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Lepra,

clínica e histologia
Francisco Bravo Puccio
UPCH, HNCH
LEPRA
ENFERMEDAD DE HANSEN

•  Enf. infecto-contagiosa crónica


•  Mycobacterium leprae
•  Poco contagiosa
•  Afecta piel y nervios periféricos
•  Algunas veces : ojos, mucosa respiratoria
superior, músculo, hueso, tesLculo.
LEPRA

EPIDEMIOLOGÍA:
•  Afecta cualquier raza
•  Predomina ♂/♀ = 2/1
•  Predomina en la India, Brasil, paises de Africa
Central
LEPRA

ETIOPATOGENIA:
•  M. leprae: divide cada 12-14 d.
•  Intracelular: HisZocitos, células Schwan
•  El reservorio es el ser humano bacilífero
•  Vías de entrada : piel y mucosa nasal
•  Mucha gente infectada
•  Pocas persona enfermas
•  Adultos < suscepZbles: 5%
•  Niños > suscepZbles: 60%
•  PI: 3-5 años (7m – 10a) (3m – 40a)

LEPRA

FACTORES DE RIESGO
•  Convivir años con paciente (contacto ínZmo y
prolongado).

•  Estar genéZcamente predispuesto para adquirir
la enfermedad.
(factor de resistencia natural de la lepra, presente
en el 95% de la población )
Jacobson RR and Krahenbuhl JL. Lancet 1999;353:655-60.
LEPRA

•  Clasificación de la OMS
-Paucibacilar
-MulZbacilar
•  Clasificación de Ridley-Jopling
-Lepra lepromatosa (LL)
-Lepra tuberculide (TT)
-Lepra bordeline (BB)
-Lepra borderline lepromatosa (BL)
-Lepra borderline tuberculide (BT)
LEPRA
L. INDETERMINADA
•  Inicios de lepra.
•  Historia: Corta, 3-6 m
•  Manchas A.A.A.A.
(acrómicas/hipocrómicas,
anestesia, anhidrosis,
alopecia)
•  Nervios: Nl
•  Indice Bacilar: (-)
•  Dx dif: viZligo, Nevus
anemico, P. Alba, P.
Versicolor
LEPRA
L. TUBERCULOIDE (ESTABLE)
•  Inmunidad huésped
mantenida
•  Piel:
–  Máculas/placas (1-3)
–  Asimétricas
–  Misma región
–  Borde bien definido
–  Hipopigmentada/eritematosa
–  DescamaZva, sin vello
–  Curación central.
LEPRA TUBERCULOIDE
LEPRA
L. TUBERCULOIDE
•  Sensibilidad: Anestesia
•  Nervios:
–  Engrosamiento
temprano
–  1-2 en la misma región
•  Índice Bacilar: (-)
•  Lepromina: +++
•  Dx dif: lupus vulgar, LES
LEPRA
BORDERLINE TUBERCULOIDE
(BT)
•  Piel:
–  Máculas/Placas 5-25
–  Bordes bien o
parcialmente definidos
–  Eritematosas/hipopig-
mentadas
–  Lesión anular, Satélite
LEPRA
BORDERLINE TUBERCULOIDE
(BT)
•  Sensibilidad: ↓ ↓
•  Nervios: 1 ó varios,
compromiso temprano,
deformaciones
•  Indice Bacilar: (-) ó 1+,
2+
•  Lepromina: + ó ++
LEPRA
BORDERLINE MEDIO (BB)
•  Piel:
–  Placas (muchas >25)
–  Borde externo definido o mal
definido
–  Eritematosas
–  Lesión en sacabocado (borde
interno bien definido)
–  Lesión bizarra (geográfica)
LEPRA
BORDERLINE MEDIO (BB)
•  Sensibilidad: ↓↓
•  Nervios: Varios
•  Indice Bacilar: 2-3+
•  Lepromina: (-)
LEPRA
BORDERLINE LEPROMATOSA
(BL)
•  Piel:
–  Placas infiltradas
–  Innumerables, pequeñas
–  Borde bien o mal definido
–  Eritematosas
•  Sensibilidad: Leve ↓ o nl
•  Nervios: varios
•  Indice Bacilar: 4-5+
•  Lepromina: (-)
BORDERLINE LEPROMATOSA (BL)
LEPRA

L. LEPROMATOSA :
•  La falta de inmunidad
permite el desarrollo
bacilar y de enf.
mulZorgánica (piel,
mucosas, SNP y órganos
internos)
•  Progresa, infecciosa

LEPRA
•  L. LEPROMATOSA
•  Piel:
–  Infiltraciones numerosas
–  Bilaterales
–  Simétricas
–  Eritematosas
–  Pápulas, nódulos color piel
NL (orejas, cara, miembros,
tronco)
–  Madarosis: Superciliar, ciliar
–  Facies leonina.

