PÉNFIGO.

Enfermedades ampollares.

Las enfermedades ampollares adquiridas de localización cutáneo mucosa, abarcan una serie de
procesos de particularísima importancia para el estomatólogo y que el odontólogo general debe
conocer.

Debido a la:

1) Alta frecuencia.
2) Gravedad cuando no se diagnostican a tiempo.
3) Algunas con localización preferentemente en mucosa oral.

Cuadros clínicos que cursan con ampollas en la mucosa bucal.

Definición semiológica de ampolla:

Lesión elemental primaria elevada de contenido líquido.

En mucosa bucal las ampollas se rompen dejando una lesión elemental secundaria (erosión o
ulceración, va a depender del tipo de ampolla).

Maniobras clínicas para la detección de ampollas es:

1) Levantar el techo de la ampolla con un explorador dental o una pinza para algodón.
 2) Insuflar aire sobre el epitelio con la jeringa triple del equipo.

 PÉNFIGO VULGAR.

Es una enfermedad ampollar crónica de origen autoinmunitario.

Relacionada con factores genéticos y ambientales.

Causada por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra las células de la superficie de los
queratinocitos.

Epidemiología.

Es una patología ampollar frecuente en boca.

Afecta por igual a hombres y mujeres.

Incidencia de 1 en 100.000 habitantes.

Pico de edad entre 50 y 60 años.

Entre el 50 – 70% de los pacientes con pénfigo vulgar las lesiones aparecen primero en mucosa
oral y luego se extienden al resto de la piel.
En algunas ocasiones las erosiones secundarias a ampollas orales pueden ser la única
manifestación.

Es frecuente el retardo en el diagnóstico.

ETIOPATOGENIA DEL PÉNFIGO.

Inicia con la formación de autoanticuerpos que reaccionan con desmogleinas situadas en los
desmosomas de la superficie celular de los queratinocitos.

Los desmosomas son proteínas que mantienen la unión intercelular.

La producción de anticuerpos contra las moléculas de adhesión presentes en los desmosomas

produce la acantólisis que caracterizan a los pénfigos.

En el pénfigo vulgar, la desmogleina 3 (adhesión desmosómica) se convierte en el antígeno diana

para una reacción mediada por inmunoglobulinas.

Cuando los anticuerpos se unen al complejo desmosomico, las uniones pierden su contacto
adherente y se produce una acantólisis.
En los pacientes con pénfigo vulgar, se han desarrollado anticuerpos a las desmogleínas 3.

Estos anticuerpos impiden la función normal de los desmosomas, al perder su capacidad de

adhesión se produce la acantólisis.

Maniobra clínica para provocar la formación de ampollas.

Signo de Nikolsky.
Llamado así por el dermatólogo ruso Nikolsky, es el procedimiento clínico que se efectúa al
provocar presión en un área aparentemente normal de mucosa o piel, originando la formación de
una nueva lesión.

Es positivo cuando el epitelio se desprende y se debe a la fragilidad epitelial. En boca utilizamos un

bulbo de goma.

BULBOASPIRACIÓN  la maniobra consiste en apoyar un bulbo de goma durante 5 minutos sobre

la mucosa, esta maniobra se realiza en mucosa yugal y mucosa de labio.

Se observa la formación de una ampolla, se lo considera

bulboaspiración positiva y determina que hay fragilidad epitelial.

Se observa ampolla con contenido hemorrágico.

Es bulboaspiración positiva para la formación de

ampollas.

Se observa fragilidad epitelial y capilar.

En el pénfigo vulgar los anticuerpos alteran la función de la desmogleína 3 y causan acantólisis de
la cavidad oral donde está la molécula. Parece que es la maniobra más importante para mantener
la integridad de la unión de transmembrana.

A medida que el pénfigo vulgar evoluciona muchos pacientes muestran lesiones cutáneas,
relacionándose con la producción de anticuerpos contra desmogleína 1.

Erosiones ubicadas en encía libre e insertada inferior, y en

mucosa labial inferior de fondo color rojo intenso, con
restos de techos ampollares adyacentes

Erosiones secundarias donde se

observa sobre una de ellas el techo
ampollar ubicado en encía libre
inferior.

