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NEUROLOGÍA
Historia clínica y exploración neurológica.
Diagnóstico Neurológico
Historia clínica + exploración física
1. Sindromático → Clinica del px
2. Topográfico → ubicar el lugar en donde podría estar el sx
3. Etiológico → conjunto de los dos previos y estudios complementarios
Preguntas
¿En qué lóbulo cerebral se encuentra la función de la emisión del lenguaje?
- Frontal
¿Los núcleos de los nervios del cráneo VI y VII en que estructura del tallo se encuentran?
- Puente
Menciona una enfermedad neurológica en la que el antecedente familiar sea clave para el
diagnóstico.
- Huntington, Migraña
Alteración del estado de alerta en el cual el paciente no tiene apertura palpebral ni responde
a ningún tipo de estímulo.
- Coma
¿Qué tipos de memoria conoces?
- Inmediata, corto plazo, mediano plazo, largo plazo
¿Cuál es el término que se le da a la afección de un paciente con pérdida del campo visual
derecho?
- Hemianopsia homónima derecha
¿Cómo se diferencia una paresia facial central de una periférica?
- Central en el puente y la periférica en el trayecto del nervio facial
¿Cómo se le llama a la debilidad o pérdida de fuerza en una extremidad?
- Paresia-debilidad y plejía-no movilidad
Menciona alguna maniobra en la exploración para evaluar la vía propioceptiva.
- Signo de Romberg: Estirar las manos y cierra los ojos
¿Cuál es el significado de dismetría y su presencia que alteración anatómica sugiere?
- Dismetría del lado derecho → aliteración en cerebelo lado derecho, lesiones
ipsilaterales
Anatomía Funcional
1. Patología intra-axial → a nivel de sustancia gris/ blanca en encéfalo y médula
espinal
2. Extra-axial → fuera de la sustancia gris/blanca.
Hemorragia subaracnoidea→ cefalea súbita(manifestación clásica), irritación meníngea
Diagnóstico Sindromáticos
● Intra o extra-axial
● Localización
○ Difusa o focaliza
● Evolución
○ Progresivo, intermitente
○ Súbito, agudo, subagudo o crónico
● Etiología por grupos de enfermedades
○ Vascular, inflamatorio, infeccioso, tumoral, degenerativo, etc
Conceptos anatómicos básicos
Fibras de asociación → sustancia blanca
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Neuronas → sustancia gris

Núcleos de la base → trastornos del movimiento (temblor).
Sistema de irrigación anterior (carótida) y posterior (basilar)
Médula espinal
Anterior y posterior, formación de nervio periferico y plexos
Unión neuromuscular → miastenia gravis
Afectación del músculo → miopatías
Sistema de drenaje de LCR
HISTORIA CLÍNICA
● El interrogatorio es el elemento más importante de la historia clínica neurológica
○ Subjetividad de síntomas
○ Ausencia de alteraciones en la exploración física
○ Preguntas muy puntuales
○ Organización y pensamiento lógico
○ Empatía
● Información directa e indirecta
● No asumir diagnóstico previos
● Aclarar términos vagos la historia
○ “Me siento mal”, “tengo mucho tiempo con esto”, “me duele el cerebro”
● Siempre escuchar al enfermo, a menos que sea incapaz de relatar la historia
● Desde el interrogatio se pueden valorar
○ Sembalndte, hábito externo
○ Atención, lenguaje, orientación, etc.
● La historia clínica puede ser tan larga como sea necesario.
Padecimiento actual
● Empezar con el padecimiento actual e interrogar antecedente en base al
padecimiento → edad de inicio.
● Centrarse en los síntomas principales
○ Tiempo de inicio
○ Súbito, constante, intermitente, progresivo
○ Frecuencia y severidad
○ Factores que lo mejoran o lo empeoran
○ Existe algún evento desencadenante o asociado
Preguntas clave
- Afecta actividades de la vida diaria, requiere asistencia, afecta la deambulación, etc.
*TODO lo súbito es de origen vascular
*Si al interrogatorio tienes duda del dx, retoma la historia: No tiene caso avanzar a la
exploración física si no tienes una sospecha dx
Antecedentes Médicos: Síntomas neurolçogicos pueden relacionarse a enfermedades
sistémicas
- Crónicas degenerativas, quirúrgicas, hospitalizaciones, TCE previo, alergias,
vacunas recientes, enfermedades congénitas o hereditarias.
- Antecedentes perinatales y desarrollo psicomotriz
- Uso de alcohol, drogas y tabaquismo.
- Medicación habitual
- Incluir hierbas, suplementos, pastillas milagrosas para bajar de peso, etc.
Historia Familiar
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- Migraña, epilepsia, tx de movimiento, miopatías y neuropatías, cerebeloso

- Antecedentes de enfermedades neurológicas y psiquiátricas
- Muertes inexplicables en familiares jóvenes
- Consanguinidad

Orden y pensamiento lógico:

EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA
● Importante practicar
● Hacer énfasis en nuestra sospecha dx
● Diferente en el px con alteración del estado de despierto
● Siempre hacerlo de manera ordenada
1. Estado de alerta/ despierto/ conciencia (sistema reticular activador ascendente)
a. Despierto → ojos abiertos y se comporta espontáneo
b. somnoliento → ojos cerrados pero responde con estímulos
c. Coma → no tiene respuesta ante ningún estímulo
i. ABC
d. Estupor → estímulos mayores (táctil)
e. Delirium → alteración en la atención o el despierto, fluctuante y puede estar
asociado a agitación o alteraciones en funciones mentales. Agudo
f. Estado vegetativo: No hay respuesta a estímulos externos ni relación con el
medio. No hay evidencia de conciencia.
i. ESCALA DE GLASGOW
2. FUNCIONES MENTALES
a. Atención
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■ Habilidad para atender un estimulo especifico sin distracciones.

■ Pedirle al paciente que repita una serie de números al derecho y al
revés. De una serie de letras , pedir que dé una palmada cada vez
que escuche la letra “A”.
b. Orientación
■ Espacio/lugar
■ Tiempo
■ Consciencia
■ Persona
c. Habla
■ Articulación y fonación de los sonidos que expresan el lenguaje.
■ Cuando se altera hay disartria (contenido conceptual del lenguaje es
normal)
d. Lenguaje
■ Sistema complejo de comunicación basado en símbolos y reglas
■ Cuando se altera se conoce como disfasia o afasia.
■ Área de broca → frontal, expresión
■ Área de wernicke → temporal, comprensión
■ Fascículo arqueado comunica a ambas zonas.
● Exploración
a. Fluencia: secuencia de palabras
b. Compresión: serie de órdenes
c. Repetición: pedir que repita una frase completa
d. Nominación: que nombre a una sereia de objetos
● Parafasias: Errores en la expresión del lenguaje con
sustitución de letras, sílabas o incluso de una palabra por otra.
i. Fonémicas (cambio de sílabas)
ii. Semánticas (palabras completas)
iii. Neologismos
● Otros problemas:
a. Alexia: Trastorno de comprensión de la lectura
b. Agrafia: Problema en generación de la escritura
● Tipos de afasias:

e. Gnosias (reconocer info por sentidos) y praxis (movs organizados)

■ Praxia: Todo gesto o comportamiento motor previamente aprendido
que tiene un propósito determinado. Ejecución intencional.
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● Apraxias: Trastorno en la ejecución intencional o voluntaria de

un gesto a consecuencia de una lesión o daño cerebral por
disociación entre idea del movimiento y su ejecución.
Motora, ideatoria, ideomotora del vestir, visuoconstructiva.
■ Gnosia: Capacidad de reconocer y discriminar los estímulos o
patrones complejos a través de diferentes vías sensoriales y dará un
significado a lo percibido.
● Agnosia: Perturbaciones en el procesamiento sensorial
complejo.
Auditiva, visual, asomatognosia, asterognosia,
somatosensoriales.
f. Memoria
■ Proceso cerebral complejo que implica varios pasos. La memoria
expresa y personifica la existencia de un almacén de información.
Atención→ concentración → registro → asociación→ consolidación
Hipocampo sirve para memoria reciente.
Corteza frontal para la atención
La corteza de asociación funciona para consolidar conocimientos sólidos a
partir de conocimientos previos.

g. Abstracción (uso de conceptos abstractos)

■ Asociaciones o interpretaciones
h. Juicio
■ Conciencia social y su capacidad de utilizar los conocimientos
aprendidos.
i. Cálculo: Habilidad previamente aprendida para manipular números y
resolver problemas.
j. Pensamiento: Organizado o desorganizado
k. Edo. de ánimo
MOCA (Evaluación Cognitiva Montreal)
2. NERVIOS DEL CRÁNEO
a. Olfatorio
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■ Examinar cada fosa nasal de manera independiente. Con los ojos

cerrados ocluir una fosa nasal y presentar olor en la otra.
¿Huele algo?, Identificación del olor
b. Óptico
■ Lóbulo occipital
■ Exploración:
Agudeza visual
● Cada ojo se examina de manera independiente
● Visión lejana con Cartilla de Snellen a 6 mts de distancia
(Normal 20/20)
● Visión cercana con Cartilla de Rosenbaum a 35 cm de
distancia
● Utilizar agujero estenopeico si hay alteración en AV
a. Si mejora es un defecto de refracción
● Visión de color / Colorimetría
a. Estimación de colores
b. Prueba de Ishihara
Campos Visuales
● Área de visión al mantener la vista fija en posición primaria
● Normal
a. Temporal 90-100 grados
b. Nasal 60 grados
c. Superior 50-60 grados
d. Inferior 60-75 grados
● Exploración por confrontación
1. Colocarse a la misma altura del px a 60cm
2. Se ocluye un ojo y se pide que mantenga la vista fija al
frente
3. Se le pide que avise al momento de que vea el objeto
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■ Fondo de ojo
● El examinador debe explorar con el mismo lado del ojo que
explora al paciente.
● Acercarse de manera angulada hasta visualizar la retina.
● Seguir los vasos sanguíneos hasta su confluencia en el disco
óptico.
● Búsqueda de papiledema.
● LCR, cráneo y sangre
c. Nervios Oculomotores (puente)

■ III
● Observar mirada primaria y postura cefálica
● Seguimiento ocular en H
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● Convergencia: mirar hacia la punta de la nariz, glóbulos

oculares encontrados y en pupiloconstricción.
● Búsqueda de limitaciones o desviación en el alineamiento
(endotropia, exotropia, hipertrofia o hipotropia).
● Nistagmo(sacudida brusca en dirección opuesta), sacadas y
optocinéticos
● Signo externo que indica parálisis de los nervios oculomotores
es el estrabismo o desviación del alineamiento de un ojo

■ IV → Oblicuo superior: Abajo y dentro

● Bielschowsky
■ VI
Exploración pupilar
- Ver forma, tamaño y simetría
- Discoria, miosis, midriasis o anisocoria
- Diámetro normal entre 2-6mm
- Reflejos pupilares
- Fotomotor (luz directa en cada uno de los ojos)
- Acomodación (con visión cercana ocurre miosis)
- Consensual (estimulación de un ojo y el contralateral
también responde)

d. Trigémino
■ Motor
● Evaluar músculos de la masticación
a. Desviación mandibular, fuerza de presión mandibular.
b. Reflejo del masetero
■ Sensitivo
● Valorar sensibilidad comparativa en cada una de las ramas
● Reflejo corneal (también examina el nervio facial)
e. Facial
■ Motora
● Observar si hay simetría facial en reposo
● Arrugar la frente
● Elevación de las cejas
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● Cierre palpebral ( Nervio 7):

a. Pedir que cierre con fuerza y ver el grado de
resistencia al examinador al levantar el párpado
b. Fenómeno o signo de Bell
● Arrugar la nariz
● Sonreír o enseñar dientes
● Inflar mejillas o soplar
■ Sensitiva
● Conducto auditivo externo
● ⅔ anteriores de la lengua (sabores)
■ Movimientos involuntarios → espasmos, mioquimia, etc.
■ Paresia Facial central vs Periférica

central: lesión en vía

piramidal y está afectada
en la corteza hasta que
llega a su núcleo en el
puente.
periférica: secreción
lagrimal

f. Vestibulococlear
■ Exploración del Nervio Auditivo
● Se indica que se tape uno de los oídos y se repiten
monosílabos o número a varios distancias y varios volúmenes
a. También se pueden frotar los dedos.
● Si se distingue hipoacusia se usa el diapasón de 512 para
distinguir entre trastorno de conducción o neurosensorial.
a. Prueba de Weber
i. Hipoacusia de percepción (neurosensorial) Se
lateraliza al lado sano.
ii. Hipoacusia de transmisión (conductiva) Se
lateraliza al lado enfermo.
iii. El lado sano percibe una enfermedad, el
enfermo la transmite.
b. Prueba de Rinne
i. Rinne positivo: La transmisión aérea dura el
doble que la ósea
ii. Rinne negativo: La transmisión ósea es mayor o
igual a la aérea.
iii. Positivo acortado: alteración neurosensorial.
■ Exploración del Nervio Vestibular
● Exploración del Nistagmo
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a. Espontáneo o evocado en alguna dirección

b. Maniobra de Dix-Hallpike
● Prueba de Fukuda
a. De pie, ojos cerrados y con manos extendidas, marcha
en su misma posición
b. Cualquier rotación de 15 grados o más sugiere
disfunción vestibular periférica.
● Prueba del impulso cefálico
a. En lugar de permanecer los ojos fijos al movimiento de
la cabeza, estos se mueven en la misma dirección
Signo de Dix-Hallpike: Si es positiva, el paciente refiere
sensación vertiginosa y se observa, tras unos segundos
(latencia), un nistagmo horizontal-rotatorio que desaparece en
menos de 30s (fatiga). Posteriormente, sentamos al paciente y
el nistagmo se invierte. La repetición de la prueba agota el
nistagmo.
- nistagmo central → daño del cerebelo o de los núcleos
del nervio. No es latente, todo el tiempo está con el
nistagmo. Más constante, no se fatiga
- nistagmo periférico → no pone en riesgo la vida del
paciente, daño en el nervio. Tiene latencia.

g. Glosofaríngeo y vago
■ Glosofaríngeo
● Sensitivo: tercio posterior de la lengua, paladar blando,
amígdalas, región posterosuperior de faringe, parte posterior
de la oreja
● Barorreceptores del seno carotídeo
● Motor músculo farínge
● Glándula parótida: Secreción salival
■ Vago:
● Sensitivo: faringe, laringe, tráquea, esófago, vísceras torácicas
y abdominales
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Exploración:
- Movimiento de paladar blando y úvula: Observar en reposo el
movimiento hacia arriba
- Deglución
- Reflejo del velo palatino: Elevación del paladar
- Reflejo nauseoso
- Movimiento de las cuerdas vocales
h. Espinal o accesorio
Inervación a los músculos Trapecio y Esternocleidomastoideo
■ Nervio espinal/ acceso → Palpar esternocleidomastoideo. Trapecios
→ que levante hombros
■ Se revisa con la fuerza de los músculos desde le reposo puede ser
evidente
i. Nervio hipogloso
Inspeccionar la lengua:
● En reposo, observar aumento o disminución de volumen, simetría o
fasciculaciones
● Al sacar la lengua observar si hay desviaciones.
Movilización de la lengua en todas las direcciones → observar limitaciones
Fuerza → aplicar oposición por fuera de la mejilla
Disartria: Dificultad para pronunciar palabras
3. SISTEMA MOTOR
Corticoespinal (Vía piramidal): Viene de la corteza motora y otorga
fuerza.
- La mayoría de las fibras cruzan en el bulbo, algunas bajan
ipsilateral y las fibras bajan en la médula espinal, hacen
sinapsis en las motoneuronas del asta anterior de la médula
espinal
Neurona motora SUPERIOR → piramidal
Neurona motora INFERIOR → neuronas del asta anterior, después del
nervio periférico hasta la unión neuromuscular
Evaluación del sistema motor
- Músculo
- Placa neuromuscular
- Nervio periférico
- Raíz nerviosa
- Asta anterior (soma neuronal)
- Fuerza: Segmentos, niveles o grupos musculares
- Tono: Hipotónico o fácido, hipertónico o espástico
- Trofismo: Hipo o hipertrófico, reflejos
- Vía corticoespinal
Neurona motora Neurona motora
superior inferior

Fuerza disminuida Fuerza disminuida

Tono aumentado Tono disminuida
Reflejos aumentados Reflejos disminuida
Reflejos patológicos Reflejos patológicos
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ausentas
Fasciculaciones

a. Fuerza → proximal a distal, de arriba a abajo. Que no puedas bajar brazos.

■ Evaluación por grupos musculares: extensores, flexores, proximales,
distales (comparativo)
■ Paresia o plejia: hemi, cuadri (todo), mono (solo una), para (dos
extremidades contiguas afectadas)
■ De forma comparativa

b. Reflejos de Estiramiento Muscular → reflejos superiores, rotulianos →

normorreflexia ++
■ De estiramiento muscular
● arreflexia 0
● hiporreflexia +
● normal ++
● hiperreflexia +++
● clonus ++++
■ Cutáneos o superficiales → producto de la estimulación en
receptores de piel o mucosas
● Reflejo corneal
● Reflejo nauseoso
● Reflejo palmar
a. Al estimular la palma hay una ligera flexión de los
dedos.
b. La respuesta exagerada o presión revela el daño de la
región premotora frontal o vía piramidal
● Reflejo abdomino-cutáneo
a. Se estimulan los cuadrantes del abdomen de afuera
hacia adentro en dirección horizontal de manera suave
b. La respuesta normal es la retracción o movimiento
focal del ombligo
c. La pérdida del reflejo habla de daño de la vía
corticoespinal
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■ Patológicos→ ausentes en sujetos normales

● Reflejos que sugieren lesión de la vía piramidal/corticoespinal
a. Plantar extensor o Babinski
b. Caddock
c. Hoffman y Tromner (dedo medio)
● Reflejos atávicos: Sugieren liberación frontal
a. Signo de Meyerson o parpadeo
b. Reflejo de succión o chupeteo
c. Reflejo de búsqueda
d. Reflejo depalomentorinao
c. Tono → tensión en un músculo relajado o la resistencia de movimientos
pasivos ante la ausencia de contracción voluntaria. Normal, que no esté
rígido, espastico o hipotónico..
■ Hipotonía: flácido
■ Hipertónico: hay resistencia al mover la articulación
■ Evaluación: Palpar la masa muscular evaluada y movilizar de manera
pasiva. Sentir la característica del movimiento y los fenómenos
asociados.
● Rigidez: Aumento del tono en todo el rango de movimiento.
● Espasticidad: Aumento del tono al inicio del movimiento y de
mayor amplitud. A mayor velocidad más marcada la hipertonía
d. Trofismo → revisar no tener atrofia
■ Evaluar la masa muscular y el volumen de manera comparativa con
los músculos vecinos y con los músculos contralaterales
■ Tener en cuenta, edad y constitución física
e. Respuesta plantar → realizar estímulo de adentro hacia afuera y de arriba
hacia abajo.
4. SISTEMA SENSITIVO
Columnas posteriores de la médula espinal, espinotalámico lateral y anterior
Posterior → propiocepción
anterior→ dolor, temperatura y tacto superficial

● Sensibilidad somática: Toda sensibilidad diferente a sensibilidad especial

● Sensibilidad especial: olfato, visión, audición, vestibular
Clasificación de sensibilidad Sherrington
- División del sistema sensitivo
a. Exteroceptivo → ambiente externo(Somatosensorial y especial).
Exploración:
■ Dolor, tacto superficial y temp.
■ De manera comparativa generar el estímulo ya sea por segmentos o
dermatomas
● Cuello, tronco y extremidades
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● Estímulos discretos, con algodón o hisopo en cuello, tronco y

extremidades.
b. Interoceptiva: Información de funciones internas, TA, fluidos, etc.
c. Propioceptivo → Orientación de las extremidades. Tacto profundo, diapasón
y cerrar ojos y en salientes ósea y medir tiempo. Mover el dedo y que te diga
dónde está (arriba o abajo, batiestesia)
Exploración
■ Cinestesia posición: Percepción del movimiento muscular
■ Batiestesia
● Posición
● *Se explora pidiendo al paciente que cierre los ojos y mover
un dedo del pie en extensión y flexión y que el paciente
informe en qué posición quedó.
■ Palestesia
● Vibración en puntos óseos
● Hacer vibrar el diapasón de 129 Hz
● Pedir que indique si siente la vibración y cuanto dura.
Comparación con la sensación del examinador
■ Signo de Romberg → evalúa cordones posteriores
d. Alteración de la sensibilidad
■ Alodinia: Aumento en la sensibilidad al dolor, sensación de dolor ante
estímulo que normalmente no son dolorosos
■ Alostenia: Percepción de estímulo sensitivo en otro sitio diferente en
donde se hizo
■ Analgesia: Ausencia de sensibilidad al dolor
■ Astereognosia: Incapacidad de identificar objetos por medio del
tacto.
■ Anestesia: Ausencia de sensación
■ Disestesia: Sensaciones no placenteras o dolorosas anormales ante
estímulos o espontáneas.
● Hipoalgesia: Disminución en la sensibilidad del dolor
● Hiperalgesia o hiperpatía: Aumento en la sensibilidad al dolor.
Sensación de dolor ante estímulo normalmente no doloroso
● Cinestesia: Sensación de movimiento
● Palestesia: Sensación a la vibración
● Parestesia: Sensaciones espontáneas anormales, experimentadas
sin un estímulo específico (Sensación de frío, calor, adormecimiento,
etc)
● Exploración de la sensibilidad: Búsqueda de Nivel sensitivo
○ Dermatomas
5. FUNCIÓN CEREBELOSA
Vías aferentes y eferentes del cerebelo
Clasificación filogenética
● Paleocerebelo (Espinocerebelo)
○ Lóbulo anterior, Vermis
○ Controla el tono muscular y las aferencias en propiorreceptores
○ Control de movimientos axiales y de las extremidades
● Neocerebelo
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○ El componente más reciente

○ Se correlaciona con el lóbulo posterior
○ Controla la coordinación con aferencias de la corteza contralateral (vía
núcleo pontino)
○ Movimientos finos de la porción distal de extremidades
● Arquicerebelo
○ El componente más antiguo: Flóculo y nódulo (Función vestibular central)
○ Incluye la función vestibular
a. Metría → px toque nariz y punta del dedo del dr (brazo extendido)
b. Diadococinesia → conservación de movimientos alternantes.
Disdiadococinesia Incapacidad de ejercer movimientos rítmicos alternos de
grupos musculares funcionalmente opuestos.
c. Tono → moviendo extremidades
d. Nistagmo → movs de ojo
e. Disartria → alteración en articulación de palabra
■ Disartria escándida
Exploración del cerebelo
- La línea media o regiones más axiales del cerebelo representan funcionalmente al
tronco.
- Los hemisferios o zonas más laterales representan a las extremidades.
- Ataxia
- Postura de pie → Inestabilidad de base de sustentación amplia
- Hipotonía muscular
- Marcha: Explorar Tandem
- Disdiadococinesia → Incapacidad de ejercer movimientos rítmicos alternos de
grupos musculares opuestos.
- Signo de Stewart-Holmes → Falta de control en la musculatura agonista y
antagonista. Flexión del brazo el examinador antepone la fuerza, el px no detiene el
movimiento.
- Temblor de acción terminal
- Disartria escándida: Como si estuvieran borrachos
Manifestaciones de trastornos del cerebelo

