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Carcinomas

CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS (ORGINADO EN TEJIDOS BLANDOS)


(Originado en tejidos blandos)
DEFINICION: el carcinoma de clulas escamosas es el proceso maligno ms
frecuente de la cavidad oral y puede ser definido como un tumor maligno que se
origina en el epitelio de superficie. Inicialmente se caracteriza por la invasin de las
clulas epiteliales malignas del tejido conectivo situado debajo con la subsiguiente
diseminacin hacia los tejidos blandos profundos y, ocasionalmente, al hueso
adyacente, a los ganglios linfticos regionales y finalmente a lugares a distancia como
el pulmn, el hgado y el esqueleto.
CARACTERISTICAS CLINICAS: el carcinoma de clulas escamosas inicialmente se
presenta como lesiones parcheadas irregulares blancas o rojas (algunas veces mixtas)
del epitelio afecto. Con el tiempo estas lesiones se ulceran en el centro pudiendo
aparecer un borde indurado o redondeado, el cual representa la invasin por clulas
malignas, e incluso una
hinchazn palpable del
hueso
o
musculo
adyacente.
El
dolor
puede variar, y pueden
aparecer linfadenpatas
regionales con ganglios
duros que pueden o no
estar adheridos a planos
profundos.
Otras
caractersticas clnicas
incluyen: una masa de
partes
blandas,
parestesia,
anestesia,
disestesia, dolor, mal olor, trismus, movilidad dentaria, sangrado. Las lesiones ms
grandes pueden obstruir la va area, la abertura de la trompa de Eustaquio (lo que
provoca una disminucin de la audicin) o la nasofaringe. Los pacientes
frecuentemente refieren una prdida significativa de peso y malestar general. Los
hombres se afectan con ms frecuencia que las mujeres. La enfermedad es
habitualmente fatal si no es tratada adecuadamente. La mayora de los carcinomas de
clulas escamosas ocurren en personas mayores de 50 aos de edad.
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS:
LOCALIZACION: los carcinomas de clulas escamosas afectan habitualmente al
borde lateral de la lengua, por tanto, un lugar adecuado para observar si existe
invasin del hueso es la parte posterior de la mandbula. Las lesiones del labio y del
suelo de la bica pueden invadir la porcin anterior de la mandbula, mientras que las
localizadas en la enca adherida y el hueso alveolar subyacente pueden parecerse
clnicamente a enfermedades inflamatorias como la periodontitis. Estos procesos
tambin es posible encontrarlos en las amgdalas, paladar blando y mucosa yugal,
siendo poco frecuente en el paladar duro.
MARGENES Y FORMA: el carcinoma de clulas escamosas puede erosionar el hueso
existente bajo el, en cualquier direccin, provocando una radiolucencia con forma
polimorfa e irregular. La invasin ocurre en la mitad de los casos y se caracteriza por

un borde mal definido y sin cortical. En algunas ocasiones los limites aparecen
suavemente delimitados sin cortical, indicando una erosin subyacente en vez de una
invasin. Si hay una afectacin extensa del hueso, la periferia adopta un aspecto de
ramificaciones en forma de dedo sobre un rea de destruccin sea. Si ocurre una
fractura patolgica, los lmites de la lesin sea adquieren una forma afilada y delgada
con desplazamiento de los segmentos seos y una masa de tejidos blandos
adyacentes. Los carcinomas superficiales son capaces de provocar esclerosis en las
estructuras seas situadas bajo ellos sin que exista una clara invasin del hueso.
ESTRUCTURA INTERNA: la estructura interna de los carcinomas de clulas
escamosas de los maxilares es completamente radiolucidos, pudiendo estar la
arquitectura sea original perdida. Ocasionalmente pueden verse pequeas islas de
hueso residual trabecular normal dentro de la radiolucencia central.
EFECTOS SOBRE LAS ESTRUCTURAS ADYACENTES: la evidencia de la invasin
sea alrededor de los dientes puede aparecer al principio como un ensanchamiento
del espacio ligamentoso periodontal con prdida de la lmina dura adyacente. Da la
impresin de que os dientes flotan dentro de una masa de tejidos blandos radiolucidos
con una total ausencia de soporte seo. En tumores muy extendidos esta masa de
tejidos blandos puede crecer con dientes en su interior como pasajeros, de tal
manera que parezca que los dientes estn desplazados de su posicin normal. Los
tumores pueden crecer a lo largo del canal neurovascular inferior y a travs del
agujero mentoniano, manifestndose como un aumento de la anchura del canal
eventualmente con una prdida de los limites corticales. Tambin puede ocurrir una
destruccin de los limites seos vecinos normales como el suelo de las fosas nasales,
seno maxilar o corticales Oseas bucal o lingual de la mandbula. La porcin posterior
del maxilar superior tambin puede estar borrada y el rebordaje inferior mandibular
estar adelgazado o destruido. Si el tumor se ha extendido es posible que ocurra
fracturas patolgicas.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: el carcinoma de clulas escamosas se diferencia de
otros procesos malignos por sus caractersticas clnicas eh histolgicas. En ocasiones
puede ser difcil diferenciarlo de algunas lesiones inflamatorias como la osteomielitis,
especialmente si hay una infeccin bacteriana secundaria afectando al tumor. Ambos
procesos, la osteomielitis y el carcinoma de clulas escamosas, son destructivos,
dejando islas de estructuras seas que pueden simular un secuestro seo. Una ayuda
para detectar la presencia de un proceso maligno cuando existe una mezcla de
lesiones inflamatorias y carcinomatosas es la existencia de una destruccin sea
profunda junto a caractersticas de invasin de tejidos. La osteomielitis normalmente
provoca algn tipo de reaccin peristica, cosa que no hace el carcinoma. En casos de
osteorradionecrosis en que la paciente tena un proceso maligno previo. No suele
existir hueso nuevo periostico. Si hay destruccin sea, el diagnstico diferencial de
este proceso con un carcinoma de celular escamosas requerir tcnicas avanzadas de
imagen o una exploracin quirrgica.
TRATAMIENTO: el carcinoma de clulas escamosas se trata normalmente con una
combinacin de ciruga y radioterapia. La eleccin del mtodo de tratamiento depende
del protocolo que tenga cada centro, as como de la agresividad y la localizacin del
tumor. Generalmente, si se puede obtener un margen adecuado de tejido normal, la
reseccin quirrgica es el tratamiento habitual, seguido de radioterapia. En ocasiones,
la radioterapia por una ciruga de rescate. Actualmente, la tendencia es aadir
quimioterapia concomitante como tratamiento adyuvante a la radioterapia o la ciruga.

CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS (ORIGINADO EN EL HUESO)


DEFINICION: el carcinoma primario intraseo es un carcinoma de clulas escamosas
que aparece dentro de los maxilares y que originalmente no est relacionado con el
epitelio de superficie de la mucosa oral. Los carcinomas primarios intraseo se cree
que se forman a partir de remanentes intraseo de epitelio odontogenico. Adems,
debe descartarse un carcinoma del epitelio de superficie, quistes odontogenicos o
metstasis a distancia.
CARACTERISTICAS CLINICAS: estas neoplasias son raras y pueden permanecer
silentes hasta que adquieren un gran tamao. En estos tumores puede aparecer dolor,
fracturas patolgicas, adenopatas y alteraciones de la sensibilidad nerviosa como
parestesias labiales. Es ms frecuente en hombres y en pacientes de la cuarta a la
octava dcada de vida. El epitelio de superficie tiene invariablemente un aspecto
normal.
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS:
LOCALIZACION: la mandbula se encuentra bastante ms afectada que el maxilar
superior, localizndose la mayora de
los casos en la regin molar y con
menor frecuencia en la parte anterior
de los maxilares. Al estar por
definicin asociado a remanentes de
la lmina dental, se origina tan solo en
las reas de hueso que soportan
estructuras dentarias.
MARGENES Y FORMAS: la periferia
de la mayora de las lesiones muestra
un patrn mal definido, aunque
algunos autores lo han descrito como
bien definido. La mayora de las veces
son lesiones redondeadas o de forma
irregular y presentan un borde con
destruccin sea y diferentes grados
de extensin hacia la periferia. El
grado de desflecamiento de los bordes podra reflejar la agresividad de la lesin. Si el
tumor tiene un tamao suficiente pueden producirse fracturas patolgicas, lo cual se
asocia con defectos en escaln, bordes corticales adelgazados y la consiguiente masa
e partes blandas.
ESTRUCTURA INTERNA: La estructura interna es radiolucida en su totalidad sin
existir evidencia de produccin sea, quedando muy poco hueso residual en el centro
de la lesin. Si la lesin es pequea, las corticales bucal y lingual que estn por
encima pueden provocar una sombra que suele tener la apariencia de hueso
trabecular.
EFECTOS SOBRE LAS ESTRUTURAS ADYACENTES. Estas lesiones son capaces
de destruir los suelos de las fosas nasales y del seno maxilar y pueden provocar la
prdida de los limites seos del canal neurovascular mandibular y una difuminaran de
la lmina dura. La reabsorcin radicular no es habitual. Los dientes que pierden la
lmina dura y el hueso que los soporta parecen estar flotando en el espacio.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: si las lesiones no son agresivas y tienen un contorno


