El ATP, es una representación de energía, para la célula, y se define como una fuente de

energía metabólica que permite la vitalidad celular, y claro está que la célula posee en su
interior una maquinaria biología que le permite realizar los procesos necesarios para producir
ATP, el ATP va estar constituido por 3 grupos fosfato alfa, gama, y beta, una base nitrogenada
que es Adenina y un azúcar que es la ribosa cuando el ATP pasa por reacciones este pierde un
grupo fosfato y seria ADP, y AMP tiene solo un fosfato.

Hay que saber que el cuerpo necesita carbohidratos, proteínas, lípidos y ácidos nucleicos para
mantener la vida y que las enzimas dentro de la célula se agrupan de tal forma que crean rutas
metabólicas, Para los carbohidratos se requieren de 3 rutas glucólisis, ciclo de krebs y
fosfoliración oxidativa para sacar todo el potencial de la glucosa.

Sabemos que cuando hablamos de carbohidratos hablamos de azúcar y la azúcar es glucosa y

esta es fuente fundamental de energía para el cuerpo, imaginemos un chocolate, este es
masticado en la cavidad bucal pasa por el esófago llega al estómago, pasa al intestino se
asimilan los nutrientes y la glucosa pasa al torrente donde es llevada por la insulina a la célula
para comenzar el primer paso que es la glucólisis en el cual se toma una molécula de glucosa
con 6 átomos de carbono, y por medio del catabolismo, se dobla para darnos dos piruvatos
con 3 átomos de carbono cada uno, y a su vez 2 moléculas de ATP, y dos NADH, y dos
piruvatos, la verdad nos dará 4 ATP, pero 2 se utilizan en el proceso de gasto de la glucólisis,
este proceso sucede en el citosol.

La glucólisis es una vía metabólica (catabólica) exergónica que consiste en la desintegración de

la molécula de glucosa (C6H12O6) de seis carbonos (hexona) que se metaboliza para dar lugar
a Piruvato, ATP y NADH. Es un proceso de formación de energía que ocurre en todas las células
del cuerpo, concretamente en el citoplasma. En la glucólisis de una molécula de glucosa hay
una fase de gasto energético en la que se gastan 2 ATP, y una fase de ganancia en la que se
ganan 4 ATP (netamente 2 ATP), 2 NADH y 2 Piruvatos. Podemos dividir la glucólisis en 10
pasos:

1- La enzima hexoquinasa fosforila la molécula de glucosa, transfiriendo el grupo fosfato de un

ATP a la glucosa, quedando está como Glucosa-6-fosfato (la Glucosa-6-fosfato no puede
atravesar la membrana celular).

2- La Glucosa-6-fosfato se transforma en Fructosa-6-fosfato por acción de la enzima Glucosa-6-

fosfato -isomerasa

3- La Fructosa-6-fosfato es fosforilada por la enzima Fosfofructoquinasa-1 que usa una ATP

para transformarla en Fructosa-1,6-bifosfato

4- La enzima Fructosa-1,6-bifosfato-Aldolasa causa la ruptura de la Fructosa-1,6-bifosfato en

dos moléculas: Dihidroxiacetona-fosfato y Gliceraldehido-3-fosfato

5- La Dihidroxiacetona-fosfato, mediante acción de la enzima Triosa-fosfato-isomerasa, se

isomerisa a Gliceraldehido-3-fosfato . La molécula es isomerisada porque el Gliceraldehido-3-
fosfato es la única que puede continuar con los pasos restantes de la glucólisis, de aquí en
adelante se tienen 2 moléculas de Gliceraldehido-3-fosfato.

6- Las 2 moléculas de Gliceraldehido-3-fosfato se transfoma en Glicerato-1,3-bifosfato

mediante la enzima Gliceraldehido-3-fosfato-Deshidrogenasa utilizando NAD que se reduce a
NADH al incorporar un protón, obteniendo 2 NADH.
7- Las 2 moléculas de Glicerato-1,3-bifosfato se transforman en moléculas de Glicerato-3-
fosfato porque la Glicerato-1,3-bifosfato transfiere un grupo fosfato a una molécula de ADP
generando una molécula de ATP ( 2 ATP recordando que tenemos 2 Glicerato-1,3-bifosfato).
Esta fase se cataliza por acción de la enzima Fosfogliceratoquinasa

8- Las 2 moléculas de Glicerato-3-fosfato se transforman Glicerato-2-fosfato mediante la

acción de la enzima Fosfoglicerato-Mutasa

9- Las 2 moléculas de Glicerato-2-fosfato se transforman en Fosfoenolpiruvato mediante la

acción se la enzima Enolasa, esto lo hace al eliminar una molécula de agua.

10- Las 2 moléculas de Fosfoenolpiruvato se transforman en Piruvato por acción de la enzima

Piruvato-Quinasa que lo que hace es desfosforilar el Fosfoenolpiruvato para obtener el
piruvato generando 2 ATP.

