Fisiopatología

SÍNDROME
ANÉMICO,
HEMORRAGÍPARO Y
PURPÚRICO
González Guijosa Nancy
Martínez Garcia Valeria
Ubieta Gallegos Samuel
Sx Anémico
SÍNDROME ANÉMICO
Disminución del nivel de Hb en sangre, independientemente de que la concentración de
eritrocitos sea normal o incluso aumentada.

Eritropoyesis.

Duración de 5 a 7 días.

Médula Eritropoyetina: Hormona fisiológica

ósea encargada de regular la eritropoyesis, es
secretada por el parénquima renal.

Factores importantes: Ácido fólico,

Sangre vitamina B12.
periférica
Formación de hemoglobina.

I. 2 succinil-CoA + 2 GLICINAS

II. 4 pirroles = protoporfirina IX

III. Protoporfirina IX + Fe = Hemo

IV. Hemo + polipéptido = cadena

de Hb ( α y β)

V. 2 cadenas α y β = Hemoglobina
A
CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA SEGÚN LA OMS

Valores normales
16 g +/- 2 g

14 g +/- 2 g
 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

Anemia no regenerativa (centrales) Respuesta reticulocitaria

● Alteración de la síntesis de Hb
● Alteración de la eritropoyesis
● Secundaria a enfermedades sistémicas
● Estímulo de la eritropoyetina más bajo

Anemia regenerativa (periféricas) Respuesta reticulocitaria

Hemólisis → Causas adquiridas o Hereditarias

Regeneración medular

Hemorragia → Aguda o crónica

 1-2% → No hay anemia
Formula de indice de producción reticuluocitaria

IPR= %Ret (Px) x Hto (Px) <1 → Anemia no regenerativa

Hto ideal (45%)
>1 → Anemia regenerativa

Anemia no regenerativa (centrales) Respuesta reticulocitaria

● Alteración de la síntesis de Hb
● Alteración de la eritropoyesis
● Secundaria a enfermedades sistémicas
● Estímulo de la eritropoyetina más bajo

Anemia regenerativa (periféricas) Respuesta reticulocitaria

Hemólisis → Causas adquiridas o Hereditarias

Regeneración medular

Hemorragia → Aguda o crónica

 CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
Volumen corpuscular medio
Hematocrito =47 ± 5% 42% anemia 2 (Tamaño de cada eritrocito)
1 80 a 100 fL
Mide la proporción
de glóbulos rojos en
Hemoglobina corpuscular
la sangre.
=42 ± 5% 37% anemia 3
media
(Cantidad de Hb en cada eritrocito)
27 a 34 pg
 ANEMIAS MICROCÍTICAS
Las anemias microcíticas se caracterizan por la
producción de glóbulos rojos más pequeños de lo
normal.
Generalmente también son hipocrómicas.

Anemia ferropénica.

Anemia por enfermedades crónicas

Causas
Talasemias

Anemias sideroblásticas.
 ANEMIA FERROPÉNICA.
La anemia ferropénica ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente cantidad de hierro.

Ausencia en la dieta → Lactantes, pobreza, ancianos, adolescencia.

Alteraciones en la absorción → Esteatorrea, diarrea crónica

Causas
Aumento de las necesidades → Lactantes, niños, adolescentes, embarazo

Pérdida crónica de sangre → Menorragia

Es una anemia microcítico hipocrómica

 ANEMIA POR ENFERMEDAD CRÓNICA.
Infecciones microbianas crónicas → Osteomielitis
La anemia ferropénica ocurre
cuando el cuerpo no tiene Trastornos crónicos inmunitarios → Artritis
suficiente cantidad de hierro. Causas reumatoide

Neplasias
Inflamación.

IL-3 e IL-6 ↑Hepcidina ⬇Ferroporti

na

Se puede presentar como:

● Anemia normocítica normocromica
● Anemia microcítica hipocrómica
 TALASEMIAS
La talasemia es un trastorno hereditario que hace que en la sangre haya menos hemoglobina
de lo normal.

Talasemia α → Cadena α
Talasemia β → Cadena β

En este paso está el daño →

Ferritina está normal o aumentada

Produce una anemia microcítica hipocrómica.

 Anemia sideroblástica.
Utilización defectuosa del hierro que se
caracterizan por una inadecuada utilización
medular del hierro para la síntesis de hemo

Síndrome mielodisplásico

Fármacos
Causas
Toxinas

Déficit de vitamina B6 en
recién nacidos

Produce una anemia microcítica hipocrómica. Hierro elevado.

 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Fatiga
● Debilidad
● Dificultad para respirar
● Mareos
● Palpitaciones
● Palidez
● Alopecia
● Glositis atrófica
● Malabsorción intestinal
● Menstruación abundante
ANEMIAS MACROCÍTICAS

Clasificación.

