Módulos:

Modulo 1
1) Concepto de célula. Generalidades de la organización estructural y funcional de las células.
Definición de célula eucariota y procariota.
Todos los seres vivos tienen en común, que están conformados por células.

La célula: Es la mínima unidad estructural necesaria para que se dé la vida.

− Tridimensional.
− Esta compartimentalizada.
− Es dinámica y social (intercambia materia, energía e información, sistema abierto).
− Unidad finita separada del entorno por una bicapa lipídica.

Para que exista la vida tiene que haber agua, todas las reacciones químicas se llevan a cabo en un entorno acuoso. Es
el lugar en donde se dan un montón de reacciones químicas posibles que permite que esa célula este viva. Estas
reacciones no ocurrirían espontáneamente en un tiempo corto, sin embargo, la célula posee una maquinaria celular
que le permite que esas reacciones se den en un plazo de tiempo finito.

Célula eucariota: Diferencias Célula procariota: Diferencias

➢ Mayor tamaño.
➢ Poseen envoltura nuclear.
➢ Poseen organelos delimitados por membranas.
Similitudes:
✓ Membrana celular.
✓ Citoplasma (entorno acuoso).
✓ Ribosomas (complejos entre moléculas de arn y
proteínas, que traducen el arn a proteína)
➢ Menor tamaño.
➢ No poseen envoltura nuclear.
➢ No poseen los organelos delimitados por
membrana.
Similitudes:
✓ Membrana celular.
✓ Citoplasma (entorno acuoso).
✓ Ribosomas (complejos entre moléculas de arn
y proteínas, que traducen el arn a proteína)

2) Contexto químico de las células. Estructuras y propiedades fisicoquímicas del agua. EDH. Osmosis.
Concepto de ácidos y bases. Definición y escala de pH. Sistemas amortiguadores.
Electronegatividad: Medida de afinidad de los átomos por los electrones. Cuanto más electronegativo, mayor
afinidad por los electrones. (En la Tabla Periódica aumenta de izquierda a derecha y de arriba hacia abajo).

Enlace Covalente: Formado por la compartición de 2 electrones de sus capas más externas. Es más corto que el EDH,
por lo tanto, más fuerte. Cuando se forma un enlace covalente entre dos átomos iguales, se dice que es un enlace
covalente apolar ya que ambos poseen la misma electronegatividad o una mínima diferencia de la misma. Cuando se
forma un enlace covalente entre dos átomos diferentes, se habla de un enlace covalente polar

Enlace de Hidrogeno: Los enlaces de hidrógeno se forman cuando un átomo “donador” dona el átomo
de hidrógeno unido covalentemente a él a un átomo electronegativo “aceptor”. Se genera una fuerza de carga
dipolo-dipolo. Su enlace único es inestable (débil), pero en conjunto es estable (fuerte). Se representa con rayitas.

Carga dipolo-dipolo: Una molécula es un dipolo cuando existe una distribución asimétrica de los electrones debido a
que la molécula está formada por átomos de distinta electronegatividad.
Interacciones de Van der Walls: Interacción muy débil, existente siempre en todos los átomos aunque estos se
repelen.

Propiedades fisicoquímicas del agua:

➢ Consta de 3 átomos (H,H,O).

 ➢ Posee configuración tetraédrica (2 átomos en un mismo plano).
➢ Poseen el punto de fusión, punto de ebullición, el calor de vaporización y la tensión superficial, más
elevados que otros hidruros comparables.
➢ Las fuerzas de atracción entre las moléculas y su cohesión, son elevadas.
➢ Las potentes fuerzas intermoleculares se dan gracias a la distribución específica de los electrones en la
molécula de agua.
➢ El átomo de O comparte un par de electrones con cada H. El ángulo entre de enlace H – O – H es de 104,5 y
el enlace covalente H – O es de 0.0965 nm. Esta disposición de electrones comunica a la asimetría eléctrica.
➢ El átomo de O (+ electronegativo), tiende a atraer los electrones no compartidos del átomo de H y deja
desnudos los núcleos de H. Quedando así el O con densidad de carga negativa y los H con densidad de carga
positiva.
➢ Es un dipolo eléctrico.
➢ Las moléculas de agua entre si se unen mediante EDH.
➢ En estado sólido puede unirse a 4 EDH con una molécula de agua, dos actuaran como dadores y dos como
aceptores de EDH.
➢ Es polar.

Cualquier compuesto químico se puede clasificar según su polaridad:

Polar: Cuando hay diferencia de electronegatividad. (hidrofílicos)

Apolar: Cuando no hay diferencia de electronegatividad, o esta es muy poca (hidrofóbicos).

Anfipático: Posee un lado polar y otro apolar. Los compuestos anfipáticos para solubilizarse en agua, forman
estructuras que se posicionan de tal manera que la parte polar quede en contacto con el agua y la parte apolar
quede hacia el centro, logrando así la solubilidad en agua. Formando micelas, liposomas o también bicapas.

Propiedades coligativas: Son las propiedades que se encuentran ligadas al soluto. Son las propiedades que solo
dependen del número de partículas y no de las propiedades químicas de esa partícula (peb, pf, presión osmótica).

Osmosis: Es el movimiento de agua a través de una membrana semipermeable (permite el pasaje de agua, pero no
de soluto).

Medio Hipertónico: Mayor concentración de soluto en el exterior de la célula

Medio Hipotónico: Mayor concentración de soluto en el interior de la célula

Medio Isotónico: Misma concentración de soluto en el interior y exterior de la célula

La lisis osmótica: Celular es el proceso de ruptura de la membrana celular de células o bacterias que produce la
salida del material celular, provocado por lisinas.

Presión osmótica: Fuerza que evita el movimiento de agua por la membrana semipermeable.

Ácido: Sustancia capaz de donar protones.

Base: Sustancia capaz de ceder protones.

pH: Medida de protones.

Ka: Constante de equilibrio para los ácidos. Cuanto más fuerte sea un ácido mayor será su Ka.

Pka: Habla de que tan fuerte es un ácido. Cuanto más fuerte sea un ácido menor será su pka.

Tampones o amortiguadores: zona de la gráfica en donde el par acido base conjugados, con pequeñas agregaciones
de H o OH, no varían o varían muy poco (pka).

3) Aminoácidos. Estructura y propiedades acido-base de los aminoácidos. Enlace peptídico.

Los aminoácidos: son compuestos orgánicos que se combinan para formar proteínas. De esta manera, la
importancia que tienen las proteínas para el ser humano se manifiesta en la necesidad de que existan
los aminoácidos. Todos los aminoácidos están formados por un grupo amino (amino NH3+) y un grupo acido (ácido
carboxílico COO-), estos se encuentran en un mismo carbono llamado carbono alfa y a su vez a este carbono se le
une un H y luego un R (radical, residuo aminoacídico), que es quien diferencia a los aá.

Los aminoácidos son quirales: giran en torno a un carbono quiral o asimétrico (carbono que en su configuración
tetraédrica está unido a 4 átomos diferentes). Son imágenes especulares no superponibles. La glicina es el único
aminoácido que no es quiral.

Isómeros: Compuestos químicos con igual formula molecular, pero diferente configuración.

Estereoisómeros: Se generan cuando hay carbonos quirales o asimétricos. Da lugar a dos estructuras, no
superponibles, son imágenes especulares. Diferente configuración en el espacio.

Clasificación de aminoácidos:

− Grupos R no polares alifáticos: Son hidrofóbicos, apolares, alifáticos, cadena ramificada solo
hidrocarbonadas
− Grupos R aromáticos: Presentan una cadena lateral aromática (anillo), son relativamente apolares
(hidrofóbicos). Poseen capacidad de absorbancia
− Grupos R no polares pero cargados: Son polares por que poseen cualquier heteroátomo (átomo que no sea
ni C ni H) como puede ser O o N que son más electronegativos que el H, por ende, ese enlace covalente esta
polarizado. Pueden formar EDH.
− Grupos R cargados positivamente: Grupo muy hidrofílico. Son N unidos a 4 átomos diferentes, pierde su
densidad de carga negativa quedando cargado positivamente.
− Grupos R cargados negativamente: Son hidrofílicos o polares, poseen un segundo grupo carboxílico.

Enlace péptido: Es el enlace que cumple la función de unir a dos o más restos de aá. Es un enlace covalente entre
dos aá, se forma entre la reacción de un grupo ácido carboxílico y un grupo amino del Cα, formando un nuevo enlace
covalente C – N. Es una condensación por deshidratación, porque se condensan dos unidades en una y se produce
una pérdida de agua.

Características:

✓ Carácter de doble enlace (rigidez C – N).

✓ Los ángulos diedros (formados por la intersección de dos planos) pueden rotar.

✓ Es un dipolo eléctrico.

✓ Todos los átomos del enlace se encuentran en un mismo plano.

TODAS ESTAS CARACTERISTICAS SE DAN POR EL FENOMENO DE RESONANCIA.

Enlace disulfuro: Es un enlace covalente que se forma cuando dos grupos sulfhidrilo (SH), reaccionan para formar un
enlace disulfuro.

Propiedades acido – Base de los aminoácidos: Tanto el grupo carboxilo como el grupo amino poseen propiedades
acido base, estén ya sea formando parte del aminoácido o en su cadena lateral. Al poseer esta propiedad el grupo
carboxilo puede estar como COO- o COOH y el grupo amino como NH3+ o como NH2. Neutro actúa como acido
(dona un protón).

Curva de titulación de los aminoácidos:

En la curva de titulación se puede determinar el Pka

Pka: Medida de la tendencia de un grupo a ceder un protón.

Solución o tampón buffer: Es una mezcla de un par acido base conjugado, permite que en solución acuosa el pH no
varié bruscamente frente al agregado de un ácido o de una base. Un buffer es un buen buffer entre ± 1 del pka.
PI: pH isoeléctrico, es el ph en el cual la carga neta es cero. - Cuando hay solo dos grupos ionizables se calcula como:
𝑃𝑖 = 𝑝𝑘1+𝑝𝑘2 2 - Cuando hay tres grupos ionizables se toman los valores donde la carga neta es 0 y se divide entre 2.

4) Estructura primaria y secundaria de las proteínas: hélices alfa y láminas beta. Estructuras superiores:
terciaria y cuaternaria.
Proteínas: Son polímeros de aminoácidos.

Clasificación:

Fibrosas: Conformadas por una unidad repetitiva simple, que se ensambla en forma fibrosa. Poseen forma de
racimo, son prácticamente insolubles en agua y predomina su estructura secundaria.

Globulares: Se encuentran plegadas de forma globular o esférica, son solubles en agua y tienen funciones de
transporte, hormonal, enzimáticas.

Funciones biológicas de las proteínas:

➢ Enzimas: son toda la maquinaria celular que cataliza las reacciones químicas de los seres vivos.
➢ Transporte: Transportan sustancias del exterior de la célula al interior de la misma o viceversa.
➢ Contráctiles: Por ejemplo, los cilios y flagelos que les sirven a los protozoarios para moverse.

Conformación de las proteínas: Refiere al orden que adopta cada aminoácido en una determinada proteína, unidos
por enlace peptídico. Se puede describir en términos de niveles estructurales.

Estructura primaria: Cada aminoácido se nombra con las 3 primeras letras de su nombre. Se representa en forma de
collar de perlas.

Estructura secundaria: Es el plegamiento regular dado entre los aá cercanos a la cadena peptídica. Plegamiento
dado por interacciones débiles (EDH). Intervienen grupo amino y carboxilo. El carbono alfa puede establecer dos
ángulos de torsión con los enlaces peptídicos antiguos Phi ( Cα – N) Psi (Cα – C), ambos ángulos en la estructura son
iguales.

Se pueden encontrar:

α hélice: El esqueleto peptídico se enreda en espiral sobre un eje central imaginario. Hay 3,6 residuos de aá por
cada vuelta de hélice. El sentido del giro puede ser D (dextrógiro) o L (levógiro) –

β hoja plegada: Formada por el posicionamiento paralelo de 2 cadenas de aa dentro de una misma proteína. Es una
estructura resistente y flexible pero no elástica. Puede tomas posiciones paralelas o antiparalelas.

Estructura terciaria: Habla de toda la conformación tridimensional de la proteína. Refiere al modo en que la cadena
polipeptídica se pliega o se curva para formar la estructura plegada o compacta de las proteínas fibrosas o
globulares. Aproxima regiones distantes de una misma proteína.

Estructura cuaternaria: Se da siempre que exista más de una cadena polipeptídica, refiere al ordenamiento de estas.
Solo algunas proteínas la poseen. Es la intersección de las cadenas mediante enlaces disulfuro (covalentes) y EDH,
Van der Walls, interacciones iónicas (no covalentes).

Homos tetrámeros: 4 monómeros iguales, unidas con estructura cuaternaria especifica.

Heteros tetrámeros: 4 monómeros diferentes, unidos con estructura cuaternaria especifica.

Desnaturalizacion: Es la perdida de las estructuras primarias, secundarias, terciarias y cuaternarias, ocasiona la
perdida de actividad biológica. La desnaturalización se puede dar por aumento de la temperatura, agitación, cambios
de ph, solubilidad, otras.

5) Enzimas. Definición de enzima. Cinética química. Complejo enzima – sustrato y mecanismos de acción
enzimática. Termodinámica de las reacciones catalizadas por enzimas. Conceptos básicos de cinética
enzimática: ecuación de Michaelis-Ment.
− Enzimas: (98% proteínas – 2% ARN)
− Son catalizadores biológicos (aceleran la velocidad en los procesos).
− Son mayoritariamente proteínas especializadas, que tienen función catalítica, provocando una alteración en
la velocidad de la reacción química.
− Son específicas para una determinada reacción y casi siempre actúan sobre un único sustrato o un grupo
muy reducido de ellos.
− Para su acción es necesario condiciones (fisiológicas) de pH y temperatura específicos.
− No se consumen durante la reacción.

Nomenclatura:

- Nombres particulares: asignados por su descubridor.

- Nombres sistemáticos: Consta de 3 partes: o Sustrato preferente.

El tipo de reacción que cataliza la E. o Terminación “asa”.

- Código de la comisión enzimática: El nombre es el código numérico, el cual va encabezado por las tres letras EC,
seguidas de 4 números separados por puntos. o

El primer número indica a cuál de las 6 clases pertenece la E:

1) Oxidorreductasas: Transfieren electrones.

2) Transferasas: Transfieren grupos.

3) Hidrolasas: Reacciones de hidrolisis (transferencia de grupos al H2O)

4) Liasas: Adhesión de grupos iguales o formación de doble enlace de grupos.

5) Isomerasas: Transformación de grupos dentro de una molécula.

6) Ligasas: Formación de enlaces C-C, C-S, C-O y C-N, por reacciones acopladas al ATP.

Sustrato: Sobre quien actúa la enzima.

Sitio activo: Es la región específica de la E, donde se une el S. Esta revestida con residuos de aminoácidos.

En él se encuentra:

- Sitio de unión: Está formado por aminoacidos se encuentra en contacto directo con S. (le da la especificidad a la E)

- Sitio catalítico: Está formado por aá que se encuentran implicados propiamente en la reacción.

