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Protocolo para el examen de muestras de pacientes con

carcinoma de piel de células de Merkel
Versión:4.1.0.0
Fecha de publicación del protocolo:junio 2021
Protocolo del programa de acreditación de laboratorios CAP Fecha de uso requerida:marzo 2022
Los cambios incluidos en esta versión actual del protocolo afectan los requisitos de acreditación. La nueva fecha límite para
implementar esta versión del protocolo se refleja en la fecha de acreditación anterior.

Para fines de acreditación, este protocolo debe usarse para los siguientes procedimientos Y tipos de tumores:

Procedimiento Descripción
Excisión
Tipo de tumor Descripción
Carcinoma de células de Merkel

Este protocolo NO se requiere con fines de acreditación para lo siguiente:

Procedimiento
Biopsia
Muestra de resección primaria sin cáncer residual (p. ej., después de una escisión previa)
Muestras citológicas

Autores
Bruce Robert Smoller, MD*; Christopher Bichakjian, MD; J. Ahmad Brown, MD; Arthur N. Crowson, MD;
Dimitrios Divaris, MD; David P. Frishberg, MD; Ling Gao, MD, PhD; Jeffrey Gershenwald, MD; Jennifer M.
McNiff, MD; Dr. Paul Nghiem, Doctor en Medicina; Víctor G. Prieto, MD, PhD; Richard A. Scolyer, BMedSci,
MBBS, MD; María Angélica Selim, MD; Sara C. Shalin, MD, PhD; Dra. Janis Marie Taube.

Con la orientación de los Comités de notificación electrónica de CAP Cancer y CAP Pathology.
* Indica el autor principal.

©2021 Colegio de Patólogos Americanos (CAP). Reservados todos los derechos. Para términos de uso por favor visitewww.cap.org/cancerprotocols . 1
Aprobado por la PAC Piel.Merkel_4.1.0.0.REL_CAPCP

Requisitos de acreditación
Este protocolo se puede utilizar para una variedad de procedimientos y tipos de tumores con fines de atención clínica. Para
fines de acreditación, solo se requiere que el espécimen de resección de cáncer primario definitivo tenga los elementos de
datos básicos y condicionales informados en un formato sinóptico.
• Elementos de datos básicos se requieren en los informes para describir adecuadamente las neoplasias malignas
apropiadas. Para fines de acreditación, los elementos de datos esenciales deben informarse en todos los casos, incluso si la
respuesta es "no aplicable" o "no se puede determinar".
• Elementos de datos condicionales solo se requiere que se informe si corresponde, como se delinea en el protocolo.
Por ejemplo, se debe informar el número total de ganglios linfáticos examinados, pero solo si los ganglios están
presentes en la muestra.
• Elementos de datos opcionales se identifican con “+” y, aunque no se requieren para fines de acreditación CAP, se pueden
considerar para la presentación de informes según lo determinen los estándares de la práctica local.
No se requiere el uso de este protocolo para tumores recurrentes o para tumores metastásicos que se resecan en un
momento diferente al del tumor primario. Tampoco se requiere el uso de este protocolo para revisiones de patología
realizadas en una segunda institución (es decir, consulta secundaria, segunda opinión o revisión de un caso externo en una
segunda institución).

Informes sinópticos
Todos los elementos de datos básicos y requeridos condicionalmente descritos en el resumen del caso quirúrgico de este protocolo
de cáncer deben mostrarse en formato de informe sinóptico. El formato sinóptico se define como:
• Elemento de dato: seguido de su respuesta (response), formato esquema sin el pareado Elemento de dato: El
formato de respuesta NO se considera sinóptico.
• El elemento de datos debe representarse en el informe tal como aparece en el resumen del caso. La respuesta para
cualquier elemento de datos puede modificarse de las enumeradas en el resumen del caso, incluido "No se puede
determinar", si corresponde.
• Cada par de parámetros de diagnóstico (Elemento de datos: Respuesta) se enumera en una línea separada o en un
formato tabular para lograr una separación visual. Las siguientes excepciones pueden enumerarse en una línea:

