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26. ¿Con qué enfermedades genéticas están asociadas las lesiones centrales
de células gigantes?
El tumor marrón de hiperparatiroidismo asociado con neurofibromatosis-1
(NFM-1), querubismo, y el síndrome de Noonan, todos se caracterizan por
lesiones centrales de células gigantes, a menudo de forma multifocal. Para esto
razón, los niveles de parathormona pueden estar indicados con un diagnóstico
histológico de lesión central de células gigantes,
así como pruebas genéticas para descartar el síndrome de Noonan. El
síndrome de Noonan es poco común. trastorno caracterizado por baja estatura,
cuello corto con membranas, deformidad del esternón, problemas cardíacos
anomalías y criptorquidia. Las características craneofaciales incluyen
dismorfismo, hipertelorismo, descenso inclinación del ojo, ptosis y orejas de
implantación baja en rotación posterior. El querubismo es una enfermedad
autosómica dominante proceso que cesa después de la pubertad. En ausencia
de alteraciones funcionales graves, el tratamiento suele ser
diferido hasta la estabilización de la enfermedad y / o regresión.