Características:

➢ Ocupa una porción pequeña en la proteína.

➢ Es una entidad tridimensional, lo que permite que se acomode muy bien al S.
➢ Lo acomoda interaccionando químicamente con ese S por medio de EDH, fuerzas de Van der Walls, enlace
covalente (poco), interacciones dipolo dipolo, interacciones hidrofobicas, interacciones iónicas (atracción y
repulsión).
➢ En general tienen carácter apolar y tienen ciertos residuos polares (óptimamente localizados).
➢ La unión del S depende de una disposición definida de átomos en el SA. El S para lograr acomodarse bien,
debe colocarse en la orientación adecuada. Hay dos modelos para entender esto:
1) Modelo llave cerradura: “Hay una llave para cada cerradura”. El sitio de unión del S puede existir en ausencia
del S.
2) Modelo del encaje inducido: Puede formarse el sitio de unión al S, al unirse al S. Cuando el S se une a la E hay
un cambio conformacional de la E, (se adecua).

Cofactores y coenzimas: Existen E que además de sus residuos aminoacídicos requieren de otros componentes
químicos. Estos son los cofactores y las coenzimas.

El cofactor: puede ser 1 o varios iones inorgánicos. También pueden adquirir una molécula orgánica o metal orgánica
denominada coenzima.

Las coenzimas: actúan como transportadores transitorios de grupos funcionales específicos: FAD, NAD.

Algunas Enzimas requieren tanto de coenzima como de 1 o más cofactores.

Grupo prostético: Enzima unida covalentemente a un cofactor o a una coenzima.

Holoenzima: Enzima completa y activa

Modo de acción de las enzimas:

- ∆G: Energía libre en el proceso de la reacción.

- ∆G°: Variación de energía estándar bioquímica como ocurre en los sistemas biológicos.

- ∆G≠: Variación de la energía de activación de la reacción química. - Un equilibrio favorable no indica que la
conversión de S → P sea rápida.

- Hay que superar la barrera energética “colina”, para que se dé la reacción.

- Estado de transición: Estado en el cual la caída hacia S o P son igualmente probables (momento fugaz).

- Energía de barrera: Energía requerida para alineamiento de grupos de reactivos. Formación de cargas inestables
transitorias. Rodamientos de enlaces. Son requeridos para que se dé la reacción.

Es la diferencia entre los niveles de energía basal y el estado de transición.

A un aumento de ∆G≠ disminuye la velocidad.

De no existir la barrera, las reacciones revestirían espontáneamente.

Cinética enzimática: Determina la velocidad de las reacciones catalizadas. Se puede ver por medio de las
coordenadas de reacción

- La función de un catalizador: es aumentar la fuerza de la reacción sin modificar al equilibrio.

- Los catalizadores: actúan sobre la velocidad, pero no aseguran que la reacción ocurra.

- Las enzimas: actúan aumentando la velocidad de reacción y disminuyendo la energía de activación.

- El diagrama de coordenadas: es la descripción de los cambios energéticos de la reacción

Factores que afectan la cinética enzimática:

pH: Porque la E puede perder su actividad biológica al desnaturalizarse. Además, las E al poseer grupos ionizables en
las cadenas laterales de sus aá, los cuales sus cargas varían según el pH, como la conformación de las proteínas
depende en parte de sus cargas eléctricas, habrá un pH en el cual la conformación será la más adecuada para la
actividad catalítica. Este es el llamado pH óptimo.

Temperatura: Porque la E puede perder su actividad biológica al desnaturalizarse

Fuerza iónica

Inhibidores: Inhiben a una E si no se necesita de su acción.

6) Estructura de los glúcidos. Monosacáridos. Enlace glucosídico. Oligosacáridos y polisacáridos. Glúcidos

de almacenamiento y glúcidos estructurales.
Glúcidos:

✓ Son polihidroxialdehidos o polihidroxicetonas.

✓ Conformados por un grupo aldehído o cetona y más de un grupo alcohol.

✓ Desde el punto de vista biológico, están relacionados con las funciones energéticas, de reserva y estructurales,
también forman parte del esqueleto de los ácidos nucleicos.

✓ Los glúcidos más simples son los monosacáridos. De condensación covalente a ellos se forman los oligosacáridos y
los polisacáridos.

✓ Dependiendo en n° de C que tengan, se encuentran en su forma cíclica.

Monosacáridos:
➢ Son la unidad monomérica de los glúcidos.
➢ Se nombran añadiendo la terminal “osa” al n° de C.
➢ Según en donde se ubique el grupo carbonilo pueden ser aldosas (C1) o cetosas (C2).
➢ Poseen uno o más carbonos quirales.
➢ Poseen configuración D o L (Penúltimo C, si el OH esta hacia la derecha o izquierda).
➢ Se diferencian también en d o l, según a donde desvíen el plano de luz polarizada.
➢ Los monosacáridos poseen carbonos quirales.

Los enantiómeros: La única diferencia es el ángulo hacia donde desvían la luz polarizada varían en la configuración
de 1 C quiral, obteniendo dos enantiómeros y también si hay más de un carbono quiral

Diasteromeros: poseen propiedades físicas y químicas diferentes, varían en la configuración de más de 1 C quiral. El
número de estereoisomeros en los diasteromeros será de 2 𝑛°𝐶 (quirales)
Epímeros: Molécula que posee inversa, con respecto a otra, la configuración relativa (v.) de uno de sus centros de
quiralidad (v.). Los epímeros ocurren con frecuencia en los carbohidratos, por ejemplo, la D-glucosa y la D-manosa
difieren en C2, el primer átomo de carbono quiral.

La ciclación: se forma un enlace covalente hemiacetal o hemicetal, esto dependerá de si el grupo alcohol reacciona
con un aldehído o con una cetona. Una vez que reaccionan las estructuras, el aldehído o la cetona desaparecen y
pasa a hacer un alcohol (el carbono carbonílico pasa a ser carbono alcohol).

Grupos funcionales: que quedan son alcoholes y el nuevo centro que se formó que es un alcohol y un enlace éter en
el mismo carbono hemiacetal o hemiacetalico.

Puede sufrir una segunda reacción que es el ataque de otra molécula alcohol que sigue habiendo en los polisacáridos
y si esto ocurre, este carbono queda unido mediante dos enlaces éter a la cadena carbonada que tenía el alcohol (al
resto del polisacárido).

La formación del hemiacetal/ hemicetal, explica que los monosacáridos no sean lineales si no cíclicos. Según en
donde ataque el alcohol puede formar un ciclo de 5 (furanosa, ataca al C4) o de 6 (piranosa, ataca al C5).

En la ciclación se crea un nuevo centro quiral que se llama carbono anomérico. Si el OH del carbono anomérico esta
hacia arriba será (β), en cambio si el OH esta hacia abajo será (α). Los azucares pueden medirse mediante el OH a
grupos fosfato. Los azucares reductores son aquellos que tienen el OH del carbono anomérico libre, es lo que le
permitirá unirse mediante enlace glucosídico con otro glúcido.

Polisacáridos: Están formados por la unión de muchos monosacáridos, de 11 a cientos de miles. Sus enlaces son O-
glucosídicos con pérdida de una molécula de agua por enlace.

Características:

✓ Peso molecular elevado.

✓ No tienen sabor dulce.
✓ Pueden ser insolubles o formar dispensiones

Funciones:

➢ Almacenamiento: Almidón, Glucógeno.

➢ Estructurales: Celulosa, quitina (esqueleto de insectos).

Algunos glúcidos importantes:

Disacáridos:

➢ Maltosa: Es el azúcar de malta. Se obtiene por la hidrolisis de almidón y glucógeno. Posee dos moléculas de
glucosa unidas por enlace α (1,4).
➢ Lactosa: Es el azúcar de la leche. Se encuentra formado por la unión β (1,4) de la Dgalactopiranosa
(galactosa) y la D- glucopiranosa (glucosa).

Polisacáridos:

➢ Almidón: Conformado por la amilosa (polímero lineal de la glucosa con enlaces α (1,4)) y la amilopectina
(polímeros ramificados de glucosa con enlaces α (1,4) y en enlaces α (1,6), en los puntos de ramificación).
➢ Glucógeno: (polímeros ramificados de glucosa con enlaces α (1,4) y en enlaces α (1,6), en los puntos de
ramificación).
➢ Celulosa: Polímero lineal de la glucosa con enlaces glucosidicos β (1,4). Las cadenas extendidas que se
disponen paralelas unas con otras estableciendo numerosos EDH. (ESTRUCTURAL)

7) Ácidos grasos y triglicéridos. Estructura y propiedades físico químicas. Lípidos de las membranas
biológicas.
➢ Lípidos:
✓ Saponificables: (Derivan de la esterificación de los ácidos grasos)
 • Simples:
− Gliceridos (mono, di, tri gliceridos)
− Ceridos (ej: cera de abeja)
• Compuestos:
− Fosfolípidos: (fosfogliceridos, esfingomelina).
− Glucolípidos: (Cerebrosidos, Gangliósidos)
✓ No saponificables: (Estructuras cídcias.)
• Esteroides
• Terpenoides

Saponificación: Ácido graso + base fuerte (NaOH) → sal del ácido graso (jabón) + alcohol (glicerina)
Lípidos: Se caracterizan por ser insolubles en H2O (por poseer largas cadenas carbonadas), siendo por el contrario
solubles en disolventes inorgánicos. Sin embargo, algunos de ellos tienen segmentos que son solubles en agua.

Funciones:

✓ Reserva de agua.
✓ Producción de calor.
✓ Estructural.
✓ Reguladora.
✓ Energética.

Ácidos grasos: Son los lípidos más comunes.

➢ Posee un grupo funcional ácido carboxílico y una larga cadena hidrocarbonada (apolar o hidrofobica) en su
radical, de entre 12 a 24 átomos de C (aprox), lo cual genera que tenga muchos enlaces covalentes apolares.
➢ Son moléculas débilmente anfipáticas. Porque hay claramente una región hidrofóbica y luego existe una
región polarizada pero esta parte es muy pequeña y a su vez esta parte no tiene cargas netas, es polar
simplemente y se puede ionizar en función del pH.
➢ Generalmente no se encuentran solos. Si formando enlace ester (cuando reacciona con un grupo ester) o
amidas (cuando reacciona con una amina)

Clasificación:

✓ Saturados: No poseen doble enlace, son muy poco reactivos.

✓ Insaturados: Poseen al menos un doble enlace. Este enlace produce un quiebre en la molécula que disminuye su
capacidad al empaquetarse.

Pueden ser cis o trans, en la naturaleza son cis todos los AG.

Puntos de fusión:

- Saturados + PF que insaturados.

- A mayor n° de C + PF.

- A mayor n° de instauraciones – PF.

Triglicéridos: Conformados por 3 ácidos grasos que pueden ser iguales o diferentes unidos por enlace éter a una
molécula de glicerol.

Aceites: Triglicéridos que a temperatura ambiente son líquidos.

Grasas: Triglicéridos que a temperatura ambiente son sólidas

Funciones:

➢ Energética: de uso tardío.

 ➢ Protección.
➢ Aislante térmico: acumulado en tejidos adiposos.
➢ Almacenamiento de energía.

Lípidos anfipáticos: Son similares a los triglicéridos, en ellos un ácido graso es reemplazado por un grupo polar.

8: Bio membranas. Bicapa lipídica: composición, arquitectura molecular y propiedades.

Membrana celular:

✓ Es la estructura que envuelve a la célula y la delimita.

✓ Permite la comunicación con el entorno extracelular.
✓ Tiene un grosor aproximado de 5 a 10 nm.
✓ Compuesta por fosfolípidos (formando una bicapa), proteínas y glúcidos.
✓ La bicapa lipídica, está compuesta por fosfolípidos posee dos cadenas hidrocarbonadas y un grupo fosfato
unido al glicerol, este último es quien le da la polaridad.
✓ Las cabezas de los fosfolípidos (polar), se coloca de tal manera que quede en contacto con el agua y la parte
apolar del mismo se coloca hacia el centro en contacto con el entorno apolar.

Características de la membrana:

➢ Es bidireccional, selectiva y asimetrica.

Componentes: Lípidos (fosfolípidos, colesterol), proteínas y oligosacáridos en distintas proporciones según las
diversas membranas.

➢ Es fluida: Esto se debe a la composición lipídica de la bicapa, en la cual las dos monocapas son diferentes.
➢ La monocapa externa está formada principalmente por el fosfolípido fosfatidilcolina.
➢ La monocapa interna encontramos fosfatidilserina y fosfatidiletanolamina. A esta asimetría también
contribuyen las proteínas y glúcidos.
➢ Permeabilidad selectiva: controla el paso de sustancias a través de ella. Esta selectividad dependerá de la
naturaleza de las sustancias que quieran atravesarla.

Funciones de la membrana:

✓ Conferir a la célula su individualidad, al separarla de su entorno.

✓ Construir una barrera con permeabilidad selectiva, controlando el intercambio de sustancias.
✓ Controlar el flujo de información entre las células y su entorno.
✓ Proporcionar el medio apropiado para el funcionamiento de las proteínas de membrana.

Modelo de mosaico fluido: Da idea de que la membrana está en continuo cambio, en continuo movimiento y que es
justamente fluida. A su vez que no es únicamente una membrana, sino que tiene proteínas (de todo tipo), colesterol,
glucolipidos, lípidos y oligosacáridos.

Lípidos de membrana:

➢ Son fosfolípidos y colesterol.

➢ Ambos tienen carácter antipático.
➢ Se ubican formando una bicapa lipídica.
➢ Se relacionan directamente con la fluidez vs/ rigidez. Según como sean los ácidos grasos (saturados o
insaturados), su punto de fusión puede variar. Por ende, la fluidez aumenta con las instauraciones, a
mayores instauraciones mayor fluidez.
➢ El colesterol son anillos fusionados (C-H), con una cola hidrocarbonada larga (apolar) y lo único que tiene
polar es un OH (cabeza polar), la cual se encontrara ubicada hacia el interior o el exterior. Cuanto más
colesterol, más rigidez en la membrana, porque los enlaces fusionados (núcleo esteroideo), son rígidos al
estar formados por ciclos, no tienen movimiento, dándole cierta rigidez.
➢ Dan asimetría a la membrana.
➢ Hay 4 tipos de fosfolípidos: fosfatidiletanolamina, fosfatidilserina, fosfatidilcorina y esfingomelina.
 ➢ La esfingomelina es la única que difiere, es químicamente similar a los fosfolípidos clásicos, pero no pose
glicerol, posee esfingosina. La esfingosina es como un glicerol unido a un AG (Tiene 3 C, dos unidos a un OH
y uno unido a un NH2), este NH2, es muy similar al OH por que puede formar EDH, otorga polaridad al N
tener un par de electrones libres como el O.

Movimientos de los lípidos en la membrana:

✓ Rotación: giro en torno a su eje.

