BIOQUÍMICA

NUTRICIONAL
Semana 1-Sección 1
2020
Metabolismo de Carbohidratos

Facultad de Ciencias de la Salud

Bioquímica – Dra. María del Pilar Navarro
mnavarron@ucientifica.edu.pe
Objetivos o Logros:

 Definir los hidratos de carbono

 Conocer el proceso de Digestión y Absorción de los Carbohidratos
 Describir la entrada de glucosa a la célula
 Conocer las rutas metabólicas donde están involucrados los hidratos de
carbono (Glicolisis, Gluconeogénesis, Vía de las Pentosas Fosfato), y los
mecanismos de reguladores.
Agenda
• Definición y principios fundamentales de los carbohidratos
• Clasificación: Monosacáridos, Oligosacáridos, Polisacáridos
• Digestión, transporte y absorción de los carbohidratos
• Metabolismo
• Regulación Hormonal
• Conclusiones
Definiciones y Principios Fundamentales
Su catabolismo constituyen una fuente importante de energía para el cuerpo humano
(Aporte de energía 4 Kcal/g).

• Los carbohidratos o hidratos de carbono (Glúcidos y sacáridos).

• El término carbohidrato significa HIDRATO DE CARBONO (CH2O)n, moléculas conformadas por C,
H, O
• La proporción de C, H y O (1:2:1)
• Carbohidratos complejos conformados por otras entidades química, y cuya proporción no es
1:2:1.
• La unidad de un hidrato de carbono es un MONOSÁCARIDO.

Compuestos aldehídico y Cetónicos con grupos hidróxilos múltiples

Carbohidratos con grupo Aldehídico Carbohidratos con grupo Cetónico

ALDOSAS CETOSAS
 Definiciones y Principios Fundamentales
Grupo carbonilo

2 Grupo carbonilo

6
Definiciones y Principios Fundamentales

Esteroísómeros o Enantioméros

D-Glucosa L-Glucosa
Definiciones y Principios Fundamentales

α-D-Glucosa
 Clasificación de los
carbohidratos

MONOSACÁRIDOS Oligosacáridos Polisacáridos

Dos o más grupos

Un grupo aldehído Un grupo Cetona OH Triosas, Tetrosas, Pentosas,
Aldosas Cetosas (CH2On)n Hexosas, Heptosas
n= 3 o más
Clasificación de Monosacáridos

Tres Cuatro Cinco carbonos

carbonos carbonos

Seis carbonos
 Clasificación de Monosacáridos

Epímeros

Propiedades de los monosácaridos

-Sabor dulce
-Solubles en agua
-Cristalización
-Se reconocen por su capacidad de reducir agentes oxidantes (ión cúprico, Ferricianuro, peróxido de hidrógeno).
 Clasificación de los carbohidratos

Monosacáridos OLIGOSACÁRIDOS Polisacáridos

Disacáridos Trisacáridos, Tetrasacáridos

Formado por 2 a 10 Unión a proteínas y lípidos
(depende de las unidades
monosacáridos (más abundante y sencillo) de monosacáridos)
(Glicoproteínas y Glicolípidos)
Glucosa Fructuosa Sacarosa

Disacáridos

Enlace glucosídico

α-1,4-glucosídico
Unión de los oligosacáridos

Los oligosacáridos suelen estar unidos covalentemente a proteínas o a lípidos formando glicoproteínas y glicolípidos.
Los oligosacáridos pueden unirse a las proteínas de dos formas:

•mediante un enlace N-glicosídico a un grupo amida de la cadena lateral del aminoácido asparagina.
•mediante un enlace O-glicosídico a un grupo OH de la cadena lateral de los aminoácidos serina o treonina.

Los oligosacáridos se unen a los lípidos mediante un enlace O-glicosídico a un grupo OH del lípido.

La unión y la estructura del oligosacárido son de tal manera que éste no presenta ningún grupo reductor libre. En la
composición del oligosacárido suelen formar parte monosacáridos como: D-glucosa, D-galactosa, D-manosa, N-acetil-
D-glucosamina, N-acetil-D-galactosamina, ácido siálico y fucosa.
Funciones de los oligosacáridos unidos a proteínas que se
encuentran disueltas en el citoplasma celular caben
destacar:
1.Función estructural : La presencia del oligosacárido puede participar en el proceso de plegamiento
correcto de la molécula, como en el caso de la inmunoglobulina G. Además, confiere mayor estabilidad a las
proteínas de membrana, ya que al ser muy polares, facilitan su interacción con el medio.