o Sitio anatómico o espécimen, lateralidad y procedimiento

o Elementos de clasificación de etapas patológicas (pTNM)
o Márgenes negativos, siempre que todos los márgenes negativos se enumeren específicamente cuando
corresponda
• La parte sinóptica del informe puede aparecer en la sección de diagnóstico del informe de patología, al final del
informe o en una sección separada, pero todos los elementos de datos: las respuestas deben enumerarse juntas
en una ubicación.
Las organizaciones y los patólogos pueden elegir enumerar los elementos requeridos en cualquier orden, usar métodos
adicionales para mejorar o lograr la separación visual, o agregar elementos opcionales dentro del informe sinóptico. El
informe puede tener elementos requeridos en un formato de resumen en otra parte del informe ADEMÁS DE pero no como
reemplazo del informe sinóptico, es decir, todos los elementos requeridos deben estar en la parte sinóptica del informe en el
formato definido anteriormente.

Resumen de Cambios

versión 4.1.0.0

• Reformateo general
• Sección de Márgenes Revisada
• Sección revisada de ganglios linfáticos
• Sección de metástasis a distancia agregada
• Clasificación de estadificación pTX y pNX eliminada

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Aprobado por la PAC Piel.Merkel_4.1.0.0.REL_CAPCP

Plantilla de informes

Fecha de publicación del protocolo: junio de 2021

Seleccione una sola respuesta a menos que se indique lo contrario.

RESUMEN DEL CASO: (CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL DE LA PIEL)

Estándar(es): AJCC-UICC 8

MUESTRA

Procedimiento (seleccione todo lo que

corresponda) ___ Escisión
___ Reescisión
___ Linfadenectomía, ganglio(s) centinela
___ Linfadenectomía, ganglios regionales (especificar): _________________
___ Otro (especificar): _________________
___ No especificado

Lateralidad de la muestra
___ Derecha
___ Izquierda

___ Línea media

___ No especificado

TUMOR

Sitio del tumor

___ Piel, NOS: _________________ ___ Piel
del labio: _________________ ___ Oído
externo: _________________
___ Piel de otras partes del rostro y las no especificadas: _________________ ___
Piel del cuero cabelludo y cuello: _________________
___ Piel del tronco: _________________
___ Piel de miembro superior y hombro: _________________ ___
Piel de miembro inferior y cadera: _________________
___ Lesión superpuesta de la piel (especificar sitios):
_________________ ___ Pene: _________________
___ prepucio
___ glande del pene
___ Cuerpo del pene
___ Pene, NOS
___ Escroto: _________________ ___
Vulva: _________________
___ Labio mayor
___ Labio menos
___ clítoris
___ Vulva, SAI
___ No especificado

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Aprobado por la PAC Piel.Merkel_4.1.0.0.REL_CAPCP

Tamaño del tumor

___ Dimensión mayor en Centímetros (cm): _________________ cm

+ Dimensión Adicional en Centímetros (cm): ____ x ____ cm
___ No se puede determinar (explicar): _________________

+ Tasa Mitótica (NotaA )

___ Menos de 1 por milímetro cuadrado
___ Mayor o igual a 1 por Milímetro cuadrado (especificar número): _________________ mitosis por mm2

Extensión del tumor (seleccione todas las que

correspondan) ___ Sin evidencia de tumor primario ___
No identificado
___ invade el hueso
___ invade músculo
___ invade la fascia
___ Invade el cartílago
___ Otro (especifique): _________________ ___ No se
puede determinar: _________________ ___ No aplica

+ Grosor del tumor en milímetros (mm) (NotaB ) ___

Especificar en Milímetros (mm): _________________ mm ___ Al
menos en Milímetros (mm): _________________ mm
+ Explique: _________________

Invasión linfovascular ___

No identificado
___ Presente
___ No puede ser determinado: _________________

+ Linfocitos infiltrantes de tumores (NotaC ) ___

No identificado
___ Presente, no enérgico
___ Presente, enérgico

+ Patrón de crecimiento tumoral (NotaD )

___ Nodular
___ Infiltrativo

+ Segunda malignidad (Notami )

___ No identificado
___ Presente (especifique el tipo): _________________

+ Tumor Comentario: _________________

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Aprobado por la PAC Piel.Merkel_4.1.0.0.REL_CAPCP