✓ Difusión lateral: las moléculas se difunden de manera leteral dentro de la misma capa. Es el movimiento
más frecuente.
✓ Flip-flop: es el movimiento de la molécula lipídica de una monocapa a otra. Energéticamente desfavorable.
✓ Flexión: Son los movimientos producidos por las colas hidrofobicas de los fosfolípidos. (se abren y se
cierran).

Factores de la fluidez de la membrana:

Temperatura: La fluidez aumenta al aumentar la temperatura, ya que los lípidos tienden a sobrepasar su PF.

Naturaleza de los fosfolípidos:

La presencia de los lípidos insaturados y de cadena corta favorecen el aumento de la fluidez. Porque tienen menor
PF. Presencia de colesterol: Endurecen las membranas, reduciendo su fluidez y permeabilidad (por el anillo rígido,
que aumenta la rigidez de la membrana)

Proteínas de la membrana:

➢ Desempeñan funciones específicas.

➢ Tienen movilidad en la bicapa.

Se clasifican por:

- Proteínas integrales: Están insertas entre los lípidos. Suelen atravesar la bicapa lipídica una o varias veces; por esta
razón se les llama proteínas transmembranas (hélice α en su mayoría).

- Proteínas periféricas: Se localizan a un lado u otro de la bicapa lipídica y están unidas débilmente a las cabezas
polares de los lípidos de la membrana y a otras proteínas integrales mediante EDH, por ejemplo.

Funciones:

✓ Transportadoras (sustancias hidrofilicas)

✓ Fijación y unión (estructurales)
✓ Receptores (cesan información del exterior)
✓ Enzimáticas.

Glúcidos de la membrana:

➢ Se sitúan en la superficie externa de la membrana.

➢ Son oligosacáridos unidos a los lípidos (glucolípidos), o a las proteínas (glicoproteínas). Son muy polares por
eso se deben unir a algo polar (cabezas polares), para unirse a la membrana.
➢ Contribuyen a la asimetría de la membrana. (solo en la monocapa externa).
➢ Constituyen la cubierta celular en las células animales o glucocalix, a la que se atribuyen funciones
fundamentales. Por ejemplo, reconocimiento de una célula con otra.

Bicapas lipídicas: Liposomas, bicapas artificiales creadas en el laboratorio, como modelo para el estudio de las
propiedades biológicas de la membrana.

Pasaje de sustancias por medio de la membrana:

Difusión simple: Depende de la naturaleza de la molécula (peso, polaridad). La molécula debe ser apolar y de bajo
peso. EJ: Urea, H2O, AG, Glicerol, otros.
Modulo 2
9) Introducción al metabolismo intermediario. Rutas centrales al metabolismo energético celular
(anabolismo y catabolismo). Mecanismos de generación de energía en la célula ATP y NAD(P)H.
Principales organelos involucrados, asociación de estructuras y funciones celulares.
Termodinámica:

Sistema: Parte del universo que se aísla para ser estudiada.

Entorno: Resto del universo. Universo: Sistema + Entorno.

✓ Primer principio: “La energía no se crea ni se destruye solo se transforma”.

✓ Segundo principio: “El universo tiende al máximo desorden”. Analiza la dirección de los procesos favorables
o espontáneos. H=
✓ Entalpia: Entalpia: contenido calórico de un sistema.

➢ ∆H: Variación de H, variación de calor que se libera durante una reacción.

➢ ∆H + Exotérmico (libera calor).
➢ ∆H – Endotérmico (absorbe calor).
➢ S= ENTROPÍA: Entropía: Medida cuantitativa del desorden, (∆s sistema + ∆s entorno) ∆G: Energía realmente
utilizable.
➢ ∆𝐺 = ∆𝐻. 𝑇. ∆𝑆 - ∆G (-) Exergónico (favorable o espontaneo)
➢ ∆G (+) Endergónico (desfavorable o no espontanea)
➢ ∆G (0) Equilibrio. Muchas veces para alcanzar a un equilibrio de una reacción o a un proceso espontaneo se
utiliza la Acoplación de reacciones

Acoplación de reacciones. Se pueden acoplar 2 o más reacciones. Las reacciones endergónicas utilizan la energía
libre de las exergónicas, tornando la reacción favorable.

Metabolismo: Conjunto de transformaciones químicas que se producen en una célula o en el organismo. Estas
transformaciones químicas están catalizadas por E, organizadas por rutas metabólicas y cada reacción ocasiona un
cambio químico específico y necesario para que se desencadene una siguente reacción.

ATP: Es la energía “moneda energética”. La célula necesita de el para reutilizarlo para formar hormonas,
mediadores celulares, etc. ATP↔ ADP ↔AMP (se hidroliza)

Funciones:

✓ Obtener energía química (ATP), degradando nutrientes ricos en energía.

✓ Síntesis “fabricación” desde monómeros hasta macromoléculas.
✓ Degradar determinadas moléculas requeridas en funciones celulares (hormonas, neuronas).

Rutas metabólicas:

Convergentes: Catabolismo.

Divergentes: Anabolismo.

Cíclicas: Ciclo de Krebs

El metabolismo se puede dividir en:

Catabolismo: Anabolismo:
Transformaciones por las cuales las células destruyen Conjunto de procesos por los cuales la célula elabora
moléculas complejas para convertirlas en moléculas moléculas complejas a partir de moléculas más
más sencillas. sencillas.
Proceso degradativo. Proceso sintético.
 Genera energía (ATP). Utiliza energía (ATP).
Hay lisis (rompimiento). Hay formación (génesis).
Vía convergente Vía divergente.

Regulación del metabolismo:

Primer nivel: Enzimas alostericas capaces de cambiar la actividad catalítica en respuesta a moduladores,
estimuladores o inhibidores.

Segundo nivel: Mediante la regulación hormonal.

Tercer nivel: Por la regulación de la concentración de un tipo de enzima específica para esa reacción.

Principales tipos de reacciones que se dan en el metabolismo:

➢ Reacción de óxido-reducción (redox).

➢ Reacción de condensación.
➢ Reacción de hidrolisis.
➢ Reacción de isomerización.
➢ Reacción de transferencia de grupos.
➢ Reacción de fosforilación.

10) Glucólisis. Localización subcelular, etapas, balance y regulación de la glucólisis. Gluconeogénesis y regulación
con la glucolisis.

Glucolisis:

✓ Proceso casi universal por el cual una molécula de glucosa se oxida.

✓ Cascada de 10 reacciones químicas
✓ Los 10 intermediarios fosforilados son compuestos de 3 a 6 C
✓ Se realiza en el citosol.
✓ Se da tanto en las células eucariotas como procariotas.
✓ Se puede dar en forma aerobia (O2) o en forma anaerobia (sin O2).
✓ Se puede dividir en 2 fases: Fase preparatoria o de perdida (hasta el paso 5) y fase de ganancia o beneficio
(del paso 6 hasta el 10).

Regulación:

➢ El flujo de la glucosa en la vía glucolítica está regulado para obtener niveles casi constantes de ATP.
➢ El ajuste se da en forma recíproca:

- Debe tener una concentración relativa entre ATP/ADP.

- Regeneración de NADH  Hexoquinasa, PFK-1, Piruvato quinasa.

➢ La concentración intracelular de ADP es una medida del estatus energético de la célula.

➢ Gran concentración de citrato inhibe a PFK1.
➢ Hormonales: glucagón, insulina y adrenalina.

Poco Mucho
CITRATO (+) CITRATO (-)
NAD (+) NADH (-)
FAD (+) FADH (-)
Pasos importantes de la glucolisis:

Paso1: Fosforilación de la glucosa.

✓ Pasaje de glucosa a glucosa6 fosfato.

✓ La glucosa se activa para reacciones posteriores (1ra activación).

✓ Lo logra mediante la fosforilación en el C-6, actuando el ATP como dador del fosforilo.

✓ Se pierde ATP→ADP.

✓ Reacción irreversible.

✓ Catalizada por la hexoquinasa, dependiente del Mg (mineral).

Paso 3:

✓ Fosforilacion de la fructosa 6-fosfato a la fructosa 1,6 bifosfato.

✓ Segunda reacción activadora de la glucolisis.

✓ Catalizada por la fructoquinasa – 1 (PFK-1).

✓ Catalizada por la transferencia de un grupo fosforilo desde el ATP a la fructosa 6- fosfato para dar fructosa 1,6
bifosfato.

✓ Reaccion irrebesrible.

✓ La activacion de la PKF-1 se regula en forma alosterica.

✓ Su actividad aumenta si se agota el suministro de ATP o cuando existe un exceso de P de rotura de ADP y AMP.

✓ Es inhibida siempre que la célula tenga mucho ATP.

Paso 7:

✓ Hay una transferencia de fosfato desde el C 1,3 bifosfoglicerato al ADP.

✓ Enzima fosfoglicerato quinasa.

✓ Transfiere el grupo fosforilo desde el S de alta energía al ADP.

Paso 10:

✓ Transferencia del grupo fosforilo desde el fosfoenol piruvato al ADP.

✓ Catalizado por pituvato quinasa. ✓ Requiere de coenzimas: Mg o Mn, K.

✓ En este se da otra fosforilacion al nivel del S.

✓ Da como resultado 2 moleculas de 3-C (Piruvato).

✓ Tiene una gran variación de energía libre (negativa y grande).

Por cada molécula de glucosa que se oxide en la glucolisis se obtendrá:

✓ Balance energético: 2 moléculas de ATP.

✓ Balance global: 2 moléculas de piruvato, 2 moléculas de NADH y 2 moléculas de ATP

Camino del piruvato luego de la glucolisis: CON O2 (VIA AEROBICA): (Se prepara para entrar al ciclo de Krebs)

➢ El piruvato debe ser transportado a la matriz mitocondrial para su transformación en Acetil-CoA.

➢ Este transporte se da por medio del complejo enzima piruvato deshidrogenasa.
➢ Enzima: 3 enzimas y 5 coenzimas (NAD, FAD, pirofosfato de tiaminina, ácido lipoico) SIN O2 (VIA
ANAEROBIA)(Fermentación láctica o alcohólica)
➢ El NADH: sede sus electrones al piruvato
➢ Este se comporta como aceptor y al reducirse se transforma en etanol + Co2 o en ácido láctico.
➢ De esta manera el NADH (reducido) al ceder sus electrones queda en su forma oxidada (NAD).
Fermentación:

Proceso por el cual se extrae energía en forma de ATP pero que no consume oxígeno o cambia las concentraciones
de NAD o NADH.

Gluconeogénesis:

✓ Se realiza un “rodeo” en los pasos irreversibles de la glucólisis.

✓ Ocurre en el citosol.
✓ Proceso catabólico en el cual se forma un nuevo azúcar (glucosa).
✓ Se da tanto en organismos procariotas y eucariotas.
✓ Lactado, Piruvato, Oxalacetato y otros compuestos del ciclo de Krebs de 4 o 5 C, son precursores. El Acetil
CoA NO ES PRECURSOR.
✓ Tejidos del cerebro y SN, entrocitos, testículos, tejido embrionario tienen a la glucosa como la única fuente
de combustible metabólico.
✓ Más de la mitad de la glucosa almacenada se encuentra en forma de glucógeno en el hígado y musculo.
✓ En mamíferos es exclusiva en hígado, riñón y células del intestino delgado.
✓ Es energéticamente cara, pero esencial. Para formar una molécula de glucosa se necesita 4 ATP, 2 GTP y 2
NADH.
✓ La glucolisis está regulada recíprocamente con la gluconeogénesis.

Los pasos en los que se realiza el “rodeo”:

➢ (paso 10 de glucolisis) 1er rodeo: La conversión de piruvato en fosfoenol piruvato, requiere de 2 reacciones
exergonicas.
➢ (paso 3 de la glucolisis) 2do rodeo: La conversión de Fructosa 1,6 bifosfato en Fructosa 6- fosfato.
➢ (paso 1 de la glucolisis) 3er rodeo: La conversión de glucosa 6 fosfato en glucosa.

Relación glucolisis/ Gluconeogénesis:

✓ Gluconeogénesis y glicolisis están coordinadas: una de las vías está relativamente inactiva y la otra funciona
a velocidad elevada
✓ Razón: ambas rutas son altamente exergónicas y podrían estar funcionando al mismo tiempo, con un r
resultado final de consumo de 2 ATP y 2 GTP por cada ciclo de reacción.
✓ Sistema de control: las CANTIDADES Y ACTIVIDADES de los enzimas característicos de cada ruta están
controlados de tal manera que no pueden ser ambas rutas activas simultaneamente:

- Velocidad de la glicolisis: controlada por concentración de glucosa

-Velocidad de la gluconeogénesis: controlada por concentración de lactato y otros precursores

Ciclo de cori: Es la conversión del Lactato en glucógeno. En la glucólisis anaerobia el musculo formara lactato, este
vuelve al hígado para así formar nuevamente glucosa (vía gluconeogenesis). Esta nueva glucosa formada va hacia el
musculo y se convierte en glucógeno.

Para tener en cuenta:

La adrenalina “hormona del susto”. Cuando se libera esta hormona el cuerpo requiere de mucha glucosa porque
sabe que va a tener un gran gasto energético por lo tanto:

↑ Glucolisis

↑ gluconeogénesis

↑ glucogenolisis

↓ glucógenogenesis

Metabolismo de los azucares:

Hormonas: Insulina (disminuye la concentración de azúcar en sangre).

Glucagón (aumenta la concentración de azúcar en sangre).

Ruta de las pentosas fosfato: También llamada ruta oxidativa de las pentosas fosfato. Ocurre en el citosol. Esta vía
da lugar a la oxidación y a la descarboxilacion de la G6P. Reduce el NADP a NADPH, formando pentosas fosfato.
Utiliza coenzimas NADP (oxidadas) y NADPH (reducidas).

El NADPH proporciona poder reductor para la síntesis de la ribosa-5-fosfato, precursor de nucleótidos y ácidos
nucleótidos. Esta ruta dará como resultado: NADPH, ribosa fosfato, Co2. NO DA ATP.

3) Beta-oxidación de ácidos grasos:

El catabolismo lipídico es una serie de procesos químicos que se dividen en tres grandes pasos: β-oxidación, ciclo de
Krebs y fosforilación oxidativa.

Beta-oxidación:

➢ Se compone de 4 pasos los cuales ocurren en la matriz mitocondrial.

➢ El ácido graso de 14 o más C, deben pasar la membrana mitocondrial por medio de transportadores de la
lanzadera carnitina para llegar a la matriz.
➢ Los ácidos grasos se fraccionan de 2 en 2. Cada par de AG va a pasar por los 4 pasos luego de ser
fraccionado para terminar en Acetil CoA, asi lograra entrar al Ciclo de Krebs y luego a la fosforilacion
oxidativa.
➢ Su catabolismo es más efectivo que el de un azúcar (da más ATP), por ende es un gran combustible
metabólico.

4) Ciclo de Krebs:

Ciclo de Krebs/ ciclo del acido tricarboxilico/ciclo del acido citrico:

✓ Consta de una serie de 8 reacciones que se dan en la matriz mitocondrial.