2.Determina el destino de la proteína sintetizada (targeting): glicoproteína de la membrana, proteína de

secreción o proteína específica de un orgánulo determinado.

3.Los residuos de ácido siálico, además de aportar numerosas cargas negativas a las proteínas, también
las protegen de la acción de proteasas.
 Funciones de los oligosacáridos unidos a lípidos o a
proteínas de la superficie celular caben destacar:

1. Los oligosacáridos unidos a lípidos o a proteínas de la

superficie celular determinan muchas veces la individualidad
antigénica tanto del tipo de tejido como del propio individuo.
Así, las sustancias que determinan la 
especificidad del grupo sanguíneo de la superficie del
hematíe son oligosacáridos complejos. Muchos antígenos
tumorales son oligosacáridos de la superficie celular.

2. El complemento glicídico de las glicoproteínas varía

también en función del desarrollo ontogénico de los tejidos.

3.La interacción de ciertos agentes patógenos (bacterias y

virus) con las células huésped tiene lugar a través de las
glicoproteínas.

Se hallan asociados a la cara externa de la membrana

plasmática formando parte del glicocálix, con la función
de reconocimiento, señalización y adhesión celulares.
 Clasificación de los carbohidratos

Monosacáridos Oligosacáridos POLISACÁRIDOS

Polímeros de Formados por más de 10

hasta miles de unidades de Formado por el mismo o
sacáridos más monosacáridos (lineal o diferentes monosacáridos
grandes ramificados)

HOMOPOLISACÁRIDOS (unidades
repetidas del mismo monosacárido) :
Almidón, Glucógeno y celulosa
(GLUCOSANOS)

HETEROPOLISACÁRIDOS (unidades
diferentes de azúcares y suelen
asociarse con proteínas
(gammaglobulina) o lípidos
(gangliósidos)
Metabolismo de los carbohidratos
Digestión:
Carbohidratos:
Degradación del almidón (maltosa y dextrina)
Descomponer a Monosacáridos
AMILASA SALIVAL

La amilasa salival se inactiva a nivel gástrico Intestino delgado (pH alcalino): digestión del
por el pH ácido almidón y del glucógeno a maltosa termina por la
amilasa pancreática

Las maltosas, lactosas y sacarosas se

hidrolizan por enzimas de la mucosa GLUCOSA; FRUCTOSA y GALACTOSA son
intestinal (disacaridasas): GLUCOSA; absorbidos por la pared intestinal hacia el
FRUCTOSA y GALACTOSA torrente sanguíneo y llegan al hígado (circulación
portal)

GLUCOSA (único monosacárido como fuente de

energía). La FRUCTOSA y GALACTOSA son
transformadas en GLUCOSA por enzimas hepáticas
 secreción diaria oscila 500 y 700 mL.
mayor volumen se produce antes, durante y
GENERALIDADES DE LA AMILASA después de las comidas, alcanza su pico máximo
alrededor de las 12 del mediodía y disminuye
Líquido alcalino, transparente, acuoso y algo por la noche (sueño).
viscoso que segregan las glándulas salivales de la
boca de las personas y otros animales, que sirve
Glándula
para humedecer la membrana mucosa y para Sali
ayudar a preparar los alimentos para la digestión.
va parótida

α-AMILASA SALIVAL (ptialina)

Glándula
• Inicia el proceso de la digestión de sublingual
Glándula
carbohidratos (almidón) submandibular
• Actúa en enlaces α 1-4
• Hidrolizando 40% carbohidratos (30-50
minutos).
• Maltotriosa-maltosa- dextrina
• pH óptimo 6,8
• Inactivada a pH ácido a nivel estomacal
Dextrina

Maltosa Maltotriosa
GENERALIDADES DE LA AMILASA

α-AMILASA PANCREÁTICA
• Amilopsina
• Intestino delgado (pH alcalino):
digestión del almidón y del
glucógeno (maltosa).
Productos final de la digestion deben ser:
MONOSACÁRIDOS

