Anemias Hemolíticas

Byron Fabricio Vásquez Macias

 Hemolisis: Destrucción patológica del hematíe
Clasificación:

Por Mecanismo Por el lugar Por Duración

• Intracorpusculares • Intravascular • Agudas
(congénitas)
• Extravascular • Crónicas
• Extracorpusculares:

Criterios de hemolisis:
• LDH ↑↑
• Hb ↓↓
• Haptoglobina ↓↓
• Bilirrubina indirecta ↑↑
• Reticulocitos ↑↑
 Congénitas: 1. Alteración de la membrana eritrocitaria

Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditaria Estomatocitosis hereditaria

• Alteración de espectrina, • Alteración de espectrina • Permeabilidad capilar alterada

banda 3, ankirina
• VCM ↓ ,CHCM elevado
• Hemólisis osmóticas(prueba
de fragilidad osmótica)
• TTO: Esplenectomía , Acido
fólico
• No posee alteración osmótica
(prueba de fragilidad capilar
negativa)
• Hidrocitosis: Exceso de Na y
agua CHCM ↓↓ (por dilución)
• Xerocitosis: Afectación Na y
K, deshidratación del hematíe
• Rh nulo
 Congénitas: Alteración del metabolismo del hematíe /enzimopatías

Trastornos de la glucolisis aerobia : Déficit de glucos-6-fosfato deshidrogenada (Favismo)

• Enzimopatía más frecuente Producida por exposición a

• Ligada al cromosoma X agentes oxidantes

• Fisiopatología: Disminución del poder reductor de la hematíe,

produce desnaturalización y precipitación de la Hb  Cuerpos de Habas
Heinz Fármacos:
 Congénitas: 2. Alteración del metabolismo del hematíe /enzimopatías

Trastornos de la glucolisis anaerobia: Déficit de Piruvato- Trastornos del metabolismo de los nucleótidos: Déficit de pirimidina-
quinasa 5-nucleotidasa
• Evita la destrucción del ARN degenerado, su precipitación da
lugar a un punteado basófilo

Exceso de adenosindesaminasa
• Disminuye la síntesis de ATP en el hematíe

DX: Determinación de la actividad enzimática

TTO: Sintomático, acido fólico
 Congénitas: 3. Alteración en las cadenas de globina, defectos en la síntesis

• Hemoglobina A – 97% (α2 - β2)

• Hemoglobina A2 – 2% (α2 - δ2
• Hemoglobina F – 1%(α2 -γ2)
 Congénitas: 3. Alteración en las cadenas de globina, defectos en la síntesis

Talasemias
β-talasemias

• Talasemia mayor (anemia de Cooley)

• Gran disminución de la síntesis de la cadena beta
• ↓↓ Cadenas β: ↓↓HbA1, + ↑ HbA2 / ↑ HbF
• Rasgo talasemico
• Disminución mínima de la síntesis
• Asintomáticas

• Hiperplasia de médula ósea, malformaciones óseas

• ↑Absorción de hierro: hemosiderosis secundaria
• Eritropoyesis extramedular: hepatoesplenomegalia
*Los síntomas se expresan de 6-8 meses del nacimiento*
TTO:
Trasplante alogénico de médula ósea
Soporte transfusional
Hidroxiurea , butirato, 5-azacitidina (↑ HbF)
 Congénitas: 3. Alteración en las cadenas de globina, defectos en la síntesis

Talasemias
α-talasemias

• Rasgo silente
• Ausencia de 1 solo gen de la cadena α
• Talasemia menor
• Ausencia de 2 de los 4 genes de la cadena α
• Hemoglobinopatía H (β4)
• Ausencia de 3 de los 4 genes de cadena α
• Hemoglobina de Bart(γ4)
• Incompatible con la vida, ausencia de los 4 genes de la cadena

 Portador silencioso o rasgo alfa+: (alfa alfa/alfa -).