MÁRGENES

Estado del margen

___ Todos los márgenes negativos para carcinoma
Ubicación(es) del margen periférico más cercano(s) al carcinoma: _________________

Distancia del carcinoma al margen periférico más cercano

Especificar en Milímetros (mm)
___ Distancia exacta: _________________ mm ___
Mayor que: _________________ mm ___ Al menos:
_________________ mm ___ Menor que:
_________________ mm ___ Menos de 1 mm

___ Otro (especifique): _________________ ___ No se

puede determinar: _________________

Ubicación(es) de margen profundo más cercana(s) al carcinoma: _________________

Distancia del carcinoma al margen profundo

Especificar en Milímetros (mm)
___ Distancia exacta: _________________ mm ___
Mayor que: _________________ mm ___ Al menos:
_________________ mm ___ Menor que:
_________________ mm ___ Menos de 1 mm

___ Otro (especifique): _________________ ___ No se

puede determinar: _________________

___ Carcinoma presente en el margen

Margen(es) Involucrado(s) por Carcinoma (seleccione todo lo que
corresponda) ___ Periférico (especificar ubicaciones, si es posible):
_________________ ___ Profundo (especificar ubicaciones, si es posible):
_________________ ___ Otro (especificar): _________________
___ No se puede determinar (explique): _________________
___ Otro (especifique): _________________
___ No se puede determinar (explicar): _________________

+ Comentario de margen: _________________

GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALES (NotaF )

Estado de los ganglios linfáticos regionales

___ No corresponde (no se presentaron ni encontraron ganglios linfáticos regionales)

___ Presencia de ganglios linfáticos regionales
___ Todos los ganglios linfáticos regionales negativos para el
tumor ___ Tumor presente en los ganglios linfáticos regionales
Número de ganglios linfáticos con tumor
___ Número exacto (especificar): _________________
___ Al menos (especificar): _________________ ___
Otro (especificar): _________________

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Aprobado por la PAC Piel.Merkel_4.1.0.0.REL_CAPCP

___ No se puede determinar (explicar): _________________

+ Tamaño del depósito metastásico ganglionar más grande

Especificar en Milímetros (mm)
___ Tamaño exacto: _________________ mm ___ Al
menos: _________________ mm ___ Mayor que:
_________________ mm ___ Menor que:
_________________ mm ___ Otro (especificar):
_________________ ___ No se puede determinar:
_________________

Extensión extraganglionar
___ No identificado
___ Presente
___ No puede ser determinado
___ Otra especificar): _________________
___ No se puede determinar (explicar): _________________

Número total de ganglios linfáticos examinados (centinela y no

centinela) ___ Número exacto (especificar): _________________ ___ Al menos
(especificar): _________________ ___ Otro (especificar): _________________

___ No se puede determinar (explicar): _________________

Número de nodos centinela examinados

___ Número exacto (especificar): _________________
___ Al menos (especificar): _________________ ___
Otro (especificar): _________________
___ No se puede determinar (explicar): _________________

+ Nódulo linfático regional Comentario: _________________

METÁSTASIS DISTANTE

Sitio(s) distante(s) involucrado(s), si corresponde (seleccione todo lo que

corresponda) ___ No aplica
___ Piel distante, tejido subcutáneo distante o ganglio(s) linfático(s) distante(s): _________________ ___
Pulmón: _________________
___ Otro (especifique): _________________ ___ No se
puede determinar: _________________

CLASIFICACIÓN DE ETAPAS PATOLÓGICAS (pTNM, AJCC 8.ª edición) (NotaGRAMO )

El informe de las categorías pT, pN y (cuando corresponda) pM se basa en la información disponible para el patólogo en el momento en que
se emite el informe. Según el AJCC (Capítulo 1, 8.ª edición), es responsabilidad del médico responsable establecer el estadio patológico final
en función de toda la información pertinente, incluido, entre otros, este informe patológico.

