BIOQUIMICA 2 CLASE

Ferroportin
a
HEPCIDINA
transportad
• PÉPTIDO DE 25 AMINOÁCIDOS, Y AHÍ YA INICIA
or o puerta
• IMPORTANTE EN LA HOMEOSTASIS DEL HIERRO
de entrada
• SINTETIZADA POR EL HÍGADO COMO PRECURSOR DE 84 AMINOÁCIDOS
PROHEPCIDINA
• ACTÚA A NIVEL DEL ENTEROCITO EN EL INTESTINO DELGADO Y A NIVEL
DEL MACRÓFAGO EN EL PLASMA.

Función: Internalización y degradación de ferroportina mediante su unión.

Ferroportina (transportadores) + hepcidina= degradación e internalización (disminución de

hierro en plasma)

LA HEPCIDINA SE UNE A LA FERROPORTINA PERMITIENDO SU INTERNALIZACIÓN/ INVAGINACION Y

PROVOCANDO SU DEGRADACIÓN. Y A NIVEL DE MEMBRANA OCURRE UN DECRECIMIENTO LA
FERROPORTINA OCASIONANDO BLOQUEO DE LA MUCOSA DE LOS INTESTINOS Y MACRÓFAGO
DISMINUYENDO CONCENTRACIÓN DE HIERRO EN PLASMA. ESTO OCURRE CUANDO LAS
CONCENTRACIONES DE HIERRO SON ELEVADAS.
LA HEPCIDINA SE UNE A ESTO TRANSPORTADORES (FERROPORTINA), EN DONDE LA INVAGINAN
(INTERNALIZAN) AL INTERIOR DE LA CÉLULA, FORMA UNA VESICULA ENDOSITICA (HACIA EL INTERIOR
DE LA CÉLULA), DONDE YA ESTA UNIDA LA HEPCIDINA CON LA FERROPORTINA, Y LA OCURRE
DEGRADACIÓN DE LA FERROPORTINA.
CUANDO EL ORGANISMO O LA CÉLULA TIENEN LA SUFICIENTE CANTIDAD DE HIERRO QUE NECESITAN,
Y LOS NIVELES DE HIERROS SON LOS ADECUADOS Y NO NECESITA QUE EL HIERRO SALGA AL PLASMA, LO
QUE HACE EL ORGANISMO ES ACTIVAR LOS GENES QUE CODIFICAN PARA LA HEPCIDINA PARA QUE SE
COMIENZA A PRODUCIR ESTA PROTEÍNA Y ELLA BLOQUE ESAS MEMBRANAS, BLOQUE LA
FERROPORTINA LA DEGRADA ASI NO PERMITE QUE HALLA CANALES IMPIDIENDO LA SALIDA DEL
HIERRO.

• PREGUNTA -¿ACTÚA COMO REGULADOR?

• PARTICIPA EN LA HEMOSTASIS DEL HIERRO AYUDANDO A MANTENER LOS NIVELES DE HIERRO
ADECUADOS A NIVEL DEL PLASMA.
• LA HEPCIDINA PUEDE SER REGULADA A NIVEL DEL GENICO DE VARIAS FORMAS

ESTE PROCESO OCURRE PRINCIPALMENTE A NIVEL DE LA MEMBRANA DE LO ENTEROCITOS, ESTÁN EN

LUZ INTESTINAL Y SE ENCARGAN DE LA CAPTACIÓN DE SUSTANCIA, EN ESTE CASO DEL HIERRO.

Y EN OTRA CÉLULA QUE PUEDE ACTUAR ESTA HEPCIDINA ES A NIVEL DE LOS MACRÓFAGOS, ESE HIERRO
QUE SE OBTIENE A TRAVÉS DE LA FAGOCITOSIS DE LOS ERITROCITOS ESE HIERRO PARA QUE NO SE
PIERDA SE RECICLA ESTO A TRAVÉS DE LOS MACRÓFAGOS, PERO CUANDO LAS CANTIDADES DE HIERROS
SON SUFICIENTES, HAY QUE EVITAR QUE ESE HIERRO SALGA AL PLASMA Y AQUÍ INTERVIENE LA
HEPCIDINA.
 MACROFAGO
ERITROCITO

PROCESOS FISIOLÓGICOS.

ESTA HEPCIDINA SE UNE A ESTOS CANALES TANTO A NIVEL DE LA MEMBRA BASAL DE LOS ENTEROCITOS
COMO A NIVEL DE LOS MACRÓFAGOS, PROVOCANDO LA INTERNALIZACIÓN Y DEGRADACIÓN DE ESTA,
TRAEN CONSIGO EL BLOQUEO DE LA MUCOSA INTESTINAL PARA LO QUE ES EL HIERRO, DISMINUYE EL
RECICLADO DE HIERRO Y SE VE DEPRIMIDO EL HIERRO A NIVEL DE LO MACRÓFAGOS Y TODOS ESTOS
PROCESOS TRAEN CONSIGO UNA DISMINUCIÓN DE LA CONCENTRACIÓN DE HIERRO CIRCULANTE,
CONOCIDO COMO HIPOFERREMIA, ESTOS PROCESOS SON FISIOLÓGICOS, YA QUE SIN LOS NIVELES DE
HIERRO SON ADECUADOS, Y SE ESTÁN ELEVANDO SE PRODUCE LA HEPCIDINA Y ESTA LOS DEGRADA
(BLOQUEA), PERO SI NO SE BLOQUEA A NIVEL GÉNICO LA PRODUCCIÓN DE HEPCIDINA Y POR TANTO
LAS FERROPORTINAS PUEDEN SEGUIR EXPORTANDO EL HIERRO AL PLASMA.

LA HEPCIDINA VA A ESTAR REGULADA GENICAMENTE, ES DECIR POR LOS GENES, VA A ESTAR

EXPRESADA POR TRES MECANISMO:
 1. OCURRE (LOCALIZADO), CÉLULAS HEPÁTICAS ES DECIR LOS HEPATOCITOS A NIVEL DEL
HIGADO.

2. COMPLEJO QUE ESTA A NIVEL DE LA MEMBRANA

6.EL GEN HAMP : PEPTIDO ANTIMICROBIANO DE HECIDINA.