✓ Es una ruta metabólica cíclica y anfibólica.
✓ Un participante principal de esta ruta es el piruvato (glucólisis), que sufre una oxidación a acetil-CoA por el
complejo PDH (piruvato deshidrogenasa).
✓ Estas reacciones oxidan al Aceti CoA hasta CO2.

El ciclo se compone de 2 etapas o fases:

- Fase 1 (de adición): Del 2 C al oxalacetato (4C) al citrato (6C).

- Fase 2 (de recuperación): Del oxalacetato.

➢ Reacciónes anadleróticas: son reacciones de reposicion de los intermediarios.

➢ Reposicion del oxalacetato.
➢ Balance global: 3 NADH, 1 FADH, 1 GTP (por cada piruvato, son 2).

5) Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa. Síntesis del ATP acoplado al flujo de electrones. Hipótesis
quimiosmótica.

Las lanzaderas: La membrana interna de la mitocondria no es permeable al NAD+ o al NADH.H+

Existen dos mecanismos diferentes para el transporte hasta la mitocondria de los equivalentes de reducción
contenidos en el NADH.H+ producido en el citoplasma:

✓ Lanzadera malato-aspartato: Dará de 2,5 a 3 ATP.

✓ Lanzadera glicerol3 fosfato: Dara de 1,5 a 2 ATP.

NADH = 2,5 – 3 ATP FADH= 1,5 – 2 ATP

Respiracion mitocondrial o fosforilación oxidativa: Es la culminación del metabolismo energético en organismos

aerobicos. Todos los pasos oxidativos de la degradación de glúcidos, lípidos y aminoácidos convergen en esta etapa
de la respiración celular. En las células aerobias la mayor parte del ATP se produce en la cadena respiratoria, a partir
del poder reductor (en forma de NADH y FADH2) que aportan moléculas que las células oxidan (lípidos, glúcidos,etc).

En la membrana interna de la mitocondria se localizan enzimas y transportadores de electrones de la cadena

respiratoria (NADH, deshidrogenasa, CoQ, citoctomo, etc). Las coenzimas obtenidas en las reacciones de óxido
reducción deben volverse a oxidar: NADH→NAD y FADH→FAD. Estas enzimas reducidas donan sus electrones (H)
(equivalentes de reduccion) a la cadena respiratoria volviendo a su estado oxidativo, siendo el aceptor final de
electrones el O2.

Esta transferencia de electrones es muy exergónica (∆G -). La energía libre se conserva eficientemente en un
gradiente de protones (H+) fuera de la matriz. La energía electroquímica dada en esta diferencia de concentraciones
de protones y la separación de cargas (H+), lleva a una conservación de momentos de energía.

La diferencia electroquímica generada entre un lado y el otro de la membrana genera un gradiente de

concentraciones

Gradiente de concentraciones:

➢ Energía química potencial.

➢ Energía eléctrica potencial.

El transporte electrónico genera la energía suficiente para la síntesis de atp:

✓ La energía generada por la transferencia de electrones entre los CoE de oxidorreducción se transforma en
enlaces fosfato de alta energía mediante la fosforilacion oxidativa.
✓ El transporte de electrones lo llevan a cabo 4 complejos situados en la membrana interna mitocondrial  El
transporte de electrones genera un gradiente electroquímico a ambos lados de la membrana interna.
✓ La energía almacenada en forma de gradiente (fuerza protón-motriz) es suficiente para la síntesis de v arias
moléculas de ATP.

Los trasportadores tienen diferente afinidad por los electrones:

La cadena respiratoria consiste de centros redox donde se llevan a cabo reacciones redox en las que se transfieren
electrones desde el NADH o FADH hasta el O2, que es reducido a H2O.

Los electrones pueden ser captados o cedidos de diferentes formas:

Un electrón individualmente.

➢ Un electrón unido a un protón. (Como un átomo de H).

➢ Dos electrones unidos a dos protones, es decir como molécula de H (H2).

La variación de energía libre se puede cuantificar:

La variación de energía libre (∆G°´) que se produce en las reacciones redox cuando se transfieren electrones desde
una molécula a otra, está relacionada con el potencial de reducción (E°´). ∆𝐺°´ = −𝑛 . 𝐹. ∆𝐸°´

n: Numero de electrones transferidos. F: constante de Faraday. ∆E°´: la variación del potencial redox

La cadena respiratoria es un proceso exergónico y la energía y la energía por el transporte de electrones es utilizada
para la fosforilación del ADP.

Agentes desacoplantes: Permiten la continuación del transporte electrónico, pero impiden la fosforilación del ADP a
ATP, es decir desacoplan a las reacciones que producen energía de las que se conservan.

Inhibidores: Las moléculas que actúan como inhibidores de la cadena respiratoria impiden el flujo de electrones
entre los transportadores, y por lo tanto la síntesis de ATP.

Teoría quimiostatica: Explica la síntesis del ATP a partir del gradiente de H+. En las células eucariotas la energía
liberada por el transporte de electrones es usada para el bombeo de H+ desde la matriz mitocondrial hacia el
espacio intermembrana.
Este bombeo es el que genera un gradiente de H+ y por lo tanto la desigualdad de cargas y de pH a ambos lados de
la membrana mitocondrial interna.

Membrana mitocondrial interna: Es impermeable a los iones, incluyendo a los H+ que solo pueden atravesarla por
los canales F0. El bombardeo de H+ hace que el pH de la matriz se vuelva alcalino respecto al pH del espacio
intermembrana, lo que genera un gradiente químico y también eléctrico por la asimetría de cargas.

La fuerza protón motriz hace que los H+ vuelvan a la matríz.

Cuando los H+ fluyen pasivamente hacia la matriz a través del canal F0, el complejo enzimático ATPasa (F1) utiliza la
fuerza protón motriz para generar enlaces fosfoanhidro entre el ADP y el fosfato, y producir ATP.

Modulo 3
1.Nucleótidos y ácidos nucleicos. ADN y ARN, estructuras y propiedades físico-químicas. Descubrimiento
de la estructura del ADN. Estructura de la doble hélice.
Ácidos nucleicos: Son polímeros de nucleótidos.

✓ Compuestos por un azúcar (pentosa-5C), un grupo fosfato y una base nitrogenada (A, T, G, C, U).
✓ El azúcar puede ser una desoxirribosa (no tiene OH en el C2) la cual conforma al ADN o una ribosa (tiene OH
en el C2) la cual conforma el ARN.
✓ Las bases nitrogenadas pueden ser de 2 tipos: - Purinas (2 anillos fusionados): A y G - Primidinas (1 anillo):
C, T (en ADN), U (en ARN).
✓ El C1’ de la pentosa, se une a la BN y el C5’ se une al grupo fosfato.
✓ Poseen capacidad de absorbancia. Estos al ser atravesados por un haz de luz, son capaces de absorber
parte de esa energía. Los de simple cadena poseen mayor capacidad de absorción que los de doble cadena,
esto sucede debido a la posición de los nucleótidos. ADN: Acido desoxirribonucleico.
✓ Guarda/almacena información genética de todas las células.
✓ En las células eucariotas se encuentra en el núcleo.
✓ Todas las células tienen ADN como información hereditaria, allí se encuentran los genes que codifican para
proteínas y ARN con funciones que permitirán el funcionamiento de la célula.
✓ Descubierto por Avery, McLeod y McCarthy en 1944.

Estructura: Descubierta por Watson y Crick en 1953.

➢ Es una doble hélice que está compuesta por polinucleotidos (polímero de nucleótidos).
➢ Durante la síntesis del ADN, los nucleótidos están compuestos por un trifosfato para sintetizar la molécula
de ADN y luego cuando queda único el enlace se rompe y en la doble hélice del ADN vamos a encontrar a los
nucleótidos monofosfato.
➢ En el modelo de doble hélice, se propone que el grupo fosfato y el azúcar estarían en el exterior de la doble
hélice y las BN hacia el centro y que estas dos cadenas están asociadas a través de EDH. Las BN, se
encuentran en un mismo plano, lo que contribuye a mantener la estabilidad de la doble hélice.
➢ Los EDH entre las BN ocurren de determinada manera: C con G (3 EDH) y T con A (2 EDH), esto permite que
al conocerse la cadena de una de las hebras, se puede deducir la secuencia de la segunda
(COMPLEMENTARIEDAD DE BASES).
➢ Regla de Chargaff: A + G = C + T
➢ Las hebras del ADN se disponen en forma antiparalela (el extremo 3´de una está enfrentada al extremo 5’
de la otra).
➢ Es una hélice dextrógira (gira hacia la derecha).
➢ Cada par de base está separada por aproximadamente 10,4 A y por cada vuelta de hélice hay
aproximadamente 10 pb. El ancho de la molécula de ADN es de 20A o 2nm.
➢ Sobre la molécula de ADN se genera el surco mayor y el surco menor por la disposición de la doble hélice,
estos surcos son sitios donde van a interaccionar proteínas para que el ADN cumpla determinadas funciones.
➢ Un gen es una secuencia de ADN distribuida de una determinada manera, que determinan una
característica.
Información del ADN: Puede interaccionar con diversas proteínas. La señal del ADN está dada por el orden de las
bases de los nucleótidos en las moléculas. Se pueden formar interacciones iónicas, EDH, entre las proteínas y el ADN,
cada secuencia particular del ADN presentara de un determinado patrón de grupos funcionales que va a depender
de como estén ordenados los nucleótidos.

Desnaturalizacion:

✓ Se efectúa por un aumento de la temperatura de fusión.

✓ Tm: Temperatura a la cual la mitad del ADN esta disociado y la mitad no.
✓ A y T se disocian antes que G y C, por la diferencia de EDH.

ARN: Ácido ribonucleico.

➢ Polímero de nucleótidos.
➢ Son estructuras monocatenarias (1 cadena).
➢ Pueden formar estructuras muy complejas (loops), bucles y horquillas.
➢ Hay diversos tipos de ARN, los cuales cumplen diversas funciones reguladoras dentro de la célula, los
principales son: ARNr, ARNt, ARNm.
➢ Solo el 3% de ADN codifica para proteínas, gran parte del ADN se transcribe y tiene funciones en diversas
células.

2. Núcleo. Estructura y envoltura nuclear. Comunicación núcleo-citoplasma, complejo de poro.

Cromatina, cromosomas y compactación del ADN. Cariotipo.
Andamiaje: Estructura proteica la cual soporta al ADN durante la formación de los cromosomas.

Plásmido: ADN extracromosomicos, tienen genes que cumplen funciones no esencial, por ejemplo la resistencia a un
atbt (ADN circular de las bacterias).

Células eucariotas:

✓ Tienen un núcleo, el cual está la hipótesis de que surgió por invaginaciones de la membrana.
✓ No existe un núcleo definido.
✓ El ADN está asociado a algunas proteínas dentro del núcleo (cromatina).
✓ Para entrar dentro de la célula (núcleo), el ADN tiene que enrollarse, gracias a este enrollamiento el
cromosoma puede compactarse hasta mil veces más de su tamaño.

Células procariotas: El ADN se encuentra esparcido por el citoplasma

Núcleo: La envoltura del núcleo es una doble bicapa lipídica, dentro del cual se encuentra el nucleoplasma y por
fuera el citoplasma.

➢ El núcleo y el citoplasma se encuentran conectados a través de los poros nucleares o complejos de poros
nucleares, estos son aperturas existentes en la envoltura del núcleo en donde hay una conexión entre el
núcleo y el citoplasma por medio de la cual entran y salen células que se necesitan en uno u otro lado de los
compartimientos celulares.
➢ Proteínas mayores necesitan un transporte activo, es decir asociarse con otras proteínas, con receptores que
le permitan hacer el pasaje. (Pasaje selectivo) (Transito bidireccional).
➢ Es una estructura inestable.
➢ Para entrar y salir del núcleo las distintas proteínas necesitan señales que las dirigen hacia su destino
(núcleo), estas señales son secuencias determinadas de aá (Lys y Arg +, en los extremos amino terminal de
las proteínas.
➢ Carioferinas) que existen en las proteínas que tienen localización nuclear.
➢ (Señales de importación nuclear) Por dentro y por fuera de la membrana nuclear del lado interno el núcleo
posee una malla proteica (red de filamentos intermedios: laminas), formando una estructura que se llama
lamina nuclear. Esto le da soporte estructural al núcleo, contribuyendo con su forma y estabilidad, siendo
también un sitio de anclaje de los cromosomas del ADN, cumpliendo un rol regulador.
➢ La membrana externa se continúa con el RER.
Nucleolo: Es la región más densa del núcleo. En el se da la síntesis de ARNr, empaquetándose las proteínas
ribosomales para formar los ribosomas.

Compactación del ADN: Para entrar dentro de la célula el ADN debe compactarse/enrollarse.

✓ Cromosoma: 1400 nm.

✓ Asas: 700 nm.
✓ Bucles: 300 nm.
✓ Solenoides: fibra de 30 nm.
✓ Nucleosoma: fibra de 10 nm.
✓ Doble hebra 2nm.

Histonas:

➢ Son proteínas básicas, pequeñas, con carga positiva a pH celular, que facilitan la compactación del ADN.
➢ Son altamente conservadas ya que son similares en todos los seres vivos.
➢ Proteínas ricas en aá Lys y Arg.
➢ Poseen la función de neutralizar las cargas negativas del ADN y de participar en le empaquetamiento del
mismo.
➢ Octámero de histonas: Las histonas H2A y H2B forman un dímero. Dos histonas H3 y dos H4, forman un
tetrámero. Todo esto forma un octamero con forma de disco acoplado.

1er nivel de compactación: Nucleosomal

✓ Nucleosoma: Octámero de histonas más el ADN enrollado, forman la fibra de 10 nm o collar de perlas.

El ADN se va a enrollar 2 veces alrededor del núcleo proteico, estas dos vueltas involucran 146 pb. Entre un
nucleosoma y otro se encuentra el ADN espaciador (180 pb). Cuando el ADN se enrolla alrededor del nucleosoma,
hay determinadas secuencias en el ADN, que su interacción con los nucleosomas se ve facilitada por la composición
de bases, se ha visto que al ADN al tener que torcerse para enrollarse, los surcos menores se estrechan aún más y
esta disposición de las bases se ve favorecida cuando en esas regiones hay residuos de adenina y timina, en general
en el surco menor del ADN, la región que interactúa con los nucleosomas se encuentran preferencialmente
nucleótidos de A y T, ya que se pueden acomodar mejor en el espacio cuando se curva el ADN alrededor del
nucleosoma. Estas secuencias ricas en A y T hace que el nucleosoma posea un rol funcional, el posicionamiento del
ADN es dinámico, cada nucleosoma puede actuar distinto con diferentes regiones de ADN.

El nucleosoma posee una zona fibrilante: en donde se transcribe el arnr y además posee una zona que es más
granulada que es donde se ensamblan las proteínas con los ADN para formar parte de las unidades ribosomales.

2do nivel de compactación:

Solenoide:

➢ Hélice nucleosomal, 6 nucleosomas por vuelta.

➢ Histona H1, no forma parte del nucleosoma, pero si del solenoide, se encarga de organizar el ADN a la
salida y a la entrada del Octámero.

