BIOLOGIA SEMANA 06

Tema 05
PREGUNTAS DE EXPOSICIÓN

1. Compare las propiedades y la historia evolutiva de las membranas

mitocondriales interna y externa; el espacio inter-membrana y la matriz
mitocondrial. Relacione los conceptos con la Teoría endosimbiótica.

Las mitocondrias son orgánulos que aparecen en prácticamente todas las células eucariotas.
Una excepción son los arqueozoos, eucariotas que no poseen mitocondrias, probablemente
porque las perdieron durante la evolución. Con la llegada del microscopio electrónico se
comprobó que estaban formadas por una doble membrana. En 1962 se propuso que las
mitocondrias crecían en tamaño y posteriormente se dividían por fisión, con lo cual su
morfología era cambiante.

las mitocondrias están formadas por una membrana externa, una membrana interna, un
espacio intermembranoso y un espacio interno delimitado por la membrana interna
denominado matriz mitocondrial

La membrana mitocondrial externa es altamente permeable y contiene muchas copias de una

proteína denominada porina, la cual forma canales acuosos a través de la bicapa lipídica. Así,
esta membrana se convierte en una especie de tamiz que es permeable a todas las moléculas
menores de 5000 daltons, incluyendo proteínas pequeñas.

Por el contrario la membrana mitocondrial interna es muy impermeable al paso de iones y

pequeñas moléculas. Las mitocondrias deben hacer de su membrana interna una barrera
suficientemente impermeable como para permitir un gradiente de protones estable. La
membrana interna necesita fluidez e hidrofobicidad al mismo tiempo, lo que parece ser
necesario para la función de esta membrana

En la matriz mitocondrial se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a cabo
procesos metabólicos. El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y
cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN.

A causa de la presencia del aparato genético mitocondrial, se cree que las mitocondrias eran
organismos de vida libre que, o bien invadieron a las células eucarióticas o bien resultaron
fagocitados por éstas, con lo que se desarrolló una relación simbiótica. El organismo de tipo
mitocondrial recibió protección y nutrición de su huésped y brindó a éste la capacidad para
reducir su contenido de O2 y proveerlo, simultáneamente, de una forma estable de energía
química.
 2. Explique cómo funciona la cadena transportadora de electrones de la
mitocondria.

*La Cadena Transportadora de Electrones constituye junto a la fosforilación

oxidativa uno de los dos procesos que integran la cadena respiratoria. La cadena
transportadora consiste de una serie de transportadores que actúan secuencialmente y
que están unidos a la membrana interna.

Las fuentes de energía como la glucosa son inicialmente metabolizados en el citoplasma

y los productos obtenidos son llevados al interior de la mitocondria donde se continua el
catabolismo usando rutas metabólicas que incluyen el ciclo de los ácidos tricarboxílicos,
la beta oxidación de los ácidos grasos y la oxidación de los aminoácidos.

El resultado final de estas rutas es la producción de dos donadores de electrones: NADH

y FADH2. Los electrones de estos dos donadores son pasados a través de la cadena de
electrones hasta el oxígeno, el cual se reduce para formar agua. Esto es un proceso de
múltiples pasos que ocurren en la membrana mitocondrial interna.