• EL HFE ESTA ASOCIADA A LA TFR1, EL TFR1 TIENE VARIOS SITIOS DE UNIÓN, PUEDE UNIRSE
HASTA 2 HOLOTRANFERINAS AL MISMO TIEMPO.
CASCADAS DE SEÑALIZACIÓN:

1. PRIMERA VIA

ACTIVACIÓN DEL COMPLEJO ERK/MAPK: FORMADO POR ENZIMA CINASAS REGULADAS POR
SEÑAL EXTRACELULAR Y PROTEÍNA QUINASA ACTIVADA POR NITRÓGENO. A SU VEZ ESTÁ
RELACIONADA (FOSFORILA) CON OTROS RECEPTORES SMAD (R-SMAD) QUE SON PROTEÍNAS
SEÑALIZADORAS INTRACELULARES, LAS CUALES A SU VEZ VAN A ACTIVAR A UN ELEMENTO
RESPUESTA DE LA PROTEÍNA MORFOGÉNICA ÓSEA ( BMP ), QUE LLEGA A NIVEL GENICO, QUE ES
UN PROMOTOR QUE ACTIVA AL GEN HAMP, EL CUAL LLEGA AL NUCLEO. Y BUSCA
ESPECÍFICAMENTE A UNA REGIÓN PROMOTORA QUE SE CONOCE COMO ELEMENTOS DE
RESPUESTA A LA PROTEÍNA MORFOGÉNICA ÓSEA (BMP-RE), ACTÚA A MANERA DE UN PROMOTOR.

PROMOTOR. - REGIONES NO CODIFICANTES QUE NO CODIFICAN A LAS PROTEÍNAS, PERO SON

REGIONES QUE PERMITE QUE INGRESEN TODA LA TRANSCRIPCIÓN Y FACILITA SU
TRANSCRIPCIÓN. EJ: QUE VENGAN LAS POLIMERASAS Y QUE SE PUEDAN ANCLAR A ESA REGIÓN
Y PUEDAN TRANSCRIBIR EL GEN.
ESTOS RECEPTORES DE R- SMAD QUE SON FOSFORILADOS ERK/MAPK, VIAJAN AL NÚCLEO,
LOCALIZAN A LA REGIÓN PROMOTORA ELEMENTOS DE RESPUESTA A LA PROTEINA MORFOGENICA
OSEA (BMP-RE), Y LO ACTIVAN, FACILITAN QUE SE PUEDA TRANSCRIBIR ESTE GEN, QUE SE LE
CONOCE COMO PECTIDO ANTIMICROBIANO DE HEPTIDINA, GEN QUE CODIFICA AL GEN DE
HEPCIDINA, FACILITANDO LA PRODUCCIÓN DE HEPCIDINA.
PROCESO FISIOLÓGICO EN DONDE EL ORGANISMO NO REQUIERE DE MÁS HIERRO EN EL PLASMA.
SEGUNDA VIA
QUE A NIVEL DE MEMBRANA VA A EXISTIR RECEPTORES QUE SE LE CONOCEMOS COMO
RECEPTORES DE PROTEÍNAS MORFOGÉNICAS OSEAS (BMPR), VAN A ESTAR EN LA MEMBRANA Y
 PUEDEN TENER UNIDOS A ELLOS CORRECEPTORES DENOMINADOS HEMOJUVELINA (HJV), PUEDEN
ESTAR ASOCIADOS A EL RECEPTOR DE PROTEÍNAS MORFOGÉNICAS ÓSEAS, AYUDAN A QUE SEAN
SENSIBLES A LA BMP (PROTEINA MORFOGENICA OSEA), CUANDO SE UNEN LA BMP Y BMPR. SE
DESENCADENA ESTE COMPLEJO SE FORMA UNA CASCADA DE SEÑALIZACIONES ACTIVANDO ESTOS
RECEPTORES R-SMAD O PROTEÍNAS SEÑALIZADORAS INTRACELULARES Y A SUS VES VAN A ACTIVAR
LOS ELEMENTOS DE RESPUESTA DE LA PROTEINA MORFOGÉNICA ÓSEA QUE ACTÚA COMO
PROMOTORES QUE DESENCADENA LA TRANSCRIPCIÓN DEL GEN HAMP.
Y TAMBIEN EXISTE SEÑALES ERITROPÒYETICAS. - QUE PUEDEN REGULAR LA PRODUCCIÓN DE
HEPCIDINA.

SÍNTESIS DE HEPCIDINA DEPRIMIDA EN PACIENTES CON TALASEMIA BETA MAYOR

(ERITROPOYESIS INEFICAZ Y SOBRECARGA DE HIERRO).

TAMBIÉN DOS MOLÉCULAS SECRETADAS POR ERITROBLASTOS.

FACTOR DE DIFERENCIACIÓN DE CRECIMIENTO 15 (GDF 15) Y FACTOR DE GASTRULACIÓN POR

INVAGINACIÓN 1(TWSG1) INHIBEN LA EXPRESIÓN DE HEPCIDINA EN
PACIENTES CON TALASEMIA.

CUANDO HAY PROCESOS DE INFLAMACIÓN EN EL ORGANISMO SE PRODUCE UN PROCESO DE

CITOSINAS, UNA DE ELLA ESTA LA INTERLEUCINAS-6, ACTIVA UNA VÍA CONOCIDA COMO JAK- STAT,
LO QUE HACE ESTA PROTEÍNAS ES ESTIMULAR LAS PROTEÍNAS STAT3, ESTA VÍA ES ESTIMULAR A
LAS PROTEÍNAS DE TRADUCCIÓN DE SEÑAL O ACTIVADOR DE PRODUCCIÓN, ACTIVAN A OTRO
ELEMENTOS DE NIVEL GÉNICO, QUE SE LE CONOCES COMO ELEMENTOS DE RESPUESTAS O STAT,
QUE SON LAS PROTEINAS DE ACTIVADOR DE SEÑAL O ACTIVADORES DE TRADUCCION; PUEDE
REGULAR LA TRADUCCIÓN DE GEN HAMP Y POR TANTO PUEDE REGULAR LA SÍNTESIS DE LA
HEPCIDINA.

• PROTEÍNAS MORFOGÉNICAS ÓSEAS: INFLUYEN EN LA EXPRESIÓN DE HEPCIDINA. ACTÚAN

MEDIANTE MECANISMOS QUE SON DISTINTOS DE LA PROTEÍNA HFE, HAY CONSIDERABLE
COMUNICACIÓN RECIPROCA ENTRE ESTAS VÍAS. LAS PROTEÍNAS MORFOGÉNICAS ÓSEAS SE UNEN
A UN RECEPTOR DE SUPERFICIE CELULAR (BMPR) CUYA AFINIDAD DE UNIÓN ES AUMENTADA POR
UNIÓN A UN CORRECEPTOR DENOMINADO HEMOJUVELINA (HJV), FORMÁNDOSE UN COMPLEJO
BMPR-HJV.
• COMPLEJO BMPR-HJV: DESENCADENA LA FOSFORILACIÓN DE PROTEÍNAS SEÑALIZADORAS
INTRACELULARES SMAD, QUE DESPUÉS DAN LUGAR A LA ACTIVACIÓN TRANSCRIPCIONAL DE
HEPCIDINA.