Un solenoide es una estructura helicoidal de nucleosomas, dando un nivel mayor de compactación a la cromatina.
Estos dos niveles de compactación de la cromatina, son dinámicos, es decir podemos encontrar la cromatina en una
u otra forma y se puede ir de una a otra de ellas.

Una de las cosas que modifica esta estructura, es como se dé la interacción entre el ADN y las histonas, las histonas
pueden ser modificadas, en especial las cadenas laterales de los aá que tienen cargas positivas, pueden sufrir un tipo
de modificación llamada acetilación (se le agrega un grupo acetilo) que neutraliza la carga positiva (pierde su carga
positiva).

Hay enzimas que se llaman acetilasas de histonas, que justamente lo que hacen es acetilar los residuos básicos de las
histonas, eliminando su carga positiva, esto genera que su interacción con el ADN sea más débil.
(Se descondensa un poco la cromatina). El mecanismo de la compactación del ADN está regulado por las acetilasas
de histonas y las desacetilazas de histona, es un mecanismo dinámico dependiente de las necesidades de la célula.
Esto además se asocia con la expresión de los genes, que se encuentran en la cromatina, cuando un gen se quiere
expresar la cromatina se encontrara descompactada y si este no se quiere expresar el ADN se encontrara
compactado.

Máximo nivel de compactación:

Cromosomas

✓ Molécula de ADN lineal en su máximo grado de compactación.

Cromatina: Es la asociación del ADN con proteínas:

Heterocromatina: Eucromatina:
No transcribe genes. Si transcribe genes.
Mayor condensación. Menor condensación
Duplicación de fase S tardía. Duplicación en fase S temprana.
Periferia del núcleo Dispersa en el núcleo.
Se puede encontrar:
- Heterocromatina constitutiva: se encuentra
compactada durante todo el ciclo
- Heterocromatina facultativa: Varia depende del tipo
celular y del estado de diferenciación de las células
(Corpúsculo de Barr)
Correlación estructura-Función:

➢ Modificar la cola de histonas es fundamental para la expresión de los genes.

➢ Es la adición o eliminación de grupos metilos en los aá Lys y Arg, que da como resultado el cambio de cargas
de la cadena.
➢ Se modifican por acetilación y desacetilación.
➢ La acetilación de Lys y Arg, hace que las cargas se neutralicen.
➢ La acetilación hace que las fuerzas de unión entre el Octámero y el ADN, disminuyan.

Tipos de cromosoma en el cariotipo humano:

CARIOTIPO: Conjunto de cromosomas ordenados por su tamaño y forma. El cromosoma metafísico posee brazos
(cromátidas), centrómero (construcción primaria), extremos (telomeros).

Cada cromosoma tiene 2 cromátidas (cromátidas hermanas). Estas son iguales, el cromosoma tiene 2 cromátidas por
que necesita pasarle una secuencia idéntica a sus dos células hijas.

En el cariotipo humano se encuentran 3 tipos de cromosomas dependientes de la posición del centrómero:

✓ Cromosomas metacéntricos: (cuando está bien en el centro).

✓ Cromosoma submetacentricos: cuando el centrómero esta corrido hacia uno de los lados.
✓ Cromosoma acrocentricos: cuando el centrómero está bien en el extremo.
✓ Los genes que codifican para el arnr se encuentran en múltiples copias de los brazos cortos de los
cromosomas acrocentricos.
✓ Estas regiones se les llaman también satélites.
✓ La citogenética: permite armar un cariotipo de nuestro genoma y se observa que poseemos 46
cromosomas, organizados en pares (cromosomas homólogos), y el conjunto de cromosomas de una especie
se puede ordenar según el tamaño y la posición del centrómero.
✓ En nuestra especie tenemos 23 pares de cromosomas homólogos. La técnica de bandeo permite identificar
a los cromosomas de los pares homólogos.

3. Mantenimiento de la información hereditaria. Replicación del ADN.

Replicación del ADN: Es importante porque permite que se reproduzca una célula con igual información genética
que la primer célula. Esto sucede porque la célula posee mecanismos para duplicar el material genético. La
replicación ocurre en la fase S de la mitosis. El mecanismo de replicación es conservativo, indica que una hebra
molde se abre para poder replicar sus nucleótidos mediante la complementariedad de bases.

Características de la replicación:

➢ Bidireccional.
➢ Semidiscontinua: una hebra continua y otra no.
➢ Semiconservativa: conserva una hebra vieja y se forma una hebra nueva.
➢ Dirección de copiado de 5’ a 3’, de la hebra nueva.
➢ Variados orígenes de replicación.
➢ Se divide en: Iniciación, elongación y terminación.

Inicio de la replicación: Se separan las hebras del ADN y se forma una burbuja de replicación formada por 2
horquillas que avanzan en dirección opuesta.

La replicación: se inicia en sitios particulares llamados orígenes de replicación, los ADN bacterianos al ser circulares
tienen un solo origen de replicación, a diferencia de los ADN eucariotas que tienen varios orígenes de replicación. A
partir de estos orígenes, la replicación se da bidireccionalmente (Orígenes de replicación, secuencias ricas en A y T).

La síntesis: se da del extremo 5´al 3´de la hebra nueva, respetando siempre la polaridad y antiparalelismo de las
hebras.

Las hebras: están orientadas de forma antiparalela, solo la síntesis de una hebra se da en forma continua (hebra
líder), las otras hebras se deben sintetizar en fragmentos discontinuos (hebra retrasada), los cuales forman los
fragmentos de Okasaki.

Enzimas que intervienen:

✓ Topoisomerasas o girasas: Liberan la tensión y/o el superenrrollamiento

✓ Helicasas: separan las dos hebras del ADN. Compuesta por 6 subunidades formando una estructura de
anillo.
✓ Primasas: encargadas de sintetizar al cebador (segmentos de ARN metidos en ADN, tiene U).
✓ ADN polimerasa: encargada de la síntesis de ADN, enzima elongadora, agrega nucleótidos desde el
extremo 3´del C del azúcar anteriormente puesto (Cebador). En los procariotas hay 3 ADN polimerasas. La
ADN polimerasa 3 es la encargada de duplicar el ADN de la bacteria y está compuesta por más de 10
subunidades. En los eucariotas hay 5 ADN polimerasas (beta, gama, alfa, delta, épsilon). Las polimerasas
alfa y delta son las principales encargadas de sintetizar la hebra continua y retrasada. Es un complejo
multienzimatico.
✓ Ligasas: unen los fragmentos de Okasaki, fragmentos de hebra retrasada.
✓ Unión o simple hebra: estabilizan las cadenas separadas. Poseen una forma dimerica, son capaces de
unirse al ADN, impidiendo que las hebras se junten ya que estas tienden a hacerlo, esto permite que las
bases nitrogenadas queden expuestas para que se pueda acoplar otra.
✓ Fragmentos de Okasaki: Se forman por el avance de la hebra rezagada. Tienen un largo de
aproximadamente 200 nucleótidos, está relacionada con la espaciación de los nucleosomas sobre el ADN.
✓ Desensamblaje: Ocurre al final de la replicación, es un proceso en el cual actúan todas las enzimas. La
célula necesita duplicar su ADN una única vez en cada ciclo celular. Para esto contienen sobre los orígenes
de replicación complejos pre replicativos ensamblados en el ADN, son complejos proteicos que marcan los
sitios de inicio de la replicación. Luego durante la fase S y la G2 los procesos pre replicativos no se
encuentran. Luego de que termina el ciclo celular se vuelven a ensamblar para que si llegan señales de
proliferación vuelvan a iniciar el ciclo.

Mantenimiento de la información hereditaria: Las células eucariotas, los cromosomas son moléculas de ADN
lineales (tienen extremos, telomeros), estos poseen una particularidad de que en ellos se encuentran secuencias
especiales, que son secuencias repetidas (TTTGGG), esta secuencia de 6 bases se repite muchas veces en los
telomeros de cromosomas. Estas sirven para proteger que los cromosomas no se unan unos con otros.
También por estas surge un problema en la replicación de la hebra retrasada ya que esta, tendrá problemas al copiar
el extremo del cromosoma intacto, lo que sucede es que con cada ciclo del cromosoma del ADN, los cromosomas se
van acortando con las sucesivas replicaciones del ADN.

Las células para evitar que los telomeros se acorten desarrollaron un mecanismo particular para desarrollar sus
extremos, el cual involucra a una enzima que se llama telomerasa (replica los extremos de los cromosomas). Y
además es una enzima especial que se llama retrotranscriptasa, ya que utiliza un molde de ARN para fabricar uno de
ADN.

La telomerasa en los adultos: Se encuentra inactiva, eso es lo que genera el acortamiento de los telomeros en los
cromosomas (envejecimiento). Cuando el ADN termina de duplicarse, cada cromátida va a quedar unida a la otra, las
dos copias idénticas de ADN quedan unidas. Formando los cromosomas (2 cromátidas hermanas unidas por el
centrómero y otras proteínas que se llaman cohesinas que mantienen unidos los brazos de las cromátidas).

Mecanismo que aseguran la fidelidad de la replicacion:

➢ Antes de formarse el enlace fosfodiester:

Primer control de la polimerasa: El apareamiento correcto es energéticamente más favorable.

Segundo control de la polimerasa: Cambio de conformación al adicionar un nucleótido, censa la geometría correcta
del pb.

➢ Luego de formarse el enlace fosfodiester: Actividad de la exonucleasa 3’ – 5’ (correctora de errores).

➢ Post replicación: Replicación de bases desapareadas.

4. mitosis y ciclo celular

Ciclo celular:

Dividido en:

✓ Interface: G1, S o síntesis Y G2.

✓ Mitosis: Profase, Metafase, Anafase, Telofase, citocinesis. Las células son estructuras dinámicas, se
encuentran en permanente división. Las células crecen, se duplican y el ADN se divide.

En la interface el ADN se encuentra como cromatina y en la mitosis el ADN se encuentra como cromosoma. I

Interface:

➢ G1: La célula duplica su tamaño y aumenta el número de organélos, enzimas y otras moléculas. S:
Duplicación del ADN y proteínas asociadas.
➢ G2: Se empieza a preparar para la división, los cromosomas comienzan a condensarse.
➢ Mitosis: Se preparan los dos juegos cromosómicos.
➢ Profase: Se terminan de condensar los cromosomas, empieza a desaparecer el núcleo y el nucléolo. Se
forma el huso mitótico y se une el cinetocoro de los cromosomas.
➢ Metafase: Los cromosomas con sus cromátidas hermanas quedan ubicados en el ecuador celular, al medio
de la célula, por el huso mitótico.
➢ Anafase: Las fibras del huso mitótico se retraen llevando hacia los polos celulares los cromosomas
homólogos, habiendo separado las cromátidas hermanas.
➢ Telofase: Se vuelve a formar el núcleo y el nucléolo, se retrae y desaparece el huso mitótico, se inicia la
separación del citoplasma junto a la proteína y orgánulos. Citocinesis: Se finalizan de separar las dos células,
quedando así dos células idénticas.

Puntos de control:

✓ G1 →S: Se verifica si el ADN está en condiciones de ser duplicado.

✓ G2 →M: Se verifica si el ADN se duplicó correctamente y en forma completa.
✓ M→Anafase: Se rectifica que la unión del huso mitótico al cinetocoro sea correcta
5. meiosis y recombinación. La generación de la diversidad.
Meiosis:

Se divide en:

Meiosis I: Interfase I, profase I, metafase I, anafase I, telofase I y citocinesis.

➢ Se separan los cromosomas homólogos.

➢ 2n →n (haploide).
➢ Profase I, etapa más larga.
➢ Reduccional: se reduce el número de cromosomas.

Profase I: ocurre la recombinación génica, es la etapa más larga. Esta recombinación génica es la responsable de
que los gametos tengan un pool de genes un poco diferentes entre ellos. La importancia que tiene la misma, es que
seamos diferentes entre individuos de una misma población.

Esto es bueno como forma de preservación de la especie ya que algunos son susceptibles a algunas cosas y otros no.

Meiosis II: Interfase II, profase II, metafase II, anafase II, telofase II y citocinesis.

✓ Se separan las cromátidas hermanas.

✓ Resultado, 4 células n.

Meiosis: Mitosis:
Ocurre en las gónadas: Testículo y ovarios. Ocurre en las células somáticas (del cuerpo)
Se parte de una célula 2n para obtener 4 células n Se parte de una célula 2n para obtener 2 células 2n.
(proceso Reduccional).
Se aparean los cromosomas homólogos con sus Se separan las cromátidas hermanas, de los
cromátidas hermanas (meiosis I) cromosomas homólogos
En la mujer se atrofian 2 células y se obtiene una sola Finaliza con dos células idénticas.
célula n.
En la profase I ocurre la recombinación génica.
6. Citoesqueleto
Microtúbulos: Organización estructural y papel funcional. Centrosoma y Centriolos, reorganización de los
Microtúbulos durante la mitosis.

Polaridad celular. 26: Citoesqueleto y movimiento celular. Filamentos de actina. Movimientos celulares relacionados
con la actina. Miosinas y contracción muscular. Filamentos intermedios. Movimientos celulares asociados a los
Microtúbulos, cilias y flagelos.

Citoesqueleto: Red de filamentos que se extiende a lo largo de la célula. Se encarga de facilitar el movimiento, no
solamente posee una función estructural.

Clasificación según su fisiología/tamaño:

Filamentos de Actina/ Microfilamentos (menor grosor): Son estructuras flexibles, con un diámetro de 7 nm.
Constituidos por polímeros helicoidales, 2 filamentos que se van a entrecruzar.

Se organizan en una gran variedad de formas o estructuras dentro de una célula, tanto como: haces lineales, redes
en dos dimensiones, genes tridimensionales, dependiendo del requerimiento de esa célula y de la proteína con la
cual se asocie, será la conformación del citoesqueleto.

Compuestos por una sola proteína: ACTINA.

Forma parte de la contracción muscular. Posee una polaridad, extremo + y extremo. Se encuentran a lo largo de
todo el citoplasma de una célula, pero van a encontrarse inmediatamente por debajo de la membrana plasmática,
dándole la integralidad física a la misma y su forma, generando el cortex celular.
Pueden formar estructuras muy estables: microbellosidades, anillo contráctil de citocinesis. Su función es intervenir
en la contracción muscular, división y locomoción celular, brindar soporte mecánico uniendo las proteínas de la
membrana al citoesqueleto. Brindar soporte mecánico a las vellosidades de la célula.

Filamentos intermedios:

➢ No constituyen una única entidad, son una familia de filamentos.

➢ Variados tipos de proteínas.
➢ Son parte de la unión intracelular.
➢ No presentan polaridad (extremo + / -).
➢ Se localizan desde la periferia de la célula hacia el centro.

Queratinas:

✓ Son características de células epiteliales.

✓ No se pueden ensamblar y desensamblar rápidamente
✓ Poseen una función principalmente mecánica, de estabilizar la forma de la célula, reforzar la unión entre las
células y la lámina basal. En sí, dar sostén a los tejidos epiteliales.