Descriptores TNM (seleccione todos los que

correspondan) ___ No aplicable: _________________
___ m (múltiple)
___ r (recurrente)
___ años (post-tratamiento)

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Aprobado por la PAC Piel.Merkel_4.1.0.0.REL_CAPCP

Categoría pT
Si no se dispone del tamaño clínico del tumor, se debe utilizar la medición macroscópica o microscópica del tumor para determinar la categoría T.
___ pT no asignado (no se puede determinar con base en la información patológica disponible) ___
pT0: sin evidencia de tumor primario
___ pTis: Tumor primario in situ
___ pT1: Diámetro tumoral clínico máximo menor o igual a 2 cm
___ pT2: Diámetro tumoral clínico máximo mayor de 2 pero menor o igual a 5 cm ___
pT3: Diámetro tumoral clínico máximo mayor de 5 cm
___ pT4: el tumor primario invade hueso, músculo, fascia o cartílago

pN Categoría
___ pN no asignado (no se han enviado ni encontrado nodos)
___ pN no asignado (no se puede determinar con base en la información patológica disponible) ___ pN0:
no se detectó metástasis en los ganglios linfáticos regionales en la evaluación patológica
pN1: Metástasis en ganglio(s) linfático(s) regional(es)

___ pN1a(sn): metástasis de ganglio linfático regional clínicamente oculta identificada solo por biopsia de ganglio linfático
centinela
___ pN1a: metástasis en ganglios linfáticos regionales clínicamente oculta después de una disección de ganglios linfáticos
#
La subcategoría pN1b, depende de la información clínica que puede no estar disponible para el patólogo. Si esta información no está
disponible, se debe seleccionar la categoría principal (pN1).
___ pN1b: metástasis en ganglios linfáticos regionales detectada clínica y/o radiológicamente#
___ pN1 (no se puede determinar la subcategoría)
___ pN2: metástasis en tránsito (discontinua del tumor primario; ubicada entre el tumor primario y la cuenca
ganglionar regional de drenaje, o distal al tumor primario) sin metástasis en los ganglios linfáticos
___ pN3: metástasis en tránsito (discontinua del tumor primario; ubicada entre el tumor primario y la cuenca ganglionar
regional de drenaje, o distal al tumor primario) con metástasis en los ganglios linfáticos

Categoría pM (requerido solo si se confirma patológicamente)

___ No aplicable: pM no se puede determinar a partir de la(s) muestra(s) enviada(s)
pM1: metástasis a distancia confirmada microscópicamente
___ pM1a: metástasis en piel distante, tejido subcutáneo distante o ganglio(s) linfático(s) distante(s),
confirmado microscópicamente
___ pM1b: Metástasis a pulmón, microscópicamente confirmada
___ pM1c: Metástasis en todos los demás sitios distantes, microscópicamente confirmado
___ pM1 (no se puede determinar la subcategoría)

HALLAZGOS ADICIONALES

+ Hallazgos adicionales (especifique): _________________

COMENTARIOS

Comentario(s): _________________

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Aprobado por la PAC Piel.Merkel_4.1.0.0.REL_CAPCP

Notas explicatorias

A. Tasa mitótica
Se ha demostrado que la presencia de >10 figuras mitóticas/campo de alta potencia (HPF, por sus siglas en inglés) se
correlaciona con un tumor de gran tamaño y con un mal pronóstico.1,2La definición de lo que constituye un campo de alta
potencia no se especificó en estos informes; normalmente, un ocular de 10X y un objetivo de 40X producirán un área de
campo de aproximadamente 0,15 mm2, pero esto diferirá de un microscopio a otro y debe determinarse de forma individual
mediante la medición directa y el cálculo del campo o las especificaciones del fabricante. Informar las cifras mitóticas por
milímetro cuadrado debería tener la ventaja de una mayor reproducibilidad. La identificación de figuras no mitóticas puede
informarse como “<1/mm2.”

No se establecen umbrales uniformemente aceptados para recuentos mitóticos de bajo o alto riesgo para ninguno de los métodos
de informe (número por HPF versus número por milímetro cuadrado), y este elemento del resumen del caso sigue siendo opcional
en este momento.

También se ha sugerido que un índice de proliferación de MIB-1 superior al 50% se asocia con un pronóstico
significativamente peor.2

Referencias
1. Skelton HG, Smith KJ, Hitchcock CL, McCarthy WF, Lupton GP, Graham JH. Carcinoma de células de Merkel:
análisis de las características clínicas, histológicas e inmunohistológicas de 132 casos en relación con la
supervivencia. J Am Acad Dermatol. 1997;37(5 Pt 1):734-739.
2. Llombart B, Monteagudo C, Lopez-Guerrero JA, et al. Análisis clinicopatológico e inmunohistoquímico
de 20 casos de carcinoma de células de Merkel en busca de marcadores pronósticos. Histopatología.
2005;46(6):622-634.