Hallazgos para distinguir ataxia cerebelosa

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Exploración de la marcha
- Inicio de la marcha
- Choque del talón
- Apoyo completo del pie
- Despliegue del antepie
- Oscilación
- Braceo
- Caminar normal
- Puntas
- Talones
- Tandem: Sobre línea recta
- Alteración de la marcha
- Espástica: Piernas rígidas, como en tijeras
- Ataxia cerebelosa: Base amplia de sustentación, tambaleantes, con
inclinación
- Ataxia sensitiva: Base amplia, steppage
- Hemiparética: Espasticidad en la extremidad correspondiente, del segador
- Parkinsonica: Pasos pequeños, postura conservada, festinante
- Miopática: De pato como tambaleándose
Base de sustentación.
Lateropulsión, retro o antepulsión.
Amplitud de movimientos y de pasos.
6. REFLEJOS ANORMALES
Atávicos → Meyerson: cierre ocular producido al golpear suavemente en el espacio
interciliar (en la raíz de la nariz); si no se agota al repetir el estímulo es positivo y, por tanto,
patológico.
7. MOVIMIENTOS ANORMALES
Trastornos del movimientos: Núcleos de la base

Evaluación del trastorno del movimiento:

● Ser descriptivo: Tipo, topografía, velocidad, ritmo, simetría o asimetría, duración,
frecuencia.
● Temblor: Reposo o acción, ritmo, velocidad: lenta (3-5 Hz), rápida (20Hz)
● Trastornos hipercinéticos: Temblor, cores, tics, mioclonía, atetosis/balismo
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● Trastornos hipocinéticos: Hipo/bradicinesia del Parkinsonismo

● Distonías: Movimiento caracterizado por una contracción muscular sostenida o
intermitente, con un mismo patrón de movimiento o torsión y puede involucrar otros
grupos musculares. Ocasionan una postura sostenida.
○ Cervical: Contracción del esternomascloideo
○ Generalizada: En todas las extremidades, hereditario
8. MENINGES
a. *Brudzinski → Elevación de la cabeza del paciente, flexión de las rodillas.
b. *Kernig → tomar pierna y doblar 90°
c. Binda → voltear cabeza y se lleva hombro
d. Jolt accentuation → movs rápido de la cabeza y duele
e. *Rigidez nucal → elevación de cabeza y tronco en un mismo bloque
9. MARCHA
a. Inicio
b. Amplitud → pasos cortos o largos
c. Velocidad → rápido o lento
d. Braceo → cadencia en el braceo
e. Paso → talón o punta
f. Vuelta → pasitos para poder dar una vuelta
10. SNA
a. Cardiovascular
b. Genitourinaria
c. Digestiva
EVALUACIÓN DEL LCR
Punción lumbar para análisis de LCR:
- Citoquímica (células, proteínas, glucosa)
- Presión intracraneal - PCR (principales bacterias, virus y
- Aspecto → turbio vs agua de roca hongos)
- Celularidad - Cultivos: bacterias y hongos
- Proteínas - Tinción Gram
- Glucosa ⅔ de la sanguínea - Citología
- Tinción Gram - Autoanticuerpos

SÍNDROMES NEUROLÓGICOS
SEMIOLOGÍA
Síndrome Neurológicos
En base a la historia, los principales síntomas y hallazgos de la exploración determinar
- Sx neurológico
- Probable localización
- Temporalidad
Diagnósticos Sindromáticos
● Evolución
○ Súbito, agudo, subagudo o crónico
○ Progresivo, intermitente o constante
Diagnóstico topográfico:
● Intra (dentro del parénquima) o extra-axial
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● Localización: Difuso o focalizado

Diagnóstico Etiológico: por grupos de enfermedades
● Vascular, inflamatorio, infeccioso, tumoral, degenerativo, etc.
● Edad de presentación
PRINCIPIOS BÁSICOS: En neurología todos los síntomas y signos son explicados por una
lesión
Navaja de Ockham: En igualdad de condiciones, la explicación más sencilla suele ser la
más probable.
Cuando dos teorías en igualdad de condiciones tienen las mismas consecuencias, la
teoría más simple tiene más probabilidades de ser correcta que la más compleja
SÍNDROMES NEUROLÓGICOS
● Sx cefalálgico
● Primario → no viene con otro
○ migraña
○ cefalea tensional
○ trigémino autonómica
● Secundario → vienen de otro padecimiento
○ tiene banderas rojas
○ historia o en EF
○ posible etiología
● Localización
○ Intra-axial o extra-axial
○ Difuso o focalizado
● Tiempo de evolución
○ súbito. agudo, subagudo o crónico
● Etiología probable
CEFALEA
○ Inicio: Súbito(minutos), agudo (horas a días), subagudo (días a semanas), crónico
(4-8 sem)
○ Edad de inicio de la cefalea: No es común de los 50 años (bandera roja)
○ Localización: Holocraneal(toda la cabeza), unilateral, bilateral, pero o retroocular
○ Características: Pulsátil(latido característico migraña), opresivo, punzante, ardoroso,
explosivo, descarga eléctrico
○ Intensidad: Del 0 al 10, escala análoga visual para el dolor
○ Frecuencia y duración
■ Continua o intermitente
■ Duración de segundos, minutos, horas o días
■ Cuantos episodios al mes o la semana
○ Factores desencadenante y atenuantes
○ Uso de medicación y respuesta
○ Síntomas acompañantes
■ Náuseas o vómito
■ Fonofobia y sonofobia
■ Lagrimeo, congestión nasal o rinorrea
● Auras: visuales, motoras, sensitivas o autonómicas
● Familiares
○ De primer grado con diagnóstico o historia de cefalea
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● Migraña
Exploración física
- Signos Vitales
- Fondo de ojo: Búsqueda de papiledema
- Reflejos de estiramiento muscular
- Respuesta plantar
- Rigidez de nuca/ signos meníngeos
Red flags → snoop
- Systemic signs / symptoms / disease (fever myalgias, weight loss, history of
malignancy or AIDS)
- Neurologic signs or symptoms (altered mentation, seizure, papilledema focal
neurologic findings)
- Onset sudden (thunderclap headache)
- Older age (new onset of headache after age 50)
- Pattern change from previous headaches (especially if rapidly progressive in severity
or frequency)
● CONVULSIVO
De focal o parcial
De inicio focal
● alteración de la conciencia o discognitivo (parcial complejo)
● generalización secundaria
De inicio generalizado
Semiología
Fenómenos previos la inicio: Visuales, olfatorios, sensitivos, motores autonómicos
Inicio:
● Pérdida del alerta desdeo el inicio
● Posturas típicas asociadas a la pérdida del alerta: Desviación de la mirada,
posturas tónicas
Fenómenos ictales:
● Movimientos tónicos, clónicos, tonico-clonicos
● Posición de la mirada
● Cianosis, sialorrea, trauma lingual
Fenómenos post-ictales
● Somnolencia, desorientación, confusión
● Relajación de esfínteres
● Amnesia del episodio
Duración del episodio convulsivo: No incluir post-ictal (30s más frecuente)
Duración del post-ictal
Episodios previos similares: Focales o fenómenos previos
Posibles desencadenantes: Metabólico, tóxico, infeccioso, otra alteración
neurológica, etc.
Edad de inicio: Búsqueda obligada de causas estructurales después de los 20 años
Antecedentes relevantes
● Familiares: Historia de epilepsia en familiares de primer grado
● Perinatales: Alteraciones en el embarazo y el nacimiento, hipoxia neonatal
● Desarrollo psicomotriz
● TCE relevante: Pérdida del alerta
● Crisis febriles
 20

● Antecedentes neurológicos
Exploración física
● Signos vitales
● EF general: Buscar signos de trauma
● Estado de alerta y orientación
● Fondo de ojo: Búsqueda de papiledema
● Pupilas: Simetría y respuesta a la luz
● Debilidad hemicorporal o de alguna extremidad: REMs, respuesta plantar
● Signos meníngeos y rigidez de nuca

● Sx de alteración del estado de alerta

Descripción: somnolencia, estupor o coma
Evolución:
- Súbito, agudo, subagudo crónico
- Constante o fluctúa
Síntomas y fenómenos asociados
- Neurológicos
- Sistémicos
Antecedentes patológicos
- Enfermedades neurológica pre-existentes
- Enfermedades metabólicas
- Infecciones
- Exposición a tóxicos
- Fármacos y/o toxicomanías
- Trauma en las últimas semanas
Signos vitales
- Esenciales
- Especial atención al patrón respiratorio
Neurológico
- Estado de alerta
- Fondo de ojo
- Pupilas
- Reflejo oculocefálico
- Reflejo corneal (N 5)
- Maniobra de Foix
- Reflejos oculovestibulares
- Reflejos nauseoso(Par 9 y 10)/tusígeno
- Fuerza: Movilización espontánea, a la orden o al estímulo, ver si hay simetría
- REMs
- Respuesta plantar
- Sensitivo: Observar si hay gesticulación al estímulo doloroso y hay simetría
- Rigidez de nuca y signos meníngeos
● Clasificarlo según el grado de alteración: Somnolencia, estupor o coma
● Localización:
○ Intra-axial
○ Siempre es difuso(Hemisférico bilateral extenso, o bitalámico)
○ Solo en el caso de afección del SARA puede ser focal (muy raro)
● Tiempo de evolución
 21

○ Encefalopatía si es subagudo o crónico y sin otra alteración focal

○ Delirium si es agudo y fluctúa
○ Si es agudo o súbito generalmente está asociado a otros sx(excepto el
síncope)
● Sx de alteración de funciones mentales
○ Sx amnesico
○ Sx diafásico o afasico
○ Sx frontales
■ Frontomedial
■ Dorsolateral
■ Orbitofrontal
● Síndrome de Alteración de la Vía Visual*
ALTERACIÓN DE LA VÍA VISUAL
Semiología:
● Inicio de los síntomas: Súbito, agudo, subagudo o crónico
● Evolución: Progresivo, fluctuante, intermitente, estable.
● Síntomas asociados: Dolor, destellos, discromatopsias, diplopía, escotomas.
● Unilateral, bilateral o afectar algún campo visual
Antecedentes relevantes:
● Familiares →Síntomas similares
● Enfermedades crónico degenerativas →
DM2, HAS, VIH
● Enfermedades o síntomas neurológicos
previos
● Exposición a tóxicos: Directos o ingeridos
Exploración:
● Agudeza visual: con visión estenopeica
● Colorimetría: Test de Ishihara
● Campos visuales: Por confrontación
● Fondo de ojo
● Pupilas
SÍNDROMES
Monocular
Bilateral
Hemianopsia: Homónima derecha o izquierda, heterónima nasal o temporal
Localización
● Extra axial o intra axial
● ¿Qué parte de la vía visual está afectada?: Retina, Nervio óptico, quiasma,
corteza visual, etc.
● Síndrome de Alteración de Movimientos Oculares
○ Mirada conjugada
○ Unilateral
● Síndrome de neuropatía craneal
○ Aislada
○ Múltiple
● Síndrome Alternos del Tallo
○ Hemiporción facial + Hemiporción corporal contralateral
 22

○ Si el daño es unilateral, da el síndrome alterno del tallo: se afecta un nervio

del cráneo de un lado y una vía largacontralateral (motora y sensitiva)

Sx de Weber: Afecta la vía piramidal y III nervio craneal, dando lugar a hemiparesia
contralateral y paresia del III NC del lado de la lesión con pupila dilatada arreactiva.
■ Clínicamente
Ptosis izquierda (Afección al III nervio del cráneo izquierd)
Síndrome piramidal derecho.
No hay afasia, funciones corticales comunes
■ Signos que indican fuertemente mielopatía
Funciones mentales normales
Nivel sensorial en el tórax
● Síndrome de hemisección
Hallazgos cruzados del tracto espinal(Ej. Signos piramidales unilateral con hallazgos
espinotalámicos contralaterales)

*VÍAS Y NEURONAS PRINCIPALES EN LA MÉDULA ESPINAL

Sensibilidad propioceptiva en cordones posteriores
Corticoespinal motores
Espinotalámicos sensibilidad exteroceptiva
todas las lesiones medulares son infratentorial.
Decorticación → mirando a la corteza
Descerebración → fuera de la corteza
Fase diencefálica
- Respiración de Cheynne Stokes
- Respuesta motora: rigidez, babinski y asimetría
Herniación uncal
- anisocoria
- reflejos oculovestibulares
lesiones focales o alteraciones difusas (tóxicos)

EVALUACIÓN DE LA FUERZA MUSCULAR

La semiología se basa en la fuerza muscular
El síntomas principal es la debilidad
Disminución o pérdida de la fuerza
● Localización: Hemiparesia, paraparesia, monoparesia, cuadriparesia
● Segmentos: Proximal, distal, por igual en ambos segmentos
Debilidad:
Semiología:
● La disminución de la fuerza fue:
○ ¿Súbita, aguda, subaguda o crónica?,¿Inicialmente distal y después
proximal?
■ Ascendente
○ ¿Afectó todos los segmentos desde un inicio?¿Se mantiene igual, ha
progresado, fluctúa o empeora con el paso del día o la actividad física
o ha mejorado?
● Además de las extremidades afecta otras reglones
○ Ojos, cara, cuello, sostén cefálico
 23

● Síntomas asociados: Dolor

● Proximal:
○ Al paciente le cuesta alcanzar objetos y subir los brazos por arriba de
la cabeza
○ Al px le cuesta más trabajo subir escalones
● Distal
○ Al px le cuesta trabajo abrir o sostener objetos
○ Al px le cuesta trabajo caminar en plano
Antecedentes:
● ¿Cuadros previos similares?
● Infecciones GI o de vías
respiratorias recientes
(Guillain-Barré)
● Exposición a tóxicos
● Fármacos en uso
● Enfermedades metabólicas o
crónico degenerativas
Debilidad +
● Síntoma asociados
● Dolor
● Proximal
● Distal
Exploración
● Evaluar las cuatro extremidades de forma simétrica
● Evaluar la parte distal y proximal: Si es posible por grupos musculares
○ Flexores, extensores, abductores
● Usar la escala MRC
● Buscar limitación en movimientos oculares, debilidad en músculos faciales,
disfagia y debilidad en músculos del cuello
● Dolor a la palpación
● Tono muscular: Buscar hipotonía (flacidez), hipertonía(rigidez o espasticidad)
o tono normal
● Trofismo: Eutrofia, hipotrofia o hipertrofia
● Reflejos de estiramiento muscular
● Reflejos patológicos y superficiales: Hoffman,
Tromner, Babinski, Chaddock,
abdominocutáneos
● Fasciculaciones
● Valorar marcha si es posible: Ser descriptivo

● Sindrome Piramidal (Vía corticoespinal)

● Uni o bilateral
● Denso o No denso: Grado de debilidad. Denso débil 2/5 → región donde la
vía piramidal está compactada
● Completo o Incompleto: completo → signo de Babinski (patológico) o
ausencia de reflejo superficial evaluado
 24

● Proporcionado o desproporcionado: Si la afección es de igual grado en la

extremidad superior que en la inferior. proporcionado → extremidades del
mismo lado. Desproporcionado + de dos extremidades.
SUPERIOR
- Debilidad. HIPERREFLEXIA. CON REFLEJOS PATOLÓGICOS. Respuesta plantar
extensora. Reflejos abdominocutáneos ausentes. Tono normal en etapas agudas,
espasticidad en etapas subagudas y crónicas. Trofismo normal en etapa aguda pero
hipotrófico en etapa crónica. MARCHA ESPÁSTICA.
INFERIOR
- Debilidad. HIPO O ARREFLEXIA. SIN REFLEJOS PATOLÓGICOS. Tono
disminuido, hipotonía o flácido. Trofismo normal en la fase aguda y franca hipo o
atrofia en etapas subagudas/crónicas. FASCICULACIONES.

● Síndrome miopático
Debilidad:
● Afecta generalmente las 4 extremidades de manera simétrica
● Afección proximal más que distal
● Cintura escapular y pélvica
Reflejos, tono y trofismo normales
No hay patológicos
Asociado a mialgias y dolor a la palpación
Marcha de pato
*Signo de gowers- Cuando se levanta lo hace escalando su cuerpo
*Pseudohipertrofia de gemelos
Fuerza proximal también radical-disminución de unión neuromuscular
Fuerza distal es patrón neuropático
● Síndrome Radicular/ Radiculopatía
Síndrome de neurona motora inferior.
Afectación de predominio distal. Proximal > distal.
Generalmente afecta sólo una o dos extremidades.
Puede asociarse a dolor de tipo neuropático. (descarga eléctrica, hormigueo,
calambres, etc.)
Definir siempre si es monorradicular o polirradicular)
● Síndrome Neuropático/ Neuropatía
Síndrome de neurona motora inferior +
Predominio distal
- Afección distal > proximal
Puede o no asociarse a síntomas sensitivos
- Dolor ardoroso
Es esencial definir la distribución
Marcha en Steppage → arrastran los pies, debilidad distal
Mononeuropatía
- Afección de un solo nervio
Mononeuropatía múltiple
- Afección de dos o más nervios en distintas localizaciones no contiguas
Polineuropatía
- Afección de dos o más extremidades de manera simétrica
 25

● Síndrome Radicular/Neuropático
Extra-axial
Localización: Raíz nerviosa, nervio periférico, ambos (radiculopatía)
Número de sitios afectados: Mono o poli
Tiempo de evolución
Motor puro o afección sensitiva asociada
Etiología probable
● Síndrome de alteración en unión neuromuscular
Debilidad con las siguientes características
○ Mayor afección al paso del día
○ Fluctuante
○ Aumenta con actividad física
○ Puede afectar grupos musculares más específicos
■ Oculomotores
■ Faringe
■ Respiratorios
Reflejos, tono y trofismo normales
No hay reflejos patológicos
Debilidad en nervio oculomotor se presenta con diplopía al cansarse
enfermedad clásica es la miastenia gravis
caída de cabeza de forma fluctuante
ptosis asimétrica
● Síndrome sensitivo
○ hemicorporal
○ mono o polineuropático
○ sensitivo
● Síndrome medular
En la médula se encuentran las vías:
● Corticoespinal: Motriz
● Espinotalámica: Sensibilidad exteroceptiva (tacto, temperatura y dolor)
● Cordones posteriores (Tracto grácil y cuneiforme): Sensibilidad propioceptiva
● Vía autonómica: Esfínteres vesical, rectal y función sexual
Definir si es completo o incompleto
La afección motriz generalmente se manifiesta con un sx piramidal de neurona motora
superior
● A menos que haya afección en las astas anteriores
● Donde se localiza el cuerpo de la neurona motora inferior
La afección sensitiva generalmente se manifiesta como hipo o anestesia
● Si hay afectación de cordones posteriores tendrá ataxia sensitiva
La afección autonómica se puede manifestar como incontinencia o retención urinaria/rectal
Definir tiempo de evolución
● Sumamente importante para los diferenciales etiológicos
● Hiperagudo, agudo, subagudo, crónico
La presencia de dolor y el tipo de dolor es importante para la sospecha etiológica
● Dolor sordo e inespecífico: Ubicación intra-axial
● Dolor radicular: Descrito como sensación de toque eléctrico, sigue el trayecto de una
raíz.
● Dolor bien localizado y que se desencadena a la palpación
 26

Especificaciones
● Intra-axial: Intramedular
● Extra-axial: Extramedular (Intradural, extradural), puede ser Schwanoma
● Localización: Zona de médula (Anterior, posterior, lateral, hemi-medular, central,etc)
● Tiempo de evolución
● Posible etiología
COMPLETO(Más común): Afección motriz, sensitiva (en ambas modalidades) y autonómica
a partir del nivel de la lesión
● El hallazgo más sensible es un NIVEL SENSITIVO
● La lesión medular corresponde de 2-3 niveles por encima del hallazgo clínico en el
dermatoma
INCOMPLETO: No se afectan las 3 modalidades, existen al menos 9 variantes
● Sx del cono medular

● Síndrome cerebeloso o atáxico

Semiología:
Inestabilidad: Definirlo bien, los px lo confunden con mareo y vértigo
Habla: Disartria escándida (lenguaje arrastrado)
Marcha: Inestable, lateropulsión, caídas
Movimientos incoordinados, lentos o torpes: Px confunde con debilidad y torpeza
La afección es unilateral o bilateral
Edad de presentación
Súbito, agudo, crónico, progresivo
*Focalización neurológica - Una arteria afecta un lado
*Una intoxicación por alcohol afecta todo el cerebelo- Puede causar un síndrome
pancerebeloso
Antecedentes relevantes:
- Familiares: Alguien con afección similar y edad de presentación
- Patológicos: tóxicos, fármacos, cáncer
Exploración:
- Nistagmo→ vertical altamente sugestivo de origen central
- Habla y lenguaje → disartria
- Hipotonía
- REMs → reflejos pendulares
- Marcha
- Inestable, con base de sustentación amplia y con lateropulsión
- Incapacidad de realizar tandem
Intra-axial siempre
Localización: hemisferio cerebeloso, vermix, pedúnculos cerebelosos.
Tiempo de evolución
Etiología probable
● Síndrome de trastornos del movimiento
○ hipocinéticos
○ hipercinéticos
● Síndrome meníngeo
Para cualquier padecimiento:
Síntoma Principal
Semiología
 27

Historia
¿Antecedentes relevantes?
Exploración Física
Puntos esenciales y básicos
Intencionada
Clínicamente
Ptosis izquierda (Afección al III nervio del cráneo izquierd)
Síndrome piramidal derecho.
No hay afasia
Signos que indican fuertemente mielopatía
Funciones mentales normales
Nivel sensorial en el tórax

ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL

Afecta a adultos mayores
Trastorno de vasos sanguíneos cerebrales que daña un
área localizada del cerebro de forma Transitoria o
Permanente por isquemia (infarto) o hemorragia.
EVC:
● Isquémica 80% → existe un trombo en el interior
de un vs
● Hemorrágica 15-20% salida de sangre
extravasación de los vs.
Enfermedad Vascular Cerebral Isquémica
2 tipos:
- Isquemia cerebral transitoria (10%) → episodio
transitorio de disfunción neurológica causada por
isquemia focal del cerebro, médula espinal o
retiniana in infarto.
- Infarto cerebral → más común 80-90%.
Alteración del aporte circulatorio a un territorio del cerebro, permanente y que indica
necrosis tisular
El infarto es un proceso continuo.
1. Conocer el territorio afectado que explica los síntomas
● Invaginaciones según el sistema arterial
○ Carótida interna → interior del cráneo. Prácticamente la totalidad de los
hemisferios cerebrales.
○ Vertebrales y basilar → Parte posterior del encéfalo y tallo cerebral y
lóbulos occipitales.
Síndromes vasculares
● Arteria oftálmica
○ Rama de carótida interna. Pérdida de visión brusca, monocular y usualmente
transitoria.
● Arteria cerebral anterior
○ Distribución: polo anterior de la cara lateral del lóbulo frontal
■ Síntoma de liberación frontal (por alteración de la corteza prefrontal):
Debilidad e hipoestes crural contralateral
 28

■ La arteria cerebral anterior está más ocluida que la media

● Arteria cerebral media (ACM)
○ Debilidad e hipoestesia de predominio faciobraquial
○ Alteración de la percepción de la propia enfermedad
○ Síndrome contralateral desproporcionado
● Arteria coroidea anterior
○ rama de la arteria carótida interna
● Arteria vertebral y sus ramas (llamado territorio vertebrobasilar)
○ Síndromes vasculares de la circulación posterior o vertebrobasilar: este
cuadro es el único que puede presentarse con una pérdida inicial del estado
de despierto ya que en el caso de infartarse el tronco se afecta también la
sustancia reticular activadora ascendente.
○ Síndromes cruzados: afectación de uno o varios pares craneales ipsilaterales
al ictus con afectación motora o sensitiva del hemicuerpo contralateral (el
lugar de origen de los núcleos de los pares craneales afectados concuerda
con el sitio de infarto.
○ Síndrome alterno del tallo → afectación del nervio de cráneo de un lado y
una vía piramidal del lado contrario, se ubica a nivel del tallo cerebral.