SEÑALES ERITROPOYÉTICAS: REGULAN LA CONCENTRACIÓN DE HEPCIDINA

• SÍNTESIS DE HEPCIDINA DEPRIMIDA EN PACIENTES CON TALASEMIA BETA MAYOR

(ERITROPOYESIS INEFICAZ Y SOBRECARGA DE HIERRO)
• TAMBIÉN DOS MOLÉCULAS SECRETADAS POR ERITROBLASTOS.
• FACTOR DE DIFERENCIACIÓN DE CRECIMIENTO 15 (GDF 15) Y FACTOR DE
GASTRULACIÓN POR INVAGINACIÓN 1(TWSG1) INHIBEN LA EXPRESIÓN DE
HEPCIDINA EN PACIENTES CON TALASEMIA.
• LA SÍNTESIS DE HEPCIDINA ES INDUCIDA POR CITOCINAS COMO LA INTERLEUCINA
6, QUE SON LIBERADAS COMO PARTE DE UNA RESPUESTA INFLAMATORIA. LA
UNIÓN DE LA INTERLEUCINA 6 A SU RECEPTOR DE SUPERFICIE CELULAR ESTIMULA
 LA EXPRESIÓN DEL GEN AL ACTIVAR LA VÍA JAK-STAT (CINASA JANUS-
TRANSDUCTOR DE SEÑAL Y ACTIVADOR DE TRANSCRIPCIÓN

• ANEMIA DE INFLAMACIÓN: LA ANEMIA QUE SE ASOCIA CON INFLAMACIÓN CRÓNICA (ANEMIA

DE INFLAMACIÓN O AI) PROBABLEMENTE SE DEBE A REGULACIÓN ASCENDENTE, MEDIADA POR
INFLAMACIÓN DE HEPCIDINA. ESTA SE MANIFIESTA COMO ANEMIA MICROCÍTICA,
HIPOCRÓMICA, QUE ES RESISTENTE A LA COMPLEMENTACIÓN CON HIERRO.
• HIPOXIA: LA HIPOXIA SUPRIME LA EXPRESIÓN DE HEPCIDINA. DICHO EFECTO PUEDE SER
MEDIADO POR LA ERITROPOYETINA, CUYA SÍNTESIS ESTA CONTROLADA POR LOS FACTORES DE
TRANSCRIPCIÓN INDUCIBLES POR HIPOXIA 1 Y 2 (HIF- Y HIF-2)

MECANISMOS POR LOS CUALES SE PUEDE CONTROLAR EXPRESION DE HEPCIDINA:

• COMPLEJO REGULADOR DE LOS HEPATOCITOS

• PROTEÍNA MORFOGÉNICA ÓSEA

CERULOPLASMINA ( CP)
ES UNA PROTEINA Q PESA APROX 160 KDAL ES UNA ALFA 2 GLOBULINA SE SINTETIZA A NIVEL DEL
HIGADO . ES UNA PROTEINA MULTIFUNCIONAL , YA QUE JUEGA UN PAPEL ENZIMATICO Y TAMBIEN ES
UNA FERROXIDASA QUE PARTICIPA EN LA OCIDACION DEL HIERRO ADEMAS DE ESO TIENE FUNCION
TRANSPORTADORA Q SE ENCARGA DE TRANSPORTAR COBRE .

APROX 10% DE COBRE LO TRANSPORTA LA ALBUIMINA MIENTRAS Q EL RESTO DEL 90% RESTANTE DE
COBRE QUIEN LO TRANSPORTA ES LA CERULOPLASMINA .

VA A TENER APROX 6 SITIOS DE UNION AL COBRE PERO LA DIFERENCIA CON LA ALBUMINA ES QUE LAS
UNIONES VAN HACER MUCHO MAS ESTRECHAS Y FUERTES POR TANTO LA ALBUMINA TIENEN A LIBERAR
MUCHO MAS FACILIDAD DE COBRE QUE LA CERULOPLASMINA . ES MUCHO MAS DIFICIL EL
INTERCAMBIO .

FUNCION

FERROXIDASA

CUANDO ESTE HIERRO SALE EN ESTADO FERROSO EN EL CASO DE LOS MACROFAGOS QUE SALE DEL
PLASMA PUES NO ES COMPATIBLE CON LA TRASNFERRINA , NO SE UNE A ESTA Y AQUÍ ACTUA LA
CERULOPLASMINA , ES DECIR QUE SU FUNCION DE FERROXIDASA LO CONVIERTE O LO OXIDA A HIERRO
FERRICO Y AQUÍ ES DONDE ACTUA LA CERULOPLASMINA Y DE ESTA MANERA YA QUEDA DISPONIBLE
PARA SER CAPTADO POR LA TRASNFERRINA .

PODEMOS DECIR QUE ESTA PROTEÍNA ESTÁ RELACIONADA CON EL RECICLADO DEL HIERRO Y LA
HOMEOSTASIS DEL HIERRO .
EN ESTA IMAGEN PODEMOS OBSERVAR UN MACRÓFAGO COMO ESE HIERRO QUE SE LIBRERA CUANDO
SE DESTRUYE EL GRUPO HEMO DE LA HEMOGLOBINA, SALE DE ESTA CÉLULA LLEGA AL PLASMA, PERO
LLEGA EN ESTADO FERROSO FE2 DE ESTA MANERA NO PUEDE SER CAPTADO POR LA TRANSFERRINA DE
ESTA MANERA LA CERULOPLASMINA LO ÁCIDA HASTA HIERRO FÉRRICO Y DE ESTA MANERA DISPONIBLE
PARA QUE PUEDA SER CAPTADO POR LA TRANSFERRINA SEA UTILIZADO EN CUALQUIER OTRA CÉLULA
QUE NECESITE HIERRO.

• ELLA ES UNA DE LAS PROTEINAS QUE PARTICIPA EN LA HOMEOSTASIS DEL HIERRO

• CERULOPLADSMINA
• TRASNFERRINA
• HEPCIDINA (CUANDO HAY NIVEL ESTABLE LOS DE HIERRO ESTA BOQUEA LA
MEMBRANA IMPIDIENDO EL PASO DE ESTE )

TRANSPORTE DE COBRE
DE MANERA QUE PODEMOS DECIR QUE ADEMAS DE PARTICIPAR EN LA HOMEOSTASIS DE
HIERRO TAMBIEN PARTICIPA EN LA HOMEOSTASIS Y EL TRANSPORTE DE COBRE.

ENFERMEDAD DE WILSON:

ES UNA DEGENERACION HEPATO LENTICULAR

AFECTACIONES A NIVEL DEL HIGADO Y LA VISION

CAUSAS: AFECTACIONES EN EL TRANSPORTE DE COBRE Y UNA DISMINUCION DE LA SINTESIS DE

CERULOPLASMINA.