liso y un rea radiolucida, pueden ser confundidas con quistes periapicales o
granulomas. Tambin si las lesiones no estn centradas en el pice de un diente
puede ser difcil diferenciarlas de quites o tumores odontogenicos, si el contorno es
claramente infiltrativo con destruccin sea aadida, se debe descartar una lesin
metastasica, adems de un mieloma mltiple, un fibrosarcoma o un carcinoma
originado en un quiste dentario. Una adecuada exploracin de la cavidad oral con
especial atencin en el epitelio de superficie ayuda a diferenciar este proceso de un
carcinoma invasivo de clulas escamosas.
TRATAMIENTO: Generalmente estos tumores son extirpados en bloque con las
estructuras seas que lo rodean pudiendo emplearse radioterapia y quimioterapia
como tratamientos adyuvantes.
CARCINOMAS DE CELULAS ESCAMOSAS (ORIGINADO EN UN QUISTE)
DEFINICION: el carcinoma de clulas escamosas originado en un quiste dentario
previo es poco frecuente y excluye una invasin por carcinoma del epitelio de
superficie, tumores metastasicos y carcinomas primarios periapicales, quistes
residuales, quistes dentigeros y queratoquites odontogenicos. Histolgicamente el
epitelio escamoso que recubre el quiste es el origen de la neoplasia maligna.
CARACTERISTICAS CLINICAS: el signo o sntoma ms frecuente es el dolor, que
suele ser definido como sordo y de varios meses de duracin. Ocasionalmente puede
haber hinchazn, fracturas patolgicas, formacin de fistulas y linfadenpatas
regionales. Si se afecta el maxilar superior puede haber dolor sinusal o hinchazn.
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS:
LOCALIZACION: este tumor puede aparecer en cualquier lugar en el que se encuentre
un quiste odontogenico, principalmente
en las reas de soporte dental. La
mayora de los casos se localizan en la
mandbula, habiendo sido descritos
pocos casos en la porcin anterior
maxilar.
MARGENES Y FORMA: el aspecto
radiolgico del carcinoma de clulas
escamosas que se origina en un quiste
se corresponde con los hallazgos
histolgicos. Debido a que la lesin se
forma a partir de un quiste, su forma es
a menudo redonda u oval. Si se trata
de una pequea lesin entro de la
pared de un quiste, el contorno puede
estar bien delimitado y estar corticado,
siendo en este casi imposible diferenciarlo de un quiste normal. A medida que el tejido
maligno reemplaza la capa qustica, el contorno liso se pierde o aparece mal definido.
La lesin en estado avanzado presenta unos mrgenes mal definidos e infiltrados sin
corticacin alguna. Su forma se vuelve menos hidrulica y ms difusa.

ESTRUCTURA INTERNA: estas lesiones no tienen capacidad alguna de formar


hueso. Es completamente radiolucida, quiz ms que un carcinoma de superficie
invasivo, debido a la ostelisis qustica previa.
EFECTOS SOBRE LAS ESTRUCTURAS ADYACENTES: el carcinoma originado en
un quiste dentario es capaz de adelgazar y destruir la lmina dura de los dientes
adyacentes o la cortical circundante, como el reborde inferior mandibular o el suelo de
las fosas nasales. Puede provocar una destruccin total del proceso alveolar.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: si un quiste dentario se infecta, puede perder sus
imites corticales normales y parecer mellado e igual que una lesin maligna originada
en un quiste preexistente. Sin embargo, los quistes inflamados habitualmente
muestran una esclerosis sea perifrica reactiva debido a los productos inflamatorios
presentes en el interior de la cavidad qustica. Normalmente esto no existe en un
quiste que haya sufrido una transformacin maligna. No obstante, ambos pueden ser
difciles de diferenciar radiolgicamente, y por tanto cualquier quiste siempre debe ser
sometido a estudio histolgico.
El mieloma mltiple puede aparecer como una lesin solitaria y ser difcil de distinguir,
especialmente si tiene una forma bien definida similar a un quiste. Las metstasis
pueden ser parecidas, aunque con frecuencia sin multifocales. Puede que
radiolgicamente no podamos diferenciar el carcinoma primario intraseo de una
afectacin sea por un carcinoma invasor, pero puede ser clnicamente diferenciado
por la presencia de alteraciones en el epitelio que lo recubre.
TRATAMIENTO: el tratamiento del carcinoma de clulas escamosas originado en un
quiste es idntico al descrito en el carcinoma primario intraseo.
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE CENTRAL
Definicin: el carcinoma mucoepidernoide central es un tumor epitelial que se origina
en el hueso y se cree que deriva del sistema ductual salivar. Histolgicamente es
indistinguible de su homologo originado en los tejidos blandos. Los criterios para el
diagnstico de un tumor mucoepidernoide central son la presencia de corticales seas
intactas, el clnico debe excluir la posibilidad de un tumor mucoepidernoide invasor
desde la superficie o de un tumor odontogenico. Se ha descrito la aparicin de este
carcinoma en la cpsula de un quiste dentigeros.
CARACTERISTICAS CLINICAS: al contrario que otros tumores malignos de los
maxilares, el tumor mucoepidernoide central se manifiesta ms comnmente como un
quiste o como un tumor benigno. La queja ms frecuente es una hinchazn no
dolorosa, la cual suele llevar meses o incluso aos de evolucin pudiendo causar una
asimetra facial. Ocasionalmente es posible sentir como si los dientes se hubieran
movido de su sitio o como si la dentadura no encajara como antes. Tambin puede
existir un aumento de la sensibilidad en la zona ms que un dolor grave. Se han
descrito parestesias del nervio alveolar inferior y diseminacin de la lesin a ganglios
linfticos regionales. El tumor mucoepidernoide central, al contrario que otras
entidades malignas, aparece ms frecuentemente en mujeres que en varones.
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS:
LOCALIZACION: la lesin es el doble de frecuente en la mandbula que, en el maxilar
superior, habitualmente en la regin premolar y molar, habindose descrito solo unos
pocos casos en la parte anterior mandibular. La lesin ocurre ms comnmente sobre
el canal mandibular, al igual que los tumores odontogenicos.