Anemia megaloblástica Anemia no megaloblástica

● Neoplasias
● Deficiencia de Vit B12
(cobalamina)
● Deficiencia de ácido
fólico (vit B9)
Deficiencia de vitamina b12

1. Ingesta de la Vitamina B12

acoplada a proteínas de unión.
2. Pepsina libera a la Vit B12 de
las proteínas de unión
3. Glandulas salibales secretan
haptocorrina
4. La haptocorrina se acopla a la
vit b12 la cual funciona como
un transportador
5. Al llegar al intestino delgado,
el páncreas sintetiza
proteasas, separando a la
haptocorrina de la vit b12
Deficiencia de vitamina b12

6. Células parietales sintetizan y

secretan el factor intrínseco
7. El factor intrínseco se acopla a
la vitamina B12
Deficiencia de vitamina b12

8. La vitamina solo puede entrar

en su forma Complejo FI-vit
b12
9. Entra por medio de los
receptores de cubilina
Deficiencia de vitamina b12

Viaja por la sangre a través de

un transportador que se llama
transcobalamina

● SÍntesis de ácidos nucléicos.

● Metabolismo de proteínas
● Formación de glóbulos rojos
● Mantenimiento del SNC

Requerimientos: 2-5 mcg/día

Depósito: 2-5 mg (2-5 años)
Causas de deficiencia de Vit 12

● Descenso de la ingesta
○ Vegenos
● Alteración en la absorción.
○ Deficiencia de factor intrínseco
Gastritis autoinmunitaria
Anemia Gastritis atrófica crónica
perniciosa Cambios megaloblásticos
Anticuerpos.
○ Pancreatitis crónica
● Causas gástricas → Gastrectomía
● Causas intestinales → Resección ileal
 Deficiencia de ácido fólico (Vit b9)

Participan en:
● Metabolismo de proteínas
● Formación de glóbulos rojos
● Síntesis de ADN

Síndrome mielodisplásico → Alcoholismo → Disminuye niveles séricos de folato

Aumento de las necesidades → Embarazo, infancia

Causas
Deterioro en la absorción → Malabsorción intestinal
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Fatiga
● Debilidad
● Dificultad para respirar
● Mareos
● Palpitaciones
● Palidez
● Pérdida de peso
● Diarrea o estreñimiento
● Queilitis comisural
● Ictericia
 Sx
Hemorragíparo
 Sx hemorragíparo
Los síndromes hemorragíparos son la presencia de un trastorno sistémico
que predispone a extravasaciones sanguíneas espontáneas o provocadas
HEMORRAGIAS: por causas mínimas.
● Cutáneas
Mecanismos que dispone el organismo para evitar que
● Viscerales
la sangre escape del sistema vascular y para detener
● Mucosas la hemorragia cuando ésta se ha producido.
1. Sistema capilar propiamente dicho
2. Sangre (hemostasia)
CRITERIOS PARA LA EXISTENCIA DE UN SÍNDROME HEMORRAGÍPARO:
● Sangrado espontáneo
● Sangrado simultáneo
● Sangrado en sitios inhabituales no atribuible a traumatismos (articulaciones)
● Presencia de petequias y/o equimosis múltiples
● Hemorragia abundante sin proporción con la lesión desencadenante
● Hemorragias de repetición sin causa local de sangrado
● Sangrado que no se controla con maniobras locales
 Los síndromes hemorragíparos son la consecuencia de perturbaciones en estos mecanismos de
defensa contra las hemorragias.

1.- Resistencia de las paredes de los capilares.

En condiciones normales los capilares forman una barrera
infranqueable para la sangre contenida en su interior, cuyos elementos
solamente pueden extravasar por el mecanismo de la diapédesis.
En condiciones patológicas los capilares son incapaces de cumplir con
esta importante función y la sangre se derrama en los intersticios de
los tejidos, en las cavidades viscerales o sale al exterior.
 Los síndromes hemorragíparos son la consecuencia de perturbaciones en estos mecanismos de
defensa contra las hemorragias.

1.- Resistencia de las paredes de los capilares.