 Rasgo talasémico alfa": (alfa alfa/--) o (alfa -/alfa-).
 Enfermedad de hemoglobina H (13,): (alfa -I--).
 Hemoglobina de Bart (y,) o hidropesía fetal: (--/--).
 Congénitas: 3. Alteración en las cadenas de globina, Síntesis de cadenas defectuosas

Hemoglobinopatía S / Drepanocitosis / Anemia de células falciformes

• Consiste en la sustitución de ácido glutámico en la posición 6 de la cadena β por una molécula de valina 
Hemoglobina S
• Drepanocitos: Cuando el hematíe pierde oxigeno o se deshidrata la hb en el interior se precipita, el hematíe toma una
forma de hoz

Clínica: Diagnostico: Electroforesis de hb

• Vasooclusión
• Dolor
• Hipoesplenismo
• Infecciones a repetición (Infartos esplénicos)

Tratamiento:
• Crisis vasooclusiva: Hidratación y analgesia. Tratar
el desencadenante
• Hidroxiurea (HbF ↑ )
• Prevención (vacunación) Colapso de la microcirculación (Microinfartos)

*Las crisis suelen ser desencadenadas por infecciones*

 Hemolisis Periféricas (adquiridas)

• Inmune
• Autoinmune
• Aloinmune
• Mecánicas
• Microangiopatías
• Tóxicos e infecciones
• Agentes físicos y químicos
• Paraisitos

Hemolisis por hiperesplenismo

 Hemolisis por Agentes físicos y químicos

Enfermedad de Wilson Quemaduras

Introducción accidental de más de 600 ml de

liquido hipotónico (Casi ahogados en agua
dulce)

Hemolisis Osmótica intravascular

 Hemolisis por Agentes infecciosos

Paludismo

Clostridium Perfringens

El germen produce lectinasa y

sialidasa enzimas que destruyen la
membrana del hematíe
 Hemolisis Autoinmune

¿Es mi hemolisis de origen

autoinmune?

Test de Coombs

Prueba antiglobulina Prueba antiglobulina

directa indirecta
 Hemolisis Autoinmune

Tratamiento
Por anticuerpos calientes

• Más frecuente
• Ac del tipo IgG que actúan a 37°C
• Hemolisis extravascular

Causas:
• Idiopática
• Leucemia linfática crónica
• Enfermedad de Hodgkin
• Mieloma múltiple
• LES
• Adenocarcinomas
• colitis ulcerosa
 Hemolisis Autoinmune

• Hemolisis intravascular
Por anticuerpos Fríos • Se produce por exposición al frio
(0 – 20 °C)

A. Enfermedad por crioaglutininas

• Los anticuerpos aglutinan y hemolizan a la exposición de bajas

temperaturas
• Acrocianosis

B. Hemoglobinuria paroxística a Frigore

• Los anticuerpos aglutinan a bajas temperaturas y hemolizan a temperatura

corporal normal (37°C) – Hemolisis bifásicas
• Ausencia de acrocianosis
• Asociado a infecciones víricas: gripe, rubéola, virus de Epstein-Barr
• Hemoglobinuria
 Hemolisis Aloinmunes

Reacción postransfuncional hemolítica Enfermedad hemolítica del recién nacido

 Hemolisis Aloinmunes

Anemias hemolíticas por fármacos

 Hemolisis no inmunes

A. Hemoglobinuria de la marcha

B. Hemolisis por valvulopatías

Hematíe sometido a fuerzas de cizallamiento elevadas en
territorios donde el flujo sanguíneo laminar normal se
haya vuelto turbulento

C. Hemolisis microangiopática
• Púrpura trombótica trombocitopénica/síndrome hemolítico-
urémico
• Coagulación intravascular diseminada
• Hipertensión
• Prótesis valvulares
• Carcinomas diseminados.
 Hemoglobinuria paroxística nocturna

• Es una enfermedad adquirida clonal causada por una mutación de las células hematopoyéticas
(mutación del gen PIG-A)
• Afecta tanto a Hematíes, leucocitos y plaquetas (Pancitopenia)
Se caracteriza por:
• Hemolisis crónica por sensibilidad de los hematíes al complemento
• Trombosis
• Infecciones y hemorragias a repetición
• Trombosis de vena suprahepática (Sx de budd-Chiari)
Diagnostico: Citometría de flujo  Confirma la ausencia de proteínas CD55 y CD59