MARGENES Y FORMA: el tumor mucoepidernoide se presenta como una masa


expansiva unilocular o multilocular. El margen suele estar bien delimitado y bien
corticado con una forma almenada u ondulada, similar a los tumores odontogenicos.
La corticacin perifrica puede ser especialmente gruesa, lo cual confunde sobre su
naturaleza maligna. En raras ocasiones los mrgenes no estn corticado y tiene una
apariencia ms maligna.
ESTRUCTURA INTERNA: Sus estructuras internas tienen caractersticas similares a
las
de
un
tumor
odontogenico
benigno
como el ameloblastoma.
Las lesiones a menudo se
describen
como
multiloculares o con una
estructura
interna
parecida a pompas de
jabn o panal de abejas,
lo que implica la presencia
de
compartimientos
separados por septos
corticales
delgado
o
gruesos. Este hueso no
est producido por el
tumor, sino que simplemente es hueso residual remodelado que adquiere forma de
septos. Efectos sobre las estructuras adyacentes. El tumor mucoepidernoide es capaz
de provocar una expansin de las paredes corticales adyacentes. Las corticales bucal
y lingual, el reborde inferior mandibular, y la cresta alveolar se encuentran
habitualmente intactos; sin embargo, pueden aparecer adelgazados y claramente
desplazados. El canal mandibular puede estar descendido o empujados lateral o
medialmente. Estas caractersticas son ms parecidas a las de los tumores benignos
que a los malignos. Los dientes suelen permanecer inalterados en esta enfermedad,
aunque la lmina dura adyacente puede estar modificada de manera similar a la
enfermedad inflamatoria periapical.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: el diagnstico diferencial de esta lesin refleja su falta
de caractersticas comunes con otras entidades malignas intraorales. El principal
diagnstico diferencial debe ser realizado con el ameloblastoma, con el cual comparte
caractersticas similares tanto en su estructura interna como en la externa, aunque
puede ser imposible diferenciar ambas entidades. Tambin puede confundirse con el
mixoma odontogenico y con el granuloma central de las clulas gigantes, al igual que
otros quistes o tumores odontogenicos.
TRATAMIENTO: el carcinoma mucoepidernoide se trata quirrgicamente con
reseccin en bloque incluyendo un margen de hueso sano. Pueden ser necesaria una
diseccin ganglionar cervical y radioterapia posoperatoria para controlar la enfermedad
ganglionar.
AMELOBLASTOMA MALIGNO Y CARCINOMA AMELOBLSTICO
DEFINICION: El ameloblastoma maligno se define como un ameloblastoma que
presenta el criterio histolgico de una neoplasia maligna, como un elevado y anormal
nmero de mitosis y ncleos celulares hipercromaticos, grandes pleomorficos. Las
caractersticas histolgicas puede que no se correlacionen con su comportamiento

clnico. Por otro lado, el carcinoma ameloblastico es un ameloblastoma con unas


tpicas caractersticas histolgicas benignas pero que se considera maligno debido a
su comportamiento biolgico potencialmente metastasicos.
CARACTERISTICAS CLINICAS: clnicamente estas lesiones pueden comportarse
como ameloblastoma benignos, mostrndose como una masa expansiva y dura de los
maxilares, con dientes desplazados e incluso mviles y con una mucosa de aspecto
normal recubrindolo. El aumento de la sensibilidad de los tejidos blandos que lo
recubren parece ser debido a la inflamacin del hueso. Pueden metastatizar a los
ganglios linfticos cervicales, al pulmn u otras viseras y al esqueleto seo,
principalmente la columna vertebral. Tambin puede haber diseminacin local hacia
hueso adyacentes, hacia el tejido conectivo o hacia las glndulas salivales. Estos
tumores aparecen ms frecuentemente entre la primera y la sexta dcada de la vida,
siendo ms comunes en varones que en mujeres.
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS.
LOCALIZACION: estas lesiones son ms frecuentes en la mandbula que en el maxilar
superior, localizndose la mayora en la regin premolar y molar, lugares en donde el
ameloblastoma se encuentran tpicamente.
MARGENES Y FORMA: al igual que el ameloblastoma, presenta bordes bien definidos
con cortical sea, presencia de almenas o limites festoneados. El ameloblastoma
maligno puede mostrar algunos de los signos vistos con ms frecuencia en las
neoplasias malignas, como una ruptura y perdida de los limites corticales con una
diseminacin hacia los tejidos blandos.
ESTRUCTURA INTERNA: las lesiones pueden ser uniloculares o, ms
frecuentemente, multiloculares, adquiriendo un aspecto de panal de abejas o un patrn
en pompas de jabn, al igual que los ameloblastomas benignos.
EFECTOS SOBRE LOS TEJIDOS VECINOS: Los dientes pueden ser movidos en
conjunto por el tumor y puede observarse reabsorcin radicular al igual que en un
tumor benigno. Los mrgenes seos pueden estar rotos o erosionados como en el
ameloblastomas benigno, las lesiones pueden erosionar la lmina dura desplazar los
limites anatmicos normales como el suelo de las fosas nasales y el seno maxilar. El
canal neurovascular mandibular es posible que este desplazado o erosionado.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. El diagnstico diferencial de esta lesin debera incluir
el ameloblastoma benigno, queratoquites odontogenico, mixoma odontogenico y el
tumor mucoepidernoide centra, de los cuales puede ser radiolgicamente
indistinguible. Si la lesin es localmente invasiva y se aprecia radiolgicamente, se
debera realizar un diagnstico diferencial con un carcinoma originado en un quiste
dentario. Si el paciente es joven y la localizacin de la lesin es anterior al segundo
premolar definitivo, una lesin como el granuloma central de clulas gigantes podra
simular algunas de sus caractersticas radiolgicas. Habitualmente el diagnostico final
se obtiene tras el anlisis histolgico o tras la deteccin metstasis distancia.
TRATAMIENTO: Estas lesiones se tratan frecuentemente mediante reseccin
quirrgica en bloque. Sin embargo, en algunas no se descubre su malignidad hasta el
momento de la primera ciruga o incluso ms tarde. A menudo el tratamiento inicial es
inadecuado debido a que la apariencia histolgica de estas lesiones puede asemejar
un ameloblastoma benigno. Ms aun, puede que no detectemos las lesiones

metastasicas hasta muchos meses o incluso aos despus del tratamiento inicial del
tumor lo que aade otro motivo para el fracaso teraputico.

CASO CLNICO
Se presenta el caso de una mujer blanca, 38 aos de edad, ojos de color verde y
fototipo cutneo II. Posea antecedentes patolgicos personales de padecer de
enfisema pulmonar desde haca 20 aos y como hbito txico nos refiri ser
fumadora inveterada por ms de 45 aos. Procede del municipio Najasa de la
provincia Camagey, lugar donde reside desde su niez. Se desempeaba como
trabajadora agrcola desde los 16 aos de edad y se expona durante largas horas al
efecto deletreo de las radiaciones solares. Haca aproximadamente dos aos
comenz a presentar leucoplasia del labio inferior, razn por la cual abandon el
hbito de fumar. Dos meses despus de aparecer la leucoplasia, present de forma
asintomtica un pequeo aumento de volumen en el tercio lateral derecho del labio
inferior, por lo que decidi acudir a la consulta mdica especializada.
Al examen fsico dermatolgico, se constat la presencia de un cuadro cutneo
localizado a nivel del tercio lateral derecho del labio inferior, constituido por una lesin
tumoral de aproximadamente 1cm de dimetro en su base, por 0,5cm de altura;
eritematosa, con bordes bien definidos, indurada, de forma ovalada, rodeada por un
halo blanquecino; superficie irregular, cubierta por un fino tejido de granulacin que al
tacto sangraba con facilidad.
Durante el examen fsico del sistema hemolinfopoytico se encontr la presencia de
adenopatas retroauriculares y submaxilares derechas, asintomticas, de
aproximadamente 1cm de dimetro, no adheridas a la piel ni a planos profundos,
mviles, que rodaban bajo el dedo que las palpaba.
En la boca se constat la presencia de caries dental.
Al tomar en consideracin la historia de la enfermedad referida por esta paciente, as
como su prolongada exposicin a carcingenos ambientales como las radiaciones
ultravioletas, el antecedente de la aparicin de una leucoplasia del labio inferior,
asociada al hbito de fumar y a una mala higiene bucodental, el tiempo evolutivo de la
lesin tumoral y sus caractersticas clnicas; se estableci el diagnstico presuntivo de
carcinoma de clulas escamosas invasivo diferenciado, lo que se corrobor con la
exresis quirrgica del tumor y su ulterior estudio histolgico.

DISCUSIN
El CCE es un tumor maligno derivado de los queratinocitos epiteliales. En Australia
se exhiben los porcentajes ms altos del mundo y en Estados Unidos, es el cncer
ms comn en la poblacin blanca.2 Mxico, a travs del Registro Nacional
Histopatolgico de Neoplasias Malignas, reporta que junto al carcinoma basocelular,
ocupa actualmente el primer lugar en frecuencia.4 El incremento actual de su
incidencia afecta de manera considerable la poblacin adulta laboralmente activa,
con su desfavorable repercusin econmica, social y el consecuente deterioro en la
calidad de vida, a lo que se suma el costo elevado de su tratamiento en numerosos
pases.5,6
En nuestro caso, la aparicin del CCE se asoci a la exposicin de esta paciente a
diversos factores carcinognicos ambientales, que propiciaron el desarrollo de la
leucoplasia, considerada en los momentos actuales como una lesin precursora del CCE.