TRANSTORNO GENETICO AUTOSOMICO RESECIVO, EN EL CASO DE LOS HETEROCIGOTOS NO

PRESENTAN LA ENFERMEDAD Y NO REQUIEREN TRATAMIENTO A DIFERENCIA DE LOS
HOMOCIGOTOS QUE REQUIEREN TRATAMIENTO DURANTE TODO LA VIDA .

CAUSADO POR LA MUTACION DEL GEN ATP7B . LOCALIZADO EN LA REGION Q 14.3 DEL
CROMOSOMA 13 Y QUE VA A CODIFICAR ESTE GEN PARA UNA ATPasaTRASPORTADORA DE
COBRE, a nivel celular Y QUE ELIMINA EL EXCESO DE COBRE, excretándolo en la bilis.

LA MAYOR PARTE DEL COBRE QUE NOSOSTROS INGERIMOS ES DECIR DE 2-5 mg/DIA SE
ELIMINA ATRAVES DE LA BILIS Y SOLO UNA PEQUEÑA CANTIDAD SALE ATRAVES DE LA ORINA .
EL RESTO DE COBRE SE QUEDA UNIDO A LA CERULOPLASMINA Y SE UTILIZA EN LA SINTESIS DE
ESTAS PROTEINAS.

CUANDO EXISTE ALGUNA ALTERACION ES ESTA ATPasaTRASPORTADORA QUE AYUDA A

ELIMNARLA DE LA BILIS , ESTE COBRE SE COMIENZA ACUMULAR EN LOS TEJIDOS
PRINCIPALMENTE EN :

HIGADO , CEREBRO , RIÑON Y ERITROCITOS , Y ESTO TRAE TOXICOSIS POR COBRE

 SINTOMAS :

• ATAXIA
• CONVULSIONES
• ALREDEDOR DEL IRIS DEL OJO SE FORMA UNA ANILLO DE COLOR MARRON O
ROJIZO QUE SE CONOCE COMO ANILLO DE JAYSER-FLEICHER.

Y QUE ADEMAS DE ESTE DEFECTO GENETICO SE PUEDE OBTENER POR OTROS FACTORES
AMBIENTALES , ES DECIR , CUANDO HAY UNA INGESTA EXCESIVA DE COBRE, AUMENTO DE
CONCENTRACINES DE METANOLTIODENINA INTESTINAL

TRATAMIENTO : PENICELAMINA AYUDA AUMENTANDO LA EXCRECION DE COBRE ATRAVES DE

LA ORINA , EXISTEN TAMBIEN EFECTOS ADVERSO COMO LA HIPERSENSIBILIDAD .

OTRO TRATAMIENTO COMO EL CLIANTINE O ZING TAMBIEN AUMENTANDO LA EXCRECION DE

COBRE ATRAVES DE LA ORINA, y posee EFECTOS ADVERSO COMO LA ANEMIA CIDEROBLASTICA
.

HEFAESTINA:

ES UNA PROTEINA QUE INICIALMENTE COMIENZA O SE SINTETIZA CON UN PRECURSOR DE 1158

AMINOACIDOS Y QUE A MEDIDA QUE VA PASANDO POR LOS COMPARTIMIENTOS CELULARES
VA DISMINUYENDO SU TAMAÑO HASTA LOGRAR LOS 1135 AA Y UN PESO DE 130.4 KDAL.

FUNCION :

ES ANALOGA A LA CERULOPLASMINA QUE SE ENCUENTRA EN LA MEMBRANA DEL

ENTEROCITOS, ESTO SIGNIFICA QUE ELLA OXIDA HIERRO ES DECIR CONVIERTE ESEE HIERRO DE
ESTADO FERROSOS A ESTADO FERRICO
ES UNA PROTEINA QUE TAMBIE PUEDE UNIR COBRE, PERO ESTA VAMOS HABER QUE TIENE UNA
CARACTERISTICA Y ES QUE SU SITIO DE EXPRESION, ES DECIR EL UNICO LUGAR DONDE SE HA
LOCALIZADO ES EN EL INTERIOR DEL INSTESTINO DELGADO, SE LIMINTAN A LOS ENTEROCITOS
QUE FORMAN LAS VELLOSIDADES INSTETINALES Y ES AQUÍ DONDE SOLO SE HA ENCONTRADO
ESTA PROTEINA

ES CASI AUSENTE EN LAS CELULAS DE LA CRIPTA INSTESTINAL, MIENTRAS QUE LA

CERULOPLASMINA SI SE PUEDE ENCONTRAR EN OTROS SITIOS

LOCALIZADA :

EN EL BRAZO LARGO DEL CROMOSOSMA X (Xq11-12)

EL HIERRO NORMALMENTE ES TRANSPORTADO POR EL TORRENTE SANGUINEO LIGADO A LO

QUE ES LA TRANSFERRINA, PERO SOLO LO HACE EN ESTADO FERRICO, DURANTE ESTE
TRANSPOTE QUE ES LA FERROPORTINA , EL HIERRO FERROSO ES OXIDADO POR LA
FERROXIDASA QUE EN ESTE CASO LA HEFAESTINA QUE ES UNA PROTEINA DEPENDIENTE DE
COBRE DE TAL MANERA QUE CUMPLE SU FUNCION .
FERRITINA

ES UNA PROTEINA QUE ALMACENA HIERRO

ESTA PROTEINA TIENE VARIAS CARACTERISTICAS

1. ALMACENADORA
2. TRANSPORTADORA
3. LIBERADORA DE MANERA CONTROLADA DEL HIERRO (LIBERACION DE MANERA
FISIOLOGICA, ES DECIR CUANDO LA CELULA LO NECESITE)

ESTA PROTEINA SE ENCUENTRA PRINCIPALMENETE EN TEJIDOS DE GRAN IMPORTANDICA, ES

DECIR LOS QUE REQUIEREN HIERRO COMO: HIGADO, BAZO, MUCOSA INSTESTINAL, MEDULA
OSEA, CEREBRO ETC

ESTRUCTURA:

FORMADA POR UNA CAPSIDE PROTEICA DE APROX.450 KDAL

COMPUESTA POR 24 SUBUNIDADES QUE SE ENCUENTRAN UNIDAS UNAS CON OTRAS, EN UNA
SIMETRIA CUBICA QUE VA A FORMAR UNA CAVIDAD INTERNA DE APROX 8 NM DE DIAMETRO
Y ADEMAS DE ESTO ESTA CAVIDAD AYUDA A QUE SE PUEDA ALMACENAR MILES DE ATOMOS DE
HIERRO EN ESTADO FERRICO.