Erosiones de contornos irregulares con restos de techos

ampollares, ubicadas en encía libre e insertada inferior,
con zonas de edema gingival y abundante placa
bacteriana.

Erosiones secundarias con restos de techos

ampollares, con policaries y abundante placa
bacteriana.
 Erosiones con restos de techos
ampollares, color rojo carne con
ubicación en encía palatina y
paladar duro.

El pénfigo vulgar también puede

afectar la conjuntiva ocular, cuero
cabelludo, nariz y genitales.

Puede afectar tráquea y esófago.

Para arribar al diagnóstico de pénfigo hay que tener 3 cosas:

Características clínicas + hallazgos histopatológicos + pruebas de inmunofluorescencia.

Citodiagnóstico de Tzanck. (Citología exfoliativa).

 Con esta prueba se observan células acantolíticas características del pénfigo.

 Tiene sensibilidad del 100%, y una especificidad del 43%.
 No puede determinar tipo de pénfigo.
 Se raspa el fondo de la ampolla, se hace frotis teñido con Giemsa y se observan células con
núcleo grande.
 Se observan células acantolíticas,
redondeadas con citoplasma
condensado en la periferia y
núcleos grandes.

HISTOPATOLOGÍA.

 Para realizar la biopsia la muestra se debe obtener de lesiones tempranas, en mucosas de

lesión con borde activo.
 Se observa edema intercelular en capas inferiores y desaparición de puentes
intercelulares.
 Las lesiones establecidas muestran ampollas intraepiteliales por acantólisis suprabasal.

INMUNOFLUORESCENCIA.

Se diferencia de otras técnicas inmunohistoquímicas en que aquí la marca unida al anticuerpo

es una molécula fluorescente tal como el isotiocianato de fluoresceína o rodamina.

El anticuerpo marcado se hace reaccionar contra un preparado biológico y luego se expone la

muestra así tratada a una fuente de luz de onda corta (UV o azul) seleccionada por medio de
un monocromador.

Esta técnica se divide en directa e indirecta.

Inmunofluorescencia directa  Ig G que delimita las células en patrón de red de pesca o
panal de abejas. Se observa un depósito de fluoresceína alrededor de cada célula epitelial.

En la inmunofluorescencia directa se toma muestra de mucosa perilesional.

Y se observa un depósito de IgG en espacio intercelular (90%) y C3 (30-50%) en patrón

llamado panal de abeja.

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA.

 Se realiza en el suero del paciente.

 Anticuerpos circulantes anti IgG adheridos a desmogleínas.
 Positiva en el 80-90% de los casos.
 Puede ser negativa en fases tempranas.
 Los títulos de anticuerpos van de acuerdo con la actividad de la enfermedad.
 Seguimiento de pacientes.

Técnica de Elisa.  Detecta anticuerpos contra desmogleínas (Dsg).

Inmunoblot e inmunoprecipitación  detectan antígenos epidérmicos a los que se unen los

antígenos circulantes de pacientes con pénfigo.

TRATAMIENTO DEL PÉNFIGO. OBJETIVOS.

 Suprimir la producción de autoanticuerpos.

 Curar lesiones existentes.
 Tratar brotes de actividad de manera temprana.
 Prevenir aparición de lesiones.
  Se realiza tratamiento con corticoides o con ahorradores de corticoides (metrotrexato,
ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida).

EVALUACIÓN CLÍNICA ESTOMATOLÓGICA EN PACIENTES CON PÉNFIGO VULGAR.

 Evaluación bucal.
 Extensión de las lesiones y localización de las mismas.
 Estado dentario (rx panorámica).
 Tratamiento de la sepsis bucal previo al inicio de la medicación sistémica.
 Placa mucoprotectora.
 Insistir con buen estado dentario durante la etapa inmunosupresora.
 Evaluar sobre infección  fresco y cultivo para hongos y bacterias. Identificación de la
especie hallada y antibiograma.