Southerlan7 report, que la mayor frecuencia de casos de CCE aparece en hombres que
sobrepasan la quinta dcada de la vida, principalmente en los de color de la piel blanca,
que trabajan bajo la luz solar de manera directa, o en contacto con sustancias qumicas.
Lapthanasupkul8 plantea, que se involucran adems factores de riesgo como el hbito
de fumar, fundamentalmente en fumadores inveterados con mala higiene bucodental; y
subraya el papel de la leucoplasia como lesin precursora del carcinoma de clulas CCE
diferenciado del labio, en personas que se exponen profesionalmente durante largos
perodos de tiempo al efecto deletreo de las radiaciones solares.
El comienzo de la enfermedad en esta paciente, se corresponde con las descripciones
hechas por Gonzlez,9 quien refiere que el CEE se inicia como una ppula indurada,
placa o ndulo, localizado en reas expuestas a la luz solar, de forma poligonal,
redonda, oval o umbilicada. Su evolucin vara desde meses hasta varios aos, su
crecimiento suele ser lento y progresivo, invadiendo cada vez ms un rea mayor de
tejido sano y con el transcurso de semanas o meses tiende a ulcerarse hasta quedar
constituida la lesin primitiva. Los estudios realizados por Hirotal 10 sobre el CCE de la
cavidad oral han reafirmado, que aparecen con frecuencia linfadenopata metastsicas
regionales; principalmente en los ganglios retroauriculares y submaxilares, aunque
pueden saltar estaciones ganglionares dando metstasis en el tercio medio yugular.
El diagnstico de la enfermedad se basa en el cuadro clnico, los antecedentes de
lesiones precancerosas u otros factores cancergenos, y se corrobora con el estudio
histopatolgico.11 En nuestro caso se corresponde la descripcin histolgica con lo
referido por Kirkham,12 quien plantea que el CCE se caracteriza por la presencia de
masas irregulares de clulas epidrmicas que proliferan hacia la dermis y se componen
de clulas normales y clulas atpicas (anaplsicas). Estas ltimas poseen distinto
tamao y forma, mostrando ncleos hiperplsicos e hipercromticos, desaparicin de los
puentes intercelulares, queratinizacin individual y mitosis anormales. La diferenciacin
se orienta hacia la queratinizacin, que se traduce en perlas crneas estructuradas muy
caractersticas, que constan de capas concntricas de clulas escamosas, con
queratinizacin creciente hacia el centro. Los grnulos de queratohialina son escasos o
nulos. Pinilla13 asevera, que los criterios histolgicos son importantes para el pronstico,
e incluyen el grado de diferenciacin, nivel de invasin (mayor riesgo s invade por
debajo de la dermis reticular); el tamao del tumor (los tumores de ms de 2cm tienen
mayor riesgo de metstasis), el neurotropismo, la infiltracin linftica y vascular, y la
presencia de recidivas tumorales. A nuestra paciente se le realiz la extirpacin
quirrgica de la lesin tumoral, en franca correspondencia con lo postulado por diversos
investigadores, quienes aseveran que el tratamiento tiene como objetivo principal la
eliminacin completa de la lesin tumoral, con resultados cosmticos aceptables. La
ciruga es el tratamiento de eleccin y debe realizarse con un margen de 3-4 mm en los
de bajo riesgo (invasin de menos de 2mm en profundidad), ya que proporciona un
ndice de curacin del 90%.14 Pua, et al15 afirman, que se requiere la exresis con
mrgenes de 6mm para aquellos con grosor de invasin de 2-6mm y con dimetros
mayor de 1cm; mientras que en los de alto riesgo (con profundidad mayor de 6mm y
con dimetros mayores que 2cm, usualmente requieren mrgenes de 6-9 mm o ciruga
de Mohs. Cumberland16 seala, que en los tumores recidivantes o con invasin
perineural siempre se aconseja realizar ciruga de Mohs. Por su parte
Mendenhall,17 destaca la importancia de la radioterapia y sugiere que debe utilizarse en
localizaciones anatmicas donde se necesite la preservacin de la funcin. Staub18 y et
al plantean, que los pacientes deben ser vigilados para detectar una posible metstasis
los cinco aos siguientes.

CONCLUSIONES
Ante la sospecha clnica de la aparicin del CCE invasivo diferenciado, se debe
instaurar un tratamiento oportuno, correcto y eficaz, con el que se corrobore el
diagnstico y se elimine el proceso neoplsico maligno de la piel; permitiendo el
adecuado seguimiento del paciente, asociado a la pertinente bsqueda de otras
lesiones cutneas premalignas y malignas, que muchas veces pasan inadvertidas

para el enfermo y que a mediano o largo plazo propiciarn la aparicin de nuevos


procesos tumorales de la piel y sobre las que hay que actuar de forma rpida, para
evitar futuras complicaciones.

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-02552010000400016
SARCOMA: OSTEOSARCOMA:
DEFINICION: El osteosarcoma es una neoplasia maligna del hueso en el cual la
sustancia osteoide es directamente producida por el estroma maligno en
contraposicin a la formacin adyacente reactiva de hueso. Los tres principales tipos
histolgicos son el condroblastico, el osteoblastico y el osteosarcoma fibroblastico.
Desconocemos la etiologa del osteosarcoma, aunque se han propuesto mutaciones
genticas y causas virales. Tambin sabemos que puede aparecer asociados con la
enfermedad de paget y la displasia fibrosa consecuencia de la radioterapia.
CARACTERISTICAS CLINICAS: El osteosarcoma de los maxilares es bastante raro y
representa aproximadamente el 7% de todos los osteosarcomas. A pesar de su rareza,
el dentista suele ser el primer clnico que detecte aquellos tumores que estn
afectando a los maxilares. La lesin ocurre en todos los grupos raciales en cualquier
parte del mundo, siendo el doble de frecuente en varones que en mujeres. Las
lesiones maxilares tienen su mxima incidencia en la cuarta dcada de la vida, unos
10 aos ms tarde que las lesiones de los huesos largos. El sntoma o signo descrito
con ms frecuencia es la hinchazn, detectable hasta unos 6 meses antes del
diagnstico; el crecimiento es habitualmente rpido. Otros indicadores son el dolor, la
sensibilidad aumentada, eritema de la mucosa que lo recubre, ulceracin, perdida
dental, epistaxis, hemorragia, obstruccin nasal, exoftalmos, trismus y ceguera.
Tambin se han descrito hipostesia en aquellos casos que afecten a los canales
neurovaculares.
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS:
LOCALIZACION: la mandbula est afectada con ms frecuencia que el maxilar
superior. Aunque estas lesiones pueden aparecer en cualquier parte de los maxilares,
la zona posterior de la mandbula incluyendo las reas sin soporte dentario, el ngulo y
la rama ascendente mandibular son las zonas afectadas, siendo la localizacin ms
frecuente el reborde alveolar, antero y paladar. Las lesiones pueden cruzar la lnea
media.

MARGENES Y FORMA: la mayora


de las veces el osteosarcoma tienen
unos mrgenes mal definidos, y si
se compara con el hueso sano, la
lesin es habitualmente radiolucida
sin
esclerosis
perifrica
o
encapsulacin. Si la lesin invade el
periostio
directamente
o
por
extensin, se puede observar la
tpica imagen de rayos de sol o
trabculas en puntas de cabello.
Esto ocurre cuando el periostio se
encuentra parcialmente destruido y
desorganizado. Si el periostio esta
elevado, pero mantiene su potencial
osteogentico, aunque este roto en si
centro, se forma un tringulo de
Codman en sus bordes. Incluso, en
ocasiones excepcionales, puede
verse hueso nuevo periostico
laminar. En muchos casos, la
extensin es incluso ms notoria y
radiolgicamente se observa una
masa de tejido blando.
ESTRUCTURA
INTERNA:
el
osteosarcoma puede ser radiolucida
por completo, tener un patrn mixto radiolucido-radioopaco, o incluso ms radioopaco.
La estructura interna sea puede adquirir la apariencia de hueso con aspecto granular
o esclertico, de capsulas de algodn, mechones o estructuras internas en panal de
abejas en reas con una destruccin adyacente de la arquitectura sea preexistente.
Cualquiera que sea la estructura interna, la arquitectura sea trabecular normal del
maxilar est perdida.
EFECTOS SOBRE LAS ESTRUCTURAS ADYACENTES: Aunque el ensanchamiento
de la membrana periodontal sugiere un osteosarcoma, tambin puede verse en otros
procesos malignos. En las lesiones del maxilar pueden perder las corticales antral o
nasal. Las lesiones mandibulares pueden destruir la cortical del canal neurovascular y
de la lmina dura adyacente. Alternativamente, el canal neurovascular puede verse
simtricamente ensanchado y agrandado. Los efectos sobre el periostio han sido
comentados en la seccin de mrgenes y forma.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Si la estructura es mnima o est ausente, el
osteosarcoma puede tener una apariencia similar al fibrosarcoma o al carcinoma
metastasicos. Si la estructura sea es visible, el clnico tambin debera considerar un
condrosarcoma. En caso de que existiera hueso neoformado en espculas de origen
periostal, se debera diferenciar de unas posibles metstasis de prstata o mama.
Para diferenciar entre unas lesiones primarias o metastasicas puede ayudar una
exploracin fsica detallada, as como unos anlisis de laboratorio. Algunos tumores
benignos como el fibroma osificante y otros procesos benignos como la displasia
fibrosa pueden simular un osteosarcoma. Sin embargo, estos procesos estn
habitualmente mejor delimitados y presentar una estructura interna ms uniforme. La