Cada molécula de ácido pirúvico contiene tres carbonos, tres oxígenos y cuatro hidrógenos).
De esta manera, el número de átomos de carbono y oxígeno en una molécula de glucosa —
C6H12O6— puede explicarse en las dos moléculas Aunque la ecuación general para la
glucólisis es exergónica, la glucosa debe “activarse” al principio de la vía antes de que pueda
obtenerse energía. Esta activación requiere la adición de dos grupos fosfato derivados de dos
moléculas de ATP. Por de ácido pirúvico. No obstante, dado que los dos ácidos pirúvicos juntos
sólo explican ocho hidrógenos, está claro que cuatro átomos de hidrógeno se eliminan de los
intermediarios en la glucólisis. Cada par de estos átomos de hidrógeno se usa para reducir una
molécula de NAD.

Ahora, Sucede que esta energía no es suficiente, el piruvato debe entrar al ciclo de krebs, y
para ello, el atraviesa las membranas mitocondriales para llegar a la matriz mitocondrial Pero
para ingresar al ciclo de krebs, el piruvato debe transformarse, entonces, el piruvato se
descarboxila, y se convierte en Acetil por acción del piruvato deshidrogenasa, luego se junta
con una coenzima, llamada coenzima A, y forman al Acetil Co A, e ingresa al ciclo de Krebs
donde se generan una serie de procesos oxido reductivos en los cuales se toma todo el
potencial enérgico del acetil Co A, se acumula un gran número de electrones, y se almacenan
en moléculas dotadas de un poder reductor el NADH y el FADH.

para dirigirse a la cadena transportadora de electrones, la cual está formada por una serie de
complejos moleculares que se encuentran adheridos a la membrana interna de la mitocondria,
tenemos el complejo 1,2,3,4, el ATP sintetasa, la ubiquinona y el citocromo c, las moléculas
con el poder reductor se dirigen a las crestas mitocondriales, y junto a dichos complejos,
realizan el proceso de fosforilación oxidativa, que consiste que consiste en la formación de ATP
por medio del intercambio de electrones, donde el aceptor final de electrones es el oxígeno
para formar agua.

El complejo 1 recibe el poder reductor del NADH tomando los electrones almacenados en el
átomo de hidrogeno despojándose el NADH de su carga y quedando en su forma oxidada
NAD+, los protones pasan al espacio Intermembranoso, lo mismo pasa con FATH, al
encontrarse con el complejo 2 pero el comolejo 2 no bombea protones al espacio
intermembrana, pasan del complejo 2 a la coenzima Q10, se convierte en FAT, los electrones
discurren por la cadena transportadora y los protones son expulsados al espacio
intermembrana de la mitocondria en este caso Por el complejo 3 y 4, por cada NADH pasan 10
protones al espacio intermembrana 2 de la molécula y 8 de la matriz, y por cada FADH pasan 6,
2 de la molécula y los otros 4 de la matriz, el complejo 1 bombea 4 protones el 3 bombea 4
protones y el 4 bombea 2 protones ,una vez que los electrones realizan su recorrido, se unen al
oxígeno, formando agua metabólica, y la fuerza de movimiento ejercida en la cadena
transportadora de electrones permite que el ATP sintasa se active permitiendo así la entrada
de los protones para sintetizar ATP, y por cada 3 protones se sintetiza un ATP, añadiendo un
grupo fosfato a un ADP para crear ATP. El proceso de fosforilación oxidativa es muy eficiente,
dándonos aproximadamente 38 moléculas de ATP.

Las lanzaderas

Las lanzaderas son el mecanismo por el cual las moléculas de NADH que han sido resultado de
la glucólisis entran a la mitocondria.

Estas lanzaderas consisten en una serie de reacciones enzimaticas que lanzan los átomos de
hidrógeno de los NADH al interior de la mitocondria, cuando se utiliza La lanzadera de
glicerofosfato se obtiene un FADH por cada molécula de NADH citosolica, y cuando se usa la
lanzadera de malato pasa en forma de NADH.

Lanzadera de glicerofosfato, tenemos el NADH de la glucólisis que interactúa con la molécula

de Dihidroxiacetona fosfato que servirá como un transportador, estas moléculas interactúan
por medio de una enzima llamada glicerofosfato deshidrogenasa, para formar el Glicerol 3
fosfato pasando el NADH citosolico a su forma oxidada, el Glicerol 3 fosfato entra a la
mitocondria y por acción de la emzima glicerofosfato mitocondrial se trasforma en
Dihidroxiacetona fosfato pasando los hidrógenos a un FADH oxidado que pasa a su forma
reducida y se dirige a la cadena respiratoria.