B. Grosor del tumor

hay publicados1y datos no publicados de 3 cohortes prospectivas independientes de pacientes con carcinoma de células de
Merkel (MCC) que examinaron el grosor del tumor (medido en milímetros desde el estrato granuloso hasta las células
tumorales infiltrantes más profundas) como un indicador de pronóstico para el resultado.1,2Los 3 centros tienen datos que
encuentran que el grosor del tumor es más predictivo del resultado que el diámetro máximo del tumor (un parámetro de
estadificación actual). En 2 de los estudios, el resultado examinado hasta ahora fue metástasis ganglionar; el tercer estudio
evaluó la supervivencia específica de la enfermedad.

Si el tumor se secciona en el margen profundo de la muestra, la profundidad puede indicarse como "al menos __ mm"
con un comentario que explique la limitación de la evaluación del grosor.

Referencias
1. Smith FO Yue B, Marzban SS, et al. Tanto la profundidad como el diámetro del tumor predicen el estado del
ganglio centinela y la supervivencia en el carcinoma de células de Merkel. Cáncer. 2015;121(18):3252-3260.
2. Andea AA, Coit DG, Amin B, Busam KJ. Carcinoma de células de Merkel: características histológicas y
pronóstico. Cáncer. 2008;113(9):2549-2558.

C. Linfocitos infiltrantes de tumores

Los linfocitos infiltrantes de tumores (TIL) se definen como linfocitos presentes en la interfaz del tumor y el estroma.
Algunos autores han sugerido que se ha demostrado que la presencia de TIL presagia un mal pronóstico,
especialmente cuando se considera en concurrencia con una profundidad tumoral de> 5 mm.1Sin embargo, existen
datos contradictorios sobre el tema.2

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Aprobado por la PAC Piel.Merkel_4.1.0.0.REL_CAPCP

En ausencia de pautas aceptadas específicas para la evaluación de los TIL, se recomienda en este protocolo que, con fines de
uniformidad, los patólogos que decidan informar los TIL empleen las pautas utilizadas para la evaluación de los TIL como en
los melanomas cutáneos, que se detallan a continuación:

TIL no identificados : No hay linfocitos presentes, o hay linfocitos presentes pero no infiltran el tumor en absoluto.

TIL no rápido : Los linfocitos infiltran el tumor solo focalmente o no a lo largo de toda la base de la fase de crecimiento
vertical.

TIL enérgico : Los linfocitos infiltran de forma difusa toda la base del tumor dérmico (Figura, A) o todo el
componente invasivo del tumor (Figura, B).

Linfocitos infiltrantes de tumores enérgicos. A, Los linfocitos infiltran de forma difusa toda la base del tumor invasivo. B, Los
linfocitos infiltran todo el componente invasivo del carcinoma.

Referencias
1. Mott RT, Smoller BR, Morgan MB. Carcinoma de células de Merkel: un estudio clinicopatológico con
implicaciones pronósticas. J. Cutan Pathol. 2004;31(3):217-223.
2. Llombart B, Monteagudo C, Lopez-Guerrero JA, et al. Análisis clinicopatológico e inmunohistoquímico
de 20 casos de carcinoma de células de Merkel en busca de marcadores pronósticos. Histopatología.
2005;46(6):622-634.

D. Patrón de crecimiento tumoral

En una serie de 156 pacientes con MCC, se encontró que el patrón de crecimiento del tumor nodular en el análisis univariado
y multivariado se correlaciona con una mejor supervivencia.1El patrón nodular se define como tumores con una superficie de
contacto relativamente bien delimitada con el tejido circundante, típicamente compuesta por uno o múltiples nódulos.2

El patrón infiltrativo se define como tumores sin una interfaz bien delimitada con el tejido circundante, compuestos de
células individuales, filas, trabéculas o hebras de células que se infiltran a través del colágeno dérmico o tejido blando más
profundo.