● Arteria Cerebral Posterior (ACP)

○ Síntoma principal: hemianopsia homónima contralateral por lesión de la
corteza visual primaria.
 29

2. Conocer el mecanismo productor de la lesión isquémica

Subtipos de EVC isquémica:
● Grandes vasos
Las arterias que van a nivel del cuello (CI y Vertebrales). Arterias intracraneales: porción
proximal de ACA,ACM,ACP comunicante anterior y posterior. > 50 años. Factores de riesgo:
tabaquismo, AIT previo. Evidencia de enfermedad aterosclerosa.
○ Ateroesclerosis
■ Embolismo arteria- arteria: LA MÁS COMÚN
■ Insuficiencia hemodinámica: Estenosis de arteria pp
extracraneal, con reducción de la luz importante → disminuye
el flujo → repercusión hemodinámica
● Ej: Hipotensión
○ No ateroesclerótica
■ Frecuente en paciente joven menos de 40 años:
● Disección arterial espontánea.
○ Hiperextensión o rotación de cuello. Vasos
cérvico cerebrales.
○ Sx de Horner (disección carotidea, con
miosis,ptosis y enoftalmos)
● Takayasu
● Displasia fibromuscular
● Manifestación: edad y dolor de cuello, vs contractura
muscular.
● Pequeño vaso
Arterias terminales que nacen de las arterias intracraneales: lenticuloestriadas(porción de
ACM), cerebrales posteriores (talamoperforantes) y arteria basilar (ramas penetrantes y
paramedianas de la basilar)
○ Infartos lacunares: de tamaño no superior a 15mm, como
consecuencia de una lesión isquémica en el territorio de una arteria
perforante o profunda. Manifestaciones clínicas muy específicas.
○ 2 tipos: por HTA crónica
■ lipohialinosis (muy pequeño calibre)
 30

■ Microateroma (vasos de más calibre)

○ Localización más común
■ Talamo, cápsula interna, núcleo lenticular y puente.
○ Presencia de signos neurológicos de afección cortical excluye su
diagnóstico (afasia, agnosia,apraxia o hemianopsia).
○ Factores de riesgo
■ Edad avanzada
■ HAS
■ DM
○ Expresión clínica
■ 20% de IL pueden haber sido precedidos por AIT
■ 23% sx lacunares clásicos
1. hemiparesia motora pura: manifestaciones solo motoras. El más frecuente. Afecta
contralateral a la cara, el brazo y la pierna (faciobraquiocrural). Localización: más
frecuente en el brazo posterior de la cápsula interna o en la corona radiada.
2. Sensitivo puro: secundario a una lesión en el núcleo ventroposterolateral del tálamo
o proyecciones talamocorticales. Disposición faciobraquiocrural. Afecta a todas las
modalidades sensitivas(superficial o profunda) o respeta las sensibilidades
profundas.
3. Hemiparesia-ataxia: sx piramidal de predominio crural con ataxia ipsilateral. Lesión
en puente o en el brazo posterior de la cápsula interna.
4. Disartria-mano-torpe: consiste en disartria, paresia facial central, hemiataxia
homolateral. Lesión pontina o en cápsula interna, brazo anterior.
5. Sx sensitivo motor: déficit sensitivo objetivo durante las primeras horas de evolución
en sx motor puro.
● Cardioembólico
○ Oclusión de un vaso cerebral habitualmente intracraneal, por un
émbolo originado en el corazón.
■ 15 al 30% de los infartos
■ Mayores de 60 años
■ Fibrilación auricular no valvular
■ 80% en territorio carotídeo y 20% en vertebrobasilar
○ Déficit máximo al inicio, mejoría clínica espontánea, sx corticales
aislados. Afección de múltiples territorios arteriales: cortical.
Transformación hemorrágica (43%)
○ DX: localizar fuente embolígena. ECG, ecocardiograma y holter.
Clasificación de TOAST
EVC en paciente joven
Causas infecciosas e
inflamatorias, genéticas,
condiciones vasculares con
afectación en oídos, ojos y
cerebro. Requieren un
protocolo de estudio diferente.
desórdenes sistémicos que
involucran SNC
 31

Factores de Riesgo:
- No modificables
Edad avanzada, masculino, antecedentes familiares de EVC, alteración genética.
- Modificables
Tabaquismo, cardiopatías, HTA, hipercolesterolemia, obesidad y sedentarismo y DM.
3. Decidir Tratamiento
Estudio de imagen cerebral más importante → TAC de cráneo
- Fácil acceso
- Rápido
- TAC normal en px con isquemia aguda
- Sensible para sangrados
- ANGIOTOMOGRAFÍA
- Pérdida de sustancia gris
- Edema
Escala de ASPECTS
valor normal es de 10
T2 → ya está establecido el infarto, han pasado más de 4.5 hrs
Estudios con Perfusión
- Determinar el área infartada
USG DOPPLER
- Intracraneal o carotídeos
VAL. CARDIOLÓGICA
- ECG
- Electrocardiograma
LABS
- BH - TP
- QS - Lípidos
- PFH - Mutaciones
- ELECTROLITOS
ISQUEMIA CEREBRAL
- Disminución del suministro de sangre en un área específica debido a la obstrucción
de los vasos sanguíneos (menos 50 ml/g de encéfalo por minuto)
- Se caracteriza por la aparición súbita del déficit neurológico focal, aunque
ocasionalmente puede presentarse con progresión escalonada o gradual.
FLUJO SANGUÍNEO CEREBRAL
- 15 y 25% del gasto cardiaco está dirigido al cerebro
- Flujo sanguíneo cerebral (FSC) de 40-50 mL/ 100g de tejido cerebral/min
Menos flujo → secuencia de eventos bioquímicos (liberación de radicales libres, sustancias
tóxicas y necrosis tisular)
- Primeros minutos de la isquemia cerebral
Cambios reversibles → zona de penumbra isquémica → sin reperfusión → zona de
penumbra de necrosis.
Hay un déficit neurológico permanente e indica la presencia de necrosis tisular.
Un infarto cerebral tiene lugar cuando se interrumpe el suministro de sangre en una parte
del cerebro. La ausencia de riego sanguíneo produce una falta de oxígeno y nutrientes en
esa zona, lo que causa un daño en las células cerebrales o su completa destrucción.
- Deterioro neurológico focal y súbito
- Si no se trata a tiempo, el EVC puede tener consecuencias de discapacidad.
 32

TODO PACIENTE CON INFARTO CEREBRAL AGUDO ES CANDIDATO A TROMBOLISIS

HASTA NO DEMOSTRAR LO
CONTRARIO Y ALGUNOS SERÁN
CANDIDATOS A TROMBECTOMÍA.

Escala NIH

- Normal 0 a 42 (coma)
- < 4 → EVC leve
- 5 - 10 → EVC leve-moderado
- 11 - 20 → EVC moderado-grave
- > 20 → EVC muy grave
TX en agudo → el tiempo es cerebro
Objetivo: reestablecer lo más rápido posible el flujo sanguíneo, mantener la saturación de
oxígeno igual o mayor a 92% y mantener adecuados niveles de líquidos.
Principios:
- No reducir la PA de forma brusca
- No utilizar soluciones hipotónicas
- No administrar nada vía oral hasta hacer prueba de deglución.
Agente trombolítico
Activador tisular del plasminógeno en las primeras 4.5 hrs
 33

Indicaciones de trombolisis IV
- Síntomas neurológicos por periodo inferior a 270 minutos de evolución, con hora de
inicio definida.
- Déficit neurológico entre 5 y 23 puntos en la escala de NIHSS y por más de 30 min
- Edad mayor de 18 años
- TC axial de cerebro sin evidencias de hemorragia intracraneal
- Ausencia de criterios de exclusión
- ALTEPLASA 0.9 mg/kg → el 10% en un minuto y el resto durante una hora
- Ventana de tratamiento 4.5 hrs
Contraindicaciones
Guía AHA 2018
- TCE severo 3 meses previos
- EVC isquémico 3 meses previos que se puede trombolizar
- Punción arterial en sitios no compresibles 7 días previos (riesgo incierto)
- Hemorragia intracraneal previa
- Sospecha de hemorragia subaracnoidea
- Neoplasia intracraneal, MAV o aneurisma (seguro en extraaxiales y aneurismas <
10mm)
- Cirugía intracraneal o intraespinal 3 meses previos
- Hemorragia interna activa de órgano sólido
Trombectomía mecánica
Remover el tapón físicamente (stent
retrievers)
Candidatos
- Dentro de las 6 primeras horas
- Oclusión proximal MI
- Edad mayor a 18 años
- NIHSS >6
- ASPECTs > 6
- Tiempo aguja 6 hrs
OCLUSIÓN PROXIMAL
Pacientes con < 4.5 horas de evolución son
candidatos a ambas terapias.
Pacientes con > 4.5 horas pero < 6 con
obstrucción proximal → trombectomía mecánica
M1 → parte proximal de la ACM
Ventana de 6-24 horas en oclusión de grandes vasos
en la circulación anterior
 34

Post trombolisis: complicaciones → la más temida: hemorragia. Por cada 100 px tratados
con rt-PA, 3 pacientes pueden ser dañados.
- Neurológicas → recurrencia - edema cerebral
- Médicas → sistémicas
EPILEPSIA
Fisiopatología y definición en epilepsia
● Principal causa de enfermedad neurológica en el mundo
● Signos y síntomas muy notables
● Castigo o destino divino o posesión de un ente celestial o diabólico
● El conocimiento ha permitido dilucidar las causas de la epilepsia
El médico de primer contacto tiene que tener las bases sólidas del entendimiento y del tx de
esta padecimiento
Epidemiología
● Incidencia
○ En países desarrollados, se estima en 25-55 casos por 100.000 habitantes
○ Países en desarrollo se ha observado al menos un px con epilepsia por cada
1.000 habitantes y en ocasiones hasta 2.5
○ Países pobres la prevalencia llega a ser de 20 por cada 1000 habitantes y en
algunos casos hasta 40
● Prevalencia
○ La OMS indica una prevalencia de 6.8 casos por cada mil habitantes. Varía
de acuerdo a cada país, siendo los países en desarrollo los que presentan
prevalencias mayores.
Convulsión: Contracción intensa e involuntaria de los músculos del cuerpo, de origen
patológico
Crisis epiléptica: (No siempre convulsiva) Presencia transitoria de Síntomas o signos
debidos a una actividad anormal, excesiva y sincrónica del cerebro
TIPOS DE CRISIS
● Crisis provocada (Sintomática aguda)
○ Inmediatamente o dentro de los primeros 7 días de un insulto agudo
■ EVC, traumatismo, neuroinfección
■ Generalmente reversibles
○ Como resultado directo de una alteración tóxica, metabólica o sistémica
■ Desequilibrio hidroelectrolítico o descontrol metabólico
■ Medicamento/Toxina
■ Hipoxemia transitoria
○ Periodo de 7 días desde la instauración de un insulto neurológico agudo
■ Trauma, EVC, Neuroinfección
○ Generalizadas
○ Riesgo de recurrencia a 10 años de 20%
■ NO SON EPILEPSIA, pero puede considerarse inicio de tx
anticonvulsivante
■ Las de causas reversibles NO RECURREN (Ej Hiponatremia, deja de
ocurrir al corregirse)
Crisis no provocada (Sintomática remota)
○ Sin causa aparente en los 7 días precedentes
○ Puede tener causa remota temporal: EVC o lesión cerebral
 35

○ Generalmente NO reversibles
■ Incluye las epilépticas
○ Sin causa EVIDENTE en los 7 días precedentes
○ De causa remota (Temporalidad)
■ Trauma y EVC
■ Neuroinfección
○ Riesgo de recurrencia a 10 años mayor al 60%
■ SON EPILEPSIA
● Crisis reflejas
○ Estímulo-sensibles
○ Evocados por estímulos sensoriales
○ PUEDEN O NO CONSTITUIR EPILEPSIA
EPILEPSIA: Liga internacional contra la epilepsia (ILAE) la define como una enfermedad
caracterizada por la predisposición cerebral (de ciertos grupos neuronales) para generar
descargas hipersincrónicas repetitivas y sostenidas (patológicas)
● ENFERMEDAD (vs. Trastorno/desorden)
○ La manifestación cardinal es la crisis epiléptica
○ Demostración de una tendencia cerebral persistente a la recurrencia
● Se diagnostica de las siguientes maneras:
1. 2 o más crisis no provocadas o reflejas que ocurran con más de 24 horas de
diferencia entre una y otra
2. Crisis no provocada o refleja única y alto riesgo de recurrencia en los siguientes 10
años (≥60%)
○ Crisis única ≥1 mes posterior a EVC (Isquémico o hemorrágico)
○ Hallazgo conjunto de etiología estructural o remota sintomática y EEG con
figuras epileptiformes
3. Dx de un síndrome epiléptico: Sx de West por ejemplo
*Si hay riesgo de recurrencia ya se considera epilepsia
● Encefalopatía epiléptica: Situación clínica en la que se atribuye a las propias
descargas epilépticas la causa de un deterioro progresivo de la función cerebral,
produciendo defectos mentales, de motricidad y de neurodesarrollo en grado
variable.
● Estado epiléptico: Condición caracterizada por una crisis epiléptica que es
suficientemente prolongada o repetida a intervalos lo bastante breves como para
producir una condición epiléptica duradera y constante. *Se necesita parar con
medicamento
FISIOPATOLOGÍA
● Se desconoce mucho
● Mecanismos relacionados con
la hiperexcitabilidad neuronal y
de la epileptogénesis
○ Cambio paroxístico de
despolarización
○ Desequilibrio entre los
mecanismo excitatorios y los mecanismos inhibitorios
○ Ej. Canales de Na que hace que se activen-Despolarización-Excitabilidad
neuronal
○ Canales iónicos de membrana y aa involucrados en la epilepsia
 36

■ La células nerviosa genera su excitabilidad por el movimiento de

iones a través de canales específicos dependientes de voltaje o a
través de membrana activados por los receptores
■ Canales iónicos, operados por voltaje u operados por
receptores
■ Se han reportado cambios en la conformación del Ca de Na que
pueden contribuir a la epileptogénesis, tanto en animales como en
humanos
■ Se han demostrado cambios en la expresión de las unidades del R
GABA, en los neuropéptidos y en los sistemas de NT y
neuromoduladores
CAUSAS
● Las más frecuente y comúnmente encontrada es neuroinfección
● Antes de 20 años: Más frecuente es genético,
○ Cromosómicas
○ Monogénicas: Sx de X frágil
○ Canalopatías: Sx de Dravet
● Si es después de los 20 se deben buscar otras causas
○ Neuroinfección
○ EVC
○ Traumatismo craneoencefálico
○ Uso de alcohol
○ Enf Neurodegenerativas
○ Tumores cerebrales
○ Autoinmunes
*Se debe identificar la causa para llevar el tx adecuado
Diagnóstico de epilepsia
Anamnesis
El interrogatorio médico debe ser exhaustivo y estructurado, y hay que recopilar la mayor
información posible, tanto del px mismo como de familiares y testigos
● Antecedentes personales:
○ Nacimiento, neurodesarrollo y rendimiento escolar
○ Investigar traumatismos craneoencefálicos significativos; neuroinfección y
alteraciones metabólicas importantes
● Antecedentes familiares de epilepsia y enfermedades neurológicas
● Semiología de las crisis referidas
○ Factores precipitantes
○ Presencia de mioclonías o ausencias
○ Episodios de desconexión
○ Pródromos
○ Duración de la crisis
○ Síntomas posteriores a las crisis
● Síntomas que apoyan crisis epilépticas
○ El px no se da cuenta
○ Pérdida de control de esfínteres
○ Trauma lingual
○ Ojos abiertos
○ Desviación de la mirada hacia arriba o hacia los lados
 37

○ Pupilas sin reflejo fotomotor

Exploración física
- Inspección general
- Exploración cardiovascular
- Examen mental
- Signos de Hipertensión intracraneal
- Signos de disfunción neurológica focal
Diagnóstico diferencial: Trastorno paroxísticos no epilépticos
● Es muy frecuente que existan paroxísticos no epilépticos que se confunden con
epilepsia
● Pueden verse hasta en un 10% de la población pediátrica y llevar a errores
diagnósticos hasta en un 25% de los casos

*Estudios de EEG durante una crisis epiléptica ayuda a la diferenciación

Métodos diagnósticos
*El dx de epilepsia se puede hacer clínicamente, no con un estudio específico, los estudios
son de apoyo
● Análisis bioquímico general de sangre, de orina y, en algunos casos de LCR
Es importante señalar que estos estudios son particularmente útiles en niños
pequeños y ancianos, en quienes las alteraciones bioquímicas son con más frecuencia
la causa de las crisis epilépticas.
- BH, Iones séricos (sodio, potasio, calcio y magnesio), glucemia, función renal
(urea y creatinina), perfil tiroideo y hepático.
● Electrocardiograma
Tanto en los niños como en los adultos con epilepsia debe realizarse un
electrocardiograma de 12 canales. Algunos trastornos raros de la conducción cardiaca
pueden presentarse como crisis epilépticas.
● Estudios genéticos
Indicados cuando la epilepsia se asocia a una enfermedad genética
1. Esclerosis tuberosa
2. Encefalopatías mitocondriales
3. Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante
4. Síndrome de Angelman
5. Otras
● Pruebas neuropsicológicas
Indicadas con mayor evidencia en niños y adultos con dificultades educativas o
laborales, en caso de anormalidades estructurales en los estudios de imagen y cuando
los px aquejan problemas de memoria y otros déficits cognitivos.
● Estudios de EEG y video-EEG
 38

Herramienta indispensable en el px y la clasificación de la epilepsia, sobre todo si en

casos de duda se asocia el registro simultáneo de video-EEG
*Ayuda a entender de dónde viene la actividad epiléptica
Se obtiene colocando una serie de electrodos de superficie sobre el cuero cabelludo
del px "sistema 10-20"
Se registra en tiempo real la actividad eléctrica cerebral en ambos lados de la cabeza,
y se comparan las frecuencias y las amplitudes del registro eléctrico
Estudios de neuroimagen cerebral estática: TC de encéfalo y RM
Estudios de neuroimagen funcional: PET de encéfalo, SPECT de encéfalo

La evaluación del EEG durante el estado epileptico puede ser util para el diagnostico y el
apropiado manejo, sobre todo en los casos de estado epileptico no convulsivo.
Si se acopla a video-EEG ayuda en el control y el seguimiento del tratamiento y en algunos
casos establecer el pronóstico. Identifica ciris epilépticas subclínicas y estados sutiles.
MONITOREO PROLONGADO
En el EEG habitual, el tiempo se registra por 30 minutos, en los registros prolongados, por
ejemplo en el EEG ambulatorio, el paciente podrá realizar sus actividades cotidianas
mientras se graba en un disco duro la actividad EEG durante largos periodos.
DX → estudios de neuroimagen cerebral estática: TC y RM
La ILAE ha incorporado la RM como método para definir etiologías estructurales de la
epilepsia.
- Se han reportado lesiones causantes de epilepsia en el 20-25% de pacientes con
síndromes epileptico no genéticos.
- Más del 90% de los pacientes con epilepsia refractaria que reciben tratamiento qx
presentan anomalías en la RM.
Recomendaciones de la ILAE para RM
- Dx de crisis focales por datos clínicos o EGG
- Dx de epilepsia con crisis generalizadas o inclasificables
- Cuando existen alteraciones focales en la exploración neurológica o
neuropsicológica
- En px con epilepsia refractaria
- En pc con epilepsia con previamente controladas en quienes aparecen crisis de
difícil control
- Cuando se modifica el patrón de la crisis epilepticas
TC puede emplearse en la evaluación inicial y de urgencia de un paciente con crisis
epilépticas.
 39