histopatologa del osteosarcoma puede ser interpretada como la lesin fibroosea


benigna y, en estos casos, el diagnstico definitivo depender exclusivamente de las
caractersticas radiolgicas. Entidades como el sarcoma de Ewing, el plasmocitoma
solitario e incluso la osteomielitis pueden compartir alguna caracterstica radiolgica
con el osteosarcoma. Normalmente el osteosarcoma no est asociado a signos de
infeccin.
TRATAMIENTO: el tratamiento del osteosarcoma consiste en la reseccin quirrgica
con una gran cantidad de tejido seo sano alrededor. Esto puede llevarse a cabo en
casos ortopdicos, pero puede resultar complicado en la cabeza y el cuello por la
proximidad de importantes estructuras anatmicas. Generalmente, la radioterapia y la
quimioterapia se emplea solo para controlar la enfermedad metastasica o desde un
punto de vista paliativo.
CONDROSARCOMA:
DEFINICION: el condrosarcoma es un tumor maligno de origen cartilaginoso. Los
cuatro subtipos histolgicos, los cuales se desarrollan ms frecuentemente en la
regin craneofacial, son el de las clulas claras, el indiferenciado, el mixoide y el
mesenquimatico. Pueden localizarse centralmente en el interior del hueso, en la
periferia del mismo o, menos frecuentemente, en los tejidos blandos. Pueden surgir
directamente del cartlago o aparecer de otros tumores cartilaginosos benignos. En
este ltimo caso se denominan condrosarcomas secundarios.
CARACTERISTICAS CLINICAS: generalmente estos tumores aparecen a cualquier
edad, aunque son ms comunes en adultos (edad media de 47 aos) y afectan a
hombres y a mujeres por igual. Un paciente con un condrosarcoma puede presentar
una masa dura o firma desde hace relativamente bastante tiempo. Los crecimientos de
estas lesiones pueden provocar dolor, cefalea y deformidad. Otros signos y sntomas
menos frecuentes incluyen el sangrado del tumor o de las races de los dientes, dficit
sensorial nerviosos, proptosis y alteraciones visuales. Estos tumores estn
invariablemente cubiertos por un tejido mucoso o por piel normal a menos que estn
secundariamente ulcerado. Si el condrosarcoma se localiza dentro o cerca de la
articulacin temporomandibular, puede aparecer trismus o alteraciones de la funcin
articular.
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS:
LOCALIZACION: Los condrosarcomas son raras en los huesos faciales, constituyendo
alrededor del 10% de todos los casos. Se localizan con igual frecuencia en la
mandbula y el maxilar superior. Las lesiones maxilares aparecen tpicamente en la
regin anterior, en zonas donde puede existir tejido cartilaginoso. Las lesiones
mandibulares se observan en las apfisis coronoides, la cabeza y el cuello del cndilo
mandibular y, ocasionalmente, en la snfisis.

MARGENES Y FORMA: Los condrosarcomas son tumores de crecimiento lento, y sus


signos radiolgicos pueden ser desconcertantes y de naturaleza benigna. Las lesiones
son generalmente ovales, redondeadas o lobuladas. Habitualmente sus bordes estn
bien definidos y en ocasiones corticado, mientras otras veces se fusionan con el hueso
que los rodea. En ocasiones pueden observarse hueso neoformado por fuera del
periostio perpendicularmente a la cortical original, adoptando la llamada forma en
rayos de sol o cabellos erizados. No es frecuente que estas lesiones adopten un
patrn mal definido e invasor. Las lesiones agresivas suelen tener unos lmites
infiltrativos, pobremente definidos y no corticados.
ESTRUCTURA INTERNA: Los condrosarcomas habitualmente muestran alguna forma
de calcificacin en su centro, adquiriendo un patrn mixto radiolucido-radioopaco. En
ocasiones esta mezcla adopta la forma de hueso en sacabocados alternando con islas
de hueso residual sin afectacin tumoral. Las lesiones son raramente radiolucidas en
su totalidad. Se ha descrito la estructura central radioopaca como floculento, una
imagen de nieve. Esta calcificacin difusa puede superponerse sobre un fondo seo
que recuerde un hueso anormal granular o vidrio esmerilado. Una detallada
exploracin de estas reas de floculencia puede revelar nidos radiolucidos centrales,
lo cual probablemente corresponda a cartlago rodeado de calcificacin. Los
resultados seran reas calcificadas redondeadas o moteadas.
EFECTOS SOBRE LAS ESTRUCTURAS ADYACENTES: El condrosarcoma, aunque
tiene un crecimiento relativamente lento, a menudo expande los limites corticales
normales en lugar de destruirlos con rapidez. En casos con afectacin mandibular, el
reborde inferior o el proceso alveolar pueden estar claramente expandidos mientras
mantienen todava su cubierta cortical. Las lesiones maxilares pueden empujar las
paredes del seno maxilar o de las fosas nasales y afectar a la fosa infratemporal. Las
lesiones del cndilo provocan su expansin y tal vez remodelan la fosa articular y la
eminencia. Si las lesiones se localizan en la regin del disco articular, pueden
apreciarse un espacio articular ensanchado y un remodelado secundario del cuello
condilar. Tambin puede aparecer erosin de la fosa articular. Si las lesiones ocurren
cerca de los dientes puede observarse reabsorcin radicular y desplazamiento
dentario al igual que un ensanchamiento del espacio de la membrana periodontal.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. El osteosarcoma es a menudo indistinguible
radiolgicamente del condrosarcoma. Aunque las calcificaciones tpicas del
condrosarcoma pueden estar ausentes en el osteosarcoma, ambas entidades
comparten muchas caractersticas radiolgicas. Tambin puede ser difcil diferenciarlo
de la displasia fibrosa debido a la variabilidad en el patrn de sus calcificaciones.

Generalmente la periferia de la displasia fibrosa esta mejor delimitada y sus mrgenes


