidratación)

•Confusión o dificultad para hablar

•Movimientos lentos

•Fiebre alta.
•Oscurecimiento de la piel (llamado hiperpigmentación)

•Aturdimiento o desmayo al ponerse de pie, debido a la presión arterial baja

•Antojos de comida salada

•Dolor repentino e intenso en el abdomen (parte inferior del estómago), la parte inferior de la
espalda o las piernas.

•Convulsiones

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Cuando los síntomas aparecen de pronto o empeoran rápidamente, se llama insuficiencia

suprarrenal aguda. A veces se llama crisis addisoniana.

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Se debe ir a consulta cuando se presenta los siguientes síntomas:

• Dolor repentino e intenso en la parte baja de la espalda, el abdomen o las piernas.

• Vómitos y diarrea intensos (que conducirán a la deshidratación).
• Presión arterial más baja de lo normal.
• Inconsciencia.
• Niveles de potasio altos y niveles de sodio bajos.

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Diagnostico
El médico te hablará acerca de tus antecedentes médicos y tus signos y síntomas. Y poder realizar los
siguientes exámenes complementarios.

Análisis de sangre. Las pruebas pueden medir los niveles en sangre de sodio, potasio, hidrocortisona
y hormona adrenocorticotrofina, que estimula la corteza suprarrenal para producir sus hormonas. Un
análisis de sangre también puede medir los anticuerpos relacionados con la enfermedad autoinmune
de Addison.

Prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrofina. La hormona adrenocorticotrofina les

ordena a las glándulas suprarrenales que produzcan hidrocortisona. Esta prueba mide el nivel de
hidrocortisona en sangre antes y después de colocar una inyección de la hormona
adrenocorticotrofina sintética.

Prueba de hipoglucemia inducida por insulina. Esta prueba debe realizarse si los médicos creen que
el tener insuficiencia suprarrenal es por resultado de un trastorno de la hipófisis (insuficiencia
suprarrenal secundaria). La prueba implica controlar el nivel de azúcar en sangre (glucosa en sangre)
y los niveles de hidrocortisona después de colocar una inyección de insulina. En el caso de las
personas saludables, los niveles de glucosa disminuyen y los niveles de hidrocortisona aumentan.

En determinadas situaciones, los médicos pueden realizar pruebas alternativas para la insuficiencia
suprarrenal secundaria, como una prueba de estimulación con adrenocorticotrofina de dosis baja,
una prueba de estimulación con adrenocorticotrofina prolongada o una prueba de estimulación con
glucagón.

Pruebas de diagnóstico por imágenes. Se tiene que realizar una tomografía computarizada del
abdomen para controlar el tamaño de la glándula suprarrenal y detectar otras anomalías. También
es posible que haya que realizar una resonancia magnética de la glándula pituitaria en caso de que la
prueba indique que se puede tener insuficiencia suprarrenal secundaria.

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Tratamiento
Todo tratamiento para la enfermedad de Addison implica medicación. Se deberá
realizar una terapia de reemplazo de hormonas para corregir los niveles de las
hormonas esteroides que el cuerpo del paciente no produce. Algunas opciones de
tratamiento incluyen corticosteroides orales como los siguientes:
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• Hidrocortisona (Cortef), prednisona o metilprednisolona para reemplazar

el cortisol. Estas hormonas se administran en un horario establecido para
imitar la fluctuación normal de 24 horas de los niveles de cortisol.
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• Acetato de fludrocortisona: sirve para reemplazar la aldosterona. La

fludrocortisona es un corticoesteroide sintético con moderada acción glucocorticoide
y mucha mayor potencia mineralcorticoide. Sus efectos se circuscriben a la
retención de sodio y vasoconstricción.Se debera consumir una gran cantidad de
sodio, especialmente durante el ejercicio intenso, cuando hace mucho calor o si
presentan trastornos gastrointestinales, como diarrea.
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Se recomienda un aumento temporal en la dosis del medicamento si el cuerpo del

paciente afectado está estresado, ya sea por una operación, una infección o una
enfermedad menor. Si presenta con vómitos y no hay retención adecuada de los
medicamentos orales, es posible que se deba administrar inyecciones de
corticosteroides.
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Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de addson

Ante la sospecha de crisis suprarrenal, debe instituirse el tratamiento de inmediato.
Pero se debe tener muy en cuenta que en la crisis suprarrenal, un retraso en la
institución de la terapia con corticosteroides, en particular en presencia de
hipoglucemia e hipotensión arterial, podría ser letal. Si el paciente tiene una
enfermedad aguda, la confirmación con la prueba de estimulación con ACTH se
debe retrasar hasta la recuperación del paciente.
Si el paciente mostró una mejoría notable, suele administrarse una dosis total de 150
mg de hidrocortisona durante el segundo día y 75 mg durante el tercer día. A partir
de entonces, se administran las dosis orales de mantenimiento de hidrocortisona (15
a 30 mg) y fludrocortisona (0,1 mg) 1 vez al día, La recuperación depende del
tratamiento de la causa subyacente ya sea por una infección, traumatismo, estrés
metabólico y del tratamiento adecuado con hidrocortisona. En los pacientes con
función suprarrenal residual que desarrollan una crisis suprarrenal en situación de
estrés, el tratamiento con hidrocortisona es el mismo, pero con requerimientos
hídricos mucho menores.
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Tratamiento de las complicaciones

En ocasiones, se desarrolla fiebre > 40,6° C durante el proceso de rehidratación.
Salvo en presencia de hipopresión arterial, pueden administrarse con precaución
antipiréticos (p. ej., 650 mg de aspirina) por vía oral. Las complicaciones de la
terapia con corticoides pueden incluir reacciones psicóticas. Si se desarrollan
reacciones psicóticas, se debe reducir la dosis de hidrocortisona al nivel más bajo
que permita mantener la tensión arterial y un funcionamiento cardiovascular
adecuado. Pueden requerirse antipsicóticos en forma temporaria, pero su empleo no
debe prolongarse.