Digestión en el borde del cepillo del enterocito

por diferentes enzimas.
Digestion en el borde del cepillo del enterocito
Se presentan enzimas adheridas al borde en cepillo de los enterocitos:

* Siendo los sustratos: disacáridos y oligosacáridos

*Maltasa (enlaces alfa 1‐4): maltosa  glucosas
* Alfa‐glucosidasa: maltotriosa  glucosas
* Alfa dextrinasa: dextrina límite  glucosas
*Sacarasa: sacarosa  fructosa + glucosa
*Isomaltasa: (alfa 1‐6): isomaltosa, dextrinas  glucosa
* Lactasa (b‐galactosidasa): lactosa  galactosa + glucosa
•Trehalasa : trehalosa de hongos glucosa
Entrada de glucosa a las
células:

La glucosa es polar:
Transportadores que
atraviesen la membrana
(Regulación entrada de
glucosa)

• Difusión facilitada (Favor de

un gradiente de
concentración): GLUT

• Transporte activo
secundario ( En contra de un
gradiente de
concentración):
Cotransporte unidireccional
sodio-glucosa.
¿Sinónimos por lo cuales podemos llamar a los carbohidratos?

¿Cómo podemos diferenciar una aldosa de una cetosa? Indique ejemplos.

¿Como ocurre el proceso de la digestión de los carbohidratos?. Digestión, absorción y transporte.

METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
El metabolismo de los hidratos de carbono incluye: Glucólisis - transformación de glucosa a
piruvato en condiciones anaeróbicas junto con
una pequeña cantidad de energía en forma de
ATP y NADH.

Glucogénesis - síntesis de glucógeno a partir

de glucosa

Glucogenólisis - degradación de glucógeno a

nivel de glucosa-1-fosfáto

Gluconeogénesis - síntesis de glucosa a partir

de precursores que no son carbohidrátos
Metabolismo de los carbohidratos
Primer paso de utilización de la glucosa

Hexocinasa
Glucosa Glucosa-6-fosfato

Glicolisis (via de Embden Meyerhof) Glucogenésis, Gluconeogénesis

¿si el organismo necesita energía?

La glucosa se metaboliza totalmente en CO2 y H2O y formando ATP

(Glicolisis y vía alterna del monofosfato de hexosas)
GLICÓLISI
S
Metabolismo de los carbohidratos
• La tranformación de
Fa Fas glucosa en 2
se -1 ATP
de
ge
e de
inv
Glicolisis moléculas de
ers piruvato o de lactato
n er i ón
ac (deshidrogenasa
ió de
n e ne láctica).
de rgí • Proceso anaeróbico
en a
er • Ocurre en el
gía
-1 ATP citoplasma celular
• Se producen dos
moléculas de ATP por
molécula de glucosa.
En condiciones
aeróbicas el piruvato
por descarboxilación
oxidativa forma
acetilCoA

2 ATP (en realidad, se generan 4 ATP, pero se consumen 2) + 2 moléculas de

NADH+H (2,5 ATP x 2= 5 ATP)= 7 ATP
Enzimas que intervienen en la glicolisis (las enzimas en negritas representan los puntos de regulación de
la vía)
 Enzimas que intervienen en la glicolisis (las enzimas en negritas
representan los puntos de regulación de la vía)
Reacción 1: fosforilación de la glucosa a glucosa-6 fosfato.

a) Por acción enzimática

-El producto de la reacción, Glc-6-P inhibe alotericamente el enzima GK o HK.

b) Por acción hormonal

-Insulina: regula a la alza la transcripción de HK
-Glucagón: regula a la baja

Reacción 3: fosforilación de la fructuosa-6 fosfato por acción del enzima Fructosa-fosfato-cinasa-1, PFK-1

a) Por incremento de productos

-ATP: incremento de ATP inhibe alostericamente la PFK-1, lo que indica una situación de alta energía.
-Citrato: glicolisis muy activa, el citrato es abundante, tiene un efecto inhibidor alostérico sobre PFK-1
-AMP y ADP: aumento la actividad de la PFK-1, existe la necesidad de producir más ATP.

b) Por incremento de sustratos:

- Fructosa 6-P
- Fructosa 2-6 bifosfato (sintetizada por PFK-2): activa alostéricamente a la PFK-1. Cuando la Fru-2,6 bifosfato es elevada, la
glicolisis predomina sobre la gluconeogenia.
Enzimas que intervienen en la glicolisis (las enzimas en negritas
representan los puntos de regulación de la vía)
Reacción 3: fosforilación de la fructuosa-6 fosfato por acción del enzima Fructosa-fosfato-cinasa-1, PFK-1)

b) Por acción hormonal:

-Insulina: regula la glicolisis aumentando la síntesis de PFK-1.
-Glucagón: regula la glicolisis reduciendo PFK-1. Esta ruta metabólica funciona más lentamente bajo la influencia del glucagón.