ESTA PROTEINA INICIALMENTE SE LA CONOCIO COMO FERRIHYDRITE, PERO EN LA ACTUALIDAD

SU NOMBRE NORMAL ES FERRITINA

ESTA ENVOLTURA PROTEICA, ES DECIR ESTA 24 SUBUNIDADES POLIPEPTIDICAS / PROTEICAS

QUE ESTAN FORMANDO ESTA CAPSIDE , VAMOS HABER QUE PUEDEN CONTENER VARIOS TIPOS
DE CANALES EN SU ESTRUCTURA

APROXIMADAMENTE UNOS 6 CANALES VAN HACER DE NATURALEZA HIDROFOBICA (REPELEN

EL AGUA) TODO LO QUE PASAN POR ESOS CANALES ES DE CARÁCTER OLEOSOS

MIENTAS QUE OTROS 8 CANALES VAN A TENER UNA NATURALEZA HIDROFILICA (ATRAVES DE
EL SI PUEDEN ATRAVESAR SUSTANCIAS QUE SI SON COMPATIBLES CON EL AGUA) EJ : CATIONES
, MOLECULAS HIDROFILICAS , EL PROPIO HERRO .
ESTOS CANALES HIDROFILICOS ( 8 CANALES ) TIENEN UNA DIAMETRO ENTRE 4 A 5 Ångström
VAN HACER LOS RESPONSABLES DE LA ENTRADA DE ESE HIERRO QUE PUEDE ENTRAR EN
ESTADO FERROSO PERO QUE CUANDO LLEGA A LA CAVIDAD INTERNA DE LA FERRITINA LLEGA
EN ESTADO FERRICO .

ESTAS 24 SUBUNIDADES POLIPEPTIDICAS / PROTEICAS QUE ESTAN FORMANDO ESTA CAPSIDE,

SE PUEDEN CLASIFICAR EN 2 TIPOS :

1. SUBUNIDAD H / PESADAS : PQ TIENEN UN TAMAÑO DE 178 AMINOACIDOS Y UN PESO

DE 21 KDAL
2. SUBUNIDADES L/ LIGERAS : PQ TIENEN UN TAMAÑO DE 171 AMINOACIDOS Y UN PESO
DE 19 KDAL

EN ESTE CASO AMBAS SUBUNIDADES TANTO H COMO L ESTAN RELACIONADAS ENTRE ELLAS
PARA FORMAR ESTA CAPSIDE Y Q A PESAR DE QUE EN CUANTO A SU CONSTITUCION
AMINOACIDICA ES MUY SIMILAR, ES DECIR MAS DEL 53% SON SIMILARES EN CUANTO A SU
CONSTITUCION VAN A TENER FUNCIONES DIFERENTES .

FUNCIONES DE LAS SUBUNIDADES:

SUBUNIDAD H:

JUEGAN UN PAPEL CRUCIAL EN LA DETOXIFICACION DEL HERRO , DEBIDO A QUE CONTIENEN

ESTOS CANALES HIDROFILICOS Y A NIVEL DE ESTOS CANALES VAN A EXISTIR CENTROS
CATALITICOS FEROXIDASAS .

ES DECIR QUE CUANDO EL HIERRO ENTRA EN ESTOS CANALES EN ESTADO FERROSO HAY UN
CENTRO CATALICO QUE OXIDA ESTE HIERRO LO CONVIERTE EN HIERRO FERRICO A MEDIDA QUE
CUANDO EL SALE DEL CANAL ES DECIR DE LA CAVIDAD INTERNA DE ESA FERRITINA LLEGA EN
ESTADO FERRICO .

SUBUNIDADES L :

PARTICIPAN EN PROCESOS DE NUCLEACION, MINERALIZACION, ALAMCENAJE DE ESE HIERRO

DENTRO DE LA CAVIDAD INTERNA DE LA FERRITINA CADA UNA DE ESTAS DUBUNIDADES VAN A
TENER SU FUNCIONALIDAD

AHORA ESTAS FERRITINA LA RELACION DE ESTA SUBUNIDADES PESADAS Y LIGERAS NO VAN

HACER SIEMPRE IGUAL , ES DECIR SEGÚN EL TEJIDO DE QUE ESTEMOS HABLANDO , PUES LA
FERRITINAS QUE VAN A CONTENER ESTE TEJIDO VAN A TENER UNA RELACION DE CADENAS
PESADAS Y LIGERAS DIFERENTES A OTROS TEJIDOS .

POR EJEMPLO:

EL HIGADO / BAZO Q SON ORGANOS QUE REQUIEREN GRANDES CANTIDADES DE

HIERRO LAS FERRITINAS QUE VAN A ESTAR EN ESTE TEJIDO VAN A TENER UNA MAYOR
PROPORCION DE USBUNIDADES L QUE DE SUBUNIDADES H , PQ NECESITAS QUE ESA
FERRITINA CAPTE UNA MAYOR CANTIDAD DE HIERRO .
CASO CONTARIO EN EL CORAZON Y EL CEREBRO QUE NECESITAN UNA RAPIDA
DETOXIFICACION DE HIERRO ( RAPIDO PARA PODERLO UTILIZAR ) HAY SI VAN HABER
MAS CANTIDAD DE SUBUNIDADES H QUE DE L
PROTEINA C REACTIVA ( PCR)

NO CONFUNDIR CON LA REACCION EN CADENA DE LA POLIMERASA (PCR) ES UNA PRUEBA QUE

SE REALIZA PARA DIAGNOSTICAS MICROORGANISMOS COMO VIRUS, BACTERIAS QUE
CAUSAN ESTAN ENFERMEDADES INFECCIOSAS. NO ES MAS QUE UNA TECNICA DE
AMPLIFICACION/ MULTIPLICAR DE UNA FRAGMENTO GENOMICO / ADN

NOS AYUDA A DETERMINAR UN VIRUS DETERMINADO EN UNA MUESTRA DE SANGRE Y CON LA

PCR VOY A GENERAR MILLONES DE COPIAS DE ESTA SECUENCIA Y PUEDO DETECTAR SI ESTA O
NO EN LA MUESTRA. EN EL CASO DE QUE NO EXISTA LA AMPLIFICACION DE ESTA ES, PQ NO
ESTA PRESENTE ESTE VIRUS, QUE QUIERE DECIR QUE ESTA PERSONA ESTA SANA
PROTEINA C REACTIVA ( PCR) ESTA ES UNA PROTEINA PLASMATICA

ES PRODUCIDA A NIVEL DEL HIGADO Y ESTA SE ELEVA CUANDO HAY INFLAMACION A NIEL DEL
CUERPO , DE MANERA QUE ESTA PROTEINA SE ENCUANTRA EN UN GRUPO DE PROTEINAS QUE
SE CONOCEN COMO REACTANTES DE FASE AGUDA .

