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FECHA Y HORA DE ADMISIÓN: 13/08/2020 00:00

MOTIVO DE CONSULTA: Remitido de San José infantil por sospecha PTI

ENFERMEDAD ACUTUAL: Paciente masculino de 8 años de edad, sin antecedentes de importancia


cursando con 9 días de equimosis y petequias generalizadas, niega gingivorragia, epistaxis, sangrado
digestivo o cualquier otros signo de sangrado activo. acude a hospital universitario san José infantil
donde toman paraclínicos y realizan diagnostico de posible PTI.
Antecedentes personales
PATOLOGICOS: Bronquiolitis y SBO

HOSPITALIZACION: bronquiolitis y 2do episodio sibilante 20 días en


CUC.

QUIRURGICOS y TRAUMATICOS: Niega

FARMACOLOGICOS Y TOXICOALERGICOS: Niega

PERINATALES: G1, RNPT 36 semanas por RCIU y estado fetal


insatisfactorio, no recuerda peso ni talla

Vive con mama y papa y hermana de


Vacunación Completa
2 años
Signos vitales:
Tensión arterial:90/52 mmHg Frecuencia respiratoria: 22 min Temperatura: 37.0 °C
Peso: 25.00 Kg. Frecuencia cardiaca: 88 min Saturación de oxigeno: 94 %

Piel y faneras: múltiples petequias en extremidades y torso, equimosis en miembros superiores en


áreas de venopunción.
Paraclínicos traídos desde Remisión:
11/08/2020 19+21

HEMOGRAMA: HTO 29 16.36 -CMV IGG: 111.3


HBO 10 PLAQUETAS (POSTIVO), CMV IGM 0.72
5000 -FSP: CONTEO TGP: 19.3, TGO:
(NEGATIVO)-VEB: 24.2,
IGG: 0.01
MANUAL DE GGT: 13.2VEB
(NEGATIVO), BUN:IGM9.7,
0.35
PLAQUETAS 5100. PTT: CREATININA 0.50-C3:
(POSITIVO)-HIV: 0.15
23.9 CONTROL 25.5, PT: NEGATIVO 96.16, C4:
-RETICULOCITOS
11.3 CONTROL 10.8, INR 0.5%
1.05.

ECOGRAFIA ABDOMINAL
RADIOGRAFIA DE TORAX
NORMALES
Evolución Diurna de Pediatría:

HALLAZGOS NUEVOS AL EXAMEN FISICO:


Paciente estable, signos vitales normales, sin sangrado activo, asintomático con múltiples petequias
que no desaparecen a la vito presión en miembros superiores e inferiores de 2 mm * 2 mm ,
equimosis en pierna derecha de 1 cm * 1 cm no dolorosas.

13/08/20 CREATININA EN 0.48 BUN: 11.4 ALAT 18.7 ASAT 20.8


HEMOGRAMA HTO: 33% HBO: 14 NEUTRÓFILOS 7860 L 1064
MONOCITOS 0.07 PLAQUETAS 4.000 PT 20 INR 12.21 PT 1.37

TRASLADO A
RIESGO DE
UCIP
SANGRAGO DE SNC
Evolución en UCIP:
-Requirió de 2
transfusiones de glóbulos
rojos
-Sangrado nasal bilateral -Remisión a UCIP y
abundante hematología.
-Requirió taponamiento
Inicio con hematuria
macroscópica -Inicio de Acido
tranexámico
Se decide inicio de
Ingreso UCIP Inmunoglobulina 0,8/kg -Amenización con
Cuidados intermedios repercusión
Se realiza extensión de hemodinámica
Metilprednisolona estudios
Gastro protección
Desparasitación

4.000 x10^3/ul 5.000 x10^3/ul 6.000 x10^3/ul


1. Plaqueta y formación
Contenido presentación 2. Definición de ITP
3. Epidemiologia de ITP
4. Etiología y Clasificación ITP
5. Patogénesis de ITP
6. Diagnostico de ITP
7. Tratamiento de ITP
8. Indicaciones de Esplenectomía
izzozero J. On a new blood particle and its role in thrombosis and blood coagulation. Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol 
o GPIIb/IIa y

GPIb/IX
GpIA
GpIIb/IIIa
GpIV
Vida media: 7 a 10 días.

Bizzozero J. On a new blood particle and its role in thrombosis and blood coagulation. Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol 
Función Principal

HOMEOSTASIS

1. Adhesión plaquetaria

2. Activación plaquetaria

3. Agregación plaquetaria

Bizzozero J. On a new blood particle and its role in thrombosis and blood coagulation. Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol 
2. Definición:
La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la presencia de plaquetas con
valores inferiores a 100.000/μL, en niños que carecen de antecedente u otra patología que explique dicha
citopenia.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL MANEJO DE TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA (PTI) EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA 2018
Cambios en la definición:
El consenso de Vicenza, Italia cambia la
definición de Purpura trombocitopénica Se publicó el consenso internacional para el
inmune por trombocitopenia inmune diagnóstico y manejo de la PTI
primaria. 2009
2007

2009
• Se elimina el término de púrpura porque
el sangrado cutáneo o mucoso está
ausente o es mínimo en algunos pacientes.
• Se establece el nivel de corte de la cifra de
plaquetas en 100.000/μL para el
diagnóstico de PTI.