con os dientes adyacentes son distintos a los del condrosarcoma. De hecho, la
displasia, dejando un delgado espacio del ligamento periodontal. El mayor peligro
proviene de sus caractersticas benignas, lo cual puede retardar un diagnstico
preciso.
TRATAMIENTO: El tratamiento del condrosarcoma es quirrgico. La radioterapia y la
quimioterapia generalmente no tienen ningn papel en esta enfermedad. Los
pacientes con condrosarcomas tienen relativamente un buen ndice de supervivencia a
los 5 aos, aunque la supervivencia a los 10 aos es pobre.
SARCOMA DE EWING
DEFINICION: Desconocemos el origen histolgico del sarcoma de Ewing. S un tumor
de los huesos largos y relativamente raro en los maxilares. Las lesiones surgen en la
porcin medular del hueso y se diseminan a las superficies endostales y
posteriormente al periostio.
CARACTERISTICAS CLINICAS: El sarcoma de Ewing es ms frecuente en la
segunda dcada de vida, teniendo la mayora de los pacientes en edades
comprendidas entre 5 y 30 aos. La frecuencia de la enfermedad se duplica en los
varones con respecto a las mujeres. Adems, se han descrito lesiones multicentricas.
Otros hallazgos descritos en el momento de la presentacin incluyen, en frecuencia
descendente, hinchazn, dolor, perdida dental, parestesia, exoftalmos, ptosis,
epistaxis, ulceracin, separacin de dientes, trismus, sinusitis, tambin se han descrito
linfadenpatas cervicales.
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS:
LOCALIZACION: Los casos mandibulares superan en nmero a los maxilares en
aproximadamente dos a uno, encontrndose la mayor frecuencia en las reas
posteriores de ambos maxilares. Generalmente las lesiones se desarrollan en un
principio dentro de la medula sea y posteriormente se extienden para infiltrar las
corticales seas adyacentes. Esta neoplasia raramente ocurre en los maxilares.
MARGENES Y FORMA: El sarcoma de Ewing es una lesin radiolucida que esta
dbilmente demarcada y nunca aparece corticada. Su borde de avance destruye el
hueso de una manera desordenada, dando como resultado un margen mellado. Las
lesiones habitualmente solitarias y pueden causar fracturas patolgicas con una masa
de partes blandas adyacentes visible radiolgicamente.
Pueden tener formas redondeadas u ovales, aunque en general no tienen una forma
tpica.
ESTRUCTURA INTERNA: El sarcoma de Ewing es un proceso destructivo con muy
escasa induccin de formacin sea. Debido a que comienza en el borde interno del
hueso y que afecta posteriormente a las superficies en dostales y perosticas, suelen
tener un aspecto radiolucido.
EFECTOS SOBRE LAS ESTRUCTURAS ADYACENTES: El sarcoma de Ewing puede
estimular al periostio para que produzca hueso nuevo. Esto habitualmente da como
resultado graves alteraciones del periostio que lo recubre y se manifiesta como un
tringulo de Codman o una espiculacin en rayos de sol o cabellos erizados. Se han
descrito la neoformacion de hueso laminar, aunque no parece ser una caracterstica
comn en los sarcomas de Ewing activos. Algunas estructuras adyacentes normales

como el canal neurovascular mandibular, el reborde infra mandibular y las corticales


alveolares pueden estar desestructuradas. Si la lesin afecta a los dientes o a los
folculos dentarios, las corticales de estas estructuras aparecen destruidas.
Caractersticamente este tumor no causa reabsorcin radicular, aunque destruye el
hueso de soporte dental de las piezas adyacentes.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Algunas entidades inflamatorias o infecciosas como la
osteomielitis mandibular pueden compartir algunas caractersticas radiolgicas con el
sarcoma de Ewing. Aunque ambas son radiolucidas, la osteomielitis suele tener
secuestros seos evidentes dentro de los lmites de la lesin, mientras el sarcoma de
Ewing no. Tambin algunas lesiones inflamatorias presentan signos de formacin sea
reactiva, que se traducen en una esclerosis interna o perifrica.
Ambas tambin difieren con respecto a la formacin de hueso periostico. El granuloma
eosinofilo de los maxilares es tambin un proceso destructivo, que surge en la misma
parte del hueso. Se asocia con una reaccin laminar sea perostal, mientras en la
mandbula el sarcoma de Ewing no lo hace. Las otras entidades malignas primarias
centrales del hueso como el osteosarcoma, el condrosarcoma y el fibrosarcoma son
difciles de diferenciar este profeso.
FIBROSARCOMA:
DEFINICION: El fibrosarcoma es una neoplasia compuesta de fibroblastos malignos
que producen colgeno y elastina. La etiologa es desconocida, aunque
secundariamente puede originarse en tejidos que han sido sometidos a niveles
teraputicos de radiacin.
CARACTERISTICAS CLINICAS: estas lesiones ocurren por igual en hombre y mujeres
con una edad media de aparicin en la cuarta dcada. El sntoma habitual de
presentacin es una masa de crecimiento lento a rpido. La masa puede estar dentro
del hueso, en cuyo caso se suele acompaar de dolor. Las lesiones perifricas o
aquellas que surgen del hueso pueden invadir los tejidos blandos vecinos, causando
lesin evidente y voluminosa. Puede ocurrir una fractura patolgica en caso de que las
lesiones centrales o perifricas adquieran un tamao considerable. Si los
fibrosarcomas afectan al territorio de nervios perifricos, pueden aparecer alteraciones
neurosensoriales. La mucosa que lo recubre, aunque inicialmente es normal, puede
volverse eritematoso o ulcerada. Si se afecta para mandibular suele acompaarse de
trismus.

CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS:

LOCALIZACION: La mayora de los fibrosarcoma de los maxilares se localizan en la


mandbula, siendo ms frecuente en la regin premolar/molar.
MARGENESY FORMA: Los fibrosarcomas tienen unos mrgenes mal definidos,
aunque ms exactamente diramos que estn mellados. Estn ms delimitados, no
corticados, y no disponen de capsula o recubrimiento. La forma de estos tumores da la
impresin como si hubiera crecido al largo del hueso, y por ello tienden a alargarse a
travs del espacio medular. El margen radiolgico puede que no se corresponda con la
extensin del tumor ya que estas lesiones son tpicamente infiltrativos. Si aparecen
lesiones en los tejidos blandos de las reas adyacentes al hueso, pueden formar una
depresin en el hueso que lo recubre en forma de latillo o bien invadirlo como si fuera
un carcinoma de clulas escamosas. Finalmente puede ocurrir una esclerosis del
hueso norma adyacente, tanto si el fibrosarcoma es central como perifrico.
ESTRUCTURA INTERNA: Los fibrosarcomas tienen una escasa estructura interna.
En la mayora de los casos las lesiones son radiolucidas por completo. Si las lesiones
estn algn tiempo y no son excesivamente agresivas, puede ocurrir tanto formacin
del hueso residual como formacin sea activa.
EFECTOS SOBRE LAS ESTRUCTURAS ADYACENTES: El efecto ms frecuente
sobre las estructuras adyacentes es la destruccin. En la mandbula puede destruirse
el hueso alveolar, el reborde inferior mandibular y las corticales del canal
neurovascular. En el maxilar superior pueden hacerlo el suelo del seno maxilar, la
pared posterior maxilar y el suelo de las fosas nasales. En cualquiera de os maxilares,
la lmina dura y las corticales foliculares estn obliteradas. La reabsorcin radicular es
rara. Los dientes son ms proclives a estar notoriamente desplazados y pierden su
soporte seo, con lo cual adquieren el aspecto de estar flotando en el espacio.
Adems, en este tumor ocurre un ensanchamiento del espacio de la membrana
periodontal al igual que en otro proceso maligno. La reaccin peritica no es frecuente;
sin embargo, si la lesin rompe el periostio, puede ser evidente un tringulo de
Codman o unas espculas de rayos de sol.

Caso clnico
En agosto de 2008, un paciente de 20 aos de edad y sexo masculino, consult al
odontlogo general por presencia de una masa de 3 cm de dimetro en el paladar,
no dolorosa, indurada, ptrea, asociada a movilidad del incisivo central superior
derecho. En ese momento se le realiz radiografa panormica (Figura 1) y biopsia.
El diagnostico histolgico indic la presencia de un tumor condroide compatible con
condrosarcoma mesenquimal. Las tinciones inmunohistoqumicas revelaron
negatividad para P63, Cam 5, 2 y actina de msculo liso. El ndice de proliferacin
celular KI 67 fue del 10%. El tratamiento consisti en la escisin quirrgica de la
masa.

Despus de un ao y medio, el sujeto present un aumento enorme del tumor y se


remiti a la Unidad de Ciruga Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario San
Vicente de Pal de la ciudad de Medelln, Colombia. En el momento del ingreso, se
observ una gran masa submucosa de aspecto necrtico (Figura 2), con
compromiso del maxilar, perdida de varios dientes y linfadenopata cervical. Se
orden tomografa computarizada de cara y cuello, con medio de contraste, en la
cual se visualiz la enorme patologa. El examen histolgico evidenci proliferacin
neoplsica extensamente cartilaginosa, con reas pequeas en la que se identific
formacin osteoide y hueso no laminar, rodeado por clulas neoplsicas.
Adicionalmente, se observ diferenciacin osteoblstica, reas con pleomorfismo
nuclear, ncleos atpicos y necrosis (Figura 3). El diagnstico definitivo fue
osteosarcoma condroblstico maxilar.

El
tratamiento
maxilectoma
y
bilateral de cuello
Se coloc frula
obturadora (Figura
sellar el defecto de
oronasosinusal.
se tom impresin
de somatoprotesis.

consisti
en
vaciamiento
(Figuras 4 y 5).
quirrgica
6) con el fin de
la
comunicacin
Posteriormente,
para
confeccin

Treinta das despus de la reseccin, se programaron 35 sesiones de radioterapia.