SU ROL FISIOLOGICO FUNDAMENTAL CONSISTE EN UNIRSE A LA FOSFOCOLINA QUE SE EXPRESA

EN LA SUPERFICIE DE LAS CELULAS MUERTAS O TAMBIEN SOBRE UNOS TIPOS BACTERIANOS
CON EL FIN DE ACTIVAS EL SISTEMA DE COMPLEMENTO, QUE VENGA TODO EL ARSENAL
INMUNOLOGICO Y DESTRUYA A ESTAS CELULAS EXTRAÑAS.

ESTE INCREMENTO DE ESTA PROTEINA SE DEBE A QUE CUANDO HAY UN AUMENTO EN LAS
CONCENTRACIONES DE CITOQUINAS COMO LA INTERLUQUINA 6( IL-6) QUE ES PRODUCIDA
NORMALMENTE POR MACROFAGOS, CELULAS ENDOTELIALES Y LINFOCITOS T Y ADIPOCITOS
PUEDEN GENERARLA.

SE PIENSA QUE SE UNE A ESTOS RESIDUOS DE FOSFOCOLINA Y ESTO PERMITE QUE LOS
MACROFAGOS QUE CONSTANTEMEENTE ESTAN CIRCULANDO POR EL PLASMA Y QUE TIENEN
RECEPTORES PARA QUE SE RECEPTE LA PROTEINA C REACTIVA UNA VES QUE LA DETECTAN
ELLOS RECONOCEN QUE HAY EXISTE ALGO QUE ELLOS DEBEN ELIMINAR. Y LO QUE HACEN ES
FAGOCITAR ESA CELULA.

TAMBIEN SE CREE QUE PUEDEN DESEMPEÑAR UN ROL IMPORTANTE EN LA INMUNIDAD

IMNATA COMO UN SISTEMA DE DEFENSA TEMPRANO CONTRA LAS INFECCIONES.

• La PCR aumenta hasta 50.000 veces en estados inflamatorios agudos. Se eleva sobre su
nivel normal dentro de las 6 horas siguientes y alcanza el pico máximo en 48 horas.
• La medición de los valores de la PCR puede servir para determinar el progreso de una
enfermedad o la efectividad del tratamiento.
• Técnicas:
• ELISA (SE UTILIZA MAS PARA DETECTAR ANTICUERPOS)
• INMUNOTURBIDÍMETRÍA
• INMUNODIFUSIÓN RÁPIDA
• AGLUTINACIÓN VISUAL.
LA PCR ES UN MARCADOR GENERAL PARA LA INFLAMACIÓN Y LA INFECCIÓN, POR ELLO, PUEDE
SER USADA PARA DETERMINAR EL RIESGO DE ESTAR PADECIENDO UN INFARTO AGUDO DE
MIOCARDIO.

UNA CIFRA SUPERIOR A 2.4 MG/L DUPLICA EL RIESGO DE SUFRIR UN EVENTO

CORONARIO QUE CON UN NIVEL INFERIOR A 1 MG/L

AMILOIDOSIS:

SE REFIERE A UN DETERIORO DE LA FUNCION TISULAR LA ACUMULACIÓN DE AGREGADOS

INSOLUBLES DE PROTEÍNAS ENTRE LAS CÉLULAS.

ES DECIR, CUANDO UNA PROTEINA POR ALGUNA AFECTACION GENICA SUFRE UNA MAL
PLEGAMIENTO A ESTA PROTEINA SE LA CONOCE COMO AMILOIDE Y ESTA SE PUEDE UNIR A
OTRAS PROTEINAS AMILOIDES Y FORMAR A MANERA DE UNAS FIBRILLAS QUE SE CONOCEN
COMO FIBRILLAS AMILOIDES, ESTAS FIBRILLAS SE PRECIPITAN ES DECIR FORMAN PRECIPITADOS
CELULARES QUE EVIDENTEMENTE PUEDEN DAÑAR LAS CELULAS LOS TEJIDOS INCLUSIVE UN
ORGANO.

PUEDE HABER INCLUSO AFECTACIONES DE MAS DE UN ORGANO Y EL CUADRO CLINICO VA A

DEPENDER TANTO DE LOS SITIOS DONDE SE HA FORMADO ESTAS FIBRILLAS AMILOIDES COMO
DE LA EXTENCION DEL DEPOSITO DE ESTAS FIBRILLAS.

ESTAS FIBRILLAS NO SOLAMENTE ESTAN FORMADAS POR UN SOLO TIPO DE PROTEINAS, SINO
QUE PUEDEN ESTAR FORMADAS POR UN FRAGMENTO PROTEOLITICO DE DIVERSAS PROTEINAS
PLASMATICAS.
SE HAN CLASIFICADO VARIOS TIPOS DE AMILOIDOSIS :

INMUNOGLOBULINAS:

SON PROTEINAS QUE CIRCULAN A NIVEL DEL PLASMA ES DECIR SE PRODUCEN COMO UNA
RESPUESTA ANTE LA PRESENCIA AGENTES QUE EL ORGANISMO RECONOCE COMO EXTRAÑO
INCLUSO CELULAS PROPIAS NUESTRAS PUEDEN SER RECONOCIDAS POR EL ORGANISMO
COMO EXTRAÑO Y PUEDAN ATACAR NUESTRA PROPIAS CELULAS ESTO SE LLAMAN
ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS.

SON ESPECIFICAS PARA DETERMINADOS ANTÍGENOS , ES DECIR Q CADA ANTÍGENO QUE

ENTRE A NUESTRO ORGANISMO VA ATENER UNA RESPUESTA INMUNITARIA EN EL CUAL VAN
A TENER UNA SERIE DE ANTICUERPOS / INMUNOGLOBULINA QUE VAN A UNIRSE
ESPECÍFICAMENTE A ESE ANTÍGENO .

ALGUNAS ACTUAN COMO MONÓMEROS OTRAS SON OLIGOMERICAS ES DECIR COMO

DIMEROS , PENTAMEROS PARA PODER REALIZAR SU FUNCIÓN .
SE LES CONOCE COMO ANTICUERPOS Y EL SISTEMA INMUNITARIO DE NUESTRO ORGANISMO
VA A ESTAR CONSTITUIDO POR TRES COMPONENTES PRINCIPALES:

• LINFOCITOS B : SE ORIGINAN A NIVEL DE LA MEDULA OSEA

Función: Síntesis de anticuerpos humorales circulantes, también conocidos
como inmunoglobulinas.
• LINFOCIOS T : SE ORIGINAN A NIVEL DEL TIMO
Función: Procesos inmunitarios mediados por células, como rechazo de injerto,
reacciones de hipersensibilidad y defensa contra células malignas y virus.
• SISTEMA IMNATO

ESTA INMUNOGLOBULIINAS ENTRAS COMO UNA RESPUESTAS SECUDNARIAS / ADAPTATIVAS

(LA PRODUCCION DE ANTICUERPO REQUIEREN UN TIEMPO PARA PODER ESTUDIAR A SU
ENEMIGO Y ASI PODER GENERAR ANTICUERPOS QUE SEAN ESPECIFICOS QUE PUEDAN ATACAR
A ESE ANTIGENO (ANTE LA AGRECION O INVASION DE ALGUN AGENTE EXTRAÑO.