Desmina:

➢ Construida por una proteína acida llamada desmina.

➢ Características de las fibras musculares lisas (mas), estriadas (poco) y cardíacas.

Vimentinas:

✓ Presentes en fibroblastos y células mesenquimales.

✓ Se pueden disponer en haces o en forma laxa en todo el cuerpo.

Neurofilamentos:

➢ Características de las dendritas y el axón neuronal.

➢ Se orientan de forma paralela al eje longitudinal del axón.
➢ Proporciona soporte al axoplasma y mantiene su estado de gel.

Filamentos gliares:

✓ Son filamentos de las células no neuronales del sistema nervioso.

✓ Poseen la misma función que los Neurofilamentos.

Laminas:

➢ Conjunto de filamentos intermedios de 15 a 80 nm, compuesto por proteínas llamadas laminas que forman
la lamina nuclear.
➢ Se sitúan en la periferia del nucleoplasma en contacto con la envoltura nuclear interna.
➢ Las láminas nucleares le confieren estabilidad mecánica a la envoltura nuclear.
➢ Interactúa con las N cromatina. Participa en la organización del núcleo interfasico.

Microtúbulos (mayor tamaño): Son estructuras largas, cilindros huecos que poseen un diámetro de 25 nm.

Constituidos por heterodimeros de tubulina. Se encuentran involucrados en múltiples procesos celulares.

Inestabilidad dinámica: genera un alargamiento o un acortamiento de los microtúbulo. Dentro de la célula la

adición, polarización de heterodimeros se da siempre por el extremo + (crecimiento de microtúbulo), también la
despolarización.

Los heterodimeros que se asocian al extremo +, están asociados a moléculas de GTP, cuando el heterodimero se
asocia al microtúbulo existe una hidrolisis de GTP y este se convierte en GDP, está perdida genera que el
heterodimero tenga un afinidad baja por los heterodimeros que posee el microtúbulo, si existe una polimerización
muy rápida del microtúbulo, se van a unir muy rápido sin dejar tiempo para la hidrolisis del GTP, y al estar unido a
GTP, la afinidad de ese heterodimero es muy alta, entonces se genera una estructura muy estable, esto se denomina
CAPUCHON GTP (extremo muy estable), pero llega un momento en el cual el heterodimero demoro un momento en
unirse al microtúbulo y este tiempo fue necesario para hidrolizar al GTP de la punta (GTP CAP), disminuyendo así la
actividad del heterodimero de la punta, desarmándose así el microtúbulo.

Hay proteínas que se asocian a los Microtúbulos para regular la polimerización (estabilidad) y despolimerización
(inestabilidad) de los mismos y tornarlos más estables.

Existen puntos determinados en la célula donde van a irradiar a los Microtúbulos:

Centrosomas: Regulan el número de Microtúbulos, la localización y la orientación de los mismos en el citoplasma.

Dentro del centrosoma se encuentran los anillos de gama tubulina, por cada uno de estos sale un extremo + de un
microtúbulo y el extremo – queda anclado al centrosoma. Los Microtúbulos además de la organización se pueden
pensar como carreteras, ya que diferentes organélos o vesículas con contenido de proteínas, viajan a través de los
Microtúbulos. Viajan por medio de los motores moleculares.

Existen 2 tipos de grandes familias de motores moleculares:

Quinesinas: Se mueven hacia el extremo +. (Por hidrolisis de ATP).

Dineinas: Se mueven hacia el extremo

(Por hidrolisis de ATP). Son las fibras de mayor diámetro 25 nm, son túbulos grandes huecos y no ramificados,
formados por proteínas αβ tubulina (dímero)

Cilios y flagelos: compuestos por 9 pares de microtubulos exteriores que rodean a un par central (9 + 2).

Los microtubulos externos se unen por hexina.

Los cilios y flagelos se componen de un haz de fibras recubiertos de membrana plasmática.

Proteína motora del filamento de actina:

MIOSINA.

Musculo esquelético: Compuesto por filamentos de actina (filamento delgado) y miosina (filamento grueso).

Contracción muscular:

✓ La proteína motora (miosina) se une a la actina.

✓ La contracción es dependiente de ATP y calcio.

7. Concepto de gen. Estructura del gen, alelos, herencia. Nociones básicas de la organización del genoma,
tipos de secuencias.
Gen: Segmento de ADN que se someterá a transcripción posteriormente a traducción, para terminar dando un
producto biológico funcional (proteínas).

Cada tipo de célula va a expresar determinado tipo de genes, esto le dará identidad a la célula y le dará variabilidad
al fenotipo de la misma. Para esto se necesita regular la expresión de los genes, puede ser mediante el ambiente u
otros mecanismos. La estructura de los genes es diferente en los organismos eucariotas y procariotas.

La secuencia codificante de los genes eucariotas está interrumpida por regiones no codificantes (istrones), en
cambio en los genes procariotas toda la secuencia codifica para una proteína, no está interrumpida por secuencias
que no lo hacen (exones→ secuencia codificante).

La bacteria posee una alta densidad de genes (muchos genes juntos sin istrones). Nuestro genoma solo el 1% y el 2%
son hexones, es decir genes que codifican para proteínas.

Genoma: Totalidad del ADN que contiene la célula. Abarca todos los genes y también las secuencias y regiones entre
los genes.

Las células eucariotas pueden tener 2 o 3 genomas:

 ➢ Genoma nuclear.
➢ Genoma mitocondrial. Posee su propio genoma (circular), la mitocondria.
➢ Genoma

Tamaño de los genomas: Para medir la cantidad de ADN en los distintos genomas, se utiliza el valor.

✓ Cantidad de nucleótidos que hay en un genoma haploide/gameto. Paradoja del valor

✓ El tamaño del genoma no depende de la complejidad del organismo

El genoma de cada especie: se organiza en cromosomas, cada cromosoma es una molécula de ADN lineal. Se tienen
cromosomas de distintas morfologías y cada especie tiene un número característico de cromosomas que dependen
de la especie.

➢ No hay correlación entre el tamaño del genoma y el número de genes.

➢ A pesar de que se conozca el genoma de una especie, es muy difícil saber la función de todos sus genes.
➢ En la estructura del gen no solo se encuentra la parte que el ADN codifica para ese producto génico, sino
que se encuentran regiones adyacentes al gen que regulan su expresión. Todas las células tienen un mismo
genoma, pero están diferenciadas por que la información genética se expresa diferente.

Clasificación del ADN repetido:

✓ Altamente repetido: ADN Satélite.

✓ Medianamente repetido: tándem, secuencial o inverso, salpicados. Gran parte del ADN repetido se
encuentra en los centrómeros, brindándole una funcionalidad especial que le permite que se ensamblen
determinadas histonas, dándole identidad a esa región.
✓ En los telomeros se encuentran secuencias de ADN repetidas en tándem (GGATTG).

La adn polimerasa se encuentra activa en algunos tipos celulares, participa en la replicación de los telomeros, sin
esta en cada ciclo de división celular los telomeros se irían acortando un poquito, y la secuencia repetida es
necesaria para que los telomeros mantengan su integridad, si se pierden los telomeros, los cromosomas empiezan a
fusionarse unos con otros, dejando de funcionar adecuadamente.

Las secuencias medianamente repetidas son importantes: la familia génica (tándem), mini satélites y micro satélites
(tándem), estas son muy variables y son utilizadas para la identificación. Los cromosomas acrocentricos, en sus
brazos cortos poseen genes que codifican para ARNr (forman parte de la estructura del ribosoma), y además se
encuentran muchas copias de estos, se posee una alta cantidad de copias para producir más por qué se necesita
sintetizar más proteínas.

Para estudiar las secuencias repetidas se realiza la cinética de disociación (velocidad con la cual el ADN se reasocia,
esta unión respeta la complementariedad de bases.

Las secuencias repetidas se asocian más rápido. Otra familia génica pueden ser las histonas, estas participan en el
empaquetamiento del ADN, por esto se necesita una alta cantidad de las mismas y son muy abundantes en las
células, por eso los genes de las histonas también están organizados en tándem, en distintos cromosomas.

Los mini satélites y micro satélites (huella dactilar del ADN) son secuencias que se repiten muchas veces y son muy
variables entre individuos, en el n° de veces que están repetidas, esto indica que en determinado lugar del
cromosoma vamos a tener un micro satélite pero en diferente n° de veces de repetición, esto es lo que permitirá
diferenciar entre individuos.

Hay distintos tipos de repetidos dispersos en el genoma, muchos derivan de los transposones (secuencias de ADN
que se pueden mover dentro del genoma), hay distintos tipos:

transposones de ADN, transposones parecidos a retrovirus (tienen genoma de ARN), entre otros. Estos representan
alrededor de un 40% del genoma, a pesar de que posean la capacidad de moverse la mayoría no lo hace, esto
generaría problemas. Se poseen más cantidad de secuencia intronica que hexonicas, después está el ADN repetido
que no es ni exones ni intrones. En distintos cromosomas hay distintos números de genes y en cromosomas de
individuos de una misma especie los cromosomas pueden tener distintos alelos y variar un poco. Las mujeres tienen
dos cromosomas x y el hombre un cromosoma x y uno y.
Cada individuo tiene un genoma particular, pero cada especie tiene el mismo genoma. La dosis génica (copias de
cada gen) en cada especie es muy importante. (en la nuestra hay

Genoma humano: ADN altamente repetido, ADN repetido y ADN unico.

8 expresión de la información hereditaria. El flujo de información: el dogma central. Transcripción y

procesamiento de ARN.
Dogma central de la biología molecular Propuesta inicial de Crik (1970):

El dogma refiere a 3 procesos llevados a cabo por los ADN (Replicación, Transcripción y Traducción). Este ilustra los
mecanismos de transmisión y expresión de la herencia genética. Células eucariotas: Luego de la transcripción el ARN
pasa por un proceso de maduración (núcleo), una vez madurado esta pasa al citoplasma para convertirse en proteína
mediante la traducción.

Células procariotas: No poseen núcleo, la traducción y la transcripción ocurren en el único compartimiento de la

célula.

Transcripción:

➢ El ADN se transcribe a ARN.

➢ Proceso de transcripción de los genes.
➢ Sistema enzimático que convierte la Información genética de ADN a ARN.
➢ Es más selectiva que la replicación.
➢ Es menos deletérea que la replicación (copia solo genes).
➢ En eucariotas divide en: Ensamblaje, Elongación, Terminación y Maduración.
➢ En procariotas se divide en: Inicio, Elongación y Terminación.

Sitio de inicio: Para que un gen se exprese existen señales en el ADN, llamadas promotores que son las encargadas
de indicar a las E en donde deben comenzar la transcripción. Estas secuencias señal funciona como un regulador.
Permite que se unan determinados factores y proteínas que regulan el inicio de la transcripción, encienden o no un
gen en particular. Estas secuencias se encontraron ya que adyacente a las secuencias que se transcribían, habían
lugares donde la secuencia de distintos genes se mantenía igual (secuencias consenso).

El proceso de transcripción es la síntesis de un ARN utilizando como molde un ADN, una de las dos hebras será la
molde (transcribirá ARN) y la otra la codificante. Las hebras son separadas por la ARN polimerasa, estas no requieren
de cebadores como en la replicación ya que puede empezar por sí misma la síntesis.

✓ Las bacterias poseen una única ARN polimerasa, es una enzima que tiene varias subunidades (2 α 2β y el
factorδ), lo importante es que el factor sigma es el encargado de reconocer la secuencia dentro del
promotor, ayudando a posicionar la ARN polimerasa (la E se apoya en el lugar correcto del ADN). Están
adyacentes al inicio de un gen.
✓ En las células eucariotas se encuentran 3 ARN polimerasas las cuales se encargan de transcribir distintos
genes. Por ejemplo la ARN polimerasa I, transcribe ARNr (nucléolo), la ARN polimerasa II transcribe ARNm
(prot), ARN polimerasa III ARNt y algún ARNr.

Son enzimas que poseen varias subunidades por lo que son muy complejas a diferencia de la enzima de las células
procariotas.

Posee 13 subunidades.

➢ El sitio donde inicia la transcripción en procariotas se le llama el + 1, anterior a este se encuentran números
negativos indicando las secuencias corrientes arriba del sitio de inicio. (TATA BOX).
➢ El inicio en las células eucariotas además de tener que estar la ARN polimerasa, se necesitan: factores de
trascripción, modificadores, factores que remodelan la cromatina. También van a existir los promotores
eucariotas (TATA BOX) que indican los factores de transcripción que se unen en esa secuencia: factores de
transcripción basales (necesitan de todos los promotores para iniciar la transcripción).
 ➢ Factores de transcripción: proteínas que se tienen que asociar a ADN, mediante interacciones químicas,
estas poseen un sitio de unión al ADN y dominios de activación de la transcripción. La unión de todos estos
factores es cooperativa (se une uno y ese tiene un dominio que une a otro y así sucesivamente).
➢ Además de los promotores también se encuentran los potenciadores, estos aumentan la taza de
transcripción, volviéndola más eficiente. Estos no se encuentran adyacente al gen como los promotores,
sino que se pueden encontrar lejos del mismo.
➢ La mayoría de los genes están regulados por múltiples factores de transcripción, estos pueden ser
activadores, pero también pueden actuar como represores e inhibir la expresión de un gen.
➢ Los factores basales se van a ir agregando secuencialmente sobre el promotor, así se forma el complejo de
pre iniciación. Se ha visto que el ADN se curva en la región. La ARN polimerasa II tiene un dominio que se
llama carboxilo terminal (extremo carboxilo de la enzima) y allí tiene repetidos de 7 aá que son fosforilados
cuando va a iniciar la transcripción. La síntesis se realiza respetando la complementariedad de bases,
cambiando T por U y polimeriza ribonucleotidos (azúcar es una ribosa).

Cada nucleótido que se agregue formará un enlace fosfodiester entre un nucleótido y el que estaba anteriormente
en la cadena.

El ARN sintetizado es de simple cadena. Los ARN una vez sintetizados pueden adoptar estructuras secundarias y
terciarias complejas, dándole la capacidad de cumplir funciones específicas.

Señales de finalización:

✓ La formación de un bucle autocomplementario formando una horquilla, también existe una proteína que se
llama ROH la cual se une y promueve la finalización de la transcripción. Algunas diferencias entre la
transcripción eucariota y procariota son que en las bacterias muchas veces se transcribe un solo ARN que
codifica para muchas proteínas (ARN MENSAJERO POLICISTRONICO), esto sucede porque las 3 proteínas
tendrán funciones similares y están reguladas bajo el mismo promotor.

En cambio cada gen eucariota codifica para una sola proteína. Los procariotas tienen más de una ARN polimerasa y
múltiples factores de transcripción.

✓ Maduración (Solo ocurre en eucariotas): Corte y empalme

✓ (Splicing): Se eliminan los intrones, para que solo queden los exones y estos se unan entre ellos para luego
poder codificar para una proteína funcional.
✓ Agregación de Caperuza o capping: En el extremo 5´ocurre el agregado de la capperuzza
✓ capperuzza: residuo de 7 metilguanosina.
✓ Poliadenilación o agregación de colas poliA: Se evita que se peguen las polinucleasas que crean la
destrucción enzimática. Serie de 80 – 250 A en el extremo 3´. Esta cola sirve como lugar de unión de 1 o más
proteínas específicas.