Un tumor que muestre patrones nodulares e infiltrativos debe clasificarse como infiltrante.

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Aprobado por la PAC Piel.Merkel_4.1.0.0.REL_CAPCP

Referencias
1. Smith FO Yue B, Marzban SS, et al. Tanto la profundidad como el diámetro del tumor predicen el estado del
ganglio centinela y la supervivencia en el carcinoma de células de Merkel. Cáncer. 2015;121(18):3252-3260.
2. Andea AA, Coit DG, Amin B, Busam KJ. Carcinoma de células de Merkel: características histológicas y
pronóstico. Cáncer. 2008;113(9):2549-2558.

E. Presencia de una segunda malignidad

Existe la asociación ocasional de MCC y SCC in situ: principalmente un hallazgo histológico.1Hay algunas dudas sobre
si esto está inversamente correlacionado con la detección del poliomavirus de células de Merkel (MCPyV). También
existe una asociación de MCC con un estado inmunosuprimido, que puede ser iatrogénico (trasplante) o debido a una
neoplasia maligna subyacente que afecta la inmunidad de las células T. Por lo tanto, el mal pronóstico de los
pacientes con MCC con leucemia linfocítica crónica (LLC) subyacente no se debe necesariamente a la malignidad, sino
más bien a la inmunosupresión asociada.2

Referencias
1. Lai JH, Fleming KE, Ly TY, et al. Célula de Merkel pura versus combinada
carcinomas: la evaluación inmunohistoquímica de proteínas celulares (p53, bcl-2 y c-kit) revela una
sobreexpresión significativa de p53 en tumores combinados. Hum Patol. 2015;46(9):1290-6.
2. Brewer JD, Shanafelt TD, Otley CC, et al. La leucemia linfocítica crónica se asocia con una disminución de la
supervivencia de los pacientes con melanoma maligno y carcinoma de células de Merkel en un estudio basado
en la población SEER. J Clin Oncol. 2012;30(8):843-849.

F. Examen de los ganglios linfáticos

La detección clínica de la enfermedad de los ganglios puede realizarse mediante inspección, palpación y/o formación de
imágenes. Las "micrometástasis" se definen por la identificación de metástasis en el examen patológico de muestras de
linfadenectomía centinela o regional. Las "macrometástasis" se definen como metástasis ganglionares clínicamente
detectables, confirmadas mediante un examen anatomopatológico de muestras de linfadenectomía terapéutica. Debido a
que el patólogo puede no tener esta información clínica, la subdivisión de N categorías en el informe patológico es opcional.

La metástasis en tránsito se define como un tumor distinto de la lesión primaria y ubicado (1) entre la lesión
primaria y el lecho del nódulo de drenaje o (2) distal a la lesión primaria.

El MCC metastásico en el ganglio linfático puede ser difícil de identificar en secciones teñidas con hematoxilina-eosina
(H&E) de rutina. Se ha demostrado que el uso de inmunotinciones aumenta la sensibilidad para identificar metástasis
ocultas en los ganglios linfáticos.1Se recomienda encarecidamente realizar al menos 1 inmunotinción antes de
designar un ganglio linfático como negativo. Dependiendo de la experiencia o preferencia del laboratorio, las
tinciones pueden incluir, entre otras, AE1/AE3, CK116, Cam 5.2, CD56, CK20, sinaptofisina y/o cromogranina, muchas
de las cuales muestran un patrón de tinción similar a un punto perinuclear. Todos los resultados
inmunohistoquímicos deben documentarse en el informe patológico final.

Las células tumorales aisladas en un ganglio linfático se clasifican como micrometástasis (pN1a).

Referencias
1. Allen PJ, Busam K, Hill AD, Stojadinovic A, Coit DG. Análisis inmunohistoquímico de ganglios linfáticos
centinela de pacientes con carcinoma de células de Merkel. Cáncer. 2001;92(6):1650-1655.