PERO EXISTE UNA RESPUESTA PRIMARIA QUE ES EL SISTEMA INMUNITARIO IMNATO ES AQUEL
QUE PRIMERO DA LA CARA ANTE CUALQUIER AGENTE EXTRAÑO COMO LO SON MACROFAGOS,
CELULAS NATURAL KILLER, NEUTROFILOS ELLOS SE ENCARGAN DE DETACTAR ALGO EXTRALO
YVAN A ELIMINARLO INDEPENDIENTE SI SON CELULAS NUESTRAS O NO.
MICROGRAFIA ELECTRONICA DE TRANSMISION: SE OBSERVAN LOS ORGANELOS

ELECTRONICA DE BARRIDO. SOLO SE OBSERVAN SUPERFICIES

ESTAS ELULAS UNA VEZ QUE SE ENFRENTAN A DETERMINADOS ANTIGENOS , SE CONVIERTEN

EN CELULAS DE MEMORIAS , ES DECRI QUE YA VAN A TENER LA INFORMACION DE ESOS
ANTIGENEOS A LOS CUALES NOS ENFRENTAMOS , ESTO NOS GRARANTIZA QUE SI A NOSOTROS
NOS DA UNA REINFECCION CONTRA ESE ANTIGENO NOSOTROS PODAMOS GENERAR UNA
RESPUESTA MUCHO MAS RAPIDA Y PROLOGANDA EN EL TIEMPO

MICROSCOPIA OPTICA: ES DE MENOR RESOLUCION

ESTA ES UNA IMAGEN DE COMO APARTIR DE LA MEDULA OSEA SE VAN FORMANDO TODOS
LOS ENTES CELULARES

ES UN LINFOCITO T SENDO ATACADO POR EL VIH ( VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA )

MICROSCOPIA ELECTRONICA ( NUNCA SE VEN EN COLORES ESTAS SIEMPRE SON EN BLANCO Y

NEGRO ) DE BARRIDO
ESTA IMAGEN MUESTRA LA RESPUESTA INMUNITARIA

COMO HAY DOS RESPUESTA: UNA PRIMARIA O IMNATA DONDE OCURRE DURANTE LA
PRIMERA SEMANA DONDE NOSOTROS NOS ENFRENTAMOS A UN ANTIGENO, ES UNA
RESPUESTA CORTA DURA APROX 1 SEMANA A 20 DIAS DONDE SU PICO MAX ESTA EN EL DIA 7Y
ES UNA RESPUESTA INMEDIANTE ANTE LA RESPUESTA DE UNA GANETE EXTRAÑO.

EXISTE UNA ELEVACION DE IGM QUE SON LAS QUE MAS SE ELEVAN DURANTE UNA PERIDOD
INICIAL DE INFECCIÓN

LUEGO CUANDO YA A PASADO ESTE TIEMPO DONDE EL ORGANISMOS YA CONOCE AL ENEMIGO

Y HA PODIDO GENERAR ANTICUERPO Y ES AQUÍ DONDE SE GENERA UNA RESPUESTA
ADAPTATIVA O UNA RESPUESTA SECUNDARIA, CON UNA PRODUCCIÓN IMPORTANTE DE IGG
ESTA ES UNA RESPUESTA MAYOR DURACIÓN.

CARACTERÍSTICAS DE LAS INMUNOGLOBULINAS:

SE CONOCEN 5 TIPOS IG
 SON PROTEINAS OLIGOMERICAS, ES DECRI ALGUNOS ACTUAN DE MANERA DE MANOMEROS,
DIMEROS ( IgA) O EN EL CASO DE LA IgM COMO UN PENTAMERO

ESTAS ESTAN FORMADAS POR SUBUNIDADES QUE SE HAN CLASIFICADO EN CADENAS PESADAS
( H) Y LIGERAS ( L)

CADENAS LIGERAS :

SE PUEDEN CLASIFICAR EN 2 TIPOS EN KAPPA (K) Y LAMBDA ( λ) QUE PUEDEN DISTINGUIRSE

CON BASE EN DIFERENCIAS ESTRUCTURALES EN SUS REGIONES CL CONSTANTES ( DONDE SE DEIFINE SI ES

UNA KAPPA O SI ES LAMBDA Y PUEDEN HABER REGIONES HIPERVARIABLES Y DE OTROS TIPOS .
UNA MOLÉCULA DE INMUNOGLOBULINA SIEMPRE CONTIENE DOS CADENAS LIGERAS Κ O DOS CADENAS
LIGERAS Λ (NUNCA UNA MEZCLA DE Κ Y Λ)

SE OBSERVA QUE LA FORMA TIPICA DE LA IG ES UNA FORMA DE Y , AUNQUE NO SOLO PUEDEN

ESTAS DE ESTA MANERA SINO QUE TAMBIEN PUEDEN ESTAR COMO DIMEROS O PENTAMEROS

OTRA CARACTERISTICA : ES QUE LA SECUENCIA DE AMINOACIDOS QUE EXISTE EN LAS CADENAS

PESADAS SON LAS QUE DEFINEN QUE TIPO DE IG VA HACER Y LA DUNCION DE ESTA .
SABEMOS QUE ESTAS IG TIENEN ESTA REGION VARIABLE TANTO EN CADENAS PESADAS COMO
EN CADENA LIGERAS, ESTAS REGIONES SON LAS QUE LE VAN A DAR LA ESPECIFICIDAD ANTE UN
DETERMINADO ANTIGENO.

A ESTA REGION VARIABLE SE LA CONOCE COMO PARATOPO, ESTAS REGIONES SON UN PUÑADO
DE SECUENCIA O DE ISLAS ( 5-10 RESIDUOS ) QUE PUEDEN MODIFICARSE Y PUEDEN ADAPTARSE
A DETERMINADO ANTIGENO PARA HACER A ESA INMUNOGLOBULINA MAS ESPECIFICA PARA
ESTE ANTIGENO .

PARATOPO :

LO QUE HACE ES QUE SE VA A REAJUSTAR EN ESA REGION HIPERVARIABLE

ESPECIFICAMENTE PATA UN EPITOPO PARA UN DETERMINADO ANTIOGENO
DEMANERA QUE POUEDEN HABER VARIOS ANTICUERPO CADA UNO PARA UN
EPITOPO DIFERENTE DEL ANTIGENO A ESTO SE LO CONOCE COMO UNA
RESPUESTA POLICLONAL, ESTO SIGNIFICA QUE SE VAN A GENERAR VARIOS
ANTICUERPOS PARA UN MISMO ANTIGENO.