Tipos de crisis
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Crisis del lóbulo temporal
Crisis focales que pueden evolucionar a crisis convulsiva bilateral
● Sensación epigástrica
● Alucinaciones olfatorias o gustativas
● Deja vu
● Jamais vu → experimentar una situación que se reconoce de alguna manera, pero
que, sin embargo, parece novedosa y desconocida
● Automatismos oroalimentarios
● Postura distónica de la mano
● Alucinaciones visuales complejas
● Confusión postictal prominente
Crisis del lóbulo frontal
Focales que pueden evolucionar a crisis convulsiva bilateral
● Movimientos versivos de la cabeza
● Manifestaciones motoras prominentes (particularmente piernas)
● Crisis frecc. Con duración de segundos
● Poca o breve confusión postictal a pesar de alteración de conciencia
Crisis del lóbulo parietal
Focales que pueden evolucionar a bilaterales
● Síntomas sensitivos motores
● Raramente sensaciones dolorosas
Crisis del lóbulo occipital
Focales que pueden evolucionar a bilaterales
● Fenómenos visuales simples, como brillo, relámpago o claridad.
DESCRIPCIÓN DE LAS CRISIS GENERALIZADAS
*En las generalizadas casi por definición de la consciencia
1. Crisis tónico-clónicas
○ Pérdida abrupta de la conciencia
○ Contracción tónico clónica de las extremidades
○ Duración aprox de 1 minuto
○ Sialorrea, pérdida de control de esfínteres y trauma lingual
○ Pueden ocurrir tras crisis focal o ser primariamente generalizadas.
2. Crisis clónicas
○ Contracciones cortas y repetidas de varios grupos musculares- Temblores
con intervalos regulares de .2 a 5 veces p/s
3. Crisis tónicas
○ Contracción muscular sostenida
○ Alteración de la conciencia
4. Crisis atónicas
○ Disminución o pérdida del tono postural
○ Si son de breve duración puede limitarse a una simple caída de la cabeza
hacia delante
5. Crisis mioclónica
● Contracciones musculares breves y súbitas, semejantes a sacudidas
● Sin alteración aparente del estado de conciencia
 40

○ Existe la epilepsia mioclónica juvenil, se pregunta si en las mañanas

tienen estos eventos
● Parecido a mioclonía del sueño- Sentir que se van a caer
6. Crisis de ausencia
○ Inicio y final abrupto
○ Breves episodios de alteración de la conciencia
○ Típicas- Duran en general 10s (4-20s)
ESTADO EPILÉPTICO
Crisis epilépticas suficientemente prolongadas o repetidas, a intervalos de tiempo tan cortos
como para originar una situación epiléptica fija y duradera que no permite la recuperación
del estado de despierto.
ILAE → crisis epiléptica en cualquiera de sus tipos, si se repite o persiste durante 30 min o
más, sin recuperación, lo que origina una semiología clínica diversa y tiene una base
anatómica, fisiopatológica y etiológica muy variable.
Considerando la necesidad de una evaluación e intervención rápidas y para evitar la
morbilidad cardiovascular y el estado refractario, una definición operativa aceptada es la
siguiente:
> 5 minutos de convulsiones continuas, o
> 2 convulsiones discretas entre las cuales hay una recuperación incompleta de la
conciencia
Clasificación de estatus epilépticos
- Focal
- Generalizado

Urgencia médica. No debe permitirse durar más allá de 20 minutos. Si se prolonga más de
60 min a pesar del tc, será necesario inducir coma farmacológico.
Tx comienza con medidas básicas de soporte vital, posteriormente finalizar la crisis con
fármacos antiepilépticos, identificar y tratar la causa o fx desencadenante, corregir
complicaciones sistémicas y prevenir recurrencia.
Primera crisis en el adulto crisis única:
Descartar CRISIS PROVOCADAS
Una primera crisis convulsiva, se clasifica en dos categorías:
- de etiología desconocida
- relacionada con una lesión cerebral preexistente o padecimiento progresivo del SNC
 41

Factores de riesgo de recurrencia:

La mayoría de las recurrencias ocurre dentro de los primeros 2 años (32% en el 1ero)
- Tener lesión cerebral previa
- EEG con anormalidades epileptiformes
- Anormalidad significativa epileptiformes
- Crisis convulsiva durante la noche
Tasa de recurrencia 26%, 41% y 48% a los 1,3 y 5 años respectivamente.
Recomendaciones en una primera crisis convulsiva no provocada:
- Debe de considerarse presencia de
1. Anormalidades cerebrales estructurales
2. Alteraciones epileptiformes en el EEG
3. Crisis nocturnas
Considerar iniciar medicamento teniendo en cuenta la actividad del px y los efectos
secundarios del fármaco antiepiléptico
INSTRUCCIONES PARA CLASIFICAR
1ero → decidir si el inicio es focal, generalizado o desconocido
2ndo → estado de conciencia
- si la conciencia se altera durante cualquier momento de la crisis hay que
mencionarlo
3ero → clasificar en motor o no motor. De acuerdo al signo/síntoma predominante durante
la crisis
- Generalizadas
Se originan en algún punto de redes hemisféricas extensas. Generan síntomas bilaterales
desde su inicio. Desconexión (alteración de la conciencia)
- Focales
Se originan en redes unilaterales, generando síntomas unilaterales de inicio. Pueden
volverse bilaterales.
- Desconocidas
Cuando no estamos seguros por falta de información. Se asigna de forma temporal en la
mayoría de los casos.
4to → descripciones
adicionales
- Altamente
recomendado. No
altera el tipo de crisis
5to → detalles
- bilateral vs
generalizado
- crisis atónicas y
espasmos epilépticos
no tendrán
especificación sobre el
estado de conciencia
- Si no existe
información suficiente,
se cataloga como sin
clasificar
ETIOLOGÍA
 42

- ESTRUCTURAL
De no ser así, se consideran incidentalomas
Genéticas, adquiridas o ambas.
- GENÉTICA
Cuando existe una mutación genética en la cual se sabe que las crisis son parte clave del
trastorno.
- IDIOPÁTICA
Se infiere una predisposición hereditaria.
- INFECCIOSAS
La causa más frecuente a nivel mundial
Distinguir entre crisis sintomáticas agudas y epilepsia
Si la epilepsia es por crisis sintomáticas remotas secundarias a neuroinfección, la etiología
es infecciosa.
- METABÓLICA
Secundaria a trastorno metabólico confirmado o inferido en el cual las crisis se sabe que
son parte clave del trastorno
Puede existir combinación con causas genéticas
- INMUNE
Las crisis tienen que ser parte clave del trastorno, anti-anticuerpos.
- DE ORIGEN DESCONOCIDO
30%. No existe capacidad económica para dx.
TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA
- Mejor la calidad de vida controlando las crisis y con mínimos efectos adversos.
- Buscar el control de la crisis con monoterapia
El efecto en la supresión de crisis está relacionado con la acción sobre diferentes dianas.
- Grupo 1. Acción principal sobre los canales iónicos voltajes dependientes
(canales de sodio, de calcio y de potasio). Al bloquear o modular el canal de
sodio se reducen las descargas neuronales repetitivas rápidas, estabilizando la
membrana neuronal, disminuyendo la actividad epiléptica y la progresión de las
crisis. Los canales de calcio tienen un rol crucial en el inicio y la propagación de
las crisis, y la apertura de los canales de potasio facilita el restablecimiento del
potencial de reposo.
- Grupo 2. Acción principal sobre el sistema GABA. El aumento de la concen-
tración GABA o la modulación de los receptores de GABA reduce la excitabilidad
neuronal.
- Grupo 3. Acción principal sobre los receptores ionotrópicos de glutamato,
incluyendo los receptores AMPA, kainato, NMDA, glicina. Se pueden unir a
los diferentes receptores reduciendo su actividad.
- Grupo 4. Acción principal sobre la modulación de la maquinaria que facilita
la liberación sináptica de neurotransmisores. LEV y BRV se fijan a la proteína
SV2A, localizada en las vesículas presinápticas facilitando la liberación de neuro-
transmisores inhibitorios. La GBP y la PGB se unen a la proteína a28, y pueden
reducir la despolarización mediada por calcio reduciendo la liberación de neuro-
transmisores excitatorios.
Efectos adversos
- RELACIONADOS AL INICIO DE TX
Fatiga, mareo, incoordinación, bradipsiquia
Esto puede ser evitado con la introducción gradual del medicam
 43

- RELACIONADOS A LAS DOSIS

Deterioro cognitivo
- OTROS EFECTOS NEUROLÓGICAS
Ataxia cerebelosa(DFH), diplopía (CBZ), temblor (valproato), corea o mioclonías (DFH,CBZ)
LAS CRISIS SE CONTROLAN POR COMPLETO O CASI POR COMPLETO CON AE EN
CASI EL 70% DE LOS PACIENTES.
La frecuencia y gravedad de los ataques se reducen en 20.25%
Vida media de los medicamentos
DOSIS ESCALADA
Irlos aumentando poco a poco
Segundo fármaco si un primero no controla las crisis o no se tolera y cuando este alcance
niveles terapéutica, ir retirando el primero en forma paulatina.
NO existen reglas absolutas para el mejor tratamiento ni es posible determinar cuál es el
más efectivo en cada paciente.
Primera causa de descontrol → no ingesta del FAE
Existen tradicionalmente algunos tratamientos que se consideran de primera elección en
algunos tipos de crisis.
Crisis Tónico Clónica Generalizadas
- Carbamazepina, lamotrigina, oxcarbacepina, fenobarbital, fentoina, topiramato y
valproato.
Parciales
- Carbamazepina, fenitoína y lacosamida
Mioclónicas
- Clonazepam, lamotrigina, topiramato, valproato.
Ausencias
- Típicas: lamotrigina, etosuximida. Atípicas: valproato.
Estatus epiléptico:
- Diazepam IV
- Anestesia con propofol y midazolam
- Manejo de estatus epileptico: ABCD DEFG
Interacción de AE
Agentes que alteran las concentraciones de antiepilépticos
Fármacos inductores de enzimas
Funcionamiento hepático
EN EL ANCIANO → No hay muchos estudios con fármacos antiepilépticos en mayores de
65 años, se utilizan los mismos criterios que para la población en general.
Los mejor tolerados: LAMOTRIGINA, GABAPENTINA, LEVETIRACETAM
EN EL EMBARAZO
Riesgo de transmisión
- Hijos de mujeres: 4-5%, de hombres con epilepsia 2%
- Más de 90% de pacientes con epilepsia no tiene antecedentes.
Riesgo de crisis durante el embarazo
- 54-80% no habrá cambios durante el embarazo
- 17% incrementará frecuencia
- 16% disminuirá frecuencia
- Durante el parto: 2.5-3.5%
Las crisis más dañinas para el feto son las tonicoclónicas generalizadas.
 44

Riesgo de teratogeneidad antiepilépticos 3.9%, población general 1-2%. Más seguro con
monoterapia.
El mayor riesgo es con AVP, dosis menores a 750 mg es 5.6 vs dosis mayores a 1500 mg
24.6%.
Riesgo con AVP: coeficiente intelectual bajo, espina bífida, defectos del tabique atrial y
paladar hendido.
Valproato no es de 1era línea en mujeres de edad fértil y no se quita.
Dar suplemento de ácido fólico de 0.4 a 4 mg diarios.
No hay contraindicación para parto. Considerar cesárea si hay alto riesgo de crisis
generalizadas.
Mejores antiepilépticos: lamotrigina y levetiracetam.
Revisión neurológica frecuente, al menos 1 vez cada trimestre.
Recomendar lactancia y vigilar al niño.
Ante una embarazada controlada con un fármaco, no se deben realizar modificaciones en el
tratamiento, ya que una crisis convulsiva puede ser fatal para el producto.
FAE asociado a más malformaciones congénitas VPA 9.3%
FAE de riesgo bajo para malformaciones congénitas lamotrigina 2%
No se contraindica lactancia materna ni parto.
COnsiderar iniciar medicamento teniendo en cuenta la actividad del pc, factores de riesgo y
los efectos secundarios.
TRATAMIENTO NO
FARMACOLÓGICO
Medidas higiénicas:
Estilo de vida saludable, respetar
horarios de sueño y descanso,
regularidad de ingesta de
alimentos, evitar consumo de
alcohol. Dieta cetogénica,
estimulación vagal.
SUSPENDER EL TRATAMIENTO
Individualizar de acuerdo al riesgo
- 3 a 5 años libres de crisis
- Recurrencia en 26-60% de
los pacientes que
suspenden tratamiento en
los primeros 2 años.
- Predictores de recurrencia:
EEG anormal antes o
durante la suspensión del
medicamento. Alteraciones
neurológicas en la
exploración física. Crisis
frecuente antes de entrar en
remisión. Retraso mental.

MIGRAÑA
Dolor de cabeza episódico de
intensidad alta
 45

tercera causa de discapacidad a nivel mundial como en hombres como mujeres > 50 años
Ocurre disfunción neuronal primaria que conduce a una secuencia de cambios
intracraneales y extracraneales que explican la migraña
Fisiopatología
Ocurre disfunción neuronal primaria que conduce a una secuencia de cambios
intracraneales y extracraneales que explican la migraña.
Estructuras sensibles al dolor
- cuero cabelludo
- Grandes vasos intracraneales y de la duramadre
- Terminales periféricas del NC V
- Sistema trigémino-vascular
Disfunción neuronal primaria que ocasiona dolor
El sistema del trigémino se activa y provoca.
Depresión cortical de Leão
- Fenómeno eléctrico inhibitorio
- Es una onda autopropagada de despolarización neuronal y glial que se expande a
través de la corteza cerebral a 3 mm/min
- Causa el aura de la migraña
- Activa aferencias del nervio trigémino
- Altera la permeabilidad de la barrera hematoencefálica mediante la activación y
regulación al alza de la metaloproteinasa de la matriz.
- Desregulación nociceptiva del sistem trigémino vascular
- Alteración a nivel molecular /cascada de inflamación que ocasiona el dolor.

Factor genético
Enfermedad neurológica poligénica.
Ej. cromosoma 19 (19p13) SCN1A

Clínica
60% unilateral y hemicraneal
Pulsátil
Aumenta con actividad física
Intensidad moderada- grave
síntomas acompañantes: nausea, vómito,
fotofobia y sonofobia
NIÑOS Y ADOLESCENTES
Bilateral más frecuente -18
Dolor unilateral aparece mientras va
aumentando la edad.
Factores precipitantes y exacerbantes:
Se han descrito múltiples
 46

Estrés, menstruación, los estímulos visuales, los cambios climáticos, los nitratos, el ayuno y
el vino.
Otros: Trastornos de sueño, fumar, olores, chocolate.
No se probó que fumar, los olores, el chocolate y la tiramina sean desencadenantes de
migraña o dolor de cabeza generalizado.
Complementos diagnósticos:
La neuroimagen no es necesaria en la mayoría de los pacientes con migraña.
Pacientes con un hallazgo anormal inexplicable en el examen neurológico
Paciente con características de dolor de cabeza atípicas o dolores de cabeza que no
cumplen con la definición estricta de migraña u otro trastorno de dolor de cabeza primario o
tienen algún factor de riesgo adicional, como inmunodeficiencia).
Tipos de migraña
1. Migraña sin aura
a. Caracterizado por cefalea
b. Síntomas asociados
2. Migraña con aura
a. Caracteriza por síntomas neurológicos focales transitorios
b. Precede o acompañado a veces de cefalea
3. Migraña crónica
Migraña sin aura
“Migraña común, hemicránea simple”
Cefalea recurrente con episodios de 4-72 hrs de duración
Características típicas: localización unilateral, intensidad (moderada o severa),
empeoramiento con la actividad física, asociado a náuseas o fotofobia y fonofobia.
Criterios diagnósticos

A. Al menos cinco crisis que cumpen los criterios B-D

B. Episodios de cefalea de entre 4 y 72 hrs de duración (no tratados o tratados sin éxito)
C. La cefalea presenta al menos dos de las siguientes cuatro características:
1. localización unilateral
2. carácter pulsátil
3. dolor de intensidad moderada o severa
4. empeorada por o condiciona el abandono de la actividad física actual
D. Al menos uno de los siguientes durante la cefalea
1. náusea y vómitos
2. fotofobia y fonofobia
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
Migraña con aura
“migraña clásica; migraña oftálmica, hemiparestesia, afásica o hemipléjica, migraña
acompañada; migraña complicada!.
Episodio recurrentes de varios minutos de duración con síntomas sensitivos o del SN
central unilaterales, transitorios y visuales
Se desarrolla progresivamente y suele preceder a una cefalea y síntomas asociados a
migraña.
Aura → conjunto de síntomas neurológicos que, por lo general, se manifiesta antes de la
cefalea, pero también puede comenzar después del inicio de la fase de dolor o continuar
durante la fase de dolor.
- síntomas focales neurológicos
- 60 minutos anteriores a la cefalea
 47

- duración de 5-60 min

Síntomas que se manifiestan antes de la cefalea
Comenzar después del inicio de la fase de dolor o cefalea
Los síntomas premonitorios pueden comenzar horas o un días o dos antes del resto de los
síntomas de una crisis migrañosa (con o sin aura).
Criterios diagnósticos

A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B y C

B. Uno o más de los síntomas de aura siguientes totalmente reversibles
a. visuales
b. sensitivos
c. de habla o lenguaje
d. motores
e. troncoencefálicos
f. retinianos
C. Al menos dos de las siguientes cuatro características
a. Progresión gradual de al menos uno de los síntomas de aura durante un
período >5 min y/o dos o más síntomas se presentan consecutivamente.
b. Cada síntoma de aura tiene una duración de entre 5 y 60 minutos.
c. Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral
d. El aura se acompaña o se sigue antes de 60 min de cefalea.
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III y se ha descartado un
accidente isquémico transitorio
Migraña con aura típica
Migraña con aura donde el aura consiste en síntomas visuales o sensitivos o del lenguaje
pero que no presenta debilidad motora y que se caracteriza por un desarrollo progresivo,
una duración de cada uno de los síntomas inferior a una hora, una combinación de
manifestaciones positivas y negativas, y por ser completamente reversibles.
Criterios diagnóstico

Crisis que cumplen los criterios de la 1.2 Migraña con aura y el criterio B.
Aura con ambas de las características siguientes:
- síntomas visuales, sensitivos y/o lenguaje completamente reversibles.
- Ningún síntoma motor, tronco encefálico o retiniano.
Características
Los síntomas son expansivos y van migrando lentamente
Regresan a la normalidad en 20-60 min
Tienen a presentarse secuencialmente
- una después de otra
- aisladas
Progresión bifásica de síntomas positivos (luces brillantes, alteraciones visuales en zig zag
o parestesias punzantes) que aparecen primero y son seguidos en unos minutos por
síntomas negativos (escotoma, pérdida de la imagen visual o entumecimiento, pérdida de la
sensibilidad)
 48

Aura Visual
Es el tipo más común con una incidencia de un 90% en pacientes con migraña con aura al
menos en alguna crisis.
Clásicamente inicia con una pequeña área de pérdida visual (central → periférica)
Bilateral y simétrico (punto brillante o área de pérdida de visión)
En los siguientes 5 min -1 hr, la alteración visual se expande o involucra un cuadrante o
hemicampo de visión.
Se suele manifestar como una figura en zigzag que se propaga y adopta una figura convexa
lateral con un borde anguloso centelleante, después distintos grados de escotoma.
Aura Sensitiva
Sensación de hormigueo que se desplazan lentamente desde el origen y afectan una menor
o mayor parte de un lado del cuerpo, el rostro y/o la lengua. El entumecimiento puede
producirse al inicio, pero también ser el único síntomas
Aura de habla o el lenguaje
Normalmente de tipo afasico aunque de difícil caracterización
Parafasias
Migraña con aura del troncoencefálico
“migraña basilar; migraña de la arteria basilar; migraña de tipo basilar”
Migraña con síntomas de aura que claramente se originan en el tronco encefálico, pero que
no incluyen debilidad motora.
Criterios diagnósticos

A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B-D

B. El aura comprende síntomas visuales, sensitivos o del lenguaje, todos ellos
completamente reversibles, pero no incluye síntomas motores ni retinianos.
C. Al menos dos de los siguientes síntomas troncoencefálicos:
a. Disartria
b. Vértigo
c. Acúfenos
d. Hipoacusia
e. Diplopia
f. Ataxia
g. Disminución del nivel de conciencia
D. Al menos dos de las siguientes cuatro características
a. Progresión gradual de al menos unos de los síntomas de aura durante un
perido >5 minutos, o dos o más síntomas se presentan consecutivamente
b. Cada síntomas de aura tiene una duración de entre 5 y 60 minutos
c. Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral
d. El aura se acompaña, o se sigue antes de 60 minutos, de cefalea.
Migraña Hemipléjica
Migraña con aura que incluye debilidad motora
Criterios diagnósticos

A. Crisis que cumplen los criterios de la 1.2 Migraña con aura y el criterio B.
B. Aura que presenta las siguientes dos características:
a. Debilidad motora completamente reversible
b. Síntomas visuales, sensitivos y del lenguaje completamente reversibles.
Descarte de:
- ictus, accidente isquémicos transitorio
2 crisis que presentan los criterios B y C
 49

Migraña Hemiplejica Familiar

Migraña con aura que incluye debilidad motora y por lo menos un pariente de primer o
segundo grado padece aura migrañoso con debilidad motora.
1. MHF1 → mutación causal en el gen CACNA1A
2. MHF2 → mutación causal en el gen ATP1A2
3. MHF3 → mutación causal en el gen SCN1A
4. Otros de MHF → no existen mutaciones en los genes mencionados anteriormente.
Migraña Hemipléjica Esporádica
Migraña con aura que incluye debilidad motora pero sin antecedentes de familiares de
primer ni segundo grado que padezcan aura migrañosa con debilidad motora.
Migraña retiniana
Crisis repetidas de alteración visual monocular, incluyendo fotopsias, escotomas o
amaurosis, asociados con cefalea migrañosa
Criterios de diagnóstico

Crisis que cumplen los criterios de la 1.2 migraña con aura y el criterio B
B: Aura que presenta las siguientes dos características:
1. Aura que presenta fenómenos visuales monoculares positivos y/o negativos
completamente reversibles (por ejemplos, fotopsias, escotomas o amaurosis)
confirmada durante una crisis o por cualquiera o los dos siguientes
a. Examen clínico del campo visual
b. Dibujo del paciente de un defecto monocular del campo visual (previa
indicación de instrucciones)
2. Al menos dos de los siguientes
C. No atribuible a otro diagnósticos de la ICHD-III y se han descartado otras causa de
amaurosis fugax
Migraña crónica
Cefalea que aparece durante 15 días o más al mes durante más de tres meses y que al
menos durante 8 días al mes, presenta características de cefalea migrañosa.
Complicaciones (dependen del subtipo de migraña)
Estado migrañoso Aura persistente sin infarto

Crisi de migraña debilitante que se prolonga
durante más de 72 hrs
● Aparece en paciente con migraña sin
aura y/o migraña con aura de manera
similar a las crisis previas, salvo por su
duración e intensidad.
● El dolor o los síntomas asociados son
debilitantes.
● A menudo a causa de abuso de
fármacos.
Síntomas de aura que se prolongan durante una
semana o más sin evidencia de infarto en las
pruebas de neuroimagen.
● Aparece en un paciente con 1.2 migraña con
aura idéntica a los episodios previos, salvo
por la duración de uno o más de los síntomas
de aura, que se prolongan durante una
semana o más.