Reacción 10: Fosfoenolpiruvato a piruvato, por acción de piruvato cinasa (PK):

a) Por incremento de productos
-ATP: incremento de ATP inhibe la afinidad del enzima por el sustrato. A mayor cantidad de ATP, la PK es menos activa.
-Acetil-CoA: tiene un efecto inhibidor alostérico sobre PK.

b) Por incremento de sustratos:

-Fructuosa 1,6 bifosfato: activa alostéricamente a PK de manera positiva

b) Por acción hormonal:

-Insulina: causa la desfosforilación de PK, activando el enzima
-Glucagón: causa fosforilación de la PK, inactivando el enzima
Intermediarios de la glicólisis como precursores biosintéticos

Fuente esencial de intermediarios para otras vías:

-Ciclo de Krebs (acetil Co-A= Descarboxilación oxidativa del piruvato)

-Vía de la pentosas fosfatos (NADPH+H, intermediarios de la vía
glicolítica o gluconeogénica)
-Gluconeogenesis (Formación de glucosa a partir de compuestos
distintos a los carbohidratos= Piruvato)
-Síntesis de aminoácidos (PEP aa aromáticos y por piruvato aa no
aromáticos)
-Síntesis de ácidos grasos
Intermediarios de la glicolisis como precursores biosintéticos
-Síntesis de aminoácidos (PEP aa aromáticos y por piruvato aa no aromáticos)

-Gluconeogénesis (Formación de glucosa

a partir de compuestos distintos a los
carbohidratos= Piruvato)

-Síntesis de ácidos grasos

 PDH:
Fosforilada esta inactiva (PDH cinasa)

Desfosforilada esta activa (PDH fosfatasa)

Regulación alostérica: NADH+H y actil CoA.

Ciclo de Krebs

1. 2. 3. Formación
Descarboxilación Oxidación de acetil-CoA • Tiamina pirofosfato (TPP), ácido lipoico, FAD (cofactores
catalíticos)
• CoA y NAD+ (Cofactores con función de sustrato)
METABOLISMO AERÓBICO DE LA GLUCOSA

Descarboxilación oxidativa

• Se lleva a cabo a nivel

mitocondrial
• Secuencia de reacciones
de oxido-reducción
• En acetil-CoA se oxida a
H2O, CO2 y 24 moléculas
de ATP (12 moléculas por
Acetil-CoA)

(ciclo del ácido tricarboxílico o ciclo del

ácido cítrico)
Regulación de la PDH por productos

Descarboxilación oxidativa Acetil-CoA Altas concentraciones

NADH de intermediarios y de
producto final (ATP)
desactivan al complejo
PDH
INCORPORACIÓN A LÍPIDOS
OXIDACIÓN Acetil-CoA:
Inhibe transacetilasa (E2)
ciclo de Krebs NADH:
Generación de energía Dihidrolipoilo deshidrogenasa (E3)

Esta inhibición tiene el efecto de ahorrar glucosa. 40

Regulación covalente
REPOSO: NO HAY DEMANDA DE ENERGÍA

Concentraciones elevadas de
Acetil-CoA/NADH/ATP

Fosforilación del complejo CON CARGA ENERGÉTICA

piruvato deshidrogenasa ELEVADA SE DESACTIVA LA
PIRUVATO DESHIDROGENASA

INACTIVA

41
Regulación covalente
ACTIVIDAD: EJERCICIOS

Concentraciones elevadas de ADP y piruvato a

medida que la contracción muscular consume ATP

Conversión de glucosa a CON BAJA CARGA ENERGÉTICA

piruvato (Glicolisis) SE ACTIVA LA PIRUVATO
DESHIDROGENASA

Satisfacer las necesidades energéticas

42
Regulación covalente

ACTIVIDAD: EJERCICIOS

Inhibición
ADP Activar a la
Piruvato PDH de la PDH
quinasa 1

PDH fosfatasa Aumenta la concentración Contracción muscular

de calcio citoplasmáticos
acti
va

Aumenta la concentración de
calcio mitocondrial
Regulación hormonad de la PDH fosfatasa

