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ECOGRAFIA ABDOMINAL
RADIOGRAFIA DE TORAX
NORMALES
Evolución Diurna de Pediatría:
TRASLADO A
RIESGO DE
UCIP
SANGRAGO DE SNC
Evolución en UCIP:
-Requirió de 2
transfusiones de glóbulos
rojos
-Sangrado nasal bilateral -Remisión a UCIP y
abundante hematología.
-Requirió taponamiento
Inicio con hematuria
macroscópica -Inicio de Acido
tranexámico
Se decide inicio de
Ingreso UCIP Inmunoglobulina 0,8/kg -Amenización con
Cuidados intermedios repercusión
Se realiza extensión de hemodinámica
Metilprednisolona estudios
Gastro protección
Desparasitación
GPIb/IX
GpIA
GpIIb/IIIa
GpIV
Vida media: 7 a 10 días.
Bizzozero J. On a new blood particle and its role in thrombosis and blood coagulation. Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol
Función Principal
HOMEOSTASIS
1. Adhesión plaquetaria
2. Activación plaquetaria
3. Agregación plaquetaria
Bizzozero J. On a new blood particle and its role in thrombosis and blood coagulation. Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol
2. Definición:
La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la presencia de plaquetas con
valores inferiores a 100.000/μL, en niños que carecen de antecedente u otra patología que explique dicha
citopenia.
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL MANEJO DE TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA (PTI) EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA 2018
Cambios en la definición:
El consenso de Vicenza, Italia cambia la
definición de Purpura trombocitopénica Se publicó el consenso internacional para el
inmune por trombocitopenia inmune diagnóstico y manejo de la PTI
primaria. 2009
2007
2009
• Se elimina el término de púrpura porque
el sangrado cutáneo o mucoso está
ausente o es mínimo en algunos pacientes.
• Se establece el nivel de corte de la cifra de
plaquetas en 100.000/μL para el
diagnóstico de PTI.
M. Arnold, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group.Blood., 113 (2019)
3. Epidemiologia:
La incidencia reportada en la población pediátrica está entre 1,1 a
12,5 casos por cada 100.000 niños
K.M.J. Heitink-Polle, C. Uiterwaal, L. Porcelijn, R.Y.J. Tamminga, F.J. Smiers, N.L. van Woerden, et al.childhood immune thrombocytopenia: a randomized controlled trial.Blood., 132 (2018), pp. 883-891
4. Clasificación:
Trombocitopenia primaria inmune Trombocitopenia secundaria inmune
MODERADA: 20.000-50.000
LEVE: 50.000-100.000 mm3
mm3
M. Arnold, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group.Blood., 113 (2019)
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL MANEJO DE TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA (PTI) EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA 2018
5. Fisiopatología de IPT: Desregulación
inmunitaria
Apoptosis
plaquetaria
Perdida de Acido
Siálico
M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5. Fisiopatología:
Desregulación
inmunológica entre
Th1-Th2
Disminución de células
T y B reguladoras.
M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5.FISIOPATOLOGIA
Fisiopatología y mecanismo de acción de los fármacos en ITP :
Inmunosupresore
s
Inmunoglobulina
Corticoesteroides
M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
SANGRE PERIFERICA BAZO
M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5. Fisiopatología de IPT:
FISIOPATOLOGIA
M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5. Fisiopatología de IPT:
GRUPO CONTROL GRUPO TPI
M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5. Fisiopatología de IPT:
Perdida de
Acido
Siálico
M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5. Fisiopatología de IPT:
ANALOGOS DE TPO
M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
6. Diagnostico de la IPT:
PRIMER PASO: HISTORIA CLINICA
Se debe preguntar por:
The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood., 117 (2011), pp. 4190-4207
6. Diagnostico de la IPT:
Manifestaciones clínicas y Exploración física
The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood., 117 (2011), pp. 4190-4207
6. Diagnostico de la IPT:
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6. Diagnostico de la IPT:
¿Por qué se produce las purpuras?
The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood., 117 (2011), pp. 4190-4207
6. Diagnostico de la IPT:
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Exploraciones Complementarias
en PTI:
The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood., 117 (2011), pp. 4190-4207
7. Tratamiento
(Definiciones)
The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood., 117 (2011), pp. 4190-4207
ANTI D: 50-75 µg/kg/día, i.v. dosis única.
MANEJO PTI Perfusión en 1 hora diluido en suero fisiológico
AGUDA
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Romiplostim : 1 vez por semana subcutaneo
MANEJO PTI Dosis de inicio: 1μg/kg/s
Ajuste: incremento de 1μg/kg semanalmente hasta que se alcance un recuento plaquetario
PERSISTENTE O >50×109/L, sin exceder la dosis máxima de 10μg/kg/s.
CRONICA
Rituximab: 375 mg/m2/semana 4 dosis en infusión IV.
1. Corticoesteroides o IGIV
2. ATOP
3. Inmunosupresores
4. Esplenectomía
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MANEJO PTI
URGENCIA
¿INDICACIONES DE
ESPLENECTOMIA?
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8. Indicaciones de Esplenectomía
Hace parte de la cuarta línea de tratamiento
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8. Vacunación en pacientes con PTI
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