Lanzadera de malato, El NADH citosolico interactua con el oxolacetato que servirá como
transporte, por acción de una enzima llamada malato deshidrogenasa citosolica, el NADH se
reduce y se forma el malato que pasa a la mitocondria, una vez alli, el malato por acción del
malato deshidrogenasa mitocondrial se convierte en oxolacetato pasando los hidrógenos a un
NADH oxidado que pasará a su forma reducida, luego el oxolacetato se convierte en aspartato
y sale de la mitocondria para convertirse otra vez a oxolacetato y volver a realizar el proceso.

La lanzadera de glicerofosfato nos dará como resultado 2 FADH que en la cadena serán luego 4
ATP, la lanzadera de malato nos dará 2 NADH siendo el resultado 6 ATP.

La lanzadera de malato al producir más energía va a ser utilizada por células que requieren de
una alta taza metabólica, células como los hepatocitos, los miocárdiocitos y las neuronas, la
lanzadera de glicerofosfato es utilizada mayormente en el músculo esquelético.

Lanzadera de citrato, esta lanzadera es la más compleja, consiste en transportar el acetilCoA

de la matriz mitocondrial al citosol, el piruvato se convierte en oxolacetato y el oxolacetato se
une con el acetilCoA por acción de la emzima citrato sintasa para formar el citrato que sale al
citosol y por acción la citrato ligasa se forma nuevamente el acetilCoA y el oxolacetato
necesarios para la síntesis de lípidos.

Gluconeogénesis

La gluconeogénesis es el proceso por el cual se crea glucosa a partir de precursores distintos a

los carbohidratos, y es una ruta metabólica que sirve cómo un mecanismo de reserva durante
los momentos de ayuno, una vez que se han acabado las reservas de glucógeno en el hígado,
el cuerpo debe buscar la forma de crear glucosa a partir de precursores no glucidicos.
En la gluconeogénesis se utilizan moléculas como el piruvato, el lactato, el oxolacetato o
moléculas que tienen la capacidad de transformarse en uno de estos intermediarios como los
aminoácidos glucógenicos, solo la lisina y la leucina son incapaces de proporcionar el carbono
necessario para la síntesis de glucosa, el resto son glucogénicos.

En los mamíferos la gluconeogésis se produce en el hígado creando así glucosa que se

transfiere a través de la sangre a los tejidos, porque se ha agotado el glucógeno.

Ahora, del punto de vista bioquímico, la glucogenésis comienza en piruvato y termina en

glucosa, El proceso tiene inicio en la mitocondria.

1. Entra el piruvato y a través de la enzima (piruvato carboxilasa) se transforma en oxolacetato

que tiene 4 carbonos, para esto interviene una enzima llamada (piruvato carboxilasa) y una
coenzima llamada biotina y Bicarbonato ionizado resultado este de la ionización del ácido
carbónico luego de ser formado por la unión de dióxido de carbono y agua, una vez ionizado el
ácido carbónico el bicarbonato pasa a la mitocondria para intervenir en el proceso de
transformación.

2. Luego el oxolacetato debe transformarse en fosfoenolpiruvato, pero la membrana

mitocondrial no tiene el receptor para el oxolacetato por esto el oxolacetato es reducido a
malato a través de la enzima (malato deshidrogenasa mitocondrial) y un NADH y el malato sale
de la mitocondria al citosol y allí se puede dar la siguiente reacción.

El malato se reoxida de nuevo a oxolacetato por medio de la enzima (malato deshidrogenasa

citosolica) y un NADH, luego el oxolacetato por la enzima (carboxiquinasa citosolica) se
convierte en fosfoenolpiruvato interviniendo también el magnesio y un GTP y se pierde el
dióxido de carbono usado en la acción piruvato carboxilasa por esto el oxolacetato tiene 4
carbonos y el fosfoenolpiruvato tiene 3.

3. luego de esto el fosfoenolpiruvato por medio de la (enolasa) se cataliza y nos da el 2 –

fosfoglicerato.

4. el 2/fosfoglicerato pasa a 3 – fosfoglicerato por acción del (fosfoglicerato mutasa).

5. El el 3 fosfoglicerato pasa a 1,3 difosfoglicerato por acción del (fosfoglicerato quinasa)

gastando un ATP.

6. El 1,3 difosfoglicerato pasa a Gliceraldehido 3 fosfato a través del (griceraldehido 3 fosfato

deshidrogenasa) usando un NADH.

7. El Gliceraldehido 3 fosfato se convierte en Dihidroxiacetona fosfato por acción de la (triosa

fosfato isomerasa).

8. Y en la otra via por que debemos recordar que son 2 piruvatos el otro piruvato en la fase de
Gliceraldehido 3 fosfato el mismo se une a la Dihidroxiacetona fosfato por acción de la emzima
Aldolasa dará la fructosa 1,6 difosfato, y por acción de la enzima fructosa 1, 6 bifosfatasa 1,
usando en la acción magnesio y la molécula de agua Liberando un fosfato inorgánico, se
convierte después la fructosa 6 fosfato que por acción de la (fosfohexosaisomerasa).