Ciclo de Krebs Conversión de piruvato a

acetil-CoA

Activa a la PDH

Activación de la PDH
fosfatasa

44
Regulación hormonad de la PDH fosfatasa
Insulina

Estimula la PDH fosfatasa

Precursor de síntesis de
ácidos grasos

45
GLUCOGÉNESIS Y
GLUCOGENÓLISIS
Cuando el organismo no requiere glucosa para obtener energía

Almacena la glucosa en forma de Glucógeno

GLUCOGÉNESIS

Ruta anabólica que tiene lugar la síntesis de glucógeno a partir de la glucosa-6-fosfato en

hígado (glucógeno disponible en sangre) y músculo (carece de glucosa-6-fosfatasa)

Se verifica cuando hay niveles elevados de glucosa en sangre

(postpandrial).

Cuando la glucosa disminuye, el glucógeno de transforma en

glucosa. PROCESO DE GLUCOGENOLISIS

Las reacciones de GLUCOGÉNESIS Y GLUCOGENOLISIS (Regulan

los niveles de glucosa en sangre)

-Glucagón estimula glucogenólisis

-Insulina estimula glucogenésis
El glucógeno
-Es un homopolímero de almacenamiento de
glucosa; las unidades de glucosa están unidas
por dos tipos de enlaces, linealmente por
enlaces glucosídicos (α1->4) y formando
ramificaciones por enlaces glicosídicos (α1->6).

-Se puede almacenar en hígado y en músculo:

Concentraciones elevadas de glucosa

-El glucógeno se puede transforma en glucosa:

Bajas concentraciones de glucosa
(ayuno, ejercicios).
En respuesta de lucha o huida, impulsada por la
adrenalina
 Glucogenésis/glucogenólisis
Control hormonal:
Glucógeno fosforilasa: se activa por fosforilación
Glucógeno sintasa: se inactiva por fosforilación

-MEDIADO POR LA PROTEÍNA CINASA A o PKA

(Fosforila a ambas enzimas)

-La PKA es activada por incremento del AMPc.

-Adrenalina y glucagón aumentan intracelularmente

AMPc, activando a PKA, que fosforila a la glucógeno
sintasa (inactiva) (INHIBE LA GLUCOGENESIS), y activa
por fosforilación a la glucógeno fosforilasa
(FAVORECIENDO GLUCOGENÓLISIS).

-La insulina regula en alza a la proteína fosfatasa -1

(PP-1) intracelular, desfosforilando a las dos enzima,
de esta manera FAVORECE LA GLUCOGENÉSIS e
INHIBE A LA GLUCOGENÓLISIS.
Glucogenosis: Enfermedades genéticas
debidas a carencias de una de las
enzimas implicadas en la síntesis o
degradación del glucógeno.
Gluconeogénesis
Determinados tejidos NECESITAN un aporte CONTINUO de glucosa:
Cerebro: depende de glucosa como combustible primario
Eritrocito: utiliza glucosa como único
combustible

• Las reservas directas de glucosa solo son suficientes para cubrir las
necesidades de un día.
• Períodos más largos de ayuno implican la necesidad de sistemas
alternativos de
obtener glucosa
Gluconeogénesis
• Vía importante para mantener los niveles de glucosa en • Proceso oxidativo en el cual participa el
sangre en ayuno prolongado. ciclo de Krebs.
• Formación de glucosa: ácidos grasos, aminoácidos, • Formación de glucosa a partir de piruvato
proteínas y lactato. o por conversión a oxoloacetato
 • Ayuno breves: GLUCOGENOLISIS
• Ayunos prolongados: GLUCONEOGENESIS
• Aumento de niveles de glucosa se reemplaza la GLUCOGENOLISIS por la GLUCOGÉNESIS

De forma resumida, los procesos que tienen lugar a consecuencia del ayuno, tendrían la siguiente cronología:

- Primeras 24-48h: Consumo glucosa circulante y almacenada. Disminución de glucemia e insulina, aumento de glucagón, inicio de
neoglucogénesis hepática, con proteólisis muscular y movilización de triglicéridos del tejido adiposo que serán descompuestos por lipólisis, el
glicerol obtenido se procesa al ser introducido como sustrato de la glucolisis y los ácidos grasos sufren su fragmentación sucesiva en acetilos c-
c (betaoxidación mitocondrial) aptos para su introducción en el ciclo de Krebs de la misma forma que los acetilos provenientes de la glucolisis
o algunos aminoácidos.