Infarto migrañoso Crisis epiléptica desencadenada por aura

migrañosa

Unos o más síntomas de aura migrañosas,
asociados a una lesión isquémica cerebral en
un territorio congruente, demostrando por
pruebas de neuroimagen.
● Ocurre en un paciente con 1 migraña
● Ocurre en px con migraña con aura de
manera simultánea o en la hora posterior a
una crisis de migraña con aura.
● Px con crisis epiléptica + presencia de
criterios B.
 50

con aura y es idéntico a las crisis

previas, salvo por la duración de uno o
más síntomas de aura que persisten
más allá de 60 minutos
Tratamiento
1. Agudo → darlo tempranamente de acuerdo a gravedad
a. Específico → moderado -severo (triptanes: agonistas serotoninérgicas:
sumatriptán, zolmitriptán, eletriptán).
b. Inespecífico → ataques leves moderados (AINES, paracetamol).
c. Rescate
2. Profiláctico
a. Antiepilépticos
b. Antidepresivos
c. Propranolol, metoprolol
3. No farmacológico
Dar tratamiento agudo hace que el dolor sea más difícil de tratar y los pacientes se hacen
dependientes de analgésicos
Mejor tratamiento profiláctico
Estatus migrañoso
- Combinación de hidratación intravenosa
- Medicamentos IV: ketorolaco, antiemético, AVP.
- Dexametasona: previene recaídas
Tratamiento en urgencias
- Triptano
- Antiemetic
- Analgesico con dexametasona
Tratamiento profiláctico
Indicado si la frecuencia es más de 3 episodios al mes, durante 3 meses consecutivos
Migraña hemipléjica, con aura del tronco encefálico, aura persistente e infarto migrañoso.
- topiramato
- valproato de magnesio
- verapamilo (agonista de calcio)
- propranolol, metoprolol (beta bloqueadores)
- antidepresivos tricíclicos (amitriptilina)
- Erenumab, fremanezumab, galcanezumab (calcitonin gene related peptide CGRP)
antagonists).
Tratamiento no farmacológico
Llevar diario de dolor de cabeza (desencadenantes, atenuantes)
Higiene de sueño
Comer sanamente
Realizar ejercicio
Yoga, terapia cognitivo-conductual.
Compresas frías en cabeza y cuello: 3 veces al día por 10 min (en días que presente ataque
agudo)
Aislar el paciente y evitar estímulos: Para fotofobia y fonofobia
Migraña → con el vómito se quita
 51

CEFALEAS
Resultados de la inflamación o distorsión de las estructuras encefálicas sensibles al dolor.
Primarias → enfermedad
Secundaria → síntoma de otra enfermedad
- Es uno de los síntomas que más frecuentemente llevan al paciente a buscar
atención médica y de los más comunes del SN.
- Son trastornos primarios dolorosos e incapacitantes como la migraña, la cefalea
tensional y la cefalea en brotes.
- Multifactorial -> síntoma o síndrome.
- Puede presentarse como manifestación inicial de una enfermedad grave.
Epidemiología
Prevalencia mundial en adultos 50%
Entre ½ y ¾ partes de los adultos de 18 a 65 años han sufrido una cefalea en el último año.
30% o más de este grupo ha padecido migraña
La cefalea que se presenta 15 días o más cada mes afecta de un 1,7% a un 4% de la
población adulta del mundo.
Fisiopatología
Elementos involucrados en el dolor de cabeza
- la percepción del dolor (nocicepción)
- receptores nociceptivos periféricos
- daño tisular
- arterias intracraneales o extracraneales
- venas intracraneales o de su envoltura dural
- nervios craneales y espinales
​Aparece como resultado de la inflamación o distorsión de las estructuras encefálicas
sensibles al dolor. Las más importantes y de mayor significado en la etiología de las
cefaleas son:
- Piel, tejido subcutáneo, músculos, arterias y periostio del cráneo.
- ­Ojos, oídos, senos y cavidad nasal.
- Senos venosos intracraneales y sus venas tributarias.
- ­Algunas partes de la duramadre de la base del cráneo y las arterias de la duramadre
y la piamadre.
- Trigémino, glosofaríngeo, vago y los tres primeros nervios craneales
En las cefaleas migrañosas, el dolor aparece por dilatación de la arteria temporal o sus
ramas y hay estimulación de las estructuras sensibles que rodean estas arterias.
- Mismo mecanismo para arteritis de Horton las trombosis arteriales y la
hipertensión arterial.
- Un dolor secundario a la toma de alcohol excesiva, nitritos e insuficiencia respiratoria
hipercápnica se deben a la vasodilatación cerebral que se produce.
- Una masa cerebral puede provocar cefalea por tracción, deformación o
desplazamiento de los vasos sanguíneos intracraneales y, en las fases finales, por
hipertensión intracraneal.
- La cefalea secundaria a la meningitis se atribuye a aumento de la presión
intracraneal, dilatación e inflamación de los vasos meníngeos o irritación de las
terminaciones nerviosas de las meninges y raíces raquídeas.
Lesione supratentoriales → región frontal: inervada por la primera rama del trigémino
Lesiones fosa posterior → región occipital y suboccipital
Lesiones cervicales altas → región frontal: conexiones con el núcleo trigémino caudal.
 52

Semiología
Inicio
- súbito → minutos de inicio
- agudo → horas a días
- subagudo → días a semanas
- crónico → mayor de 4-8 semanas
Localización: holocraneal, unilateral, bilateral, peri o retroocular
Características e dolor: pulsátil, opresivo, punzante, ardoso, explosivo, descarga eléctrica
Intensidad: escalas del dolor (leve, moderada o severa)
Síntomas acompañantes al momento de aparición (previo durante y después del dolor):
náusea, vómitos, sono/fot/osmofobia, afasias
Cefaleas Primarias y Secundarias
Primarias
● Migraña
○ Con aura
○ Sin aura
○ Crónica
● Cefalea tensional
○ Infrecuente
○ Frecuente
○ Crónica
● Cefaleas trigémino-autonómicas
○ En racimo
○ Paroxística
○ Neuralgiform
○ Hemicránea continua
● Otras cefaleas primarias
Secundarias
Cefalea atribuida a…
- Traumatismo craneoencefálico y/o cervical
- Vasculopatía craneal y/o cervical
- Trastorno intracraneal no
vascular
- Administración o privación de
una sustancia
- Origen infeccioso
- Trastorno de la homeostasis
- Cefalea o dolor facial atribuidos
a trastornos del cráneo, cuello,
ojos, oídos, nariz, senos
paranasales, dientes, boca o de
otras estructuras faciales o
cervicales
- Trastorno psiquiátrico
 53

Estudios de gabinete y laboratorio

​Punción lumbar: Niños pequeños con cefalea aguda -> descartar neuroinfección.
Neuroimagen: si se sospecha una lesión intracraneal fundamentada en el cuadro clínico y
por los hallazgos de anormalidades en la exploración.
Tratamiento
El tratamiento de la migraña puede dividirse en dos etapas. Para el ataque de dolor hay
diversas estrategias que incluyen medicamentos específicos y no específicos.
Tratamiento del ataque individual de migraña
- Tratamiento agudo específico
- Tratamiento agudo inespecífico
- Tratamiento de rescate
Profilaxis de la migraña
Tres episodios de dolor por mes durante 3 meses consecutivos.
- Topiramato
- Valproato de magnesio y el valproato semisódico
- Verapamilo
- Amitriptilina
CEFALEA TENSIONAL
Más frecuente de las cefaleas primarias.
Tiene prevalencia de 30-70%
Más en personas laboralmente productivas
De predominio femenino (3:1), puede aparecer en cualquier momento de la vida, es más
frecuente en mediana edad
Fisiopatología
A pesar de su término “tensional” sugiere una relación con tensión emocional (esta
asociación NO es cierta).
Se desconocen los mecanismos específicos.
Periférica
- Factores miofasciales (músculos y fascias). Son más sensibles.
- Incrementa la sensibilidad muscular por activación o sensibilización de los
nociceptores periféricos.
Central
- Hipersensibilidad en el núcleo caudal del trigémino
- Recibe señal de dolor: vasos sanguíneos, músculos pericraneales, etc.
- Se debe al descenso del umbral del dolor, con una percepción alterada a estímulos
normalmente dolorosos.
Diferencia con migraña: Los pacientes tienen la capacidad de mantener haciendo
actividades
Exacerbantes: no empeora con la actividad física
Síntomas acompañantes:
 54

Criterios diagnóstico

- Al menos 10 episodios de cefalea que aparezcan de medio menos de un dia al mes

(menos de 12 días al año) y cumplen los criterios BD
- Cefalea con duración de 30min a 7 días
- Con al menos dos de cuatro de las sig caracteristicas:
- localización bilateral
- opresiva o tensional
- leve o moderada
- no empeora con la actividad habitual
- Ambas características siguientes
- Sin náusea y vómito
- Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas)
- Sin mejor explicación por otro dx

Clínica
Episodios de cefalea recurrente
Bilateral - 15% unilateral
Tipo de dolor opresivo
Leve a moderado
Duración: Minutos a días.
Generalmente se presenta por las tardes después de un día de mucho trabajo. Vista
cansada, mala postura …puede desencadenar en personas propensas.
Temporal media
Episodio infrecuente: 1 vez al mes menos de 12 días al año
Episodio frecuente
Crónica > 15 días al mes durante 3 meses
Exploración física
La sensibilidad de la musculatura pericraneal a la palpación manual es el hallazgo anormal
más significativo.
Músculos frontal, temporal, masetero, pterigoideo, esternocleidomastoideo, esplenio y
trapecio.
Resto de exploración neurológica normal
Comorbilidades: Fundamentalmente tx psiquiátricos y trastornos del sueño (insomnio y sx
de apnea obstructiva del sueño)
Diagnóstico
Historia clínica
Exploración neurológica
Siempre estar atento de datos clínicos atípicos o banderas rojas → estudios de imagen.
Tratamiento
Diario de cefalea: Buscar exacerbantes, frecuencia, comorbilidades
Explicar al paciente su enfermedad no es grave
Incluir: Tratamiento farmacológico y no farmacológico.
● Tx no farmacologico
○ mayor probabilidad de mejores resultados
○ Terapias psico fisiológicas: terapia de relajación, biorretroalimentación con
EMG, terapia cognitivo-conductual
 55

● Otros
● Fisioterapia, masajes, corrección de postura (no se ha comprobado)
● Acupuntura
● Nutracéuticos
● Tx agudo
○ Triptanos únicamente en migraña
○ Cefalea tensional → AINES en dosis única, irrepetible al cabo de 2 hrs y
evitando dosis adicionales
○ Se refiere un alagesico simple
○ Objetivo: alivio de los episodios de dolor, evitando el riesgo de abuso
especialmente con paracetamol o con combinaciones de analgésicos/AINE.
○ Los que no responden es porque tienen abuso de analgesicos o porque no
están respondiendo el tratamiento.
● Dosis orientadas
● La combinación con cafeína se deja como última opción porque aumenta el riesgo
de cefalea por abuso de analgésico. los mismo opiáceos.
● No efectivos como relajantes musculares.
● Tratamiento preventivo:
○ Está indicado en cefalea tensional episódica frecuente y crónica
○ Los fármacos de elección son los antidepresivos tricíclicos,
fundamentalmente la amitriptilina
○ Se recomienda comenzar por una dosis baja noctura (12.5-25 mg) e ir
aumentando progresivamente hasta 15-75 mg/noche
○ Considera comorbilidades
○ Intentar retirar 6-12 meses
Pronóstico:
No hay demasiado estudios
45% experimentan remisión, 39% sin cambios y 16% continuaron con cefaleas.

CEFALEA TRIGÉMINO AUTONÓMICAS

Diferencia principal será el tiempo de duración
Fisiopatología: Se considera que coexiste una hipofunción simpática, responsable de la
miossi y ptosis palpebral, juntos a una hiperactividad parasimpática que condiciona la
inyección conjuntival, el lagrimeo y la congestión nasal.
Epidemiología
Constituye la forma más frecuente de la cefalea trigémino-autonómicas
Más frecuente en hombres (4:1)
Edad de inicio entre la 2a y 5a década de la vida
- Unilateral
- Con síntomas vegetativos
- Lagrimeo
- Paresia
- Rinorrea
Cefalea en racimos
El dolor se presenta por épocas.
Crisis diarias (1-2), a la misma hora habitualmente (generalmente
en las primeras fases del sueño, entre 2 y 3 semanas, con un
 56

predominio estacional (primavera y/o otoño) con uno o dos brotes anuales.
Periodo de remisión meses a años.
Dolor
Mayor intensidad en la región orbitaria, supraorbitaria, temporal o en cualquier
combinación de ellas, pero puede irradiarse a otras regiones de la cabeza.
No fluctua.
Tiene presentación periódica (misma hora, misma época del año)
Durante los peores ataques la intensidad la mencionan como insoportable.
Por lo general , los pacientes son incapaces de permanecer en decúbito y
característicamente deambulan sin cesar.
Síntomas acompañantes:
Suelen asociar uno o varios signos
vegetativos, siempre hemilateral
Más frecuente: infección
conjuntival, lagrimeo y rinorrea.
Otros síntomas son la ptosis o el
edema palpebral y la hiperhidrosis
facial
15 mins a 3 hrs
Fisiopatología: La regularidad
horaria de los ataques sugiere una
influencia hipotalámica “reloj
biológico (hipotálamo posterior)” que
regula la mayoría de los ciclos
biorritmos.
El dolor propiamente dicho aparece
implicado en el sistema
trigémino-vascular, al igual que en la
migraña.
Factores predisponentes
Consumo de tabaco y/o alcohol, así
como las primeras fases de sueño
Existen dos formas de presentación:
- forma episódica: las fases duran 1 semana a varios meses, alternando con periodos
de remisión (ausencia de dolor) superiores a 1 mes.
- forma crónica → cuando no existen periodo de remisión o cuando éstos periodo sin
dolor son inferiores a 1 mes, durante al menos 1 mes.
Cefalea clásica que duele por consumo de alcohol
La forma crónica es rara.
Tratamiento
Sintomático → aliviar cefalea y cortar racimo
- La inhalación de oxígeno a alto flujo - 12 L/min por 15 mins con mascarilla (única
cefalea que responde a oxígeno)
- El sumatriptán subcutáneo, (6mg) es el fármaco de elección (no disponible en
México)
- Otras opciones son el sumatriptán o el zolmitriptan intranasales
Preventivo → disminuir el periodo de cefalea y reducir la intensidad de ataques.
- Esteroides
 57

- Ciclo corto de prednisona.

- Verapamilo 160-960 mg/día (racimos continuamente repetitivos)
- Topiramato no tiene tanta eficacia
- Ya está aprovado un medicamento monoclonal
- 2nda línea sin buena eficacia. Casos refractarios. Reportes ocasionales
- Litio, melatonina, baclofeno, gabapentina, leuprorelina, toxina botulínica
Opciones quirúrgicas en formas crónicas y que no respondan a tratamiento
- Estimulación cerebral profunda hipotálamo posterior
- Estimulación del ganglio esfenopalatino
- Ablación por radiofrecuencia de la vía trigeminal
Hemicránea Paroxística
Mujeres > hombre y de aparición en edades medias de la vida
Es muy parecida a la cefalea en racimos excepto por tres elementos:
- menor duración 2-45 min
- mayor frecuencia: hasta 40 episodios diarios
- Respuesta a la indometacina, lo que en muchas ocasiones confirma el diagnóstico.
- Puede exacerbar con movimiento de la cabeza
Menor duración y mas frecuencia → el diagnóstico se hace si responden a la indometacina.
Tratamiento→ Indometacina 25-75 mg/día y Celecoxib

Hemicránea continua
 58

Dura más de 6 meses

Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
Síndrome de dolor localizado principalmente en la rama del V1.
De predominio masculino
Los ataques de dolor suceden con una frecuencia de entre 3-200 al día.
Criterios diagnósticos
 59

Tratamiento
Medidas profilácticas: lamotrigina, topiramato, gabapentina, carbamacepina
Como dura tan poquito el tx es más bien profiláctico

NEURALGIA TRIGEMINAL
Es más frecuente después de los 50 años, la incidencia aumenta con la edad.
Características:
Es un dolor unilateral similar a una descarga eléctrica, breve, de aparición y desaparición
repentinas, limitada a la distribución de una o más ramas de la división del nervio trigémino
y desencadenado por estímulos inocuos.
Frecuencia: V2, V3 y V1
Ocurre un paroxismos
El dolor es máximo al inicio
Se puede observar espasmo facial con dolor máximo
Típicamente no despierta al px en la noche
- Dolor en las encías. (sin dientes)
Criterios diagnóstico
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Neuralgia clásica del trigémino con dolor facial persistente

Exploración física
La presencia de hipoestesia traduce en daño
La mayoría de las veces es por compresión de la raíz del nervio trigémino por una rama
vascular
La compresión por una asa aberrante de arteria o vena corresponde al 80-90%
Clasificación
- clásica: por compresión vascular
- secundaria a otras enfermedades como EM, tumor, etc
- idiopática
Mecanismo de compresión
Desmielinización circundante
Podrían generar pulso ectópicos
Desinhibición
Estudios
RM de encéfalo para descartar causas sec: EM y
tumores
Tratamiento
Carbamazepina, oxcarbazepina
Otros: Baclofeno, lamotrigina, lidocaína, gabapentina,
fenitoína
Dolor refractario
Evidencia limitada
Toxina botulínica (evidencia baja
Tratamiento quirúrgico
Casos refractarios
Efectos adversos de los fármacos
Descomposición microvascular
Otros tratamientos por la AAN y EFNS
Rizotomía: procedimiento percutáneos en el ganglio, cortar el nervio láser y por cirugía,
 61

Pronóstico
- Curso variable
- La recurrencia es común
- Episodios duran semanas o meses, seguido de intervalos de dolor.
COMA
En relación con el estado de alerta.
- Estímulos dolorosos
Pacientes cuyos ojos están cerrados permanentemente y no pueden ser despertados ni
llevados a un estado funcional (Jennett,1993).
Zasler (1993), coma es un estado en el que no hay respuesta conductual.
Tipos de coma (según etiología)
Estructural: lesión en las estructuras responsables de la conciencia.
- Supratentorial: sobre el tentorio. Lesión en ambos hemisferios o muy extensa y
profunda.
- Infratentorial: lesión en estructuras troncoencefálicas pertenecientes al Sistema
Reticular Activador Ascendente (ARAS).
- Primario: lesión en el sistema reticular del tronco encefálico.
- Secundario: más común. Daño al tronco encefálico por una lesión
supratentorial compresiva y deslizante.
Metabólico: problemas en el aporte energético o neurotransmisión.
- Depleción energética difusa: falla celular en corteza y sistema reticular. Alteración
en gradiente iónicos transmembrana.
- Inhibición de la neurotransmisión fisiológica.
Sistema Reticular Activador Ascendente
Función
- Principal red mediadora de la vigilia del cerebro.
- Las principales vías reciben aferencias colinérgicas, monoaminérgicas,
dopaminérgicas y glutamatérgicas. Implicaciones en otras funciones biológicas
Estructura:
- Red de neuronas y fibras nerviosas que conectan núcleos y segmentos del
tallo cerebral con la corteza y cerebelo.
- Estas neuronas tienen axones muy largos que les permiten alcanzar todos los
niveles del SNC y corteza.
Fisiopatología
Corteza
- Lesiones en la corteza que afecten ambos hemisferios o una gran extensión y
profundidad.
- Se encarga del estado de conciencia.
- Disfunción neuronal por una disminución en el suministro de glucosa y
oxígeno
Interrupción del flujo constante de entrada sensorial.
ARAS
- Sistema Reticular Activador Ascendente.
- Se encarga del estado de vigilia, sueño y excitación.
- Lesiones desde el tronco encefálico hasta el tálamo.
- Lesiones específicas en neuronas del pre-locus coeruleus y núcleo
parabraquial medial
Etiología
 62

● Estructurales ● Toxinas
● Infecciones ● Metabólicos, hipóxicos, isquémicos
● Fármacos y endocrinos.
● No estructurales
Diagnóstico
- Anamnesis, examen físico general, examen neurológico, pruebas de laboratorio y
neuroimágenes inmediatas.
Anamnesis
Características del coma:
- Forma inicial: brusco, progresivo. Primer episodio o de recurrencia.
Sintomas acompañantes: fiebre, cefalea, vómitos, alteración del carácter.
Cuadro previo de excitabilidad neuronal (delirios, alucinaciones, temblores,
convulsiones) o de depresión neurológica.
- Enfermedad de base predisponente: Insuficiencia hepática, insuficiencia renal,
migraña, epilepsia, diabetes mellitus.
- Antecedentes familiares: Migraña, epilepsia, psicosis y encefalopatías
heredodegenerativas.
- Medicación habitual: Tratamiento anticoagulante, antiepilépticos, etc.
- Antecedentes: Traumatismo, posibilidad de intoxicación, síntomas de hipertensión
intracraneal, signos y síntomas de proceso infeccioso intercurrente, cirugía en días
previos.
Exploración clínica
Temperatura, glucemia capilar, presión arterial, frecuencia cardíaca y respiratoria,
electrocardiograma, saturación de hemoglobina
Exploración general por aparatos y neurológica detallada
- Pupilas: valorar la posición, el tamaño, la simetría y la reactividad a la luz.
- Posición de los globos oculares.
- RC: reflejo corneal; ROC: reflejo oculocefálicos; ROV: reflejo oculovestibular.
- Respuesta motora
- Patrón respiratorio.
- Fondo de ojo
Patrones respiratorios
El patrón respiratorio de un paciente en coma puede ser útil para localizar el nivel de
disfunción estructural en el neuroeje.
- Respiración de Cheyne-Stokes. Respiración irregular que sigue un ritmo
creciente-decreciente. Implica lesión
diencefálica.
- Hiperventilación neurógena central.
Respiración profunda y taquipneica, traduce
lesión mesencefálica baja o pontina alta.
- Respiración apnéustica. Se presenta una
frecuencia lenta, con períodos largos de apnea e
inspiración profunda posterior que se detiene en
la fase de máxima inspiración. Se observa en
lesiones de protuberancia inferior.
Movimientos oculares
● Reflejo corneal N: parpadeo bilateral.
Alteración implica disfunción del tronco a nivel protuberancial.
 63