9. El código genético y la traducción

Traducción:

➢ Síntesis de proteínas, pasaje de un ARN a una proteína.

➢ Es el último paso en la expresión Génica.
➢ Se encuentra la Iniciación, Elongación Y Terminación.
➢ Para la síntesis de proteína es necesario:
• ARNr (lleva la secuencia de nucleótidos Que van a codificar para una proteína).
• ARNt (llevan los aá).
• Factores de traducción.
• Ribosomas.

Iniciación: La maquinaria sabe dónde es el sitio de inicio por una secuencia determinada de bases a la cual luego le
sigue el codón, el cuál codificara siempre para el primer aá: METIONINA (MET).
En procariotas: Hay una secuencia llamada Shine Dalgardon, la cual se encuentra antes del codón de inicio e indica
cual es el mismo. Esta siempre se encuentra antes de la secuencia AUG, primer codón el cual codifica para la
metionina.

Primero se ensambla en el ARNm la subunidad menor del ribosoma, en el sitio de la secuencia Shine Dalgardon, con
ayuda de los factores de traducción y luego el ARNt trae el aá metionina.

Se forma el complejo de iniciación: ARNm, ARNt (con el 1er aá), la subunidad del ribosoma y los factores de
traducción. Luego viene la subunidad mayor del ribosoma, se une formando el ribosoma funcional, iniciando así la
síntesis de proteína.

Elongacion: Consiste en la unión de los aá por enlace peptídico por la actividad de la enzima peptidil transferasa
(encargada de transferir a un péptido), es una actividad catalítica llevada a cabo por un ARNr. Luego llega un
segundo ARNt con un segundo aá que se coloca a continuación del primero uniéndose por enlace peptídico, se
liberan algunos factores de traducción resultando así el dipeptido.

Siguientemente el ribosoma se va a ir corriendo hacia el extremo 3´del ARNm para continuar leyéndolo, a esto se le
llama: Translocación del ribosoma.

Hay sitios donde el ribosoma se define según lo que esté ocurriendo:

✓ Sitio A: Ingresa ARNt.

✓ Sitio P: Esta el ARNt que sostiene al péptido Que se está sintetizando.
✓ Sitio E: Se van los ARNt que dejaron el aá.

Terminación: Depende de los factores de terminación de liberación. Cuando se llega a una secuencia especial que
indica que se termina la síntesis van a venir los factores de liberación, la reconocen, liberando el péptido que se
formó y que se desensamble el ribosoma y el complejo que se había formado.

Este proceso de síntesis consiste en un pasaje de información.

pasaje de información: se interpreta información del ARNm, que está escrita en nucleótidos (secuencia), y lo que se
sintetizara es una secuencia de aá. El ADN se transcribe en ARN y el ARN se traduce a una proteína. El ADN son
secuencias de 4 bases distintas, el ARN igual, las proteínas tienen una combinación de 20 aá diferentes.

Hay mucha más variedad de aá que de bases. El código genético de la célula esta en tripletes porque ahí se pueden
dar 64 combinaciones de bases diferentes, allí alcanza para combinar para los aá.

Código genético:

➢ Universal: Todas las especies usan las mismas bases.

➢ En tripletes: 3 bases codifican para una proteína.
➢ No solapado: No puede leerse en tres marcos diferentes.
➢ Redundante: Hay distintos codones para un mismo aá.
➢ No ambiguo: Cada codón específico para un solo aá.

Mutaciones: cambios en el código genético

Sustitución de pares de bases: Perdida o inserción de un nucleótido:

Silenciosas: Adición génica, se inserta un nucleótido en la secuencia
del gen. La proteína sigue cumpliendo la misma
función.
Cambios de sentido: Delección génica, se elimina un nucleótido, la proteína
cambia su función
Sin sentido (STOP): Genera un nuevo codón de STOP, es el más deletéreo.
Hipotesis de balance: Muestra que los codones sinónimos pueden ser leídos por un mismo anticodon, esto se da
porque en la 1ra y 2da posición del codón, el apareamiento entre las bases va a ser estándar (G con C y A con U),
pero la tercera base del codón, que se va a estar apareando con la primera del anticodon, puede interaccionar
formando enlaces que no son los clásicos, la unión del codón con el anticodon es más débil, una explicación de esto
es permitirle a la célula que un mismo ARNt pueda leerla. Se dan apareamientos no estándar.

Posibilidades: C: G , A: U, Si hay en la 3 una G puede unirse a C o U, Si hay un U puede leer A o G y a veces en la 3er
posición hay una base que se llama Inosina (I), esta puede reconocer C,A,U

10. retículo endoplasmático y aparato de Golgi. Características estructurales, organización y función.

Transporte intracelular mediado por vesículas. Endocitosis y Exocitosis.
Retículo endoplasmático(Solo en eucariotas):

Estructura:

✓ Orgánulo delimitado por una membrana (bicapa lipídica).

✓ Posee una estructura de sacos y túbulos aplanados.
✓ Su membrana continúa con la envoltura nuclear.
✓ Del RE continuamente salen vesículas, las cuáles lo comunican con el Golgi.
✓ Puede ser muy variable dependiendo el tipo celular, se puede encontrar en diferentes formas y tamaños.
REliso, RErugoso, REtransición (partes donde salen vesículas hacia el Golgi, en general adyacente al REr)
✓ La posición del RE la determinan los Microtúbulos del citoesqueleto.

Estructura del aparato de golgi (solo en eucariotas):

➢ Red tubular de sacos aplanados o cisternas.

➢ Orgánulo membranoso (delimitado por membrana).
➢ Está en comunicación con el RE por las vesículas.
➢ Presenta una cara CIS (convexa - entrada) y una cara TRANS (cóncava - salida).

La existencia tanto del RE como del Golgi, tiene que ver con la superficie y el volumen de la célula, al aumentar el
tamaño de la célula disminuye la relación superficie volumen, ya que el aumento del volumen hace que ocurra un
aumento en los orgánulos y de los procesos realizados en ella, aumentando la superficie. Encargados también de la
compartimentalizacion, organización y distribución de las proteínas.

Tanto el Aparato de Golgi como el RE, cumplen funciones muy importantes en el plegado de las proteínas,
generándoles también modificaciones post traduccionales que son necesarias para cumplir su función tales como:
Adición de glúcidos, lípidos, formación de puentes disulfuro, clivaje proteico (se cortan partes), entre otras.

Localización de las proteínas: Las proteínas según la función que cumplan será hacia donde ira dentro de la célula.
Uno de los mecanismos para determinar en donde se localizan las proteínas es el siguiente:

✓ Proteínas de ribosomas del citosol: Núcleo, mitocondrias, peroxisomas y cloroplastos (plantas).

✓ Proteínas de ribosomas del RE: Membrana plasmática, vesículas de secreción, endosomas y lisosomas.

Proteínas del RE: Existe una secuencia señal que se encuentra en el extremo amino terminal, es una secuencia de aá
específicos, esta es reconocida por una proteína que se llama partícula de reconocimiento de señal, estas dos se
unen y juntas forman la señal de que la proteína tiene que traducirse en un ribosoma adherido al RE.

Cuando la proteína empieza a sintetizarse y aparece una señal de dirigirse a la membrana del retículo, la partícula de
reconocimiento de señal se une a la proteína, genera que se frene la síntesis y que se traslade todo el complejo
(ribosoma, ARNm, péptido sintetizándose, partícula), hacia la membrana del RE.

A medida de que la proteína se va sintetizando (en membrana del retículo), se va metiendo hacia la luz del retículo
por el translocon. Luego la señal que lleva a la proteína al retículo, es cortada por la peptidasa (enzima que corta
proteínas), quedando la proteína dentro del lumen del retículo.

Estas proteínas sintetizadas en la membrana del retículo pueden:

Quedar dentro del retículo y cumplir funciones allí, ir al aparato de Golgi, lisosomas, proteínas solubles que son
secretadas al exterior de la célula y también las proteínas transmembranas.
Para poder lograr ir a sus respectivos lugares, las proteínas poseen otras señales que le indican hacia dónde ir, por
ejemplo las proteínas cuya localización celular es en el retículo endoplasmico tienen una señal de 4aá en el extremo
carboxilo terminal KDEL la cual indica el lugar donde reside. En el retículo se insertan proteínas transmembranas,
estas tienen la propiedad de tener porciones hidrofobicas estas no pueden quedar expuestas, entonces se quedan
en el interior cuando la célula se pliega o si no en regiones que se llaman parches hidrofobicos que indican que esa
proteína debe quedar inserta en la membrana (dispone como se coloca la proteína).

Hay proteínas que se pliegan espontáneamente, otras que les cuesta más las cuales necesitan ayuda y a su vez la
célula si una proteína se pliega incorrectamente esta posee mecanismos para promover que se pliegue
correctamente, una señal de esto es que existan parches hidrofobicos expuestos y para lograr plegarlo
correctamente existen las chaperonas, las cuales se encargan de acompañar en el plegamiento a las proteínas.

Existe una familia importante de chaperonas que se llaman HSP70 (heat shock protein), estas ayudan a plegar
correctamente a otras, para esto necesitan energía (ATP), esto les permite cambiar la conformación de las proteínas,
lo realizan uniéndose a las proteínas. Dentro del Retículo se encuentran otro tipo de chaperonas que ayudan al
plegamiento de las proteínas dentro del retículo, para que estas alcancen su estructura tridimensional correcta,
evitando que las proteínas se agreguen. Dentro de este también se forman puentes disulfuro, gracias al ambiente
adecuado y además también por la disulfuroisomerasa que facilita la formación de los mismos.

Si bien en el lumen del retículo hay proteínas que se pliegan existen otras que no llegan a alcanzar su estructura
tridimensional correcta, en cuyo caso pueden ser muy peligrosas para la célula, entonces la célula las va a devolver al
citosol por medio de una proteína canal, se le van a unir uiquitinas que se encargan de marcar proteínas para que
sean eliminadas, esta proteína marcada se va a digerir en el proteasoma el cual se encarga de digerir proteínas que
no poseen su correcta estructura. En el retículo ocurre la N-glicosilación, que es la adición de oligosacáridos a una
asparagina, esto lo realiza una enzima que está inserta en la membrana del retículo que se encarga de transferir un
glúcido a una proteína formando una glicoproteína.

Fnciones del retículo endoplasmatico:

Retículo Endoplasmático Liso:

➢ Sintetiza hormonas y enzimas detoxificantes que le permiten degradar sustancias toxicas.

➢ El retículo muy desarrollado (Retículo Sarcoplasmico), es REl que está especializado en el almacenamiento
de Calcio en las células musculares. Retículo endoplasmático rugoso:  Síntesis de proteínas y lípidos.

Modificaciones post-traduccional.

➢ Glucosilación, translocadores específicos para las proteínas. Las proteínas que se sintetizan en la membrana
del retículo se translocan de manera cotraduccional, a medida que se sintetizan se meten en la membrana
del retículo. Hay proteínas que se sintetizan en el citosol y luego se van al retículo.

Las proteínas que se sintetizan en los ribosomas libres en el citosol, pueden tener distintos destinos: mitocondrias,
peroxisomas, núcleo, otros. Existe una señal que permite esto, esta señal consiste en una secuencia partícula de aá
que se encarga de señalizar cosas, estas se encuentran casi siempre en el extremo amino, aunque a veces se pueden
encontrar en otras regiones. Algunas proteínas se pueden plegar fácilmente (plegamiento cotraduccional) también
se pueden transferir de manera post traduccional.

Las proteínas que su destino es el núcleo tienen señales de localización nuclear que son señales ricas en aá Lys Y Arg
(+), las cuales dirigen a la proteína hacia el núcleo. Las proteínas que se dirigen a otros orgánulos como la
mitocondria (tiene sus orgánulos y puede sintetizar proteínas), la mayoría de las proteínas que están ubicadas en la
mitocondria están codificadas por el genoma nuclear, tienen señales que dirigen a las proteínas hacia la mitocondria.
Se forma una alfa hélice, en donde en un lado tiene aá de carga positiva y en el otro aá de carga negativa, la proteína
ingresa a la mitocondria por diferentes canales o transportadores. La mitocondria posee 2 membranas, el
transportador de la membrana externa se llama TOM y el de la membrana interna se llama TIM, según donde sea la
localización se la proteína van a actuar los receptores de los translocadores, permitiendo que ingresen hacia la
mitocondria, para esto se utiliza energía hidrolisis de ATP.
FUNCION APARATO DE GOLGI: Posee una cara cis (cerca del RE) Y una cara trans, de la cual salen vesículas a
fusionarse con los lisosomas con otros orgánulos de la célula, hacia la membrana plasmática. La composición de los
distintos sacos (cisternas) del Golgi es diferentes, poseen distintas enzimas y dentro de ellos ocurren diferentes
procesos, en base a esto variara su distribución en diferentes tipos celulares. La localización del aparato de Golgi está
colocada por la red de filamentos del citoesqueleto.

Algunas de las modificaciones post traduccionales que ocurren en el Golgi:

✓ Glicosilación de proteínas. A pesar de que el 50% estén glicosiladas. Ocurre la oglicosilación o se agregan
azucares convirtiéndolos en más complejos (modificando la N-glicosilación). Participando en los
polisacáridos de la pared celular.
✓ Clasifica las proteínas hacia distintos destinos.
✓ Se forman glicolípidos y esfingomelinas en el lumen.
✓ Los glúcidos pueden tener funciones de adición, ser códigos para el reconocimiento y proteger las proteínas
contra la digestión.
✓ Las distintas enzimas que glicosilan tienen distinta composición según el tipo celular.

Otro tipo de modificaciones que se les hace a las proteínas es el anclaje al GPI (glicosil fosfatidil endocitol), lo que se
hace es cortar el parche hidrofobico que anclaba la proteína a la membrana y se la transporta al GPI. Muchas de las
proteínas que están expuestas en la superficie de la membrana plasmática están ancladas a estas estructuras y
cumplen diferentes funciones, pueden actuar como receptores, como moléculas de adición, son fácilmente
removibles cortando su anclaje también participan de las defensas.

Regulacion de la expresión de los genes:

➢ La expresión génica diferencial permite la regulación de las estructuras y las funciones de las células
(fenotipo).
➢ La regulación se da a diversos puntos durante la expresión de un gen:
➢ El primer paso es la transcripción, para que esto ocurriera la maquinaria de transcripción tienen que poder
acceder a la secuencia de ADN que codifica para determinada proteína, entonces existe la remodelación de
la cromatina. Luego ocurre la trascripción, el procesamiento del ARN.
➢ Luego la proteína es traducida.
➢ Estabilidad del ARNm.
➢ Transporte de los mensajeros al citosol.
➢ Inicio de traducción.
➢ Modificaciones post traduccionales de las proteínas. Generan cambios en la función de las proteínas.