Seis meses ms tarde, se realiz control clnico y tomogrfico, (Figura 7) en donde
no se identific recidiva de la patologa.

Discusin
El OM es el osteosarcoma ms frecuente de cabeza y cuello, aun cuando son
tumores de muy baja incidencia (3). La etiologa del osteosarcoma es desconocida,
sin embargo causas secundarias a esta patologa incluyen radiacin ionizante,
retinoblastoma hereditario, enfermedad de Paget, condromatosis, exostosis
hereditaria mltiple y displasia fibrosa (5).
Las particularidades clnicas del OM, la edad y sexo del paciente del presente caso,
concuerdan con las caractersticas informadas frecuentemente en diferentes
estudios (3, 4). Sin embargo, se ha notado una distribucin por edad en dos
diferentes etapas de la vida: entre 10 y 20 aos, o entre la quinta y la sexta dcada
(6).
En el presente caso no se observ metstasis del tumor, no obstante, solamente el
8% de los pacientes no la presentan (6). La metstasis se observa con mayor
regularidad en el pulmn (90%) y los huesos (10%) (7).
Histolgicamente, el osteosarcoma es un neoplasma que produce tejido osteoide
(2, 3). Dependiendo del tipo de matriz predominante dentro del tumor, los cuatro
subtipos histolgicos incluyen las formas osteoblstica, fibroblstica, condroblstica
y telangiectsica. El pronstico de los cuatro es similar (8), aun cuando el
condroblstico se presenta con mayor frecuencia en los maxilares (9). En el
presente caso, la proliferacin neoplsica extensamente cartilaginosa, con reas

pequeas en la que se identific formacin osteoide, confirmaron el diagnstico de


osteosarcoma condroblstico.
Siguiendo las recomendaciones de la literatura cientfica (8, 9), el OM se trat por
medio de una reseccin quirrgica. En casos avanzados, la radioterapia o
quimioterapia puede usarse en asociacin con el tratamiento quirrgico, o como
terapia paliativa (8). En este caso se realiz una reseccin quirrgica con amplios
bordes negativos, con el fin de mejorar el pronstico de la lesin (9). Aun cuando el
OM presenta un mejor pronstico que el osteosarcoma de los huesos largos, los
pacientes con OM pueden presentar tumores avanzados, principalmente cuando no
se realiza el diagnstico adecuado (10).

MIELOMA:
NEOPLASIA DEL SISTEMA HEMATOPOYETICO: MIELOMA MULTIPLE
DEFINICION: El mieloma mltiple es una neoplasia maligna de las clulas
plasmticas. Es la enfermedad maligna ms frecuente en los huesos de adulto. Las
lesiones solitarias se denominan plasmocitoma, mientras las lesiones mltiples se
llaman mieloma.
CARACTERISTICAS CLINICAS: El mieloma mltiple es una neoplasia sistmica fatal.
El paciente con mieloma mltiple tiene habitualmente entre 35 y 70 aos de edad
(edad media de 60 aos). Suelen quejarse de fatiga, prdida de peso, fiebre, dolor
seo y anemia, aunque la caracterstica de presentacin tpica es el dolor lumbar.
Otros signos secundarios incluyen amiloidosis e hipercalcemia; en la orina de la mitad
de los pacientes aparece la tpica protena de Bence Jones, la cual le da el aspecto
espumoso. La enfermedad es ms frecuente en varones. Cuando ocurre esta
proliferacin clonal, las clulas ocupan inicialmente la medular y posteriormente el
hueso cortical, reemplazando el aspecto normal radioopaco del hueso por reas de
radiolucencia.
En la boca, los pacientes se suelen quejar de dolor dental, hinchazn, hemorragia,
parestesia y disestesia, o incluso pueden estar asintomticos. El nmero de pacientes

con signos radiolgicos demostrables en los maxilares en el momento del diagnstico


es relativamente escaso.
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS:
LOCALIZACION: El mieloma mltiple se ve con ms frecuencia en la mandbula que
en el maxilar superior, aunque es infrecuente en ambos. La incidencia de afectacin
mandibular puede oscilar entre 2-78%.
La parte posterior del cuerpo y la rama
ascendente son las zonas de la
mandbula
de
localizacin
ms
frecuente. Las lesiones maxilares
superiores aparecen normalmente en
las regiones posteriores.
MARGENES Y FORMA: Los mrgenes
de las lesiones de mieloma mltiple
estn bien definidos aunque no
corticados; hay una ausencia de
cualquier signo de reaccin sea las
lesiones se han descrito Cmo
taladradas sin embargo muchas de
ellas aparecen melladas e incluso
infiltrativas algunas lesiones tienen
forma oval o qustica en reas no
tratadas O agresivas la destruccin
puede ser confluente dando el aspecto de multilocularidad si la lesin se localiza en el
espacio periapical del ligamento periodontal el margen puede ser similar al que se ve
en lesiones inflamatorias o infecciosas periapicales tambin se han descrito lesiones
de los tejidos blandos en los maxilares y en la nasofaringe si son visibles en las
radiografas aparecen como masas de tejidos blandos con contornos suaves
posiblemente con una instruccin sea subyacente.
ESTRUCTURA INTERNA: radiolgicamente no se observa estructura interna alguna.
Ocasionalmente las islas de hueso residual, todava no afectado por el tumor, dan un
aspecto de hueso trabecular nuevo dentro de la masa. Excepcionalmente el interior de
las lesiones radioopaco.
EFECTOS SOBRE LAS ESTRUCTURAS ADYACENTES: Si se pierde una cantidad
importante de mineral seo, los dientes pueden dar la impresin de ser demasiado
opacos, destacando notoriamente sobre un fondo osteopenico. La lamina dura y
folculos de los dientes impactados pueden perder el tpico hueso corticado que la
rodea de forma similar a la observada en el hiperparatiroidismo. Pueden decirse lo
mismo del canal neurovascular mandibular, el cual, aunque habitualmente visible,
pierde sus lmites corticales en su totalidad o solo parte. Estos cambios son ms
notorios cuando existe una enfermedad renal asociada. Las lesiones mandibulares
pueden provocar el adelgazamiento del reborde inferior de la mandbula o un
festoneado endostal. Cualquier limite cortical puede estar alterado si las lesiones los
afectan. La reaccin periostica es rara, aunque, si est presente adopta a forma de
una nica lnea radioopaca o, en ms raras ocasiones, un aspecto de rayos de sol.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. El proceso que se confunde ms frecuentemente con
un mieloma mltiple es la forma radiolucida de un carcinoma metastasico. El

conocimiento previo de que el paciente padece un proceso neoplsico puede ayudar a


diferenciar el mieloma mltiple de una metstasis. Adems, las lesiones inflamatorias e
infecciosas en general causan esclerosis del hueso adyacente, lo que no hace el
mieloma mltiple. Algunos quistes seos simples, que pueden aparecer de manera
bilateral en la mandbula, pueden, por tanto, confundirse con un mieloma mltiple.
TRATAMIENTO: el tratamiento del mieloma mltiple es habitualmente la quimioterapia
con o sin trasplante autologo o alogenico de medula sea. la radioterapia puede
emplearse para el tratamiento de lesiones seas sintomticas en caso de requerir
tratamiento paliativo.
LINFOMA NO-HODGKINIANO:
DEFINICION: el linfoma no hodgkiniano es un tumor maligno de clulas localizadas
normalmente en el sistema linftico. En general, los linfomas surgen en el interior de
los ganglios linfticos; sin embargo, pueden verse afectados algunos rganos extra
ganglionares como el hueso, la piel, la mucosa gastrointestinal, amgdalas y el anillo
de WALDEYER. El termino linfoma no-hodgkiniano describe una familia de tumores
heterogneos con diferentes subtipos y agresividad. La clasificacin de estos tumos es
difcil, existiendo numerosas maneras de subdividirlos. Actualmente la clasificacin
habitual para uso clnico divide los tumores basndose en su aspecto histolgico en
bajo grado, grado intermedio, o en tumores de alto grado, siendo estos ltimos lo ms
agresivos.
CARACTERISTICAS CLINICAS:
LOCALIZACION: La mayora de los linfomas no-hodgkiniano de cabeza y cuello se
localizan en los ganglios linfticos. Aquellos que son extraganglionales afectan con
ms frecuencia al seno maxilar, la zona posterior de la mandbula y las regiones
maxilares.
MARGENES Y FORMA: La mayora de los linfomas no-hodgkinianos adoptan
inicialmente la forma del hueso husped. Sin embargo, si no son tratados son capaces
de destruir las corticales que lo rodean. Pueden aparecer rodeados o multiloculados y
con una indefinicin de las corticales externas. Generalmente los mrgenes estn mal
definidos e invadidos. Ocasionalmente, el linfoma parece tener mltiples reas de
destruccin, similares a las digitaciones de un tumor maligno extendindose en
direccin bucal o lingual. Las lesiones visibles localizadas en el seno maxilar o en la
nasofaringe tienen una periferia lisa.
ESTRUCTURA INTERNA: La estructura interna del linfoma es casi siempre totalmente
radiolucida. Es raro encontrarse formacin reactiva de hueso. Ocasionalmente pueden
verse radioopacidades parcheadas, aunque es raro.
EFECTOS SOBRE LAS ESTRUCTURAS ADYACENTES: En el seno maxilar las
paredes antrales pueden estar erosionadas y en las radiografas se ve una masa de
tejidos blandos, bien en el interior o en el exterior del seno maxilar. Las lesiones que
afectan la mandbula destruyen la cortical del canal neurovascular. Este tumor puede
crecer en el espacio del ligamento periodontal de los dientes maduros. Si el linfoma se
localiza en la papila en desarrollo los dientes pueden que no tengas cortical en las
criptas, encontrndose desplazados en direccin oclusal adems de exfoliados. La
reaccin periostica es infrecuente, aunque puede verse como una formacin sea
laminada o espiculada. Finalmente, en los linfomas que afectan al proceso alveolar es