● Reflejo oculocefálico: normal si los ojos se mueven en las órbitas en dirección

opuesta a la rotación de la cabeza, indicando integridad del tronco del encéfalo. La
respuesta oculocefálica es anormal, cuando al mover la cabeza, los globos oculares
no se mueven o lo hacen de forma desconjugada: lesión estructural a nivel
pontomesencefálico.
● Reflejo oculovestibular: Normal: un nistagmo con desviación tónica de los ojos
hacia el lado estimulado, seguido de un movimiento de corrección rápida contrario.
● “Bobbing ocular” Movimientos oculares conjugados rápidos hacia abajo con
retorno lento a posición primaria. Se asocia a lesiones pontinas, pero también a
encefalopatías tóxico metabólicas.
● Desviación conjugada de la mirada. En las lesiones hemisféricas estructurales, los
ojos se desvían conjugadamente hacia el lado de la lesión. Las lesiones irritativas
los desvían al lado opuesto.
Posturas de reflejo
Los estímulos nocivos pueden desencadenar posturas reflejas estereotipadas.
- Postura de decorticación. Presenta flexión de codo, aducción de hombro y brazos,
pronación e hiperflexión de muñecas. Las piernas están extendidas. Responde a
lesiones hemisféricas profundas o hemisféricas bilaterales.
- Postura de descerebración. Cursa con extensión, abducción y rotación interna de
brazos y extensión de las piernas. Aparece por lesiones entre núcleo rojo y núcleos
vestibulares.
Muerte encefálica
La muerte encefálica es la ausencia clínica de las funciones cerebrales
Hallazgos clínicos
1. Coma o falta de respuesta: ausencia de respuesta motora a estímulo doloroso en
todas las extremidades
2. Ausencia de reflejos de tronco:
- Pupilar.
- Reflejos oculocefálicos.
- Reflejo corneal.
- Reflejo mandibular.
- Ausencia de gesticulación facial debido al dolor. Reflejo nauseoso.
- Reflejo tusígeno
Apnea: Se considera positivo si al desconectar el ventilador presenta ausencia de
movimientos respiratorios y la PCO, > 60 mmHg o 20 mmHg por encima de la basal.
Nivel de consciencia
Se define como TCE leve el que tiene una puntuación de 14 o 15; TCE moderado es aquel
que puntúa entre 9 y 13; una puntuación total menor o igual a 8 indica TCE grave, de mal
pronóstico. La evolución en exploraciones repetidas de la puntuación en la escala de coma
de Glasgow también tiene valor pronóstico.
Tratamiento
- Estabilización médica
- Medidas sintomáticas
- Tratamiento del trastorno subyacente
- Admisión a la UCI
- Intubación endotraqueal
Puntos importantes a corregir
Casos: - hipertension o hipotension
 64

- desnutrición - 100 mg IV o IM tiamina

- hipoglucemia - 50 ml de dextrosa 50% IV
- traumatismo - Amantadina
- sobredosis de opiáceos - 2 mg de Naloxona IV
Administrar
Control de la presión intracraneal
- Sedación
- Hiperventilación
- Hidratación
- Diuréticos
- Extracción LCE
- Posición
- Craniectomía descompresiva
intracraneal en <20 mmHg
cerebral en 50 a 70 mmHg
Administrar
- Propofol 0.3 mg/kg/ hora
- PCO2 de 40 a 30 mmHg
- Líquidos isotónicos
- Manitol 20% 0,5 a 1 g/kg IV
Tratamiento
Intubación endotraqueal
Respiraciones poco frecuentes o superficiales
Baja saturación de oxígeno
Deterioro de los reflejos de la vía aérea
Falta de respuesta grave- Glasgow
Trastorno subyacente
- Alimentación enteral
- Cuidado de la piel por lesiones en sitios de presión
- Pomadas tópicas
- Ejercicios en rango de movimiento pasivo.
HETC
Doctrina de Monro-Kellie
- La suma de los volúmenes intracraneales es constante.
- El aumento de uno de ellos será equicionado por la reducción de otro o habrá
elevación de la presión intracraneana.
Mecanismos que causan hipertensión.
- Aumento del volumen correspondiente al encéfalo.
- Acumulación de sangre en las membranas meníngeas
- Incremento del volumen de sangre intravascular.
- Aumento de líquido cefalorraquídeo.
Ejemplos: hidrocefalia (aumento LCR), edema cerebral difuso (aumento del parénquima),
hiperemia (aumento del volumen sanguíneo cerebral).
Signos de la HTEC difusa son:
- Deterioro conciencia
- Papiledema & VI par
- aumento de PAM por aumento de PIC
- Tríada de Cushing
 65

- 33% de los pacientes con HTEC por herniación cerebelosa-tonsilar y

compresión del bulbo. Compuesta por:
- Hipertensión arterial
- Bradicardia
- Alteración del patrón respiratorio.
Herniación cerebral
El paso de estructuras cerebrales de un compartimiento
- aumento de HTE
- lesión del parénquima
- compresión de estructuras vasculares –> infarto cerebral
Tipos:
1. Hernia uncal → Es la más dramática y más frecuente, por lesiones en la fosa media
compresión del III par, arteria cerebral posterior y tallo cerebral.
2. Hernia diencefálica → con descenso del tallo encefálico.
3. Hernia cingular → paso del cíngulo por debajo de la hoz del cerebro.
4. Hernia transcalvaria → defecto óseo en el cráneo, herniándose el cerebro o
cerebelo, causa isquemia de los vasos corticales.
5. Hernia tonsilar → amígdalas cerebelosas, lesión expansiva de la fosa posterior o
tardíamente en HTEC severa supratentorial, compresión del bulbo y médula.
Hematoma epidural
Lesión hiperdensa en forma biconvexa, 80% de las veces asociado con fx de cráneo en el
sitio del hematoma.
La mortalidad es entre 5% y 10% con tratamiento quirúrgico a tiempo.
Causa más frecuente = ruptura arterial(85%), arteria meníngea media o sus ramas. El resto
dado por las venas diploicas y emisarias del cráneo u
originados de senos venosos.
Hematoma subdural
Proviene de la lesión de plexos venosos subdurales y
venas puente que van hacia los senos venosos durales.
HTEC focal con efecto de masa, causado tanto por el
hematoma como por el edema cerebral perilesional.
Se clasifica según el tiempo de evolución postrauma en:
➔ Agudos
➔ Subagudos
➔ Cefalea
➔ Vómito “ en proyectil”
➔ Papiledema
➔ Aumento del tamaño del cráneo (Solo en niños)
➔ Triada de cushing = signo tardío HTIC➔ Crónicos
Contusión
Más casos fatales. Posible inflamación y sangrado
Puede haber lesión en el cuerpo calloso, aumento de PIC o daño axonal difuso. Golpe y
contragolpe. 9% TCE
Hemorrágicos vs no hemorrágicos. Edema con picos entre el día 4 y 7
20-30% de las lesiones cerebrales graves
Manifestaciones clínicas
➔ Cefalea
➔ Vómito “ en proyectil”
 66

➔ Papiledema
➔ Aumento del tamaño del cráneo (Solo en niños)
➔ Triada de cushing = signo tardío HTIC
Signos y síntomas avanzados
● Papiledema
● Eclipses visuales
● Aumento de la mancha ciega, reducción nasal o concéntrica del campo visual
● Disminución de la agudeza visual
● Diplopía (paresia del VI par)
● Parestesias trigeminales
● Diplejía facial
● Obnubilación, estupor y coma
● Alteraciones respiratorias y vegetativas (Cheyne Stokes, Kussmaul y atáxica o
medular)

Tratamiento
- Intervenir si tiene catéter ventricular
- Drenaje del LCR.
- Utilizar manitol con hiperventilación
moderada.
- Barbitúricos.
- Hiperventilación intermitente.
- Suero salino hipertónico.
- NO DAR SOLUCIONES
GLICOSILADAS
 67

MENINGITIS/ENCEFALITIS

Meningitis bacteriana
Infección purulenta en el espacio subaracnoideo. Puede existir reacción inflamatoria
asociada a nivel del parénquima y resto de meninges.
Adquirida en la comunidad
Asociada a cuidados de la salud
 68

Reacción inflamatoria de piamadre y aracnoides →

 69

Transmisión:
- A través de la nasofaringe
- Circulación
Rigidez de nuca, fiebre y cefalea.

Déficit focal, romboencefalitis y crisis

convulsivas.

Factores de riesgo:
- Neumopatías
- DM
- Inmunodeficiencia
 70

Meningitis asoc a cuidados de la salud

● Px que se exponen a instituciones o procedimientos del cuidados de la salud
● El 21% de los pacientes hospitalizados son portadores de cepas resistentes a los
antibióticos comunes.
Meningococo
- Rash cutáneo
-
Valoración de riesgo
Hipotensión, Estatus mental alterado y crisis convulsivas
- Bajo riesgo
- Mediano riesgo
- alto riesgo
Examen de LCR

PCR para la principales bacterias

Cultivos
Examen de LCR (Tinción de Gram Positivo)
Tratamiento

Dexametasona para neumococo neumonía mejora el pronóstico, no ayuda para otra

infección, cuando se descarta se quita del esquema.
- VANCO + cefalosporina de 3era gen
71
 72

Consideraciones

Pronóstico
 73

Conclusiones
ENCEFALITIS VIRAL
74
 75

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Estudios de imagen
- ADEM
- EM
- T2 flair→ para ver desmielinización (hiperdenso)
Encefalopatía aguda, neuromielitis óptica
 76

Epidemiología
 77

Fisiopatología

Cuadro clínico
 78

Manifestaciones clínicas
Dependiendo la zona de desmielinización
Mielitis corta abarca el espacio de un cuerpo vertebral
Mielitis larga abarca más de tres cuerpos vertebrales
Neuritis óptica
Inflamación del nervio óptico (más frecuente)
 79

Debilidad facial
Espasticidad → espontáneos e inducidos por el movimiento
Signos de Lhermitte
- Sensación como de un choque eléctrico
- Irradiación a región dorsal y piernas
Disfunción vesical
 80

Clasificación por forma de presentación

81
 82

Vía enlentecida por la desmielinización

83
 84

Tratamiento
85
 86

Nivel medular
 87

Esclerosis Lateral Amiotrófica

Primera descripción por Charcot por los hallazgos en estudios post-mortem.
Epidemiología
- Los hombres tienen mayor incidencia de la enfermedad (3,0 por cada 100,000
personas/ años; 95% IC 2.8-3.3) que las mujeres (2.4 por cada 100,000 personas
/año; 95% IC 2.2-2.6)
- La incidencia entre hombres y mujeres es casi la misma en la forma familiar
Forma esporádica
- La edad máxima de inicio es de 58-63 años.
- La incidencia disminuye después de los 80 años.
Forma familia 5-10%
- Edad máxima de inicio 47-52 años
- Herencia mendeliana
Forma familiar
Hasta la fecha se han descrito 13 genes y locus han sido identificados.

Factores de riesgo:
- El único factor de riesgo claro es el aumento de la edad
- La ELA esporádica se ha relacionado con el tabaquismo, el servicio militar, trabajo
en fábrica o agricultor, y periodos de actividad muscular intensa, pero no se ha
establecido una relación causal definida.
Patología:
- Se caracteriza por degeneración y muerte neuronal con reemplazo de tejido por
gliosis
 88

- Las células de la corteza motora ¨(piramidales y células de Betz) desaparecen y

llevan a una pérdida axonal retrógrada y gliosis del tracto cortico-espina.

RM
- Hipometabolismo en la corteza prefrontal en PET.
- RM: Blanco el tracto corticoespinal = degeneración)
Teoría de fisiopatología:

Clínica:
● La característica clínica de la ELA es la afectación de neurona motora superior
(NMS) y neurona motora inferior(NMI) en territorio de inervación del tronco
encefálico y múltiples regiones segmentarias de la médula espinal
● Inicio bulbar (25%)
● Inicio en alguna extremidad (70%)
● Inicio en el tronco o con participación respiratoria (5%)
● Y posteriormente se extiende e involucra otras regiones
Atrofia en NMI, solo en NMS tardía + hiperreflexia.
Los dos datos en la misma enfermedad
PRESENTACIÓN CLÍNICA
ELA clásica:
- Bulbar
- Espinal:
- Diplejía braquial(Foto)
- Diplejía pélvica
- Hemipléjica
- Pseudoneuropático
Pérdida de músculos, hombre metido en un barril (fenotipo).
Bulbar aislado 5% :Bulbar
Otros fenotipos restringidos 10%: espinal (en parche)
 89

Hay atrofia y también se pueden ver fasciculaciones en la lengua, también otros datos como
disartria.
DX: Criterios de Awaji 2008
Según los criterios de Airlie House (criterios revisados de El Escorial) con las
recomendaciones del consenso de Awaji-Shima
1. Presencia de evidencia de degeneración de NMI por examen clínico electrofisiología
o neuropatológico
2. Presencia de evidencia de degeneración de NMS por examen clínico
3. Presencia de propagación progresiva de síntomas o signos dentro de una región o
de otras regiones , según lo determinen la historia, examen o pruebas de
electrofisiológicas.
4. Ausencia de evidencia electrofisiológica o patológica de otros procesos patológicos
que puedan explicar los signos de degeneración de NMI y/ NMS
5. Ausencia de evidencia de neuroimagen de otros procesos patológicos que puedan
explicar los signos clínicos y electrofisiológicos observados.

Datos NMS:
- Debilidad
- Aumento en los REM (masetero)
- Reflejos patológicos
- Espasticidad.
NMI:
- Debilidad
- Fasciculaciones
- Atrofia
Cuando se combinan estos se dice que hay sx de motoneurona (Afección general).
Debe haber afectación en al menos dos regiones, no involucra la bilateralidad
 90

Dx de NMS:
- Clínica
- Estudio de RM para descartar lesiones estructurales.
Dx de NMI:
- Clínica: Fasciculaciones
- Electromiografía: Estudio de un electrodo en aguja que pica músculos para detectar
actividad anormal del músculo para detectar fasciculaciones.
- Biopsia muscular con diferencias con los patrones de las fibras.
- Neuroconducción nerviosa: Sensitivos normales en la mayoría de los casos, motores
anormales.
- RM
Tratamiento
Guidelines - A 2009 American Academy of Neurology (AAN) practice parameter
concluyeron:
- Riluzole es seguro y efectivo al disminuir modestamente la progresión de ELA:
- EDARAVONE: IV, muy caro y no cambia el pronóstico pero vale la pena ofrecerlos
No existe tratamiento curativo.
En etapas tempranas disminuye la progresión.
Tx integral:
- Neumólogo: Apoyo respiratorio
- Rehabilitación física
- Psicología
- Terapia de deglución, eventualmente gastrostomía
- Evitar medicina milagro
Enfermedad de ALzheimer y deterioro cognitivo
Sx neurocognitivo
- Menor
- Mayor → demencia
La demencia es un trastorno que se caracteriza por una disminución de la cognición que
involucra uno o más dominios.
Aprendizaje, memoria, cognición social (capacidad para convivir), lenguaje, función
ejecutiva, atención compleja, perceptivo-motora (apraxias).
Los déficit deben representar una disminución de la función anterior y ser lo suficientemente
graves como para interferir con la función diaria y la independencia.
*Se debe tener en cuenta el nivel de educación, en comparación con lo aprendido
anteriormente.
La forma más común de demencia en los adultos mayores es la enfermedad de Alzheimer
que representar el 60 al 80% de los casos

De acuerdo a la OMS, es un síndrome que implica el deterioro de la memoria, el intelecto, el

comportamiento y la capacidad para realizar actividades de la vida diaria. Aunque afecta
principalmente a las personas mayores, la demencia no constituye una consecuencia
normal del envejecimiento.
La OMS reconoce la demencia como una prioridad de la salud pública.
*La demencia cenil es un concepto que no existe
 91

Test MoCA
Interfieren en la autonomía, requieren asistencia para realizar sus actividades.
- No recordar el camino a casa
- Manejo de finanzas

Actividades básicas de la vida diaria:

- Se enfoca en estas el estudio de la función del px

PRESENTACIÓN CLÍNICA
- La mayoría de los pacientes con demencia no se quejan de la pérdida de memoria
- Lo más frecuente es el cónyuge y otro informante quien señala el problema
- Los miembros de la familia a menudo se demoran en reconocer los signos de
demencia, muchos de los cuales se atribuyen incorrectamente al envejecimiento.
- La forma de presentación clásica es un déficit PROGRESIVO, aunque es posible
que la familia aprecia (al menos algunos años con fallas menores)
 92

SÍNTOMAS
- Olvidos frecuentes es la queja principal más común.
- Comportamiento
- Manejo de tareas complejas (p. Administrar empresa)
- Retener nueva información
- Lenguaje (Ej. Búsqueda de palabras)
- Razonamiento (incapaz de hacer frente a eventos inesperados)
- Habilidades y orientación espacial (perderse en lugares familiares)
Deterioro cognitivo mayor
- Compromiso de memoria y otras funciones cognitivas
- Compromiso en las actividades de la vida diaria
- Asociación a las comorbilidades (algunas de ellas modificables), hipoacusia aumenta
síntomas.
- Infradiagnosticada, mal diagnosticada, mal tratada, subestimada.
- DELIRIUM como uno de los principales dx diferenciales
- Solicitar pruebas neuropsicológicas
- Screening para hipoacusia (Reversible y puede afectar la memoria )
EXAMEN MÍNIMO DEL ESTADO MENTAL (MMSE)
- S90%, E75% para deterioro cognitivo
- Altamente reproducible
- Rápido (10 MINS)
- 5-8 años de escolaridad(más de 24 normal)
- 0-4 años de escolaridad (Más de 22 normal)
- Si hay correspondencia con la clínica y la exploración- Enviar a geriatria o a
neurólogo
- DESCARTANDO QUE NO SE TRATE DE UN DELIRIUM

MOCA TEST
- Útil para evaluar otros dominios cognitivos
- No tan polarizado hacia el alzheimer.
TEST DE RELOJ
S80%, E60%
ESCALA CLÍNICA DE DEMENCIAS
- Memoria
- Orientación
- Juicio y resolución de problemas
 93

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SEVERIDAD

- Demencia leve→ MMSE 19 a 26; MoCA 12-16; CDR1
- Demencia moderada→ MMSE 14-18; MoCA 4-11; CDR2
- Demencia severa→ MMSE menos 14; MoCA menos 4; CDR3
ABORDAJE
- Historia clínica (ayuda de familiar)
- Nivel de estudios, actividad diaria antes y ahora
- Comorbilidades, toma de medicamentos
- ¿Cómo comenzó en los primeros síntomas? ¿Realiza transacciones de
dinero? ¿Se ha perdido?¿Vive solo?¿Requiere ayuda para realizar sus
actividades? ¿Cuál ha sido la progresión de los síntomas?
- Criterios dx DSM-V
Clasificación de demencias rápidamente progresivas
- Interrogatorio dirigido para dx diferencial; Pérdida de la visión o la función motora,
temblor, falta de equilibrio, caídas, dificultad para caminar, incontinencia urinaria,
cambios de personalidad prominentes, alteraciones del comportamiento,
alucinaciones visuales, sueño anormal y consumo excesivo de alcohol.
- DEMENCIA VASCULAR → EVCs de repetición
- Brotes de enfermedad → Esclerosis por focos de inflamación
- Exploración neurológica
- Pruebas de tamizaje (minimental, moca) y pruebas neuropsicológicas. No hablan de
gravedad.
- Buscar datos de depresión→ creencia que podrían dar datos de demencia, afecta la
memoria. Estrés.
 94

- Estudios de imagen → dx diferenciales(origen metabólico como hipotiroidismo y

encefalopatía hepática). RM.
- Laboratorios generales → niveles de B12. Perfil tiroideo Sospecha clínica de VIH,
sífilis, etc.
ABORDAJE DX

HALLAZGOS FRECUENTES EN ENFERMEDAD

NEURODEGENERATIVA
Atrofia segmentaria o generalizada (temporales y
frontales)
Hidrocefalia compensatoria
Disminución del volumen del hipocampo (alzheimer)-
No se puede almacenar conocimiento nuevo, solo lo
que se haya almacenado antes en las zonas de
asociación.
FACTORES GENÉTICOS
- Los más estudiados son enfermedad de Alzheimer
- Los antecedentes de demencia de los padres se asocian a un con un aumento de
aproximadamente el doble del riesgo relativo de demencia y EA.
- La base genética de la EA se comprende más claramente en la forma de inicio
temprano; representa menos del 1% de los casos, sigue un patrón de herencia
autosómico dominante relacionado con mutaciones en genes puntuales.
- Las pruebas genéticas para el alelo épsilon 4 de apolipoproteína E (que aumenta el
riesgo de desarrollar EA) no se recomienda actualmente, ni las pruebas genéticas
 95

para otras posibles causas de demencia. (mutaciones específicas) a menos que

exista una historia familiar característica obtenida.
- El uso de pruebas genéticas para la EA en pacientes con demencia es controvertido
debido al potencial tanto de falsos positivos como de falsos negativos
BIOPSIA DEL CEREBRO
- Papel muy limitado
- El rendimiento dx es bajo y la prueba es invasiva con un riesgo significativo de
complicaciones graves
- Se reserva para px más jóvenes y aquellos con presentaciones clínicas atípicas en
las que una causa tratable de demencia(Trastornos inflamatorios como vasculitis o
esclerosis múltiple) se considera posible
RECORDAR→ Al informar sobre hallazgos, siempre dirigirnos al px y familiar (ambos)

Representación esquemática de los factores de riesgo y protección para las demencias

Factores de riesgo potencialmente modificables

- Aprox 35% de los casos son atribuibles a una combinación de
- Nivel educativo bajo
- Hipertensión en la mediana edad
- Obesidad en la mediana edad
- Pérdida de la audición
- Depresión en la vejez
- Diabetes
- Inactividad física
- Fumar
- Aislamiento social
- Edad
- Sigue siendo el factor de riesgo más importante para la demencia
- La incidencia de EA se duplica cada 10 años después de los 60 años.
EVC: HEMORRÁGICO/ISQUÉMICO
- Aproximadamente el 10% de los px desarrollan demencia de nueva aparición
después de un primer EVC, hasta un tercio de los px desarrollan demencia después
de un accidente cerebrovascular recurrente.
- Riesgo CV:
- Tabaquismo y eventos de vida temprana, trastornos psicológicos→ aumenta
- Alcohol no determinante
 96

- Actividad física y estimulación cognitiva, nutrición, educación, y situación

ocupacional→ Disminuye
Uso de fármacos
- Múltiples estudios han encontrado una asociación entre el uso a corto plazo de
ciertas clases de medicamentos y deterioro cognitivo en adultos mayores, pero se
presume que los efectos son transitorios y reversibles. (Ej. benzodiacepinas,
anticolinérgicos, antihistamínicos y opioides) y deterioro cognitivo en adultos
mayores, pero se presume que los efectos son transitorios y reversibles.