9. luego la fructosa 6 fosfato se convierte en glucosa 6 fosfato por acción de la enzima

fosfohexosaisomerasa

10. y por último está glucosa 6 fosfato se transforma en glucosa por la (glucosa 6 fosfatasa ).
Glucosa que es linerada al torrente para ejercer glucólisis.
Resumen.

La glucólisis y la gluconeogenesis tienen las mismas enzimas a excepción de 4 reacciones, no es

un proceso inverso, existen 3 diferencias en estas rutas en el paso 1, 9 y 11,

De piruvato a oxolacetato se requiere del piruvato carboxilasa y eL fosfoenolpiruvato

carboxiquinasa para pasar de piruvato a oxolacetato seria este el paso uno de la
gluconeogenesis y en la glucólisis seria el paso 10 e interviene la emzima piruvato quinasa, el
paso 9 de fructosa 1,6 bifosfato a fructosa 6 interviene la fructosa 1,6 bifosfatasa y en la
glucólisis seria este mediado por la fructoquinasa, el paso 11 de glucosa 6 fosfato a glucosa es
mediado por la enzima Glucosa 6 fosfatasa y en la glucólisis seria el paso 1 mediado por la
hexoquinasa, hay que recordar que los pasos son inversos en la glucólisis ya que vamos de
glucosa a piruvato.

ENFERMEDADES

LA ENFERMEDAD DE TAURI

Es una enfermedad hereditaria producida por una alteración genética que ocasiona una
deficiencia en la enzima fructoquinasa que actúa en el paso 3 de la glucolisis que va de
fructosa 6 fosfato a fructosa 1, 6 bifosfato, y esto representa un gran problema ya que el
cuerpo no puede procesar la glucosa, a nivel del musculo esquelético y los hematíes, lo que
ocasiona un cuadro clínico de cansancio o el síndrome del segundo aliento cuando lleva acabo
una caminata, y un aumento de la bilirrubina en sangre cuando estos hematíes comienzan a
morir por inanición.

En el diagnóstico de esta enfermedad se basa en hallazgos biológicos, hay un incremento

anormal del glucógeno y un déficit enzimático de un 33% en el musculo y más de un 50% en
los hematíes.

Los síntomas son, intolerancia al ejercicio con dolor y calambres, mioglobinuria (La
mioglobinuria es la presencia de mioglobulina en la sangre, esta es una proteína similar a la
hemoglobina y se haya en el músculo esquelético, retiene el oxigeno para el musculo pueda
crear energía, sabemos que la respiración es aerobia y el aceptor final de electrones es el
oxígeno, el musculo busca por medio de la mioglobina crear energía, pero no puede terminar
el proceso de catabolismo glúcido.), y aumento de la bilirrubina en sangre y anemia.

El tratamiento, es una enfermedad que no tiene cura, evitar el ejercicio intenso, y una llevar
una dieta alta de aminoácidos como la L-Leucina, L-Isoleucina y L-Valina con el fin de promover
la reparación muscular y vitamina B6 para mejorar el funcionamiento de enzimas.
ENFERMEDAD DE MELAS

Es una enfermedad de herencia mitocondrial, y se hereda por la madre en un 80% es causada

por una alteración genética que produce un mal funcionamiento de la cadena transportadora
de electrones, esta enfermedad afecta principalmente al sistema nervioso central, esto sucede
ya que las mitocondrias son defectuosas y no cubren el requerimiento energético de los
cuerpos celulares.

por esto en los síntomas tenemos una encefalopatía ya que se ve alterado el funcionamiento
del cerebro por lo que se producen cuadros epilépticos, Ataxia, hemiplejía, y también puede
causar una ceguera cortical.

En las células, se produce un aumento de numero de mitocondrias y aún así no se logran suplir
las necesidades metabólicas, este aumento de mitocondrias provoca un tipo de angiopatía por
alteración de la microvasculatura permitiendo un estado de hipoperfusión lo que da como
resultado un accidente cerebro vascular.

El músculo se vería alterado también por una hipoperfusión, al no recibir los nutrientes para
síntesis proteica se produce consumo muscular y miopatía por la debilidad progresiva de los
músculos.

El diagnostico se basa en la sospecha clínica, en cualquier joven que presente un accidente

cerebro vascular con lesiones predominantes en la zona posterior del encéfalo sin causa
subyacente se puede sospechar de la enfermedad de melas y se realiza un examen de ADN
mitocondria

Tratamiento, no existen tratamientos farmacológicos específicos, pero se utilizan fármacos

antioxidantes como la coenzima Q10 para mejorar el funcionamiento mitocondrial.