•  Sensibilidad: Normal al inicio



LEPROMATOSA (LL)
•  Otros órganos
- Ojos: QueraZZs, iriZs
- Manos y pies: Anestesia bilateral “guantes y calceZnes”
- Huesos: Acortamiento de los dedos (resorción)
- Nariz: Perforación del tabique, aplastamiento
- Laringe; boca; faringe
- TesLculos: Esterilidad, ginecomasZa, impotencia
- Riñones: Amiloidosis, GMN, nefriZs intersZcial
- Ganglios linfáZcos; músculos
•  Nervios: Engrosamiento tardío, múlZple
•  Indice Bacilar: Lesión 5-6+
•  Lepromina: NegaZva
ENFERMEDAD DE HANSEN
LEPRA
COMPLICACIONES:
•  Daños nerviosos permanentes (incapacidad de sentir el
tacto, el dolor, el frío y el calor)
•  Desfiguración estéZca
•  Ceguera
•  InferZlidad
•  Impotencia
LEPRA : DIAGNÓSTICO
•  Manifestaciones clínicas y exámen físico
•  Baciloscopía: Corte de piel y raspado de la
lesión, orejas, codos y rodillas
Indice bacilar/Indice morfológico
•  Biopsia de piel
El espectro histológico
Polo tuberculoide Polo lepromatoso
•  Infiltrado nodular de •  Infiltrado difuso , o
aspecto tuberculoide o mulZnodular con tendencia a
sarcoide mas o menos confluir
discretos •  HisZocitos espumosos (células
de Virchow)
•  HisZocitos epitelioides
•  No hay celulas mulZnucleadas
•  Celulas mulZnucleadas
•  Zona de Grenz (notoca la
•  Puede llegar a la epidermis epidermis)
•  Ausencia de bacilos •  Gran canZdad de bacilos ,
llegando a agruparse en globi
Lepra indeterminada
Polo tuberculoide
Borderline
Polo lepromatoso
Reacciones
LEPRA REACCIONES (10-40% pac)
•  Reacción Tipo 1 ó Reversión
- ↑ Inmunidad celular: Subida
- ↓ IC: Bajada
- BT, BB, BL
- Piel: Lesiones se hinchan, eritematosas, brillantes, calientes
Necrosis, ulceración
Lesiones nuevas
- Nervios: Engrosado
Dolor, sensibilidad (neuriZs)
Paresia, parálisis, parestesias, anestesia
Absceso de nervio
- Edema de manos, pies y cara; fiebre

Reacción Tipo 1 ó Reversión
LEPRA REACCIONES
Reacción Tipo 2
- Reacción Ag-Ab
- Más frecuente en LL
- Curso agudo, subagudo o
recidivante.
- Eritema nudoso leproso (ENL)
- Fiebre, toxicidad
- NeuriZs
- MiosiZs, artralgia, artriZs …
- RiniZs, epistaxis; iridocicliZs
- LinfadeniZs,epididimo orquiZs;
proteinuria
- Edema de cara, manos, pies
Eritema nodoso lepromatoso

Reacción Zpo 2
Formas especiales
Lepra de Wade

Lepra hisZoide
Lepra de Lucio

Fenomeno de Lucio
Ziehl Neelsen
Fite-Faraco
Ziehl Neelsen vs. Fite-Faraco
ENFERMEDAD DE HANSEN
LEPRA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
•  Neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis,
mixedema, enfermedad de Cushing
•  Psoriasis, Zñas, lupus discoide
•  PiZriasis, dermaZZs solar hipocromiante,
nevos acrómicos
LEPRA TRATAMIENTO
Lepra Paucibacilar: I, TT, BT
•  Indice Bacilar: (-)
•  De 1 a 5 lesiones de piel
•  Dapsona: 100mg/d (1-2 mg/kg/d; 50mg/d en
niños) autoadministrado

•  Rifampicina: 600mg 1 vez al mes, supervisado


(<20kg=300mg; >35kg= 450mg)

•  6 meses
LEPRA TRATAMIENTO
Lepra MulZbacilar: BB, BL, LL
•  Indice bacilar: (+)
•  Más de 5 lesiones de piel
•  Dapsona: 100mg/d (1-2mg/kg/d: 50mg/d en niños)
autoadministrado

•  Rifampicina: 600mg 1 vez al mes supervisado, 50mg/d


autoadministrado (<30kg= 50mg interdiario)

•  Clofazimina: 300 mg 1 vez al mes supervisado 50 mg/d (<30Kg:


50 mg interdiario)

•  12 meses
Muchas gracias

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