Los transportadores son proteínas integrales de membrana con grupos prostéticos

capaces de aceptar y/o donar 1 o 2 electrones.
Luego de la Glicólisis y del ciclo de Krebs, los electrones pasan a la cadena
transportadora de electrones, un sistema de transportadores de electrones ubicado en
la membrana interna mitocondrial, que actúan secuencialmente.
Este proceso se realiza en la membrana mitocondrial interna:
Complejo I
El complejo I o NADH deshidrogenasa o NADH:ubiquinona oxidoreductasa (EC 1.6.5.3)
capta dos electrones del NADH y los transfiere a un
transportador liposoluble denominado ubiquinona (Q). El producto reducido, que se conoce
con el nombre de ubiquinol (QH2) puede difundir libremente por la membrana. Al mismo
tiempo, el Complejo I transloca cuatro protones a través de membrana y produce un
gradiente de protones.
El flujo de electrones ocurre de la siguiente forma:
El NADH es oxidado a NAD+, y reduce al FMN a FMNH2 en un único paso que implica a
dos electrones. El siguiente transportador de electrones es un centro Fe-S que solo puede
aceptar un electrón y transferirlo a la ubiquinona generando una forma reducida,
denominada semiquinona. Esta semiquinona vuelve a reducirse con el otro electrón que
quedaba, generando el ubiquinol, QH2. Durante este proceso, cuatro protones se
translocan a través de la membrana interna mitocondrial, desde la matriz hacia el espacio
intermembrana.
Complejo II
El Complejo II o succinato deshidrogenasa; [1] EC 1.3.5.1 no es una bomba de protones.
Además es la única enzima del ciclo de Krebs asociado a membrana. Antes de que este
complejo actúe, el FADH2 se forma durante la conversión de succinato en fumarato en el
ciclo del ácido cítrico. A continuación los electrones son transferidos por medio de una
serie de centros FeS hacia Q. EL glicerol-3-fosfato y el acetil-CoA también transfieren
electrones a Q mediante vías diferentes en que participan flavoproteínas.
Complejo III
El complejo III o complejo citocromo bc1; EC 1.10.2.2, obtiene dos electrones desde QH2 y
los transfiere a dos moléculas de citocromo c, que es un transportador de electrones
hidrosoluble que se encuentra en el espacio intermembrana de la mitocondria. Al mismo
tiempo, transloca cuatro protones a través de la membrana por los dos electrones
transportados desde el ubiquinol.
Complejo IV
El complejo IV o citocromo c oxidasa; EC 1.9.3.1 capta cuatro electrones de las cuatro
moléculas de citocromo c y se transfieren al oxígeno (O2), para producir dos moléculas de
agua (H2O). Al mismo tiempo, se translocan cuatro protones al espacio intermembrana,
por los cuatro electrones. Además "desaparecen" de la matriz 2 protones que forman parte
del H2O.

3. Mencione las características del ADN mitocondrial que lo diferencian del

ADN nuclear y explique cómo se hereda.

*
• El ADN nuclear se encuentra dentro del núcleo de las celulares eucariotas y
tiene dos copias por célula.
• El ADN mitocondrial está ubicado en las mitocondrias y contiene 100-1000
copias por célula.
• La estructura del ADN nuclear es una molécula lineal con extremos abiertos y
compuesto de 46 cromosomas y 3 mil millones de nucleótidos.
• La estructura del ADN mitocondrial es de una molécula cerrada, circulas y
compuesto por 16.569 nucleótidos.
• La herencia del ADN nuclear es diploide, es decir, que hereda el ADN de la
madre y el padre.
• La herencia del ADN mitocondrial es haploide (viene únicamente de la madre).
• La tasa de mutación del ADN nuclear es menos de 0.3 por ciento.
• La tasa de mutación del ADN mitocondrial es generalmente más alta.
• El ADN mitocondrial contiene 37 genes que codifican dos ácidos ribonucleicos
ribosómicos (ARNr), 22 ARN de transferencia (ARNt) y 13 proteínas que forman parte
de cuatro de los cinco complejos que constituyen la cadena de transporte de
electrones
• ADN MITOCONDRIAL es el genoma de la mitocondria que genera energía para
la célula, se divide semiautomáticamente cuando la célula se divide
• ADN NUCLEAR transmite el genoma hereditario de una generación hacia la
siguiente

4. Señale similitudes de los peroxisomas con las mitocondrias. ¿Cuál es su

probable origen? ¿Señale las funciones de los peroxisomas? *

*• los peroxisomas son enzimas oxidativas que catalizan reacciones de oxidación

que se producen en su interior.
• en los peroxisomas como en las mitocondrias se producen reacciones
oxidativas mediante las cuales se oxidan sustratos orgánicos
• En ambos casos se utiliza como aceptor de hidrógenos el oxígeno molecular,
que se reduce a agua.

ORIGEN DE PEROXISOMAS
Para los peroxisomas, se ha propuesto un origen endosimbiótico; mas, estudios
recientes sugieren que se derivaron de la membrana plasmática, de manera semejante
al RE. Se ha especulado que, inicialmente, los peroxisomas pudieron llevar a cabo una
función protectora de destoxificación de oxígeno y que fueron previos a la
mitocondria.
Se cree que proceden de un orgánulo antiguo y que los antecesores de las células
eucariotas se realizaba todo tipo de metabolismo de oxigeno antes de que las
mitocondrias existiesen. Pero los peroxisomas perdieron importancia, ya que en las
reacciones se realizaban sin producir energía, fueron acopladas al ATP.
Podrían seguir siendo útiles.

FUNCIONES:
• más de cincuenta tipos de enzimas que pueden degradar ácidos grasos, ácido
úrico y aminoácidos.
• participan en rutas de síntesis de lípidos
• ocurren rutas metabólicas de oxidación esenciales para las células.
• Neutralizan algunas sustancias toxicas
• Producen sales biliares
• Posee la enzima catalasa que degrada el peróxido de hidrogeno
transformándola a agua u oxígeno para la célula