En condiciones normales los capilares forman una barrera
infranqueable para la sangre contenida en su interior, cuyos elementos
solamente pueden extravasar por el mecanismo de la diapédesis.
En condiciones patológicas los capilares son incapaces de cumplir con
esta importante función y la sangre se derrama en los intersticios de
los tejidos, en las cavidades viscerales o sale al exterior.
2.- Hemostasia
Clasificación (de acuerdo a su Etiología
fisiopatología)
1. Alteración en la resistencia de las paredes de
los capilares
Hemofílicos 2. Trastornos en la coagulación de la sangre
Hemostasia 1°: Sx purpúrico Hemostasia 2°: Hemofilia,
(equimosis y petequias) EHRN (hematomas)
Hipoprotrombinemia

Purpúricos

Clasificación (de acuerdo al lugar del Ambas: Hemorragias

factor etiológico)

Vasógenos

Hematógenos
 Hemorragias espontáneas o provocadas por causas mínimas, durables, recidivas,
Hemofílicos difíciles de cohibir, y de transmisión hereditaria vinculados al cromosoma X.
Cierta electividad para las articulaciones y condicionadas por un trastorno en la
coagulación de la sangre.

Hemostasia normal = >30 de las concentraciones de factores VIII y IX

Px con hemofilia= <30 ➔ Hemofilia A→ VIII
➔ Hemofilia B→ IX

Retardo en la formación del coágulo debido a la

formación tardía del polímero de fibrina.
 Hemorragias de intensidad variable de acuerdo a los
CUADRO CLÍNICO niveles del factor.

Hemorragias tisulares (hemartrosis, hematomas

musculares, hemorragia retroperitoneal).
Hemartrosis Hemorragias
Hematomas

Valor del
Intensidad
factor

0-1% Severa

DIAGNÓSTICO
1-5% Moderada
-BH: Normal / Anemia
-TP: Normal
>5% Leve -TT: Normal
-TTPa: ALARGADO
-Cuantificación del factor VIII o IX: Bajos
Hipoprotrombinemia

1. Enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN) RN descenso fisiológico de

trombina → Después se normaliza
2. Ausencia de bilis en el intestino

3. Insuficiencia hepática Avitaminosis K → Aporte de vitK bacteriano

● Aporte alimenticio
● Aporte bacteriano intestinal
PROTROMBINA = Célula hepática + Vit K ● Absorción intestinal
● Presencia de bilis
 Enfermedad hemorrágica del recién nacido
Problema hemorrágico debido a la deficiencia
de vitamina K y a la actividad disminuida de
factores II, VII, IX, X (dependientes de vitK).

Grupos de riesgo:
● Prematuros más susceptibles
(niveles de factores de coagulación más
bajos)
● Madres epilépticas

CUADRO CLÍNICO:
Sangrados del aparato digestivo,
del cordón umbilical, sistema
urinario, sistema nervioso, o en
procedimientos qx (circuncision)
En la forma tardía: Hemorragia
intracraneal
CLASIFICACIÓN:
➔ Temprana: Primeras 24h
➔ Clásica: 2-14 días
➔ Tardía: 14 días hasta 6 meses
Profilaxis intramuscular con
vitamina K en la prevención de la
forma clásica de la EHRN: Se
estableció la recomendación del
empleo de 1mg intramuscular de
vitamina K al nacimiento.
Sx purpúrico
Grupo de enfermedades que se presenta como
sangrado tanto de la piel como de mucosas.
Va desde traumas inocentes hasta enfermedades
graves con riesgo vital
 Púrpura
Todas aquellas lesiones rojo-violáceas por la
extravasación de sangre en la piel y mucosas.

Es la presencia de parches y manchas de color púrpura

en la piel y en las membranas mucosas, incluso el
revestimiento de la boca.

01 Palpable: inflamación vascular

02 No palpable: origen no inflamatorio

★ Petequias: lesiones puntiformes <4 mm

★ Equimosis: lesiones >5 mm
★ Púrpura: lesiones 4-10 mm de diámetro
 Hemostasia Vasoconstricción
↓ volumen de sangre, reduciendo el
Mantiene la fluidez de la sangre e impide su salida del
sangrado mediante la ↓ de lumen
torrente circulatorio en caso de laceración vascular.
Regulación (Triada de Virchow):
Hemostasia 1°
● Endotelio
● Plaquetas Formación de trombo plaquetario
● Factores anticoagulantes y coagulantes a. Adhesión mediante FvW
(producción hepática o endotelial) b. Cambio de forma
c. Degranulación
d. Agregación, FvW

Hemostasia 2°
Factores de coagulación → formación de
coágulo de fibrina
a. Activación del sistema de
proteasas plasmáticas

Fibrinólisis y anticoagulación
Disolución del coágulo
a. Activación del sistema fibrinolítico
Hemostasia 1° Adhesión: GP Ib + monómero VWF
Agregación: GP IIb/IIIa + fibrina activada*

GP IIb/IIIa
VWF

ADAMTS13
GP Ib

Colágeno IV
Clasificación de púrpura
Aumento de la destrucción
Trombocitopenia
(conteos BAJOS de Alteración en la producción
plaquetas)
Secuestro