- A partir del tercer día: se frena el ciclo de Krebs (fuente principal de ATP) debido a la carencia del oxalacetato que se está usando para la
neoglucogénesis con la finalidad de que no falte glucosa al cerebro, hay consumo principal de lípidos. Los acetilos que no pueden usarse en el
ciclo de Krebs son exportados a la sangre desde el higado como acetoacetato (cadena de 2 acetilos o 4 carbonos) para cubrir las necesidades
energéticas del miocardio y 1/3 de las necesidades cerebrales. Duración 40 días para un hombre de 70 Kg y 1,70 m de altura. Las proteínas se
consumen los primeros días para la neoglucogénesis, luego se intentan ahorrar, mediante este consumo alternativo de acetoacetato, para
evitar el deterioro que conlleva el basar el suministro energético en el uso de proteinas de gran valor.

Ciclo de Krebs
Vía de las pentosas fosfato
Vía de las pentosas
• NADPH generado (potencia reductora) y
fuente de energía para reacciones
anabólicas (síntesis de ácidos grasos y
esteroides).
• La Ribosa-5-fosfato se puede transformar
en Triosa fosfato que participa en la vía
glucolítica.
• Vía importante en la glucolisis del
eritrocito (carece de mitocondria) y no
puede efectuar la fosforilación oxidativa
del ácido cítrico.
REGULACIÓN HORMONAL

Glucagón
Adrenalina
Insulina Tiroxina
Cortisol
GH
HIPOGLICEMIANTE HIPERGLICEMIANTE
GLUCOSA
REGULACIÓN HORMONAL
Insulina
• Secretada por las célula β de los istotes de Lagerhans
• Se sintetiza en pre-proinsulina (11,5 kDa, péptido señal): Proinsulina
• Por acción de una peptidasa la Proinsulina se tranforma en Insulina
• Polipéptido de PM=5880 Da
• Constituido por la cadena A (21 aa) y la cadena B (30 aa) unidas por
enlaces disulfuros
• La entrada a la célula es por transportadores: Dependientes de energía
(SGLT -1, SGLT-2 :membrana apical del intestino y el riñón) o Difusión
Facilitada (GLUT).
• GLUT: se diferencia por su ubicación, sensibilidad y afinidad por el azúcar
• Disminuir los niveles de glucosa (glucogénesis)
Proinsulina
T1/2: 30 min
Transportadores de Glucosa
Transportador Tejido Características
GLUT1 Muy distribuido Elevada afinidad
GLUT2 Riñón, hígado, intestinos, células beta del páncreas Baja afinida y también transpota
fructuosa
GLUT3 Cerebro Elevada afinidad
GLUT4 Músculo cardíaco y esquelético y tejido adiposo Sensible a insulina
GLUT6 Leucocitos y cerebros

Insulina GLUT 7 Hígado Transportador en el RE

(T1/2: 3 min)
REGULACIÓN HORMONAL

Efectos de las hormonas en la concentración de glucosa

HORMONA ORIGEN EFECTO EN LA ACCIÓN HORMONAL
CONCENTRACIÓN DE
GLUCOSA
Glucagón Células alfa del páncreas Aumenta Glucogenólisis,
Gluconeogénesis
Adrenalina Médula Suparrenal Aumenta Glucogenólisis
Tiroxina Glándulas tiroides Aumenta Glucogenólisis
GH Pituitaria anterior Aumenta Antagonista de la insulina
ACTH Pituitaria nterior Aumenta Gluconeogénesis,
antagonista de la insulina
Somastostatina Células delta del páncreas Incremento leve Inhiben la liberación de
insulina y glucagón
Regulación de la glicemia por la insulina y el glucagón