EDUCACIÓN Y OCUPACIÓN→ Reserva cerebral, reserva cognitiva, “Uso y desuso”,

hipótesis del cerebro dañado o maltratado, sesgo de evaluación
ESTIMULACIÓN COGNITIVA→ Mejora vasculatura y estructura cerebral, formación de
sinapsis, beneficio en personas con y sin demencia, beneficios en deterioro cognitivo leve

ETIOLOGÍA
La mayoría de las demencias son causadas por una enfermedad neurodegenerativa, estos
producen síndromes clínicos ampliamente superpuestos, aunque con algunas
características distintivas.
Las afecciones neurodegenerativas más comunes que causan demencia son
- Alzheimer (EA)
- Demencia de cuerpos de Lewy (DLB)
- Demencia frontotemporal(FTD)
- Demencia por enfermedad de Parkinson (PDD)
DEMENCIAS NO NEURODEGENERATIVAS
Pueden ser reversibles, o la progresión ralentizada o detenida, si la causa subyacente
puede identificarse y tratarse adecuadamente.
El más común → DEMENCIA VASCULAR
*Prevención a través de profilaxis adecuada, estudiar si es cardioembólico y requiere
anticoagulación
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
 97

CLASIFICACIÓN POR EDAD - TIEMPO DE EVOLUCIÓN

Inicio temprano → 18-65 años o 18-45 años
Rápidamente progresiva → máximo 1-2 años
- causa más frecuente de las vacas locas
La causa más frecuente de sx neurocognitivo mayoes es EA en el 60-80% de los casos.
*EL MAYOR AFECTA LA VIDA COTIDIANA
*Frontotemporal → Px más desinhibidos o con cambios de personalidad. Cambios en el
lenguaje. Incontinencia urinaria.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
La demencia más común.
46.8 millones en el 2005.
Principal factor de riesgo: edad avanzada
Factores modificables: nivel educativo, tabaquismo, dieta.
FISIOPATOLOGÍA
Multifactorial
- Monogenético.
1 al 5% de los casos. Causa EA de inicio temprano o antes de los 50 años. Intervienen tres
genes( presenilina 1, presenilina 2 y el gen de la proteína precursora del amiloide)
- Poligenética
> 90%. Etiología compleja. Fx de riesgo: alelo E4 del gen de la apolipoproteína.
- Placas neuríticas, caracterizadas por amiloide (CASCADA AMILOIDE)
- Depósitos extracelulares de péptidos beta amiloides
- Degeneración neurofibrilar, mejor ejemplificada por ovillos neurofibrilares

SÍNTOMAS
Manifestaciones cognitivas: Pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos
recientes) como primer y más notable síntoma.
Posteriormente aparece un déficit cada vez más marcado en otras áreas cognitivas, como la
orientación espacial, el lenguaje (de comprensión y de expresión), las gnosias, praxias y las
funciones ejecutivas.
 98

SÍNTOMAS CONDUCTUALES
Principalmente la apatía
En fases más avanzadas de la enfermedad pueden aparecer también alucinaciones,
inversión del ciclo sueño-vigilia, conductas inapropiadas y agitación psicomotriz.
La conducta paranoide, por ejemplo celotipias infundadas o quejas sobre haber sido robado
por alguien cercano.
EDAD DE INICIO
La EA típica es característicamente una enfermedad de la vejez. Es inusual que ocurra
antes de los 60 años. La incidencia y prevalencia de la EA aumenta exponencialmente con
la edad, esencialmente duplicando la prevalencia cada 5 años después de los 65 años.
EA de inicio temprano antes de los 65 años, a menudo presentan síntomas atípicos como
cambios en el lenguaje, visuales o de comportamiento en lugar de una pérdida de memoria
predominante.
Formas hereditarias: estas formas raras de EA se presentan habitualmente antes de los 65
años de edad y con frecuencia en la quinta década o antes. Estos representan menos del
1% de todos los casos de EA.
DIAGNÓSTICO
El dx definitivo de la EA requiere un examen histopatológico, que rara vez se realiza en la
vida. El dx de EA en la práctica depende de criterios clínicos.
Deterioro cognitivo que involucra un mínimo de dos de los siguientes dominios:
- Capacidad disminuida para adquirir y recordar nueva información.
- Razonamiento y manejo deficiente de tareas complejas, mal juicio.
- Habilidades visuoespaciales deterioradas
- Funciones de lenguaje deterioradas
- Cambios de personalidad o comportamiento
Otros criterios incluyen:
- Inicio insidioso
- HIstoria clara de empeoramiento
- Los déficits cognitivos iniciales y más prominentes son uno de los siguientes:
Presentación amnésica o presentaciones no amnésicas (incluida una presentación
de lenguaje, con déficits prominentes de búsqueda de palabras.
No hay evidencia de ECV concomitante sustancial, características centrales de la demencia
con cuerpos de Lewy, características prominentes de la demencia frontotemporal variante
conductual o características prominentes de variantes semánticas o no fluidas/ agramáticas
de afasia progresiva primaria, o evidencia de orta enfermedad neurológica o no neurológica
activa concurrente o el uso de medicación que podría tener un efecto sustancial en la
cognición.
ESTUDIOS DE IMAGEN
Descartan otras patologías. Los hallazgos de la RM estructural en la EA incluyen tanto
atrofia generalizada como focal, así como lesiones de sustancia blanca.
En general, estos hallazgos son inespecíficos.
El hallazgo focal más característico en la EA es la reducción del volumen del hipocampo o
la atrofia del lóbulo temporal medial.
- Dix clínico pero de exclusión.
- BH, PFH y PFR. Niveles de Vit B12, Perfil tiroideo. Prueba de neurosífilis.
- Siempre buscar datos de depresión o descartar delirium
- Hacer dx de exclusión buscando causas potencialmente reversibles.
- Neuroimagen: atrofia predominantemente de predominio temporomesial.
 99

- Vigilar polifarmacia, prevenir caídas o desnutrición.

Neuroimagen en demencia
- Descartar detención reversibles o estructurales
- Demencia rápidamente progresiva
- Normal enfermedad por priones o hemorragias
Marcadores biológicos en investigación

Tratamiento
FARMACOLÓGICO
- Inhibidores de la colinesterasa
- Rivastigmina, galantamina, donepezilo
*Demencia leve/moderada o no avanzada
- Antagonistas NMDA
- Memantina
*Demencia avanzada
NO FARMACOLÓGICO
- Mejorar dinámica familiar
- Control y tx de enfermedades comórbidas
- Criterio de referencia
- Programa nutricional porque se les olvida comer o como preparar
- Evitar polifarmacia
- Realizar actividad física y social
- Capacitar al cuidador

PRONÓSTICO
- La evolución natural de la enfermedad es variable y depende de las condiciones
ambientales y personales (Estimulación cognitiva, ejercicio físico, terapia
ocupacional, adecuada nutrición, cuidados personalizados)
- Se calcula sobrevida de 10 años (Por complicaciones)

SX NEUROCOGNITIVO MENOR
Problemas de cognición→Demencia
Deterioro cognitivo leve↗
*Falta diapo
Deterioro cognitivo leve
- Deter
- En el envejecimiento normal pueden producirse cambios sutiles específicos en la
cognición, DCL también puede ser un precursor de la demencia
- Conservan habilidades de la vida diaria pero necesitan realizar un esfuerzo extra
Criterios del DSM-5
 100

El amnésico es el que da riesgo de desarrollar alzheimer

IMPORTANCIA
- Algunos px pueden permanecer sin avanzar
- Puede ser reversible
- Pueden progresar a demencia: EN un promedio del 10 al 30% anualmente del 20 al
66% después de 3-4 años y hasta un 60% a los 10 años
- Las personas sin DCL (sujetos normales sin DCL) desarrollarán demencia en un
rango del 1 al 2% por años.
ABORDAJE PX CON QUEJA DE DETERIORO COGNITIVO
- Corroborar qué tipo de deterioro es, preferentemente con familiar cercano y
paciente.
- Tiempo de evolución
 101

- Realizar herramienta objetiva (minimental, MOCA)

- Descartar causas reversibles con estudios de imagen y de sangre (hematoma
subdural, desequilibrio hidroeléctrico)
ESTUDIOS DE IMAGEN
- Dx diferenciales
- La atrofia del hipocampo en el DCL es de utilidad como predictivo de desarrollar
Alzheimer
TRATAMIENTO
- Enfocado a atender los factores de riesgo (diabetes, hipertensión,
hipercolesterolemia, etc) y recomendar tanto terapia cognitiva como ejercicio físico,
además de establecer una dieta mediterránea, junto con el consumo de alimentos
con capacidad antioxidante y una adecuada calidad del sueño

PARÁLISIS FACIAL
Nervio facial→ Nervio mixto
Anatomía
- Fibras motoras para los músculos faciales
- Fibras

Sx clínico de múltiples causas: tumores, infecciones, traumatismo, enfermedades

inflamatorias.
La activación del herpes simple es la causa probable en la mayoría de los casos en parálisis
de Bell.
La segunda causa es el herpes zoster.
Otras infecciones: CMV, Epstein-Barr, adenovirus, rubéola, paperas, influenza tipo B,
coxsackie.
EPIDEMIOLOGÍA
- Parálisis de Bell: Parálisis del N facial aguda de origen desconocido (muchas de
origen viral)
- Representa el 50% de las parálisis faciales periféricas
- La incidencia anual es entre 13 y 24 casos por 100,000 habitantes.
 102

- No hay predilección en raza, género.

- Es 3 veces más frecuente en el embarazo.
- DM2 está en 5-10% de los pacientes.

Cambios histológicos que normalmente se ven en patologías virales

Otras teorías de etiología
- Predisposición genética en algunos casos.
- Isquemia (DM2)
- Hipercoagulabilidad (embarazo)
Presentación clínica
- Defectos del cierre palpebral por paresia del
orbicular de los párpados
- Desviación de la comisura bucal
- Paresia del músculo frontal que arruga la frente,
lo que la diferencia de las parálisis centrales, que
solo afectan a la comisura bucal
- Epífora- Lagrimeo

Fenómeno de Bell
- Al intentar cerrar el ojo se observa que el globo
ocular gira hacia el párpado superior tratando de
quedar cubierto (este párpado no logra oclusión)
Clínica
- Inicio agudo, a menudo entre 1 y 2 días, aunque puede progresar en un máximo de
3 semanas
- Ocasionalmente puede tener pródromos
- Asociada puede aparecer alteración gustativa de los 2 tercios anteriores de la
lengua, hiperacusia o alteraciones de la secreción de lágrima o saliva
 103

CLASIFICACIÓN

Síndrome de Ramsay- HUnt

- PArálisis facial periférica + erupción vesicular en el pabellón auricular o cavidad oral
+ Dolor ótico
- Causa: Virus varicela-zóster
- Frecuentemente están presentes otros signos como hipoacusia, N/V, vértigo y
nistagmus debido a la afectación del VIII par craneal por proximidad.

Dx
- Fundamentalmente clínico
- indicaciones de estudio de imagen:
- Clínica atípica
- Debút progresivo lento
- Sin mejoría a los 6 m
- Asociado a espasmos
Estudio neurofisiológico (pronóstico)
 104

Tratamiento
- Cuidado ocular (Evitar úlceras)
- Esteroide
- El uso de antivirales como el valaciclovir es cuestionado y algunos autores solo lo
recomiendan si es grave. Usarlo en Ramsay-Hunt

Rehabilitación
- Se puede realizar rehabilitación con ejercicios faciales sin recurrir a la
electroestimulación
Pronostico
- Recuperación total: 90% paralisis de Bell
- Aprox solo un 20-30% de los casos de Ramsay Hunt
- Clasificación de House-Brackmann:
- I y II: buen pronóstico
- Grado III y IV: disfunción moderada
- V y VI: pobres resultados
Recurrencia
- En 7-15% de los px
- No se asocia a mayor gravedad
MIASTENIA GRAVIS
Enfermedad por excelencia de la unión
neuromuscular
Existen autoanticuerpos que van en contra de
receptores postsinápticos de la acetil colina, hace
que se deje de propagar el estímulo nervioso
1. Lisis de la membrana mediada por
complemento
2. Ac se unen e interfieren con la función de
ACH
3.
Auto
 105

Se cree que los autoanticuerpos se originan en los centros germinales hiperplásicos en

Membrana post sináptica
- Receptor de acetilcolina
- Tirosina cinasa específica para músculo
- Proteína 4 relacionada con el receptor de
lipoproteínas de baja densidad.
- Vía de señalización, que incluye el
reclutamiento de Dok7, lo que lleva a la
agrupación de AChR, la acetilcolinesterasa
se une a través de su cola de colágeno
QUE a perlecan y MuSK
Unión neuromuscular dx diferenciales
- Sindrome de Eaton-Lambert
- Miastenia gravis: Combinación de debilidad ocular, bulbar, extremidades y músculos
respiratorios + CARACTERÍSTICA FLUCTUANTE
- Intoxicación por órgano-fosforados: Insecticidas comunes que inhiben la actividad
colinesterasa y provocan manifectacioens muscarínicas y algunos síntomas
nicotínicos, incluidas fasciculaciones musculares y debilidad
- Botulismo: Transmitido por alimentos, pueden tener un pródromo de vómitos, dolor
abdominal, diarrea, boca seca, interfiere irreversiblemente con la liberación de
acetilcolina en las terminaciones nerviosas periféricas.

Datos clínicos
- Temporalidad: Fluctuante
- Distribución topográfica: Proximal
- Cambios tróficos: Poco frecuente
- Marcha:Claudicante
- Sensibilidad:Respetada
- Reflejos: normales o disminuidos si están en el periodo de
debilidad
- Común presentarse con ptosis asimétrica fluctuante
Miastenia ocular
- Limitado a músculo extraoculares y elevador del párpado
 106

Miastenia generalizada
- Frecuentemente músculos oculares más combinación de debilidad
- Bulbar
- Extremidades
- Músculos respiratorios
Exploración física:
- Mirar al techo durante 1 o 2 minutos, se observa caída del párpado
- Lectura rápida: Aparece diplopía
- Masticación: Fatigabilidad de los músculos temporales y maseteros
- Contar en voz alta: La voz se apaga con el tiempo
- Conversación normal: voz débil y nasal
- Abducción de brazos durante 1 minuto: debilidad
- Subir escalones: debilidad
Evaluación de fuerza:
- Se evalua por grupos musculares
- Debe ser comparativo
*Fuerza disminuida proximalmente

-
Miembro superior
Miembro inferior
Evaluación de trofismo
- Se puede medir con cinta para ver simetría
- Evaluar masa muscular y volumen de manera comparativa con músculos vecinos y
con músculos contralaterales
- Normal o disminuido
Presentación clínica
>50% presentan miastenia
ocular.
50% desarrollará debilidad
generalizada
15% presentarán síntomas
bulbares
< de 5% debilidad de
extremidades aislada
 107

Subgrupos de pacientes

En México: AcH y MuSK

Crisis miasténica
- Debilidad de los músculos respiratorios que lleva a insuficiencia respiratoria y
requerimiento de apoyo ventilatorio.
Epidemiología
- Incidencia anual 8-10 casos por millón y prevalencia de 150 a 250 casos por millón
Diagnóstico
Se basa en confirmar el diagnóstico establecido clínicamente
- Prueba de edrofonio (histórico): Vida corta y activación rápida. Prolonga la presencia
de acetilcolina al inhibir acetilcolinesterasa en la unión neuromuscular y resulta en el
aumento inmediato de la fuerza muscular en los músculos afectados
- Prueba con hielo
- Exámenes serológicos
- Estudios de neurofisiología (Estimulación repetitiva y EMG de fibra única)
- Falsos positivos
- Sensibilidad
- Depende de tipo afección
Serología
80-90% tendrán anticuerpos contra receptor de acetilcolina positiva en suero.
(principalmente IgG1 e IgG3)
Anti MuSK en el 40-70% de pacientes seronegativos a AChR
Hasta 10% ambos positivos
SERONEGATIVOS (ambos) Se ha encontrado Ac hasta en el 50% contra LRP4 agrina
Anticuerpo contra receptor de acetilcolina
- 98-100% MG + Timoma tienen Ac contra receptor de acetilcolina. Valor predictivo
negativo de timoma es del 99.7%
- Los títulos de anticuerpos no se relacionan con la severidad de la enfermedad
Exámenes confirmatorios de Miastenia Gravis
 108

Electromiografía de fibra aislada: Técnica en la que una aguja mide el potencial de

acción de una fibra muscular individual. Se puede detectar aumento de jitter o intervalo
interpotencial. Sen 92%
Prueba de estimulación repetitiva:

Medicamento que enmascara y pueden empeorar la miastenia gravis

Tratamiento
- Piridostigmina (Inhibidor de la acetilcolinesterasa)
- Inmunomodulador
 109

- Prednisona→ de primera línea (dura 2-3 sem en hacer efecto)

- Azatioprina
- Mofetil micofenolato
- Ciclosporina
- Tacrolimus
Miastenia resistente a fármacos
- Pacientes refractarios a primera línea o limitados por toxicidad (Alta dosis esteroide)
- Inmunoglobulina mensual

Timectomía: Se debe considerar en la mayoría de pacientes adultos con síntomas

generalizados moderados o severos, con anticuerpos anti receptor de acetilcolina positivo.
La condición general del paciente debe ser adecuada para la intervención quirúrgica y la
selección de pacientes mayores de 65 años debe ser muy cuidadosa.
TIMONA: TODOS
Manejo de crisis miasténica
- Ingresar a unidad de cuidados intensivos
- Iniciar terapia rápida con plasmaféresis o inmunoglobulinas
- Iniciar terapia inmunomoduladora con dosis altas de glucocorticoides, considerar
azatioprina, micofenolato o ciclosporina sin esta contraindicado glucocorticoide o han
sido poco efectivos.

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO (MOVIMIENTOS ANORMALES)

- Enfermedades neurológicas que se relacionan con
disfunción de los ganglios basales
- Capacidad integradora de la información al permitir llevar a
cabo de forma correcta el movimiento voluntario
Anatomía
- N caudado
- N lentiforme
- N rojo y formación reticular
Núcleos basales
- Estriado o neoestriado (n caudado y putamen)
- Paleoestriado (globo pálido segmentos interno y externo)
- El estriado (Putamen) es la parte receptiva de los n basales desde la corteza
 110

- Globo pálido medial y sustancia nigra pars reticulada son los núcleos de salida
(Eferencias)
- Después llegan al tálamo y hacen nuevamente conexión con la corteza

Manifestaciones clínicas: en mov voluntarios y automáticos

- Disminución del movimiento (Hipocinético)
- Aumento del movimiento (hipercinético)
- temblor, distonía, corea, balismo, atetosis, mioclonías, tics
Existe una cierta correlación clínico-topográfica dependiendo de la localización de la lesión.
- N subtalámico: Hemibalismo y corea
- N estriado: Corea
- Pars compacta y sustancia negra: Bradicinesia y rigidez
- N pálido bilateral: Bradicinesia
- N rojo: Temblor rúbrico
DX
- Clasificación clínica
- Estudios de imagen: IRM, TAC, PET
- Estudios de neurofisiología: electromiografía, neuroconducción
- Estudios genéticos.
Lo etiología más frecuente → enfermedades neurodegenerativas
Objetivos del tx
- Disminuir signos y síntomas de la enfermedad
- Mejorar la calidad de vida– No existe cura que les quite por completo los síntomas

Tipos de trastorno de movimiento

- Temblor - Corea
- Enfermedad de Parkinson y otros - Mioclonía
parkinsonismos - Tics
- Distonía - Ataxias
 111

TEMBLOR
Oscilaciones rítmicas generadas por las contracciones sincrónicas de músculos agonistas y
antagonistas.
● Oscilación rítmica y relativamente regular de una zona corporal por contracciones
musculares intermitentes.
Se explora: dea acuerdo a postura o movimiento:
- En reposo → sentado con brazos recargados
- Postural → pone brazos uno en contra a otro
- de intención → Dedo nariz
Predominio en M torácicos, pero observable en m pélvicos, párpados, labios, cabeza,
lengua.
Clasificación por velocidad:
- Rápido → 9 a 12 oscilaciones / seg
- Mediano → 6 a 8 Hz
- Lento → 4 a 6 Hz
Clasificación por amplitud:
Fina, moderada y amplia
Temblor fisiológico: Todos lo tenemos
- Transitorio
- Exacerbantes: Fatiga, tensión, frío, hipoglucemia, etc
- Movimientos finos, frecuencia entre 8-12 Hz
- Amplitud fina
- Principalmente miembros torácicos
Temblor de reposo:
- Parkinsonismo: síntoma inicial, amplio, fx 4-6 Hz, distal,
inicio unilateral.
- Acentuado a nivel de pulgar e índice “cuenta monedas”.
- Aumenta en tensión, durante la marcha, disminuye en el
sueño o con movimientos de las extremidades.
Temblor esencial
- Principalmente en una postura: aparece al adoptar una actitud y se intensifica al final
del movimiento. Fases avanzadas: de intención
- Carácter hereditario AD(Temblor hereditario)50%
- 4-11 Hz y amplitud moderada a amplia
- Bilateral, simétrico (15% mano dominante)
- Aparición: miembros superiores, cefálicos, vocal, mandibular.
- Cuesta trabajo servirse comida
- Exacerbación por ejercicio, fatiga y tensión.
- 75% disminuye temporalmente con el consumo de alcohol, se exacerba al final del
mismo
- “Permanentemente borracho”
- Tx: Betabloqueadores, pirimidona, gabapentina
- Estimulación profunda cerebral
Temblor tóxico
- Hipertiroidismo, alcoholismo crónico, intoxicación por plomo, cafeína, uremia o
fármacos (litio, imipramina)
- Explorarlo de manera postural
- Perfil tiroideo
 112

Temblor de intención
- Cerebeloso, predomina en MT, se intensifica al final del movimiento de amplitud
moderada, frecuencia 2-4 Hz, irregular, puede continuar una vez alcanzado el
objetivo.
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Trastorno degenerativo de lenta evolución
Caracterizada por:
- Temblor en reposo
- Rigidez → rígida, cede un poco y otra vez rígida (habla de origen en núcleos de la
base)
- Bradicinesia → disminución velocidad de
movimiento
- Inestabilidad de la marcha o de la postura
- Cara de máscara → no pueden expresar
emociones
- Disminución en el braceo y movimientos más lento
- Congelamiento de la marcha en parkinson
avanzado
- De acuerdo a la alteración genética, puede estar
acompañado de otras alteraciones del movimiento,
como epilepsia, hiporreflexia, distonía.
● 0.4% de las personas de 40 años
● 1% de las personas de 65 años
● 10% de las personas de 80 años
● Edad inicio promedio 57 años
● Generalmente idiopática
● 5-10% son hereditarios
- PARK1 al PARK23
La sinucleína es una proteína que puede unirse en fibrillas insolubles y formas los cuerpos
de Lewy.
La característica patológica de parkinson es:
Cuerpos de Lewy llenos de sinucleína en el sistema nigroestriatal

La sustancia nigra se pierde

Degeneran las neuronas pigmentadas de la sustancia gris, el locus ceruleus y otros grupos
dopaminérgicos del tronco celiaco
 113

Pérdida de las neuronas de la sustancia nigra produce agotamiento de dopamina en la cara

dorsal del putamen.