G. Estadificación TNM
El American Joint Committee on Cancer (AJCC) adoptó por primera vez un sistema de estadificación de 4 niveles específico
para MCC en 2010. Se utilizó un análisis reciente de más de 9300 pacientes con MCC para validar y revisar el sistema de
estadificación para la octava edición del AJCC. Manual de estadificación del cáncer publicado en 2017.1Primario

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Aprobado por la PAC Piel.Merkel_4.1.0.0.REL_CAPCP

la dimensión del tumor (≤2 cm versus >2 cm), el estado de los ganglios y el estadio en el momento de la presentación siguen siendo los principales
predictores de supervivencia.2Los cambios más importantes en el sistema de preparación actualizado de la octava edición incluyen:
• Separación de grupos de estadios clínicos y patológicos, en consonancia con otros sistemas de estadificación del
AJCC
• Eliminación de los subgrupos en estadio I y II según el estado patológico de los ganglios
• Inclusión de la categoría pN1a(sn) en el grupo de estadio IIIA para metástasis ganglionares clínicamente ocultas
detectadas patológicamente identificadas solo mediante biopsia de ganglio linfático centinela sin linfadenectomía
completa
• Inclusión de la categoría T0 pN1b M0 en el grupo de estadio patológico IIIA, para identificar pacientes con metástasis de
CCM ganglionar clínicamente detectadas con tumor primario desconocido
• Separación de pacientes con metástasis en tránsito en categoría pN2 sin y pN3 con metástasis
ganglionares

Aquellos pacientes con CCM en los que no se puede evaluar el tumor primario (p. ej., curetaje) deben
clasificarse como TX. El carcinoma de células de Merkel in situ (es decir, completamente limitado a la epidermis
o al epitelio anexial) se clasifica como Tis. La categoría T de MCC se clasifica principalmente midiendo la
dimensión máxima del tumor con un umbral de ≤2 cm (T1), >2 cm pero ≤5 cm (T2) o >5 cm (T3). La invasión
extracutánea del tumor primario al hueso, músculo, fascia o cartílago se clasifica como T4.

La medición histológica del diámetro del tumor está sujeta a subestimación debido a la contracción del tejido fijado con
formalina y la inexactitud de la medición del diámetro más grande de los tumores ovales. Si no se dispone del tamaño clínico
del tumor, se debe utilizar la medición histopatológica macroscópica o microscópica.2

Las metástasis regionales se presentan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos regionales. La estadificación ganglionar se
basa principalmente en la carga tumoral ganglionar: microscópica versus macroscópica. Por lo tanto, los pacientes sin evidencia
clínica o radiológica de metástasis en los ganglios linfáticos, pero que tienen metástasis en los ganglios documentados
patológicamente, se definen por convención como que presentan metástasis en los ganglios “microscópicas” o “clínicamente
ocultas”. Por el contrario, los pacientes con MCC con evidencia clínica de metástasis ganglionares y examen patológico que confirma
metástasis ganglionares se definen por convención como que tienen metástasis ganglionares "macroscópicas" o "clínicamente
aparentes".

Las metástasis a distancia se definen como metástasis que se han diseminado más allá de la cuenca del ganglio linfático de drenaje,
incluidos los sitios cutáneos, ganglionares y viscerales.

Referencias
1. Daños KL, Healy MA, Nghiem P, et al. El análisis de los factores pronósticos de 9387 casos de carcinoma de células de
Merkel constituye la base del nuevo sistema de estadificación del AJCC de la octava edición. Ann Surg Oncol.
2016;23(11):3564-3571.
2. Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al, eds. Manual de estadificación del cáncer de la AJCC. 8ª ed. Nueva York, Nueva York:
Springer; 2017.

H. Agrupaciones escénicas
Los pacientes con carcinoma primario de células de Merkel sin evidencia de metástasis regionales o a distancia (ya sea clínica
o patológicamente) se dividen en 2 estadios: estadio I para tumores primarios ≤2 cm de tamaño y estadio II para tumores
primarios >2 cm de tamaño (IIA) o con invasión extracutánea (IIB). El estadio III se divide en grupos de estadio IIIA para
pacientes con ganglios linfáticos microscópicamente positivos y clínicamente ocultos, y pacientes con metástasis en ganglios
linfáticos detectadas clínicamente con tumor primario desconocido (T0), y IIIB para pacientes con ganglios linfáticos
regionales detectados clínica y/o radiológicamente y/o o metástasis en tránsito. No hay subgrupos de carcinoma de células
de Merkel en estadio IV.

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