ESTAS REGIONES HIPERVARIABLES O PARATOPOS TAMBIEN SE LAS CONOEN

COMO REGIONES DETERMINANTES DE COMPLEMENTARIEDAD ( CDR)

ESTA REGIONES SE FORMAN CUANDO LAS CADENAS LIGERAS Y PESADA SE

ALINEAN EN UN ESPACIO TRIDIMENSIONAL COMO A MANERA DE ASAS QUE SE
PROYECTAN EN LA SUPERFICIE DEL ANTIGENO .

Y ESTAS DIVERSAS COMBINACIONES DE CDR DE CADENA H Y L PUEDEN DAR LUGAR A MÚLTIPLES

ANTICUERPOS QUE POSEEN DIFERENTES ESPECIFICIDADES.

Y A ESTO SE LE CONOCE COMO DIVERSIDAD COMBINAROTIRIA Y ESTA ES LA CLAVE DE QUE

SOLO SE CONOCEN 5 ANTICUERPOS QUE PUEDAN REACCIONAR A MILLONES DE ANTIGENEOS
DIFERENTES
NORMALMENTE ESTA CAPACIDAD O VARIABILIDAD QUE TIENEN LAS IG EN SUS REGIONES
HIPERVARIABLES SE CONSTRUYE EN LA INFANCIA DEL INDIVIDUO, DONDE SE LLEVAN A CABO
UNA SERIE DE MODIFICACIONES A NIVEL GENETICO.

DE MANERA QUE CUANDO ESTA PERSONA LLEGA A SER AFULTO ESTE YA TIENE CELULAS B CON
LA CAPACIDAD DE PRODUCIR GRANDES CANTIDADES DE IG DE DIFERENTES TIPOS PARA
MILLONES DE ANTIGENOS

MECANISMOS QUE FACILITAN QUE ESTAS REGIONES HIPERVARIABLES TENGAN ESTAS

CAPACIDAD:

1. LA CAPACIDAD GENICA: EXISTEN MULTIPLES GENES QUE CODIFICAN PARA QUE

EXISTAN ESAS CADENAS LIGERAS Y PESADAS

EN EL CASO DE LAS CADENA LIGERA SE CONOCEN TRES GENES ESTRUCTURALES,

ALGUNOS DE ELLOS CODIFICAN PARA REGIÓN VARIABLE (VL), LA REGIÓN DE UNIÓN (J)
Y REGIÓN CONSTANTE (CL)

POR OTRO LADO, LA CADENA PESADA SE CONOCE AL MENOS CUATRO GENES

DIFERENTES QUE CODIFICAN PARA UNA REGIÓN VARIABLE (VH), UNA REGIÓN DE
DIVERSIDAD (D), UNA REGIÓN DE UNIÓN (J) Y UNA REGIÓN CONSTANTE (CH). ESTA ES
UNA DE LAS VIAS DONDE AUMENTA LA VARIABILIDAD GENICA

2. ACCION DE LA CITIDINA DESAMINASA: CUANDO SE ACTIVA ESTA ENZIMA LO QUE

HACE ES CATALIZAR LA CONVERSION DE CITIDINA EN URACILO Y EL URACILO
AUMENTA DE MANERA MASIVA LA MUTACIONES EN ESTOS GENES Y QUE ESTOS
COFIFICAN LA LAS DETERMIADAS IG.
3. DIVERSIDAD DE UNION: SE REFIERE A LA ADICIÓN O DELECIÓN DE NÚMEROS AL
AZAR DE NUCLEÓTIDOS QUE TIENE LUGAR CUANDO CIERTOS SEGMENTOS DE GEN
SON UNIDOS ENTRE SÍ.
 FIBRINÓGENO:

FACTOR DE COAGULACION DE LA SANGRE

FORMA EN EL HIGADO

ES UN DÍMERO DE 340 KDA, FORMADO POR 3 CADENAS POLIPEPTÍDICAS

CONECTADAS POR PUENTES DISULFURO:

• ALFA: PESO MOLECULAR DE 67000DA; 610 AMINOÁCIDOS

• BETA :461 AMINOÁCIDOS
• GAMMA: 56000-47.000 DA; 411 AMINOÁCIDOS.

ESTAS CADENAS SON SINTETIZADAS EN EL HÍGADO

TIENE UNA FORMA DE UNA FIBRA ALARGADA PRESENTA LAS REGIONES C TERMINAL DE LAS
BETA Y LAS GAMAS FORMAN ZONAS MUY COMPACTAS QUE SE DISPONEN MUY PLEGADAS A
DIFERENCIA DE LOS EXTERMOS DE LA CADENA ALFA QUE POR SU NATURALEZA POLAR SE
ENCUENTRAN MAS DESPLEGADOS

EN CAMBIO EN LOS EXTREMOS AMINO TERMINAL DE LAS CADENAS ALFA Y BETA HAY UNOS
PEQUEÑOS PEPTIDOS LLAMADOS FIBROPEPTIDOS A Y B DE DIFERENTES TAMAÑOS
RESPECTIVAMENTE EJ EL FIBROPEPTIDO A ESTA FORMADO POR 18 AA Y EL FIBROPEPTIDO B
POR 20 AA

ES UNA PROTEINA SOLUBLE A NIVEL PLASMATICO

ES EL PRECURSOR DE LA FIBRINA, LONGITUD DE APRO 46 nm

VIDA MEDIA : ENTRE 3 A 6 DIAS

ES RESPONSABLE DE LA FORMACION DE LOS COAGULOS SANGUINEOS

ESTE SE DESENCADENA CUANDO ESTE FIBRINOGENO SE CONVIERTE EN FIBRINA GRACIAS A LA

ACTIVIDAD DE OTRA PROTEINA CONOCIDA COMO TOMBINA

Y LA FIBRINA ES LA QUE FORMA EL COAGULO COMO TAL

ES UNA MOLECULA FIBRILAR

EN SUS EXTEMOS TIENE CARGAS FUERTEMENTE NEGATIVAS ESTOS EXTREMOS SON LOS QUE LE
PERMITEN LA SOLUBILIDAD A NIVEL DEL PLASMA Y TAMBIEN REPELEN A OTROS FIBRINOGENOS
PARA EVITAR ASI AGREGACIONES

ES UNA PROTEINA DE FASE AGUDA, ES DECIR ELEVA SUS CONCENTRACIONES CUANDO HAY
PROCESOS INFLAMATORIOS Y QUE INCLUSO PUEDEN INCREMENTAR SUS VALORES DE 2 A 20
VECES SUS VALORES NORMALES.

AL TENER UN ALTO PESO MOLECULAR TAMBIEN SE CREE QUE ESTAS PROTEINAS JUEGUEN UN
PAPEL FUNDAMENTAL EN LA VISCOSIDAD DE LA SANGRE.