11. Lisosomas y Endosomas. Características estructurales, organización y función. Transporte intracelular

mediado por vesículas. Endocitosis y Exocitosis.
Las rutas de tráfico de vesículas dentro de la célula: Mantienen la comunicación entre compartimientos. Para
lograrlo posee diferentes organélos especializados. Las diferentes funciones que ocurren dentro de la célula deben
de estar coordinadas: comunicación por vesículas. Las partículas saben hacia donde ir por las señales (secuencias de
aá que dirigen las proteínas a distintos destinos).

En caso de que sea una vesícula posee receptores de membrana.

Vesiculas:

✓ Revestidas de COPI: realizan el transporte del RE al Golgi. (Claster Vesiculares)

✓ Revestidas de COPII: realizan el transporte del Golgi al RE. Generalmente estas sufren alguna modificación
en el Golgi, lo que genera que tengan que ser devueltas al RE. Esta también se llama vía de recuperación, las
proteínas que residen en el retículo deben de tener una secuencia de aá (KDEL) que los permita identificar
para lograr ingresar, además de esta secuencia debe existir un receptor, el cual se encargue de reconocer
esa señal en la proteína, estos se encuentran insertos en la membrana del Golgi (receptores KDEL), el
receptor se une a la proteína al reconocer la señal.
 ✓ Revestidas de Clatrina: realizan el transporte desde el Golgi a la membrana plasmática y de la membrana al
Golgi. También pueden ir hacia los lisosomas y endosomas. Las vesículas son desplazadas y pueden moverse
dentro de la célula, por los Microtúbulos del citoesqueleto en conjunto con las proteínas motoras.

Liposomas:

➢ Digieren desechos intra y extracelulares. (Principal lugar de digestión celular).

➢ Son vesículas esféricas delimitadas por una única bicapa.
➢ Producen nutrientes para la célula: degradan macromoléculas a sus componentes más simples (aá,
azucares, nucleótidos).
➢ Tienen distintos tipos de enzimas que digieren cualquier tipo de macromoléculas.
➢ Poseen enzimas hidroliticas (zimógenos), son sintetizadas en los ribosomas del RE pero se activan recién
una vez que se encuentran dentro del lisosoma (pH bajo). Estas logran llegar a los lisosomas gracias a que
poseen una señal que hace que se les adicione una manosa 6P que indica que las proteínas se dirijan al
lisosoma en donde en la membrana del mismo se encuentra el receptor de manosa 6P, cuando este
reconoce la señal se unen y la vesícula se recubre de Clatrina y luego se fusiona con los endosomas que
luego al fusionarse con otras vesículas que tienen componentes que tienen que ser degradados, se va
acidificando el pH, creándose así los lisosomas.
➢ El pH muy acido del lisosoma se genera por que hay una E que está bombeando H+.
➢ Las proteínas de la membrana del lisosoma están altamente glicosiladas, esto ayuda a protegerlo de las
enzimas hidroliticas para que no sea degradado.
➢ Hay lisosomas maduros (están degradando algún componente) e inmaduros (no están degradando ningún
componente). Rutas que llevan componentes a los lisosomas:

Endocitosis: Proceso por el cual se introduce fluido, moléculas o partículas englobándolas en una invaginación de la
membrana plasmática, formando una vesícula que termina por desprenderse de la membrana para incorporarse al
citoplasma.

✓ Fagositosis: Es la incorporación de partículas a una vesícula, por medio de células especializadas (neutrófilos
y macrófagos).
✓ Pinocitosis: Incorporación de fluido extracelular. Hay dos tipos, en una las vesículas están recubiertas de
Clatrina y en otra de caviolina (más rígidas).
✓ Endositosis mediada por receptor: Permite internalizar algo que se está acumulando. Existe un receptor en
la superficie de la célula, encargado de captar algo hasta que en un momento se internaliza esa captación.
✓ Vesiculas de autofagia: Orgánulos de la célula que no sirven para lograr degradarlos dentro de los
autofagosomas. Una vez que estas vesículas son internalizadas, se forman endosomas al inicio que luego se
unirá con endolisosomas para formar un lisosoma.
✓ Exocitosis: Proceso por el cual las vesículas situadas en el citoplasma se fusionan con la membrana
plasmática y liberan su contenido.
✓ Expulsan material de desecho.
✓ Reponen membrana plasmática: en citocinesis, fagocitosis.
✓ Localizan receptores o transportadores en la superficie celular.

Las vesículas de secreción del Golgi (Vías secretoras):

➢ Constitutiva: Opera continuamente.

➢ Regulada: Las partículas se acumulan en vesículas antes de ser liberadas en respuesta a un estímulo.

12. Leyes de la herencia. Primera y Segunda Ley de Mendel.

Herencia: Transmisión de características o rasgos de generación en generación.

En nuestra especie esta es establecida por:

✓ A partir de la fusión de 2 gametos se forma una célula huevo, que se multiplica generando un individuo
completo con determinadas características.
✓ Las características se van definiendo a lo largo de las divisiones celulares.
 ✓ Algunos caracteres biológicos se transmiten de una generación a otra, por medio de células especializadas
(gametos). La base física de la transmisión de diversas características es el ADN.

Leyes de la Herencia: Antón Van Leeuwenhoek (1632-1723): Desarrollo y perfecciono sus propios microscopios, lo
que le permitió observar diversas estructuras microscópicas. Pudo observar a los espermatozoides y luego de esto
planteo la teoría de la preformación: “Los espermatozoides tienen en su interior un “homúnculo”; la hembra es una
mera incubadora”.

Gregory Mendel (1822-1884): Fue el primero en desarrollar la idea de la herencia particulada, es decir que hay
elementos discretos que se están heredando en forma intacta de generación en generación. Introdujendo así por
primera vez el concepto de gen (1865).

Este comenzó a analizar la herencia de características en plantas. Para esto utilizo a la arveja (guisante de jardín),
esto fue así porque su forma de reproducción era más simple, es más fácil de cruzar, su descendencia es muy
numerosa y rápida. Para sus experimentos eligió características de las plantas que tenían caracteres discretos con
dos variantes. Mendel genero líneas puras (cruzo plantas con las mismas características), su idea era homogeneizar
el componente genético.

Estuvo años cultivando las plantas, cruzando las características que quería estudiar entre sí. Las plantas tienen la
posibilidad de autofecundarse o si no de realizar fecundación cruzada (Mendel eligiendo que planta cruzar con cual).
Mendel también analizo los otros cruzamientos que había realizado con los otros caracteres de las plantas,
obteniendo siempre el mismo resultado. En el primer cruzamiento, todas las líneas puras tenían la característica de
un único progenitor.

Luego cuando cruzaba toda esa generación filial entre se reaparecía el carácter que estaba oculto o que había
desaparecido, siempre en la misma proporción 3 – 1.

Logrando así definir los siguientes términos:

Dominante: Es aquel que se observa en la primera generación (F1). (Mayúscula)

Recesivo: No se observa en la primera generación (F1), pero si en la segunda (F2). (minúscula).

Para que un alelo recesivo se exprese deben de estar las dos copias del alelo en el genotipo (homocigosis). Pero el
alelo dominante no tiene porqué, este se puede expresar tanto en homocigosis como en heterocigosis.

En mendel: El alelo dominante codifica para una proteína que regula que la semilla permanezca lisa, en el caso del
alelo recesivo ocurre una mutación generando que la enzima pierda su actividad, lo que genera que esta quede
rugosa. Es decir hay un gen detrás de esta característica fenotípica. Mendel tuvo suerte porque hay muchas
características que están determinadas por una combinación de acción de distintos genes, no siempre se le asigna un
gen a un fenotipo particular.

Terminos a tener en cuenta:

Dominancia:

Completa: Se expresa solo el fenotipo dominante, el recesivo queda oculto.

Incompleta: El fenotipo del heterocigoto es intermedio entre los fenotipos de los 2 homocigotos. (Ej.: flores de
pétalo rojo y flores de pétalo blanco, obtienen en el entrecruzamiento una flor rosada).

Codominancia: Es cuando los dos alelos se expresan a la vez, no hay uno que domine sobre otro, se posee el
fenotipo de ambos homocigotas.

➢ Caracteres discretos: Poseen dos condiciones bien diferenciables.

➢ Caracteres continuos: Poseen un rango de variantes.

Genotipo: Totalidad de la información genética que posee un organismo. (ADN).

Fenotipo: Expresión de los genes y su interacción con el ambiente. Pueden ser tanto físico como conductuales
Alelos: Formas alternativas de un determinado gen, que ocupan una posición idéntica (LOCUS) en cromosomas
homólogos y controlan los mismos caracteres (pero necesariamente llevan la misma información). Pueden existir
más de 2 alelos de un gen, pero solo 2 de ellos van a estar presentes en un organismo diploide. En nuestra especie
(cariotipo humano), las dos copias de cada uno de nuestros genes están en los cromosomas del par homologo.
Siempre que nos estemos refiriendo a un determinado genotipo, nos estaremos refiriendo a la información que hay
en cada uno de los cromosomas homólogos.

Individuo homocigoto: Individuo que contiene el mismo alelo para un determinado gen en ambos cromosomas
homólogos. El generado por las líneas puras. (Ej: semillas de la primera generación). Individuo heterocigota:
Individuo que contiene dos alelos distintos para un determinado gen. Siempre que se esté hablando de homocigota
o Heterocigota nos tenemos que referir a un gen.

Entrecruzamiento entre individuos dihíbridos: (Considerando 2 características (2 genes con 2 alelos distintos en
cada gen)). Cada gameto tiene que tener una copia de cada gen.

Ley de la segregación independiente: Durante la formación de los gametos, la segregación de los alelos de un gen se
produce de forma independiente de la segregación de los alelos de otro gen (si se localizan en diferentes
cromosomas).

13. Herencia autosómica. Dominancia y recesividad. Asociación con diferentes patologías

Herencia Autosómica: Transmisión de generación en generación de los genes de los autosomas. En el cariotipo
humano desde el par de cromosomas 1 al 22.

La forma en que se expresan estos genes es mediante una interacción de los mismos con el ambiente. Fenotipo =
Genotipo + Ambiente.

➢ Herencia autosómica
✓ Dominante
• Monogénicas
• Cromosómicas
• Multifactorial
✓ Recesiva
• Monogénicas
• Multifactorial
• Cromosómicas

Autosomicas: Hay alteraciones en el número o en la estructura de los cromosomas.

En nuestra especie: No todas las trisomías son compatibles con la vida (solo 13, 18,21). Las monosomias no son
compatibles con la vida.

Monogenicas: Son aquellas determinadas por un único gen. Un gen es el único responsable de una determinada
patología.

- Herencia autosómica: el gen se ubica en uno de los 22 pares de autosomas.

- Herencia ligada al X: el gen se ubica en el cromosoma X.

- Dominante: el alelo causante del carácter o enfermedad es dominante.

- Recesiva: el alelo causante del carácter o enfermedad es recesivo.

Multifactoriales o poligénicas: Son aquellas determinadas por la interacción de varios genes y el ambiente. (Más
probables)

Herencia autosómicas dominantes: Herencia autosómica recesiva: Herencia autosómica Dominante Recesiva
Monogénicas Cromosómicas Multifactorial Monogénicas Multifactorial Cromosómicas

✓ Mujeres y hombres se afectan en igual proporción.

 ✓ Hombres y mujeres son igualmente capaces de transmitir el carácter de la enfermedad.
✓ El carácter se observa en todas las generaciones, pero no tiene por qué expresarse en todos los hijos
(transmisión vertical).
✓ La probabilidad de que un individuo afectado transmita el largo es de un 50%.
✓ La alteración presente en el gen, es generalmente una proteína estructural.
✓ Puede existir grados de diferencias fenotípicas entre el homocigoto y el heterocigoto.
✓ Los rasgos de herencia pueden variar mucho en la expresión genotípica, aun en individuos afectados de la
misma familia.
✓ Ambos sexos se ven afectados por igual y la transmiten por igual a hijos e hijas.
✓ Padres sanos fenotípicamente. Son heterocigotos portadores.
✓ Los afectados son homocigotos para el alelo mutante.
✓ Transmisión horizontal, sola una generación se ve afectada (hermanos).
✓ El gen involucrado se localiza en un cromosoma autosómico y el alelo mutado es recesivo frente al normal.
✓ Las uniones consanguíneas aumentan la probabilidad de aparición de patologías autosómicas recesivas.
✓ Si ambos padres son portadores, el riesgo de tener un hijo enfermo es de 25%.
✓ El producto del gen alterado es generalmente una enzima

14. Tipos de herencia. Ligadas al cromosoma X. Dominancia y recesividad. Asociación con diferentes patologías

Somos diploides porque tenemos pares de cromosomas (23):

Par 1 al 22: autosomas (homólogos, iguales).

Par 23: Son diferentes en hombres y mujeres. Hombre XY. Mujer XX.

➢ Esto hace que el comportamiento de los genes anclados al X sea diferente al de los autosomas.
➢ En el ser humano la determinación del sexo es cromosómica. (no es así en todas las especies). En el hombre
los genes que están para el cromosoma X se encuentran en una única copia (Hemicigotas)

Hemicigotas: tienen una única copia del gen). En las mujeres los genes que están para el cromosoma X se
encuentran en dos copias (Heterocigotas o Homocigotas).

✓ Monosomía del X: La persona va a ser de sexo femenino. Ej: Síndrome de Turner.

✓ Trisomía del X: La persona va a ser de sexo masculino. Ej: Síndrome de Klinefelter. (Las alteraciones
numéricas en los cromosomas sexuales, son más tolerables que en los autosomas). Los cromosomas
homólogos se reconocen por secuencias homólogas.

El X y el Y presentan una región de homología (región pseudoautosómica) mediante la cual pueden recombinar en la
meiosis. El cromosoma Y determina la masculinidad. Hay un gen que se llama SRY, se ubica en el cromosoma Y en la
región determinante del sexo. Este gen genera que el individuo desarrollé la vía de masculinización. Durante el
desarrollo embrionario uno de los cromosomas X se inactiva (compactándose, se heterocromatiniza), entonces los
genes del mismo no se expresan. (Solo un X se expresa en la mujer).

Mosaico: La mujer es un mosaico para los genes que estén en el cromosoma X. Esto sucede porque algunas células
inactivan el X paterno y otras el materno.

Herencia recesiva ligada al X: Herencia dominante ligada al X:

➢ No aparece en todas las generaciones y en general los afectados son los hombres.
➢ No hay transmisión de padre a hijo hombre.
➢ Transmisión diagonal a través de mujeres portadoras.
➢ Las mujeres Heterocigotas generalmente no son afectadas, pero puede existir una expresividad por
inactivación del X con el alelo normal.
➢ Cuando la transmite un hombre afectado, todas las hijas son afectadas.
➢ Cuando la transmite una mujer afectada, el 50% de sus hijos/as son afectados.
➢ Son menos frecuentes que las recesivas.
➢ Se expresan tanto en hombres como en mujeres.
➢ En mujeres los síntomas son más leves en los varones son más severos y a veces letales