PLAQUETAS
Alteración de los factores de la
coagulación
NO trombocitopénicas
(conteos NORMALES de Alteración cualitativa de las
plaquetas) plaquetas

Vasculares
Púrpuras no trombocitopénicas:
★ Amiloidosis (proteínas anormales se acumulan en los tejidos y órganos)
★ Trastornos de la coagulación sanguínea
★ CMV congénito
★ Síndrome de rubéola congénita
★ Fármacos que afectan la actividad plaquetaria o los factores de
coagulación
★ Vasos sanguíneos frágiles que se observan en personas mayores
(púrpura senil)
★ Hemangioma (acumulación anormal de vasos sanguíneos en la piel o los
órganos internos)
★ Inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), como la púrpura de
Henoch-Schönlein
★ Cambios de presión que ocurren durante un parto vaginal
★ Escorbuto (deficiencia de vitamina C)
★ Uso de esteroides
★ Ciertas infecciones
★ Lesión

Púrpura trombocitopénica:
★ Fármacos que reducen el conteo de plaquetas
★ Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
★ Trombocitopenia neonatal inmunitaria
★ Meningococemia, (infección en el torrente sanguíneo)
 Trombocitopenia

↑ destrucción de plaquetas
 Alteración en la producción de
Trombocitopenia

plaquetas

1. Infiltración medular: ↓ médula ósea funcional

(leucemia,neuroblastoma, osteoporosis) 1. Trombocitopenia amegacariocitica (AD/R)
2. Falla medular: Anemia aplásica que lleva a Déficit de producción de trombopoyetina
pancitopenia (hepatitis, virus, toxinas,idiopática) 2. Trombocitopenia con ausencia de radio
3. Drogas: (TAR)
Por formación de anticuerpos→ Sulfas, fenitoína, valproato 3. Déficit de vitamina C
Por supresión medular→ Carbamazepina, cloranfenicol. Colágeno de la pared endotelial frágil
4. Anemia de Fanconi (AR) Sangrado de encías, petequias y equimosis,
Pancitopenia, hiperpigmentación, manchas café con leche, prominencia inflamatoria de folículos pilosos y pelo
talla baja y alteraciones esqueléticas. quebradizo
Síndromes hematológicos aparecen entre los 2 a 3 años..
 Trombocitopenia

Secuestro de plaquetas
Normal: 1/3 de las plaquetas se encuentren en el bazo → esplenomegalia → es normal que ↓ plaquetas

Síndrome de Kasabach Merrit: malformación con hemangioma gigante, y se produce una coagulación
intravascular
Alteración cualitativa de
NO Trombocitopenica

plaquetas
 Alteración de los factores de
NO Trombocitopenica

coagulación

Enfermedad de Von Willebrand (AD/R): déficit en cantidad o

calidad del FvW. Se caracteriza por sangrado de mucosas (epistaxis,
menorragia), falla de hemostasia primaria (no se forma un coágulo
inicial)
Hemofilia (LX): déficit de factor VIII (A) o IX (B); sangrados tardíos.
Produce hemartrosis y equimosis
Déficit de proteína C o S: son glicoproteínas dependientes de
vitamina K, antitrombóticas y profibrinolíticas.
Púrpura fulminans: periodo neonatal con lesiones extensas, bien
delimitadas con halo inflamatorio especialmente en lugares de
presión → ampollas o escaras necróticas → CID
 NO Trombocitopenica

Factores vasculares

Púrpura de Shonlein Henoch: vasculitis leucocitoclástica por

depósitos de IgA: púrpura palpable → lesiones en diana, que se asocia
a petequias y edema
*Púrpura palpable + artritis + dolor abdominal + nefritis.

Infecciones: Rickettsias, fiebre tifoidea, meningococcemia.

Traumas: siempre es parte de un diagnóstico diferencial.

Por llanto o maniobra de valsalva muy intensa, pueden aparecer
petequias.
Maltrato infantil: púrpuras en lugares donde no se producen traumas
Diagnóstico
 Indicado para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia

Tratamiento
o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de
20.000/mm3.
Objetivo: detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas
por encima de 20.000/mm3

Corticoides: prednisona durante 63 semanas

Esplenectomía: casos resistentes a la terapia conservadora, es raro en

la infancia. Proporciona un porcentaje de éxitos del 60 % al 80 %.

Fármacos inmunosupresores: solo si la cifra baja de plaquetas

persiste a pesar del tratamiento con corticoides o esplenectomía. El
más empleado es el rituximab (anticuerpo antiCD-20).

Gammaglobulinas I.V.: a dosis de 1g/kg/día durante 2 días se ha

empleado con éxito en casos de PTI refractaria y en situaciones de
hemorragia grave.