Disminución de dopamina con múltiples alteraciones

SÍNTOMAS Y SIGNOS(División en motores y no motores)→ Bradicinesia, rigidez, temblor
en reposo síntomas cardinales, los otros en enfermedad avanzada.
Primeros tres son los llamados síntomas cardinales se encuentran presentes en toda la
enfermedad, los dos últimos en etapas tardías
- Bradicinesia
- Lentitud del movimiento, síntoma unido a hipocinesia (disminución amplitud
del movimiento) = Acinesia o ausencia de movimiento
Exploración:
- Movimientos alternantes de pronación y supinación de extremidades
superiores, flexión y extensión de dedos
- Se hace la pinza (finger tapping) y el movimiento se hace más lento y pierde
amplitud.
- Punteo alternante de los pies (punta talón en el piso y se disminuye la
velocidad)
- También puede hacerse evidente por escaso o nulo balanceo de los brazos
al caminar
- Hipofonía:Habla en bajo volumen de un solo tono
- Inexpresión o amimia facial o cara de jugador de póker
- Micrografía: se evidencia una alteración en la escritura, que se inicia de
manera normal y termina en un reglón de tamaño reducido o con franca
irregularidad.
- Rigidez
- Contracción y firmeza muscular
- Aumento del tono muscular
- Temblor en reposo
- Se explora al px con músculos relajados y distraer al paciente como pedirle
que cuente al mismo tiempo.
- Trastornos posturales
- Inestabilidad postural:Pérdida de los mecanismos musculares
antigravitacionales mediante los cuales una persona logra equilibrarse en la
bipedestación y durante la marcha (Después de 3 años)
 114

- Poco a poco es incapaz de mantener el eje postural = se desplaza hacia

adelante
- Exploración: prueba del empujón, se empuja hacia atrás al paciente tomando
súbitamente de hombros mientras él intenta no caer hacia atrás.→ Con
empujón leve se caen: Pull test +
- Trastornos de la marcha
- Deambulación:
- Lenta
- Pausada
- Pasos cortos e inestables
- Asimetría del balanceo
- Arrastre de los miembros inferiores
- Festinación
Síntomas no motores
- Pueden aparecer hasta 20 años antes de la aparición de los síntomas
- Impacto en la calidad de vida
- Trastornos sensitivos
- Trastornos neuropsiquiátricos
- Depresión, ansiedad, apatía, psicosis, deterioro cognitivo y demencia,
trastorno del control de impulso, alteraciones sensoriales(Hiposmia,
dolor)
- Trastornos urológicos
- Hipotensión ortostática
- Trastornos del sueño → Afectan del 20-90% de los pacientes
- Alteraciones GI
- Disfunción autonómica (Alteraciones disautonómicas)
- Prevalencia del 20-50% de las personas
- Síntomas CV→ Hipotensión ortostática
- Síntomas GI→ Sialorrea, disfagia, estreñimiento
- Síntomas urinarios→ Urgencia y pujo vesical, nicturia
- Síntomas sexuales
- Alteraciones en la termorregulación→ Intolerancia al frío ,
hiperhidrosis paroxística
DIAGNÓSTICO
Se realiza a través de los criterios del Banco del cerebro del Reino Unido
 115

- Criterios de exclusión
- Criterios de apoyo

Nos hacen notar que el parkinsonismo podría estar en el espectro de otra enfermedad
neurodegenerativa.
DX definitivo:
1. Existencia por un año de los 3 signos motores cardinales de la enfermedad
- Bradicinesia, temblor en reposo y rigidez
2. Respuesta a la administración de Levodopa al menos en una dosis diaria de un
gramo durante un mes y que produzca moderado grado de mejoría clínica durante
un año.
TRATAMIENTO
Lógica del tratamiento: con el objetivo de aumentar la transmisión dopaminérgica.

Levodopa:
La dopamina no atraviesa la BHE, su aa precursor sí (Levodopa)
- Farmacocinética (Agua sola y estómago vacío)
- A: intestino delgado, la ingesta de alimentos retrasa este proceso
- Alcanza concentración máxima= 1-2h
- ½ plasmática 1-3h
 116

- M: Hepático
- E: orina(66% aparece en forma de metabolitos- ácido homovánilico/HVA y
ácido dihidroxifenilacético/DOPAC)
- Solo 1-3% levodopa llega a cerebro…(Carbidopa)
- EA:
-
-Sin inhibidor de la dopamina descarboxilasa = anorexia, n/v.
-Arritmias cardiacas, taquicardia, extrasístoles ventriculares
-Depresión, ansiedad, agitación, insomnio y confusión
-Con un tx a largo plazo (>10 años) = discinesia (coreoatetosis de cara) y
fluctuaciones motoras
- Preferible en >65 años
Agonista del receptor de dopamina
- Estos fármacos tienen la finalidad de estimular los receptores postsinápticos
dopaminérgicos, disminuyendo la ingesta diaria total de levodopa y sus
complicaciones
- A largo plazo tienen una menor incidencia de las fluctuaciones de la respuesta y
discinesia.
- Preferible en < 65 años.

Inhibidores de la MAO B(Selegilina)

- MoA: Reducir el catabolismo de la dopamina a nivel central
- Indicaciones: Monoterapia en estadio iniciales y fármaco adyuvante para estadios
avanzados
- EA(Alimentos ricos en tiramina): Crisis hipertensivas, sx serotoninérgico

TRATAMIENTOS INVASIVOS
Bombas de infusión de apomorfina subcutánea
- Indicación: beneficio prolongado en el día en parkinson avanzado
- Efectos adversos: Necrosis dérmica, infecciones en el sitio de aplicación
Levodopa en gel a través de una sonda por yeyunostomía
Impulsada por una bomba externa (duodopa), logra concentraciones más estables de
levodopa a lo largo del día, reduciendo la presencia de fluctuaciones motoras y discinesia
en los sujetos con enfermedad avanzada.
Complicaciones → infecciones, rotura de sonda, costos de bomba
Cirugía funcional
- Sigue siendo hoy, el tx invasivo más utilizado
- Solo el 10-15% de los px serán candidatos para esta operación
- Consiste en realizar una lesión producida por calor o la colocación de electrodos en
algún núcleo de los ganglios basales
 117

- Los electrodos ya conectado, generan estimulación eléctrica a partir de un

marcapasos subcutáneo a nivel de la zona pectoral
Amantadina
Mecanismo de acción → propiedades dopaminérgicas, anti glutamatérgicas y
anticolinérgicas.
Indicación: Único fármaco que reduce las discinesias sin agravar la sintomatología
parkinsoniana. Utilizar en estados iniciales y avanzados de la enfermedad
EA: Edema en miembros inferiores, alucinaciones visuales, episodios de psicosis, livedo
reticularis y deterioro cognitivo

PRONÓSTICO
- Fluctuaciones en respuesta a tx médico
- Deterioro de fin de dosis (Wearing off)
- Retardo en el ON
- Periodo de off resistentes
- Síndrome ON-OFF
- Discinesias (Movimientos involuntarios hipercinéticos)
- Congelamientos de la marcha

Faltan diapos..

Tx:
- Iniciar cuando los síntomas sean discapacitantes
- Levodopa o agonista dopaminérgico en primer lugar
- Otros fármacos
- Manejo de complicaciones por tx→ no mueren por enfermedad sino por las
complicaciones

DX Sindromatico → parkinsonico
DX topográfico → intra-axial con alteración en la sustancia nigra
Parkinsonismos
- Grupo de enfermedades hipocinéticas por excelencia que presentan al menos dos
de de los siguientes cuatro signos cardinales: card
- Bradicinesia, temblor en reposo, rigidez e inestabilidad postural
 118

- 70-8’% de los parkinsonismos corresponderá a enfermedad de Parkinson

- La enfermedad de PArkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa más
frecuente en el mundo; tan solo es superada por la enfermedad de Alzheimer
OTROS PARKINSONISMOS
Parálisis supranuclear progresiva
- Oftalmoplejía supranuclear en la mirada vertical
- Cuadro rígido acinético muy grave. Simétrico
- Inestabilidad postural intensa (Caídas frecuentes precoces)
- Distonía y rigidez axial
- Síndroma pseudobulbar (Disartria. disfagias graves)
- Demencia de carácter frontal
- La PSP es una taupatía, es decir, la patología fundamental es un depósito de
proteína tau.
- En IRM típicamente se puede apreciar atrofia mesencefálica (imagen del pingüino o
del colibrí en proyecciones sagitales.
- Atrofia de múltiples sistemas
- La AMS es una sinucleopatía, con inclusiones gliales de alfa sinucleína.
- No existe tratamiento, no responden a Levodopa
- Sobrevida 5-7 años
- Caídas tempranas
- En la RM cerebral se puede apreciar atrofia de tronco y cerebelo
Parkinsonismo vascular
● Por infartos, hemorragias, infecciones, etc
Síndrome corticobasal
● Parkinsonismos Asimétrico en toda la enfermedad
○ Apraxia (gesto o comportamiento motor previamente aprendido que tiene un
propósito determinado)
○ Deterioro cognitivo síndrome de extremidad ajena (no la controlan)
○ Fenómeno de levitación (Elevación inconsciente de una extremidad)
○ Distonía
○ Mioclonias
○ Síndrome piramidal
Hidrocefalia normotensa
● Tríada caracterizada por apraxia frontal de frontal de la
marcha (marcha magnética, pasos cortos, pegados al
piso, aumento de la base de sustentación),
incontinencia de esfínteres, deterioro cognitivo.
● Puede haber parkinsonismo
● Aumento en la talla ventricular con presión de
apertura normal en la punción lumbar.

● El mecanismo que se sospecha en la mayoría

de los casos de hidrocefalia secundaria es
Alteraciones en la absorción de LCR
● Las causas más comunes identificadas son:
Hemorragia, subaracnoidea y/o interventricular
(no importa la causa) y antecedente de
 119

meningitis crónica (infección, cáncer o enfermedad inflamatoria)

Exámenes de confirmación
● No está calor la sensibilidad ni la especificidad: prueba de punción lumbar para
seleccionar pacientes para cirugía.
● Prueba de punción lumbar (test fisher): Puede ser ambulatorio. Se extrae 30-50 ml
de LCR con documentación de la marcha, función cognitiva 30-60 minutos antes del
procedimiento.
● Se mide MARCHA; HABLA; LONGITUD DE LA ZANCADA; TIEMPO DE
REACCIÓN; MEMORIA VERBAL Y ATENCIÓN VISUAL. Se recomienda hacer
video.
Tratamiento
● Derivación ventricular
● Alternativo: punción lumbar de repetición. (nada que lo apoye)

Distonía cervical
Distonía del escribano (tarea específica)
Distonía fija
Distonía generalizada
 120

Tratamiento
- Focal: Toxina Botulínica
- Generalizada: Levodopa, anticolinérgicos, gabaérgicos, benzodiacepinas, baclofeno,
tizanidina,
- Rehabilitación física. Uso de férulas.
- Estimulación cerebral profunda.
TIC
Contracciones musculares estereotipadas, repetidas y breves, de aparición brusca e
intermitente, que se pueden inhibir de forma temporal voluntariamente.
Pueden incluir un solo movimiento o una secuencia de movimientos y sonidos.
Los tics tienen un inicio y un final distintos, y generalmente se repiten a intervalos
impredecibles muchas veces al día. Los tics pueden involucrar movimientos vocalizaciones,
y en algunos casos puramente sensaciones.
Características de los TICS
- Estereotipados
- Intermitentes
- Repetitivos

Clasificación de Tics

Diagnóstico
Características de Tics + Exploración neurológica completa normal
 121

Niño con retraso en el desarrollo, otros síntomas motores: deberá estudiarse aparte.

Tratamiento
● Leve
○ La gran mayoría
○ Tranquilar y educar
● Grave
○ Interfiere con la vida (música)
○ Tratar comorbilidades psiquiátricas (desencadenantes)
Tratamiento médico
- No tiene como finalidad quitar por completo los tics
- Mejorar la adaptación al ambiente
- Ajustar durante las variaciones

MIOCLONÍAS
● Griego-klonos: contracción
● Son movimientos involuntarios, bruscos, breves, relampagueantes, tipo secundarias,
causados por contracciones musculares (mioclonías positivas) o inhibiciones de la
actividad muscular (muscular negativas).
● Pueden afectar un grupo muscular o ser multifocal y asincrónico
● Espontáneo o inducido por estímulos visuales, táctiles o auditivos
● La relajación muscular favorece su aparición, previo al sueño.
● Afectarse cara, ojos, velo del paladar, faringe y diafragma.
 122

Tratamiento
- Mioclonías corticales: AVP, levetiracetam, etosuximida.
- Mioclonías reticulares, espinales: Benzodiacepinas
COREAS
Grupo de enfermedades, cuya característica principal son movimientos ondulantes que
fluyen de una a otra parte del cuerpo y dan la impresión de estar danzando.
Además hipotonía en regiones afectadas.
- Balismo (proximal)
- Atetosis (distal)

● Exacerban durante la tensión y disminuyen durante el sueño

● Impersistencia motora (´signo del ordeñador)
● Afectan todos los músculos: oculares, faciales
● Miebors giran, encogen, flexionan, elevan
Etiología
- Hereditaria
- Adquirida

Movimientos psicogénicos
Son movimientos psicógenos o funcionales, serie de patologías que cursan con fenómenos
motores parecidos a todos los trastornos del movimiento descritos
25% de estos pacientes pueden presentar una patología orgánica
ATAXIA
Pérdida de la coordinación
Exploración del cerebelo
- Floculonodular → nistagmo, movimentos oculares
- Vermis → ataxia, con desequilibrio del tronco
- Hemisferio → ataxia apendicular, extremidades
- Pancerebeloso → todos los síntomas
Según su etiología puede ser:
- Agudo: EVC, hemorragia, infección. → tumores.
- Subagudo: Infección o trastornos inmunológicos
- Crónico: Ataxias hereditarias
- Episódico: Errores de nacimiento en el metabolismo
Etiologías (acorde a tiempo y distribución)
 123

- Focal: EVC de circulación posterior (isquemico o hemorragico). Tumores, absceso,

EM, etc.
- Simétricas: Causas sistémicas, tóxicas, genéticas, degenerativas, intoxicación
(alcohol, fenitoína, litio, barbitúricos, tolueno) sx postinfecciosos, paraneoplásicos,
encefalitis viral, enfermedad por priones, hereditarias.

Disartria escándida: Hablan normal y luego empiezan a hablar lentamente

25: 38

Electromiografía: Datos para clasificar si la afección es neurológica o muscular

- No es dx definitivo, se integra con la clínica pero ayuda a diferenciar
- Diferencia entre causa neuropática
- falta
Neuroconducción sensitiva

Neuroconducción motora
 124

Neuropatía sensitiva motora desmielinizante

Cuando se afecta

RM de nervio: Nos da información de la integridad de los nervios. Ej- Engrosamiento de raíz

por patología autoinmune
Otros:
- ultrasonido de nervio periférico: Patologías por atrapamiento como el de túnel del
carpo
- Moleculares genéticos

NEUROPATÍAS
Localización Mononeuropatía
Mononeuropatía múltiple
Polineuropatía

Tipo de fibra Sensitivo (pequeña o gruesa)

Motora
Ambos

Antecedentes / Contexto

Tiempo de evolución Agudo

Subagudo
Crónico

Clasificación por neurofisiología Axonal

Desmielinizante
 125

Estudios de neuroconducción
Valoran las fibras nerviosas largas motoras y sensiitvas (di

*La neuropatía NO es un dx, se debe investigar más a fondo

Charcot

Neuropatía diabética
- alteración demostrable clínica o subclínica, del SNP, asoc a DM son otras etiología
presentes
- La ND se considera que es la causa más común de neuropatía en el mundo
occidental. Ocurre en la DM1 y DM2, con una prevalencia del 5 al 100% y está
presente en un 7.5% de los px en el momento del dx de DM. Los índices se
incrementan conforme avanza la enfermedad
- Es la más frecuente a nivel mundial y es la menos comprendida
- Produce aparición de úlceras en pies
- La prevalencia calculada a nivel mundial es del 20-30% en px ambulatorios
- La prevalencia se incrementa con el tiempo y se presenta en más del 50% de los px
después de transcurrir 25 años de la enfermedad
- Mecanismo más común: Hiperglucemia
- Vías metabólicas que dispone la célula para metabolizar glucos
- Vía de los polioles
- Vía de la hexosamina
- Exceso o activación inapropiada
 126

Producción de radicales libres que afectan las células

 127

Síntomas sensitivos
- Son positivos o negativos.
- Los negativos incluyen adormecimientos, sensación de usar un guante o calcetín,
pérdida de equilibrio, lesiones de la piel y factor promotor del pie diabético
- Los síntomas positivos destacan ardor, dolor picante, dolor tipo calambre eléctrico,
hipersensibilidad al tacto y comezón
- Recomendar al px con diabetes que revise sus pies diariamente para un tx oportuno
de las úlceras sin llegar a gangrena

Síntomas motores
- Habitualmente se instalan de manera lenta, con caracter progresivo. Incluyen
debilidad de predominio distal (abrir puertas o latas, girar la llave). Las quejas
frecuentemente incluyen dificultad al subirse a banquetas, camina y subir escaleras
cuando la debilidad es proximal. Los REM se encuentran disminuidos en el contexto
de una neuropatía.
- El reflo
128
129
 130

Control diabético y sintomatológico.

Mielina: Velocidad de conducción y latencia afectada
Axonal: Amplitud disminuida con latencia y velocidad normal

ALGO DE REHABILITACIÓN

Músculo estriado:
- FIbras tipo I→ Lentas, menor nivel de fuerza, grandes cantidades de energía
anaeróbica, elevada resistencia a la fatiga
- Fibras tipo IIA→ Contracción intermedia
- Fibras tipo IIB→ Mayor fuerza, anaeróbicas, se fatigan rápidamente
 131

Interacción
 132

SX DE GUILLAIN BARRÉ

¿Qué es? Parálisis aguda secundaria a enfermedad de nervio

- Parálisis aguda arrefléctica
- Disociación albuminocitológica (aumento de proteínas en LCR- inflamación, se
pierde la barrera hematonerviosa sin aumento en las células que orientaría a
infección)
La primera descripción fue hecha por Landry en 1859.
Su descripción se basó en 10 casos y no ofrecía ninguna explicación, ya que en los
estudios postmortem no encontraban alteración.
Publicaron a su papel clásico en 1916
Se observó que los reflejos se redujeron y que el nivel de proteína en el LCR se elevó sin
elevación de leucocitos
Pensaron que era un padecimiento distinto al que había descrito Landry: no había
insuficiencia respiratoria (No se morían como los antes descritos)
Epidemiología
- La incidencia en los países occidentales varía de 0.89 a 1.89 casos /100,000
personas por año.
 133

- Se observa un aumento del 20% cada 10 años después de la primera década de

vida
- En Europa y América del Norte AIDP es el 90% de los casos
- En China, Japón, Bangladesh y México AIDP (Polineuropatía desmielinizante aguda
idiopática) 22-46% y AMAN(Motor puro axonal) 30-65%
- NO todas son desmielinizantes
- ⅔ de los casos son precedidos de infección de vías aéreas superiores o diarrea.
- El agente infeccioso más frecuentemente relacionado es Campylobacter Jejuni
- Esto produce una respuesta inmune aberrante MIMETISMO MOLECULAR
- Puede ser asociado a la inmunización
- Debilidad progresiva bilateral y relativamente simétrica
- Generalmente > distal que proximal
- Parestesias ligeras en pies y manos
- Después de agrega debilidad
Dx clínico
- La debilidad progresiva en un periodo de 12 horas hasta 28 días
- Generalmente hiporreflexia o arreflexia

Clave es que sea agudo y que sea hipo o arreflexia

Generalmente sigue en curso monofásico y típicamente no se repite.
- Primeras 8 semanas- Fluctuaciones asociadas a tx 10%
 134

SUBTIPOS HISTOLÓGICOS
- Lesión desmielinizante → autoinmune AC a
mielina
- Sensitivo motor → AIDP
- Lesión axonal → AC a axón, en contra los
gangliósidos.
- Motor puro → AMAN
- Sensitivo motor → AMSAN
Anti GQ1b(Más común), autoanticuerpos que participan
en la fisiopatología, gangliósidos son partes del axón
que molecularmente imitan la región de campylobacter
jejuni.

Si dura más de un mes ya no es Guillain-Barré

- La debilidad continua 2-3 semanas.
- ⅔ no pueden caminar de forma
independiente cuando se alcanza la debilidad
máxima
- Insuficiencia respiratoria en el 25% de los
pacientes
- Complicaciones como neumonía, sepsis,
EVC y otras
VELOCIDADES DE CONDUCCIÓN NERVIOSA
- Estudios de conducción nerviosa ayudan a
confirmar la presencia patrón y severidad de la
neuropatía
- No son obligatorios (deben cumplir criterios
clínicos)
- Pueden ser normales especialmente al inicio de la enfermedad
MIller Fisher→ Arreflexia, hiporreflexia, ataxia y pérdida de movimientos
oculares(oftalmoplejía)
Punción Lumbar
- Utilidad: Principalmente para descartar enfermedades infecciosas o enfermedades
malignas
- La disociación albuminocitológica está presente en menos del 50% de los pacientes
durante la primera semana
- 75% la tercera semana
- 15% de los px tienen una elevación discreta de la celularidad normalmente no mayor
a 50 células
Escala de Hughes: Grado de discapacidad
 135

Pronóstico
Mortalidad en EUA y Europa es entre el 3 y 7%
Causas de muertes: Etapa aguda (insuficiencia
ventilatoria o sus complicaciones, disfunción
autonómica
Escala EGOs(tablita)
- se puede usar 2 semanas después de la
admisión
- Predice la probabilidad de caminar a 6
meses
​
Tratamiento
Inmunoterapia de manera aguda
- Inmunoglobulina intravenosa 2 gr/kg en 5 días
- Plasmaféresis 50 ml/kg en 5 días separados
La elección depende de la disponibilidad, preferencia del px, factores de riesgo y
contraindicaciones.
SI no hay contraindicación para ninguna de las dos se prefiere IVIg
Inmunoterapia
- Pacientes que no caminan y se encuentra dentro de las primeras 4 semanas
- Pacientes que caminan, pero que el cuadro sigue progresando después de los 4
semanas
- Los pacientes que están levemente afectados o que ya están mejorando no
necesitan este tx
- Pedimos labs en urgencias que incluyan electrolitos séricos, puede ser dx diferencial
por disminución de potasio
- El tratamiento debe iniciarse lo más pronto posible. Dentro de las primeras 4
semanas.