M. Arnold, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group.Blood., 113 (2019)
3. Epidemiologia:
La incidencia reportada en la población pediátrica está entre 1,1 a
12,5 casos por cada 100.000 niños

Pico de presentación entre los 2 y los 8 años de edad

Aproximadamente el 3% de los casos son graves

No hay diferencias entre sexo y sexo.

Entre el 75 al 80% de los niños recuperan el conteo de plaquetas en


los primeros 6 meses y hasta el 90% a los 12 meses

K.M.J. Heitink-Polle, C. Uiterwaal, L. Porcelijn, R.Y.J. Tamminga, F.J. Smiers, N.L. van Woerden, et al.childhood immune thrombocytopenia: a randomized controlled trial.Blood., 132 (2018), pp. 883-891
4. Clasificación:
Trombocitopenia primaria inmune Trombocitopenia secundaria inmune

a. Trombocitopenia (recuento plaquetario Trombocitopenia (recuento plaquetario


menor de 100 x/l). menor de 100 x 109 /l) asociada a alguna
patología reconocible.
b. Ausencia de enfermedad infecciosa
aguda concomitante.

c. Ausencia de patología sistémica de base.

MODERADA: 20.000-50.000
LEVE: 50.000-100.000 mm3
mm3

SEVERA: <20.000 mm3

M. Arnold, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group.Blood., 113 (2019)
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5. Fisiopatología de IPT: Desregulación
inmunitaria

Apoptosis
plaquetaria

Perdida de Acido
Siálico

M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5. Fisiopatología:

Desregulación
inmunológica entre
Th1-Th2

Disminución de células
T y B reguladoras.

M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5.FISIOPATOLOGIA
Fisiopatología y mecanismo de acción de los fármacos en ITP :
Inmunosupresore
s

Inmunoglobulina

Corticoesteroides

M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
SANGRE PERIFERICA BAZO

M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5. Fisiopatología de IPT:
FISIOPATOLOGIA

M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5. Fisiopatología de IPT:
GRUPO CONTROL GRUPO TPI

M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5. Fisiopatología de IPT:

Perdida de
Acido
Siálico

M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
5. Fisiopatología de IPT:

ANALOGOS DE TPO

M. Pereira T. Garrido Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia, hematology, September 2017
6. Diagnostico de la IPT:
PRIMER PASO: HISTORIA CLINICA
Se debe preguntar por:

• Antecedentes recientes (<6 semanas) de infección vírica o contacto con


varicela.
• Antecedentes de infecciones graves o recurrentes.
• Síntomas de enfermedad sistémica de base o enfermedad autoinmune.
• Vacunación con virus vivos semanas previas.
• Exposición reciente a fármacos/tóxicos
• Antecedentes personales o familiares de alteraciones de la coagulación.

The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood., 117 (2011), pp. 4190-4207
6. Diagnostico de la IPT:
Manifestaciones clínicas y Exploración física

Asintomáticos Clínica Cutánea Sangrado activo:


Clínica Cutáneo- mucosa
• Petequias • Epistaxis
• Purpura • Hemorragia digestiva
• Menorragia
• Gingivorragia

The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood., 117 (2011), pp. 4190-4207
6. Diagnostico de la IPT:

Hemorragia intracraneal 0,1-0,5 %

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6. Diagnostico de la IPT:
¿Por qué se produce las purpuras?

Es producida por la extravasación de células sanguíneas a la piel y/o


mucosas, dando origen a lesiones de coloración purpúrea que no desaparecen
a la vitropresión.

The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood., 117 (2011), pp. 4190-4207
6. Diagnostico de la IPT:

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Exploraciones Complementarias
en PTI:

The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood., 117 (2011), pp. 4190-4207
7. Tratamiento
(Definiciones)

The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood., 117 (2011), pp. 4190-4207
ANTI D: 50-75 µg/kg/día, i.v. dosis única.
MANEJO PTI Perfusión en 1 hora diluido en suero fisiológico
AGUDA

Dosis de prednisona 4 mg/kg día por 4 días o 1-


2 mg/kg/día máximo por 14 días.

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Romiplostim : 1 vez por semana subcutaneo
MANEJO PTI Dosis de inicio: 1μg/kg/s
Ajuste: incremento de 1μg/kg semanalmente hasta que se alcance un recuento plaquetario
PERSISTENTE O >50×109/L, sin exceder la dosis máxima de 10μg/kg/s.

CRONICA
Rituximab: 375 mg/m2/semana 4 dosis en infusión IV. 

1. Corticoesteroides o IGIV
2. ATOP
3. Inmunosupresores
4. Esplenectomía

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MANEJO PTI
URGENCIA

¿INDICACIONES DE
ESPLENECTOMIA? 

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8. Indicaciones de Esplenectomía
Hace parte de la cuarta línea de tratamiento

•PTI de diagnóstico reciente o persistente: ante urgencia hemorrágica


con riesgo vital que no responde a tratamiento previo.
•PTI crónica.
•Ante urgencia hemorrágica con riesgo vital.
•Valorar en mayores de 5 años, sintomáticos, refractarios a tratamientos
previos, que presenta interferencia con su vida normal, con más de 2 años
de evolución.

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8. Vacunación en pacientes con PTI

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