bastante comn la reabsorcin de los pices de los dientes, aunque se ve ms


frecuentemente en los tumores y en los quistes odontogenicos.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: El mieloma mltiple y el carcinoma metastasico
pueden confundirse fcilmente con el linfoma no-hodgkiniano de los maxilares. Sin
embargo, el sarcoma de Ewing y la histiocitosis de Langerhans, aunque son capaces
de producir los mismos efectos, aparecen en grupos de edades ligeramente ms
jvenes. El osteosarcoma osteolitico y cualquiera de los carcinomas de clulas
escamosas centrales son indistinguibles del linfoma no hodgkiniano. El carcinoma de
clulas escamosas surge en el seno maxilar puede ser difcil de distinguir del linfoma
del seno maxilar. Otras lesiones que pueden desplazar a los dientes en desarrollo en
direccin oclusal incluyen la leucemia y la histiocitosis de Langerhans. Puede ser difcil
diferenciarlo de una ostetis apical que produzca rarefaccin; sin embargo, una
exploracin cuidadosa de la placa radiolgica puede revelar la presencia de un
margen infiltrativo y destruccin del hueso adyacente.
TRATAMIENTO: El tratamiento de la enfermedad ganglional o ganglionar aislada es la
radioterapia con o sin quimioterapia concomitante. El tratamiento depende de las
distintas variantes histolgicas y de la localizacin y extensin de la enfermedad.

CASO CLNICO:
Paciente atendida en el Departamento de Hematologa Especial de 68 aos de edad, del sexo
femenino de la raza negra con antecedente de HTA, para lo cual no llevaba tratamiento, que es
trada al servicio ya que hace varios meses comienza con dolores seos generalizados, astenia
progresiva, en ese momento la paciente acude al servicio por el empeoramiento de este cuadro
clnico, con cansancio, fatiga, cefalea ocasional y disnea a los esfuerzos, para lo cual se
ingresa para proceder a ser estudiada y tratada. Se le indican los complementarios
establecidos para estos pacientes: Ultrasonido abdominal, Rayos-X de trax y crneo lateral,
Exmenes de Laboratorio Clnico (Hemoglobina, Hematcrito, Conteo global de leucocitos,
Conteo diferencial de leucocitos, Conteo de plaquetas, Eritrosedimentacin adems de la
Qumica Sangunea.
La paciente tiene el antecedente de un hijo fallecido por Mieloma Mltiple.

Datos positivos al Interrogatorio por Aparatos:


Sistema Digestivo: Acidez.
Sistema Nervioso: Cefalea ocasional.
Sistema Respiratorio: Disnea a los esfuerzos moderados.
Otros Datos: Astenia, anorexia, prdida de peso progresiva de aproximadamente 20 libras en
dos meses, dolor osteomioarticular localizado fundamentalmente en la columna que le impide
deambular.
En el resto de los sistemas no se encontr nada a sealar.
Datos positivos al Examen Fsico:

Piel y mucosas: hipo coloreadas y la piel seca.


SOMA: dolor a la palpacin de los cuerpos vertebrales lumbares.
La paciente al acudir a nuestros servicios rpidamente se le realiza los exmenes pertinentes y
para cerrar el diagnstico se le indic el Medulograma con Biopsia de Mdula sea. Adems
se decide indicar una Electroforesis de protena, confirmndose as el diagnstico.
Posteriormente se le indica tratamiento y se sigue la evolucin por consulta externa
(Hematologa).
Los medicamentos utilizados para el tratamiento de esta patologa fueron:

Alkeran: utilizado como agente alquilante que tiene accin sobre la serie
Linfoide.

Filgrastim: factor estimulante de las colonias granulocticas secundaria a


citostticos o primarios a la enfermedad.

Eritropoyetina: como estimulante de la Hematopoyesis para disminuir el


nmero de transfusiones.

Prednisona: es uno de los medicamentos que acompaa el tratamiento.


Consentimiento informado:
En todo momento a la paciente se le comunicaron las pruebas a realizarle y si estaba de
acuerdo ya que mucha eran invasivas, estando de acuerdo en todo excepto en la realizacin
del Medulograma y la Biopsia de Mdula sea, ambos procederes muy invasivos a lo cual se
neg, se le respet su decisin y se tom otra variante, la indicacin de la electroforesis de
protena, est prueba es muy costosa y los reactivos son escasos, por lo que no siempre se
indica. Para la realizacin del trabajo se tomaron en cuenta todas las pruebas realizadas con
sus resultados, mantenindose en anonimato el nombre de la paciente por razones ticas.
RESULTADOS:

Resultados de los exmenes del Laboratorio Clnico:

Hemoglobina: 86 g/L.

Hematcrito: 0.26.

Leucograma: 5.0109/L.

Diferencial: P-0.56, L-0.41, M-0.01, C. Plasmtica: 0.01.

Velocidad de sedimentacin eritrocitaria: 127 mm/L.

Conteo de Plaquetas: 150109/L.

Qumica Sangunea:
Glicemia: 4.4mol/L
Creatinina: 142mol/L
cido rico: 337mol/L
TGP: 16U/L
TGO: 23U/L
LDH: 501mol/L

Ca: 2.7mmol/L
DISCUSIN DE LOS RESULTADOS:
El MM constituye la segunda neoplasia hematolgica ms frecuente tras los linfomas,
representando el 10% de las neoplasias sanguneas y el 1% de todos los diagnsticos de
cncer. Se ha observado que se trata de una enfermedad relacionada con la edad oscilando
entre los 65 y los 70 aos de edad aproximadamente el 85% de los casos se diagnostica
despus de los 55 aos de edad es mucho ms frecuente en hombres de la raza negra (7)
El grupo de trabajo internacional del mieloma considera en la actualidad la siguiente triada para
el diagnstico del MM (8)
presencia de una protena monoclonal en suero y/o en orina
presencia de un clon de clulas plasmticas una medula sea o plasmocitoma.
presencia de alteraciones orgnicas o tisulares relacionadas con la proliferacin de clulas
plasmticas: hipercalcemia, Insuficiencia renal, anemia o lesiones osteolticas.
Nuestra paciente cumple con todos los criterios expuestos por este grupo de trabajo.
El MM es una enfermedad clonal hematopoytica de clulas B que es relativamente frecuente
en el adulto mayor hombre de la raza negra que para su diagnstico debe cumplir criterios
establecidos por los grupos internacionales de estudio; presenta manifestaciones clnicas
hematolgicas y no hematolgicas relacionada con el desorden de las clulas plasmticas.
Nuestra paciente, una adulta mayor, negra cumpli con estos criterios
MEDULOGRAMA. MIELOMA MLTIPLE

http://www.revistaportalesmedicos.com/revista-medica/caso-de-mieloma-multiple/3/