CASO CLINICO

Presentamos el caso de una paciente de 41 años de edad que consulta en Servicio de Urgencias en septiembre de 2008
por clínica de síndrome miccional con vómitos, astenia e inestabilidad de la marcha que no mejoran con tratamiento
domiciliario. Se objetiva hipercalcemia e inicia sueroterapia y estudio en Urgencias. Por pruebas de imagen se evidencia
masa uterina, por lo que ingresa en Servicio de Ginecología para completar estudio.
Entre las pruebas realizadas destacan:
Ecografía vaginal: aprecia masa de aspecto miomatoso de 12 x 9 cm que presenta un fino pedículo en fondo, anejos no
visibles, escaso líquido en Douglas.
Tomografía computarizada (TC) abdómino-pélvica: gran masa de 16.5cm de diámetro, centropélvica que parece
depender del fundus uterino, ascitis en cantidad moderada, derrame pleural derecho (figura 1).
TC craneal sin contraste: normal.
Radiografía de tórax: normal.
Marcadores tumorales: Ca 125: 145.7 (que se duplica en una semana: 281), resto normal.
Resonancia magnética (RM): gran tumoración uterina pediculada dependiente del fundus, muy vascularizada y
degenerada, que plantea el diagnóstico diferencial entre leiomioma gigante muy degenerado sin poder descartar
sarcoma uterino.
Gammagrafía ósea: sin evidencia de afectación ósea metastásica, intensa hipercaptación en parénquimas renales, con
sensación de aumento de tamaño, en relación con hipercalcemia.
Gammagrafía de paratiroides: normal. 
Con la orientación diagnóstica de neoplasia anexial es intervenida mediante laparotomía exploradora con histerectomía
total, doble anexectomía, linfadenectomía pélvica y citología del líquido ascítico. El resultado histopatológico fue de
carcinoma de células pequeñas (neuroendocrino) tipo hipercalcemiante, de ovario izquierdo, de aproximadamente 20 x
30cm (remitido fragmentado) de alto grado de malignidad que infiltra el miometrio superficial en la base de impactación
del anejo apreciándose imágenes de invasión vascular en ese punto. Fenotipo: citoqueratina +, neurofilamentos +,
desmina -, inhibina -. Citología de líquido ascítico: sospechosa de malignidad, intenso componente inflamatorio agudo,
abundantes hematíes.
Con dicho diagnóstico se presenta el caso en comité multidisciplinar donde se decide estudio postoperatorio con:
Ecografía de abdomen: que aprecia lesión hipoecogénica con dudoso halo hipoecogénico de 1.5 cm en segmento VI-VII
hepático. TC toracoabdominal: adenopatías significativas paraaórticas retroduodenales, la mayor de 20 x 24 mm
sugerentes metástasis ganglionares. Hígado sin evidencia de lesiones. RM cerebral sin evidencia de lesiones
metastásicas.
Se clasifica como un estadio IV por metástasis ganglionares, e inicia quimioterapia con esquema de cisplatino 100
mg/m2 y etopósido 120 mg/m2 días 1-3 cada 21 días.
Tras 4 ciclos de quimioterapia con buena tolerancia, se reevalúa mediante TAC que muestra respuesta parcial de las
adenopatías y presencia de un foco de carcinomatosis peritoneal en pared anterior pélvica derecha que podría estar
presente en TAC postoperatorio. Se cataloga como respuesta parcial y se decide realizar 2 ciclos más en los que
presentó emesis retardada y neurotoxicidad grado 1. La reevaluación muestra estabilización de la enfermedad.
Sin embargo, pocos días después de finalizar el tratamiento la paciente acude a Urgencias por parestesias y dolor
progresivamente más intenso en extremidades superiores e inferiores, de pocas semanas de evolución y predominio
distal, que había llegado a dificultarle la deambulación. Con la sospecha de neuropatía sensitiva subaguda se remite a
Neurología para valoración donde ingresa para estudio diagnóstico:
Punción lumbar con líquido cefalorraquídeo (LCR) claro y normotenso.
Citoquímica: 2 células, glucosa 68, proteínas 100 mg/dl. Anticuerpos onconeuronales: positividad para los anticuerpos
anti-HU, tanto en inmunohistoquímica como ELISA.

Preguntas:
1. Que síndrome paraneoplasico está involucrado. Explique cuáles son los mecanismos implicados para su
producción
2. Mencione 8 tumores malignos relacionados con el síndrome paraneoplasico
3. Menciones 6 sindromes paraneoplasico de tipo neurológico y cuales son sus características
4. El marcador CA 125 puede verse elevado en que situaciones. Cuales son los mecanismos implicados
5. Explique los mecanismos implicados en la aparición de los anticuerpos anti-Hu