Insulina Hígado: Glucogénesis y Glicolisis

Hiperglicemias

Tejido adiposo y músculo

Células beta
captación de glucosa

Células alfa Hipoglicemias

Glucagón Hígado: Glucogenólisis y Gluconeogénesis

 Metabolismo de fructosa (C6H12O6):

-Fuente principal en la dieta es la Sacarosa

-La sacarosa es hidrolizada por la sacarasa a nivel intestinal,
convirtiendo en glucosa y fructosa.
-Su absorción intestinal es por GLUT 5, y pasa al torrente sanguíneo
por GLUT 2.
-En células musculares , fructosa se fósforila a Fru-6-P por la HK y se
incorpora a la glicólisis.
-En los hepatocitos la fructosa cinasa, fósforila a la fructosa,
transformándola en Fru-6-P. Luego, la aldolasa B, la convierte en GAP,
que entra a la glicólisis o a la gluconeogénesis.

Carencias genéticas de fructosa cinasa da lugar a un incremento de la

Fructosa a nivel plasmático, ya que sólo podría ser degradad por la HK en
músculo. Esto conlleva a un aumento de su eliminación por la orina. Es
clínicamente asintomático. Es un trastorno autosómico recesivo.

Déficit de la aldolasa B, favorece la acumulación de Fru-6-P, y la incapacidad

de aprovechar la Fru de la dieta para glicólisis o gluconeogénesis. El paciente
cursa con hipoglicemia posterior a la administración de Fru. Tratamiento
excluir de dieta todo lo que contenga fructosa y sacarosa.
 Metabolismo de Galactosa (C6H12O6):

-Fuente principal en la dieta es la Lactosa

-La lactasa intestinal hidroliza a la lactosa en: GALACTOSA Y GLUCOSA
-Su absorción intestinal es por COTRANSPORTE GLUCOSA-SODIO, y
pasa al torrente sanguíneo por GLUT 2.
-La galactosa se convierte en Glc-6-P, que se incorpora a la glicólisis,
gluconeogenésis, pentosas fosfato.

GALACTOSEMIA:

-Trastorno autosómico recesivo, debido a carencia galactosa-1-P-

uridiltransferasa, galactosa cinasa o galactosa -6-P-epimerasa.
-Aumenta galactosa o galactosa 1-P (Hígado, SNC, cristalino y riñon).
-Tratamiento es excluir cualquier alimento que tenga galactosa.
¿Qué ocurre con la lactosa en el intestino de una persona deficiente lactasa?

Lactosa  fuente de energía para m.o.

del colon  fermentan a ác. láctico
(llena de agua el intestino), metano
(CH4), Hidrógeno gaseoso (H2).
 Conclusiones:
• Los carbohidatos o hidratos de carbono son conocidos también como: Glúcidos y sácaridos, y están constituidos
principalmente por C, H y O.
• La unidad estructural de un carbohidrato es el monosacárido, pueden existir disacáridos, oligosacáridos,
polisacáridos.
• El metabolismo de los hidratos de carbono, incluye glicólisis, gluconeogénesis, glucogenésis, glucogenólisis, vía de
las pentosas fosfato.
• La glicólisis presentan una vía de generación de energía, a través de dos fases, la primera de inversión de energía y la
segunda de producción de ATP. Además, proporciona intermediarios que actúan como sustrato de otras rutas
metabólicas como: ciclo de Krebs, síntesis de ácidos grasos, síntesis de aminoácidos, entre otras.
• Las rutas metabólicas en donde están involucrados los carbohidratos se regulan por productos, por sustratos,
covalenteme (fosforilación o desfosforilación), alostéricamente, y por hormonas.
• A partir de la fructosa y la galactosa podemos formar Glc-6-P, que puede ir a la vía de la glicólisis, pentosas fosfato,
gluconeogénesis.
• Existen diferentes defectos genéticos que conllevan a déficit de la acción de enzimas sobre galactosa, lactosa,
fructosa o glucosa que producen al paciente a presentar aumento en la excreción de fructosa en la orina,
galactosemia, diarreas, meteorismos, anemias hemolíticas, hiperglicemias, o hipoglicemias entre otras.
 GRACIAS

Facultad de Ciencias de la Salud

Bioquímica – Dra. María del Pilar Navarro
mnavarron@ucientifica.edu.pe